BAB IPENDAHULUAN

Tumor otak adalah suatu pertumbuhan jaringan yang abnormal didalam otak. Yang terdiri dari tumor otak benigna dan maligna. Tumor otak benigna adalah pertumbuhan jaringan abnormal didalam otak, tetapi tidak ganas, sedangkan tumor otak maligna adalah kanker didalam otak yang berpotensi menyusup dan menghancurkan jaringan disebelahnya atau yang telah menyebar (metastase) keotak dari bagian tubuh lainnya melalui aliran darah. Tumor otak dibagi menjadi dua tipe yaitu tumor primer dan sekunder. Tumor primer yaitu tumor yang berasal dari dalam otak sendiri. Bisa berasal dari astrosit, oligodendrosit, ependimosit, fibroblast, arakhnoidal, neuroblas-meduloblas. Sedangkan tumor sekunder yaitu tumor yang berasal dari karsinoma metastase yang terjadi dibagian tubuh lainnya, contohnya yang paling sering adalah yang berasal dari tumor paru-paru pada pria dan tumor payudara pada wanita.Penderita tumor otak lebih banyak pada laki-laki (60,74 %) dibanding perempuan (39,26 %) dengan kelompok usia terbanyak 51 sampai > 60 tahun (31,85 %) selebihnya terdiri dari berbagai kelompok usia yang bervariasi dari 3 bulan sampai usia 50 tahun. Dari 135 penderita tumor otak, hanya 100 penderita (74,1 %) yang dioperasi dan lainnya (26,9 %) tidak dilakukan operasi karena berbagai alas an, seperti inoperable atau tumor metastase (sekunder). Lokasi tumor terbanyak di lobus parietal (18,2%), sedangkan tumor-tumor lainnya tersebar dibeberapa lobus otak, suprasellar, medulla spinalis, cerebellum, brainstem, cerebellopontineangle dan multiple. Dari hasil pemeriksaan Patologi Anatomi, jenis tumor terbanyak yang dijumpai adalah Meningioma (39,26 %), sisanya terdiri dari berbagai jenis tumor dan lain-lani yang tidak dapat ditentukan.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi OtakOtak manusia mencapai 2% dari keseluruhan berat tubuh, mengkonsumsi 25% oksigen dan menerima 1,5% curah jantung. Bagian cranial pada tabung saraf membentuk tiga pembesaran (vesikel) yang berdiferensiasi untuk membentuk otak : otak depan, otak tengah dan otak belakang. Otak depan (proensefalon) terbagi menjadi dua subdivisi : telensefalon dan diensefalon. Telensefalon merupakan awal hemisfer serebral atau serebrum dan basal ganglia serta korpus striatum (substansi abu-abu) pada serebrum. Diensefalon menjadi thalamus, hipotalamus dan epitalamus.

Otak tengah (mesensefalon) terus tumbuh dan pada orang dewasa disebut otak tengah. Otak belakang (rombensefalon) terbagi menjadi dua subdivisi : metensefalon dan mielensefalon. Metensefalon berubah menjadi batang otak (pons) dan serebelum. Mielensefalon menjadi medulla oblongata.

Mesencephalon adalah bagian sempit otak yang bekerja melewati incisura tentorii dan menghubungkan otak depan dan otak belakang. Mesencephalon terdiri dari dua belahan lateral yang disebut pedunculus serebri. Masing-masing dibagi dalam pars anterior yaitu curs serebri, dan bagian posterior yaitu tegmentum, oleh sebuah pita substansia grisea berpigmen yang disebut substansia nigra. Rongga sempit mesencephalon disebut aqueductus cerebri, yang menghubungkan ventriculus tertius dengan ventriculus quartus. Tectum adalah bagian mesencephalon yang terletak posterior terhadap aqueductus serebri. Tectum mempunyai empat tonjolan kecil, yaitu dua colliculus superior dan dua colliculus inferior. Colliculus ini terletak profunda di antara cerebellum dan hemisphere serebri. Rongga pada tabung saraf tidak berubah dan berkembang menjadi ventrikel otak dan kanal sentral medulla spinalis.

b. Lapisan Pelindung Otak terdiri dari rangka tulang bagian luar dan tiga lapisan jaringan ikat yang disebut meninges. Lapisan meningeal terdiri dari pia meter, lapisan araknoid dan durameter. a) Pia meter adalah lapisan terdalam yang halus dan tipis, serta melekat erat pada otak. b) Lapisan araknoid terletak di bagian eksternal pia meter dan mengandung sedikit pembuluh darah. Runga araknoid memisahkan lapisan araknoid dari piameter dan mengandung cairan cerebrospinalis, pembuluh darah serta jaringan penghubung serta selaput yang mempertahankan posisi araknoid terhadap piameter di bawahnya. c) Durameter, lapisan terluar adalah lapisan yang tebal dan terdiri dari dua lapisan. Lapisan ini biasanya terus bersambungan tetapi terputus pada beberapa sisi spesifik. Lapisan periosteal luar pada durameter melekat di permukaan dalam kranium dan berperan sebagai periosteum dalam pada tulang tengkorak. Lapisan meningeal dalam pada durameter tertanam sampai ke dalam fisura otak dan terlipat kembali di arahnya untuk membentuk falks serebrum, falks serebelum, tentorium serebelum dan sela diafragma. Ruang subdural memisahkan durameter dari araknoid pada regia cranial dan medulla spinalis. Ruang epidural adalah ruang potensial antara perioteal luar dan lapisan meningeal dalam pada durameter di regia medulla spinalis.

c. Cairan Cerebrospinalis Cairan serebrospinalis mengelilingi ruang sub araknoid di sekitar otak dan medulla spinalis. Cairan ini juga mengisi ventrikel dalam otak. Cairan cerebrospinalis menyerupai plasma darah dan cairan interstisial, tetapi tidak mengandung protein. Cairan serebrospinalis dihasilkan oleh plesus koroid dan sekresi oleh sel-sel ependimal yang mengitari pembuluh darah serebral dan melapisi kanal sentral medulla spinalis. Fungsi cairan cerebrospinalis adalah sebagai bantalan untuk pemeriksaan lunak otak dan medulla spinalis, juga berperan sebagai media pertukaran nutrient dan zat buangan antara darah dan otak serta medulla spinalis.

d. Serebrum Serebrum tersusun dari dua hemisfer serebral, yang membentuk bagian terbesar otak. Koterks serebral terdiri dari 6 lapisan sel dan serabut saraf. Ventrikel I dan II (ventrikel lateral) terletak dalam hemisfer serebral. Korpus kolosum yang terdiri dari serabut termielinisasi menyatukan kedua hemisfer. Fisura dan sulkus. Setiap hemisfer dibagi oleh fisura dan sulkus menjadi 4 lobus (frontal, paritetal, oksipital dan temporal) yang dinamakan sesuai tempat tulangnya Fisura longitudinal membagi serebrum menjadi hemisfer kiri dan kanan Fisura transversal memisahkan hemisfer serebral dari serebelum Sulkus pusat / fisura Rolando memisahkan lobus frontal dari lobus parietal. Sulkus lateral / fisura Sylvius memisahkan lobus frontal dan temporal. Sulkus parieto-oksipital memisahkan lobus parietal dan oksipital. Girus. Permukaan hemisfer serebral memiliki semacam konvolusi yang disebut girus.

Cerebrum terdiri atas hemisfer kanan dan kiri yang dipisahkan oleh falks serebri, yaitu lipatan duramater dari sisi inferior sinus sagitalis superior. Pada hemisfer serebri kiri terdapat pusat bicara manusia yang bekerja dengan tangan kanan, dan juga pada lebih dari 85% orang kidal. Hemisfer otak yang mengandung pusat bicara sering disebut sebagai hemisfer dominan. Lobus frontal berkaitan dengan fungsi emosi, fungsi motorik dan pada sisi dominan mengandung pusat ekspresi bicara (area bicara motorik). Lobus parietal berhubungan dengan fungsi sensorik dan orientasi ruang. Lobus temporal mengatur fungsi memori tertentu. Pada semua orang yang bekerja dengan tangan kanan dan sebagian besar orang kidal, lobus temporal kiri bertanggung jawab dalam kemampuan penerimaan rangsang dan integrasi bicara. Lobus oksipital bertanggung jawab dalam proses penglihatan.e. Area Fungsional Korteks Serebri a) Area motorik primer pada korteks Area primer terdapat dalam girus presentral. Disini neuron mengendalikan kontraksi volunteer otot rangka. Area pramotorik korteks terletak tepat di sisi anterior girus presentral. Neuron mengendalikan aktivitas motorik yang terlatih dan berulang seperti mengetik. Area broca terletak di sisi anterior area premotorik pada tepi bawahnya. b) Area sensorik korteks Terdiri dari area sensorik primer, area visual primer, area auditori primer. Area olfaktori primer dan area pengecap primer (gustatory). c) Area asosiasitraktus serebral Terdiri area asosiasi frontal, area asosiasi somatic, area asosiasi visual, area wicara d) Ganglia basal Adalah kepulauan substansi abu-abu yang terletak jauh di dalam substansi putih

