kok berdarah lagi?

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 1/94

Pemicu 4Pemicu 4Kok berdarah lagi?Kok berdarah lagi?

MARIA ELLSA PRIMAYANAMARIA ELLSA PRIMAYANA

4051005!4051005!

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 2/94

Lear"i"g #b$ec%i&e

' (emo)%a)i)* Kom+o"e" , -rombo)i%. /ak%or +embekua".+embuluh darah. /ak%or /ibri"oli)i)* Pro)e)

* Kelai"a" , (eredi%er. %rombo)i%. /ak%or+embekua" darah.&a)kuler. da" dida+a%

' ibri"oli)i)

' #ba% +rokoagula" a"%ikoagula"' -rombo)i)

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 3/94

(emo)%a)i) * Kom+o"e" , -rombo)i%. /ak%or+embekua". +embuluh darah. /ak%or /ibri"oli)i)

2e/i"i)i (emo)%a)i)

Usaha tubuh agar tidak kehilangan darah terlalu banyak bila terjadi luka pada pembuluh darah dan darah tetap cairdan mengalir secara lancar.

(IPD)

Penghentian perdarahan, oleh sifat fisiologis vasokonstriksidan koagulasi atau secara bedah

(Kamus Kedokteran Dorland edisi 29)

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 4/94

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 5/94

megakarioblast

trombosit megakariosit

promegakariosit

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 6/94

(EM#S-ASIS

 Me"3umba% da" meleka% +ada di"di"g +embuluh darah

 3a"g ru)ak

MEN(ASILKAN

ak%or*/ak%or -rombo)i%

Sero%o"i"  a)oko")%rik)i

A2P  Agrega)i-romba)%e"i"  Re%rak)i 6ekua"

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 7/94

+1 7 3a"g diab)or+)i oleh -rombo)i%

  8-hromboc3%e Accelera%or lobuli"9

+ 7 Ak)elera%or ibri"

 8-hrombi" Accelera%or. ibri"o+la)%icac%or9

+: 7 o)/oli+id

+4 7 A"%i (e+ari" ac%or

+5 7 ;lo%able ac%or

+< 7 ibri" S%abili=i"g ac%or 8 >III9

+10 7 Sero%o"i"

+11 7 Ade"o)i" 2i/o)/a% 8A2P9

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 8/94

VASKULEREKSTRAVASKULER INTRAVASKULER

- Permeabilitas- Fragilitas- Vasokontriksi

+  diperkat  serotonin

  Tergantng !  -Usia  -"i#i  -Letakperdara$an  -Ukran lka

 %aringan sekitar

lkaFaktor &aringan 'FIII(

TrombositFaktor pembekanlainKe)ali F III

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 9/94

FAKTOR SINONIM SINTESIS VIT.K FUNGSI

 DEPENDEN T BENTUK AKTIF

F I FIBRINOGEN HATI TIDAK PROTEIN BEKUAN

FII PROTROMBIN HATI YA SERIN PROTEASE

FIII TISSUE Fc JARINGAN - -

FIV ION KALSIUM - - -

FV PROACCELERIN HATI TIDAK KOFAKTOR

FVII PROCONVERTIN HATI YA SERIN PROTEASE

FVIII C ANTI-HEMOPHILIC HATI TIDAK KOFAKTOR

FVIII R Ag VON WILLEBRAND ENDOTEL TIDAK KOFAKTOR TROMBOSIT

FIX CHRISTMAS Fc HATI YA SERIN PROTEASE

FX STUART-PROWER Fc HATI YA SERIN PROTEASE

FXI PLASMA TROMBOPLASTIN

  ANTECEDENT HATI TIDAK SERIN PROTEASE

FXII HAGEMAN Fc HATI TIDAK SERIN PROTEASE

FXIII FIBRIN STABILIZING Fc HATI TIDAK TRANSAMIDASE

PREKALIKREIN FLETCEHR Fc HATI TIDAK SERIN PROTEASE

HMWK FITZGERALD Fc HATI TIDAK KOFAKTOR

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 10/94

(emo)%a)i) * Pro)e)

' 2ibagi : %aha+ 7 (emo)%a)i) Primer Meli+u%i &a)oko")%rik)i da" +embe"%uka"+la%ele% +lug  

(emo)%a)i) Seku"der Meli+u%i koagula)i da" +embe"%uka" /ibri")%abil

ibri"oli)i) Meli+u%i +ro)e) /ibri"oli)i) agar be"a"g/ibri" %idak me"gga"gu alira" darah

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 11/94

1@ Hemostasis primer@ ika %er$adi de)Buama)i da" luka kecil +ada+embuluh darah. aka" %er$adi hemo)%a)i) +rimer@ Meliba%ka"tunia intima pem!u"u# $ara# da" trom!osit@ Luka aka"me"gi"duk)i %er$adi"3a &a)oko")%rik)i da" )umba% %rombo)i%@6er)i/a% ce+a% da" %idak %aha" lama@ Kare"a i%u. $ika hemo)%a)i)+rimer belum cuku+ u"%uk me"gkom+e")a)i luka. maka aka"berla"$u% me"u$u hemo)%a)i) )eku"der@

  @ Hemostasis Seun$er@ ika %er$adi luka 3a"g be)ar +ada

+embuluh darah a%au $ari"ga" lai". &a)oko")%rik)i da" )umba%%rombo)i% belum cuku+ u"%uk me"gkom+e")a)i luka i"i@ Maka.%er$adilah hemo)%a)i) )eku"der 3a"g meliba%ka" trom!osit da"%ator oa&u"asi@ Me"caku+ +embe"%uka" $ari"g*$ari"g /ibri" da"ber)i/a% dela3ed da" lo"g*%erm re)+o")e@ Kalau +ro)e) i"i )udahcuku+ u"%uk me"u%u+ luka. maka +ro)e) berla"$u% ke hemo)%a)i)

%er)ier@  :@ Hemostasis Tersier@ 6er%u$ua" u"%uk me"go"%rol agar

ak%i&i%a) koagula)i %idak berlebiha" da" meliba%ka" sistem%i!rino"isis

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 12/94

PROSES HEMOSTASIS

PRIMER SEKUNDER Fibrinolisis

Vasokontriksi

Platelet Plug

- vW factor 

- Fosfolii!

