ACG Pedoman Klinis: Diagnosis dan Manajemen Achalasia Michael F. Vaezi, MD, PhD, MSc, FACG 1, John E. Pandolfino, MD, MSCI 2 dan Marcelo F. Vela, MD, MSCR 3 Achalasia adalah gangguan motor utama esofagus ditandai dengan cukup sphincterrelaxation esofagus bagian bawah dan hilangnya peristaltik esofagus. Hal ini menyebabkan keluhan pasien disfagia untuk padatan andliquids, regurgitasi, dan nyeri dada sesekali dengan atau tanpa penurunan berat badan. Temuan endoskopi dipertahankan salivawith mengerut gastroesophageal junction atau barium menelan menunjukkan kerongkongan melebar dengan burung beaking pada pasien tanpa gejala harus segera strategi diagnostik dan terapeutik yang sesuai. Dalam ACG ini theauthors pedoman menyajikan pendekatan berbasis bukti pada pasien dengan akalasia berdasarkan kajian komprehensif dari bukti dan pemeriksaan data yang relevan yang diterbitkan thepertinent.Dalam pengembangan Pedoman ACG ini, sentral themesexamined termasuk definisi, diagnosis, dan pilihan therapeu-tic saat pasien akalasia oleh inter aksi taruhan ween theauthors dari tinjauan teknis dan ACG Praktek ParametersCommittee. Rekomendasi yang dibuat berdasarkan hasil penelaahan compre-hensive bukti yang bersangkutan dan pemeriksaan ofquality dan data yang relevan yang diterbitkan dalam pencarian literature.A dari MEDLINE melalui PubMed dibuat menggunakan theterms "akalasia" dan terbatas pada "uji klinis" dan "ulasan" untuk tahun 1970 - 2012, dan pembatasan bahasa ke Bahasa Inggris wasmade untuk persiapan dokumen ini. Resultan con-clusions didasarkan pada bukti terbaik yang tersedia atau, dalam theabsence bukti kualitas, pendapat ahli. The GRADE (Grading Rekomendasi Pengkajian, Pengembangan, andEvaluation) adalah sistem yang digunakan untuk menilai kualitas kekuatan evidenceand rekomendasi (Tabel 1) (1). Kualitas barang bukti berkisar dari "tinggi" (penelitian lebih lanjut sangat unlikelyto mengubah keyakinan kami estimasi efek) untuk "Moder-makan" (penelitian lebih lanjut kemungkinan akan memiliki impacton penting keyakinan kami estimasi efek dan dapat changethe perkiraan ) untuk "rendah" (penelitian lebih lanjut sangat mungkin haveimportant berdampak pada keyakinan kami estimasi efek Andis mungkin untuk mengubah perkiraan), dan "sangat rendah" (efek estimateof sangat tidak pasti). Kekuatan dari recommendationis dinilai sebagai kuat ketika efek yang diinginkan dari Intervensi-tion jelas lebih besar daripada efek yang tidak diinginkan dan gradedas lemah ketika ketidakpastian ada mengenai pengorbanan (Tabel 1).DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI achalasia Rekomendasi 1. Achalasia harus dicurigai pada pasien dengan disfagia untuk sol-id dan cairan dan pada mereka dengan regurgitasi unresponsiveto sidang memadai proton pump inhibitor (PPI) terapi (rekomendasi kuat, bukti berkualitas rendah) .Achalasia adalah gangguan motorik esofagus utama unknownetiology ditandai manometrically dengan cukup relaksasi ofthe sfingter esofagus lebih rendah (LES) dan hilangnya esofagus peri-stalsis; radiografi oleh aperistalsis, pelebaran esofagus, withminimal pembukaan LES, "burung-paruh" penampilan, miskin emptyingof barium; dan endoskopi dengan esofagus dilatasi dengan retainedsaliva, cairan, dan partikel makanan yang tidak tercerna dengan tidak adanya ofmucosal stricturing atau tumor.Achalasia adalah gangguan esophagealmotility biasa tapi klasik didefinisikan secara tradisional oleh manometric crite-ria dalam pengaturan klasik disfagia (2 - 6). Ini adalah incurabledisease ditandai dengan relaksasi lengkap atau tidak dari theLES dan aperistalsis tubuh esophagus. The symptomaticconsequence gangguan motilitas ini adalah presentationof disfagia klasik untuk padatan dan cairan yang berhubungan dengan regurgitationof makanan hambar tidak tercerna atau air liur (2). Substernal dada painduring makanan dalam pengaturan disfagia, penurunan berat badan, dan evenheartburn mungkin gejala penyerta yang sering menyebabkan tomisdiagnosis dari akalasia keliru sebagai gastroesophageal refluxdisease (GERD) (7,8). Akalasia harus dicurigai pada pasien dengan disfagia untuk padatan dan cairan dan pada mereka dengan regurgitasi responsif terhadap percobaan yang memadai terapi PPI. meskipun ada ada definisi standar tentang apa percobaan yang memadai PPI merupakan dalam konteks ini, pedoman GERD baru-baru ini menunjukkan bahwa sebelum pemeriksaan diagnostik pada pasien dengan gejala-refraktori terapi PPI harus dioptimalkan oleh konfirmasi kepatuhan, mungkin berubah ke PPI yang berbeda, dan akhirnya percobaan b.i.d. dosis (9). Temuan endoskopi dipertahankan air liur, cair, dan makanan di kerongkongan tanpa obstruksi mekanik dari striktur atau massa harus meningkatkan kecurigaan untuk achalasia. Sebaliknya, kondisi lain mungkin meniru akalasia baikklinis dan manometrically. Ini termasuk pseudoachalasia dari tumor di cardia lambung atau mereka menyusup pleksus nteric (adenokarsinoma gastroesophageal