tumor jinak dan ganas muskuloskeletal

Tumor Jinak dan Ganas pada Tulang

Rozandra Dewanthy Ayu Kartika Putri

1110211044

Definisi

Adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, dimana sel-sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa. Dengan istilah lain yang sering digunakan “Tumor Tulang”, yaitu pertumbuhan abnormal pada tulang yang bisa jinak atau ganas.

KlasifikasiPembentuk TulangJinak–Osteoma–Osteoma osteoid–Osteoblastoma

Ganas—Osteosarkoma primer—Osteosarkoma sekunder

Tulang rawanJinak

—Osteokondroma—Kondroma

Ganas—Kondrosarkoma

Osteoma

Merupakan tumor jinak yang paling sering ditemukan (39,3%) dari seluruh tumor jinak tulang, terutama terjadi pada usia 20-40 tahun.

Lokasi : pada tulang tengkorak, seperti mandibula, palatum, sinus paranasalis dan dapat pula pada tulang panjang seperti tibia, fibula, femur dan phalanges

Px. Radiologis : osteoma berbentuk bulat dengan batas tegas tanpa adanya destruksi tulang

Patologi : Dapat ditemukan lesi pada tulang kompak(compact osteoma) dengan sistem Harvers atau trabekula tulang dengan sumsumnya disebut spongiosteoma.

Strukturnya terdiri atas jaringan tulang dewasa

yang didominasi oleh struktur struktur lamelar

dengan pertumbuhan yang sangat lambat.

Osteoma yang berlokasi pada tulang panjang

biasanya bersifat multipel dan merupakan bagian

dari sindroma Gardner.

Bila osteoma kecil dan tidak memberikan

keluhan, tidak diperlukan tindakan khusus. Pada

suatu osteoma yang besar serta memberikan

gangguan kosmetik atau terdapat penekanan ke

jaringan sekitarnya sehingga menimbulkan

keluhan sebaiknya dilakukan eksisi.

Osteoma Osteoid

Osteoid osteoma adalah tumor jinak, jarangditemukan (1,8%), terutama pada umur 10 –

25tahun. Tumor ini lebih sering pada laki lakidaripada wanita dengan perbandingan 2:1.Gejala yang paling menonjol adalah nyeri

padasuatu daerah tertentu dan menghilang

denganpemberian salisilat.

Lokasi osteoid osteoma pada femur (25%), tibia

(25%), dan sisanya pada daerah daerah lain,

seperti pada tulang belakang.

Pada foto rontgen ditemukan adanya daerah yang

bersifat radiolusen yang disebut nidus didaerah

diafisis di kelilingi oleh suatu daerah skerosis

yang padat, serta penebalan kortikal yang

merupakan reaksi pebentukan tulang, kadang

kadang pemeriksaan tomogram diperlukan untuk

membantu menegakkan diagnosa

Patologi : Kelainan terdiri atas jaringan seluler dengan tingkat vaskularisasi yang tinggi dan jaringan tulang yang belum matang serta jaringan osteoid.

Pengobatan yang efektif adalah mengeluarkan

seluruh jaringan nidus disertai eksisi sebagian

tulang. Setelah itu evaluasi dengan pemeriksaan

foto rontgen perlu dilakukan untuk menilai

apakah eksisi yang dilakukan akurat.

Osteoblastoma

Tumor ini seperti osteoid osteoma ditemukan

pada dewasa muda dan lebih seringpada laki laki daripada wanita. Gejala

nyeri yangditemukan lebih ringan dibanding

osteoidosteoma dan lebih jarang terjadi.

Kelainan inihanya merupakan 2,5% dari seluruh

tumor jinak.

LokasiOsteoblatoma terutama ditemukan pada osvertebra dan tulang tulang pendek lainnya

sepertios ilium, costa, os phalanx dan os tarsal.

Pemeriksaan radiologisTerlihat adanya daerah osteolitik dengan batasbatas yang jelas serta adanya bintik bintikkalsifikasi. Diameter lesi bervariasi bisa

sampaibeberapa cm.Gambaran patologisnya mirip osteoid osteomatetapi gambaran sel dan vaskularisasinya lebihmenyolok.