Koagulasi

Intrinsik Ekstrinsik

"alur #ersa$a

Fibrin

FDP

Plas$in

% &ro$bus

Pere!aran

!ara' lancar 

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 13/94

HEMOSTASIS PRIMER

R()!'esi kolagen

suben!otelial

- vW factor 

- Fosfolii!

R(Release

 )DP

S( Kanalikular

&erbuka

*uka P Dara'

 Serotonin &+ ), Platelete Factor  

 Vasokonstriksi

R()gregasi

Platelete Plug

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 14/94

HEMOSTASIS SEKUNDER

I aI

II

Kolagen

II a

I I a

a

. VIII

F/

0a .

&ro$bolastin

VIIVII a

Protro$bin &ro$bin

Fibrinogen Fibrin

Fibrin Stabil

III

F/

. V0a .

IN E

"alur #ersa$a

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 15/94

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 16/94

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 17/94

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 18/94

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 19/94

FIBRINOLISIS

Plas$inogen

Plas$in

 )ktivator Plas$inogen

Fibrinogen Fibrin

FDP

 )nti Plas$in

 )ntikoagulasi

IN 1-Sel

En!otel- F IIa

- Kalikrein

E1- urokinase

-!ll

F V2 VIII

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 20/94

Fator Nama sintesis Bentu ati% &o"on&an

I ibri"oge" (a%i Subu"i% /ibri" ibri"oge"

II Pro%rombi" (a%i Pro%ea)e )eri" Pro%rombi"

III -i))ue /ac%or ari"ga" Re)e+%orCko/ak%or

I ;aD

Proacceleri" (a%i Ko/ak%or ibri"oge"

II Proco"&er%i" (a%i Pro%ea)e )eri" Pro%rombi"

III; A"%i*hemo/ilic (a%i Ko/ak%or ibri"oge"

IIIR

Ag

o" illebra"d E"do%el Ko/ak%or

%rombo)i%

ibri"oge"

I> ;hri)%ma) (a%i Pro%ea)e )eri" Pro%rombi"

> S%uar%*ProFer (a%i Pro%ea)e )eri" Pro%rombi">I Pla)ma

%rombo+la)%i"

a"%ecede"%

(a%i Pro%ea)e )eri" ;o"%ac%

>II (agema" (a%i Pro%ea)e )eri" ;o"%ac%

>III ibri" )%abili=i"g (a%i -ra")glu%amia")e /ibri"oge"Prekalikrei" (a%i Seri" ro%ea)e

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 21/94

Pro)e)hema%o)%a)i)

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 22/94

' Pro)e) +embekua" darah "ormal da" %idak"ormal

ormal  Ti!ak ormal

( % i K l i ( di% % b i%

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 23/94

Kelaia "emostasis

Kelaia trombosit#itra$ask%ler&

Kelaia $ask%ler Kelaia 'aktorbek%a

Di!apatDi!apatHere!iter

Here!iterK%alitati'K%atitati'

 Trombositosis Trombositopeia Di!apatHere!iter

(emo)%a)i) * Kelai"a" , (eredi%er. %rombo)i%./ak%or +embekua" darah.&a)kuler. da" dida+a%

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 24/94

Kelai"a" &a)kulerTANDA' (

 1@Mudah %er$adi memar, +e%echiae. ech3mo)i). +ur+ura

@ Perdaraha" )+o"%a" dari +emblh@ darah kecil.+erdaraha" muko)a

' P"3ebab 7 S%ruk%ur +emb@ 2arah ab"ormal

Ada +ro)e) +erada"ga" C rG imu" rg" +eri&a)kuler 3g ab"ormal

Kl / k

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 25/94

Kla)i/ika)i )an& !ersi%at #ere$iter

(eredi%ar3 haemorrhagic %ela"gic%a)ia 8((-9

Ehler)*2a"lo) )3"drome 8E2S9 #)%eoge"e)i) im+er/ec%a 8#I9 P)eudoGa"%oma ela)%icum 8P>E9

 )an& !ersi%at $i$apat

(e"och Scho"lei" S3"drome Pur+ura )e"ili) kare"a a%ro/i $ari"ga" +e"u"$a"g +embuluhdarah kuli% 8+ada dor)al le"ga" baFah da" %a"ga"9

Pur+ura )%eroidberkai%a" de"ga" %era+i )%eroid $a"gka+a"$a"g +a"$a"g a%au )i"drom ;u)hi"g

Pur+ura )im+lek) Scur&3 kekura"ga" &i% ; kr" ga"ggua" +mb"%uka" kolage" Pur+ura kare"a oba%*oba%a" Pur+ura kare"a i"/ek)i Pur+ura meka"ik

Pur+ura 3a"g dihubu"gka" +ara+ro%ei""emia 

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 26/94

Here$itar* #aemorr#a&i+te"an&i+tasia ,HHT-

Meru+aka" a"omali8+e"3im+a"ga" drde/ek ko"ge"i%al9 +embuluh darahdomi"a" au%o)omal

e$ala kli"ik 7

' %ela"giek%a)i) kecil mul%i+le +d kuli%.membra" muko)a. %rak%u)ga)%roi"%e)%i"al da" orga" lai"

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 27/94

(ERE2I-ARY (EM#RRAI;-ELANIE;-ASIA

PEMERIKSAAN LA6#RA-#RIHM

' -e) %our"iBue% 8D9

' Per+a"$a"ga" Fak%u +erdaraha"' 2i)/u"g)i +la%ele%

' -rombo)i%o+e"ia

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 28/94

Ke"ainan arin&an iat ,E#"ers/Dan"os-

Ke"ainan arin&an iat (

Mi)al"3a +ada )i"drom Ehler)*2a"lo),ga"g@ (eredi%er +d $rg" +e"3ambu"g @

e$ala 7 (i+erek)%e")i )e"di da" kuli%

Mudah memar Luka )uli% )embuh

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 29/94

Osteo&enesis Imper%e+ta ,OI-

Osteo&enesis Imper%e+ta ,OI-ga"gua" Kolage" akiba% ga"gua"bio)i"%e)i) kolage" %i+e I

e$ala kli"ik 7' -ula"g ra+uh' #)%eo+oro%ik' -ula"g mudah +a%ah' Sklera berFar"a biru' Se"di le"%ur

