TRUNCUS ARTERIOSUS

Rostini, Nikmatiah Latif, Luthfy Attamimi

Subdivisi cardiovascular, bagian radiologi FK-UNHAS

I.PENDAHULUAN

Truncus Arteriosus Persisten (TAP) merupakan malformasi kardiovaskuler congenital

dimana hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan

mengalirkan darah ke arteri koroner, pulmonal dan sistemik, serta hanya terdapat satu

katup (truncus) semilunar. Pada pertumbuhan janin yang normal, truncus arteriosus

membelah menjadi pembuluh darah besar , yaitu arteri pulmonalis dan aorta. Pada kelainan

bawaan pembelahan ini tidak terbentuk.Truncus tetap merupakan satu- satunya saluran

yang keluar dari jantung. Keadaan ini disebut Truncus Arteriosus Persisten ( TAP). Dari

truncus ini keluar cabang- cabang pembuluh darah yang menuju ke paru- paru menjadi

arteri pulmonalis. Disamping itu pada truncus ini berpangkal arteri coronaria untuk jantung.

Septum dari ventrikel juga tidak tumbuh sempurna, sehingga terdapat defek ( VSD ).

Truncus berpangkal diatas VSD ini. Darah dari ventrikel kanan masuk ke dalam truncus

bersama dengan darah dari ventrikel kiri. Jadi di dalam sirkulasi besar tercampur darah

vena, sehingga penderita menjadi cyanosis. (1,2)

Gbr 1. Jantung normal dan TAP. (3)

1

II.INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI

Truncus arteriosus terjadi 1-2% dari cacat jantung bawaan pada bayi lahir hidup.

Berdasarkan kejadian diperkirakan penyakit jantung bawaan itu sekitar 6-8 per 1000 anak

lahir hidup dimana truncus arteriosus terjadi pada sekitar 5-10 dari 100.000 kelahiran

hidup.Diantara janin dan bayi yang digugurkan dengan anomali jantung,angka kejadian

truncus arteriosus sekitar 5% (4)

Angka kematian hampir 100% pada umur 1 tahun yang tidak dilakukan tindakan

intervensi bedah. Pada kasus pasien yang bisa hidup sampai dewasa dengan truncus

arteriosus yang tidak dilakukan intervensi bedah pernah dilaporkan tapi sangat jarang.

Penyebab kematiannya biasanya karena serangan jantung atau kegagalan beberapa organ

dalam menghadapi perfusi sistemik yang tidak memadai untuk memenuhi kebutuhan

metabolism tubuh, metabolism asidosis yang progresif dan disfungsi miokard (4)

Truncus arteriosus merupakan anomali congenital yang telah ada dari awal

kehamilan embrio. Dan saat ini, truncus arteriosus bisa didiagnosis dengan menggunakan

USG prenatal pada sebagian kecil pasien. Pada pasien yang didiagnosa setelah lahir, usia

rata-rata pada saat didiagnosis itu umumnya beberapa hari.Kadang-kadang pasien tidak

terdiagnosis sampai nanti memasuki masa bayi, kanak-kanak atau bahkan dewasa,

meskipun kasus tersebut sangat jarang ditemukan di Amerika Serikat dan Eropa.Predileksi

ras dan jenis kelamin tidak ada perbedaan yang signifikan. (4)

III.EMBRIOLOGI DAN ANATOMI

Pada fase embrio, lekuk truncus terbentuk di truncus arteriosus sejak umur gestasi 5

minggu dan terus berkembang dengan septum konus. Lekuk truncus ini secara perlahan

bersatu sehingga truncus arteriosus terpisah menjadi 2 saluran, yaitu aorta dan truncus

pulmonalis.Formasi spiral dari lekuk truncus ini secara normal menyebabkan aorta terletak

di posterior dan di sebelah kanan arteri pulmonalis. Konus kordis berkembang menjadi

ventrikel kiri dan kanan bila pertumbuhan konus septum lengkap. Truncus dan konus

septum akhirnya bersatu, menyebabkan ventrikel kanan mengalir ke arteri pulmonalis dan

2

ventrikel kiri ke aorta. TAP terjadi akibat dari kegagalan lekuk truncus dan septum

aortikopulmonal berkembang dan terpecah menjadi aorta dan trunkus pulmonalis. (5)

Sebanyak 30% dari seluruh kasus TAP berhubungan dengan anomaly lain seperti

DiGeorge Syndrome atau velocardiofacial syndrome. Kedua syndrome ini berhubungan

dengan delesi kromosom 22q11. (6)

Jantung terletak di dalam ruang mediastinum, yakni dalam kavum toraks di antara

kedua paru. Jantung dibungkus oleh lapisan perikardium yang terdiri atas dua lapisan, yakni

lapisan dalam (perikardium viseralis) dan lapisan luar (perikardium parietalis). Kedua lapisan

pericardium ini dipisahkan oleh sedikit cairan yang mengurangi gesekan akibat gerakan

pemompaan jantung. Dinding jantung terdiri dari 3 lapisan :

1. Lapisan luar (epikardium)

2. Lapisan tengah (miokardium)

3. Lapisan dalam (endokardium)

Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu 2 ruang berdinding tipis disebut atrium dan 2

ruang berdinding tebal disebut ventrikel. Atrium tediri atas atrium kanan dan atrium kiri.

