113897108 case report neuroblastoma

7/25/2019 113897108 Case Report Neuroblastoma

1/19

BAB I

PENDAHULUAN

Neuroblastoma merupakan tumor embrional dari sistem saraf simpatis yang berasal dari

primitive neural crest Neuroblastoma merupakan tumor padat pada anak dengan geala klinis

yang sangat bervariasi! Peralanan penyakit pada beberapa neuroblastoma ada yang membaik

secara spontan dan sebagian bisa sembu" dengan pemberian kemoterapi dan yang lainnya

resisten dengan kemoterapi yang intensif sekalipun!#$enis kanker ini terdapat pada neonatus

dan anak%anak& arang ditemukan pada anak%anak berumur lebi" dari #' ta"un!(

Lebi" kurang # dari ) neuroblastoma berasal dari kelenar adrenal dan kira%kira # dari *

berasal dari ganglia saraf simpatis di abdomen& sisanya sebagian besar berasal dari ganglia

saraf simpatis dekat spinal di dada& le"er& atau pelvis! (

Neuroblastoma seau" ini merupakan kanker yang paling sering ditemukan pada bayi

berumur kurang dari # ta"un! Banyaknya kira%kira +, dari semua kanker pada anak%anak!

-erdapat kira%kira +'' kasus baru neuroblastoma tiap ta"unnya di U.A! $umla" ini "ampir

sama dalam beberapa ta"un belakangan! Umur rata%rata pasien ketika didiagnosis kira%kira #%

( ta"un! Pada kasus yang arang& neuroblastoma dapat terdeteksi dengan U./ ba"kansebelum anin la"ir! Hampir 0', kasus didiagnosis menelang usia 1 ta"un! Neuroblastoma

sangat arang ditemukan pada anak usia dia atas #' ta"un! 2ira%kira ( dari ) kasus& suda"

terdapat penyebaran atau metastasis tumor ke nodus limfa atau bagian lain dari tubu" ketika

diagnosis neuroblastoma ditegakkan!(


2/19

BAB II

2A.U.

Identitas Pasien

% Nama lengkap 3 4u"ammad Akd"an

% Umur 3 ( ta"un 1 bulan

% $enis kelamin 3 laki%laki

% No! 45 3 6'!7'! 0)

% -anggal masuk 3 0 November ('#(

Anamnesis

Diberikan ole" 3 kedua orangtua kandung

2elu"an utama 3 perut kanan semakin membesar seak ) bulan yang lalu

5i8ayat Penyakit .ekarang 3

% Perut kanan membesar seak ) bulan yang lalu& a8alnya sebesar telur ayam& semakin

lama tampak semakin membesar& sebesar bola kaki!

% Demam ( minggu sebelum masuk ruma" sakit selama ( "ari& tidak "ilang timbul& tidak

menggigil& dan tidak berkeringat&

% Anak kurang nafsu makan seak sakit& "anya meng"abiskan setenga" porsi&

% Batuk pilek tidak ada& sesak nafas tidak ada

% 5i8ayat perdara"an mulut& "idung& kulit& dan saluran cerna tidak ada&

% Nyeri perut tidak ada&

% 5i8ayat konsumsi obat%obatan dan amu%amuan tidak ada&


3/19

% Buang air kecil umla" dan 8arna biasa& BA2 berdara" tidak tidak ada& BA2 berpasir

tidak ada& BAB 8arna dan konsistensi biasa!

5i8ayat Penyakit Da"ulu

Anak tidak perna" menderita penyakit seperti ini sebelumnya!

5i8ayat Penyakit 2eluarga

-idak ada anggota keluarga yang menderita keganasan!

5i8ayat 2e"amilan Ibu

Ibu tidak perna" menderita penyakit infeksi& "ipertensi dan diabetes dan lainnya selama

"amil!

Pemeriksaan 2e"amilan

2ontrol ke"amilan teratur ke bidan setiap bulan seak "amil usia ( bulan dan ke dokter

spesialis kebidanan ) kali& seak "amil usia 7 bulan!

