TUMOR OTAKTUMOR OTAK

Dr. AGUS KUSNANDANG Sp.SDr. AGUS KUSNANDANG Sp.S

PENDAHULUANPENDAHULUAN• Tumor SSP ditemukan sebanyak 10% dari noeplasma pada seluruh

tubuh dengan frekuensi 80% terletak di intrakranial dan 20% di dalam kanalis spinalis.

• Tumor primer di SSP dijumpai sebanyak 10% dari penyakit neurologi.

• Insidensi tumor otak adalah 4,2-5,4 per 100.000 penduduk pada segala golongan umur.

• Insidensi tumor pada orang dewasa tertinggi pada umur 30-70 tahun, anak-anak pada dekade I (3-8 tahun).

• Jenis tumor anak dan dewasa berbeda dari jenis tumor dan lokasi.• Pada dewasa 70% lokasi di supratentorial dan jenis tumor

umumnya astrositoma.• Pada anak-anak 70% lokasi tumor di infratentorial ,jenis tumor

tersering adalah medulablastoma.

EtiologiEtiologi

• Penyebab tumor otak bermacam macam yaitu :

- Herediter - Sisa-sisa sel embrional - Sisa-sisa sel inklusion - Trauma - Radiasi,terutama waktu yang lama - Infeksi virus,terutama kronik viral infection - Zat karsinogenik

KEGANASAN TUMOR OTAKKEGANASAN TUMOR OTAK• BENIGNA (JINAK) - MAKROSKOPIK : BATAS JELAS,TIDAK INFILTRATIF,HANYA MENDESAK ORGAN SEKITAR. ADANYA PEMBENTUKAN KAPSUL,TIDAK METASTASE ATAU REKUREN. - MISKOSKOPIS : STRUKTUR SEL REGULER,PERTUMBUHAN LAMBAT TANPA MITOSIS,DEFERENSIASI SEL JELAS ,STROMA TERATUR TAK ADAFORMASI BARU.

• MALIGNA ( GANAS) - MAKROSKOPIS : INFILTRASI ,TANPA BATAS`YANG JELAS ,TUMBUH CEPAT,CENDERUNG METASTASE DAN REKUREN

- MIKROSKOPIS : SELULARITAS MENINGGKAT, PLEOMORFIS,DEFERENSIASI TIDAK JELAS, DISPORPOSI NEUKLEUS DAN SITOPLASMA, MULTINUKLEUS,SEL RAKSASA,BANYAK MITOSIS,NEKROSIS.

KEGANASAN TUMOR SECARA KEGANASAN TUMOR SECARA KLINIKKLINIK

- VOLUME EFEKTIF TUMOR (EDEMA).- EFEK MASA YANG ADA (HERNIASI)- KETERLIBATAN DENGAN ALIRAN LCS

(HIDROSEPHALUS)- KETERLIBATAN PUSAT VITAL

(HIPOTHALAMUS,BATANG OTAK).

- SECARA UMUM KEGANASAN TUMOR OTAK TERGANTUNG :

1. KEGANASAN HISTOLOGI 2. KEGANASAN BIOLOGI 3. KEGANASAN KLINIK

Klasifikasi tumorKlasifikasi tumor• Klasifikasi tumor SSP berdasarkan histologi 1. Tumor dari jaringan neuroepitelial: - Astrositoma - Tumor Oligodendroglial - Tumor Ependimal dan pleksus choroid - Tumor Sel pineal - Tumor Neuronal 2. Tumor dari sel selubung saraf - Neurilemmoma (schwannoma,neurinoma) - Anaplastik neurilommoma - Neurofibroma - Anaplasti Neurofibroma

3. Tumor dari jaringan meningeal - Meningioma - Meningeal sarkoma - Tumor Xanthomaous - Tumor Melanotik primer4. Lymphoma malignant primer5. Tumor yang berasal dari pembuluh darah - Hemangioblastoma - Sarkoma monstroceluler6. Tumor Germ sell - Germinoma - Karsinoma embrional - Choriocarsinoma - Teratoma