junction, pankreas, payudara, paru-paru, atau kanker hepatoselular) atau kedua akalasia ary dari proses ekstrinsik seperti menyenangkan-ketat sebelum doplication atau laparoskopi adjustable gastric banding (10,11).Dalam kasus ini, sejarah klinis penurunan berat badan yang signifikan akut harus waspada dokter untuk mantan dan sejarah bedah intervensi untuk diagnosa terakhir. Infeksi oleh Trypanosoma cruzi, juga dikenal sebagai penyakit Chagas, juga dapat menyebabkan akalasia (12). Penderita penyakit ini sering memiliki fitur lain dari-beda sekering kerusakan myenteric enterik, termasuk megacolon, jantung penyakit, dan neurologis gangguan.Akalasia terjadi sama pada pria dan wanita dengan kejadian 1 dalam 100.000 orang per tahun dan prevalensi 10 100.000 (2,3). Tidak ada predileksi ras. Puncaknya Insiden terjadi antara 30 dan 60 tahun. Penyebabnya adalah autoimun, kekebalan virus, atau neurodegenerative (2,3). Konsekuensi patologis penyakit ini degenerasi Sel-sel ganglion di pleksus myenteric tubuh esophagus dan LES. Meskipun penyebab untuk proses degenerative tidak jelas, hasil akhir dari proses inflamasi kerugian neurotransmitter dari hambat nitrous oxide dan vasoaktif peptida usus dan akibatnya ketidakseimbangan antara rangsang dan penghambatan neuron. Hal ini menyebabkan dilawan. Kegiatan kolinergik yang mengarah pada relaksasi lengkap dari LES dan aperistalsis karena hilangnya gradien latency sepanjang tubuh esophagus.Diagnosis achalasiarekomendasi1. Semua pasien yang diduga akalasia yang tidak memiliki bukti obstruksi mekanik pada endoskopi atau esophagram harus menjalani tes motilitas esophagus sebelum diagnosis akalasia dapat dikonfirmasi (kuat Rekomendasi, bukti berkualitas rendah).2. Diagnosis achalasia didukung oleh esophagram Temuan termasuk pelebaran kerongkongan, sempit persimpangan esofagogastrik dengan "burung-paruh" penampilan, aperistalsis, dan pengosongan miskin barium (-rekomendasi yang kuat paikan, bukti-kualitas sedang).3. Barium esophagram dianjurkan untuk menilai esophagus pengosongan dan esofagogastrik persimpangan morfologi pada mereka dengan pengujian motilitas samar-samar (rekomendasi kuat,berkualitas rendah bukti).4. penilaian Endoskopi dari persimpangan gastroesophageal dan kardia lambung dianjurkan pada semua pasien dengan akalasia untuk menyingkirkan pseudoachalasia (rekomendasi kuat,moderat kualitas bukti).

manometri esofagusMenurut definisi, penilaian fungsi motorik esofagus adalah penting dalam diagnosis akalasia. Barium esophagram dan esophagogastroduodenoscopy (EGD) adalah tes pelengkap untuk manometri dalam diagnosis dan pengelolaan akalasia. Namun, baik EGD atau barium esophagram saja sensitive cukup untuk membuat diagnosis akalasia dengan pasti. EGD mungkin mendukung diagnosis akalasia hanya sepertiga dari pasien, sedangkan esophagram mungkin nondiagnostic dalam hingga satu-sepertiga pasien (13). Dengan demikian, "normal" Temuan pada EGD atau esophagram pada pasien yang diduga menderita akalasia harus meminta pengujian motilitas esofagus. Namun, pada pasien dengan klasik endoskopi dan / atau esophagram temuan, motilitas esophagus akan dianggap mendukung untuk mengkonfirmasikan diagnosis.Temuan manometric dari aperistalsis dan tidak lengkap LES relaksasi tanpa bukti obstruksi mekanik membeku diagnosis akalasia dalam pengaturan yang sesuai (14) (Tabel 2 dan Gambar 1). Temuan lainnya, seperti basal meningkat Tekanan LES, sebuah dasar tekanan tubuh esofagus meningkat, dan simultan kontraksi non-menyebarkan, juga dapat mendukung diagnosis achalasia, tetapi ini tidak persyaratan untuk diagnosa yang (6). Varian dari akalasia dengan berbagai tingkat lengkap LES relaksasi dan aperistalsis serta beberapa dengan lengkap LES relaksasi jarang tetapi juga telah dijelaskan (15 - 18). Aperistalsis didefinisikan sebagai kurangnya esofagus tubuh menyebarkan kontraktil. Kegiatan dapat hadir dengan pola tekanan yang berbeda, seperti sebuah escent tubuh esophagus, isobarik pan-esophageal tekanan udara, dan kontraksi simultan (19). Beberapa juga dijelaskan achalasia varian yang mengalami kontraksi yang menyebarkan bisa mewakili baik akalasia awal atau paling sering sub obstruksi mekanik klinis di persimpangan esofagogastrik (EGJ) (18,20). Heterogenitas ini juga memperkuat persyaratan bahwa pola motorik didefinisikan karena hal ini dapat mempengaruhi diagnosis dan manajemen.Teknik-teknik manometric dan peralatan yang tersedia di klinik Praktek berkisar dari kateter konvensional dengan sensor tekanan spasi di mana saja dari 3 sampai 5 cm menggunakan solid-state-teknology atau ekstrusi kateter air perfusi ke resolusi tinggi manometri (HRM) rakitan yang menggabungkan sensor tekanan pada 1 cm interval dengan baik ekstrusi air perfusi atau berbagai teknologi solid-state. Salah satu manometric saat sistem dapat dimanfaatkan untuk mengevaluasi LES relaksasi dengan peringatan bahwa pengukuran tekanan harus memperhitungkan LES. Gerakan sekunder