VASCULAR DISEASE IN BRAIN

Glady Wafie 090100100

Nanda Meutia 090100228

Fitri Rahmariani 090100234

Rina Sundari 090100262

Raja Hasayangan Siregar 090100357

DEPARTEMEN ILMU BEDAH SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN

2014

BAB I PENDAHULUAN

Penyakit serebrovaskular mencakup sekelompok gangguan fungsi otak, baik secara sementara maupun secara permanen, yang berhubungan dengan penyakit pembuluh darah yang menyuplai otak.

Penyakit serebrovaskular merupakan penyebab gangguan neurologis yang paling sering dijumpai dan merupakan penyebab kematian ketiga di Amerika Serikat.

Setiap tahun, diperkirakan 157.803 orang di Amerika Serikat meninggal akibat penyakit serebrovaskular.

Beberapa penyakit serebrovaskular yang dapat terjadi antara lain aneurisma intrakranial, spontaneous intracerebral hemorrhage, arterivenous malformations (AVMs), dan penyakit moyamoya.

Aneurisma otak merupakan pelebaran abnormal arteri yang berhubungan dengan kelemahan pada dinding arteri yang terjadi di otak.

Pecahnya aneurisma intrakranial berkaitan dengan perdarahan subarachnoid dengan tingkat morbiditas dan mortalitas yang tinggi.

Perdarahan intracerebral merupakan perdarahan parenkim otak yang mungkin dapat meluas ke dalam ventrikel.

Perdarahan intracerebral ini sering dihubungkan dengan kejadian peningkatan angka kematian dan merupakan 10-15% seluruh kasus stroke.

Arteriovenous malformations (AVMs) juga merupakan salah satu penyakit serebrovaskular yang dapat menyebabkan kematian pada pasien yang mengalami perdarahan sebesar 10-15%.

Penyakit moyamoya merupakan penyakit serebrovaskular yang umumnya menyerang anak-anak dengan prevalensi dan insidensi masing-masing sekitar 3,16 kasus dan 0,35 kasus per 100.000 orang dan rasio kejadian antara perempuan dan laki-laki adalah 1,8:1.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

INTRACRANIAL ANEURYSM

DEFINISI • Aneurisma adalah pelebaran atau

menggelembungnya dinding pembuluh darah, yang didasarkan atas rusaknya dua lapisan dinding pembuluh darah, yaitu tunika media dan tunika intima, yang menjadi elastis mengakibatkan kelemahan pada pembuluh darah di daerah tersebut sehingga membentuk tonjolan akibat tekanan pembuluh darah.

• Aneurisma intracranial (serebral) adalah dilatasi dinding arteri serebral yang berkembang sebagai hasil dari kelemahan dinding arteri.

ETIOLOGI Aneurisma dapat disebabkan oleh berbagai

faktor yaitu :• Melemahnya struktur dinding pembuluh

darah arteri. • Hipertensi• Aterosklerosis• Beberapa infeksi dalam darah • Bersifat genetic• Cedera kepala• Penyebab lainnya adalah malformasi

arteriovenosa

INSIDENSI Di banyak negara, prevalensi penyakit ini

tergolong tinggi dibandingkan dengan gangguan atau kelainan otak lainnya. Kasus ini di banyak negara ditemui pada pasien berusia lebih dari 50 tahun.

KLASFIKASI Aneurisma tipe fusiform (5–9%) Aneurisma tipe sakuler atau aneurisma

kantong (90–95%)

MANIFESTASI KLINIS

• Sakit kepala, penglihatan kabur/ganda, mual, kaku leher dan kesulitan berjalan.

• Gejala peringatan (warning sign): kelumpuhan sebelah anggota gerak kaki dan tangan, gangguan penglihatan, kelopak mata tidak bisa membuka secara tiba-tiba, nyeri pada wajah, nyeri kepala sebelah ataupun gejala menyerupai gejala stroke.

• Denyut jantung dan laju pernafasan naik turun, kadang disertai dengan kejang, koma, sampai kematian.

PEMERIKSAAN PENUNJANG CT scan Angiografi MRI

PENATALAKSANAAN Penderita harus segera dirawat dan tidak

boleh melakukan aktivitas berat. Obat pereda nyeri Kadang dipasang selang drainase Terapi pembedahan: operasi kraniotomi

terbuka

KOMPLIKASI • Stroke hemoragik• Perdarahan subarachnoid • Perdarahan subarachnoid dan perdarahan

intra serebral (60%).• Infark serebri (50%).• Perdarahan subarachnoid dan subdural.