7. Tumor malfomasi dan lesi seperti tumor - Craniopaharingioma - Kista sel Rathke’s - Kista epidermoid - Kista dermoid - Kista koloid dari ventrikel III - Kista enterogenus - Kista lain - Lipoma - Kristoma - Hamartoma neuronal hipothalamik - Heteropia glial nasal

8. Malformasi vaskuler Telangiectasia,angioma cavernosus, malformasi arteriovena,malformasi vena, struger weber.9. Tumor pituitari anterior: - Pituitari ademoma : Asidofil,basofil, mixed asidofil- basofil, kromofobe. - Pituitari adenocarsinoma.10. Extension lokal dari tumor regional.11. Tumor metastase12. Tumor yang tidak terklasifikasikan

Klasifikasi lain tumor SSPKlasifikasi lain tumor SSPTUMOR SUPRATENTORIAL - Hemisfer serebri : Glioma, Meningioma, Tumor metastase - Tumor garis tengah : Adenoma pituitari, Tumor pineal, Kraniopharingioma.

TUMOR INFRATENTORIAL - Dewasa : Akustik schwannoma,Metastase, Meningoma, Hemangioblastoma. - Anak-anak : Astrositoma serebeler,Meduloblastoma,Ependimoma,Glioma batang otak.

TUMOR SUPRATENTORIALTumor yang terletak pada- lobus hemisfer yaitu : lobus frontal,temporal,parietal dan oksipital- glandula hipofise dan sekitarnya- fossa anterior dan media- diencephalon termasuk ventrikel III- thalamus, ganglia basal dan mesensephalon

TUMOR INFRATENTORIALTumor yang terdapat di fossa posterior terdiri dari :- Tumor garis tengah- Tumor lobus serebelum- Tumor batang otak- Tumor ekstraparenkim

TEKANAN TINGGI TEKANAN TINGGI INTRAKRANIALINTRAKRANIAL

• ADALAH TEKANAN DALAM RONGGA TENGKORAK, DINAMIS,FLUKTUASI SECARA RITMIS

• NORMAL TEKANAN : 5-10 mmHg• TTIK DIPENGARUHI OLEH KOMPONEN :

JARINGAN OTAK (SEL DAN CAIRAN INTERTITIAL),CAIRAN CEREBRO SPINAL DAN DARAH

• KEADAAN SERIUS PERLU PENANGANAN CEPAT.

PATOFISIOLOGI TTIKPATOFISIOLOGI TTIK• DINAMIKA SEREBRAL 1. CSS : PRODUKSI DAN SIRKULASI 2. ALIRAN DARAH KE OTAK (ADO) ADO (CBF) = CPP/CVR NORMAL : 750 ml/mnt 3. TEKANAN PERFUSI SEREBRAL CPP = MAP-ICP CPP = 50-100 mmHg 4. AUTOREGULASI - TEKANAN - METABOLIK

HIPOTESA MONRO-KELLIHIPOTESA MONRO-KELLI• HUBUNGAN TEKANAN – VOLUME TIK : - VOLUME JAR OTAK - CAIRAN SEREBRO SPINAL - DARAH - TEKANAN PERPUSI SEREBRAL• KRANIUM DAN KOMPARTEMENNYA DALAM KESEIMBANGAN

VOLUME

• UNTUK MENJAGA TIK NORMAL : PENINGKATAN SALAH SATU KOMPONEN, DIKOMPENSASI

DENGAN PENURUNAN VOLUME YANG LAIN.

• MEKANISME KOMPENSASI DAPAT MENGONTROL TIK TETAP NORMAL PADA PERUBAHAN VOLUME SEKITAR 100-120 ml.