deglutitive otot memanjang pendek. Dengan demikian, domain pengukuran memperluas atas dan di bawah yang EGJ adalah teknik yang lebih disukai untuk mengukur deglutitive. Tekanan relaksasi LES dan ini dapat dicapai dengan baik Dengan air perfusi (21) atau lengan elektronik berasal dari sensor resolusi tinggi melalui EGJ (22). Pengukuran standar fungsi LES, seperti end basal Tekanan LES ekspirasi, nadir LES tekanan relaksasi, dan persen relaksasi, secara akurat diukur dengan alat ini. Data yang muncul untuk menunjukkan bahwa HRM mungkin telah meningkat sensitivitas dalam mendiagnosis akalasia dari mano- konvensional Teknik Metry (23); Namun, studi klinis di masa depan diperlukan untuk mengkonfirmasi pernyataan ini. Teknik manometric konvensional dan pemanfaatan traksi Analisis ing dengan interval jarak dari 3 sampai 5 cm dapat dimanfaatkan untuk menggambarkan profil tekanan melalui otot polos esophagus; Namun, analisis ruang-waktu baru paradigma dengan HRM mungkin membuktikan berguna dalam pengobatan tidak hanya diagnosis tetapi juga memprediksi respon dalam akalasia. Memanfaatkan teknik interpolasi untuk menjembatani sensor tekanan di HRM, Clouse dan Staiano (24,25) dibuat paradigma analisis yang menggambarkan sinyal tekanan melalui esofagus dalam dinamis kontinum ruang-waktu mulus di bentuk esofagus topografi tekanan. Teknik analisis ini bergabung dengan anatomi mekanik tekanan dan tersedia ditingkatkan akurasi dalam mengidentifikasi landmark dan membedakan tekanan pola. Terserang topografi tekanan telah memungkinkan untuk-beda tersebut ferentiation achalasia menjadi tiga subtipe (Tabel 2) atau varian (19) dengan implikasi hasil pengobatan yang potensial. Sampai saat ini, tiga Studi kohort retrospektif terpisah telah menunjukkan bahwa subtipe II memiliki prognosis yang terbaik, sedangkan subtipe saya agak rendah dan subtipe III bisa sulit untuk mengobati (19,26,27). Meskipun sub ini jenis dapat didefinisikan dengan analisis yang cermat dari penelusuran konvensional, lebih mudah dan lebih direproduksi dengan HRM. hasil di masa mendatang penelitian diperlukan untuk menentukan dampak klinis dari tigasubtipe.studi kontrasDiagnosis achalasia didukung oleh temuan esophagram termasuk pelebaran kerongkongan, sebuah EGJ sempit dengan "bird-paruh "penampilan, aperistalsis, dan pengosongan miskin barium. Hal ini juga dapat membantu dalam kasus-kasus di mana esofagus manometri mungkin dikaitkan dengan temuan samar-samar. Selain mendukung diagnosis akalasia, sebuah esophagram juga berguna untuk menilai untuk perubahan akalasia terlambat- atau stadium akhir (ketidakjujuran, angulasi, megaesophagus) yang memiliki implikasi untuk pengobatan. Peran tambahan untuk pemeriksaan radiologi adalah untuk menyediakan Penilaian objektif pengosongan esofagus setelah terapi. dalam banyak pasien dengan achalasia, meredakan gejala tidak selalu parallel pengosongan esofagus. Hal ini awalnya ditunjukkan oleh ran uring barium kolom tinggi 1 dan 5 menit setelah konsumsi tegak dari barium bolus besar; pendekatan yang telah datang untuk diketahui sebagai "timed barium esophagram" (TBE) (28). Data selanjutnya (dibahas dalam "tindak lanjut" bagian) disarankan (29 - 31) useful-ness TBE untuk evaluasi obyektif pasien akalasia setelah pengobatan, karena membantu mengidentifikasi pasien yang lebih mungkin untuk gagal pengobatan meskipun perbaikan gejala awal.endoskopiPeran utama dari EGD dalam pemeriksaan dari akalasia difokuskan pada mengesampingkan obstruksi mekanik atau pseudoachalasia sebagaimereka dapat meniru achalasia baik secara klinis dan manometrically (10,32,33). Serupa dengan fitur manometric di akalasia, obstruksi mekanik dapat mengakibatkan kedua gangguan EGJ relaxation dan fungsi tubuh esofagus yang abnormal (aperistalsis atau spaskontraksi tic) (20). Presentasi klinis dari disfagia untuk padatan dan cairan dalam hubungan dengan usia yang lebih tua, penurunan berat badan, dan pendek durasi gejala klinis mungkin menjadi sugestif dari infiltrating kanker; Namun, mereka tidak sensitif atau spesifik (34). Dengan demikian, pasien dengan pola motorik atau esophagram konsisten dan dengan achalasia harus dirujuk untuk penilaian endoskopik dengan evaluasi yang cermat terhadap EGJ dan kardia lambung pada retro Pandangan tertekuk untuk menyingkirkan kanker infiltrasi.Evaluasi endoskopik juga dapat berguna dalam meningkatkan kecurigaan awal untuk diagnosis pada pasien akalasia keliru diagnosa dengan GERD. Dalam kelompok ini, temuan endoskopi dari dilatasi esophagus dengan makanan dipertahankan atau air liur dan gastro mengerut esofagus persimpangan membantu dalam membangun diagnosis. Temuan Endoskopi di akalasia dapat berkisar dari yang tampaknya Pemeriksaan yang normal untuk dilatasi sigmoid kerongkongan berliku-liku dengan mempertahankan makanan dan sekresi. Dengan demikian, endoskopi mungkin tidak sensitive pada mereka dengan kerongkongan nondilated, dan uji motilitas esophagus