f. Diensefalon Terletak di antara serebrum dan otak tengah serta tersembunyi di balik hemisfer serebral, kecuali pada sisi basal. Diencephalon hampir seluruhnya tertutup dari permukaan otak. Terdiri atas thalamus di dorsal dan hipothalamus di ventral. Thalamus adalah massa substansia grisea besar, yang terletak dikanan dan kiri ventriculus tertius. Thalamus merupakan stasiun perantara besar untuk jaras sensoris aferen yang menuju cortex cerebri. Hipotalamus membentuk bagian bawah dinding lateral dan dasar ventriculus tertius.Talamus, terdiri dari dua massa oval (lebar 1 cm dan panjang 3 cm) substansi abu-abu yang sebagian tertutup substansi putih. Masing-masing massa menonjol ke luar untuk membentuk sisi dinding ventrikel ketiga. Hipotalamus, terletak di diding inferior thalamus dan membentuk dasar serta bagian bawah sisi dinding ventrikel ketiga. Hipotalamus berperan penting dalam pengendalian aktivitas SSO yang melakukan fungsi vegetatif penting untuk kehidupan, seperti pengaturan frekwensi jantung, tekanan darah, suhu tubuh, keseimbangan air, selera makan, saluran pencernaan dan aktivitas Hipotalamus juga berperan sebagai pusat otak untuk emosi seperti kesenangan, nyeri, kegembiraan dan kemarahan. Hipotalamus memproduksi hormon yang mengatur pelepasan atau inhibisi hormon kelenjar hipofise sehingga mempengaruhi keseluruhan sistem endokrin. Epitalamus, membentuk langit-langit tipis ventrikel ketiga. Suatu massa berukuran kecil, badan pineal yang mungkin memiliki fungsi endokrin, menjulur dari ujung posterior epitalamus.

g. Sistim Limbik Terdiri dari sekelompok struktur dalam serebrum dan diensefalon yang terlibat dalam aktivitas emosional dan terutama aktivitas perilaku tak sadar. Girus singulum, girus hipokampus dan lobus pitiformis merupakan bagian sistem limbic dalam korteks

h. Otak Tengah Merupakan bagian otak pendek dan terkontriksi yang menghubungkan pons dan serebelum dengan serebrum dan berfungsi sebagai jalur penghantar dan pusat refleks. Otak tengah, pons dan medulla oblongata disebut sebagai batang otak.

i. Pons Hampir semuanya terdiri dari substansi putih. Pons menghubungkan medulla yang panjang dengan berbagai bagian otak melalui pedunkulus serebral. Pusat respirasi terletak dalam pons dan mengatur frekwensi dan kedalaman pernapasan. Nuclei saraf cranial V, VI dan VII terletak dalam pons, yang juga menerima informasi dari saraf Pons terletak pada permukaan anterior cerebellum, dibawah mesencephalon dan diatas medulla oblongata. Terutama tersusun atas serabur-serabut saraf yang menghubungkan kedua belahan cerebellum. Pons juga mengandung serabut-serabut ascenden dan descenden yang menghubungkan otak depan, mesencephalon, dan medulla spinalis. Beberapa sel saraf di dalam pons berfungsi sebagai stasiun perantara, sedangkan yang lain membentuk inti saraf otak. Mesensefalon dan pons bagian atas berisi sistem aktivasi retikular yang berfungsi dalam kesadaran dan kewaspadaan.

j. Serebelum Terletak di sisi inferior pons dan merupakan bagian terbesar kedua otak. Terdiri dari bagian sentral terkontriksi, vermis dan dua massa lateral, hemisfer serebelar. Serebelum bertanggung jawab untuk mengkoordinasi dan mengendalikan ketepatan gerakan otot dengan baik. Bagian ini memastikan bahwa gerakan yang dicetuskan di suatu tempat di SSP berlangsung dengan halus bukannya mendadak dan tidak terkordinasi. Serebelum juga berfungsi untuk mempertahankan postur. Cerebellum bertanggung jawab dalam fungsi koordinasi dan keseimbangan dan berperan penting dalam mengendalikan tonus otot dan mengkoordinasikan gerak otot pada sisi tubuh yang sama. Cerebellum terletak dalam fosa posterior, berhubungan dengan medulla spinalis, batang otak dan juga kedua hemisfer serebri.

k. Medulla Oblongata Panjangnya sekitar 2,5 cm dan menjulur dari pons sampai medulla spinalis dan terus memanjang. Bagian ini berakhir pada area foramen magnum tengkoral. Pusat medulla adalah nuclei yang berperan dalam pengendalian fungsi seperti frekwensi jantung, tekanan darah, pernapasan, batuk, menelan dan muntah. Nuclei yang merupakan asal saraf cranial IX, X, XI dan XII terletak di dalam medulla. Medulla oblongata berbentuk kerucut dan menghubungkan pons diatas dengan medulla spinalis dibawah. Fissura mediana terdapat pada permukaan anterior dan pada setiap sisi terdapat benjolan yang disebut pyramis. Pada medulla oblongata terdapat pusat kardiorespiratorik, yang terus memanjang sampai medulla spinalis dibawahnya.

l. Formasi Retikular Formasi retukular atau sistem aktivasi reticular adalah jarring-jaring serabut saraf dan badan sel yang tersebar di keseluruhan bagian medulla oblongata,pons dan otak tengah. Sistem ini penting untuk memicu dan mempertahankan kewaspadaan serta kesadaran.

B. Medulla Spinalis a. Fungsi Medulla Spinalis Medulla spinalis mengendalikan berbagai aktivitas refleks dalam tubuh. Bagian ini mentransmisi impuls ke dan dari otak melalui traktus asenden dan desenden.

b. Struktur Umum Medulla spinalis berbentuk silinder berongga dan agak pipih. Walaupun diameter medulla spinalis bervariasi, diameter struktur ini biasanya sekitar ukuran jari kelingking. Panjang rata-rata 42 cm. Dua pembesaran, pembesaran lumbal dan serviks menandai sisi keluar saraf spinal besar yang mensuplai lengan dan tungkai. Tiga puluh satu pasang (31) saraf spinal keluar dari area urutan korda melalui foramina intervertebral.

c. Struktur Internal Terdiri dari sebuah inti substansi abu-abu yang diselubungi substansi putih. Kanal sentral berukuran kecil dikelilingi oleh substansi abu-abu bentuknya seperti huruf H. Batang atas dan bawah huruf H disebut tanduk atau kolumna dan mengandung badan sel, dendrite asosiasi dan neuron eferen serta akson tidak termielinisasi. Tanduk dorsal adalah batang vertical atas substansi abu-abu. Tanduk ventral adalah batang vertical bawah. Tanduk lateral adalah protrusi di antara tanduk posterior dan anterior pada area toraks dan lumbal sistem saraf perifer. Komisura abu-abu menghubungkan substansi abu-abu di sisi kiri dan kanan medulla spinalis. Setiap saraf spinal memiliki satu radiks dorsal dan satu radiks ventral.

d. Traktus Spinal Substansi putih korda yang terdiri dari akson termielinisasi, dibagi menjadi funikulus anterior,posterior dan lateral. Dalam funikulus terdapat fasiukulu atau traktus. Traktus diberi nama sesuai dengan lokasi, asal dan tujuannya.

C. Sistem Saraf Perifer Sistem ini terdiri dari jaringan saraf yang berada di bagian luar otak dan medulla spinalis. Sistem ini juga mencakup saraf cranial yang berasal dari otak ; saraf spinal, yang berasal dari medulla spinalis dan ganglia serta reseptor sensorik yang berhubungan.

2.2 Tumor Otak1. DefinisiTumor otak adalah lesi ekspansif yang bersifat jinak (benigna) taupun ganas (maligna), membentuk massa dalam ruang tengkorak kepala (intracranial) atau di sumsum tulang belakang (medulla spinalis).

2. Etiologi HerediterRiwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan kecuali pada meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpai pada anggota-anggota sekeluarga. Sklerosis tuberose atau penyakit Sturge-Weber yang dapat dianggap sebagai manifestasi pertumbuhan baru, memperlihatkan faktor familial yang jelas. Selain jenis-jenis neoplasma tersebut tidak ada bukti-bukti yang kuat untuk memikirkan adanya faktor-faktor hereditas yang kuat pada neoplasma. Sisa-sisa Sel Embrional (Embryonic Cell Rest)Bangunan-bangunan embrional berkembang menjadi bangunan-bangunan yang mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalam tubuh. Tetapi ada kalanya sebagian dari bangunan embrional tertinggal dalam tubuh, menjadi ganas dan merusak bangunan di sekitarnya. Perkembangan abnormal itu dapat terjadi pada kraniofaringioma, teratoma intrakranial dan kordoma. RadiasiJaringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapat mengalami perubahan degenerasi, namun belum ada bukti radiasi dapat memicu terjadinya suatu glioma. Pernah dilaporkan bahwa meningioma terjadi setelah timbulnya suatu radiasi. Substansi-substansi KarsinogenikPenyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas dilakukan. Kini telah diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik seperti methylcholanthrone, nitroso-ethyl-urea. Ini berdasarkan percobaan yang dilakukan pada hewan.