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 30/94

Pseu$o0antoma e"asti+um,P1E-

Pseu$o0antoma e"asti+um ,P1E-ga"gua" La"gka.+rogre)i/ dg" be"%uk re)e)i/ au%o)omalda" domi"a"@ 6ia)a"3a %am+ak )%lh +uberi%a) da"ma"i/e)%a)i kuli%. ma%a da" kardio&a)kuler. )ebagia"be)ar akiba% dege"era)i ba)o/ilik $rg" ela)%ik

e$ala kli"i) 7 makula kecil keku"i"ga" Pa+ula 3g ber)a%u membe"%uk +lak. %eru%ama didaerah li+a%a" kuli% lo"ggar.J ela)%i) Pe"uru"a" "adi ar%eri

e$ala i")u/i)ie")i koro"er (i+er%e")i Perdaraha" )al@ cer"a

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 31/94

Kelai"a" Perdaraha"a)kuler dida+a%

Heno+# S+#on"ein S*n$rome 

' Reak)i hi+er)e")i%i&i%a) 3a"g me"imbulka"+erada"ga" aku% lua) +ada ka+iler da"ar%eri kecil )ehi"gga me"gakiba%ka"+ermiabili%a) &a)kuler me"i"gka% → %er$adi+erdaraha" ke $ari"ga"

' ber)i/a% )el/ limi%ed

' bia)a"3a %er$adi +ada a"ak

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 32/94

Heno+# S+#on"einS*n$rome 

' e$ala kli"ik Hr%ikaria )er%a eri%ema Ar%ro+a%i )er%a er%ri%i) e$ala ga)%roi"%e)%i"al

a"g@ i"$al +ur+ura → di$um+ai +ada daerah +u"ggu"g. +a"%a%. )iku. %u"gkai da"kaki

PEMERIKSAAN LA6#RA-#RIHM' Neu%ro/ilia

' Eo)i"o/ilia' -e) %our"iBue% 8D9

#ba% +rokoagula" a"%ikoagula"

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 33/94

#ba% +rokoagula" a"%ikoagula"

' A"%ikoagula" dibagi : kelom+ok 7

1@ (e+ari"@ A"%ikoagula" oral 7 deri&a% 4*hidrok)ikumari" mi)al dikumarol. Far/ari".

da" deri&a% i"da"*1.:*dio" mi)al a"i)i")io":@ A"%ikoagula" 3a"g beker$a de"ga"me"gika% io" kal)ium. )alah )a%u /ak%or

+embekua" darah@

"

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 34/94

' O!at pro oa&u"an2ika%aka" r IIa 8No&o)e". No&o Nordi)k AC).2e"mark9 meru+aka" oba% +rokoagula" 3a"g +ali"gme"$a"$ika" 8<9 oba% i"i diberika" de"ga" do)i) aFal 00gCkg. dila"$u%ka" de"ga" dua do)i) dari 100 gCkgdiberika" +ada 1 da" : $am )e%elah do)i) aFal@

' Memberika" %era+i &i%ami" K 8baik oral mau+u" i"%ra&e"a9@-a+i. &i%ami" K $uga %idak begi%u e/ek%i/@ ika digu"aka"

)ecara oral. bu%uh Fak%u )am+ai 1 hari agar e/ek"3a%era)a@ Seda"gka". +emberia" )ecara i"%ra&e"a. bu%uhFak%u 4*! $am@

' ;ara lai" 3ak"i de"ga" +emberia" re)h ro=e" Pla)ma8P9@ Namu". ada re)iko +e"ulara" &iru). )e+er%i

he+a%i%i) co"%oh ;o/ac%@ ;o/ac% diberika" berda)arka"bera% bada". INR aFal da" %arge% INR@ Pa)ie"me"da+a%ka" ;o/ac% dari do)i) 0ml 8500 IH9 )am+ai100ml@ -erliha%. %er$adi"3a +e"uru"a" INR 3a"g "3a%adalam Fak%u 15 me"i%

- b i

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 35/94

-rombo)i)' Pembe"%ukka" ma))a ab"ormal di dalam )i)%em

+eredara" darah mahluk hidu+. 3a"g bera)al darikom+o"e"*kom+o"e" darah@

' -riad 5irchoFN)7 %rombo)i) %er$adi kare"a ada"3akelai"a" di"di"g +embuluh darah. +erubaha"alira" darah da" +erubaha" da3a beku darah@

' -rombo)i) me"uru% %em+a% %er$adi7

' * -rombo)i) Ar%eri

' * -rombo)i) &e"a

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 36/94

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 37/94

Trombus arteri Trombus vena  

Jenis White thrombi Red thrombi

Komponen utama Trombosit Fibrin + eritrosit

Lokalisasai Percabangan Daerah stasis

Aliran darah cepat Lambat

Patogenesa Kerusakan vaskuler

Aktivasi trombosit

!tasis

"iperkoagulasi

Akibat   - in#ark miokard

trombosis cerebri

emboli paru

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 38/94

Fk(&% %e#"k& (%&$'&#"# %(e%")

3( Kea!aan 4ang $eni$bulkan kerusakan en!otel1

- 5iertensi

- Perokok

- 5ierkolesterole$ia

,( Kea!aan 4ang !isertai tro$bositosis atau

aktivitas tro$bosit $eningkat 1

- Polisite$ia

- Diabetes $ellitus

- 5ierkolesterole$ia

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 39/94

Fk(&% %e#"k& (%&$'&#"# *e!)

3( Kea!aan 4ang $eni$bulkan stasis 1 i$obilisasi

,( Kea!aan 4ang $en4ebab 'ierkoagulasi

- Pasca be!a'

- Keganasan

- !efisiensi )& III- Defisiensi Protein 0 !an atau rotein S

- )!an4a antibo!i car!ioliin 6autoi$un !isease7

TROMBOSIS ARTERI(

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 40/94

 TROMBOSIS ARTERI(

 ) -rombu) +u%ih 8/ibri" D %rombo)i%9

) bu%uh /ak%or &o" illebra"d

FAKTOR RESIKO FAKTOR PEN2EGAH

E"do%el +embuluh darah 3a"g %idak u%uh E"do%el +embuluh darah u%uh

-rombo)i% 3a"g %erak%i&a)i -rombo)i% "ormal

2e/i)ie")i A"%i Pembekua" A"%i Pembekua" 3a"g cuku+

Klire") ak%or Pembekua" Ak%i/ * Klire") ak%or Pembe"%uka" 3g adekua%Si)%em /ibri"oli)i) berkura"g ibri"oli)i) 3a"g adekua%