GEJALA KLINIK TUMOR OTAKGEJALA KLINIK TUMOR OTAKA. GEJALA UMUM TUMOR OTAK

1. Gejala Peninggian tekanan intrakanial - Nyeri kepala , Papil edema, dan Muntah muntah. Pada anak terdiri dari : nyeri kepala,muntah, gangguan

penglihatan,sutura melebar, kejang dan pembesaran kepala. a. Nyeri Kepala Nyeri kepala pada tumor otak terutama pada orang dewasa,

kurang sering pada anak anak Nyeri kepala terutama pada pagi hari setelah bangun tidur. Nyeri kepala bertambah dengan tindakan valsava,nyeri

berdenyut,rasa penuh dikepala, hebat tiba tiba dan migren

b.Muntah Muntah dijumpai pada 1/3 penderita tumor otak dan diserati nyeri kepala sebanyak 80%. Muntah dapat bersifat proyektil dan sering tanpa disertai perasaan mual sebelumnya.

c. Papil edema Papil edema terjadi pada 65-80% kasus. Tidak menggambarkan ukuran tumor dan pada beberapa kasus tumor besar dan kronik tidak dijumpai papil edema• Pada stadium lanjut akan timbul gangguan / penurunan visus.

2. Kejang Kejang umum dan fokal dapat dijumpai pada 20-50% kasus. Pada tumor yang terletak dekat kortek dan jarang pada tumor dibagian dalam hemisfer,batang otak dan fossa posterior.

3. Gangguan kesadaran Gangguan kesadaran mulai dari pengaburan kesadaran sampai

sopor.

4. Gangguan mental Dapat menyebabkan demensia progresif,gangguan kepribadian,

hilangnya motivasi dan memori baru.

5. Perbesaran kepala Peninggian intrakranial menyebabkan pembesaran kepala yang progresif pada anak kurang dari 5 tahun dan anak kurang 10 bulan terjadi penonjolan fontanel anterior. Dapat terjadi exopthalmus atau terdapat gejala cracked pot.

6. Gejala gejala lain Mungkin ditemukan: bradikardi,gangguan pernafasan,

rhinorea, kelainan kulit

B. FALSE LOCALIZING SIGN

Gejala ini merupakan gejala yang tidak menunjukan lokalisasi suatu tumor yaitu :

1. Parese saraf otak 2. Bilateral ekstensor plantar respon 3. Kelainan mental: gangguan intelek,demensia progresif 4. Gangguan endokrin akibat gangguan hipothalamus dan hipofise 5. Infark otak .

C. GEJALA FOKAL TUMOR Tergantung dari lokasi tumornya

TUMOR INTRAKRANIUM :

- TUMOR PRIMER- TUMOR SEKUNDER

• Tumor sekunder adalah tumor metastase ,Tumor primernya berada di luar SSP.

• Metastase itu dapat sampai ke SSP dengan melalui peredaran darah pada metastase dari karsinoma paru,mamae,ginjal, prostat,tiroid atau traktus digestivus.

• Dapat pula bermetastase perkontinutatum melalui basis kranii seperti pada infiltrasi karsinoma anaplastik nasofaring.

• Umumnya tumor saraf tidak memiliki kecenderungan metastase hanya medulabalstoma yang dapat bermetastase ke tempat lain SSP

Beberapa tumor otakBeberapa tumor otakA. GLIOMA.• Adalah tumor yang berasal dari sel-sel glia• Tergantung dari jenis glia yang tampak predominan. • Glioma dapat dibagi dalam : astrositoma,

ependimoma,ologodendoglioma,meduloblastoma dan neuroastrositoma.

• Glioma dibagi dalam 4 derajat• Derajat I : sel sel menunjukan deferensiasi sempurna

(glioma benigna)• Derajat IV : Sel sel menunjukan keganasan (glioma

maligna).

AstrositomaAstrositoma• Astrositoma derajat satu gambaran astrosit sama dengan astrosit

normal dengan jumlah yang lebih banyak.

• Astrositoma derajat III • Hanya sedikit sel atrosit normal,kebanyakan memperlihatkan

keganasan. Besar sel bebeda beda,inti hiperkromatik,tampak sel raksasa.

• Astrositoma derajat IV terlihat lebih banyak anaplastik. Dikenal dengan gliobalstoma multiforme.

• Glioma multiforme merupakan 90% dari semua glioma pada penderita lebih dari 60 th.

• Tumor ini ditemukan di lobus frontalis,temporalis,parietalis,ganglia basal dan lobus oksipitalis.