Atrium kanan berfungsi sebagai penampung darah rendah oksigen dari seluruh tubuh.

Kemudian darah dipompakan ke ventrikel kanan melalui katup trikuspidalis. Sedangkan,

atrium kiri menerima darah yang kaya oksigen dari kedua paru melalui 4 buah vena

pulmonalis. Kemudian darah mengalir ke ventrikel kiri melalui katup mitralis dan selanjutnya

ke seluruh tubuh melalui aorta. Kedua atrium dipisahkan oleh sekat yang disebut septum

atrium. (7)

Ventrikel merupakan alur-alur otot yang disebut trabekula. Alur yang menonjol

disebut muskulus papillaris, ujungnya dihubungkan dengan tepi daun katup atrioventrikuler

oleh serat yang disebut korda tendinae. Sama halnya dengan atrium, ventrikel juga terdiri

atas ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Ventrikel kanan menerima darah dari atrium kanan

dan dipompakan ke paru melalui arteri pulmonalis, sedangkan ventrikel kiri menerima darah

dari atrium kiri dan dipompakan keseluruh tubuh melalui aorta. Kedua ventrikel dipisahkan

oleh sekat yang disebut septum ventrikel. (7)

Keempat ruang jantung tadi, dihubungkan oleh katup-katup jantung, yakni:

1. Katup atrioventrikuler

3

Terletak antara atrium dan ventrikel. Katup yang terletak diantara atrium

kanan dan ventrikel kanan mempunyai 3 buah daun katup dan disebut sebagai

katup trikuspidalis. Sedangkan katup yang terletak diantara atrium kiri dan

ventrikel kiri mempunyai dua buah daun katup sehingga disebut katup

bikuspidalis atau disebut juga katup mitral. Kedua katup ini memungkinkan

darah mengalir dari atrium ke ventrikel pada fase diastol dan mencegah aliran

balik pada fase sistolik. (7)

2. Katup Semilunar

Katup semilunar terdiri atas katup pulmonal dan katup aorta. Katup pulmonal

terletak pada arteri pulmonalis dan memisahkan pembuluh ini dari ventrikel

kanan. Katup Aorta terletak antara ventrikel kiri dan aorta. Kedua katup ini

mempunyai bentuk yang sama terdiri dari 3 buah daun katup yang simetris.

Adanya katup ini memungkinkan darah mengalir dari masing-masing ventrikel

ke arteri selama sistol dan mencegah aliran balik pada waktu diastol.

Pembukaan katup terjadi pada waktu masing-masing ventrikel berkontraksi,

dimana tekanan ventrikel lebih tinggi dari tekanan di dalam pembuluh darah

arteri.

Gambar.2. Anatomi jantung normal (8)

Darah dari vena-vena sirkulasi sistemik melalui vena cava superior, vena cava

inferior, dan sinus coronarius masuk ke atrium kanan kemudian disalurkan ke ventrikel

4

kanan. Kontraksi ventrikel kanan harus menghasilkan kontraksi bertekanan rendah yang

cukup untuk memompa darah yang diterimanya ke sirkulasi pulmonal. Sirkulasi pulmonal

merupakan sistem aliran darah bertekanan rendah dengan resistensi yang jauh lebih kecil

terhadap aliran darah dari ventrikel kanan.

Atrium kiri menerima darah teroksigenasi dari paru-paru melalui vena pulmonalis.

Antara vena pulmonalis dan atrium kiri tidak terdapat katup sejati oleh karena itu

perubahan tekanan atrium kiri mudah membalik secara retrograde ke dalam pembuluh

paru-paru. Atrium kiri memiliki dinding yang tipis dan bertekanan rendah yang mengalirkan

darah ke ventrikel kiri melalui katup mitral. Ventrikel kiri harus menghasilkan tekanan yang

cukup tinggi untuk mengatasi tahanan sirkulasi sistemik dan mempertahankan aliran darah

ke jaringan perifer. Pada saat kontraksi tekanan ventrikel kiri meningkat sekitar lima kali

lebih tinggi daripada tekanan ventrikel kanan.(7)

Arteri pulmonal bisa muncul dari truncus arteriosus dalam beberapa pola, yang

sering digunakan untuk mengklasifikasikan subtype truncus arteriosus. Klasifikasi awal

dikembangkan oleh Collett dan Edwards pada tahun 1949 yang membagi dalam tipe I-IV

sebagai berikut:

1. Tipe I ditandai dengan Mean Pulmonary Artery (MPA) keluar dari truncus dan

kemudian bercabang menjadi Right Pulmonary Artery (RPA) dan Left Pulmonary

Artery (LPA).

2. Tipe II ditandai dengan tidak adanya MPA, orifisium RPA dan LPA terletak berdekatan

biasanya keluar dari bagian posterior truncus.

3. Tipe III ditandai dengan orifisium RPA dan LPA terpisah jauh dari biasanya keluar dari

kedua sisi lateral truncus.