2ebiasaan .elama "amil

Ibu mengaku tidak meminum obat%obatan tertentu dan amu%amuan selama "amil!

Lama "amil 3 + bulan

5i8ayat persalinan

Persalinan teradi di atas mobil dalam peralanan ke klinik bersalin dengan "anya

ditemani suami! Anak langsung menangis saat la"ir& kulit kemera"an!

Berat la"ir 3 ()'' gram

Panang la"ir 3 *7 cm

5i8ayat 4akanan dan 4inuman

Bayi 3

% A.I 3 anak tidak mau menyusu seak la"ir

% .usu formula 3 seak la"ir sampai sekarang


4/19

% Nasi tim 3 usia 1%6 bulan

% Nasi lunak 3 6%#( bulan

% Nasi biasa 3 #) bulan sampai sekarang& )9 :"ari dengan sayur& lauk

ikan atau daging!

5i8ayat Imunisasi

% B;/ 3 # bulan

% DP- #&(&) 3 (&)&1 bulan

% Polio #&(&) 3 (&)&1 bulan

% Hepatitis B 3 (&)&1 bulan

% ;ampak 3 0 bulan

5i8ayat Pertumbu"an dan Perkembangan

% -engkurap 3 1 bulan

% Duduk 3 + bulan

% Berdiri 3 #) bulan

% Bicara 3 #0 bulan

5i8ayat 2eluarga

Aya" Ibu

Nama


5/19

.audara 2andung

No! Nama $2 Umur 2eadaan .ekarang

#! .alsabilla Perempuan #' ta"un se"at

(! 5afif Laki%laki + ta"un se"at

5i8ayat Peruma"an dan Lingkungan

% 5uma" tempat tinggal 3 permanen

% .umber air minum 3 air sumur yang dimasak

% .umber air mandi dan mencuci3 air sumur

% Buang air besar 3 di amban =dalam ruma">

% .ampa" 3 dikubur

% Halaman ada sedang

2esan 3 "igiene dan sanitasi lingkungan sedang

Pemeriksaan ?isik

% 2eadaan Umun 3 sedang Berat badan 3 #( kg

% 2esadaran 3 sadar -inggi badan 3 6# cm

% -ekanan dara" 3 ##':7' mmHg BB:U 3 60&11 ,

% 3?rekuensi nadi 3 609: menit -B:U 3 60&'#,

% ?rekuensi nafas 3 (* kali:menit BB:-B 3#')&** ,

% .u"u 3 )+'; .tatus gi@i 3

% Edema 3 tidak ada Anemis 3 tidak ada

% Ikterus 3 tidak ada .ianosis 3 tidak ada

% 2ulit 3 teraba "angat


6/19

% 2/B 3 teraba pembesaran 2/B regio inguinal dekstra ukuran '&+9'&19'&1

cm

% 2epala 3 bulat& simetris

% 5ambut 3 "itam& tidak muda" dicabut

% 4ata 3 konunctiva tidak anemis& sklera tidak ikterik

% -elinga3 tidak ditemukan kelainan&

% Hidung 3 tidak ditemukan kelainan

% /igi dan mulut 3 mukosa mulut dan bibir basa"

% -enggorok 3 -onsil -#%-#& tidak "iperemis& faring tidak "iperemis

% Le"er 3 $P 1%( cm H(

% -"orak 3

Paru 3 Inspeksi 3 normoc"est& simetris

Palpasi 3 fremitus kiri C kanan

Perkusi 3 sonor

Auskultasi 3 vesikuler& ronk"i tidak ada& 8"ee@ing tidak ada

$antung 3 Inspeksi 3 iktus kordis tidak tampak

Palpasi 3 iktus kordis teraba # ari medial linea midclavicula sinistra

5I;

