referat itp fix.doc
Post on 28-Feb-2018
272 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
7/25/2019 Referat ITP fix.doc
1/14
REFERAT
IMUN TROMBOSITOPENIA PURPURA (ITP)
Disusun oleh :
ARNI SASKYA WIDYA
1100110!"
Pe#$i#$in% :
&' usi Susil*+*,i S- PD
Ke-*ni,e'**n Klini. Il#u Pen/*.i, D*l*# RSUD P*s*' Re$o
FAKUTAS KEDOKTERAN
UNIERSITAS YARSI
01"
1
-
7/25/2019 Referat ITP fix.doc
2/14
PENDA2UUAN
Imun Trombositopenia Purpura (ITP) yang dahulu dikenal sebagai Idiopathic
Thrombocytopenia Purpura (ITP) merupakan suatu kelainan didapat yang berupagangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya
penghancuran trombosit secara dini dalam system retikuloendotelial akibat adanya
autoantibodi yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G.
Kata trombositopenia menunjukkan bahwa terdapat angka trombosit yang rendah,
sedangkan kata purpura berasal dari suatu kelainan kulit yang berwarna lebam karena
symptom penyakit ini, warna ungu pada kulit ini disebabkan oleh merembesnya darah di
bawah kulit.
danya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada
system hemostasis karena trombosit bersama dengan system !ascular "aktor koagulasidarah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal. #anin"estasi
ITP sangat ber!ariasi mulai dari manin"estasi perdarahan ringan, sedang, sampai dapat
mengakibatkan kejadian yang "atal. Kadang juga dapat asimptomatik.
$erdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi ITP primer dan sekunder. $erdasarkan
onset penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan % bulan
(umumnya pada anak&anak) dan kronik bila lebih dari % bulan (umumnya terjadi pada
dewasa).
'iperkirakan insidensi ITP terjadi pada kasus per juta penduduk per tahun,dan kira&kira setengahnya terjadi pada anak&anak. ITP terjadi bila trombosit mengalami
destruksi secara premature sebagai hasil dari deposisi autoantibodi atau kompleks imun
dalam membrane sistem retikuloendotelial.
*leh karena merupakan suatu penyakit autoimun, maka kortikosteroid
merupakan pilihan kon!ensional dalam pengobatan ITP. Pengobatan akan sangat
ditentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang mendasari ITP sehingga tidak
mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat perdarahan "atal, ataupun penanganan
pasien yang gagal atau relaps. 'i dalam makalah ini akan dibahas mengenai diagnosis
klinis dan laboratorium, epidemiologi, pato"isiologi, dan tatalaksana ITP.
2
-
7/25/2019 Referat ITP fix.doc
3/14
TINAUAN PUSTAKA
1 De3inisi I#un T'o#$osi,o-eni* Pu'-u'* (ITP)
Imun Trombositopenia Purpura (ITP) yang dahulu dikenal sebagai Idiopathic
Thrombocytopenia Purpura (ITP) merupakan suatu gangguan autoimun ditandai
trombositopenia menetap (
-
7/25/2019 Referat ITP fix.doc
4/14
! P*,o3isiolo%i I#un T'o#$osi,o-eni* Pu'-u'* (ITP)
ITP terjadi karena meningkatnya destruksi trombosit dan terganggunya produksi
trombosit. Sampai saat ini, patogenesis dari ITP dikaitkan dengan adanya autoantibodi
yang reaktif terhadap trombosit. Patofisiologi ITP merupakan proses yang kompleks dan
melibatkan perubahan dalam imunitas selular dan kerusakan megakariosit terkait
imunitas.
Hipotesis antibodi dimulai dengan melibatkan faktor plasma orang dengan ITP.
Dalam suatu eksperimen, William Harrington memasukan darah orang dengan ITP ke
orang normal dan mengamati penurunan jumlah trombosit pada sebagian besar resipien.
