trombopati

TROMBOPATI

DefinisiDisfungsi trombosit akibat defek aktivitas

koagulasi dari trombosit

Trombopati

Herediter Didapat

Pada setiap fase fungsi trombositAdhesiAgregasiPelepasan

Manifestasi klinisMemar → perdarahanJumlah trombosit normal atau sedikit

menurunPT , APTT normal

Gangguan Fungsi Trombosit HerediterJarangBerhubungan dengan kelainan ultra struktur

trombosit : defisiensi glikoprotein, reseptor dan granul dalam trombosit

Kelainan Adhesi TrombositAdhesi trombosit pada jaringan kolagen

perlu:faktor von WillebrandGlikoprotein Ib (GP Ib)

Penyakit Bernard-SoulierAutosomal resesifTidak dijumpai GP Ib pada membranJumlah trombosit normal atau sedikit

berkurangWaktu perdarahan memanjangRetraksi bekuan normalADT : giant platelet, 2 – 8 μm

Gambaran klinik : memar atau perdarahanTerapi : suportif

Kelainan Agregasi TrombositFaktor yang diperlukan :

fibrinogenglikoprotein Iib / IIIa

Glazman thrombastheniaAutosomal resesifKekurangan kompleks glikoprotein Iib/IIIaJumlah dan morfologi trombosit normalWaktu perdarahan memanjangGejala : ptekie, perdarahan mukosa,

menorrhagi, perdarahan GITTerapi : transfusi trombosit

Kelainan Sekresi TrombositGranul trombosit : dense granul, α-granule dan

lisosomeDense granule (rangsangan lemah)→ ADP, serotonin,

pirofosfat, ATPα-granule (rangsangan kuat)→trombosit faktor 4, β-

tromoglobulin, faktor von Willebrand, faktor 5, fibrinogen, fibrinocetin, thrombospondin, globulin dan albumin

STORAGE POOL DISEASEDense granule tidak terlihat sama sekali Morfologi trombosit normal Perdarahan memanjangKlinis : perdarahan ringan sampai sedangDijumpai juga pada sindrom :

Chediak-HigashiSindrom Hermansky-PudlakSindrom Wiscott-Aldrich

Gray platelets syndromeWarna abu-abu : kurangnya α-granule

(pewarnaan wright)Jarang dijumpaiKlinis :

Waktu perdarahan memanjangTrombositopenia

Gangguan fungsi trombosit yang didapatManifestasi klinis dan laboratoris bervariasi,

tergantung penyebabPengaruh obat terhadap trombosit :

Menghambat metabolisme asam arakhidonik→menjadi endoperoksidase, melalui proses siklooksigenase→merangsang pembentukan tromboksan dan prostasiklin

Tromboksan : menstimulasi agregasi trombosit dan vasokonstriksi

Prostasiklin : menghambat agregasi trombosit pada sel endotel

Pengaruh obatAspirin menyebabkan gangguan

pembentukan tromboksan→berlangsung selama 7 hariPasien dengan gangguan hemostasis atau fungsi trombosit : waktu perdarahan memanjang

Indometasin menyebabkan gangguan fungsi trombosit→waktu perdarahan memanjang, tetapi komplikasi perdarahan jarang

UremiaPerdarahan berupa : ptekie, perdarahan GIT

dan mukosaWaktu perdarahan memanjangMekanisme belum jelas, mungkin disebabkan

gangguan adhesi trombosit dan enzim siklooksigenase

Gangguan HatiPenyebab perdarahan sangat multikompleksBerkurangnya semua faktor koagulasi dalam

plasmaHipertensi portal : splenomegali dan

pemecahan trombosit di limpa→trombositopenia

TERIMA KASIH