113897108 case report neuroblastoma
Post on 26-Feb-2018
223 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
1/19
BAB I
PENDAHULUAN
Neuroblastoma merupakan tumor embrional dari sistem saraf simpatis yang berasal dari
primitive neural crest Neuroblastoma merupakan tumor padat pada anak dengan geala klinis
yang sangat bervariasi! Peralanan penyakit pada beberapa neuroblastoma ada yang membaik
secara spontan dan sebagian bisa sembu" dengan pemberian kemoterapi dan yang lainnya
resisten dengan kemoterapi yang intensif sekalipun!#$enis kanker ini terdapat pada neonatus
dan anak%anak& arang ditemukan pada anak%anak berumur lebi" dari #' ta"un!(
Lebi" kurang # dari ) neuroblastoma berasal dari kelenar adrenal dan kira%kira # dari *
berasal dari ganglia saraf simpatis di abdomen& sisanya sebagian besar berasal dari ganglia
saraf simpatis dekat spinal di dada& le"er& atau pelvis! (
Neuroblastoma seau" ini merupakan kanker yang paling sering ditemukan pada bayi
berumur kurang dari # ta"un! Banyaknya kira%kira +, dari semua kanker pada anak%anak!
-erdapat kira%kira +'' kasus baru neuroblastoma tiap ta"unnya di U.A! $umla" ini "ampir
sama dalam beberapa ta"un belakangan! Umur rata%rata pasien ketika didiagnosis kira%kira #%
( ta"un! Pada kasus yang arang& neuroblastoma dapat terdeteksi dengan U./ ba"kansebelum anin la"ir! Hampir 0', kasus didiagnosis menelang usia 1 ta"un! Neuroblastoma
sangat arang ditemukan pada anak usia dia atas #' ta"un! 2ira%kira ( dari ) kasus& suda"
terdapat penyebaran atau metastasis tumor ke nodus limfa atau bagian lain dari tubu" ketika
diagnosis neuroblastoma ditegakkan!(
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
2/19
BAB II
2A.U.
Identitas Pasien
% Nama lengkap 3 4u"ammad Akd"an
% Umur 3 ( ta"un 1 bulan
% $enis kelamin 3 laki%laki
% No! 45 3 6'!7'! 0)
% -anggal masuk 3 0 November ('#(
Anamnesis
Diberikan ole" 3 kedua orangtua kandung
2elu"an utama 3 perut kanan semakin membesar seak ) bulan yang lalu
5i8ayat Penyakit .ekarang 3
% Perut kanan membesar seak ) bulan yang lalu& a8alnya sebesar telur ayam& semakin
lama tampak semakin membesar& sebesar bola kaki!
% Demam ( minggu sebelum masuk ruma" sakit selama ( "ari& tidak "ilang timbul& tidak
menggigil& dan tidak berkeringat&
% Anak kurang nafsu makan seak sakit& "anya meng"abiskan setenga" porsi&
% Batuk pilek tidak ada& sesak nafas tidak ada
% 5i8ayat perdara"an mulut& "idung& kulit& dan saluran cerna tidak ada&
% Nyeri perut tidak ada&
% 5i8ayat konsumsi obat%obatan dan amu%amuan tidak ada&
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
3/19
% Buang air kecil umla" dan 8arna biasa& BA2 berdara" tidak tidak ada& BA2 berpasir
tidak ada& BAB 8arna dan konsistensi biasa!
5i8ayat Penyakit Da"ulu
Anak tidak perna" menderita penyakit seperti ini sebelumnya!
5i8ayat Penyakit 2eluarga
-idak ada anggota keluarga yang menderita keganasan!
5i8ayat 2e"amilan Ibu
Ibu tidak perna" menderita penyakit infeksi& "ipertensi dan diabetes dan lainnya selama
"amil!
Pemeriksaan 2e"amilan
2ontrol ke"amilan teratur ke bidan setiap bulan seak "amil usia ( bulan dan ke dokter
spesialis kebidanan ) kali& seak "amil usia 7 bulan!