diindikasikan jika ada kecurigaan klinis untuk akalasia. Endoskopi mukosa di akalasia bisa normal; Namun, karena menjadi melebar, tidak jarang untuk menemukan perubahan inflamasi atau ulserasi sekunder stasis, pil esofagitis, atau infeksi candida. Meskipun biopsi esofagus umumnya direkomendasikan pada pasien memahami akan endoskopi untuk disfagia untuk menyingkirkan eosinophilic esophagitis, biopsi umumnya tidak diperlukan jika temuan pada endoskopi adalah konsisten dengan akalasia. Namun, tidak jarang untuk menemukan peningkatan jumlah eosinofil pada pasien dengan akalasia kedua proses inflamasi utama yang menyebabkan hilangnya ganglion sel atau berpotensi proses inflamasi sekunder terkait peradangan stasis (35,36). Membedakan esophagi- eosinophilictis mungkin sulit dibuktikan dengan laporan kasus baru-baru ini pasien dengan akalasia dan eosinophilic padat menyusup menanggapi kortikosteroid (37); Namun, presentasi klinis disfagia ke padatan dan cairan dan temuan manometric klasik dalam akalasia membantu membedakan kedua diagnosis.Temuan endoskopi di EGJ dalam akalasia juga bisa berkisar dari normal-muncul untuk cincin otot yang menebal yang mungkin memiliki konfigurasi roset pada tampilan retrofleksi. Intubasi perut melalui EGJ mungkin berhubungan dengan resistensi ringan; Namun, resistensi kuat harus segera evaluasi untuk pseudoachalasia dengan pencitraan lanjut. USG endoskopi dapat membantu dalam skenario ini dan juga berharga dalam mengevaluasi pasien dengan presentasi varian pada manometry terkait dengan menyebarkan aktivitas kontraktil (38). Teknik ini dapat menyingkirkan infiltrasi tumor dan juga memberikan bukti mendukung achalasia dalam konteks mendokumentasikan lapisan otot melingkar menebal di LES dan melalui kerongkongan otot polos (39). endoscopic USG harus dilakukan pada pasien yang ada adalah kecurigaan yang kuat untuk keganasan. Kelompok ini dapat mencakup pasien mestinya dengan sejarah singkat disfagia tapi berat ditandai kerugian atau pada mereka di mana evaluasi endoskopi adalah atipikal (tidak biasa peningkatan resistensi terhadap berjalannya lingkup atau perubahan mukosa).Singkatnya, untuk diagnosis akalasia, motilitas esofagus testing, EGD, dan barium esophagram memainkan peran yang saling melengkapi. Sedangkan EGD adalah penting untuk menyingkirkan pseudoachalasia, esophagus pengujian motilitas dan barium esophagram mungkin memainkan konfirmasi peran. Pada mereka dengan temuan motilitas klasik, barium esophagram mungkin berlebihan. Demikian pula, pada mereka dengan barium klasik esopha- Temuan gram, pengujian motilitas esofagus hanya melayani untuk mengkonfirmasi kecurigaan untuk akalasia. Hal ini pada mereka dengan motilitas samar-samar Temuan mana barium esophagram sangat penting untuk menilai retensition barium dan mengkonfirmasikan diagnosis.Achalasia adalah kondisi kronis tanpa obat. memperlakukan saat pilihan dalam akalasia yang ditujukan untuk mengurangi hipertonisitas yang LES oleh farmakologis, endoskopi, atau cara bedah. Tidak intervensi secara signifikan mempengaruhi peristaltik esofagus, dan meskipun intervensi terapeutik kembali LES hipertonisitas dari waktu ke waktu, membutuhkan intervensi ulangi. Tujuan dalam mengobati akalasia adalah untuk meredakan gejala pasien, meningkatkan pengosongan esofagus, dan mencegah pelebaran lebih lanjut kerongkongan. Untuk mencapai tujuan tersebut, pilihan terapi yang tersedia harus disesuaikan dengan pasien akalasia. terapi farmakologisTerapi farmakologis oral adalah pengobatan yang efektif paling pilihan dalam akalasia (40). Calcium channel blockers dan panjang-ACT-ing nitrat adalah dua obat yang paling umum digunakan untuk mengobati akalasia. Mereka secara sementara mengurangi tekanan LES oleh otot polos relaksasi, memfasilitasi pengosongan esofagus. phosphodieste- The ase-5 inhibitor, sildenafil, juga telah ditunjukkan untuk menurunkan LES nada dan tekanan sisa pada pasien dengan akalasia (41). Lain kurang umum obat yang digunakan meliputi antikolinergik (atro- pinus, dicyclomine, bromida cimetropium), adrenergik lalu- nists (terbutalin), dan teofilin. Secara keseluruhan, calcium channel blocker menurunkan tekanan LES oleh 13-49% dan meningkatkan pasien gejala dengan 0-75%. Kalsium yang paling umum digunakan channel blocker adalah nifedipine, menunjukkan waktu untuk efek maksimum setelah konsumsi 20 - 45 menit dengan durasi efek mulai dari 30 sampai 120 menit. Dengan demikian, harus digunakan (10 - 30 mg) sublingually 30 - 45 menit sebelum makan untuk respon terbaik. isosorbid sublingual dinitrate juga efektif dalam menurunkan tekanan LES dengan 30-65%, sehingga perbaikan gejala mulai 53-87%. Memiliki waktu yang lebih singkat untuk pengurangan maksimum tekanan LES (3 - 27 menit) dari nifedipine sublingual tetapi juga memiliki durasi yang lebih pendek tion efek (30-90 menit). Oleh karena itu, isosorbid dinitrat sublingual (5 mg) biasanya diberikan hanya 10-15 menit sebelum makan. Studi