KOMPLIKASI • Perdarahan subarachnoid dan

hidrosephalus yang sebagian kecil menjadi hidrosephalus normotensif (30%).

• Aneurisma arteri carotis interna dapat menjadi fistula caroticocavernosum.

• Masuk ke sinus sphenoid bisa timbul epistaksis.

• Perdarahan subdural

ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS

DEFINISI Arteriovenous Malformation (AVMs)

adalah lesi kongenital yang terdiri dari jalinan kompleks arteri dan vena yang dihubungkan oleh satu atau lebih fistula

ETIOLOGI Tidak ada faktor risiko genetik, demografi,

atau lingkungan untuk cerebral AVM telah diidentifikasi dengan jelas.

Dalam sebagian kecil kasus, AVMs serebral berhubungan dengan kelainan bawaan lainnya, seperti sindrom Osler-Weber-Rendu (yaitu, hemoragik herediter telangiectasia), penyakit Sturge-Weber, neurofibromatosis, sindrom von Hippel dan-Lindau.

PATOFISIOLOGI AVMs adalah lesi kongenital yang terdiri

dari jalinan kompleks arteri dan vena yang dihubungkan oleh satu atau lebih fistula. Kumpulan pembuluh darah disebut nidus. Nidus tidak memiliki capillary bed. Arteri kekurangan lapisan muskularis. Saluran Vena sering melebar karena kecepatan tinggi aliran darah melalui fistula tersebut. Bagaimana pembuluh yang abnormal muncul atau kapan tepatnya proses dimulai tidak diketahui.

DIAGNOSIS CT Scan

CT scan dengan mudah mengidentifikasi perdarahan intraserebral, menimbulkan kecurigaan dari AVM pada orang yang lebih muda atau pasien tanpa faktor risiko yang jelas untuk perdarahan. CT scan hanya dapat mengidentifikasi AVMs besar.

MRI

Axial T2 MRI menunjukkan malformasi arteriovenosa dengan perdarahan, di wilayah arteri serebral posterior kiri.

T1 aksial MRI menunjukkan malformasi arteriovenous subkortikal kecil di lobus frontal kanan.

MRA

Magnetic resonance angiography menunjukkan malformasi medial temporal yang arteriovenosa kiri.

Cerebral angiography

Angiogram (lihat anteroposterior) menunjukkan malformasi arteriovenous di wilayah arteri dalam otak kiri tengah berukuran sekitar 3 cm, dengan deep draining vein (panah).

PENATALAKSANAAN Medikamentosa

AntikonvulsanHeadache management

Bedah

SPONTANEOUS ICH(INTRACEREBRAL HEMORRHAGE)

DEFINISI• Spontaneous ICH perdarahan ke dalam

parenkim otak yang mungkin dapat meluas ke dalam ventrikel dan pada kasus yang jarang dapat juga pada ruang subarachnoid.

• Perdarahan intraserebral merupakan 10 sampai 15 % dari seluruh kasus stroke dan dihubungkan dengan meningkatnya tingkat kematian, dengan hanya 38 % pasien yg dapat bertahan dalam satu tahun pertama

EPIDEMIOLOGI• Di seluruh dunia insiden perdarahan

intracerebral berkisar 10 sampai 20 kasus per 100.000 penduduk dan meningkat seiring dengan usia.

• Perdarahan intracerebral lebih sering terjadi pada pria daripada wanita, terutama yang lebih tua dari 55 tahun, dan dalam populasi tertentu, termasuk orang kulit hitam dan Jepang.

FAKTOR RISIKO Hipertensi Konsumsi Alkohol

PATOFISIOLOGI

Asal HematomPerluasan Hematom

Kerusakan Neuron

GEJALA KLINIS Penurunan Kesadaran Gangguan fungsi neurologis

AphasiaHemianophiaPenyempitan lapangan pandang

DIAGNOSIS Anamnesis Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Penunjang

LaboratoriumRadio Imaging

PENATALAKSANAAN Primary Survey ABCDE Penggunaan Hiperventilasi Manitol Kateter Intraventrikular

MOYAMOYA DISEASE

DEFINISI Penyakit Moyamoya merupakan penyakit

yang sangat jarang di kebanyakan negara, kecuali di Jepang. Di Jepang, insidensi penyakit moyamoya cukup tinggi (0,35 per 100.000)

PATOGENESIS Patogenesis penyakit moyamoya belum

jelas.