Perkusi 3 Batas antung dalam batas normal

Auskultasi 3 irama teratur& bising tidak ada

% Abdomen

Inspeksi 3 Distensi =>& terli"at pembengkakan sebesar bola kaki

Palpasi 3 -eraba massa pada abdomen kanan dengan ukuran #'9#'9#'

cm& terfiksir& Hepar dan lien sukar dinilai


7/19

Perkusi 3 Pekak pada massa& timpani di tempat lain

Auskultasi 3 Bising usus => normal

% /enitalia 3 tidak ada edema skrotum

% Anggota gerak3 tidak ada edema& tidak ada paralysis&

Pemeriksaan Penunang

#! Pemeriksaan Dara" =tgl #(:##:('#(>

% Hb 3 #'&* g:dl

% Leukosit 3 ((!6#' :l

% -rombosit 3 )0*!''':l

% AP-- 3 *#&( detik

% P- 3 #( detik

2esan 3 Leukositosis

2imia 2linik

% ;l dara" 3 06 mmol:L

% 2alium dara" 3 )&+ mmol:L

% Natrium dara" 3 #)* mmol:L =renda">

(! Pemeriksaan urin = tgl #(:##:('#(>

% Protein 3 %

% /lukosa 3 %

% Leukosit 3 (%)

% Eritrosit 3 #%(

% .ilinder 3 %


8/19

% 2ristal 3 %

% Epitel 3 =gepeng>

% Bilirubin 3 %

% Urobilinogen 3

Diagnosis 2era

-umor Intra abdomen ec! Neuroblastoma

Diagnosis Banding

FillmGs tumor

5encana Penatalaksanaan

Pemeriksaan 3 ;- .can Abdomen

-erapi

#! Nutrisi 3 4akanan lunak #''' kkal

(! ;efota9im (9 7'' gr


9/19

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

3.1 DEFINISI

Neuroblastoma merupakan tumor embrional dari sistem saraf simpatis yang berasal dari

primitive neural crest Neuroblastoma merupakan tumor padat pada anak dengan geala klinis

yang sangat bervariasi! Peralanan penyakit pada beberapa neuroblastoma ada yang membaik

secara spontan dan sebagian bisa sembu" dengan pemberian kemoterapi dan yang lainnya

resisten dengan kemoterapi yang intensif sekalipun!#$enis kanker ini terdapat pada neonatus

dan anak%anak& arang ditemukan pada anak%anak berumur lebi" dari #' ta"un!(

Lebi" kurang # dari ) neuroblastoma berasal dari kelenar adrenal dan kira%kira # dari *

berasal dari ganglia saraf simpatis di abdomen& sisanya sebagian besar berasal dari ganglia

saraf simpatis dekat spinal di dada& le"er& atau pelvis! (

3.2 EPIDEMIOLOGI

Neuroblastoma seau" ini merupakan kanker yang paling sering ditemukan pada bayi

berumur kurang dari # ta"un! Banyaknya kira%kira +, dari semua kanker pada anak%anak!

-erdapat kira%kira +'' kasus baru neuroblastoma tiap ta"unnya di U.A! $umla" ini "ampir

sama dalam beberapa ta"un belakangan! Umur rata%rata pasien ketika didiagnosis kira%kira #%

( ta"un! Pada kasus yang arang& neuroblastoma dapat terdeteksi dengan U./ ba"kan

sebelum anin la"ir! Hampir 0', kasus didiagnosis menelang usia 1 ta"un! Neuroblastoma

sangat arang ditemukan pada anak usia dia atas #' ta"un! 2ira%kira ( dari ) kasus& suda"

terdapat penyebaran atau metastasis tumor ke nodus limfa atau bagian lain dari tubu" ketika

diagnosis neuroblastoma ditegakkan!(

3.3 ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO

Etiologi dari neuroblastoma tidak sepenu"nya diketa"ui! -api& para peneliti tela"

menemukan perbedaan yang penting antara sel neuroblastoma dengan sel neuroblas normal

=bentuk primitif dari sel saraf> berdasarkan perkembangannya! 4ereka uga menemukan

perbedaan antara neuroblastoma yang responsif ter"adap terapi dan neuroblastoma yang

memiliki prognosis buruk! Perbedaan ini =yang dikenal dengan penanda prognosis> sangatbermanfaat dalam memili" terapi terbaik bagi beberapa pasien!(