banding hanya nifedipin sublingual untuk sublingual isosorbid dinitrat menunjukkan keunggulan yang tidak signifikan tekanan LES reduksi dengan yang terakhir (65%) dari mantan (49%) (42). Itu respon klinis dengan agen farmakologis adalah akting pendek dan efek samping, seperti sakit kepala, hipotensi, dan pedal edema, faktor pembatas umum dalam penggunaannya. Selain itu, mereka lakukan tidak memberikan bantuan lengkap gejala. Dengan demikian, agen ini umumnya dicadangkan untuk pasien dengan akalasia yang tidak bisa atau menolak untuk menjalani terapi lebih definitif (PD atau miokard bedah tomy) dan orang-orang yang telah gagal suntikan toksin botulinum.Terapi farmakologis melalui endoskopi. Toksin botulinum (Botox) adalah inhibitor presinaptik ampuh pelepasan asetilkolin dari ujung saraf yang telah terbukti menjadi pengobatan berguna dalam achaLasia (43). Para memotong toksin protein (SNAP-25) yang terlibat dalam sekering vesikel presinaptik mengandung acetycholine dengan neutrofil yang membran plasma Ronal kontak dengan otot sasaran. ini, pada gilirannya, menghambat eksositosis dari acetycholine ke daerah sinaptik dan menyebabkan kelumpuhan jangka pendek otot dengan menghalangi stimulasi kolinergik terlindung dari LES, yang tanpa pengaruh penghambatan dalam akalasia. Efek ini menyela neuro yang Komponen genic dari sphincter; Namun, hal itu tidak berpengaruh pada. Pengaruh myogenic mempertahankan nada LES basal. Dengan demikian, memperlakukan-ment terbatas dan sebagian besar efek pengobatan berhubungan dengan ~ Pengurangan 50% dalam basal LES tekanan (44). penurunan ini mungkin cukup untuk memungkinkan esophageal mengosongkan ketika esophagus Tekanan meningkat ke tingkat di mana ia dapat membanjiri sebagian ayat dianalisis LES. Daya tarik utama dari pengobatan toksin botulinum adalah user-teman- Pendekatan ly yang tidak jauh lebih rumit daripada melakukan endoskopi elektif dan rendahnya tingkat komplikasi serius. Itu Pendekatan standar untuk menempatkan 100 unit toksin menggunakan sclero- sebuah jarum tepat di atas persimpangan skuamokolumnar dalam setidaknya 4 quadrants. Toksin biasanya diencerkan dalam saline bebas pengawet dan injec ted di 0.5 - 1 ml aliquot. Dosis tinggi dari 100 unit memiliki belum terbukti lebih efektif (45) dan 12 bulan SUC- Tingkat cess berkisar 35-41%. Meskipun awal (satu bulan) tingkat respon tinggi (> 75%), efek terapi pada akhirnya habis dan injeksi berulang seringkali diperlukan dalam signifikan sebagian dari pasien. Sekitar 50% dari pasien kambuh dan memerlukan perawatan berulang pada 6 - interval 24 bulan (45-48). Fitur yang berhubungan dengan respon yang berkepanjangan adalah usia yang lebih tua dan Pola manometric digambarkan sebagai kuat (49); Namun, hal ini mungkin lebih mirip dengan pola tipe II berhubungan dengan pan-esofagus bertekanan oleh HRM (19). Efek samping yang serius jarang terjadi dan isu-isu pengobatan khusus utama terkait dengan 16-25%.Tingkat mengembangkan nyeri dada dan langka komplikasi, seperti saya- diastinitis dan reaksi alergi yang berhubungan dengan protein telur. dalam penambahan, beberapa perawatan dapat membuat reaksi inflamasi yangmungkin mengaburkan mukosa - pesawat otot yang berhubungan dengan tinggi Tingkat komplikasi operasi (50-52). Selain itu, ada beberapa bukti bahwa suntikan botulinum toxin ke dalam LES dapat meningkatkan kesulitan dalam myotomy bedah berikutnya (52). Mengingat keterbatasan ini, pemanfaatan toksin botulinum dibatasi untuk keadaan tertentu di mana PD dan myotomy bedah tidak dianggap tepat karena risiko-pasien yang berhubungan melekat. Atau, toksin botulinum dapat dianggap sebagai tambahan pengobatan pada pasien dengan kontraksi spastic residual atas Situs myotomy atau LES; Namun, data hasil terkait kurang pneumatic pelebaran.PD adalah pilihan nonsurgical paling efektif untuk pasien dengan akalasia (2). Bougienage atau dilations balon standar tidak efektif dalam patah propria muskularis dibutuhkan untuk simtomatic pada kelompok pasien. Semua pasien dipertimbangkan untuk PD juga harus menjadi kandidat untuk intervensi bedah dalam acara perforasi esofagus membutuhkan perbaikan. PD menggunakan tekanan udara untuk intra luminally membesar dan mengganggu serat otot melingkar LES. Hari ini, balon dila- yang paling umum digunakan tor untuk achalasia adalah nonradiopaque dinilai ukuran polyethylene balon (Rigiflex dilator). Prosedur ini selalu dilakukan di bawah sedasi dan tradisional di bawah fluoroscopy, walaupun data menunjukkan bahwa balon posisi endoskopi dipandu langsung dapat juga digunakan (53,54). Dilator datang dalam tiga yang berbeda diameter balon pakai (3.0, 3.5, dan 4.0 cm). dalam compare anak, standar terbesar melalui-lingkup balon yang digunakan memiliki ukuran diameter 2,0 cm, yang menjelaskan kurangnya klinis efektivitas dan ketidakmampuan untuk menyebabkan LES gangguan. yang paling. Aspek penting dari PD adalah keahlian operator dan Kehadiran cadangan kelembagaan