3. KlasifikasiBerdasarkan gambaran histopatologi, klasifikasi tumor otak yang penting dari segi klinis, dapat dilihat pada table dibawah ini :

Table 1. Clinical important brain tumorsPrimary brain tumorHistologically benign or malformativeMeningiomaPituitary adenomaAcustic adenomaPilocytic astrocytomaHamangioblastomaHistologically malignantGlioma Anaplastic astrocytoma Glioblastoma multiformeEpendymomaMeduloblastomaOligodendrogliomaPineal cell tumorChorois plexus carcinomaPrimitive neuroectodermal tumors

Metastatic brain tumorsSingle or multiple metastasesMeningeal carcinomatosis

4. Gambaran KlinisTumor otak merupakan penyakit yang sukar terdiagnosa secara dini,karena pada awalnya menunjukkan berbagai gejala yang tidak khas dan meragukan tapi umumnya berjalan progresif. Manifestasi klinis tumor otak dapat berupa :a. Gejala serebral umumDapat berupa perubahan mental yang ringan (psikomotor asthenia) berupa mudah tersinggung, emosi, labil, pelupa, perlambatan aktivitas mental dan social, kehilangan inisiatif dan spontanitas, mungkin diketemukan ansietas dan depresi. Gejala ini berjalan progresif dan dapat dijumpai pada 2/3 kasus. 1. Nyeri kepalaDiperkirakan 1 % penyebab nyei kepala adalah tumor otak dan 30 % gejala awal tumor otak adalah nyeri kepala. Sedangkan gejala lanjut diketemukan 70 % kasus. Sifat nyeri kepala bervariasi dari ringan dan episodic sampai berat dan berdenyut, umunya bertambah berat pada malam hari dan pada saat bangun tidur pagi serta pada keadaan dimana terjadi peninggian tekanan tinggi intracranial. Adanya nyeri kepala dengan psikomotor estenia perlu dicurigai tumor otak.

2. MuntahTerapat 30 % kasus dan umumnya menyertai nyeri kepala. Lebih sering dijumpai pada tumor di fossa posterior, umumnya muntah proyektif dan tak disertai dengan mual.

3. KejangBangkitan kejang dapat merupakan gejala awal dari tumor otak pada 25 % kasus dan lebih dari 35 % kasus pada stadium lanjut. Diperkirakan 2 % penyebab bangkitan kejang adalah tumor otak. Perlu dicurigai penyebab bangkitan kejang adalah tumor otak bila : Bangkitan kejang petama kali pada usia lebih dari 25 tahun Mengalami post iktal paralisis Mengalami status epilepsy Resistensi terhadap obat-obat epilepsy Bangkitan disertai dengan gejala TTIK lain Bangkitan kejang ditemui pada 70 % tumor otak dikorteks, 50 % pasien dengan astrositoma, 40 % pada pasien meningioma dan 25 % pada glioblastoma.

4. Gejala tekanan tinggi intracranialBerupa keluhan nyeri kepala didaerah frontal dan oksipital yang timbul pagi hari dan malam hari, muntah proyektil dan penurunan kesadaran. Pada pemeriksaan ditemukan papil edema. Keadaan ini perlu tindakan segera karena setiap saat dapat timbul ancaman herniasi. Selain itu dapat dijumpai parese N. VI akibat teregangnya N. VI oleh TTIK. Tumor-tumor yang paling sering memberikan gejala TTIK tanpa gejal-gejala fokal maupun lateralisasi adlah meduloblastoma, spendimoma dari ventrikel III, hemangioblastoma serebelum dan craniopharingioma.

5. DiagnosaUntuk menegakkan dignosa pada penderita yang dicurigai menderita tumor otak yaitu melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologic yang teliti, adapun pemeriksaan penunjang yang dapat membantu yaitu CT-Scan dan MRI. Dari anamnesis kita dapat mengetahui gejala-gejala yang dirasakan oleh penderita yang mungkin sesuai dengan gejala-gejala. Misalnya ada tidaknya nyeri kepala, muntah dan kejang. Sedangkan pemeriksaan fisik neurologic mungkin ditemukan adanya gejala seperti edema papil dan deficit lapangan pandang.6. Pemeriksaan PenunjangSetelah diagnose klinik ditentukan, harus dilakukan pemeriksaan yang spesifik untuk memperkuat diagnose dan mengetahui letak tumor.a. CT-Scan kepalaSensitifitas CT-Scan untuk mendeteksi tumor yang berpenampang kurang dari 1 cm dan terletak pada basis kranil. Gambaran CT-Scan pada tumor otak, umumnya tampak sebagai lesi abnormal berupa massa yang mendorong struktur otak disekitarnya. Biasanya tumor otak dikelilingi jaringan edema yang terlihat jelas karena densitasnya lebih rendah. Adanya klasifikasi, perdarahan atau inc=vasi mudah dibedakan dengan jaringan sekitarnya karena sifatnya yang hiperdens. Beberapa jenis tumor akan terlihat lebih nyata bila pada waktu pemeriksaan CT Scan disertai dengan pemberian zat kontras.Penilaian CT Scan pada tumor otak : Tanda proses desak ruang Pendorongan struktur garis tengah otak Penekanan danperubahan bentuk ventrikel Kelianan densitas pada lesi Hipodens Hiperdens atau kombinasi Kalsifikasi, perdarahan Edema perifokal

b. Elektroensefalografi (EEG)c. Foto polos kepalad. Arteriografie. Magnetic resonance imaging (MRI)

7. Diagnosa BandingGejala yang paling sering dari tumor otak adalah peningkatan tekanan intracranial, kejang dan tanda deficit neurologic fokal yang progresif. Setipa proses desak ruang di otak dapat menimbulkan gejala diatas, sehingga membedakan tumor otak dengan beberapa hal berikut : Abses intraserebral Epidural hematom Hipertensi intracranial benigna Meningitis kronik

8. Terapi Pemilihan jenis terapi pada tumor otak tergantung pada beberapa factor, antara lain : Kondisi umum penderita Tersedianya alat yang lengkap Luasnya metastasisAdapun terapi yang dilakukan meliputi terapi steroid, pembedahan, radioterapi dan kemoterapi.a. Terapi steroidSteroid dapat mengurangi edema sekeliling tumor intracranial, namun tidak berefek langsung terhadap tumor.b. PembedahanPembedahan dilaksanakan untuk menegakkan diagnosis histologik dan untuk mengurangi efek akibat masa tumor. Kecuali pada tipe-tipe tumor tertentu yang tidak dapat direkseksi.Banyak factor yang mempengaruhi keberhasilan suatu pembedahan tumor otak yakni : diagnose yang tepat, rinci dan seksama, perencanaan dan persiapan pra bedah yang lengkap, teknik anestesi yang baik, kecermatan dan keterampilan dalam pengangkatan tumor serta perawatan pasca bedah yang baik. Berbagai cara dan teknik operasi dengan menggunakan kemajuan teknologi seperti mikroskop, sinar laser, ultrasound aspirarator, bipolar coagulator, realtime yang membantu ahli bedah saraf mengeluarkan masaa tumor otak dengan aman.c. RadioterapiTumor diterapi melalui radioterapi konvensional dengan radiasi total sebesar 5.000-6.000 cGy tiap fraksi dalam beberapa arah. Kegunaan dari radioterapi hiperfraksi ini didasarkan pada alas an bahwa sel-sel normal lebih mampu memperbaiki kerusakan subletal dibandingkan sel-sel tumor dengan dosis tersebut. Radioterapi akan lebih efisien jika dikombinasi dengan kemoterapi intensif.d. KemoterapiJika tumor tersebut tidak dapat disembuhkan dengan pembedahan, kemoterapi tetap diperlukan sebagai terapi tambahan dengan metode yang beragam. Pada tumor-tumor tertentu seperti meduloblastoma dan astrositoma dan astrositoma stadium tinggi yang meluas ke batang otak, terapi tambahan berupa kemoterapi dan regimen radioterapi dapat membantu sebagai terapi paliatif.

9. Prognosis Prognosisnya tergantung jenis tumor spesifik. Berdasarkan data dinegara-negara maju, dengan diagnosis dini juga penanganan yang tepat melalui pembedahan dilanjutkan dengan radioterapi, angka ketahanan hidup 5 tahun berkisar 50-60% dan angka hidup 10 tahun berkisar 30-40%.

2.3 Klasifikasi Tumor Otaka. Astrositoma 1. DefinisiAstrositoma adalah neoplasma yang berasal dari salah satu sel-sel penyokong di otak yaitu sel-sel astrosit. Astrositoma merupakan tumor susunan saraf pusat otak primer nomor dua terbanyak setelah glioblastoma. Pada orang dewasa tumbuh di hemisfer serebri. Pada anak-anak dan dewasa muda di serebelum, dan pada umumnya kistik.