4. Tipe IV dianggap sebagai bentuk lesi tanpa percabangan arteri pulmonal dari truncus

communis, ditandai dengan cabang arteri pulmonal keluar dari aorta descendens

disebut juga pseudotrunkal. (9,10)

5

Gbr 3. Kalsifikasi Collett dan Edwards (17)

Pada tahun 1965, Van Praagh mengajukan klasifikasi berdasarkan lokasi yang juga

terbagi empat sebagai berikut:

1. Type A1 yang serupa dengan type I dari Collet – Edwards

2. Type A2 lebih kurang sama dengan type II dan III

3. Type A3 adalah jika salah satu cabang arteri pulmonalis tidak dijumpai keluar dari

badan truncus dan paru-paru yang bersangkutan dan mendapat supply darah dari

duktus arteriosus atau dari arteri kolateral yang lain.

4. Type A4 berhubungan dengan tidak berkembangnya arkus aorta, termasuk

hipoplasia tubulus, koartasio yang diskret atau keduanya.

Gbr 4. Klasifikasi Van Praagh (17)

6

IV.PATOFISIOLOGI

Penderita Truncus Arteriosus Persisten mengalami kelainan anatomi pada jantung

dimana hanya terdapat satu pembuluh darah yang membawa darah keluar dari jantung, hal

ini memungkinkan terjadinya hal- hal berikut :

1. Pada TAP, hanya ada satu arteri utama yang keluar jantung, Mean Pulmonary Artery atau

cabangnya keluar dari truncus, dan truncus melanjutkan diri sebagai aorta. VSD besar selalu

ada pada kelainan ini. Kelainan hemodinamik yang muncul antara lain :

Selalu terjadi pencampuran yang sempurna dari darah vena dan darah arteri dalam

ventrikel, dan saturasi oksigen pada dua arteri utama selalu sama

Tekanan pada kedua ventrikel sama

Kadar saturasi pada sirkulasi sistemik (besarnya sianosis) tergantung pada besarnya

aliran ke paru (PBF)

Besarnya PBF tergantung pada diameter total penampang PA.

Meningkatnya PBF secara massif akan menyebabkan terjadinya kelainan vascular

pulmonal yang irreversible sebelum usia 6 bulan

2. Bila PBF besar maka bayi tidak begitu sianotik akan tetapi dapat mengalami CHF, bila PBF

kecil maka bayi akan sianosis berat.

3. Selama resistensi paru masih tinggi pada neonates; biasanya sirkulasi sistemik dan paru

berada dalam keadaan seimbang (balance). Bila resistensi paru menurun, terjadi aliran

darah paru meningkat sehingga menunjukkan gejala gagal jantung.Bila pasien bertahan,

akan terjadi hipertensi pulmonal, sehingga aliran darah paru akan berulang lagi. Penyakit

vascular paru biasanya sudah terjadi sebelum berusia 1 tahun. Seringkali terjadi aliran

retrograde dari aorta abdominal ( dari hepar, renal dan mesenteric selama diastole ke

pulmonal. Aliran retrograde diperbesar bila disertai adanya insufisiensi katup trunkus.

4. Adanya aliran retrograde pada aorta akan menyebabkan turunnya tekanan perfusi

koroner sehingga mengakibatkan pasien berisiko mengalami infark miokardium. (9,10,12,13)

7

V.ETIOLOGI

Seperti kebanyakan penyakit jantung bawaan,penyebab truncus arteriosus tidak

diketahui.Pada percobaan dengan binatang,truncus arteriosus dikaitkan dengan

perkembangan sel-sel yang abnormal dari neural crest yang menempati outflow region dari

perkembangan jantung.Hal ini diduga menjadi factor etiologi penting pada beberapa kasus

trunkus arteriosus yang terjadi pada manusia. (4,6)

Sejumlah besar pasien dengan truncus arteriosus (sekitar 30-40%) memiliki

mikrodeletion pada pita kromosom 22q11.2 yang berisi sejumlah gen yang khas.Hilangnya

kromosom ini diduga mempengaruhi mikrasi atau perkembangan sel-sel neural crest

jantung dan berkontribusi pada pathogenesis truncus arteriosus dalam kasus tertentu. (4,6)

Pada sebagian kasus lainnya,faktor yang dapat menyebabkan truncus arteriosus

pada manusia belum jelas diidentifikasi.Kelainan genetic dan kromososom yang pernah

dilaporkan termasuk duplikasi lengan kromosom 8q dan mutasi gen NKX2.6.Salah satu

laporan juga menyebutkan bahwa anak dari ibu dengan DM memiliki insiden yang tinggi

untuk terjadinya truncus arteriousus,namun hal ini belum diakui secara luas sebagai factor

resiko yang signifikan.