EpendimomaEpendimoma• Berasal dari ependim yang menutupi ventrikel.• Lokasi disekitar ventrikel dan kanalis spinalis.• Banyak ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda.• Merupakan 60% dari semua glioma medula spinalis.• Diruang intrakranial ependimoma terletak di fosa kranii

posterior,diatap atau lantai ventrikel IV.• Metastase melalui ruang subarakhnoid dengan

implantasi meningeal pernah ditemukan.• Menurut keganasannya dapat dibagi dalam 4 derajat.

OligodendrogliomaOligodendroglioma

• Berasal dari oligodendroglia• Dalam tumor ini dapat ditemukan

kalsifikasi,kista dan perdarahan.• Tumor ini jarang ditemukan ,lebih sering

ditemukan pada usia sekitar 40-59 th• Letaknya biasanya di supratentorial,disubstasia

alba lobus frontalis.• Pertumbuhannya lambat, didalam tumor dapat

ditemukan kalsifikasi,kista dan sewaktu waktu dapat terjadi perdarahan.

MeduloblastomaMeduloblastoma

• Kaya akan sel-sel kecil ,selnya sedikit mengandung sitoplasma,intinya lonjong dan hiperkromatik.

• Tumor ini hanya ditemukan pada anak anak.• Mulai hampir selalu dari garis tengah,sewaktu

waktu dapat mulai dari hemisfer serebeli.• Karena konsistensinya lunak sehingga tumor ini

dapat menjadi besar.• Dapat bermetastase ke medula spinalis dan

permukaan otak.

NON GLIOMANON GLIOMAMENINGIOMAMENINGIOMA

• Berasal dari sel-sel sekitar villi arakhnoid.• Tumor ini melekat pada selaput otak dan memiliki

bungkus sehingga mudah dilepaskan dari jaringan sekitarnya.

Secara mikroskopik dibedakan atas : - meningioma meningotelial - meningioma psamomateus - meningioma fibroblastik• Meningioma ini dapat berubah menjadi maligna dan

lebih sering mengenai wanita dibanding laki-laki.• Pendeita umumnya berusia 50-60 th ada kecenderungan

timbul pada para anggota satu keluarga.• Predileksi disupratentorial didaerah para sagital.

Adenoma hipofiseAdenoma hipofise• Berasal dari sel adenohipofise serebri (lobus anterior).• 90% tumor adenomahipofise adalah adenoma kromofob.• Adenoma hipofise bila meluas akan menyebakan hemianopsia

bitemporal dan gangguan visus.• Pemeriksaan funduskopi terlihat atropi papil primer.• Ada tiga bentuk adenoma hipofise : 1. adenoma kromofob Gejala : panhipopituitarism; anomorea,impotensi,bulu rontok,gemuk,chusing sindrom ,buta dan koma. 2. adenoma eosinofilik Gejala : gigantisme dan akromegali 3. adenoma basofilik Gejala: Tumor ini bisanya sangat kecil dan tidak memperlihatkan gejala klinis

Neurilemoma (neurofibroma)Neurilemoma (neurofibroma)• Berasal dari sel schwann.• Biasanya ditemukan pada orang dewasa yang berumur

lebih dari 40 tahun.• Neurilemoma merupakan 30% dari semua tumor

spinalis.• Di intrakranial tumor berlokasi pada N VIII dimeatus

akustikus internus. Meatus akustikus internus akan menunjukan destruksi pada foto rontgen.

• Selain NVIII neurilemoma dapat menimbulkan lesi pada N VII, V,IX dan X.

• Neurilemoma dapat timbul di kanalis vertebralis dan dapat meluas keluar foramen intervertebralis yang dikenal dengan dumbbell tumor

HemangioblastomaHemangioblastoma

• Tumor pembuluh darah yang berkista• Kista berisi cairan xantrokrom.• Predilesi tumor di medula spinalis dan

serebelum.• Bila tumor ini bergandengan dengan

hemangioblastoma pada retina maka disebut penyakit von Hippel-lindau.