10/19

?aktor 5isiko

a! Usia

Neuroblastoma adala" tumor yang paling sering ditemukan pada anak yang sangat muda! Ia

sangat arang ditemukan pada anak berumur di atas #' ta"un!=(>

b! Herediter

2ira%kira #%(, dari semua neuroblastoma& anak mungkin me8arisi risiko untuk menderita

neuroblastoma! Anak dengan bentuk familial dari neuroblastoma =kasus dengan

kecenderungan menderita kanker yang di8ariskan> biasanya memiliki # atau lebi" anggota

keluarga yang menderita neuroblastoma! Umur rata%rata penegakan diagnosis kasus familial

ini lebi" a8al dari kasus sporadik =kasus yang tidak di8ariskan> =(>

?aktor lingkungan =paparan selama ke"amilan atau ketika a8al masa kanak%kanak> diketa"ui

meningkatkan risiko untuk menderita neuroblastoma!=(>

3.4 PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI

Pada fetus& baik sel saraf& maupun sel medulla dari kelenar adrenal berkembang dari sel

yang sama disebut neuroblast! Neuroblastoma berkembang ketika neuroblast fetal normal

gagal untuk matur menadi sel saraf atau sel medulla adrenal! 4ala"an& sel tersebut berlanut

untuk tumbu" dan membela" diri! (

Neuroblast bisa saa tidak sepenu"nya menadi matur menelang persalinan! ?aktanya&

penelitian menunukkan ba"8a ada sekelompok kecil neuroblast yang ditemukan di kelenar

adrenal pada beberapa bayi berumur kurang dari ) bulan! .ebagian besar dari keadaan ini&

neuroblastnya ada yang matur menadi sel saraf atau mati dan tidak berkembang menadi

neuroblastoma! 2adang%kadang& neuroblast tetap ada pada bayi yang sangat muda dan

berlanut untuk tumbu" dan lalu berkembang menadi tumor! .ebagian bisa menyebar ke

bagian lain tubu"! -api& kebanyakan dari tumor ini bisa matur pada ak"irnya menadi aringan

saraf!=(>

Bagaimanapun uga& sealan dengan bertamba"nya usia anak& makin kecil kemungkinan

sel ini menadi matur dan bertamba"nya kemungkinan sel ini berlanut tumbu" menadi sel


11/19

kanker! 4enelang neuroblastoma cukup besar untuk meng"asilkan geala& sebagian besar

tidak bisa matur dengan sendirinya dan akan tumbu" dan menyebar kecuali ika diterapi!=(>

2egagalan sebagian neuroblast untuk matur dan ber"enti tumbu" disebabkan ole" DNA

sel yang abnormal! Pada sebagian besar kasus& sel neuroblastoma memiliki beberapa tipe

peruba"an kromosom yang mempengaru"i gen tertentu (!

3.5 MANIFESTASI KLINIS

/eala klinik sangat bervariasi tergantung lokasi tumor primernya& neuroblastoma bisa

berasal dari setiap tempat sepanang sistem saraf simpatis#! -anda dan geala dari

neuroblastoma sangat bervariasi& selain tergantung dari ukuran dan lokasi dari tumor& uga

tergantung pada tingkat penyebaran ke bagian lain tubu"& dan apaka" sel tumor

mensekresikan "ormon atau tidak =(>

2ebanyakan tumor primer teradi dalam rongga abdomen =71,>! Pada bayi tumor primer

lebi" sering teradi pada daera" toraks dan le"er! 2ira%kira # , dari pasien neuroblastoma

tidak ditemukan tumor primernya! metastasis bisa melalui kelenar limfe dan secara

"ematogen! Penyebaran ke kelenar limfe regional teradi sebanyak )1,! Penyebaran secara