Sindrom DiGeorge (agenesis thymus dan kelenjar thyroid) dan atau sindrom

velocardiofacial,yang merupakan variasi CATCH-22 sindrom,ditemukan pada 30-35% pasien

dengan trunkus arteriosus dan pada sebagian besar pasien ini terdapat delesi pada pita

kromosom 22q11.2. (4,5,6)

Anomali noncardiac yang sering ditemukan dan berhubungan dengan CATCH-22

sindrom, seperti insufisiensi velopharyngeal, cleft palatum dan thymus serta disfungsi

paratiroid. (4,6)

VI.DIAGNOSIS

A. GAMBARAN KLINIS

Manifestasi klinik yang timbul tergantung pada aliran darah ke paru-paru. Sejak

minggu pertama kehidupan, peningkatan resistensi arteri pulmonal yang persisten muncul

sewaktu janin lahir dapat menyebabkan sianosis ringan dengan sedikit tanda dekompensasi

8

jantung. Sementara resistensi pulmonary beransur- ansur menurun dan aliran darah ke

paru- paru meningkat, sianosis dapat hilang, namun takipneu, takikardia, keringat

berlebihan, gagal tumbuh, infeksi paru berulang dan tanda- tanda dari gagal jantung bisa

timbul secara sekunder akibat peningkatan aliran balik ke jantung yang disebabkan oleh

aliran darah yang berlebihan melalui sirkulasi pulmonal. Jika insufisiensi katup trunkus yang

berat terjadi, tanda dan gejala gagal jantung dapat muncul segera setelah lahir dan volume

darah tambahan yang dihasilkan oleh keadaan tersebut selalu akan meningkatkan beban

kerja jantung akibat peningkatan aliran pulmonal. Pada keadaan tertentu dimana bayi

mengalami stenosis arteri pulmonal, sianosis akan terlihat jelas ketika lahir dan semakin

parah seiring bertambahnya usia, hal ini merupakan akibat dari syndrome Eisenmenger. (14,15)

B. PEMERIKSAAN FISIS

Bisa dijumpai tanda sianosis sentral berupa kebiruan pada lidah dan kuku jari tangan

maupun kaki,clubbing finger biasanya dijumpai pada usia diatas 6 bulan. Teraba pulsasi

perifer yang bounding dan melebar. Dijumpai rales pada penderita yang mengalami edema

paru. Murmur sistolik dapat terdengar sepanjang batas kiri sternum. Jika katup truncus

mengalami regurgitasi, maka dapat terdengar murmur dekresendo pada awal diastolik (9,10)

C. PEMERIKSAAN RADIOLOGI

1. Foto thoraks

Pada TAP terdapat pembesaran dari kedua ventrikel. Pada proyeksi PA bentuk

jantung lonjong atau oval dengan pinggang jantung yang mendalam (konkaf), hilus

letaknya tinggi. Truncus tampak sebagai sebagai aorta ascendens yang melebar di sisi

kanan. Pembuluh darah paru umumnya melebar. Dilatasi arteri pulmonal akan

menekan bronkus didekatnya menyebabkan atelektasis.Biasanya tampak pula

penyempitan mediastinum karena agenesis thymus. (2,15)

9

2. CT Scan ( Computed Tomography)

CT scan merupakan modalitas yang dapat digunakan untuk mengevaluasi bayi

dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks. CT scan standar dapat

menggambarkan anomali arkus aorta, arkus aorta ganda dan struktur sekelilingnya.

CT angiography (CTA) berguna untuk melihat hubungan antara cabang arteri

pulmonal dengan truncus arteriosus, anatomi koroner dan untuk pasien setelah

pembedahan berguna untuk melihat patensi dan ukuran pembuluh darah, kalsifikasi

dan stenosis. CTA merupakan teknik terbaik untuk mengevaluasi penempatan stent. (15,16 )

Electron Beam Computed Tomography (EBCT) merupakan CT scan yang

digerakkan oleh eletronik bisa dengan akurat menggambarkan hubungan antara

pembuluh darah pulmonalis, sistemik dan katup atrioventrikuler normak maupun

abnormal ( ASD dan VSD) serta untuk mengukur skor kalsium pembuluh darah

koroner. EBCT dengan kontras mampu secara efektif memperlihatkan kelainan

bawaan arteri-arteri jantung. (16)

10

Gbr 5.Truncus arteriosus type I. Pada minggu I kehidupan memperlihatkan jantung yang membesar dengan right aortic arch. Tampak corakan paru berkurang karena resistensi vascular (4)

Gbr 6. Foto thoraks bayi dengan truncus arteriosus type I tampak kardiomegali dengan corakan paru yang ramai (plethoric lung). Right- sided arch aorta. Ketiganya merupakan gambaran khas foto thoraks pada TAP (16)

Gbr 7.( Kiri) CTA koronal menunjukkan katup truncus ( ) overriding dengan

ventrikel kanan dan kiri . Perhatikan arkus aorta sisi kanan. ( Kanan), CTA obliq

menunjukkan truncus mempercabangkan arkus aorta kanan dan truncus

pulmonalis. (15)

CT scan spiral potongan multiple dengan kualitas reformat multiplanar 2D dan 3D

dapat diciptakan untuk mengevaluasi pembuluh darah mediastinal, ruang jantung

dan hubungan antara ventrikular-arterial dan arteri koronar dan katup-katupnya

dengan pendekatan satu per satu. CT scan dengan kontras media memberikan

akurasi lebih dari 90% untuk menilai kelainan pembuluh darah mediastinal. (16)