untuk intervensi bedah dalam kasus perforasi (55). Posisi yang akurat dari balon Rigiflex seluruh LES penting dalam efektivitas. balon distensi dengan diameter maksimum endoskopi atau dengan penghapusan dari pinggang balon selama fluoroskopi penting dalam klinis efektivitas prosedur daripada balon distensi. Tekanan yang dibutuhkan biasanya 8-15 psi udara yang dimiliki untuk 15 - 60 s. Setelah dilatasi, semua pasien harus menjalani radiografi pengujian oleh studi gastrograffin diikuti oleh barium esophagram untuk mengecualikan perforasi esofagus (56). PD dilakukan sebagai prosedur rawat jalan dan pasien dapat dipulangkan setelah dilation. Pasien harus diinstruksikan untuk mencari perhatian segera jika mereka mengalami sakit dada yang parah dengan atau tanpa demam setelah debit perforasi tertunda karena muntah setelah prosedur mungkin. Studi menunjukkan bahwa dengan menggunakan pendekatan dinilai dilator, baik menghilangkan gejala yang mungkin dalam 50-93% pasien (2,40,57,58). Secara kumulatif, pelebaran dengan 3.0, 3.5, dan 4.0 cm balloon hasil diameter dalam baik-untuk-baik bantuan gejala di 74, 86, dan 90% dari pasien dengan rata-rata tindak lanjut dari 1,6 tahun (berkisar 0,1-6 tahun). Selain itu, tingkat perforasi mungkin lebih rendah dengan pendekatan dilatasi balon serial. dilation menggunakan balon 3-cm direkomendasikan untuk sebagian besar pasien penilaian gejala dan obyektif dalam 4 - 6 minggu. Jika pasien terus menjadi gejala, ukuran dilator berikutnya mungkin dipekerjakan. Sebuah uji coba secara acak kecil PD pertama membandingkan balon ukuran 3,0 vs 3,5 cm dan inflasi waktu 15 - 60 detik menunjukkan bahwa lebih balon 3,0 cm konservatif meningkat hanya 15 s disampaikan respon gejala sama dengan pendekatan yang lebih agresif dari dilator yang lebih besar meningkat selama durasi yang lebih lama (59). Keberhasilan PD tunggal dilaporkan pada 62% pada 6 bulan dan 28% pada 6 tahun, sedangkan pelebaran seri menghasilkan perbaikan gejala pada 90% pasien pada 6 bulan dan 44% pada 6 tahun (57). Dalam Eropa penelitian retrospektif di mana pelebaran seri dilakukan dengan tujuan mengurangi tekanan LES bawah 15 mm Hg, 3-tahun keberhasilan 78-85% dilaporkan dengan PD (60). Secara keseluruhan, sepertiga dari pasien yang diobati akan mengalami gejala kambuh lebih 4 - 6 tahun. tindak lanjut. Prediktor respon klinis yang menguntungkan PD meliputi: usia yang lebih tua (> 45 tahun), jenis kelamin perempuan (61), pra esofagus sempit dilatasi, tekanan LES setelah pelebaran 90% (86-88), dan ini tidak muncul untuk memiliki menjanjikan sebagai alternatif pendekatan laparoskopi. Rando- Nusa Tenggara Barat prospektif dibandingkan uji coba dengan laparoskopi standar myotomy dan / atau PD diperlukan dan PUISI hanya harus terbentuk dalam konteks uji klinis dengan pengertian bahwa alternatif lain yang efektif dipelajari dengan baik tersedia. Sebuah evolusi alami dari teknik endoskopik untuk pengobatan achalasia logis akan mengarah pada penciptaan stent yang bisa ditempatkan di seluruh EGJ untuk mempertahankan patensi tanpa pembangunan refluks parah. Baru-baru ini, sebuah studi prospektif acak dari 120 pasien mengevaluasi efektivitas jangka panjang desain par- khusus tertutup stent logam dilepas vs PD dilaporkan dari Rakyat Republik Cina. Protokol pelebaran jauh kurang agresif dari teknik standar yang digunakan di Amerika Negara dan Eropa sebagai diameter maksimal yang digunakan adalah 32 mm. Hasil ini menunjukkan bahwa 30 mm stent memiliki keberhasilan 83% tingkat di 10 tahun, sedangkan tingkat keberhasilan untuk 20 mm stent dan protokol dilatasi adalah 0% (89). Meskipun hasil ini tampak menjanjikan, teknik ini saat ini tidak dapat direkomendasikan sebagai pengobatan di Amerika Serikat karena ini merupakan pusat tunggal Pengalaman dengan perangkat non-disetujui FDA.PASIEN TINDAK LANJUTrekomendasi1. Pasien tindak lanjut setelah terapi dapat mencakup penilaian baik meredakan gejala dan esofagus pengosongan oleh barium esophagram (rekomendasi kuat, berkualitas rendahbukti).2. Pengawasan endoskopi untuk kanker esophagus tidak mendasi diperbaiki (rekomendasi kuat, bukti berkualitas rendah). jangka pendek Tujuan pengelolaan akalasia difokuskan pada mengobati gangguan pengosongan esofagus karena tidak ada pengobatan untuk mengembalikan fungsi otot polos normal. Tujuan pengobatan. Oleh karena itu difokuskan pada peningkatan esofagus pengosongan melalui pengurangan obstruksi relatif di EGJ. Ini tidak akan hanya meningkatkan gejala disfagia, regurgitasi, dan aspirasi, dan kurang andal nyeri dada, tetapi juga akan mengurangi risiko jangka panjang untuk mengembangkan megaesophagus dengan potentialrequirement dari esophagectomy. Dalam rangka untuk memastikan tujuan-tujuan ini, pasien yang menjalani pengobatan untuk akalasia harus memiliki jangka pendek tindak lanjut untuk mengukur keberhasilan intervensi dan untuk mencegah tambang apakah perawatan lebih lanjut diperlukan. Sayangnya, gejala