Kista koloidKista koloidKraniofaringiomaKraniofaringioma

Berasal dari sel-sel yang bersala dari sel-sel yang tertinggal dari saku rathke. Sel ini dapat tertingal di dalam infundibulum diatas atau dibawah diafragma sellae. Kista ini berisi cairan seperi minyak,berwarna kuning coklat yang banyak mengandung kholesterol. Dalam tumor terdapat banyak kalsifikasi Kalsifikasi dapat ditemukan pada rontgen kepala di atas sela tursika. Biasanya ditemukan pada anak-anak dan anak muda Gejala klinis : nyeri kepala, muntah,visus menurun dan kelaianan tingkah laku. Hemianopsia bitemporal Funduskopi : papil atropi primer.

Tumor metastase intrakranialTumor metastase intrakranial

• Tumor dapat bermetastase ke susunan saraf pusat adalah : karsinoma bronkus,mamae,ginjal,lambung,prostat dan tiroid.

• Metastase ini terjadi melalui peredaran darah.

• Dapat juga terjadi melalui sistim venosa serebral dan serebral dari batson.

Pemeriksaan penunjangPemeriksaan penunjang• Foto kepala dalam proyeksi tertentu Dapat dijumpai adanya : - kalsifikasi intrakranial - pergeseran kalsifikasi glandula pineal - tanda-tanda peninggian tekanan intrakranial. - pembentukan tulang baru - destruksi tulang - udara dalam ventrikel

• Foto thorak ; metastase dari paru

• Lumbal fungsi; peninggian tekanan intrakranial

• CT scan kepala

• EEG

• Pemeriksaan lain : darah,hormon

TerapiTerapi• Suatu tumor supratentorial dapat diangkat melalui suatu

kraniotomi.• Pada suatu tumor infratentorial usaha ini dilakukan

melalui kraniektomi.• Ideal bila tumor dapat diangkat secara menyeluruh.• Bila tidak mungkin diangkat sebanyak mungkin.• Bila tumor tidak dapat diangkat dilakukan dekompresi.• Untuk mengurangi tekanan intrakranial dipasang

ventrikuloshunt• Suatu pembedahan kemudian disusul suatu radioterapi

atau kemoterapi.

TUMOR MEDULA SPINALISTUMOR MEDULA SPINALIS - 20 % DARI TUMOR SSP - MENURUT LOKASI DIBEDAKAN A. TUMOR EKSTRADURAL - 50% TUMOR INTRASPINAL - HAMPIR SELURUHNYA ; METASTASE B . TUMOR INTRADURAL - EKTRAMEDULER : 70% NEUROFIBROMA ,MENINGIOMA,SARKOMA, DLL - INTRAMEDULER : 30 % EPENDIMOMA,ASTROSITOMA DLL

• MENURUT LOKASI SECARA LONGITUDINAL

- SERVICAL - THORAKAL - LUMBOSAKRAL

GEJALA KLINIKGEJALA KLINIK• KRONIK PROGRESIF• GEJALA DINI : SERING JATUH,RASA BERAT

KEDUA TUNGKAI SESUDAH EXERCISE, PARESTESIA KEDUA TUNGKAI

ATAU SESISI.

• GEJALA DINI DIIKUTI : - NYERI RADIKULER DIIKUTI GANGGUAN SENSIBILITAS PADA DERMATOM YANG BERSANGKUTAN

• GEJALA SEKUNDER : - UMUMNYA TERDIRI DARI 3 GEJALA UTAMA : 1. GANGGUAN MOTORIK 2. GANGGUAN SENSORIK SPINOTHALAMIKUS. 3. GANGGUAN KOLUM POSTERIOR 4. GANGUAN FUNGSI KANDUNG KEMIH DAN RECTUM

• GEJALA LANJUT - TRANSEKSI KOMPLIT / LESI TRANSVERSA

GEJALA KLINIK TUMOR GEJALA KLINIK TUMOR EKTRAMEDULEREKTRAMEDULER

• NYERI SPONTAN TIDAK DISTRIBUSI RADIK• SENSIBILITAS TIPE BROWN SEQUARD• GANGGUAN EKTERIOSEPTIK LEBIH JELAS• LOWER MOTOR NEURON : SEGMENTAL• UPER MOTOR NEURON : JELAS• HIPERREFLEK• GANGGUAN T. PIRAMIDAL JELAS