2ebiasaan .elama "amil
Ibu mengaku tidak meminum obat%obatan tertentu dan amu%amuan selama "amil!
Lama "amil 3 + bulan
5i8ayat persalinan
Persalinan teradi di atas mobil dalam peralanan ke klinik bersalin dengan "anya
ditemani suami! Anak langsung menangis saat la"ir& kulit kemera"an!
Berat la"ir 3 ()'' gram
Panang la"ir 3 *7 cm
5i8ayat 4akanan dan 4inuman
Bayi 3
% A.I 3 anak tidak mau menyusu seak la"ir
% .usu formula 3 seak la"ir sampai sekarang
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
4/19
% Nasi tim 3 usia 1%6 bulan
% Nasi lunak 3 6%#( bulan
% Nasi biasa 3 #) bulan sampai sekarang& )9 :"ari dengan sayur& lauk
ikan atau daging!
5i8ayat Imunisasi
% B;/ 3 # bulan
% DP- #&(&) 3 (&)&1 bulan
% Polio #&(&) 3 (&)&1 bulan
% Hepatitis B 3 (&)&1 bulan
% ;ampak 3 0 bulan
5i8ayat Pertumbu"an dan Perkembangan
% -engkurap 3 1 bulan
% Duduk 3 + bulan
% Berdiri 3 #) bulan
% Bicara 3 #0 bulan
5i8ayat 2eluarga
Aya" Ibu
Nama
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
5/19
.audara 2andung
No! Nama $2 Umur 2eadaan .ekarang
#! .alsabilla Perempuan #' ta"un se"at
(! 5afif Laki%laki + ta"un se"at
5i8ayat Peruma"an dan Lingkungan
% 5uma" tempat tinggal 3 permanen
% .umber air minum 3 air sumur yang dimasak
% .umber air mandi dan mencuci3 air sumur
% Buang air besar 3 di amban =dalam ruma">
% .ampa" 3 dikubur
% Halaman ada sedang
2esan 3 "igiene dan sanitasi lingkungan sedang
Pemeriksaan ?isik
% 2eadaan Umun 3 sedang Berat badan 3 #( kg
% 2esadaran 3 sadar -inggi badan 3 6# cm
% -ekanan dara" 3 ##':7' mmHg BB:U 3 60&11 ,
% 3?rekuensi nadi 3 609: menit -B:U 3 60&'#,
% ?rekuensi nafas 3 (* kali:menit BB:-B 3#')&** ,
% .u"u 3 )+'; .tatus gi@i 3
% Edema 3 tidak ada Anemis 3 tidak ada
% Ikterus 3 tidak ada .ianosis 3 tidak ada
% 2ulit 3 teraba "angat
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
6/19
% 2/B 3 teraba pembesaran 2/B regio inguinal dekstra ukuran '&+9'&19'&1
cm
% 2epala 3 bulat& simetris
% 5ambut 3 "itam& tidak muda" dicabut
% 4ata 3 konunctiva tidak anemis& sklera tidak ikterik
% -elinga3 tidak ditemukan kelainan&
% Hidung 3 tidak ditemukan kelainan
% /igi dan mulut 3 mukosa mulut dan bibir basa"
% -enggorok 3 -onsil -#%-#& tidak "iperemis& faring tidak "iperemis
% Le"er 3 $P 1%( cm H(
% -"orak 3
Paru 3 Inspeksi 3 normoc"est& simetris
Palpasi 3 fremitus kiri C kanan
Perkusi 3 sonor
Auskultasi 3 vesikuler& ronk"i tidak ada& 8"ee@ing tidak ada
$antung 3 Inspeksi 3 iktus kordis tidak tampak
Palpasi 3 iktus kordis teraba # ari medial linea midclavicula sinistra
5I;
Perkusi 3 Batas antung dalam batas normal
Auskultasi 3 irama teratur& bising tidak ada
% Abdomen
Inspeksi 3 Distensi =>& terli"at pembengkakan sebesar bola kaki
Palpasi 3 -eraba massa pada abdomen kanan dengan ukuran #'9#'9#'