S%ag"a")i Alira" darah 3a"g baik

TROMBOSIS ARTERI

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 41/94

' E"do%el +embuluh darah 3g %dk u%uh %dk bi)a me"cegah %rombo)i) me"em+el di )el e"do%el 3g

di)%imula)i oleh 7 hi+ok)ia. )i%oki" )e+er%i IL*1. i"%er/ero" gamma.-N. hormo" )i"%e%ik. dll@ I"duk)i )i"%e)i) PAI*I me"ghamba% ak%i&a%or +la)mi"oge"me"gak%i/ka" +la)mi"oge" me"$adi +la)mi" )ehi"gga /ibri"oli)i)berkura"g@

' -rombo)i% 3g %erak%i&a)i 7-rombo)i% ak%i/  re)e+%or P IbCIIIa me"erima liga"/ibri"oge" me"ghub %rombo)i% 3g berdeka%a"  agrega)i%rombo)i%

' 2e/i)ie")i A"%i Pembekua"

dlm %ubuh 7 A- III. Pro%ei" ;. Pro%ei" S. makroglobuli" al/a ' Si)%em /ibri"oli)i) berkura"g

/ibri" OO  %rombo)i)

' S%ag"a")ialira" darah 3g lamba%  %rombo)i) OO

 TROMBOSIS ARTERI

TROMBOSIS +ENA

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 42/94

) -rombu) merah 8/ibri" D )el darah merah9

 %dk bu%uh /ak%or &o" ille"bra"d)ak%or Re)iko 7' #+era)i' Kehamila"

' Pe"3aki% $a"%u"g' Pe"3aki% "eurologi' Kega"a)a"Cka"ker' Hmur' #be)i%a)

' e"i) kelami"' ol@ 2arah' (ormo"' Imobili)a)i

 TROMBOSIS +ENA

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 43/94

Kelaia Trombosit

K%atitati' K%alitati' 

 Trombositopeia Trombositosis

Di!apat

Primer

Here!iter

Sek%!er

 Trombastemia,agg%a Reaksi PelepasaSi!roma Berar! So%lier

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 44/94

Kelainan Kalitati* 

(eredi%er

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 45/94

, TR./ASTENIA '"lan#mann0s disease(

- Kegagalan agregasi primer trombosit 1ang didga

diakibatkan !e.siesi ,likoprotei IIb / IIIa !a .brioge

- ditrnkan se)ara atosom dominan

- "e&ala epistaksis2 menor$agia2 perdara$an

gsi2ek$imosisPemeriksaan Labolatrim!

- Trombosit &mla$ normal 3 mor*ologi normal

- .asa perdara$an meman&ang2 retraksi bekanabnormal2

ad$esi trombosit abnormal2 agregasi trombosit

ter$adap A4P2 kolagen2 trombin abnormal ke)ali

den an risto)etin normal

(eredi%er

( di

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 46/94

5, SIN4R.A /ERNAR4 SULIER

- Bet%k trombositopeia riga-se!ag

-a!a0a !e.siesi glikoprotei Ib

- Bet%k trombosit besar / trombositopeia!era1at

se!ag

- A!a0a !e'ek ikata !g2 Faktor $o3illebra!

- Dit%r%ka se4ara a%tosom !omia

- Agregasi trombosit sem%a ormal ke4%ali !g

(eredi%er

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 47/94

6, "AN""UAN REAKSI PEN"LEPASAN- tidak adan1a granla al*a

-  trombosit normal2

- trombosit lb$ besar dari normal

- Agregasi trombosit ter$adap A4P tidaktampak

gelombang keda

- /isa terdapat bersama dengan albinisme

7sindroma 8ermansk1-Pdlak9

(eredi%er

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 48/94

KELAINAN FUN"SI TR./SIT 4I4APAT

- "anggan mieloproli*erati* ' akti:itas P* 6berkrang (

- Uremia ' p p$enoli) a)id 3ganidinos))ini) a)id (

- Paraproteinemia 'dilipti ole$ proteinabnormal (

- Peningkatan F4P 'bersaing dengan;brinogen (

- Akibat obat-obatan 'pembentkan tromboksanA5

di$ambat (

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 49/94

Kelainan Kantitati* 

- b i% i

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 50/94

-rombo)i%o)i)

 -rombo)i%o)i)

 umlah %rombo)i% 3a"g beredar di

dalam )irkula)i darah di a%a) "ormal@ Ada 3a"g +ro)e) +a%ologi) 8+imer

da" )eku"der9 da" ra"g)a"ga"

/i)iologi) 8e+i"e/ri"9@

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 51/94

-R#M6#SI-#SIS

PA-#ISI#L#I' Akiba% mobili)a)i dari +ool +la%ele%ek)%ra&a)kular da" ha)il +roduk)i +la%ele%di+erce+a%

' Ke* meka"i)me i%u %er$adi diduga kare"a%romboki"e%ik +relimi"ari

' -rombo)i%o)i) au%o"omou) adalah i)%ilah

dima"a +roduk)i +la%ele% %idak mere)+o")+ro)e) regula)i "ormal da" di)amaka"de"ga" +roli/era)i "eo+la)%ik dari+ada

eleme" hema%o+oie%ik lai""3a

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 52/94

-R#M6#SI-#SIS

E-I#L#I'i)iologi) 7 olahraga

'a"ggua" )i)%em hema+oie%ik 7

rege"era)i )el darah de"ga" ce+a%'Pe"3aki% i"/ek)i da" +erada"ga" 7e"%eri%i) regio"al

'Neo+la)ma'Macam*macam 7 o)%eo+oro)i)