Faktor penyebab yang ditemukan yaitu Imunoglobulin (IgG) yang terikat dengan
permukaan trombosit. Autoantibodi tersebut berikatan dengan glikoprotein trombosit
khususnya GPIIb/ IIIa atau GPIb/IX. Autoantibodi yang menyerang trombosit dengan
mendestruksi cepat di retikuloendotelial sistem terutama di limpa. Peptida yang
diproduksi oleh trombosit yang telah difagositosis akan diproses dan dipresentasikan
terhadap sel T spesifik yang menstimulasi sel B untuk produksi lebih banyak autoantibodi
trombosit. Proses ini dinamakan penyebaran epitope ini menjelaskan mengapa memiliki
autoantibodi terhadap berbagai antigen trombosit dalam darah.
4
-
7/25/2019 Referat ITP fix.doc
5/14
Pada ITP, produksi trombosit tidak dapat mengkompensasi meningkatnya
destruksi trombosit karena terganggunya megakariosit di sumsum tulang. Menurunnya
peoduksi trombosit karena dua penyebab. Yang pertama yaitu . yang kedua yaitu
menurunnya reseptor agonis trombopoetin yang berfungsi meningkatkan jumlah
trombosit.
Hal yang mendasari ITP yaitu adanya sekelompok autoantibodi yang bereaksi
terhadap antigen dari permukaan trombosit. Jika berikatan dengan permukaan trombosit,
autoantibodi ini akan menyebabkan trombosit didestruksi dari sirkulasi dengan cara di
fagositosis pada retikuloendotelial sistem, terutama limpa. Menurunnya umur trombosit
menyebabkan trombositopenia. Tingkat keparahan trombositopenia dipantau berdasarkan
keseimbangan antara jumlah autoantibodi trombosit, jumlah trombosit yang didestruksi,
dan kompensasi sumsum tulang untuk memproduksi trombosit dari megakariosit.
#asa hidup trombosit normal adalah sekitar + hari, tetapi memendek pada ITP
menjadi berkisar &- hari sampai beberapa menit. Pasien yang trombositopenia ringan
sampai sedang mempunyai masa hidup terukur yang lebih lama dibandingkan dengan
oasien dengan trombositopenia berat.
5 M*ni3es,*si Klinis
Maninfestasi klinis ITP bervariasi mulai dari maninfestasi perdarahan ringan,sedang, sampai dapat mengakibatkan kejadian yang fatal. Kadang juga dapat
asimtomatik. Karena trombosit merupakan komponen penting dalam pembekuan
darah, abnormalitas trombosit secara kualitatif dan kuantitatif dapat menunjukan
gejala perdarahan. Pada pasien ITP, gejala perdarahan paling sering ditunjukan
dengan perdarahan mukokutan dan perdarahan yang berkepanjangan setelah trauma
ringan. Jarang, pasien mengalami perdarahan pada organ vital atau perdarahan masif.
Terkadang pasien asimtomatik dan ITP tidak sengaja ditemukan saat melakukan
pemeriksaan laboratorium.
Akut
ITP akut mengacu pada trombositopenia dengan jumlah hitung trombosit kurang
dari normal (kurang dari 150.000 sel/mm2). Penggunaan kata akut bukan
berdasarkan onset penyakit, tetapi durasinya. ITP yang sembuh kurang dari 6 bulan
disebut ITP akut. ITP akut lebih sering dijumpai pada anak, jarang pada dewasa.
Onset penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi mengawali perdarahan berulang,
sering dijumpai exantem pada anak-anak (rubeolla dan rubella) dan penyakit saluran
napas yang disebabkan oleh virus merupakan 90% dari kasus trombositopenia
imunologik. Virus yang paling sering diidentifikasi adalah varicella zoster dan
ebstein barr. Maninfestasi perdarahan akut pada anak biasanya ringan, perdarahan
5
-
7/25/2019 Referat ITP fix.doc
6/14
intracranial kurang dari 1% pasien. ITP akut pada anak biasanya self limiting, remisi
spontan terjadi pada 90% penderita, 60% sembuh dalam 4-6 minggu, dan lebih dari
90% dalam 3-6 bulan.