cm& terfiksir& Hepar dan lien sukar dinilai
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
7/19
Perkusi 3 Pekak pada massa& timpani di tempat lain
Auskultasi 3 Bising usus => normal
% /enitalia 3 tidak ada edema skrotum
% Anggota gerak3 tidak ada edema& tidak ada paralysis&
Pemeriksaan Penunang
#! Pemeriksaan Dara" =tgl #(:##:('#(>
% Hb 3 #'&* g:dl
% Leukosit 3 ((!6#' :l
% -rombosit 3 )0*!''':l
% AP-- 3 *#&( detik
% P- 3 #( detik
2esan 3 Leukositosis
2imia 2linik
% ;l dara" 3 06 mmol:L
% 2alium dara" 3 )&+ mmol:L
% Natrium dara" 3 #)* mmol:L =renda">
(! Pemeriksaan urin = tgl #(:##:('#(>
% Protein 3 %
% /lukosa 3 %
% Leukosit 3 (%)
% Eritrosit 3 #%(
% .ilinder 3 %
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
8/19
% 2ristal 3 %
% Epitel 3 =gepeng>
% Bilirubin 3 %
% Urobilinogen 3
Diagnosis 2era
-umor Intra abdomen ec! Neuroblastoma
Diagnosis Banding
FillmGs tumor
5encana Penatalaksanaan
Pemeriksaan 3 ;- .can Abdomen
-erapi
#! Nutrisi 3 4akanan lunak #''' kkal
(! ;efota9im (9 7'' gr
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
9/19
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
3.1 DEFINISI
Neuroblastoma merupakan tumor embrional dari sistem saraf simpatis yang berasal dari
primitive neural crest Neuroblastoma merupakan tumor padat pada anak dengan geala klinis
yang sangat bervariasi! Peralanan penyakit pada beberapa neuroblastoma ada yang membaik
secara spontan dan sebagian bisa sembu" dengan pemberian kemoterapi dan yang lainnya
resisten dengan kemoterapi yang intensif sekalipun!#$enis kanker ini terdapat pada neonatus
dan anak%anak& arang ditemukan pada anak%anak berumur lebi" dari #' ta"un!(
Lebi" kurang # dari ) neuroblastoma berasal dari kelenar adrenal dan kira%kira # dari *
berasal dari ganglia saraf simpatis di abdomen& sisanya sebagian besar berasal dari ganglia
saraf simpatis dekat spinal di dada& le"er& atau pelvis! (
3.2 EPIDEMIOLOGI
Neuroblastoma seau" ini merupakan kanker yang paling sering ditemukan pada bayi
berumur kurang dari # ta"un! Banyaknya kira%kira +, dari semua kanker pada anak%anak!
-erdapat kira%kira +'' kasus baru neuroblastoma tiap ta"unnya di U.A! $umla" ini "ampir
sama dalam beberapa ta"un belakangan! Umur rata%rata pasien ketika didiagnosis kira%kira #%
( ta"un! Pada kasus yang arang& neuroblastoma dapat terdeteksi dengan U./ ba"kan
sebelum anin la"ir! Hampir 0', kasus didiagnosis menelang usia 1 ta"un! Neuroblastoma
sangat arang ditemukan pada anak usia dia atas #' ta"un! 2ira%kira ( dari ) kasus& suda"
terdapat penyebaran atau metastasis tumor ke nodus limfa atau bagian lain dari tubu" ketika
diagnosis neuroblastoma ditegakkan!(
3.3 ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO
Etiologi dari neuroblastoma tidak sepenu"nya diketa"ui! -api& para peneliti tela"