-rombo)i%o)i) +a%ologik

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 53/94

, Trombositosis primer

 '< trombositosis otonom=trobositemia(

- ter&adi proli*erasi abnormal →megakariosit

- Mai'estasi kliik per!ara"a / trombosis

- ,e1ala 0g serig5 Epistaksis6 per!ara"a ,IT6

  spleomegali2

- trombosit 7 829992999:%L6 mor'2 Normal

- Trombosit 777 →pse%!o"iperkalemia

- S%ms%m t%lag →"iperplasia megakariosit

- Dpt !i1%mpai aemia →per!ara"a krois

-rombo)i%o)i) +a%ologik

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 54/94

5, Trombositosis seknder

'<trombositosis reakti*(

- Asimptomatik 

- Resposi' bila pe0akit primer !iobati

-  Trombosit ; 829992999:%L6 mor'ologi / 'gsormal

-  Dapat ter1a!i setela" spleektomi6Peigkata

  "ematopoesis #a2 Hemolitik:per!ara"a ak%t&6

pa!a

-rombo)i%o+e"ia

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 55/94

-rombo)i%o+e"ia

' -rombo)i%o+e"ia

Pe"3ebab 7' Produk)i * Pe"3ebab 7

mlh megakario)i% C%rombo+oe)i) i"e/ek%i/*

agal )) %lg , a"@ A+la)%ik. leukemia. dll

' 2e)%ruk)i C +emakaia" < 2e)%ruk)i , +ro)e) imu" 7<

Idio+a%hic %hromboc3%o+e"iac +ur+ura 8I-P9 

2rug i"duced %hromboc3%o+e"ia 82I-9  I)oimmu"e %hromboc3%o+e"ia

Ko")um)i <

2i))emi"a%ed i"%ra&a)cular coagula%io" 82I;9  -hrombo%ic %hromboc3%o+e"ia +ur+ura 8--P9 

' Pooli"g < S+elomegali ,

Kr" oba%

2ilu%io"al lo)) 8+e"ge"cera"9

R M6 PEN

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 56/94

-R#M6#SI-#PENIA2e/i)ie")i Produk)i Pla%ele%7

= Pe"gura"ga" kom+ar%eme" megakario)i% da" )%em)el

= Ko")ekue")i ga"ggua" +roli/era)i dalam +reku)orkom+ar%eme" "ormal a%au bahka" ukura""3a

membe)ar= -er$adi ab"ormali%a) +ada +ro)e) 3a"g "ormal 3a"g

meregula)i ada"3a %rombo)i%o+oie)i) 3a"gme"da)ari de/i)ie")i +roduk)i +la%ele%

2e)%ruk)i Pla%ele% Ya"g Me"i"gka%7

= 2e/ek i"%rakor+u)kular 8heredi%er9 ab"ormali%a) ek)%rakor+u)kular

2 )%ruk)i <

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 57/94

1. Idiopathic thrombocytopeniac purpura (ITP)

- Pe0ebab0a ti!ak !iketa"%i

- Serig !i"%b%gka !g pe0akit lai

→SLE6 HI+6 AIHA6 Ho!gki

- kas%s trombositopeia 0ag terserig

- Megakariosit ormal :meigkat → ti!ak pro!%kti' 

  #kriteria !iagostik&

- !%a bet%k 5 ITP akt

  ITP Kronik 

- Sel' limite! → >? - 89? me1a!i kroik

2e)%ruk)i <

2e)%ruk)i <

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 58/94

ITP akut 

@ biasa0a megeai aak-aak

@ serig !i!a"%l%i ole" i'eksi $ir%s : $aksiasi

@ ,e1ala 5- per!ara"a m%kosa 0ag timb%l me!a!ak

  - 1%mla" trombosit biasa0a ; 92999:µL

  - ∑  megakariosit ormal:meigkat tetapiti!ak

membet%k trombosit

2e)%ruk)i <

2e)%ruk)i <

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 59/94

ITP Kronik 

-Kelaia timb%l perla"a-la"a

-,e1ala per!ara"a p! k%lit / m%kosa

-Megeai !easa m%!a6 pria 7 aita

-Serig !i"%b%gka !g pe02 Kolage #SLE /RA&

 !a lim'oproli'erati' 

- Trombosit !ilip%ti Ab → !i"a4%rka !i RES

-Pegobata 5 →im%os%presi

  →kortikosteroi!

  →spleektomi #bila perl%&

2e)%ruk)i <

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 60/94

-Diagosis5

-82 Hit%g trombosit 892999 = >92999:%L

-2 ,amb2 Dara" tepi →trombosit ↑ / ,iat trombosit

-C2 Megakariosit ormal: ↑6 ti!ak pro!%kti' 

-2 Ig,-ati trobosit #& p!ser%m:perm2trombosit

->2 ANA #& → SLE

-2 (oombs test !irek #& → AIHA

2e)%ruk)i <

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 61/94

2. Drug induced thrombocytopenia

Mekaisme5

→ m%la-m%la obat ber'%gsi sebagai "apte6 megikat

  protei plasma

→  Kompleks obat-protei ii bersi'at Ag aka

meragsag

  pembet%kka Ab2

→  Bila obat terseb%t !iberika lagi maka Ab akabergab%g

  !g Ag bet%k kompleks im% 0g melekat p!trombosit6

  sela1%t0a trombosit 0ag !iikati kompleks im%

  !i"a4%rka !i RES2

2e)%ruk)i <

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 62/94

3. Iso Immune Throbocytopenia

- Ab imun terhadap Iso Ag trombosit 

 → Transfusi (post transfusion purpura)

 →  sel janin yg masuk ke darah ibu

Kos%msi <

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 63/94

3.Disseminate$ Intra4as+u"ar 2oa&u"ation' Koagula)i i"%ra&a)kular di)emi"a%a adalah ak%i&a)i )i)%em koagula)i da"

/ibri"oli)i) )ecara berlebiha" da" %er$adi +ada Fak%u 3a"g ber)amaa"

DIAGNOSIS' K"inis(' e$ala*ge$ala umum )e+er%i demam. hi+o%e")i. a)ido)i). hi+ok)ia.