2. InsidensiAstrositoma terjadi pada semua usia, tersering antara 35-40 tahun. Perbandingan kejadian astrositoma antara pria dan wanita adalah 2 : 1. Walaupun berkembang lambat, namun bukan merupakan tumor jinak karena kualitas dan lokasinya yang bersifat invasif didalam ruang tulang calvarium. Astrositoma yang diferensiasinya baik cenderung pada kelompok usia yang lebih muda, sedangkan astrositoma anaplastik dapat ditemukan pada pasien kelompok usia menengah sekitar berumur antara 30 sampai 50 tahun dengan jumlah yang meningkat dan glioblastoma multiforme, bentuk astrositoma yang paling ganas, diderita oleh pasien yang kebanyakan berumur 50 tahun keatas namun dapat menyerang segala umur.

3. EtiologiPenyebab Astrositoma hingga saat ini masih belum diketahui secara pasti, walaupun telah banyak penyelidikan yang dilakukan. Adapun faktor-faktor yang perlu ditinjau, yaitu :

4. KlasifikasiAstrositoma, secara umum dan yang paling banyak dipakai, menurut World Health Organization dibagi didalam beberapa tipe dan grade:

1. Astrositoma Pilositik (Grade I)Tumbuh lambat dan jarang menyebar ke jaringan disekitarnya. Tumor ini biasa terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Mereka dapat disembuhkan secara tuntas dan memuaskan. Namun demikian, apabila mereka menyerang pada tempat yang sukar dijangkau, masih dapat mengancam hidup.

2. Astrositoma Difusa (Grade II)Tumbuh lambat, namun menyebar ke jaringan sekitarnya. Beberapa dapat berlanjut ke tahap berikutnya. Kebanyakan terjadi pada dewasa muda.

3. Astrositoma Anaplastik (Grade III)Sering disebut sebagai astrositoma maligna. Tumbuh dengan cepat dan menyebar ke jaringan sekitarnya. Sel-sel tumornya terlihat berbeda dibanding dengan sel-sel yang normal. Rata-rata pasien yang menderita tumor jenis ini berumur 41 tahun.

4. Gliobastoma multiforme (Grade IV)Tumbuh dan menyebar secara agresif. Sel-selnya sangat berbeda dari yang normal. Menyerang pada orang dewasa berumur antara 45 sampai 70 tahun. Tumor ini merupakan salah satu tumor otak primer dengan prognosis yang sangat buruk. Grade I dan II juga dikenal sebagai Astrositoma berdifrensiasi baik (Well differentiated astrocytomas).

5. Manifestasi KlinisGejala-gejala yang umumnya terjadi pada tumor astrositoma ialah hasil dari pada peningkatan tekanan intracranium. Gejala-gejala tersebut antara lain sakit kepala, muntah, dan perubahan status mental. Gejala lainnya, seperti mengantuk, letargi, penurunan konsentrasi, perubahan kepribadian, kelainan konduksi dan kemampuan mental yang melemah terlihat pada awal-awal timbulnya gejala. Biasanya terdapat pada satu dari empat penderita tumor otak maligna.Pada anak kecil, peningkatan intra cranium yang disebabkan oleh tumor astrositoma bisa memperbesar ukuran kepala. Perubahan-perubahan (seperti pembengkakkan) dapat diobservasi di bagian belakang retina mata, dimana terdapat bintik buta, yang disebabkan oleh terjepitnya Nn.Optici. Biasanya tidak terdapat perubahan pada temperatur, tekanan darah, nadi atau frequensi pernafasan kecuali sesaat sebelum meninggal dunia. Kejang-kejang juga dapat ditemukan pada astrositoma diferensiasi baik.Gejala-gejala daripada tumor astrositoma juga memiliki variasi yang tergantung pada bagian mana dari otak yang terkena. Terkadang tipe dari kejang-kejangnya dapat membantu untuk menentukkan lokasi mana tumor tersebut berada.

6. Prosedur Diagnostik.a. Computed Tomography (CT)- scan1. Astrositoma Gradasi Rendah :Dapat memperlihatkan gambaran hipodens dengan bentuk yang ireguler dan tepinya bergerigi. Astrositoma yang lain ber bentuk bulat atau oval dengan tepi yang tegas yang dapat disertai dengan kista. Adanya tumor kistik akan lebih nyata bila ditemukan fluid level di dalam lesi atau adanya kebocoran kontras media ke dalam tumornya. Kalsifikasi tampak pada 81% dan efek masa tampak pada 50%. Enhancement terlihat pada 50%, biasanya merata dan tidak tajam.

2. Astrositoma Anaplastik :CT polos, tampak sebagai gambaran hipodens atau densitas campuran yang heterogen. Enhancement media kontras tampak pada 78%, dapat berupa gambaran lesi yang homogen, noduler atau pola cincin yang kompleks.3. Glioblastoma Multiforme:Gambaran CT bervariasi, hal ini merefleksikan gambaran patologinya yang heterogen. Pola yang khas, lesi berdensitas campuran yang heterogen atau hipodens, yang pada pemeriksaan paseakontras menunjukkan bentuk yang ireguler dengan pola enhancement cincin yang ketebalannya bervariasi, dan biasanya ada efek masa. Adanya penebalan dan pelebaran dari septum pelusidum yang tampak path enhanced sean sangat spesifik untuk neoplasma intraaksial. Hal ini tampak pada glioma dan metastasis tetapi tidak tampak pada meningioma atau adenoma hipofisis.

b. Magnetic Resonance Imaging (MRI)MRI Scan dengan penampakan tumor pada potongan axial dan sagital ialah metode pilihan pada kasus-kasus curiga astrositoma. MRI memberikan garis batas tumor lebih akurat dibandingkan dengan CT Scan, dan MRI Scan yang teratur dapat dilakukan sebagai follow up pasca penatalaksanaan. Dengan CT Scan, Astrositoma biasanya terlihat sebagai daerah dengan peningkatan densitas dan menunjukkan peningkatan setelah penginfusan dari bahan kontras. Pergeseran struktur-struktur garis tengah dan penipisan daripada dinding ventrikel lateralis di sisi tumor dapat terlihat.

c. Patologi AnatomiTampilan makroskopis suatu astrositoma fibriler adalah berupa neoplasma difus, lunak berwarna kelabu-putih yang menginfiltrasi luas kedalam otak, serta sering kali mengandung kista yang kecil. Tampilan mikroskopis astrositoma fibriler berupa kumpulan sel-sel kecil yang cacat dan uniform dengan latar belakang serabut-serabut neuralgia. Mitosis tidak ada dan bentuk serta konten nucleus hamper cukup baik. Kadang kala ada degenerasi kistik atau defosit garam kalsium pada dinding kapiler. Diferensiasi antara gliosis otak dengan astrositoma yang tumbuh lambat sering kali sulit. Astrositoma cenderung mempunyai densitas yang sedikit lebih padat dibandingkan otak normal. Nucleus nya sedikit lebih besar dan ireguler serta hiperkromatik ringan. Demikian pula pembuluh-pembuluh kapilernya menjadi sedikit lebih prominen.Scherer mengemukakan adanya suatu peubahan sekunder yang merupakan konfigurasi tumor oleh jaringan otak yang diinvasi, berupa akumulasi sel tumor subpial dan subependimal serta pengumpulan sel tumor sekitar neuron dan batas jaringan otak yang diinfiltrasi. Astrositoma fibriler yang menginfiltrasi serabut serabut traktus system saraf menampilkan sel-sel tumor yang cenderung tersusun berbasis searah dengan serabut-serabut traktus sehingga ia akan membentuk gambaran sel-sel bipolar yang memanjang disebut sebagai tampilan polisitik.

7.Diagnosis DiferensialTanda khas glioma berupa lesi yang bentuknya ireguler, berdensitas heterogen dengan enhancement cincin yang tebalnya bervariasi biasanya dapat dibedakan dari suatu meningioma yang bentuknya lebih reguler dan densitasnya lebih homogen (pada pemeriksaan dengan media kontras).Bila lesinya tunggal, tidak selalu dapat dibedakan antara glioma dari metastasis, limfoma atau sarkoma.Pada beberapa kasus, pola CT dari infark serebri dapat menyerupai suatu glioma. Bila diferensiasinya tidak dapat dibuat pada CT polos, ulangan CT dapat dilakukan 7- 10 hari kemudian.

Hal-hal penting dalam diagnosis diferensial suatu infark adalah : bentuknya reguler dibatasi vaskuler, efek masa kurang dibanding dengan glioma. Pada umumnya menyebabkan gyral enhancement dan jarang menunjukkan enhancement noduler atau cincin tipis di bagian perifernya.