menemukan perbedaan yang penting antara sel neuroblastoma dengan sel neuroblas normal
=bentuk primitif dari sel saraf> berdasarkan perkembangannya! 4ereka uga menemukan
perbedaan antara neuroblastoma yang responsif ter"adap terapi dan neuroblastoma yang
memiliki prognosis buruk! Perbedaan ini =yang dikenal dengan penanda prognosis> sangatbermanfaat dalam memili" terapi terbaik bagi beberapa pasien!(
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
10/19
?aktor 5isiko
a! Usia
Neuroblastoma adala" tumor yang paling sering ditemukan pada anak yang sangat muda! Ia
sangat arang ditemukan pada anak berumur di atas #' ta"un!=(>
b! Herediter
2ira%kira #%(, dari semua neuroblastoma& anak mungkin me8arisi risiko untuk menderita
neuroblastoma! Anak dengan bentuk familial dari neuroblastoma =kasus dengan
kecenderungan menderita kanker yang di8ariskan> biasanya memiliki # atau lebi" anggota
keluarga yang menderita neuroblastoma! Umur rata%rata penegakan diagnosis kasus familial
ini lebi" a8al dari kasus sporadik =kasus yang tidak di8ariskan> =(>
?aktor lingkungan =paparan selama ke"amilan atau ketika a8al masa kanak%kanak> diketa"ui
meningkatkan risiko untuk menderita neuroblastoma!=(>
3.4 PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI
Pada fetus& baik sel saraf& maupun sel medulla dari kelenar adrenal berkembang dari sel
yang sama disebut neuroblast! Neuroblastoma berkembang ketika neuroblast fetal normal
gagal untuk matur menadi sel saraf atau sel medulla adrenal! 4ala"an& sel tersebut berlanut
untuk tumbu" dan membela" diri! (
Neuroblast bisa saa tidak sepenu"nya menadi matur menelang persalinan! ?aktanya&
penelitian menunukkan ba"8a ada sekelompok kecil neuroblast yang ditemukan di kelenar
adrenal pada beberapa bayi berumur kurang dari ) bulan! .ebagian besar dari keadaan ini&
neuroblastnya ada yang matur menadi sel saraf atau mati dan tidak berkembang menadi
neuroblastoma! 2adang%kadang& neuroblast tetap ada pada bayi yang sangat muda dan
berlanut untuk tumbu" dan lalu berkembang menadi tumor! .ebagian bisa menyebar ke
bagian lain tubu"! -api& kebanyakan dari tumor ini bisa matur pada ak"irnya menadi aringan
saraf!=(>
Bagaimanapun uga& sealan dengan bertamba"nya usia anak& makin kecil kemungkinan
sel ini menadi matur dan bertamba"nya kemungkinan sel ini berlanut tumbu" menadi sel
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
11/19
kanker! 4enelang neuroblastoma cukup besar untuk meng"asilkan geala& sebagian besar
tidak bisa matur dengan sendirinya dan akan tumbu" dan menyebar kecuali ika diterapi!=(>
2egagalan sebagian neuroblast untuk matur dan ber"enti tumbu" disebabkan ole" DNA
sel yang abnormal! Pada sebagian besar kasus& sel neuroblastoma memiliki beberapa tipe
peruba"an kromosom yang mempengaru"i gen tertentu (!