pasien atau kesan dokter pengobatan tidak successmay menjadi prediktor yang dapat diandalkan hasil seperti itu confoundedby bias yang melekat. Selain itu, resolusi gejala mungkin occurwithout peningkatan yang signifikan dalam pengosongan esofagus, plac-ing pasien berisiko untuk mengembangkan komplikasi jangka panjang ofachalasia (29). Dengan demikian, uji fungsional setelah intervensi pra-ferred lebih-satunya gejala assessment.As tujuan utama mengobati akalasia fokus pada improvisasi-ing esophageal mengosongkan dan meningkatkan dan mengganggu Lesto mengurangi obstruksi pada EGJ, adalah logis bahwa contraststudies dan tokoh manometri menonjol dalam postinterven-tion tindak lanjut. The TBE adalah alat penting dalam akalasia managementof baik sebelum dan sesudah intervensi (29). Multiplestudies telah menunjukkan bahwa hasil pasca-sebuah TBEcan memprediksi keberhasilan pengobatan dan kebutuhan untuk masa depan antar-konvensi-konvensi. Pada tahun 1999, Vaezi et al. (29) mempresentasikan data untuk supportthat ada hubungan yang signifikan antara hasil tersebut yang TBE dan resolusi gejala setelah PD. Lebih penting lagi, bagaimanapun, mereka mengidentifikasi kelompok pasien yang memiliki pengosongan pooresophageal dalam konteks resolusi Symp-tom hampir selesai dimana TBE diperkirakan kegagalan pengobatan pada 1 tahun (30). Meskipun data tidak mendukung bahwa Intervensi-tion harus dilakukan hanya didasarkan pada hasil theTBE, itu mendukung bahwa tindak lanjut pasien harus lebih aggressivein dengan tinggi barium abnormal pada 5 menit tanpa ofsymptoms karena mungkin akan beresiko kambuh gejala. Hal isthus akal untuk mengulang tes ini setiap tahun untuk menilai esopha-geal emptying.Given bahwa diagnosis achalasia adalah berat dependenton deskripsi manometric fungsi LES, tidak sur-prizing yang pasca-fungsi LES pada hasbeen manometri terbukti prediksi hasil pengobatan. Studi sup-port bahwa postdilation LES tekanan 10 mm Hg adalah associatedwith tingkat yang lebih tinggi remisi. Sebuah studi prospektif assessing54 pasien diikuti menemukan bahwa pasien dengan posttreat-ment basal LES tekanan rendah jauh lebih mungkin untuk berada di remisi (100% vs 23%) pada 10 tahun (62). Apakah variabel baru devel-oped menggunakan HRM dan esofagus topografi tekanan dapat betterpredict hasil dari penilaian konvensional tekanan posttreatmentLES atau TBE tidak jelas. Selain itu, tidak ada langkah-langkah othervalidated atau teknik yang mencari ke dalam evaluasi postinter-Konvensi, dan saat ini salah satu harus melanjutkan dengan eithera TBE atau evaluasi manometric dari basal LES tekanan. Thechoice antara dua modalitas tersebut berhubungan dengan pasien Toler-Ance dan kepekaan terhadap paparan radiasi serta expertisewithin masing-masing pusat.Jangka panjang Mengingat fakta bahwa akalasia tidak sembuh dengan pengobatan terfokus pada mengganggu LES, pasien perlu diberitahu bahwa akalasia adalah gangguan kronis yang membutuhkan jangka panjang (seumur hidup) tindak lanjut. Bahkan jika pasien merespon terapi, pasien harus advisedregarding risiko stadium akhir akalasia / megaesophagus dan thesmall tapi risiko penting karsinoma skuamosa. Dengan demikian, rencana forfollow-up harus dihasilkan untuk setiap pasien yang mungkin influ-enced oleh profil gejala saat mereka dan berbagai morphologicfeatures yang mungkin memprediksi outcome.One miskin tujuan utama untuk mengobati akalasia agresif kosong mencegah pembentukan megaesophagus, yang biasanya isused untuk menentukan stadium akhir akalasia. Definisi akhir-stageachalasia dan megaesophagus kontroversial, dan currentlythere ada kriteria yang seragam untuk kategorisasi ini (90,91) .Radio logis, keparahan akalasia ditentukan oleh ofdilation derajat dan konformasi kerongkongan melebar withinthe rongga dada. Akalasia parah didefinisikan oleh diameter> 6 cm (92), sedangkan yang lain menganggap kehadiran distal angulationand konfigurasi sigmoid seperti sebagai penanda stadium akhir Achala-sia dan myotomy ditakdirkan (93,94). Temuan-temuan ini associatedwith ketidakmampuan untuk membersihkan kerongkongan meskipun myo-tomy memadai karena "sinktrap" efek (94) dan ketidakmampuan untuk menghasilkan tekanan apermissive gradient.Approximately 10-15% dari pasien yang telah menjalani memperlakukan-ment untuk akalasia akan memiliki dilatasi progresif esophagealdiameter dan akan memenuhi kriteria untuk megaesophagus atau akhir-stageachalasia (94,95). Selain itu, sampai dengan 5% dari pasien mungkin requireesophagectomy, dan gejala yang dilaporkan pasien tidak membantu perkembangan pra-dict (96). Meskipun tampaknya logis bahwa pengobatan aggressivesuccessful dari akalasia akan mengurangi risiko devel-mengembangkannya stadium akhir akalasia, tidak ada data yang mendukung rutin surveil-tombak untuk mencegah perkembangan penyakit. Ada juga nodata untuk mengadvokasi perawatan lebih lanjut dari patientsdespite asimtomatik kehadiran prediktor hasil negatif, asan