+ro%ei"uria' -a"da*%a"da +erdaraha" 8+e%ekie. +ur+ura. ekimo)i). hema%oma.

hema%eme)i)*mele"a. hema%uria. e+i)%ak)i)9

' Ma"i/e)%a)i %rombo)i) → gagal orga" 8+aru. gi"$al. ha%i9' KI2 meru+aka" akiba% dari kau)a +rimer 3a"g lai"7

* 6ida"g ob)%e%ri 8emboli caira" am"io". kema%ia" $a"i"i"%ra*u%eri". abor%u). )e+%ik9

* 6ida"g hema%ologi 8reak)i %ra")/u)i. hemoli)i) bera%.leukimia

* I"/ek)i 8)e+%ikemia. gram "ega%i/. gram +o)i%i/. &iru)(I. he+a%i%i). de"gue. +ara)i% malaria9

* -rauma. +e"3aki% ha%i aku%. luka bakar

P i

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 64/94

Pemerisaan penunan&(

Pemerisaan Kompensasi Hiperompensasi

Deompensasi

-rombo)i% N N ↓P-- N NC↑  ↑P- N NC↑  ↑ibri"oge" N NC↑  ↓2 2imer DC↑ DC↑ DDC↑ ↑

' 2arah %e+i 7 %rombo)i%o+e"ia a%au "ormal. burr cell 8D9' Pemerik)aa" hemo)%a)i) +ada KI2

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 65/94

PE.ERIKSAAN PENUN%AN"Laboratori%m 5 DPL6 "emostasis legkap #PT6 aPTT6.brioge6 !-!imer& TERAPIS%porti'5Memperbaiki !a mestabilka "emo!iamikMemperbaiki !a mestabilka tekaa !ara"Membebaska 1ala apasMemperbaiki !a mestabilka keseimbaga asam basaMemperbaiki !a mestabilka keseimbaga elektrolitMegobati pe0akit primerMeg"ambat proses patologis misal0a !ega Atikoag%la

K.PLIKASI

,agal orga6 s0ok: "ipoper'%si6 trombosis $ea !alam6 KID'%lmia

I'eksiA k i

 Tra%ma

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 66/94

Ragsaga

Koag%lasi Itra$ask%lerDa Fibriolisis

Akti'asi Perm%kaa !a trombosit  ariga Tromboplasti

 TrombosisMikrosirk%lasi

Kos%msi Koag%lopatiDa Trombositopeia

 al%r Ekstrisik

AoksemiaAsi!osis

Per%ba"a S%"%Pe0akit A%to Im%

Sirk%lasi Ekstrakorporeal

OperasiKebi!aaHemolisisKegaasa

 al%r Itrisik

,e1ala Trombosis ,e1ala Per!ara"a

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 67/94

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 68/94

5, T$romboti) t$rombo)1topenia prpra

mekaisme 0ag bel%m 1elas→  trombosit beragregasi membet%k mikrotromb%s 0g

  meimb%lka s%mbata pa!a mikro$ask%lerse"igga

  orga-orga megalami iskemia

→  pemakaia meigkat ter1a!i trombositopeia!ega

  ge1ala p%rp%ra2

-R#M6#SI-#PENIA

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 69/94

-R#M6#SI-#PENIA

= 2i)%ribu)i Ab"ormal A%au Pooli"g 2ariPla%ele% 2alam -ubuh7= 6erhubu"ga" de"ga" ga"ggua" 3a"g ber&aria)i 3a"g

berkai%a" de"ga" )+le"omegali. 3a"g ma"a +roduk)i"3a"ormal bahka" me"i"gka%@ -a+i. keba"3aka" dia)i"gka"+ada +ool )+le"ik ek)%ra&a)kular 3a"g membe)ar@

' Poo"in& trom!osit *an& menin&at

→ (i+er)+le"i)me 7 )eBue)%ra)i OO

2e)%ruk)i OO

K l i FPD

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 70/94

Kelaia FPD

Here!iterDi!apat -Like!

Hemo.lia BHemo.lia AA%tosomal DomiatA%rosomal reseesi'

De.siesi ProtrombiDe.siesi Faktor D0s'briogemia+o3illbra!

A'briogeemia

Pe0akit HatiDe.siesi +it2K I"ibitor PatologikFibriogeolisis

KELAINAN SISTEM PEMBEKUAN

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 71/94

(eredi%a) 7

' Re)e)i/ >* li"k 7 hemo/ilia A hemo/ilia 6' Re)e)i/ au%o)omal 7 de/i)ie")i 8/ak%or >I. . II. >.

>II. >III9. a/ibri"oge"emia. hi+o/ibri"oge"

' 2omi"a" au%o)omal 7 +e"3aki% &o"illebra"d).

di)/ibri"oge"emia' Lai"*lai" 7 de/i)ie")i 8+rekalikrei". (M ki""i"oge"9

2ida+a% 7' 2e/i)ie")i %erga"%u"g &i%@ K

' Pe"3aki% he+a%ik

' 2I;

' I"hibi%or koagula)i

KELAINAN SISTEM PEMBEKUAN

,AN,,UAN SISTEM PEMBEKUAN

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 72/94

GANGGUAN FIBRINOGEN

' A/ibri"oge"emia

Meru+aka" ha)il de/i)ie")i bio)i"%e)i) /ibri"oge"

ambara" kli"i) 7 +erdaraha" )ubku%a"eu). e+i)%ak)i).

+erdaraha" eGce))i&e. hemo+ericardium )+o"%a"de"ga" +ericardi%i) ko")%rik%i/ 8me"3em+i%9.+erdaraha" o&arium 3a"g ba"3ak +er"ah dila+orka"

2iag"o)i) labora%orium 7 darah %ak berkoagula)i.

clo%%i"g %ime. P--. +ro%rombi" %ime. da" %rombi" %imeab"ormal' (i+o/ibri"oge"emia

' di)/ibri"oge"emia

HEREDITAS

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 73/94

' Hemo%i"ia A ,#emo%i"ia "asi-5 akiba% de/i)ie")ia%au di)/u"g)i /ak%or +embekua" III

' Hemo%i"ia B ,2#ristmas $isease- akiba% de/i)ie")ia%au di)/u"g)i /ak%or I> 8/ak%or ;hri)%ma)9

' Hemo%i"ia 2 meru+aka" +e"3aki% +e"daraha"akiba% kekura"ga" /ak%or >I 3a"g di%uru"ka")ecara au%o)omal rece))i&e +ada kromo)om4B:B:5

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 74/94

' Perdaraha"7 (emar%ro)i) 8)e"di lu%u%. )iku. +ergela"ga" kaki.

bahu. +ergela"ga" %a"ga". da" lai""3a9

hema%om )ubku%a"Ci"%ramu)kular 8o%o%*o%o%

/lek)or be)ar. khu)u)"3a +ada o%o% be%i). o%o%*o%o% regio ilo+)oa). da" le"ga" baFah9

+erdaraha" muko)a mulu%.

