Pembimbing :dr. Eduard Simamora, Sp.B., Sp.BAFaktor yang Mengakibatkan Terjadinya DefekKehamilan risiko tinggiinfeksi dan penyakit maternal, pengguna obat-obatan terlarang, merokok, abnormalitas genetikDesinesi asam !olat, hipoksia dan salisilat dapat mengakibatkan defek dari dinding perut "#$.Kelainan Kromosom "herediter$Denisi%astros&hisis adalah suatu keadaan dimana ter'adi keluarnya isi Abdomen terutama usus se&ara bebas melalui defek pada dinding depan Abdomen, dimana seluruh lapisan dinding Abdomen mengalami fusi namun tidak menutupi seluruh permukaan Abdomen, dimana defek sering kali di daerah paramedian kanan. (si Abdomen yang keluar tidak ditutupi oleh kantung Peritoneum !rekuensiDi Amerika serikat, %astros&hisis ter'adi sebanyak #,)*-+,* kasus per #,.,,, kelahiran hidup. Kebanyakan kasus terdistribusi se&ara sporadis, meskipun beberapa kasus yang sifatnya familial telah dilaporkan, demikian 'uga ke'adian pada bayi kembar telah dilaporkan. Se&ara (nternasional, insidensinya kurang lebih sama dengan Amerika SerikatPatofsiologi(n-olusi abnormal dari dari -ena umbilli&al kanan pada usia kandungan . minggu, yang mengkibatkan dinding abdomen depanmen'adi titik terlemah, dan akan mengalami ruptur. /uptur tersebut disebabkan karena gagalnya pembentukan umbilical coelom, sehingga usus yang berkembang tidak mempunyai tempat ekspansi sehingga mengakibatkan ruptur dinding Abdomen yang paling lemah.Patosiologi &ont.%astros&hisis merupakan hasil dari 0mphalo&ele yang ruptur, dimana ruptur omphalo&eles yang ke&il didalam kandungan dan berubah men'adi %astros&hisis. Ada pendapat yang mengatakan bah1a %astros&hisis ter'adi dari 0mphalo&ele yang ruptur sebelum komponen somatis dari dinding anterior Abdomen men'adi terlipat .Patosiologi &ont.2eori lain mengatakan etiologi %astros&hisis adalah premature interruption dari A.omphalomesenteri& kanan, yang menyebabkan 'e'as iskemik pada dinding anterior Abdomen dimana herniasi "proses keluarnya$ isi abdomen ter'adi "3$.Keadaan KlinisDefek hampir selalu berukuran ke&il "4 *&m$, dan berlokalisasi disebelah kanan dari insersi tali pusat, letak yang disebelah kiri sangat 'arang ditemukan.Defek sering kali berlokasi di persambungan antara umbili&us dan kulit normal, dan tidak ada lapisan kantung yang menutupi isi 5a-um abdomen yang berherniasi.6sus biasanya terlihat edematous, menebal, berubah 1arna, dan tertutup eksudat, namun dapat 'uga terlihat normal apabila ruptur ter'adi pada akhir kehamilan.Keadaan klinis &ont.Bayi yang menderita %astros&hisis biasanya ke&il untuk masa kehamilan, dan membutuhkan 'umlah &airan yang banyak dan terdapat bahaya kehilangan panas yang merupakan akibat sekunder dari terpaparnya usus dengan dunia luar.%astros&hisis 'arang disertai kelainan organ-organ lain, ke&uali atresia intestinalPenampang sagittal %astros&hisisKomplikasi%astros&hisis 'arang ditemukan bersamaan dengan kelainan kongenital lain. 7anya )-8,9 yang memiliki kelainan ba1aan lain yang tidak berhubungan dengan defeknya, yaitu diantaranya: anen&ephaly, labio-palatos&hisis, e&topia &ordis, atrial septal defe&t, hernia diaphragmatika, skoliosis, sindaktili, dll, namun yang paling sering diketemukan adalah atresia intestinal, yaitu sekitar #,-#*9 "3,##$. Komplikasi &ont.:eskipun usus dan organ yang keluar berhasil direduksi ke dalam 5a-um abdomen, namun fungsi motorik normal dari usus baru akan kembali normal dalam beberapa minggu atau bulan kemudian, dan risiko untuk kemudian hari menderita %E/ "gastroesophageal refux$ &ukup tinggi, yaitu sekitar .,-*,9 "#,$.(6%/ "83-))9$ dikarenakan kehilangan nutrisi sekunder yang disebabkan terpaparnya usus sehingga usus men'adi edema.39bayi dengan %astros&hisis merupakan bayi dengan berat badan ke&il untuk masa kehamilan. mudah dehidrasi dan hipotermi, sehingga bayi dengan %astros&hisis membutuhkan &airan dalam 'umlah yang + ; sampai 8 kali lebih banyak dari bayi normalKe'adian Sepsis dan