8. Penatalaksanaan.Semua model utama pengobatan kanker,yaitu operasi, radiasi, dan kemoterapi, dipakai untuk menatalaksana astrositoma maligna. Operasi, radioterapi, kemoterapi dapat membantu mengontrol penyakit dalam satu waktu, tapi tumor timbul kembali pada kebanyakan pasien, terutama pada tempat yang sebelumnya.Penatalaksanaan yang dilakukan pada astrositoma maligna: Operasi:Reseksi agresif dengan pengangkatan seluruh massa yang mengganggu ialah tujuan utama dari operasi. Pada kebanyakan pasien, eksisi total secara umum meningkatkan fungsi neurologis, mengurangi oedema didaerah sekitar dan memperpanjang ketahanan hidup. Walau ketika tumor melibatkan area yang penting di otak, evaluasi pre-operasi dengan fungsional MRI (fMRI) dan pemetaan intra-operatif terkadang dapat memudahkan ahli bedah saraf yang terampil untuk mengeksisi lesi-lesi ini secara keseluruhan. Eksisi total juga memudahkan ahli Patologi Anatomi untuk menegakkan diagnosis yang akurat. Batas reseksi harus diukur dengan post-operatif MRI, dilakukan 72 jam post-operatif, karena pengangkatan tumor intra-operatif terkadang tidak akurat. Tumor yang bersifat multifokal, bilateral, atau yang melibatkan struktur yang peka seperti thalamus, tidak boleh diangkat pada operasi. Pada pasien-pasien tersebut dilakukan biopsy stereotaktis pada jaringan tumor.

Radioterapi:Merupakan penatalaksanaan non operatif yang paling penting untuk glioma grade tinggi. Tampaknya cukup berperan karena adanya harapan hidup yang lebih panjang pada penderita tumor yang pascabedahnya diberikan radiasi. Perbaikan klinis pascaradiasi dijumpai pada 90 % pasien yang masih hidup > 3 bulan, namun memang sulit dipastikan apakah ini merupakan hasil dari radioterapi saja, hasil tindakan operasi atau karena resolusi edema oleh terapi medikamentosa yang diberikan. Dosis radiasi yang diberikan berkisar antara 4500-6000 rad (whole brain) dengan booster 1000 rad pada tumornya sendiri.

Kemoterapi: Dari penelitian yang dilakukan para ahli, 20% dari pasien yang memakai kemoterapi nitrosourea terlihat memiliki angka ketahanan hidup yang lebih panjang. Namun banyak dokter sekarang ini memakai temozolomide. Temozolomide ialah obat yang bersifat alkylating agent, diberikan per oral. Secara empiris sangat baik pengaruhnya untuk perawatan pasien yang menderita glioma ganas yang kambuh kembali dan telah menjadi standard pengobatan untuk kasus-kasus seperti itu.

Radio surgery ( Gamma knife surgery)Radio surgery yang merupakan salah satu alternatif bagi tumor-tumor astrositoma yang terletak didaerah sulit (seperti di batang otak) dan tidak bisa dijangkau dengan pisau.

9. PrognosisPasien dengan Astrositoma grade rendah dapat bertahan hidup sampai lima tahun. Rentang kemampuan untuk bertahan hidup bervariasi, dimana beberapa pasien hanya dapat bertahan selama satu tahun, tetapi ada yang sanggup untuk bertahan hidup hingga sepuluh tahun ke depan. Sebagian besar pasien meninggal karena tumor yang telah berkembang ke grade yang lebih tinggi.Pasien yang menderita glioblastoma multiform sebagian besar hanya dapat bertahan sampai satu tahun, sedangkan pada anaplastic astrocytoma rata-rata dapat bertahan hidup sampai tiga tahun. Tumor sering kali muncul kembali lokal dan secepatnya harus diterapi kembali. Namun, sebagian pasien dapat hidup sampai sepuluh tahun tanpa adanya tumor rekuren.

Five Year Survival AstrositomaPeneliti+ Radioth/ Radioth/

Bloom dkk49 %36 %

Leibel dkk35 %23 %

Levy & Elvige36 %26 %

Uihlein dkk54 %65

b. Meningioma1. DefinisiMeningioma adalah tumor otak jinak yang berasal dari sel-sel yang terdapat pada lapisan meningen serta derivat-derivatnya. Di antara sel-sel meningen itu belum dapat dipastikan sel mana yang membentuk tumor tetapi terdapat hubungan erat antara tumor ini dengan villi arachnoid. Tumbuhnva meningioma kebanyakan di tempat ditemukan banyak villi arachnoid.

2. InsidensiMeningioma dapat dijumpai pada semua umur, namun paling banyak dijumpai pada usia pertengahan. Meningioma intrakranial merupakan 15-20% dari semua tumor primer di regio ini. Meningioma juga bisa timbul di sepanjang kanalis spinalis, dan frekuensinya relatif lebih tinggi dibandingkan dengan tumor lain yang tumbuh di regio ini.Di intracranial, meningioma banyak ditemukan pada wanita dibanding pria (2 : 1), sedangkan pada kanalis spinalis lebih tinggi lagi (4 : 1). Meningioma pada bayi lebih banyak pada pria.Meningioma intrakranial merupakan tumor kedua yang tersering disamping Glioma, merupakan 1320% dari tumor susunan saraf pusat. Meningioma dapat terjadi pada semua usia namun jarang didapatkan pada bayi dan anak-anak. Angka tertinggi penderita meningioma adalah pada usia 50-60 tahun. Meskipun demikian dilaporkan juga dua kasus meningioma kongenital pada bayi. KOOS dan MULLER menyatakan mulai usia 12 tahun insidens meningioma meningkat secara progressif. Meningioma ini lebih banyak didapatkan pada wanita dari pada laki-laki. Perbandingan antara wanita dan laki-laki adalah 3 : 2, sedangkan JACOBSON dkk mendapatkan perbandingan wanita dan laki-laki adalah 7 : 4.

3. EtiologiFaktor-faktor terpenting sebagai penyebab meningioma adalah trauma, kehamilan, dan virus. Pada penyelidikan dilaporkan 1/3 dari meningioma mengalami trauma. Pada beberapa kasus ada hubungan langsung antara tempat terjadinya trauma dengan tempat timbulnya tumor. Sehingga disimpulkan bahwa penyebab timbulnya meningioma adalah trauma. Beberapa penyelidikan berpendapat hanya sedikit bukti yang menunjukkan adanya hubungan antara meningioma dengan trauma.Dilaporkan juga bahwa meningioma ini sering timbul pada akhir kehamilan, mungkin hal ini dapat dijelaskan atas dasar adanya hidrasi otak yang meningkat pada saat itu.Teori lain menyatakan bahwa virus dapat juga sebagai penyebabnya. Pada penyelidikan dengan light microscope ditemukan virus like inclusion bodies dalam nuclei dari meningioma. Tetapi penyelidikan ini kemudian dibantah bahwa pemeriksaan electron misroscope inclusion bodies ini adalah proyeksi cytoplasma yang berada dalam membran inti.

4. PatogenesisPatofisiologi terjadinya meningioma sampai saat ini masih belum jelas. Kaskade eikosanoid diduga memainkan peranan dalam tumorogenesis dan perkembangan edema peritumoral.Dari lokalisasinya Sebagian besar meningioma terletak di daerah supratentorial. Insidens ini meningkat terutama ada daerah yang mengandung granulatio Pacchioni. Lokalisasi terbanyak pada daerah parasagital dan yang paling sedikit pada fossa posterior.Etiologi tumor ini diduga berhubungan dengan genetik, terapi radiasi, hormon sex, infeksi virus dan riwayat cedera kepala. Sekitar 40-80% tumor ini mengalami kehilangan material genetik dari lengan panjang kromosom 22, pada lokus gen neurofibromatosis 2 (NF2). NF2 merupakan gen supresor tumor pada 22Q12, ditemukan tidak aktif pada 40% meningioma sporadik. Pasien dengan NF2 dan beberapa non-NF2 sindrom familial yang lain dapat berkembang menjadi meningioma multiple, dan sering terjadi pada usia muda. Disamping itu, deplesi gen yang lain juga berhubungan dengan pertumbuhan meningioma.Terapi radiasi juga dianggap turut berperan dalam genesis meningioma. Bagaimana peranan radiasi dalam menimbulkan meningioma masih belum jelas. Pasien yang mendapatkan terapi radiasi dosis rendah untuk tinea kapitis dapat berkembang menjadi meningioma multipel di tempat yang terkena radiasi pada dekade berikutnya. Radiasi kranial dosis tinggi dapat menginduksi terjadinya meningioma setelah periode laten yang pendek.Meningioma juga berhubungan dengan hormon seks dan seperti halnya faktor etiologi lainnya mekanisme hormon sex hingga memicu meningioma hingga saat ini masih menjadi perdebatan. Pada sekitar 2/3 kasus meningioma ditemukan reseptor progesterone. Tidak hanya progesteron, reseptor hormon lain juga ditemukan pada tumor ini termasuk estrogen, androgen, dopamine, dan reseptor untuk platelet derived growth factor. Beberapa reseptor hormon sex diekspressikan oleh meningioma. Dengan teknik imunohistokimia yang spesifik dan teknik biologi molekuler diketahui bahwa estrogen diekspresikan dalam konsentrasi yang rendah. Reseptor progesteron dapat ditemukan dalam sitosol dari meningioma. Reseptor somatostatin juga ditemukan konsisten pada meningioma.Pada meningioma multiple, reseptor progesteron lebih tinggi dibandingkan pada meningioma soliter. Reseptor progesteron yang ditemukan pada meningioma sama dengan yang ditemukan pada karsinoma mammae. Jacobs dkk (10) melaporkan meningioma secara bermakna tidak berhubungan dengan karsinoma mammae, tapi beberapa penelitian lainnya melaporkan hubungan karsinoma mammae dengan meningioma.Meningioma merupakan tumor otak yang pertumbuhannya lambat dan tidak menginvasi otak maupun medulla spinalis. Stimulus hormon merupakan faktor yang penting dalam pertumbuhan meningioma. Pertumbuhan meningioma dapat menjadi cepat selama periode peningkatan hormon, fase luteal pada siklus menstruasi dan kehamilan.Trauma dan virus sebagai kemungkinan penyebab meningioma telah diteliti, tapi belum didapatkan bukti nyata hubungan trauma dan virus sebagai penyebab meningioma. Philips et al melaporkan adanya sedikit peningkatan kasus meningioma setelah trauma kepala pada populasi western Washington state.