3.5 MANIFESTASI KLINIS
/eala klinik sangat bervariasi tergantung lokasi tumor primernya& neuroblastoma bisa
berasal dari setiap tempat sepanang sistem saraf simpatis#! -anda dan geala dari
neuroblastoma sangat bervariasi& selain tergantung dari ukuran dan lokasi dari tumor& uga
tergantung pada tingkat penyebaran ke bagian lain tubu"& dan apaka" sel tumor
mensekresikan "ormon atau tidak =(>
2ebanyakan tumor primer teradi dalam rongga abdomen =71,>! Pada bayi tumor primer
lebi" sering teradi pada daera" toraks dan le"er! 2ira%kira # , dari pasien neuroblastoma
tidak ditemukan tumor primernya! metastasis bisa melalui kelenar limfe dan secara
"ematogen! Penyebaran ke kelenar limfe regional teradi sebanyak )1,! Penyebaran secara
"ematogen sering teradi ke sumsum tulang& tulang& "epar& dan kulit! $arang teradipenyebaran penyakit ke paru& dan parenkim otak& yang biasanya teradi akibat kambu"nya
penyakit atau penyakit suda" dalam stadium terminal! /eala klasik yang tampak pada anak
usia )%1 ta"un adala" pucat& iritabel& dan lema" serta ekimosis periorbital! Pada bayi sering
teradi pembesaran "epar dengan nodul subkutan!=#>
/eala klinik penyakit selain tergantung pada lokasi tumor primer uga tergantung pada
ada tidaknya metastasis& Bila massa abdomen akan menimbulkan perasaan tidak enak& perut
terasa penu"& dan timbul geala obstruksi =arang>! Pada pemeriksaan fisis tumor teraba keras
terfiksir! Penyebaran ke "epar sering teradi pada bayi =stadium *s> dan akan menimbulkan
gangguan pernapasan! Besarnya tumor primer maupin tumor metastasis di abdomen
menimbulkan kompresi pada pembulu" dara" vena dan aliran limfe tungkai ba8a" se"ingga
timbul edema skrotum dan tungkai ba8a"! Hipertensi dapat teradi meskipun arang& "al ini
karena gangguan pada pembulu" dara" ginal! Pelepasan epinefrin ole" neuroblastoma sangat
arang se"ingga geala "ipertensi& takikardi& berkeringat uga arang ditemukan! =#>
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
12/19
Pada beberapa kasus& tekanan yang disebabkan pertumbu"an tumor bisa mempengaru"i
saluran kemi" dan saluran cerna anak se"ingga menyebabkan gangguan berkemi"& diare& atau
konstipasi! =(> $ika tumor terdapat di rongga dada& ia bisa menekan vena kava superior dan
menyebabkan pembengkakan di 8aa"& le"er& lengan& dan dada atas = kadang kulit menadi
ber8arna mera" kebiruan>! Ia uga bisa menyebabkan nyeri kepala& pusing dan penuruna
kesadaran ika tumor mempengaru"i otak! -umor uga bisa menekan trakea atau esofagus
se"ingga teradi gangguan dalam bernapas dan menelan =(>
Neuroblastoma sering bermetastasis ke tulang dan menyebabkan nyeri! Nyeri ini bisa
menyebabkan anak beralan pincang atau tidak mau beralan! $ika menyebar ke tulang
belakang& tumor bisa menekan saraf dan menyebabkan kelema"an& kesemutan dan paralysis
di lengan dan tungkai! Penyebaran ke tulang periorbita uga biasa teradi dan menyebabkan
memar di sekitar mata atau menyebabkan bola mata sedikit menonol! 2anker uga bisa
menyebar ke bagian lain dari tengkorak menyebabkan pembengkakan di ba8a" kulit kepala
=(>
$ika kanker bermetastasi ke sumsum tulang& umla" sel eritrosit& leukosit& dan trombosit
bisa mengalami penurunan! ini bisa menyebabkan kelela"an& iritabilitas& kelema"an& infeksi
yang sering serta memar dan perdara"an berlebi"an dari luka yang kecil! =(>
Bentuk penyebaran luas yang spesial dari neuroblastoma =dikenal dengan stadiun *.>
muncul "anya selama beberapa bulan pertama ke"idupan! Pada bentuk spesial ini&
neuroblastoma tela" menyebar ke "epar& kulit& dan atau sumsum tulang = dalam umla" kecil>!