"ematogen sering teradi ke sumsum tulang& tulang& "epar& dan kulit! $arang teradipenyebaran penyakit ke paru& dan parenkim otak& yang biasanya teradi akibat kambu"nya

penyakit atau penyakit suda" dalam stadium terminal! /eala klasik yang tampak pada anak

usia )%1 ta"un adala" pucat& iritabel& dan lema" serta ekimosis periorbital! Pada bayi sering

teradi pembesaran "epar dengan nodul subkutan!=#>

/eala klinik penyakit selain tergantung pada lokasi tumor primer uga tergantung pada

ada tidaknya metastasis& Bila massa abdomen akan menimbulkan perasaan tidak enak& perut

terasa penu"& dan timbul geala obstruksi =arang>! Pada pemeriksaan fisis tumor teraba keras

terfiksir! Penyebaran ke "epar sering teradi pada bayi =stadium *s> dan akan menimbulkan

gangguan pernapasan! Besarnya tumor primer maupin tumor metastasis di abdomen

menimbulkan kompresi pada pembulu" dara" vena dan aliran limfe tungkai ba8a" se"ingga

timbul edema skrotum dan tungkai ba8a"! Hipertensi dapat teradi meskipun arang& "al ini

karena gangguan pada pembulu" dara" ginal! Pelepasan epinefrin ole" neuroblastoma sangat

arang se"ingga geala "ipertensi& takikardi& berkeringat uga arang ditemukan! =#>


12/19

Pada beberapa kasus& tekanan yang disebabkan pertumbu"an tumor bisa mempengaru"i

saluran kemi" dan saluran cerna anak se"ingga menyebabkan gangguan berkemi"& diare& atau

konstipasi! =(> $ika tumor terdapat di rongga dada& ia bisa menekan vena kava superior dan

menyebabkan pembengkakan di 8aa"& le"er& lengan& dan dada atas = kadang kulit menadi

ber8arna mera" kebiruan>! Ia uga bisa menyebabkan nyeri kepala& pusing dan penuruna

kesadaran ika tumor mempengaru"i otak! -umor uga bisa menekan trakea atau esofagus

se"ingga teradi gangguan dalam bernapas dan menelan =(>

Neuroblastoma sering bermetastasis ke tulang dan menyebabkan nyeri! Nyeri ini bisa

menyebabkan anak beralan pincang atau tidak mau beralan! $ika menyebar ke tulang

belakang& tumor bisa menekan saraf dan menyebabkan kelema"an& kesemutan dan paralysis

di lengan dan tungkai! Penyebaran ke tulang periorbita uga biasa teradi dan menyebabkan

memar di sekitar mata atau menyebabkan bola mata sedikit menonol! 2anker uga bisa

menyebar ke bagian lain dari tengkorak menyebabkan pembengkakan di ba8a" kulit kepala

=(>

$ika kanker bermetastasi ke sumsum tulang& umla" sel eritrosit& leukosit& dan trombosit

bisa mengalami penurunan! ini bisa menyebabkan kelela"an& iritabilitas& kelema"an& infeksi

yang sering serta memar dan perdara"an berlebi"an dari luka yang kecil! =(>

Bentuk penyebaran luas yang spesial dari neuroblastoma =dikenal dengan stadiun *.>

muncul "anya selama beberapa bulan pertama ke"idupan! Pada bentuk spesial ini&

neuroblastoma tela" menyebar ke "epar& kulit& dan atau sumsum tulang = dalam umla" kecil>!

Bengkak ber8arna ungu atau kebiruan yang terli"at seperti bua" blueberri kecil bisa saa

adala" sebua" tanda penyebaran tumor ke kulit! Hepar bisa menadi sangat besar dan bisa

dirasakan sebagai sebua" massa di bagian kanan perut! 4eskipun faktanya kanker tela"

menyebar luas ketika ditemukan& stadium *. sangat responsif ter"adap terapi dan sering

menyusut atau meng"ilang dengan sendirinya! .ebagian besar anak yang menderita tipe

neuroblastoma ini dapat disembu"kan!=(>

Neuroblastoma adala" sala" satu dari sedikit kanker pada anak yang melepaskan "ormon