Pada ITP dewasa bentuk akut jarang terjadi, namun dapat mengalami perdarahandan perjalanan penyakit lebih fulminant.
Kronis
ITP dinyatakan kronik pada jika bertahan lebih dari 3 bulan, jika tidak respon
terhadap splenektomi dan trombosit 50.000 /mLmaka
biasanya asimptomatik, AT 30.000-50.000 m/L terdapat luka memar atau hematom,
AT 10.000-30.000 /mL terdapat perdarahan spontan, menoragi, dan perdarahan
memanjang bila ada luka, AT
-
7/25/2019 Referat ITP fix.doc
7/14
" Di*%nosis I#un T'o#$osi,o-eni* Pu'-u'* (ITP)
Tidak ada baku emas untuk konfirmasi diagnosis Imun Trombositopenia Purpura.
Diagnosis ITP meliputi gajala klinis dan dengan menyingkirkan penyebab lain dari
trombositopenia berdasarkan anamnesis yang lengkap termasuk onset dan pola
perdarahan, pemeriksaan fisik, hitung darah lengkap, sediaan darah tepi, dan skrining
autoimun.
7
-
7/25/2019 Referat ITP fix.doc
8/14
Anamnesis
Anamnesis pasien dengan kecurigaan kearah ITP meliputi faktor lain yang
menyebabkan trombositopenia sebagai komplikasi dan gejala yang membedakan ITPringan, sedang,dan berat.
Lamanya perdarahan dapat membantu untuk membedakan PTI akut dan kronik,
serta tidak terdapatnya gejala sistemik dapat membantu dokter untuk menyingkirkan
bentuk sekunder dan diagnosis lain. Penting untuk anamnesia adanya penyakit sistemik
lain, sepeti sistemik lupus eritemetosus, HIV, riwayat infeksi virus , pemakaian obat-
obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia.
Tentukan tingkat keparahan dan durasi dari perdarahan untuk menentukan
keparahan penyakit dan resiko terjadinya perdarahan yang serius. Riwayat operasi dapat
menjadi kemungkinan penyebab trombositopenia akut. Tanyakan tanda-tanda atau gejala
perdarahan intracranial, seperti sakit kepala, pandangan kabur, somnolen, atau penurunan
kesadaran.
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik difokuskan untuk menemukan apakah ada penyakit lain yang
mendasari trombositopenia dan tanda klinis yang menandakan adanya perdarahan internal
yang serius.
8
-
7/25/2019 Referat ITP fix.doc
9/14
Pada tanda-tanda vital, hipertensi dan bradikardi dapat menjadi tanda
meningkatnya tekanan intracranial/ didapatkan perdarahan karena trombosit yang rendah
(petekie, purpura, perdarahan konjungtiva, dan perdarahan selaput lender yang lain).
Splenomegaly yang terjadi biasanya ringan.
Pemeriksaan Penunjang
1. Darah lengkapPemeriksaan penunjang pada ITP dimulai dengan pemeriksaan darah
lengkap. Tanda dari ITP yaitu adanya trombositopenia. Adanya anemia atau
neutropenia menandakan adanya penyakit lain.
2. Hapusan darah tepi
Pada apusan darah tepi, morfologi sel darah merah dan leukosit normal.
Morfologi trombosit normal dengan beberapa trombosit yang besar. Beberapa
orang dengan ITP akut mungkin terdapat megatrombosit atau stress platelet,
menunjukan pelepasan potongan megakariosit yang lebih awal ke sirkulasi. Jika
sebagian besar trombosit besar, kurang lebih sebesar sel darah merah, atau granul
hanya berjumlah sedikit, atau mempunyai warna yang abnormal, kemungkinanterdapat penyakit trombosit yang didapat.