Bengkak ber8arna ungu atau kebiruan yang terli"at seperti bua" blueberri kecil bisa saa
adala" sebua" tanda penyebaran tumor ke kulit! Hepar bisa menadi sangat besar dan bisa
dirasakan sebagai sebua" massa di bagian kanan perut! 4eskipun faktanya kanker tela"
menyebar luas ketika ditemukan& stadium *. sangat responsif ter"adap terapi dan sering
menyusut atau meng"ilang dengan sendirinya! .ebagian besar anak yang menderita tipe
neuroblastoma ini dapat disembu"kan!=(>
Neuroblastoma adala" sala" satu dari sedikit kanker pada anak yang melepaskan "ormon
yang bisa menyebabkan masala" pada aringan dan organ yang letaknya au"& 8alaupun
kanker belum bermetastasis ke aringan atau organ tersebut! 4asala" ini disebut
paraneoplastic syndromes =(> /eala dari paraneoplastic syndrome ini bisa termasuk diare
yang menetap& demam& tekanan dara" tinggi =menyebabkan irritabilitas>& takikardi&
kemera"an pada kulit =flus"ing>& dan berkeringat!=(>
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
13/19
/eala tidak biasa yang ditemukan pada kasus neuroblastoma adala" opsoclonus%
myoclonus ata9ia syndrome atau dancing eyes& dancing feet! Pada situasi ini& terdapat
gerakan mata cepat yang tidak teratur pada anak =opsoklonus>& myoklonus& dan tidak
terkoordinasi ketika berdiri atau beralan =ata9ia>! Anak uga bisa mengalami masala" dalam
berbicara! Untuk alasan yang belum elas& neuroblastoma yang menyebabkan sindrom ini
cenderung tidak terlalu mengancam nya8a dibanding bentuk neuroblastoma lainnya =(>
3.5 DIAGNOSIS
Penegakan diagnosis neurolastoma didapatkan dari anamnesis& pemeriksaan fisik& dan
uga pemeriksaan penunang& yaitu pemeriksaan dara"& pencitraaan =radiodiagnostik>& serta
banyak pemeriksaan lainnya! 4elalui anamnesis dan pemeriksaan fisik& didapatkan geala
dan tanda atau manifestasi klinis seperti yang tela" diterangkan sebelumnya!
Pemeriksaan Penunang
#! Pemeriksaan dara" dan urin
Neuroblastoma sering dapat ditemukan dengan deteksi katekolamin di dalam dara" atau
urin! .el saraf simpatis normalnya melepaskan "ormon yang disebut katekolamin sepertiepinefrin =adrenalin> dan norepinefrin& yang masuk ke dalam dara"! -ubu" meng"ancurkan
"ormon ini menadi metabolit yang keluar bersama urin! Pada sebagian besar kasus& sel
neuroblastoma meng"asilkan cukup banyak se"ingga bisa dideteksi dalam dara" atau urin!
Dua macam metabolit katekolamin yang sering diukur adala" Homovanilic acid =HA> dan
anillylmandelic Acid =4A> =(>
(! 5adiodiagnostik
Pemeriksaan pencitraan dengan ;- .can atau 45I dapat digunakan untuk menentukan
batas atau perluasan tumor primer dan pembesaran kelenar geta" bening =2/B> yang terkait!
Deteksi metastasi ke "epar dapat dilakukan dengan ;- scan abdomen& sedangkan adanya
pembesaran 2/B dan batas tumor primer dapat dili"at dengan ;- .can dan 45I dengan
"asil yang cukup baik!=#>
)! 4IB/ .canning
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
14/19
4eta%iodoben@ylguanidine =4IB/> merupaka substansi yang akan masuk ke dalam sel
sistem saraf simpatisyang terutamaterlibat dalam sintesi katekolamin! le" karena itu& bila
substansi tersebut diberi label radioaktif maka dapat menunukkan lokalisasi neuroblastoma
primer dan metastasisnya dengan sensitivitas J0', dan spesifisitas J06,! Untuk mencega"
pengambilan @at iodine radioaktif ole" tiroid& maka sebelum pemberian isotop akan diberikan
iodine Lugol yang dapat meng"ambat proses pengambilan tersebut secara spesifik! =#>
*! Pemeriksaan .umsum -ulang
Adanya metastasis ke sumsum tulang merupakan sala" satu "al yang paling banyak