5. KlasifikasiKlasifikasi menurut Kernohan dan Sayre, yaitu Meningioma meningotheliomatosa (syncytial, endothclimatous), Meningioma fibroblastic dan Meningioma angioblastik. Yang terakhir ada yang menggolongkan sebagai haemangioperisitoma. Tipe transisional atau tipe campuran digolongkan ke dalam kelompok meningioma meningotheliomatosa.

WHO juga membuat suatu klasifikasi untuk meningioma, lihat table 2.1.Low risk of Recurrence and Aggressive Growth Grade IMeningothelial meningiomaFibrous (fibroblastic) meningiomaTransitional (mied) meningiomaPsammomatous MeningiomaAngiomatous meningiomaMycrocystic meningiomaLymphoplasmacyte-rich meningiomaMetaplastic meningiomaSecretory meningioma

Greater Likelihood of Recurrence, Aggressive behavior, or any Type with a High Proliferative IndexGrade IIAtypical meningiomaClear cell meningioma (Intracranial)Choroid meningioma

Grade IIIRhabdoid meningiomaPapillary meningiomaAnaplastic (malignant) meningioma

Tabel 2.1 Klasifikasi Meningioma menurut WHO

6. Manifestasi klinikMeningioma tumbuhnya perlahan-lahan dan tanpa memberikan gejala-gejala dalam waktu yang lama, bahkan sampai bertahun-tahun. Ini khas untuk meningioma tetapi tidak pathognomonis. Diperkirakan meningioma intrakranial yang merupakan 1,44% dari seluruh otopsi sebagian besar tidak menunjukkan gejala-gejala dan didapatkan secara kebetulan. Dari permulaan sampai timbulnya gejala-gejala rata-rata 26 bulan, dilaporkan juga gejala-gejala yang lama timbulnya yaitu antara 20 30 tahun. Walaupun demikian gejala-gejala yang cepat tidak menyingkir kan adanya meningoma.Gejala-gejala umum, seperti juga pada tumor intracranial yang lain misalnya sakit kepala, muntah-muntah, perubahan mental atau gejala-gejala fokal seperti kejang-kejang, kelumpuhan, atau hemiplegia. Gejala umum ini sering sudah ada sejak lama bahkan ada yang bertahun-tahun sebelum penderita mendapat perawatan dan sebelum diagnosa ditegakkan.Gejala-gejala yang paling sering didapatkan adalah sakit kepala. Gejala klinis lain yang paling sering adalah berturut-turut sebagai berikut : kejang-kejang (48%) gangguan visus ( 29%) gangguan mental ( 13%) gangguan fokal ( 10%)

Tetapi timbulnya tanda-tanda dan gejala-gejala ini tergantung pada letak tumor dan tingginya tekanan intrakranial. Tanda-tanda fokal sangat tergantung dari letak tumor, gejala-gejala bermacam-macam sesuai dengan fungsi jaringan otak yang ditekan atau dirusak, dapat perlahan-lahan atau cepat. Menurut LEAVEN gangguan fungsi otak ini penting untuk diagnosa dini. Gejala-gejala ini timbul akibat hemodynamic steal dalam satu hemisfer otak, antara hemisfer atau dari otak kedalam tumor.Disamping gejala-gejala tersebut di atas juga sering didapatkan gangguan saraf otak (nervus cranialis) terutama yang paling sering dari kasus-kasus Crouse yaitu N II, V, VI, IXdan X. Gejala yang menarik adalah adanya Intermittent cerebral symptoms. Pada 219 penderita dengan meningioma supra tentorial didapatkan gangguan fungsi serebral yang mendadak intermitten dan sementara dapat beberapa menit atau lebih dari sehari. Gejala-gejala dapat berupa afasia, kelumpuhan dari muka dan lidah, hemi plegia, vertigo, buta, ataxia, hallusinasi (olfaktoris) dan kejang-kejang. Setengah dari kasus-kasus ini gangguan fungsi serebral berulang-ulang, karena terjadi pada usia lanjut maka seringkali diagnosa membingungkan dengan suatu infark otak atau insuffuiensia serebrovaskuler, migrain, dan multiple sclerosis. Pada umumnya C.V.A. dapat dibedakan dengan tumor intrakranial dengan adanya gejala-gejala yang mendadak dan perlahan-lahan diikuti dengan kemajuan dari gejala-gejala neurologis. Bermacam-macam gejala eurologis yang paling sering menimbulkan kesalahan diagnose.

7. Gambaran histopatologiMeningioma intrakranial banyak ditemukan di regio parasagital, selanjutnya di daerah permukaan konveks lateral dan falx cerebri. Di kanalis spinalis meningioma lcbih sering menempati regio torakal. Pertumbuhan tumor ini mengakibatkan tekanan hebat pada jaringan sekitamya, namun jarang menyebuk ke jaringan otak. Kadang-kadang ditemukan fokus-fokus kalsifikasi kecil-kecil yang berasal dari psammoma bodies, bahkan dapat ditemukan pembentukan jaringan tulang baru.Secara histologis, meningioma biasanya berbentuk globuler dan meliputi dura secara luas. Pada permukaan potongan, tampak pucat translusen atau merah kecoklatan homogen serta dapat seperti berpasir. Dikatakan atipikal jika ditemukan proses mitosis pada 4 sel per lapangan pandang elektron atau terdapat peningkatan selularitas, rasio small cell dan nukleus sitoplasma yang tinggi, uninterupted patternless dan sheet-like growth. Sedangkan pada anaplastik akan ditemukan peningkatan jumlah mitosis sel, nuklear pleomorphism, abnormalitas pola pertumbuhan meningioma dan infiltrasi serebral. Imunohistokimia dapat membantu diagnosis meningioma. Pada pasien dengan meningioma, 80% menunjukkan adanya epithelial membrane antigen (EMA) yang positif. Stain negatif untuk anti-Leu 7 antibodi (positif pada Schwannomas) dan glial fibrillary acidid protein (GFAP).

8. Pemeriksaan PenunjangDiagnosa meningioma dapat ditentukan atas beberapa pemeriksaan sebagai berikut : Elektroensefalografi (E.E.G.). X ray foto tengkorak. Angiografi Pneumoensefalografi atau Ventrikulografi. Brain Scan. Computerized Tomography Scan (CT scan). Histopatologik. Tissue Culture1

a. Elektroensefalografi (EEG)Tumor otak memberi EEG abnormal pada 7585% dari kasus dan 15 25% dari penderita dengan tumor otak mempunyai EEG yang normal. Tumor otak sendiri tidak memberi aktivitas listrik abnormal. Hanya neuron-neuron yang membuat ini pada daerah dekat tumor menjadi abnormal sedemikian rupa sehingga hypersynchronisasi dari pelepasan-pelepasan listrik dari beribu-ribu atau berjuta-juta sel saraf membentuk gelombang lambat atau gelombang runcing pada EEG. Mungkin tumor ini memberi kelainan metabolik dari neuron-neuron didekatnya, mungkin dengan tekanan langsung, oedema atau mengacau (merusak) innervasi daerahnya. Meningoma menunjukkan sedikit abnormalitas pada E.E.G. Pada kasus-kasus didapatkan 53% dengan focus abnormal. Pada meningioma intraventriculer enam dari delapan kasus menunjukkan EEG yang abnormal.1

b. Foto TengkorakBeberapa sarjana menyatakan bahwa perubahan-perubahan dari X foto tengkorak pada meningioma 22,5% adalah normal, 75,5% abnormal. Kelainan radiologis tersebut adalah: Hyperostosis : 25% 44,1% Pembesaran dari canalis yang dilalui oleh arteri meningiamedia (foramen Spinosum) : 25% Perkapuran dari tumor : 3% 20% Kerusakan dari tulang : 1,5% 16,1% Pembuatan specule : 4,3% adalah pembuatan tulang-tulang baru sebagai tiang yang ramping tegak lurus pada permukaan tulang yang normal. Penebalan tulang yang difus