11

Gbr 8. CTA obliq pada bayi 3 hari dengan window aortopulmonar menunjukkan hubungan antara aorta (panah hitam) dan arteri pulmonalis (panah putih). (15)

3. MRI (Magnetik Resonansi Imaging)

MRI merupakan metode non invasif yang berguna yang melengkapi

ekokardiografi dalam evaluasi penyakit jantung bawaan. Dalam beberapa kasus, MRI

lebih unggul dari modalitas pencitraan lain,terutama dalam evaluasi anomaly aorta

thoracal dan anatomi arteri pulmonalis sentral serta karakteristik morfologi dari

truncus. (16)

12

Gbr 10. T1WI MRI chest parasagital dan aksial pada pasien dengan arkus aorta kanan. Aberrant aneurisma arteri subklavia kiri ( temuan yang jarang) melintasi posterior trakea dan esophagus (16)

Gbr 9. ECG gated CT Scan. Klasifikasi Van Praagh TA tipe 3. Volume rendered image menunjukkan arteri pulmonalis kanan (RPA) muncul dari truncus arterial utama (Common arterial trunk /TA). Arteri pulmonalis kiri berhubungan dengan MAPCA (major aorticopulmonary collateral artery) ke aorta descendens (DA) (17)

MRI T1WI digunakan pada preoperative untuk melihat anatomi arteri pulmonal

dan pada postoperative dapat menunjukkan jika ada stenosis saluran dan

pseudoaneurisma anastomosis. Pada T2WI bisa melihat regurgitasi katup trunkal dan

fungsi ventrikular. Dengan MR angiography (MRA) dapat dievaluasi anatomi dan

patensi saluran arteri pulmonal (16)

Kemajuan teknologi sekarang memungkinkan tidak hanya untuk mengevaluasi

morfologi ( dengan spin echo dan teknik MRA)tetapi juga fungsional dan aliran darah

(dengan cine cepat gradient- echo dan kecepatan encoded sequence atau kecepatan

aliran pemetaan.Fungsi MRI dalam hal ini bisa melengkapi teknik Doppler

echocardiography. (16)

4. Ultrasonografi (Echocardiography)

Echocardiography merupakan modalitas diagnostik yang bisa mengevaluasi secara

menyeluruh sistem kardiovaskuler. Imejing standar echocardiography (long and

short axis, 2 and 4 chamber views) biasanya dilakukan di daerah parasternal, apikal

dan subkostal. (16)

Penggunaan echocardiography 2D dan Doppler, termasuk teknik color-flow

memiliki kemampuan revolusioner untuk memperlihatkan anatomi jantung dan pada

beberapa pasien memperlihatkan hemodinamik malformasi conotruncu termasuk

aliran bidireksional melintasi VSD dan regurgitasi katup truncus. (16 )

13

Gbr 11. MRA dengan kontras reformat aksial menunjukkan truncus arterial utama (TA) lebih ke posterior lokasinya dibandingkan biasanya,menekan cabang arteri pulmonalis kanan (panah) berlawanan dengan aorta descensdens (DA) (17)

Echocardiography memperlihatkan asal dan konfigurasi arteri pulmonal dan juga

membantu menentukan hubungan antara truncus dan ventrikel kiri dan kanan,

mengidentifikasi VSD yang berada dibawah katup trunkal, kelainan morfologi dan

fungsional katup truncus dan menilai fisiologiknya (16)

Jika dilihat dari posisi parasternal, ada 3 defek dengan penampakan

echocardiography yang mirip, yaitu: truncus arteriosus, atresia pulmoner dengan

VSD dan Tetralogy of Fallot. Namun, dari short-axis parasternal yang diperoleh

melalui scan superior dari katup semilunar, maka dapat membedakan ketiga defek

tadi dan memperlihatkan asal arteri pulmonal muncul secara langsung dari truncus

arteriosus (16)

14

Gbr 12. Echo pada bayi dengan truncus arteriosus.Nampak override dari main trunkus. TA : truncus arteriosus ,RV dan LV : right and left ventrikel. (16)

Gbr 13. Axis parasternal : truncus besar berasal dari dasar jantung, VSD. PE : pericardial effusion; TA : truncus arteriosus dan VSD : panah putih (16)

Gbr 14. Potongan oblik melalui superior septum ventrikular menunjukkan truncus

arteriosus dan cabang pulmonal muncul dari sisi kiri pembuluh darah. Color Doppler

memperlihatkan VSD yang besar

5. Angiography

Dengan echocardiography bisa menunjukkan asal dan konfigurasi arteri

pulmonalis,VSD ,trunkus arteriosus dan arkus aorta serta kondisi dari katup trunkus.