+erdaraha" i"%rakra"ial. E+i)%ak)i) 8mimi)a"9 

(ema%uria 8me"3ebabka" kolik gi"$al9

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 75/94

' Perdaraha" 3a"g berkela"$u%a" +a)ca

o+era)i kecil8)eri"g berla"$u% bebera+a

 $am )am+ai bebera+a hari. berhubu"ga"de"ga" +e"3embuha" luka 3a"g buruk97

Sirkum)i)i

ek)%ra)i gigi

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 76/94

5e$ofilia ) 5e$ofilia # Pen4akit vonWillebran!

Pe8arisan -linke! recessive -linke! recessive )utoso$al!o$inan

*okasiPer!ara'anuta$a

Sen!i2 otot2 ascatrau$a9oerasi

Sen!i2 otot2 osttrau$a9oerasi

Mukosa2kulit2 osttrau$a9oerasi

"u$la' tro$bosit Nor$al Nor$al Nor$al

Waktu er!ara'an Nor$al Nor$al Me$an:ang

PP& Nor$al Nor$al Nor$al

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 77/94

5e$ofilia ) 5e$ofilia # Pen4akit vonWillebran!

aPP& Me$an:ang Me$an:ang Me$an:ang9nor$al

F VIII 0 Ren!a' Nor$al Ren!a'

F VIII r); Nor$al Nor$al Ren!a'

F I Nor$al Ren!a' &erganggu

&es ristosetin Nor$al Nor$al &erganggu

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 78/94

' -era+i )u+or%i/' -era+i +e"gga"%i /ak%or +embekua"' Ko")e"%ra% IIIC I>

' Krio+re)i+i%a% A(' 1*deami"o*2 Argi"i" a)o+re)i" 822AP9

a%au da)mo+re)i"

' A"%i/ibri"o%ik' -era+i ge"

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 79/94

' Melakuka" +e"cegaha" baik me"ghi"dari

lukaCbe"%ura"@

' Mere"ca"aka" )ua%u %i"daka" o+era)i bila kadar

ak%i&i%a) /ak%or +embekua" )eki%ar :0*50

' H"%uk me"ga%a)i +e"daraha" aku% 3a"g %er$adi

maka dilakuka" %i"daka" +er%ama )e+er%i re)%.

com+re))io. ele&a%io" +ada loka)i +e"daraha"@

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 80/94

' -era+i +e"gga"%i /ak%or +embekua" 2ilakuka" de"ga" +emberia" III a%au I>. baik

rekombi"a". ko")e"%ra%. mau+u" kom+o"e" darah 3a"gba"3ak me"ga"du"g /ak%or %er)ebu% : G )emi"ggu u"%uk

me"ghi"dari kecaca%a" /i)ik@' Ko")e"%ra% IIIC I>

(emo/ilia A de"ga" e+i)ode +e"daraha" di%era+i de"ga"ko")e"%ra% III 3a"g %elah dilemahka" &iru)"3a@

ak%or I> %er)edia dalam dua be"%uk +ro%rombi" com+leG

co"ce"%ra%e)8P;;9 da" +uri/ied I> co"ce"%ra%e)

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 81/94

' Krio+re)i+i%a% A( Ko")e"%ra% +la)ma %er%e%"u 3a"g me"ga"du"g III.

/ibri"oge". /ak%or &o" illebra"d@ 2iberika" bilako")e"%ra% III %idak di%emuka"

' 1*deami"o*2 Argi"i" a)o+re)i" 822AP9 a%auda)mo+re)i" 22AP mera"g)a"g +e"i"gka%a" ak%i&i%a) III di

dalam +la)ma )am+ai 4 G. "amu" ber)i/a% )eme"%ara@2ia"$urka" u"%uk hemo/ilia A ri"ga" da" )eda"g da"

 $uga +ada karier +erem+ua" 3a"g )im%oma%ik@' A"%i/ibri"o%ik

2igu"aka" +ada hemo/ilia 6 u"%uk me")%abili)a)ibekua"C/ibri" de"ga" cara me"ghamba% +ro)e)

/ibri"oli)i)@

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 82/94

' Ar%ro+a%i hemo/ilia 8+e"imbu"a" darahi"%raar%ikular 3a"g me"e%a+ de"ga" akiba%dege"era)i kar%ilago da" %ula"g )e"di )ecara+rogre)i/ 3a"g me"3ebabka" +e"uru"a" )am+airu)ak"3a /u"g)i )e"di9

' (emar%ro)i) 3a"g %idak dikelola de"ga" baikme"3ebabka" )i"o&i%i) kro"ik akiba% +ro)e)+erada"ga" $ari"ga" )i"o&ial 3a"g %idak ku"$u"g

he"%i 8)e"di 3a"g )eri"g me"galami kom+lika)iadalah )e"di lu%u%. +ergela"ga" kaki da" )iku9

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 83/94

' Perdaraha" 3a"g berke+a"$a"ga" 8$ika %idakdilakuka" %era+i +e"cegaha" de"ga" memberika"/ak%or +embekua" darah bagi hemo/ilia )eda"g

)e)uai de"ga" macam %i"daka" medi) i%u )e"diri9' Perdaraha" akiba% %rauma )ehari*hari 3a"g )eri"g

%er$adi beru+a hemar%ro)i). +erdaraha"i"%ramu)kular da" hema%om@

' Perdaraha" i"%rakra"ial $ara"g %er$adi. "amu" $ika%er$adi berakiba% /a%al@

' (i+o/ibri"oge"emia 7

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 84/94

Ra"ge /ibri"oge" +la)ma 7 0*100 mgCdL

Perdaraha" berkali*kali

Sim+%om heredi%a) ko")%i%u)io"al )eri"g +adai"/a"%

Pemerik)aa" lab 7 miri+ de"ga" a/ibri"oge"emia

herdi%a)' 2i)/ibri"oge"emia

A)im+%oma%ik. ma"i/e)%a)i %romboembolik

2iag"o)i) labora%orium 7 P-- Fak%u koagula)i  

"ormal da" da+a% di+er+a"$a"g. Fak%u %rombi"di+er+a"$a"g 8+a)ie" di)/ibri"oge"emia heredi%a)9

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 85/94

' )ua%u +e"3aki% 3a"g diakiba%ka" olehkekura"ga" a%au kelai"a" +ada &ak%or &o"Fillebra"d di dalam darah 3a"g )i/a%"3adi%uru"ka"@ ak%or &o" Fillebra"d adalah )ua%u+ro%ei" 3a"g mem+e"garuhi /u"g)i %rombo)i%@e" 3a"g membua% beker$a +ada dua $e"i))el 3ai%u 7