Tumor ektramedulerTumor ektrameduler

Tumor ektramedulerTumor ektrameduler

GEJALA KLINIK TUMOR GEJALA KLINIK TUMOR INTRAMEDULERINTRAMEDULER

• NYERI SPONTAN TIPE MEMBAKAR• SENSIBILITAS : DISOSIASI SENSIBILITAS• GANGGUAN EKSTEROSEPTIK KURANG JELAS• LOWER MOTOR NEURON : TERSEBAR,ATROPI• UPPER MOTOR NEURON : TIDAK JELAS, BARU

PADA FASE LANJUT.• HIPER REFLEK TIDAK JELAS BARU PADA FASE

LANJUT• GANGGUAN PIRAMIDAL ; TIDAK JELAS BARU PADA

FASE LANJUT

Tumor intramedulerTumor intrameduler

• TUMOR DAERAH LEHER - LHETERMITTE (+) - SIKAP LEHER TIDAK NORMAL - GANGGUAN SISTIM OTONOM

• TUMOR DAERAH THORAKAL - KOMPRESI LEBIH CEPAT TERJADI - PALING SERING DITEMUKAN METASTASE - NYERI RADIKULER

• TUMOR DAERAH LUMBOSAKRAL - PALING SERING : EPENDIMOMA,LIMPOMA - NYERI RADIKULER - SULIT DIBEDAKAN DENGAN LESI PADA KONUS DAN KAUDA

GEJALA KONUSGEJALA KONUS

• NYERI SPONTAN TIDAK HEBAT• DEFISIT MOTORIK SIMETRIS• REFLEKS ACHILES (-)• GEJALA VEGETATIF : DINI JELAS• PERUBAHAN TROPI : SERING

DEKUBITUS• FUNGSI SEKS TERGANGGU• ONSET : TIBA-TIBA DAN BILATERAL

GEJALA KAUDAGEJALA KAUDA

• NYERI SPONTAN • DEFISIT MOTORIK ASIMETRIS• REFLEKS : PATELA(-),ACHILES(-)• GEJALA VEGETATIF : SAAT LANJUT• PERUBAHAN TROPI : JARANG• FUNGSI SEKS : TIDAK TERGANGGU• ONSET : BERTAHAN UNILATERAL

PEMERIKSAN PENUNJANGPEMERIKSAN PENUNJANG• LUMBAL FUNGSI - HARUS HATI-HATI SEBAIKNYA DILANJUTKAN MYELOGRAFI - DILIHAT ADANYA BLOK - ANALISA LCS

• FOTO TL. VETEBRA - 30-50% PERUBAHAN RADIOLOGI - TUMOR METASTASE : 45% LESI KORPUS, 60% OSTEOLITIK,8% OSTEOBLASTIK

• MYELOGRAFI - INTRAMEDULER ; - TERLIHAT GAMBARAN KONTRAS YANG SEMAKIN MENIPIS SAMPAI BLOK SAMA SEKALI. - EKTRAMEDULER - TERLIHAT GAMBARAN KONTRAS MENYERUPAI HAPUSAN CAT (PAINT BRUSH)

• MRI - GAMBARAN TUMOR LEBIH JELAS TERUTAMA TUMOR INTRAMEDULER

• EMG - TIDAK MEMBERI NILAI BERATI - BERGUNA BILA DITEMUKAN TANDA KOMPRESI

- ANGIOGRAFI - JARANG DILAKUKAN - BERGUNA UNTUK TUMOR PEMBULUH DARAH

• LABORATORIUM - ALKALI FOSPATASE : MULTIPLE MYELOMA,PLASMA SEL TUMOR DARAH

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

• TUMOR EKTRAMEDULER : OPERASI• INTRAMEDULER GLIOMA : OPERASI

DIIKUTI RADIOTERAPI• TUMOR EPIDURAL :Ca

LIMPOMA ,RADIASI ATAU KEMOTERAPI

• Ca MAMAE,PROSTAT : ENDOKRIN TERAPI