urea cycle
DESCRIPTION
Proses of the urea cycle pokoknya terbentuknta ureaTRANSCRIPT
TUJUAN PEMBELAJARAN :TUJUAN PEMBELAJARAN :
Mahasiswa mampu menjelaskan :
Organ yang berperan dan lokasi terjadinya
siklus urea
5 tahap siklus urea
Sumber Pustaka • DB Marks. 2000. Biokimia Kedokteran Dasar.
Jakarta. EGC• DK Kusmiyati, Setyawati AN, Ngestiningsih D,
Kristina TN. 2011. Buku Ajar Biokimia. Bagian Biokimia Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro. Semarang.
SIKLUS UREA
• Jalur Utama pembuangan amonia
• Pembentukan urea hanya terjadi di
Hepar.
• Hanya 2 reaksi pertama terjadi
mitokondria
• Semua reaksi setelahnya terjadi di
sitosol.
Malate
Mitochondrion
2 ATP + HCO3- + NH3 Carbamoyl phosphate + 2 ADP + Pi
Pi
Citrulline
Citrulline
ATP
AMP + PPi
Aspartate
Arginino-succinate
Oxaloacetate
Fumarate
Arginine
H2O
Urea
Ornithine Urea cycle
Cytosol
1
2
3
4
5
Ornithine
REAKSI TAHAP 1
•Enzim yang berperan carbamoyl phosphate synthetase-I•Membutuhkan 2 molekul ATP. •Enzim ini kunci siklus urea•Diaktifkan oleh N-acetyl glutamate.
Mitochondrion
2 ATP + HCO3- + NH3 Carbamoyl phosphate + 2 ADP + Pi
Pi
Citrulline
Citrulline
ATP
AMP + PPi
Aspartate
Arginino-succinate
OxaloacetateMalate
Fumarate
Arginine
H2O
Urea
Ornithine Urea cycle
Cytosol
1
2
3
4
5
Ornithine
REAKSI TAHAP 2
•Reaksi terjadi di mitokondria•Enzim yang berperan ornithine transcarbamoylase•Karbamoil fosfat + ornithine sitrulin•Sitrulin keluar menuju sitosol
Mitochondrion
2 ATP + HCO3- + NH3 Carbamoyl phosphate + 2 ADP + Pi
Pi
Citrulline
Citrulline
ATP
AMP + PPi
Aspartate
Arginino-succinate
OxaloacetateMalate
Fumarate
Arginine
H2O
Urea
Ornithine Urea cycle
Cytosol
1
2
3
4
5
Ornithine
REAKSI TAHAP 3
•Terjadi di sitosol•Enzim : argininosuccinate syntethase•Sitrulin + aspartat arginino suksinat•Reaksi ini ATP dependent, menghasilkan AMP dan P.
Mitochondrion
2 ATP + HCO3- + NH3 Carbamoyl phosphate + 2 ADP + Pi
Pi
Citrulline
Citrulline
ATP
AMP + PPi
Aspartate
Arginino-succinate
OxaloacetateMalate
Fumarate
Arginine
H2O
Urea
Ornithine Urea cycle
Cytosol
1
2
3
4
5
Ornithine
Mitochondrion
2 ATP + HCO3- + NH3 Carbamoyl phosphate + 2 ADP + Pi
Pi
Citrulline
Citrulline
ATP
AMP + PPi
Aspartate
Arginino-succinate
OxaloacetateMalate
Fumarate
Arginine
H2O
Urea
Ornithine Urea cycle
Cytosol
1
2
3
4
5
Ornithine
REAKSI TAHAP 5
•Enzim : arginase
•Arginin urea + ornithine
•Urea masuk aliran darah ginjal keluar lewat urin
•Ornithine mitokondria
Mitochondrion
2 ATP + HCO3- + NH3 Carbamoyl phosphate + 2 ADP + Pi
Pi
Citrulline
Citrulline
ATP
AMP + PPi
Aspartate
Arginino-succinate
OxaloacetateMalate
Fumarate
Arginine
H2O
Urea
Ornithine Urea cycle
Cytosol
1
2
3
4
5
Ornithine
LATIHAN 2
2 ATP + HCO3- + NH3 Carbamoyl phosphate + 2 ADP + Pi
Pi
Citrulline
CitrullineATP
AMP + PPi
Aspartate
Arginino-succinate
OxaloacetateMalate
Fumarate
ArginineH2O
Urea
Ornithine Urea cycle
Cytosol
1
2
3
4
5
Ornithine
RINGKASAN SIKLUS UREA
• Aspartate + NH3 + CO2 + 3ATP Urea + fumarate +
2ADP + AMP + 2 Pi +PPi
• 4 ATP dibutuhkan untuk membentuk 1 molekul Urea.
• Siklus Urea merupakan Reaksi Irreversibel
• Penting untuk membuang amonia dari tubuh
• Hiperamonia toksik