Penyakit moyamoya ditandai dengan stenosis vaskular intrakranial secara progresif pada sirkulus Willisi

Penyakit ini cenderung terjadi pada anak-anak dan dewasa pada dekade ketiga-keempat kehidupan.

Pada anak-anak, penyakit moyamoya cenderung menyebabkan stroke atau kejang.

Pada dewasa, penyakit ini lebih sering menyebabkan perdarahan atau stroke.

Gambaran klinis dapat berupa iskemia serebral (stroke), transient ischaemic attacks (TIA) berulang, perdarahan, kejang dan/atau migraine-like headache.

DIAGNOSIS Diagnosis dapat ditegakkan dengan

bantuan pemeriksaan CT-scan, MRI, atau angiografi.

Pada angiografi, didapatkan gambaran “puff of smoke” yang menunjukkan gambaran pembuluh darah kolateral yang multipel (multiple collateral vessels).

LEFT COMMON CAROTID INJECTION

ACAMCA

PUFF OF SMOKE

ACAMCA

ICA

ECA

THINNED OUT INCRACRANIAL VESSELS WITH PUFF OF SMOKE COLLATERALS

LEFT VERTEBRAL INJECTION

RIGHT CAROTID INJECTION

ACAMCA

ACA

MCA

THINNED OUT INCRACRANIAL VESSELS WITH PUFF OF SMOKE

COLLATERALS

PENATALAKSANAAN Tidak terdapat terapi medikamentosa

untuk penyakit moyamoya.

Peran aspirin dianggap dapat menurunkan insidensi microemboli dari micro-collateral

Pembedahan adalah pilihan untuk mencegah perdarahan dan iskemik lebih lanjut.

Keputusan pasti untuk memilih EDAMS atau prosedur lain sebagai tatalaksana moyamoya masih belum jelas.

Namun, berdasarkan hasil klinis EDAMS, dijumpai penurunan serangan iskemik yang lebih besar dan angiogram post operasi juga menunjukkan pembuluh darah kolateral yang luas pada bagian otak yang iskemik.

Dengan demikian, EDAMS menjadi pilihan tindakan yang lebih efektif untuk penyakit moyamoya.

BAB III KESIMPULAN

Aneurisma intracranial merupakan dilatasi dinding arteri serebral yang berkembang sebagai hasil dari kelemahan dinding arteri.

Aneurisma dapat disebabkan oleh berbagai faktor antara lain melemahnya struktur dinding pembuluh darah arteri, hipertensi, aterosklerosis, beberapa infeksi dalam darah, genetik, cedera kepala, dll.

Jenis aneurisma paling banyak adalah tipe sakuler atau aneurisma kantong (90-95%)

Warning sign: hemiparese, gangguan penglihatan, kelopak mata tidak bisa membuka secara tiba-tiba, nyeri pada wajah, nyeri kepala sebelah ataupun gejala menyerupai gejala stroke.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan CT-scan, angiografi, dan MRI.

Penatalaksanaan meliputi pembatasan aktivitas, analgetik, dan terapi pembedahan berupa operasi kraniotomi terbuka.

Arteriovenous Malformation (AVMs) adalah lesi kongenital yang terdiri dari jalinan kompleks arteri dan vena yang dihubungkan oleh satu atau lebih fistula.

Dalam sebagian kecil kasus, AVMs serebral berhubungan dengan kelainan bawaan lainnya

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah CT-scan, MRI, MRA, dan cerebral angiografi.

Tatalaksana AVM meliputi terapi medikamentosa dan pembedahan.

ICH adalah perdarahan ke dalam parenkim otak yang mungkin dapat meluas ke dalam ventrikel.

Faktor risiko yaitu hipertensi dan konsumsi alkohol.

Gejala klinis yang dapat muncul adalah penurunan kesadaran dan gangguan neurologis.

Moyamoya merupakan penyakit yang sangat jarang dan ditandai dengan stenosis vaskular intrakranial secara progresif pada sirkulus Willisi.

Gambaran klinis dapat berupa iskemia serebral (stroke), transient ischaemic attacks (TIA) berulang, perdarahan, kejang dan/atau migraine-like headache.

Diagnosis dapat ditegakkan dengan bantuan pemeriksaan CT-scan, MRI, atau angiografi.

Pembedahan adalah pilihan untuk mencegah perdarahan dan iskemik lebih lanjut.

TERIMA KASIH