ditemui pada kasus%kasus neuroblastomadenga prognosis yang buruk! Berdasarkan konsensus
internasional =IN..> tela" disepakati ba"8a semua pasien neuroblastoma "arus menalani
pemeriksaan "istologi ter"adap aspirat sumsum tulang dan trep"ine yang diambil dari (
tempat yang berbeda! Dengan cara tersebut& di"arapkan ba"8a kemungkinan mendapatkan
atau mendeteksi sumsum tulang yang Kpatc"yG akan lebi" besar!=#>
2riteria diagnosis untuk neuroblastoma tela" diterapkan ole" kelompok IN.. =International
Neuroblastoma .taging .ystem>! Neuroblastoma dapat ditegakkan berdasarkan sala" satu
dari berikut& yaitu 3 secara "istologi adala" neuroblastoma atau dengan ditemukan adanya
tumor non "ematopoitik disertai adanya peningkatan kadar katekolamin urin! Dalam sumsum
tulang& neuroblastoma sering menunukkan gambaran psuudorosettes denagnpeningkatan
aringan ikat dan retikulin! Adanya antigen neuroektodermal di permukaan sel tumor dapat
diketa"ui dengan pemeriksaan antibodi monoklonal untuk konfirmasi diagnosis! =#>
PENEN-UAN .-ADIU4
.aat ini yang banyak digunakan untuk menentukan stadium neuroblastoma adala"
berdasarkan sistem stadium neuroblastoma internasional sebagai berikut! =#>
.tadium neuroblastoma internasional menurut IN..
.tadium # -umor terlokalisasi dengan eksisi luas lengkap& dengan:tanpa adanya
penyakit residual secara mikroskopik tidak ada pembesaran 2/B ipsilateral
da kontralateral ter"adap tumor secara mikroskopik =mungkin didapatkan
pembesaran 2/B yang melekat pada tumor primer dan diambil secara
bersamaan>
.tadium (A -umor terlokalisasi dengan eksisi luas tidak lengkap& tidak ada pembesaran
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
15/19
2/B yang ipsilateral dan tidak melekat pada tumor secara mikrokopik!
.tadium (B -umor terlokalisasi dengan eksisi luas lengkap:tidak lengkap didapatkan
pembesaran 2/B ipsilateral dan tidak melekat pada tumor& pembesaran
2/B kontralateral "arus tidak didapatkan secara mikroskopis!
.tadium ) -umor unilateral yang tidak dapat dioperasi dan teradi infiltrasi mele8ati
garis tenga"& dengan:tanpa adanya pembesaran 2/B regional atau tumor
terlokalisasi unilateral dengan pembesaran 2/B kontralateral regional atau
tumor di garis tenga" dengan adanya perluasan bilateral secara infiltrasi
yang tidak dapat dioperasi atau dengan adanya pembesaran 2/B!
.taium * -umor primer dimanapun dengan penyebaran au" ke 2/B& tulang& sumsum
tulang& "epar& kulit dan : organ lain =kecuali yang terdapat di stadium *s>
.tadium *s -umor primer terlokaliasi =%stadium #&(a& (b> dengan penyebaran yang
terbatas pada kulit& "epar& dan: sumsum tulang =k"usus untuk bayiM# ta"un>
3.6 PENATALAKSANAAN
Pendekatan terapi dari neuroblastoma tergantung pada stadium kanker& usia anak& dan
faktor lain =penanda prognostik>! $enis terapi yang bisa dilakukan adala" beda"& kemoterapi&
radiasi& retinoid terapi& imunoterapi dan transplantasi stemsel! Pada sebagian besar kasus&
dibutu"kan lebi" dari satu macam terapi =(>
Stadiu 1 da! 2
2onsensus yang berlaku menetapkan ba"8a tumor stadium # dan ( dapat diobati "anya
dengan tindakan operasi tanpa adanya geala sisa akut maupun anka panang! Falaupun
didapatkan penyakit residual& tidak ada indikasi untuk pemberian kemoterapi maupun
radioterapi! .aat ini& kelompok studi Neuroblastoma Eropa merekomendasikan terapi untuk
tumor terlokalisasi yang rekuren "anya dengan operasi dan regresi spontan masi" mungkin
didapatkan =#>
Stadiu 3
.aat ini direkomendasikan ba"8a diperlukan observasi ketat pascs operasi dengan
pengukuran kadar katekolamin dalam urin dan ditunang dengan pemeriksaan radiologi!