yang bisa menyebabkan masala" pada aringan dan organ yang letaknya au"& 8alaupun

kanker belum bermetastasis ke aringan atau organ tersebut! 4asala" ini disebut

paraneoplastic syndromes =(> /eala dari paraneoplastic syndrome ini bisa termasuk diare

yang menetap& demam& tekanan dara" tinggi =menyebabkan irritabilitas>& takikardi&

kemera"an pada kulit =flus"ing>& dan berkeringat!=(>


13/19

/eala tidak biasa yang ditemukan pada kasus neuroblastoma adala" opsoclonus%

myoclonus ata9ia syndrome atau dancing eyes& dancing feet! Pada situasi ini& terdapat

gerakan mata cepat yang tidak teratur pada anak =opsoklonus>& myoklonus& dan tidak

terkoordinasi ketika berdiri atau beralan =ata9ia>! Anak uga bisa mengalami masala" dalam

berbicara! Untuk alasan yang belum elas& neuroblastoma yang menyebabkan sindrom ini

cenderung tidak terlalu mengancam nya8a dibanding bentuk neuroblastoma lainnya =(>

3.5 DIAGNOSIS

Penegakan diagnosis neurolastoma didapatkan dari anamnesis& pemeriksaan fisik& dan

uga pemeriksaan penunang& yaitu pemeriksaan dara"& pencitraaan =radiodiagnostik>& serta

banyak pemeriksaan lainnya! 4elalui anamnesis dan pemeriksaan fisik& didapatkan geala

dan tanda atau manifestasi klinis seperti yang tela" diterangkan sebelumnya!

Pemeriksaan Penunang

#! Pemeriksaan dara" dan urin

Neuroblastoma sering dapat ditemukan dengan deteksi katekolamin di dalam dara" atau

urin! .el saraf simpatis normalnya melepaskan "ormon yang disebut katekolamin sepertiepinefrin =adrenalin> dan norepinefrin& yang masuk ke dalam dara"! -ubu" meng"ancurkan

"ormon ini menadi metabolit yang keluar bersama urin! Pada sebagian besar kasus& sel

neuroblastoma meng"asilkan cukup banyak se"ingga bisa dideteksi dalam dara" atau urin!

Dua macam metabolit katekolamin yang sering diukur adala" Homovanilic acid =HA> dan

anillylmandelic Acid =4A> =(>

(! 5adiodiagnostik

Pemeriksaan pencitraan dengan ;- .can atau 45I dapat digunakan untuk menentukan

batas atau perluasan tumor primer dan pembesaran kelenar geta" bening =2/B> yang terkait!

Deteksi metastasi ke "epar dapat dilakukan dengan ;- scan abdomen& sedangkan adanya

pembesaran 2/B dan batas tumor primer dapat dili"at dengan ;- .can dan 45I dengan

"asil yang cukup baik!=#>

)! 4IB/ .canning


14/19

4eta%iodoben@ylguanidine =4IB/> merupaka substansi yang akan masuk ke dalam sel

sistem saraf simpatisyang terutamaterlibat dalam sintesi katekolamin! le" karena itu& bila

substansi tersebut diberi label radioaktif maka dapat menunukkan lokalisasi neuroblastoma

primer dan metastasisnya dengan sensitivitas J0', dan spesifisitas J06,! Untuk mencega"

pengambilan @at iodine radioaktif ole" tiroid& maka sebelum pemberian isotop akan diberikan

iodine Lugol yang dapat meng"ambat proses pengambilan tersebut secara spesifik! =#>

*! Pemeriksaan .umsum -ulang

Adanya metastasis ke sumsum tulang merupakan sala" satu "al yang paling banyak

ditemui pada kasus%kasus neuroblastomadenga prognosis yang buruk! Berdasarkan konsensus

internasional =IN..> tela" disepakati ba"8a semua pasien neuroblastoma "arus menalani

pemeriksaan "istologi ter"adap aspirat sumsum tulang dan trep"ine yang diambil dari (

tempat yang berbeda! Dengan cara tersebut& di"arapkan ba"8a kemungkinan mendapatkan

atau mendeteksi sumsum tulang yang Kpatc"yG akan lebi" besar!=#>

2riteria diagnosis untuk neuroblastoma tela" diterapkan ole" kelompok IN.. =International