* Sel e"do%el 3ai%u 3a"g mela+i)i +embuluhdarah. da"* %rombo)i%

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 86/94

&ie ;a$baran

3 Defisiensi arsial

,) Varian FVW !itan!ai !engan ke'ilangan $ulti$er #Mtinggi !an enurunan fungsin4a 4ang tergantungtro$bosit

,# FVW !engan ke'ilangan $ulti$er #M tinggi !isebabkan

ole' eningkatan afinitas ter'a!a ;P3b tro$bosit,M Varian FVW !engan enurunan fungsi tergantung

tro$bosit 4ang ti!ak berkaitan !engan ke'ilangan$ulti$er #M tingkat tinggi

,N Varian FVW !engan enurunan afinitas ter'a!a faktor

VIII

/ Defisiensi berat FVW

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 87/94

' Perdaraha" gu)i' (ema%uria

' E+i)%ak)i)

' Perdaraha" )alura"kemih

' 2arah dalam /e)e)

' Mudah memar

' (emar%ro)i)8bilakadar )a"ga% re"dah9

' Me"oragi

' Perdaraha"mukoku%a"

' Perdaraha"ga)%roi"%e)%i"al

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 88/94

' Me)ki+u" ora"g%ua de"ga" au%o)om domi"a"memi"dahka" ge" 3a"g ab"ormal ke 50 a"ak*a"ak"3a. +e"3aki% de"ga" ge$ala 3a"g "3a%a ha"3a%am+ak +ada :0*40 ke%uru"a""3a@

' Pa)ie" de"ga" ge" re)e)i/ %u"ggal kha)a)im+%oma%ik %e%a+i da+a% me"u"$ukka" kadarak%i&i%a) a"%ige" ab"ormal

' Ke%uru"a" de"ga" he%ero=igo% ga"da. 3a"g

di%uru"ka" dari ora"g%ua 3a"g kedua"3a membaFage" caca%. me"gha)il"3a +e"3aki% bera% 8%i+e :P9

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 89/94

' Meru+aka" kombi"a)i 7

Pema"$a"ga" 6- 

Pe"uru"a" kadar +la)ma Pe"uru"a" )ecara +ararel ak%i&i%a) biologi

di+erik)a de"ga" +e"e"%ua" kadar ko/ak%or

ri)%o)e%i"

Pe"uru"a" ak%i&i%a) /ak%or III

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 90/94

-i+e 6- Ag 7 III

Ak%ko/ak%or

ri)%oce%i"

Ak%koagula"

III

Mul%imer

1 or N or N or N N

a 0 or N Ab"ormal

b or N or N Ab"ormal

: 0 0 0 *

P)eudo

P

  or

N

  or N * Ab"ormal

(emo/iliaA   N N N

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 91/94

' Pe"gelolaa" )egera Me"ghe"%ika" oba% 3a"g me"hamba% /u"g)i %rombo)i% Secara em+iri) memberika"

-ra")/u)i %rombo)i% 3a"g "ormal. %erga"%u"gbera%"3a +erdaraha"@

' Pegelolaa" a"gka Pa"$a"g Me"ghi"dari oba% 3a"g kelai"a" /u"g)i da"

me"3ebabka" +erdaraha" 8A)+iri" da" a"alge)ik"o")%eroid9

Pa)ie" demikia" $uga haru) dia$ari %e"%a"g )i/a%kelai"a" mereka

(aru) membaFa )er%a ide"%i/ika)i a%au memakaigela"g +eri"ga%a"

' 22AP8de)mo+re)i"9

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 92/94

22AP8de)mo+re)i"9 Pada +a)ie" %i+e 6 da" %i+e %rombo)i%

diberika" i"%ra&e"a de"ga" do)i) 0.:ugCkgharu) die"cerka" dalam :0*50mL )ali" da"diberika" dalam 10*0 me"i%

' Pe"gga"%ia"

2i+eroleh de"ga" %ra")/u)i +la)ma )egar a%auko")e"%ra% +la)ma me"ga"du"g kom+lek) *III

' Krio+re)i+i%a% Ko")e"%ra% 3a"g mudah dida+a% da" e/ek%i/@

' A"%ihi)%ami" da" )%eroid

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 93/94

A"%ihi)%ami" da" )%eroid Me"gaburka" reak)i a"a/ilak%oid

' E+)ilo" Ami"oca+roic acid 8EA;A9 Me"cegah +erdaraha" +ada bedah mi"or. do)i)

deFa)a :*4 gram %ia+ 4*! $am i& a%au +o dimulai)aa% )ebelum +ro)edur da" dila"$u% )am+ai 5*Thari@

' E)%roge" Me"i"gka%ka" +roduk)i oleh e"do%el' Ig i"%ra&e"a

Mu"gki" memba"%u mem+er%aha"ka" e/ek %era+i

%erhada+ %erde")i +erdaraha" +ada +a)ie"de"ga" MHS da" P 3a"g dida+a%@

7/23/2019 Kok berdarah lagi?

http://slidepdf.com/reader/full/kok-berdarah-lagi 94/94

Gg!He$&#(("k

Pe!+e'' H(gT%&$'&#"

(

Wk(,Pe%%.!

PT PTT TT

Vaskular ;gn kolagen2 !efvit(0

N Me$an:ang N N N

&ro$bositoenia Se$ua en4ebab2kecuali I&P

<< Me$an:ang N N N

&ro$bositoati Pn4kt von Willebran! N Me$an:ang N Me$an:ang N

=bat 1 )sirin2 6)INS7 N Me$an:ang N N N

;agal gin:al N Me$an:ang N N N

Diskrasia'e$atologik

#ervariasi < N N N

Koagulasi5ere!iter 

5e$ofilia 6!ef FVII7 N N N Me$an:ang N

5e$ofilia 6!ef FI7 N N N Me$an:ang N

KoagulasiDi!aat

Def vit(K N N Me$an:ang Me$an:ang N

DI0 << #ervariasi 6N7 Me$an:ang Me$an:ang Me$an:ang

Pen4akit 5ati #ervariasi 6N7 #iasan4a nor$al Me$an:ang Me$an:ang Me$an:ang