Hyperostosis dan kalsifikasi tumor terutama Psammomatous merupakan tanda yang paling penting untuk diagnosa meningioma disamping peningkatan Vascularisasi dan kerusakan tulang.1

c. AngiografiKelainan pembuluh darah yang paling khas pada meningioma adalah adanya pembuluh darah yang memberi darah pada neoplasma oleh cabang-cabang arteri sistim karotis eksterna. Bila mendapatkan arteri karotis ekstema yang memberi darah ke tumor yang letaknya intrakranial maka ini mungkin sekali neningioma.1Meningioma menunjukkan ciri-ciri paling khas sebagai berikut:: (i) Mendapat darah dari sistim karotis eksterna. (ii) Homogenous akan tetapi sharphy sircumscribed cloud, ya itu adanya tumor cloud yang homogen dari cairan kontras pada seluruh tumor. Batas vaskuler intrinsik dari meningioma sering jelas sekali dan konfigurasinya berbentuk bulat-bulatan (lobulated). Dan (iii). Tetap adanya cairan kontras dalam tumor.1Terdapat tetap adanya tumor cloud untuk waktu yang agak lama pada serialogram. Tumor Stain masih terlihat pada film terakhir ialah delapan sampai sembilan detik setelah permulaan dari injeksi cairan kontras. (iii) lebih dapat dipercaya daripada (ii).1

d. Pneumoensefalografi atau VentrikulografiPneumografi dapat menunjukkan paling jelas tumor intraventrikuler dan tumor yang letaknya dalam, dekat pada ventrikel atau mengadakan invasi pada struktur di garis tengah (invading midline structures).1

e. Brain ScanBrainscan biasanya kurang cermat untuk diagnosa dari tumor yang tumbuh lambat dan berasal dari glia. Mungkin tak lebih dari separo menunjukkan Brainscan yang positip. Keterbatasan atau kejelekan dari radionucleide brainscan ini ialah tak dapat memberi petunjuk yang dapat dipercaya mengenai jenis atau macam nature dari lesi. Ia hanya menunjukkan suatu daerah dengan uptake yang abnormal dalam kepala, yang dapat sebagai neoplasma, vaskuler, radang atau trauma. Ia tak memberi informasi mengenai status dari otak dan derajad dari deformitas atau adanya edema otak, dilatasi ventrikel atau tekanan intrakranial yang tinggi. Dalam hal ini, C.T. scan dari otak lebih superior dibandingkan dengan isotop brainscan.1

f. Computerized Tomography scan (CT scan)Meningioma biasanya lebih padat dibandingkan dengan otak oleh karena adanya Calcium dalam tumor. Nilai absorpsi mungkin antara 20 300 Um, dan lesi-lesi itu dengan densitas sedang, bertambah jelas dengan penyuntikan, kontras walau dengan jumlah yang sedikit (20 40 cc). Bila meningioma dengan densitas sangat mendekati otak,maka kita dapat salah menerka edema sebagai tumor dan dapat mendiagnosis salah sebagai glioma. Sesuai dengan laporan BECKER dkk (1) bila meningioma mengandung banyak calcium, ia sangat padat dan diagnosisnya jelas.1CT. Scan dapat menunjukkan ventrikel dan ruangan subarachnoid, juga massa tumor, sering dapat memberi informasi tentang lokalisasi secara terperinci. Histopatologik. Histopatologi dari meningioma menunjukkan gambaran yang beraneka ragam. Beberapa sarjana membagi menjadi gambaran yang sederhana didasarkan jenis yang paling sering didapatkan.1

g. Pembiakan jaringan (Tissue Culture)Sejak tahun 1928 pembiakan jaringan meningioma telah dilakukan, tetapi tidak didapatkan bentuk-bentuk pertumbuhan, sampai COSTERO dkk pada th 1955 mendapatkan pertumbuhan meningioma whorls yang khusus. Bentuk whorls tidak selalu didapatkan pada semua pembiakan jaringan meningioma, tetapi whorls ini merupakan tanda khas adanya meningioma dan tidak pernah didapatkan pada tumor-tumor yang lain baik intra maupun ekstraserebral.1Menurut U.I.C.C. (Unio Internationalis Contra Cancrum) gambaran histopatologi sebagai berikut: Epitheloid Meningotheliomatous Endotheliomatous Fibroblastic / Fibromatous Psammomatous1

9. Diagnosis BandingDiagnosa banding tergantung dari bentuk gejala sebenarnya dan usia penderita. Telah dibuat sejumlah diagnosa banding pada beberapa penyelidikan.Kira-kira separo dari kasus-kasus dengan insuffisiensia serebral sepintas lalu dan berulang-ulang pada penderita yang tua menyerupai infark otak atau insuffiensia serebro vaskuler. Seringkali juga menyerupai chronic subdural hematoma, perdarahan subarachnoid dan meningitis serosa.1

10. PenatalaksanaanTerapi meningioma masih menempatkan reseksi operatif sebagai pilihan pertama. Beberapa faktor yang mempengaruhi operasi removal massa tumor ini antara lain lokasi tumor, ukuran dan konsistensi, vaskularisasi dan pengaruh terhadap sel saraf, dan pada kasus rekurensi, riwayat operasi sebelumnya dan atau radioterapi. Lebih jauh lagi, rencana operasi dan tujuannya berubah berdasarkan faktor resiko, pola, dan rekurensi tumor. Tindakan operasi tidak hanya mengangkat seluruh tumor tetapi juga termasuk dura, jaringan lunak, dan tulang untuk menurunkan kejadian rekurensi.

11. Rencana preoperatifPada pasien dengan meningioma supratentorial, pemberian antikonvulsan dapat segera diberikan, deksametason diberikan dan dilindungi pemberian H2 antagonis beberapa hari sebelum operasi dilaksanakan.Pemberian antibiotik perioperatif digunakan sebagai profilaksis pada semua pasien untuk organisme stafilokokkus, dan pemberian cephalosporin generasi III yang memiliki aktifitas terhadap organisem pseudomonas, serta pemberian metronidazol (untuk organisme anaerob) ditambahkan apabila operasi direncanakan dengan pendekatan melalui mulut, sinus paranasal, telinga, atau mastoid.

Grade IGross total resection of tumor, dural attachments and abnormal bone

Grade IIGross total resection of tumor, coagulation of dural attachments

Grade IIIGross total resection of tumor, without resection or coagulation of dural attachments, or alternatively of its extradural extensions ( e.g invaded sinus or hyperostotic bone)

Grade IVPartial resection of tumor

Grade VSimple decompression (biopsy)

Tabel 2.2 Klasifikasi Simpson untuk reseksi meningioma intracranial

a. OperasiMeningioma yang terletak di vault biasanya dapat dioperasi seluruhnya. Pada basis otak terdapat kesukaran tekhnis untuk diambil seluruhnya.b. Drainage ventrikelCara ini digunakan umpamanya pada neoplasma dari fossa posterior dengan obstruksi akut dari sistem ventrikel, tekanan intrakranial meningkat secara massif dan oedema otak yang ikut menyertainya.c. Penutupan vaskuler Cara ini digunakan paling sering pada meningioma dengan banyak sekali pembuluh darah (highly vascular meningioma). Biasanya dilakukan 24 jam sebelum operasi yaitu penutupan dari arteria karotis eksterna yang memberi darah pada tumor dengan macam-macam tehnik embolisasi.d. Pembesaran lapangan operasi (Operative magnification) Penggunaan microscope bedah atau loupe dengan cahaya fiberoptic memberi dimensi baru untuk pendekatan operasi, dari banyak tnmor.

12. PrognosisPada umumnya prognosa meningioma adalah baik, karena pengangkatan tumor yang sempurna akan memberikan peyembuhan yang permanen. Pada orang dewasa snrvivalnya relatif lebih tinggi dibandingkan pada anak-anak, dilaporkan survival rate lima tahun adalah 75%. Pada anak-anak lebih agresif, perubahan menjadi keganasan lebih besar dan tumor dapat menjadi sangat besar. Pada penyelidikan pengarang-pengarang barat lebih dari 10% meningioma akan mengalami keganasan dan kekambuhannya tinggi.Sejak 18 tahun meningioma dipandang sebagai tumor jinak, dan bila letaknya mndah dapat diangkat seluruhnya. Degenerasi keganasan tampak bila ada: invasi dan kerusakan tulang tumor tidak berkapsul pada saat operasi invasi pada jaringan otak.Angka kematian (mortalitas) meningioma sebelum operasi jarang dilaporkan, dengan kemajuan tehnik dan pengalaman operasi para ahli bedah maka angka kematian post operasi makin kecil. Diperkirakan angka kematian post operasi selama lima tahun (19421946) adalah 7,9% dan (19571966) adalah8,5%. Sebab-sebab kematian menurut laporan-laporan yang terdahulu yaitn perdarahan dan oedema otak.

c. Medulloblastoma1. Definisi Meduloblastoma adalah suatu tumor yang ditemukan di daerah serebellum ( fossa posterior), termasuk salah satu dari PNET (primitive neuroectodermal tumour). Merupakan 7-8% tumor intracranial dari keseluruhan 30% tumor otak pada anak. Berkembang dari sel neuroepitel yang berasal dari atap ventrikel IV. Sel ini kemudian bermigrasi ke lapisan granular serebellum. Tumor kemudian sering ditemukan di daerah vermis serebelli dan atap ventrikel IV untuk anak-anak berusia lebih muda. Sedangkan anak yang lebih tua sering terdapat di hemisfer serebelli.