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
16/19
Adanya massa residual yang persisten yang diketa"ui dengan adanya kenaikan kadar beberap
enis katekolamin dalam urin dapat dicurigai sebagai suatu ganlioneuroma matur! Adanya
progresivitas penyakit "anya dicurigai bila didapatkan peningkatan kuran tumor secara
bermakna! Anak berusia # ta"un dengan stadium ) tela" banyak diterapi dengan kombinasi
operasi:reseksi tumor primer& kemoterapi& operasi lanutan:evaluasi dan diikuti dengan
radioterapi dan atau kemoterapi lebi" lanut! .tadium ) ini sekarang disubklasifikasikan
berdasar pada amplifikasi gen 4
Stadiu 4
Pendekatan terapi yang secara umum dipakai adala" dengan pemberian kemoterapi a8al&
diikuti dengan operasi tumor primer dan konsolidasi dengan terapi mieloblatif dan sel stem
"emopoeitik =#>
Stadiu 4S
.ebagian besar bayi dengan neuroblastoma stadium *. tidak membutu"kan terapi karena
pada umumnya teradi regresi spontan! Indikasi terapi "anya apabila didapatkan kega8atan
seperti diperlukanya penunang pernafasan karena pembesaran "epar secara progresif!
Beberapa pili"an terapi yang yang dapat digunakan meliputi radioterapi dosis renda" pada
"epar dan kemoterapi intensitas renda"! Penting untuk diingat ba"8a pemberian terapi dalam
ula" sekecil mungkin adala" yang efektif dan seringkali "anya diperlukan satu serial terapi
untuk menginduksi teradinya regresi! 4elalui pendekatan ini& 61, bayi akan dapat
disembu"kan!
3." PROGNOSIS
Penanda prognostik membantu untuk memprediksi kesembu"an pasien di samping
dengan menilai stadium kanker!
#! Usia
Bayi di ba8a" #( bulan sampai #6 bulan memiliki kemungkinan sembu" yang lebi" tinggi
dibanding anak berumur lebi" tua!
(! Histologi tumor
-umor yang memiliki lebi" banyak sel dan aringan yang terli"at normal cenderung
memiliki prognosis yang lebi" baik& disebut dengan "istologi yang favorable! -umor yang sel
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
17/19
dan aringannya terli"at lebi" banyak yang abnormal di ba8a" mikroskop cenderung
memiliki prognosis yang lebi" buruk& dan disebut "istologi yang unfavorable!
)! DNA ploidy
.el neuroblastoma dengan umla" DNA yang sama dengan sel normal =Inde9 DNA C#>
diklasifikasikan sebagi diploid sedangkan sek dengan umla" DNA yang meningkat
dibanding sel normal = inde9 DNA J#> disebut dengan "iperdiploid! Pada bayi& sel yang
"iperdiploid cenderung dikaitkan dengan stadium penyakit yang lebi" a8al& memiliki respon
lebi" baik ter"adap terapi& dan diprediksikan memiliki prognosis yang lebi" baik dibanding
sel diploid
*! Amplifikasi gen 4
a! 2elompok risiko renda"
.emua pasien stadium #
Pasien stadium (A atau (B dan berumur kurang dari # ta"un&
Pasien stadium (A atau (B& berumur lebi" dari # ta"un& dimana kanker tidak memiliki
salinan ekstra dari gen 4
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
18/19
Pasien stdium )& berumur lebi" dari # ta"un& dimana kanker tidak memiliki salinan
tamba"an dari gen 4
-
7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma
19/19
DAFTAR PUSTAKA
#! Permono& Bambang dkk! (''1! Buku Aar Hematologi%nkologi Anak& Badan Penerbit
Ikatan Dokter Anak Indonesia!
(! American ;ancer .ociety! ('#(! Neuroblaastoma!
top related