52038483 leukemia pada anak 1

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN USU MEDAN

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

2

Pendahuluan

20-30 th yl : Diagnosis leukemia meninggal

70% “sembuh”

Saat ini : Diagnosis leukemia

meninggal

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

3

Insiden kanker anak :

Amerika : 6500 kasus baru / th

3000 leukemia anak

BIKA FK USU : Insiden leukemia meningkat

35,80% (th 1999)

46,15% (th 2002)

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

4

Leukemia pada anak

ALL = LLA (75%) : Acute Lymphoblastic Leukemia

AML = ANLL = LNLA (20%) : Acute Myeloid Leukemia : Acute Non Lymphoblastic Leukemia

CML : Chronic Myeloid Leukemia

CLL : Chronic Lymphoblastic Leukemia (sangat jarang)

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

5

Diagnosis Leukemia

Anamnesistidak spesifik : malaise, malas makan, pucat, lelah, demam berulang, perdarahan, pembesaran

kelenjar & organ, sakit tulang dan sendi

Pemeriksaan fisik Pucat, mudah lelah, perdarahan (sering) Pembesaran kelenjar (30%) Hepatosplenomegali (2/3 penderita ALL) Splenomegali masif (CML)

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

6

Tabel 1. Penyakit pada anak yang mempunyai gambaran klinis mirip Leukemia akut

Gambaran Klinis Diagnosis Banding

Anemia, kelemahan umum Anemia gizi, anemia aplastik, infeksi virus

Nyeri tulang dan sendi Rheumatoid arthritis, septic arthritis,

osteomielitis, irritable hip, osteokondritis

Mudah memar Konstitusional, trauma, non-accidental

injury, ITP, anemia aplastik

Limfadenopati Infeksi bakteri, MUMPS , infeksi

mononukleosis

Hepatosplenomegali Infeksi virus

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

7

Pemeriksaan laboratoriuma. Pemeriksaan darah lengkapb. Pemeriksaan morfologi dan pengecatan sitokimiac. Imunnophenotypingd. Sitogenetike. Panel metabolikf. Profil koagulasig. Kultur darah

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

8

Aspirasi sumsum tulang / Biopsi

Morfologi Cytochemical stain Sitogenetik Flow cytometry

MGG

Positif konklusi (-)

Diagnosis Cythochemical stain Gambar 1. Protokol laboratorium untuk diagnosis leukemia akut

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

9

CLASSIFICATION OF LEUKAEMIAS (FAB)

Granulocytic or Myelocytic Chronic Leukaemias Lymphocytic Pluripotential stem cell Acute Leukaemias

Myeloblastic Erythroblastic Megakaryocytic Lymphoblastic (M6) (M7) B cell precursor T cell precursor

Myeloblastic (M1)* Common Null B cell TUndifferentiated (M1) ALL ALL ALL ALLdifferentiated (M2) TdT + - - +

Promyelocytic (M3) CALLA + - + -Hypergranular

promyelocytic (M3) T marker - - - +Myelomonocytic (M4) B marker + - + -Monocytic (M5) FAB L1,L2 L1,L2 L3 L2

Surface Ig - - + -

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

10

Tabel 2. Klasifikasi FAB Leukemia Limfoblastik dan Non-Limfoblastik Akut

Leukemia Limfoblastik Akut Ukuran sel rasio inti/plasma bentuk inti Vakuola

L1 kecil besar teratur -

L2 heterogen bervariasi tdk teratur -

L3 besar sedang bulat/oval +

Leukemia Non Limfoblastik AkutM0 Undifferentiated leukemiaM1 Acute myeloblastic leukemia without differentiationM2 Acute myeloblastic leukemia with differentiationM3 Acute promyeloblastic leukemiaM4 Acute myelomonoblastic leukemiaM5 Acute monocytic leukemiaM6 ErythroleukemiaM7 Acute megakaryoblastic leukemia

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

11LLA FAB L1

KLASIFIKASI FAB LLAKLASIFIKASI FAB LLA

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

12

LLA FAB L2

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

13LLA FAB L3

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

14LNLA FAB M 0

KLASIFIKASI FAB LNLAKLASIFIKASI FAB LNLA

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

15

LNLA FAB M 1

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

16

LNLA FAB M 2

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

17

LNLA FAB M 3

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

18

LNLA FAB M 4

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

19

LNLA FAB M 5

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

20LNLA FAB M 6

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

21

LNLA FAB M 7

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

22

Pemeriksaan imagingFoto toraksUSG abdomenFoto tulang

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

23

Penatalaksanaan

Pemeriksaan lanjutan sebelum terapi diberikana. Pemeriksaan punksi lumbal : CNS leukemia

CNS 1 : leukosit < 5 / µl, blast (-)CNS 2 : leukosit < 5 / µl, blast (+)CNS 3 : leukosit > 5 / µl, blast (+)

b. Pemeriksaan serologi viral : Hepatitis B & C, CMV, Herpes simplex, Varicella zooster c. EKG dan Echocardiogram : terapi Anthracycline

(cardiac toxic)

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

24

Klasifikasi berdasar faktor resiko

a. Resiko standard

usia 1 - 9 th

leukosit < 50.000 / µl

b. Resiko tinggi

usia > 10 th

leukosit > 50.000 / µl

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

25

Terapi Tujuan : mencapai masa remisi klinik & biologi

Remisi komplet : leukemia SSP & ektrameduler (-) 65 - 75% leukemia : kombinasi terapi

Fase-fase terapi :1. Fase induksi Tujuan : mencapai remisi induksi2. Fase konsolidasi Tujuan : untuk profilaksis SSP3. Fase maintenance atau terapi rumatan Tujuan : mencegah residif

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

26

TERAPI PENUNJANG Tentukan kondisi emergensi

Hidrasi awal dengan cairan 2x kebutuhan rumatan & alkalinisasi (NaHCO3), hindari K Beri allopurinol po atau urat oxidase bila ada hiperuricemia atau lisis tumor

Pantau adanya lisis tumor dengan pemeriksaan laboratorium tiap 6 jam

Terapi komponen darah

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

27

Deteksi dan pengobatan infeksi Perhatian dan perawatan metabolik dan nutrisi

secara menyeluruh Tunjangan psikososial terhadap pasien maupun

keluarga Bila memungkinkan konsultasi bedah untuk

pemasangan kateter vena sentralis

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

28

Tabel 3. Produk darah yang digunakan

Produk darah Dosis

Trombosit 5 unit / m2

Packed Red Cell volume transfusi : kenaikan kadar Hb

yang diinginkan x BB (kg) x 4

Fresh Frozen Plasma (FFP) 20 ml / kg

Purified Protein Fraction 20 ml / kg

Albumin (20%) 5 - 10 ml / kg

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

29

Kesimpulan

Perkembangan diagnostik dengan pemeriksaan morfologi, immunophenotyping dan sitogenetik disertai penggunaan kombinasi kemoterapi dan terapi penunjang dapat meningkatkan angka “kesembuhan” pada penderita leukemia anak kira-kira 70%.

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

30AL, lk, 13 th, Dx : ALL FAB L1 RS, lk, 4 th, Dx : ALL FAB L1

18/8/03 HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK

31