Trombosit yang bergumpal yang bercampur dengan EDTA
(antikoagulasi darah) merupakan bukti pseudotrombositopenia. Diagnose dari
jenis pseudotrombositopenia ini terbukti jika jumlah trombosit normal saat
pemeriksaan diulang.
Pada beberapa wanita, anamnesis dapat menunjukan penyekit kronik,
rekuren, multisistemik. Gejala yang umum seperti nyeri, atau bengkak pada
beberapa sendi. Dalam kasus ini, negative antinuclear body (ANA) bermanfaat
untuk mendiagnosa ITP jika trombositopenia menjadi kronik dan resisten
terhadap pengobatan.
9
-
7/25/2019 Referat ITP fix.doc
10/14
3. Evaluasi sumsum tulang
Jika maninfestasi klinis dan hasil hapusan darah khas pada ITP, maka
pemeriksaan aspirasi dan biopsi sumsum tulang tidak diindikasikan. Hasilpemeriksaan sumsum tulang yang khas pada ITP yaitu peningkatan megakariosit
tanpa kelainan yang lain. Pemeriksaan biopsi dan aspirasi sumsum tulang
dilakukan sesuai dengan keadaan klinik. Beberapa indikasi dari pemeriksaan
sumsum tulang, yaitu:
a. gejala klinis yang tidak khas (adanya malaise, limfadenopati,
hepatosplenomegali, atau sitopenia yang lain)
b. usia
pemeriksaan aspirasi dan biopsy sumsum tulang dilakukan pada pasien
berusia lebih dari 40 tahun karena adanya kecurigaan terhadap
myelodysplastic syndrome. Hal utama dilakukannya pemeriksaan sumsum
tulang pada anak yaitu untung memastikan ada atau tidaknya leukemia
c. ITP refrakter
Jika pasien tidak berespon terhadap terapi, pemeriksaan sumsum tulang
harus dilakukan untuk menyingkirkan penyebab yang lain.
" Pen*,*l*.s*n**nI#un T'o#$osi,o-eni* Pu'-u'* (ITP)
Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman.
Sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi menghindari
aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma terutama trauma kepala, hindari
pemakaian obat-obatan yaang mempengaruhi trombosit. Terapi khusus yakni terapi
farmakologis.
a. Prednisone
Terapi awal dengan prednisone atau prednisolone dosis 1,0-1,5mg/kgBB/hari
selama 2 minggu. Respon terapi prednisone terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya
terjadi dalam minggu pertama, bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1
bulan, kemudian tapering. Kriteria respon awal adalah peningkatan AT
>30.000/microliter, AT >50.000/ microliter setelah terapi 10 hari terapi awal, terhentinya
10
-
7/25/2019 Referat ITP fix.doc
11/14
perdarahan. Tidak berespon jika peningkatan AT
-
7/25/2019 Referat ITP fix.doc
12/14
12
-
7/25/2019 Referat ITP fix.doc
13/14
6 P'o%nosis I#un T'o#$osi,o-eni* Pu'-u'* (ITP)
Respon terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien ITP
dewasa hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan. Penyebab kematian pada
ITP biasanya disebabkan oleh perdarahan intrakranial yang berakibat fatal berkisar 2,2%
untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.
13
-
7/25/2019 Referat ITP fix.doc
14/14
DAFTAR PUSTAKA
udoyo, ./., etiyohadi, $., lwi, I., imadibrata, #., dan etiati. 0. $uku jar
Ilmu Penyakit 'alam. 1disi 2, 3ilid II. 3akarta4 Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit 'alam
5K6I.
7eunert, 8. et al. . 9e!iew rticle4 The merican ociety o" :ematology
e!idence&based practice guielines "or immune thrombocytopenia.
Immune Thrombocytopenia4 7ew ;ook at an *ld 'isorder. Indiana :aemophilia
top related