Neuroblastoma .taging .ystem>! Neuroblastoma dapat ditegakkan berdasarkan sala" satu

dari berikut& yaitu 3 secara "istologi adala" neuroblastoma atau dengan ditemukan adanya

tumor non "ematopoitik disertai adanya peningkatan kadar katekolamin urin! Dalam sumsum

tulang& neuroblastoma sering menunukkan gambaran psuudorosettes denagnpeningkatan

aringan ikat dan retikulin! Adanya antigen neuroektodermal di permukaan sel tumor dapat

diketa"ui dengan pemeriksaan antibodi monoklonal untuk konfirmasi diagnosis! =#>

PENEN-UAN .-ADIU4

.aat ini yang banyak digunakan untuk menentukan stadium neuroblastoma adala"

berdasarkan sistem stadium neuroblastoma internasional sebagai berikut! =#>

.tadium neuroblastoma internasional menurut IN..

.tadium # -umor terlokalisasi dengan eksisi luas lengkap& dengan:tanpa adanya

penyakit residual secara mikroskopik tidak ada pembesaran 2/B ipsilateral

da kontralateral ter"adap tumor secara mikroskopik =mungkin didapatkan

pembesaran 2/B yang melekat pada tumor primer dan diambil secara

bersamaan>

.tadium (A -umor terlokalisasi dengan eksisi luas tidak lengkap& tidak ada pembesaran


15/19

2/B yang ipsilateral dan tidak melekat pada tumor secara mikrokopik!

.tadium (B -umor terlokalisasi dengan eksisi luas lengkap:tidak lengkap didapatkan

pembesaran 2/B ipsilateral dan tidak melekat pada tumor& pembesaran

2/B kontralateral "arus tidak didapatkan secara mikroskopis!

.tadium ) -umor unilateral yang tidak dapat dioperasi dan teradi infiltrasi mele8ati

garis tenga"& dengan:tanpa adanya pembesaran 2/B regional atau tumor

terlokalisasi unilateral dengan pembesaran 2/B kontralateral regional atau

tumor di garis tenga" dengan adanya perluasan bilateral secara infiltrasi

yang tidak dapat dioperasi atau dengan adanya pembesaran 2/B!

.taium * -umor primer dimanapun dengan penyebaran au" ke 2/B& tulang& sumsum

tulang& "epar& kulit dan : organ lain =kecuali yang terdapat di stadium *s>

.tadium *s -umor primer terlokaliasi =%stadium #&(a& (b> dengan penyebaran yang

terbatas pada kulit& "epar& dan: sumsum tulang =k"usus untuk bayiM# ta"un>

3.6 PENATALAKSANAAN

Pendekatan terapi dari neuroblastoma tergantung pada stadium kanker& usia anak& dan

faktor lain =penanda prognostik>! $enis terapi yang bisa dilakukan adala" beda"& kemoterapi&

radiasi& retinoid terapi& imunoterapi dan transplantasi stemsel! Pada sebagian besar kasus&

dibutu"kan lebi" dari satu macam terapi =(>

Stadiu 1 da! 2

2onsensus yang berlaku menetapkan ba"8a tumor stadium # dan ( dapat diobati "anya

dengan tindakan operasi tanpa adanya geala sisa akut maupun anka panang! Falaupun

didapatkan penyakit residual& tidak ada indikasi untuk pemberian kemoterapi maupun

radioterapi! .aat ini& kelompok studi Neuroblastoma Eropa merekomendasikan terapi untuk

tumor terlokalisasi yang rekuren "anya dengan operasi dan regresi spontan masi" mungkin

didapatkan =#>

Stadiu 3

.aat ini direkomendasikan ba"8a diperlukan observasi ketat pascs operasi dengan

pengukuran kadar katekolamin dalam urin dan ditunang dengan pemeriksaan radiologi!