seperti normal 5 menit waktunya barium esophagram atau ditinggikan LESpressure> 10 mm Hg. Manajemen kegagalan pengobatan PD dan Heller myotomy memiliki kedua instudies khasiat yang sangat baik-to-baik di mana pasien diikuti selama hingga 2 atau 3 years.However, efektivitasnya menurun dengan berjalannya waktu. Althoughestablishing suku bunga jangka panjang kegagalan mungkin sulit becauseof tantangan yang melekat mengikuti pasien untuk prolongedperiods waktu, bersama dengan berbeda definisi kegagalan, tingkat thereported dari penafsiran menawarkan perspektif hal-ing kegagalan pengobatan yang berharga. Dalam dua studi terbaru pasien yang werefollowed selama rata-rata 5-6 tahun setelah laparoskopi Heller myo-tomy, 18 - 21% diperlukan pengobatan tambahan, paling sering withPD, tetapi kembali melakukan myotomy, injeksi toksin botulinum, atau smoothmuscle santai obat juga digunakan (97,98). Demikian pula, dalam tiga studi terbaru dari pasien yang diikuti setelah SUC-cessful PD dinilai, 23-35% menjalani perawatan berulang kambuh forsymptomatic selama rata-rata 5 - 7 tahun masa tindak lanjut, sebagian besar dengan PD tetapi beberapa pasien membutuhkan operasi (60, 97,99) .suatu kompleksitas pengelolaan akalasia, termasuk treatmentfailures, ditunjukkan dalam review retrospektif dari 232 achalasiapatients yang diikuti setelah terapi untuk periode lebih dari satu8 tahun (95). Dalam penelitian ini, 93% dari 184 pasien melakukan terapi dengan baik afterinitial, terutama jika terapi kombinasi dengan lebih thanone modalitas dipekerjakan. Namun, pada mereka yang gagal myotomy Suami-esensial, manajemen gejala itu lebih sulit. Inthis kelompok, tingkat respons gejala setelah PD dan repeatmyotomy hanya 67% dan 57%, masing-masing, dengan 8 patientseventually membutuhkan esophagectomy. PD setelah myotomydoes gagal tampaknya tidak meningkatkan risiko perforasi, meskipun dataregarding masalah ini terbatas (63) ringkasan .Dalam, khasiat baik PD dan Heller myotomydecreases dari waktu ke waktu. Ulangi pengobatan akan dibutuhkan oleh goodproportion pasien setelah 5 tahun. Pilihan terapi untuk retreatthese kambuh harus individual sesuai dengan patientcharacteristics dan keahlian yang tersedia. Untuk pasien ini, bestchance kesuksesan mungkin melalui tim multidisiplin whocan menawarkan pendekatan multimodality yang mungkin termasuk botox, PD, re-do myotomy, dan, sebagai pilihan terakhir, esophagectomy. Pengawasan endoskopik untuk kanker Risiko esophageal squamous cell carcinoma adalah substantiallyincreased di akalasia dan tingkat kejadian diperkirakan adalah 1cancer per 300 pasien-tahun, mewakili rasio hazard 28for mengembangkan kanker (100). Ada juga telah bukti thatthe risiko adenocarcinoma juga meningkat pada akalasia; bagaimana-pernah, ini jauh lebih rendah daripada risiko cellcarcinoma skuamosa. Mekanisme diduga untuk kanker pada akalasia isfocused pada pengosongan esofagus miskin dan stasis inflammationleading untuk displasia dan perkembangan karsinoma. Risiko Despitethese, ada sedikit data untuk mendukung rutin layar-ing untuk kanker. Jumlah keseluruhan kanker tetap andestimates rendah telah menyarankan bahwa lebih dari 400 endoskopi akan berequired untuk mendeteksi satu kanker (101). Angka-angka ini furthertempered oleh fakta bahwa kelangsungan hidup pasien ini adalah pooronce diagnosis dibuat (100). Dengan demikian, terbaru Amerika Soci-Ety pedoman Gastrointestinal Endoscopy melaporkan insufficientdata untuk mendukung pengawasan endoskopik rutin untuk pasien withachalasia (102) .Namun, mungkin ada manfaat tambahan untuk surveillancebeyond risiko kanker yang dapat membuat surveillancereasonable endoskopi. Misalnya, pasien dengan akalasia masih di perkembangan riskof untuk megaesophagus, dan gejala berikut maynot cukup untuk menentukan apakah pasien mungkin beresiko fordisease perkembangan. Mengingat masalah ini dan kurangnya biomarker goodpredictive, banyak ahli yang mendukung beberapa bentuk ofendoscopic atau pengawasan radiografi pada pasien dengan acha-Lasia jika penyakit telah hadir selama lebih dari 10-15 yearswith selang setiap 3 tahun (103 ). Namun, studiesare lanjut diperlukan untuk menentukan apakah strategi pengawasan withdefined interval atau teknik endoskopi baru akan improveoverall hasil. PENGOBATAN ALGORITMA Algoritma pengobatan disesuaikan wajar untuk pasien dengan acha-Lasia diuraikan dalam Gambar 2. Gejala pasien dengan akalasia yang kandidat bedah yang baik harus ditawarkan informationabout risiko dan manfaat dari dua treatmentoptions sama efektif dari PD dan myotomy bedah. Pilihan antara pro-cedures harus tergantung pada preferensi pasien dan institutionalexpertise. Namun, untuk memaksimalkan hasil pasien, baik proce-prosedur-harus dilakukan di pusat-pusat keunggulan dengan adequatevolume dan keahlian. PD harus dilakukan dalam dinilai man-ner, dimulai dengan balon terkecil (3,0 cm), kecuali dalam youngermales ( 8 cm) dengan respon terhadap myotomy awal