Angiography dengan kateterisasi jantung biasanya dilakukan untuk menentukan

tipe trunkus arteriosus dengan tepat, insufisiensi katup trunkal dan untuk

mengkalkulasikan secara akurat resistensi vaskular pulmonal. Pemeriksaan ini

sebaiknya dilakukan pada pasien dengan kondisi stabil terutama dalam

keseimbangan asam basa untuk mendapatkan hasil yang bermakna. (17)

15

Gbr 15. Angiogram posisi frontal dan lateral menampakkan trunkus arteriosus Collette dan Edwards tipe IV (pseudotruncus) (16)

A B

Gbr 16. A. Angiokardiogram posisi anterior oblik kiri pada bayi sianotik dengan truncus

arteriosus Collette dan Edwards tipe II. Kateter melintasi ventrikel kanan ke ventrikel kiri

melalui VSD. Truncus arterial komunis atau truncus arteriosus tampak merupakan

lanjutan dari ventrikel kiri. B. Lateral angiokardiogram pada bayi dengan truncus

arteriosus Van Praagh tipe A1 (16)

6. Nuclear Imaging (Pencitraan nuklir)

Studi kedokteran nuklir terbatas kegunaanya dalam diagnosis dan terapi truncus

arteriosus. Pada truncus arteriosus, pasien mungkin memiliki perbedaan tekanan

darah paru antara arteri karena stenosis ostium, radioisotope lung scanning dapat

membantu menentukan resistensi arteri selektif paru.Pada keadaan dimana arteri

pulmonalis tidak ada,perfusi lung scanning dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi

tidak adanya 1 dari arteri pulmonalis dan memastikan status aliran arteri perifer

paru. ( 16)

VII.DIAGNOSIS BANDING

1. TRANSPOSITION OF GREAT ARTERIES (TGA)

TGA merupakan penyakit jantung sianotik yang terbanyak ditemukan pada neonates

ditandai adanya perubahan posisi pembuluh- pembuluh darah besar yaitu aorta dan

arteri pulmonalis yang saling bertukar tempat. Aorta berasal dari ventrikel kanan dan

arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Foto thoraks memperlihatkan bentuk klasik “egg

16

on a string” jantung membesar dengan penyempitan mediastinum superior disertai

vaskularisasi paru bertambah. (2,20)

A B

Gbr 17 .(A) Posisi AP Jantung membesar dengan penyempitan mediastinum superior

memberikan gambaran “egg on a string” dengan vaskularisasi paru bertambah. (B) Posisi

RPO memperlihatkan pelebaran struktur mediastinum superior akibat posisi anteroposterior

dari aorta dan arteri pulmonalis. (2)

2. Total anomalous pulmonary vein connection (TAPVC)

TAPVC merupakan penyakit jantung bawaan yang jarang ditemukan, ditandai dengan

adanya kelainan drainage keempat vena pulmonalis yang harusnya secar normal

bermuara ke atrium kiri akan tetapi bermuara ke atrium kanan sehingga seluruh

darah balik sirkulasi pulmonal bermuara pada vena-vena sistemik. Sirkulasi sistemik

dan sirkulasi paru bercampur di atrium kanan.

17

Gbr 18. Pembesar jantung dengan corakan paru bertambah. Diltasi vena inominata kanan dan kiri serta vena cava superior menimbulkan gambaran yang khas “ Snowman” atau “ figure of 8”. (2)

VIII.PENATALAKSANAAN

1. Medikamentosa

Pada TAP pemberian medikamentosa adalah untuk perbaikan keadaan umum dan

stabilisasi sebelum pembedahan, hal ini tergantung pada presentasi klinis. Pada

neonatus yang memberikan gejala gagal jantung kongestif biasanya diobati dengan

digitalis dan diuretic. Prostaglandin intravena bisa pula diberikan dan bermanfaat

pada anomaly yang berhubungan dengan arkus aorta atau koartasio aorta. (4)

2. Bedah

Jika diagnosis TAP telah ditegakkan, maka operasi koreksi total merupakan indikasi

kuat pada setiap penderita.Operasi koreksi tersebut sebaiknya dilakukan sedini

mungkin setelah diagnosis ditegakkan terutama pada bayi- bayi baru lahir.Banyak

senter telah menetapkan bahwa operasi koreksi sebaiknya dilakukan sebelum

penderita berusia 3 bulan. (19)

Beberapa senter menetapkan pulmonary arteri resistensi index kurang dari 10

unit/m2, senter lainnya menetapkan kurang dari 8 unit/m2 dapat memberikan

outcome yang baik terhadap operasi koreksi total. Namun faktor lain seperti lesi

anatomi yang spesifik serta respon terhadap agen vasodilator juga ikut

dipertimbangkan untuk pengambilan keputusan apakah pasien layak dioperasi atau

tidak. (9,10,18,19)

Secara mendasar, operasi koreksi total pada TAP mencakup penutupan defek

septum ventrikel, memisahkan arteri pulmonalis dari trunkus dan kemudian

membuat hubungan (conduit) dari arteri pulmonalis ke ventrikel kanan. Jika dijumpai

katup trunkus yang inkompeten, maka operasi repair atau replacement dari katup

dilakukan bersamaan dengan operasi definitive dari TAP. Telah dikenal 2 teknik

operasi koreksi total pada TAP tipe I yaitu teknik modifikasi Rastelli dan teknik

Barbero Macial. (9,10,19)