16/19

Adanya massa residual yang persisten yang diketa"ui dengan adanya kenaikan kadar beberap

enis katekolamin dalam urin dapat dicurigai sebagai suatu ganlioneuroma matur! Adanya

progresivitas penyakit "anya dicurigai bila didapatkan peningkatan kuran tumor secara

bermakna! Anak berusia # ta"un dengan stadium ) tela" banyak diterapi dengan kombinasi

operasi:reseksi tumor primer& kemoterapi& operasi lanutan:evaluasi dan diikuti dengan

radioterapi dan atau kemoterapi lebi" lanut! .tadium ) ini sekarang disubklasifikasikan

berdasar pada amplifikasi gen 4

Stadiu 4

Pendekatan terapi yang secara umum dipakai adala" dengan pemberian kemoterapi a8al&

diikuti dengan operasi tumor primer dan konsolidasi dengan terapi mieloblatif dan sel stem

"emopoeitik =#>

Stadiu 4S

.ebagian besar bayi dengan neuroblastoma stadium *. tidak membutu"kan terapi karena

pada umumnya teradi regresi spontan! Indikasi terapi "anya apabila didapatkan kega8atan

seperti diperlukanya penunang pernafasan karena pembesaran "epar secara progresif!

Beberapa pili"an terapi yang yang dapat digunakan meliputi radioterapi dosis renda" pada

"epar dan kemoterapi intensitas renda"! Penting untuk diingat ba"8a pemberian terapi dalam

ula" sekecil mungkin adala" yang efektif dan seringkali "anya diperlukan satu serial terapi

untuk menginduksi teradinya regresi! 4elalui pendekatan ini& 61, bayi akan dapat

disembu"kan!

3." PROGNOSIS

Penanda prognostik membantu untuk memprediksi kesembu"an pasien di samping

dengan menilai stadium kanker!

#! Usia

Bayi di ba8a" #( bulan sampai #6 bulan memiliki kemungkinan sembu" yang lebi" tinggi

dibanding anak berumur lebi" tua!

(! Histologi tumor

-umor yang memiliki lebi" banyak sel dan aringan yang terli"at normal cenderung

memiliki prognosis yang lebi" baik& disebut dengan "istologi yang favorable! -umor yang sel


17/19

dan aringannya terli"at lebi" banyak yang abnormal di ba8a" mikroskop cenderung

memiliki prognosis yang lebi" buruk& dan disebut "istologi yang unfavorable!

)! DNA ploidy

.el neuroblastoma dengan umla" DNA yang sama dengan sel normal =Inde9 DNA C#>

diklasifikasikan sebagi diploid sedangkan sek dengan umla" DNA yang meningkat

dibanding sel normal = inde9 DNA J#> disebut dengan "iperdiploid! Pada bayi& sel yang

"iperdiploid cenderung dikaitkan dengan stadium penyakit yang lebi" a8al& memiliki respon

lebi" baik ter"adap terapi& dan diprediksikan memiliki prognosis yang lebi" baik dibanding

sel diploid

*! Amplifikasi gen 4

a! 2elompok risiko renda"

.emua pasien stadium #

Pasien stadium (A atau (B dan berumur kurang dari # ta"un&

Pasien stadium (A atau (B& berumur lebi" dari # ta"un& dimana kanker tidak memiliki

salinan ekstra dari gen 4


18/19

Pasien stdium )& berumur lebi" dari # ta"un& dimana kanker tidak memiliki salinan

tamba"an dari gen 4


19/19

DAFTAR PUSTAKA

#! Permono& Bambang dkk! (''1! Buku Aar Hematologi%nkologi Anak& Badan Penerbit

Ikatan Dokter Anak Indonesia!

(! American ;ancer .ociety! ('#(! Neuroblaastoma!

113897108 case report neuroblastoma

Documents