PengobatanPengobatan yang dilakukan adalah

eksisi tumor,kemudian rongga yang terjadi diisi

dengantulang dari tempat lain (bone graft)

Kondroma

Disebut juga enkondroma, merupakan tumorjinak tulang dengan frekuensi 9,8% dari seluruhtumor jinak tulang, biasanya ditemukan padausia dewasa muda tetapi dapat pula pada setiapumur. Gejalanya biasanya berupa benjolan yangtidak nyeri.

LokasiTerutama pada os phalanxs, os tarsal, costa dantulang tulang panjang yang bersifat soliter tapidapat juga multiple sebagai enkondromatosisyang bersifat kongenital (penyakit Ollier).

Pemeriksaan radiologisGambaran radiologis memperlihatkan

adanyadaerah radiolusen yang bersifat sentral(enkondroma) antara metafisis dan

diafisis.Mungkin dapat ditemukan sedikit

ekspansi daritulang. Pada tulang yang matur dapat

ditemukanadanya bintik bintik kalsifikasi pada

daerahlusen.

PatologiTerdapat pembentukan tulang rawan yang maturtanpa tanda tanda pleimof, mitosis, atau gejalagejala keganasan lainnya. Sering ditemukanadanya perubahan miksoid pada jaringan lunak,maka kelainan ini disebut sindroma Maffuci.Perubahan kearah keganasan padaenkondromatosis (enkondroma multiple) lebihsering dari pada enkondroma soliter. Tanda

tandakeganasan biasanya terjadi setelah umur 30tahun dengan gejala gejala berupa nyeri,pembesaran tumor yang tiba tiba dan erosikorteks tulang.

PengobatanPengobatan tidak selalu diperlukan.

Apabilatumor bertambahan besar atau

ditemukan adanyafraktur patologis maka tumor

sebaiknyadikeluarkan melalui kuretase

kemudian diisidengan jaringan tulang dari tempat

lain ( bonegraft).

Osteokondroma

Merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%)

dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama

ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya

aktif dan pada dewasa muda. Gejala nyeri terjadi

bila terdapat penekanan pada bursa atau jaringan

lunak sekitarnya. Benjolan yang keras dapat

ditemukan pada daerah sekitar lesi.

Lokasi osteokondroma biasanya pada daerah

metafisis tulang panjang khususnya femur distal,

tibia proksimal dan humerus proksimal.

Osteokondroma juga dapat ditemukan pada

tulang scapula dan ilium. Tumor bersifat soliter

dengan dasar lebar atau kecil seperti tangkai dan

bila multipel dikenal sebagai diafisis aklasia

(eksosotosis herediter multiple), yang bersifat

herediter dan diturunkan secara dominan gen

mutan

Pemeriksaan radiologisDitemukan adanya penonjolan tulang yangberbatas tegas sebagai eksostosis yang munculdari metafisis tetapi yang terlihat lebih kecildibandingkan dengan yang ditemukan padapemeriksaan fisik oleh karena sebagian besartumor ini diliputi oleh tulang rawan. Tumordapat bersifat tunggal atau multiple tergantungjenisnya.

PatologiDitemukan adanya tulang rawan hialin didaerahsekitar tumor dan terdapat eksostosis yangberbentuk tiang didalamnya. Lesi yang besardapat berbentuk gambaran bunga kol dengandegenerasi dan kalsifikasi di tengahnya.

PengobatanApabila terdapat penekanan pada

jaringan lunakmisalnya pada pembuluh darah atau

sarafsekitarnya atau tumor tiba tiba

membesar disertairasa nyeri maka diperlukan tindakan

operasisecepatnya, terutama bila hal ini

terjadi padaorang dewasa.

Osteosarkoma

Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma

adalah suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif(poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anak-anak.1 Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesensim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang tersering nomer setelah myeloma multipel.

Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang di mana lempeng pertumbuhannya (epiphyseal growth plate) yang sangat aktif; yaitu pada distal femur, proksimal tibia dan fibula, proksimal humerus dan pelvis. Pada orang tua umur di atas 50 tahun, osteosarkoma bisa terjadi akibat degenerasi ganas dari paget disease, dengan prognosis malam.

Osteosarkoma klasik merupakan tipe yang paling sering dijumpai. Tipe ini disebut juga: osteosarkoma intrameduler derajat tinggi (High-Grade Intramedullary Osteosarcoma). Tipe ini sering terdapat di daerah lutut pada anak-anak dan dewasa muda, terbanyak pada distal dari femur.Sangat jarang ditemukan pada tulangtulang kecil di kaki maupun di tangan, begitu juga pada kolumna vertebralis. Apabila terdapat pada kaki biasanya mengenai tulang besar pada kaki bagian belakang (hind foot) yaitu pada tulang talus dan calcaneus, dengan prognosis yang lebih jelek

Faktor ResikoPertumbuhan tulang yang cepat :

pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai predisposisi osteosarkoma, seperti yang terlihat bahwa insidennya meningkat pada saat pertumbuhan remaja. Lokasi osteosarkoma paling sering pada metafisis, dimana area ini merupakan area pertumbuhan dari tulang panjang. 

Faktor lingkungan: satu satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah paparan terhadap radiasi.

Predisposisi genetik: displasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous dysplasia, enchondromatosis, dan hereditary multiple exostoses and retinoblastoma (germ-line form). Kombinasi dari mutasi RB gene (germline retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan resiko tinggi untuk osteosarkoma, Li-Fraumeni syndrome (germline p53 mutation), dan Rothmund-Thomson syndrome (autosomal resesif yang berhubungan dengan defek tulang kongenital, displasia rambut dan tulang, hypogonadism, dan katarak). 

Penderita biasanya datang karena nyeri atauadanya benjolan. Pada hal keluhan biasanya sudah

ada3 bulan sebelumnya dan sering kali dihubungkan

dengantrauma. Nyeri semakin bertambah, dirasakan bahkan

saatistirahat atau pada malam hari dan tidak

berhubungandengan aktivitas.Terdapat benjolan pada daerah dekat sendi yangsering kali sangat besar, nyeri tekan dan tampakpelebaran pembuluh darah pada kulit di

permukaannya.Tidak jarang menimbulkan efusi pada sendi yangberdekatan. Sering juga ditemukan adanya patah

tulangpatologis

PengobatanKemoterapi preoperatif merangsang terjadinyanekrosis pada tumor primernya, sehingga tumor

akanmengecil. Selain itu akan memberikan

pengobatansecara dini terhadap terjadinya mikro-metastase.Keadaan ini akan membantu mempermudah

melakukan operasi reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus masih dapat mempertahankan ekstremitasnya.

Pemberian kemoterapi postoperatif paling baikdilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu

setelahoperasi

OperasiSaat ini prosedur Limb Salvage merupakan tujuanyang diharapkan dalam operasi suatu osteosarkoma.Maka dari itu melakukan reseksi tumor dan

melakukanrekonstrusinya kembali dan mendapatkan fungsi yangmemuaskan dari ektermitas merupakan salah satukeberhasilan dalam melakukan operasi. Denganmemberikan kemoterapi preoperatif (induction =neoadjuvant chemotherpy) melakukan operasimempertahankan ekstremitas (limb-sparing

resection)dan sekaligus melakukan rekonstruksi akan lebih

amandan mudah, sehingga amputasi tidak perlu dilakukanpada 90 sampai 95% dari penderita osteosarkoma

Follow-up Post-operasiPost operasi dilanjutkan pemberian

kemoterapi obat multiagent seperti pada sebelum operasi. Setelah pemberian kemoterapinya selesai maka dilakukan pengawasan terhadap kekambuhan tumor secara lokal maupun adanya metastase, dan komplikasi terhadap proses rekonstruksinya.