18

IX.PROGNOSIS

Angka mortalitas neonatus yang tidak diterapi tinggi. Sekitar 65% pasien yang

diterapi dengan pengobatan saja tidak dapat bertahan hidup lebih dari 6 bulan dan

lebih dari 90% meninggal sebelum usia 1 tahun. Penyebab kematian umumnya

karena cardiac arrest atau multiple organ failure karena perfusi sistemik yang tidak

adequate untuk mencukupi kebutuhan metabolic (4)

DAFTAR PUSTAKA

1. Purwohudoyo SS. Kelainan jantung bawaan dengan gambaran pembuluh darah paru-

paru yang bertambah disertai cyanosis. Dalam : Pemeriksaan kelainan-kelainan

kardiovaskular dengan radiografi polos. Jakarta: UI- Press; 1984. Hal 57-60

2. Soetikno, RD. Gambaran foto thoraks pada congenital heart disease. [online] 2012.

[cited 2012, aug 21]. Available from : http//www.repository.unpad.ac.id/ …../

3. Schumacher KR. Truncus arteriosus. Washington hospital center [online] 2012.

[ cited 2012, aug 25]. Available from : URL : http: //www.whcenter.org/15101.cfm

4. McElhinney, DB. Truncus arteriosus. [online] 2012. [cited 2012, aug 23]. Available

from : http://emedicine.medscape.com/article/892489-overview

5. Nicholas G. Critical heart disease in infants and children. 2 nd ed Texas : Mosby;

2006.p.31

6. William MJ, Black DM et all. Factors associated with outcome of persisten truncus

arteriosus. American college of cardiology. 1995.p.545-8

7. Debeasi LC. Anatomi sistem kardiovaskular. Dalam :Price SA, Wilson LM. Patofisiologi

konsep klinis proses- proses penyakit. Edisi 6 vol I. Jakarta: penerbit buku kedokteran

EGC, 2006; hal.517- 21.

8. Netter, FH. Atlas of human anatomy. 3rd ed.USA : Saunders Elsevier. 2003.

9. Cabalca A, Edward W,Dearani J. Truncus arteriosus. In: Allen, Hugh D et all. Moss and

Adam’s heart disease in infants, children and adolescent : Including the fetus and

young adults. 7th ed. Baltimore : Lippincott Williams and Wilkins; 2008.p.919-21.

19

10. Park Myung K. Pediatric cardiology for practicioners. 4th ed. Texas: Mosby; 2002. p.

223-6

11. Gauthier D, Meyer W and Lampley CE. Truncus arteriosus. The Fetus.net [online]

1992 Feb 11 [cited 2012, Aug 24]. Available from: URL:

http://www.thefetus.net/articles/truncusarteriosus

12. Driscol David J. Fundamentals of pediatric cardiology. 1st ed. Baltimore : Lippincott

Williams and Wilkins; 2006.p.74-88.

13. Friedman W, Silverman N. Congenital heart disease in infancy and childhood. In:

Braunwald B. Textbook of cardiovascular medicine. 7th ed. 2005.p. 1536-7.

14. Gatzoulis MA, Swan L, Therrien J et all. Adult congenital heart disease. 1 st ed.

Massachusetts : Blackwell Publishing ; 2005.p.174-5

15. Westra SJ. Truncus arteriosus. In: Abbara S, Walker G editors. Diagnostic imaging

cardiovascular. 1st ed. Utah : Amirsys; 2008.p.I-1-26- 29.

16. Mikhail M. Truncus arteriosus imaging. [online] 2011.[cited 2011 may,25].Available

from : http:// emedicine.medscape.com/…./351490-overvie.

17. Chan F.P.Truncus arteriosus. In: Ho V. B, Reddy G.P editors. Cardiovascular

imaging .Vol I. St.Louis,Missouri : Elsevier;2011.p.616-26

18. Weerakkody Y. Truncus arteriosus. Pediatric cardiac. Radiopaedia [serial online]

[updated 2011, Jul 16] [ cited 2011, Aug 1]. Available from: URL:

http://radiopaedia.org/article/truncusarteriosus

19. Stark J, De Leval J, Tsang VT. Surgery for congenital heart defect. 3 nd ed.

Australia :John Wiley and Sons Ltd; 2006.p.515-22

20. Sutton D. Text book of radiology and imaging. 7 th ed. Churchill Livingstone. 2003. p

397-8

20

LAPORAN KASUS

Mittal SK, Mangal Y, Kumar S, Yaday RR. Department of Radiology

Diagnosis,G.S.V.M Medical College and Associated LLR Hospital, Kanpur,India.

Truncus arteriosus type 1 : A case report. Indian Journal Radiology Imaging

2006.

Laki- laki umur 16 tahun dirujuk dengan keluhan sesak nafas dan kelelahan bila beraktivitas

yang sudah dialami selama 4-5 tahun dan jantung berdebar/ palpitasi selama 3 tahun.

Riwayat sebelumnya os sering mengalami infeksi saluran pernafasan bagian bawah sejak

bayi. Pasien juga sianosis dan clubbing serta murmur kontinu di daerah parasternal kanan.