2. Histologi Merupakan tumor padat dengan sel yang kecil, inti basofilik, berbagai macam ukuran dan bentuk, sering dengan multiple miosis. Sebenarnya secara histologik tidak terlalu penting, sebab beberapa tumor embrional lainnya (neuroblastoma dan pineblastoma) dapat menunjukkan tampilan yang sama. Tampak tampilan Homer-Wrigt rosettes. Subtipe secara histologis : a. Medullomyoblastoma; berupa sel sel otot polos dan lurik. Terdiri atas sel-selk dengan differensiasi neuronal maupun glial. b. Melanotic Medulloblastoma; Sel kecil, tidak berdiferensiasi dan mengandung melanin. Tipe yang paling jarang. c. Large-Cell Medulloblastoma; Medulloblastoma dengan nucleus dan nucleoli yang besar. Sangat reaktif secara imunulogis terhadap synaptophysin. Ini adalah tipe yang terburuk. Genetik,familial, environment .Tampak adanya delesi dari lengan pendek kromosom 17 (17p) yakni segmen kromosom yang mengandung tumor suppressor gen. Secara familial berkaitan dengan Carcinoma Sel Basal Nevoid yang diwariskan secara Autosomal-dominant ( Gorlin Syndrome) Lingkungan seperti, latar belakang pekerjaan orang tua, keterpaparan dengan karsinogen, kebiasaaan nutrisi ibu, dll, tidak cukup bukti sebagai precursor prevalensi tumor ini.

3. Manifestasi Klinis70-90% mengalami keluhan sakit kepala, emesis, letargi dalam 3 bulan sebelum diagnosis berhasil ditegakkan. Peningkatan tekanan intracranial dengan gejala = morning headaches, vomit, letargi. Sakit kepala biasanya hilang bila pasien muntah. Anak sering menjadi irritable , anorexia, pertumbuhannya terlambat, lingkar kepala yang bertambah dan dengan sutura kranial yang terbuka. Disfungsi Serebellar = Ataxia ekstremitas bawah dan atas, yang bertambah berat bila tumor makin bertambah besar dan menginvasi jaringan sekitar Ganguan batang otak + infiltrasi tumor ke batang otak ataupun oleh peningkatan tekanan intra cranial menyebabkan diplopia, facial waknes, tinnitus, pendengaran hilang, tilt head dan kaku kuduk. Pada metastases akan menyebabkan gejala local. Seperti metatase ke tulang akan menyebabkan nyeri pinggang; metastase ke Korda Spinalis menyebabkan kelemahan otot tungkai, dll.

4. Pemeriksaan Radiologi CT Scan Pada CT Scan non kontras, tumor nampak di garis tengah (midline) dari serebelli dan meluas mengisi ventrikel IV. Dengan kontras, tumor nampak hiperdens dibandingkan jaringan otak normal oleh karena padat akan sel. Tampakan hiperdens ini amat membantu dalam membedakannya dengan Astrocytoma Serebellar yang lebih hipodense. Bila area Hiperdense ini tampak dikelilingi oleh area yang hipodense, berarti telah ada vasogenic oedem. Akibat adanya kompresi pada ventrikel IV dan saluran dari CSS (cairan serebrospinal ), akan tampak tanda-tanda hydrocephalus. Medulloblastoma juga dapat dibedakan dari Ependymoma yang juga hiperdens, berdasarkan foto CT. Dimana pada ependymoma akan tampak adanya kalsifikasi. Demikian juga dengan Plexus Coroideus Papilloma yang juga hiperdens, akan terlihat adanya kalsifikasi pada pencitraan dengan CT. Tumor jenis ini terdapat di ventrikel lateral.

MRI MRI dengan Gadolinium DTPA adalah pilihan utama untuk diagnostic MB. - MEsti berhati-hati dilakukan pada anak-anak yang mendapatkan sedative. Sebab, dengan peninggian tekanan intracranial dan tnpa monitoring yang baik, sering kali level CO2 akan sangat meningkat dan makin memp[erburuk hipertensi. Pada T1 weight sebelum pemberian Gadolonium, tumor akan tampak hipo intesnsity. Bentuk berbatas mulai dari ventrikel IV hingga primernya di vermis serebelli. Batang otak tertekan dan terdorong ke depan. Dengan Gadolinium, akan tampak penguatan bayangan yang lebih homogen bila pada anak-anak. Sedangkan pada pasien dewasa, penguatan bayangannya tampak lebih heterogen. Pada T2 weight dan densitas proton, gambar tampak hiperintensity dan dikelilingi oleh area oedem yang lebih hipointernsity. Bila tumor meluas ke rostral, akan terjadi hidrosefali pada ventrikel. MRI juga dapat membedakan MB dengan ependimoma. Pada Glioma batang otak exophytic, akan tampak memiliki area perlekatan yang lebih luas pada lantaiu ventrikel IV dibandingkan MB. Mielographi Dahulu pemeriksaan ini adalah tes diagnostic standar untuk MB. Sekarang, pada pasien dengan kontraindikasi MRI, mielographi bersama Ct scan adalah pilihan utama.

Bone Scan Karena MB dapat bermetastase di luar CSS dimana sebagian besar ke tulang, maka bone scan penting untuk mendeteksinya. Scintigraphy (Nuclear Medicine) - Tidak spseifik. SPECT ( single proton emission CT ) dan PET ( proton emission tomography ) dapat melengkapi MRI dan CT. 80 % tumor MB pada anak akan meng-up take thalium-201 chloride ( 201 TI ) dimana sifat ini sangat berguna dalam membedakan tumor yang high grade dengan low grade dan untuk mendeteksi tumor residual pasca operasi. Mekanisme uptake belum jelas. Sebelum melakukan pemeriksaan sitologik sumsum tulang untuk mendeteksi penyebaran tumor leptomeningeal, perlu dilakukan funduskopi ( selain CT atau MRI ) untuk menyingkirkan hidrosefalus.

5. TerapiTerapi standar meliputi pembedahan yang agresif diikuti oleh radiasi ke seluruh sumbo kraniospinal dengan penguatan radiasi pada tempat tumor primer maupun focal metastasenya. Pemberian kemoterapi juga sangat bermanfaat.

DAFTAR PUSTAKA

1. Guyton Arthur. Fisiologi Manusia dan mekanisme penyakit. Edisi III. EGC: Jakarta 1990. 2. Listiono LD. Tumor Otak. Ilmu Bedah Saraf Satyanegara. Edisi III. Gramedia: Jakarta. 1998. Hal. 2073. Lindsay KW, Bone Ian, Callender R. Neurology and Neurosurgery Illustrated. Second Edition. Churchill Livingstone : New York. 19914. Berstein M, Berger SM. Neuro-oncology the essentials. Thieme Medical Publishers: New York. 20005. Suwondo. Gejala kanker/tumor otak dan pencegahannya. 23-09-2011. (Online). Diakses (03 Maret 2013). Diunduh dari URL :http://skp.unair.ac.id/repository/GuruIndonesia/GEJALAKANKERTUMOR_SUWONDO_15095.pdf6. Taufik Maulana. Astrositoma. 16 april 2010. (Online). Diakses (03 Maret 2013). Diunduh dari URL : http://kumpulanmakalahkedokteran. blogspot.com/2010/04/ astrositoma_16.html7. Anonym. Meningioma. 18 Juli 2009. (Online). Diakses (03 Maret 2013). Diunduh dari URL : Filed under: http://somelus.wordpress.com/ 2009/07/18/meningioma/8. Anonim. Medulloblastoma. Juni 2009. (Online). Diakses (03 Maret 2013). Diunduh dari URL :http://www.medicinestuffs.com/2006/06/ medulloblastoma.html9. Japardi Iskandar . Gambaran Ct Scan Pada Tumor Otak Benigna. (Online). Diakses (03 Maret 2013). Diunduh dari URL :http://library.usu.ac.id/download/fk/bedah-iskandar%20japardi11.pdf10. Simon S Lo, Editor: James G Smirniotopoulos. Pilocytic Astrocytoma.(Online). Diakses (03 Maret 2013). Diunduh dari URL : http://emedicine.medscape.com/article /341293-overviewted: Oct 14, 2013

38