Dari foto thorax tampak hipoplasia paru- paru kiri, corakan vaskuler pada paru kanan

bertambah , elevasi hilus kanan serta dengan tidak adanya hilus di sisi kiri, notching costa 5

th- 9 th kiri posterior dan kardiomegali dengan pelebaran mediastinum karena bayangan

aorta yang membesar. Bercak konsolidasi terlihat pada lapangan atas paru- paru kiri.(gbr 1)

Echocardiography pada tampilan short axis high parasternal menunjukkan asal dari arteri

pulmonalis kanan dari aspek posterior trunkus. Arteri pulmonalis kiri tidak tervisualisasi (gbr

2 ). Pada tampilan long axis parasternal menunjukkan adanya VSD besar subarterial. LV

dilatasi dengan fungsi sistolik yang normal. Terdapat regurgitasi katup trunkal yang

moderat. Satu MAPCA ( mayor aorto pulmonary collateral artery ) tervisualisai dengan aliran

yang kontiyu.

21

1 2

Koronal MRI T1W SE (ECG gated) sequences menunjukkan trunkus utama/ common trunk

overriding dengan membrane VSD (gbr 3). Axial MRI T1W SE sequences (ECG gated)

menunjukkan asal dari trunkus pulmonalis dari aspek posterior kiri trunkus. Arteri

pulmonalis kanan terlihat muncul dari trunkus pulmonalis yang normal. Arteri pulmonalis

kiri dan paru- paru hipoplasia ( gbr 4). Satu MAPCA terlihat muncul dari aorta descendens

dan memasok paru kanan ( gbr 5). Katerisasi jantung dan angiography tidak bisa dilakukan

karena kondisi umum pasien tidak memungkinkan.

3 4

22

5

Diagnosa Trunkus arteriosus tipe I dengan VSD + hipoplasia paru- paru dan arteri pulmonalis

kiri + MAPCA ( mayor aortopulmonal collateral artery) yang mensuply paru kanan.

DISKUSI

Truncus Arteriosus Persisten (TAP) merupakan malformasi kardiovaskuler congenital dimana

hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan mengalirkan

darah ke arteri koroner, pulmonal dan sistemik, serta hanya terdapat satu katup (truncus)

semilunar. TA biasanya overriding dengan VSD. Arteri pulmonal berasal dari common

arterial trunc distal ke arteri koroner dan proksimal ke cabang brakiosefalika pertama dari

arkus aorta.

Pada kasus ini pasien laki-laki 16 tahun MRS keluhan sesak napas dan kelelahan bila

beraktifitas yang sudah dialami selama 4-5 tahun dan palpitasi selama 3 tahun serta infeksi

saluaran napas sejak bayi.Pasien juga mengeluh sianosis dan clubbing.Semuanya

merupakan tanda-tanda gagal jantung disertai sianosis. Hal ini sesuai dengan teori yang

menyatakan bahwa pada usia lebih 3 bulan dimana resistensi vaskuler sudah mengalami

penurunan maka aliran ke paru akan meningkat , gejala yang mendominasi umumnya

berupa tanda-tanda gagal jantung dan edema paru.Sedang foto thoraxnya memberikan

gambaran kardiomegali dengan corakan vaskuler yang meningkat dan elevasi hilus kanan

pada paru-paru kanan disertai pelebaran mediastinum terutama sisi kiri. Tampak pula

hipoplasia paru-paru kiri dengan hilus kiri tidak ada dan bercak konsolidasi pada lapangan

23

atas, notching costa 5-9 th posterior kiri. Ini sesuai dengan gambaran foto thorax trunkus

arteriosus yang khas yaitu kardiomegali dengan corakan vaskuler yang meningkat disertai

right sided aorta.pada pasien ini pelebaran mediastinumnya terutama pada sisi kiri karena

dari pemeriksaan echocardiography terbukti bahwa trunkus communis yang overriding

dengan ventrikel terletak diposterior kiri dan menjadi trunkus pulmonalis. Dengan

echocardiography bisa memperlihatkan asal dan konfigurasi arteri pulmonal dan juga

membantu menentukan hubungan antara truncus dan ventrikel kiri dan kanan,

mengidentifikasi VSD yang berada dibawah katup trunkal.

Pemeriksaan MRI akan melengkapi echocardiography dalam mengevaluasi penyakit jantung

bawaan.Pada kasus ini dengan MRI tampak trunkus utama/common trunc overriding

dengan membrane VSD serta asal dari trunkus pulmonalis dari aspek posterior kiri trunkus.

Arteri pulmonalis kanan terlihat muncul dari trunkus pulmonalis yang normal. Arteri

pulmonalis kiri dan paru- paru hipoplasia. Satu MAPCA terlihat muncul dari aorta

descendens dan memasok paru kanan.

Berdasarkan klinis dan hasil- hasil pemeriksaan diatas maka disimpulkan bahwa diagnosis

pada pasien ini adalah Truncus arteriosus tipe I + hipoplasia paru- paru dan arteri pulmonalis

kiri + MAPCA ( mayor aortopulmonal collateral artery)

24