tkv presentasi - hps - l to r shunt
DESCRIPTION
goodTRANSCRIPT
Pendahuluan• CHD defek kelahiran terbanyak
– 6x lipat jumlah kasus abnormalitas kromosom
– 4x lipat jumlah kasus defek neural tube
– Insiden 8/1000 kelahiran hidup
• Penyebab morbiditas dan mortalitas
– 40% penyebab kematian perinatal
– 20% meninggal pada 1 bulan pertama
• Dibahas lbh lanjut L To R Shunt
Sianosis : akibat jantung atau paru?
• Hyperoxia test
– Neonateus dgn penyakit jantung kongenital sianotik
tidak akan mengalami perbaikan arterial Pao2 dgn
pemberian 100% oksigen.
Left-to-Right Shunt Lesions
• Atrial Septal Defect (ASD)
• Ventricular Septal Defect (VSD)
• Atrioventricular Septal Defect (AV Canal)
• Patent Ductus Arteriosus (PDA)
ASD defek septum atrium menyebabkan hubungan antara kedua atrium
Ada 3 jenis ASD :• ASD sekundum – pada fosa ovalis
plg banyak• ASD primum • ASD sinus venosus plg jarang
Atrial Septal Defect
Patofisiologi ASD
L to R shunt pada ASD dipengaruhi oleh :
• Besarnya defek
• Compliance relatif RV dan LV
Diagnosis ASD
Klinis :
• Asimptomatis
• Asianotik kecuali ada PHT
• Jarang disertai tanda CHF atau gejala KV lain
• Mild growth failure
Diagnosis ASD
• EKG– Gambaran EKG pola RBBB ok dilatasi RV memperpanjang depokarisasi
RV sehingga membentuk pola RBBB.
– Bila kompleks QRS tidak memanjang abnormal mild RVH
Auscultation in ASD
Peningkatan aliran melalui katup pulmonal
memicu :
Murmur ejeksi sistolik
Fixed splitting second heart sound (bisa
juga karena RBB)
Peningkatan aliran melalui katup trikuspid
memicu :
diastolic rumble pada mid atau kanan
bawah batas sternum
Question
Pertanyaan:
Apa yang menyebabkan murmur sistolik dan diastolik pd ASD?
Jawab :Murmur sistolik disebabkan peningkatan aliran yang melalui katup pulmonal bukan karena ASD
Diastolik murmur disebabkan peningkatan aliran melalui katup trikuspid High flow Qp:Qs 2:1
Post asd closure MR nya menjadi berat
Mr terjadi bila tekanannya di ventrikel.. (?)
MVP (mitral valve prolapse) 20%
Kalo mr itu dari ventrikel yg tekanan meningkat jadi
….
Patch pericardial, sisi halus menhadap LA knp?
Risiko trombus?
Triangle , trikuspid sisi septal, sinus coronarius,
tendon of todaro
Kapan di cath bila curiga PHT
1. Ro toraks prune tree (sepi tp rame di hilus)
2. Echo
1. Bidirectional shunt
2. TR gradien
3. Usia, usia menjelang dewasa sebaiknya
mendapat cath
4. PVOD pulmonal vascular obstruction disease
Tatalaksana ASD
• Tatalaksana bedah atau kateterisasi pada ASD sekundum bila Qp:Qs ratio >2:1.
• Kapan ? Elektif usia 2-5 thn mencegah komplikasi
• Koreksi bedah dini bila ada CHF atau PHT
• CHF dan PHT biasanya terjadi pada usia dekade 3 atau 4
• Bila telah tjd PHT akibat reversal shunt terlambat sudah
• Mortalitas < 1 %
Klinis utk segera ASD closure
1. Reccurent respiratory tract infection
2. Poor feeding
3. Failure to thrive
Ventricular Septal Defect
VSD defek pada lubang VSD pada septum
ventrikel shg ventrikel ka dan ki terhubung (25%)
Ada 4 jenis ; Perimembranous (atau membranous) –
Paling sering.
Infundibular (subpulmonary atausupracristal VSD) – mengenai RV outflow tract.
Muscular VSD – dapat single/multiple.
AVSD – inlet VSD, biasanya meliputi AV valvular abnormalities.
Patofisiologi VSD
120/<8
25/<5 Shunt L to R pada VSD dipengaruhi oleh
- Ukuran defek bukan lokasi
- Tingkat PVR
Manifestasi Klinis VSD
• 30-50% kasus menutup spontan, pada usia 1- 2
tahun
• Small muscular VSD cenderung menutup (80%
kasus) dibandingkan VSD membranosa (35%)
• Bayi dgn VSD besar akan mengalami episode
infeksi repiratori berualang dan gagal jantung
bila tidak mendapat tatalaksana yang optimal
VSD: ECG is normal but may show right ventricular
hypertrophy, if present indicates defect is large and presence
of pulmonary hypertension or pulmonry stenosis
Tatalaksana VSD
• Small VSD tidak perlu intervensi bedah, tindak lanjut periodik dan profilaksis endokarditis
• Symptomatic VSD tatalakasana medis dgn untuk menurunkan afterload & diuretik
Tatalaksana VSD
Indications for Surgical Closure:
• Large VSD dgn simptom yg tidak dapat dkontrol secara medis
• Ages 6-12 mo bila VSD besar dan PHT
• Age > 24 mo bila Qp:Qs ratio > 2:1.
• Supracristal VSD pada segala ukuran, dgn risiko
sekunder menderita insufisiensi AV.
PVOD pada VSD
• VSD besar yg tidak tertangani akan PVOD (pulmonal vascular obstructive disease) ; sindrom Eisenmenger butuh waktu.
• PVR meningkat mencapai tingkat sistemik L to R shunt akan menurun sehingga overload pd LV tidak ada lagi maka ukuran LV dan jantung akan mengecil.
• EKG LVH menghilang, hanya RVH akibat PHT
• Walaupun jantung mengecil, segmen MPA tetap besar ok PHT
Patent Ductus Arteriosus
• PDA – Menetapnya pembuluh darah fetal yg menghubungkan aorta dan arteri pulmonalis.
• Normal menutup pd usia 1 mgg.
• Merupakan 10% dari CHD, dijumpai pada 10% penyakit jantung kongenital yang lain dan seringkali berperan penting pada beberapa lesi
• Wanita : pria 2:1
• Sering berhubungan dgncoarctation & VSD.
120/80
25/15
Diagnosis PDA
• Foto toraks
– Peningkatan PVM
– Pembesaran LA, LV &
MPA
– Pelebaran aorta
ascendden
• EKG– Mirip pada VSD
Tatalaksana PDA
• Indomethacin, inhibitor prostaglandin
• PDA requires surgical or catheter closure.
• Closure diperlukan untuk mencegah gagal jantung dan pulmonary vascular disease.
• Dilakukan ligasi
• Mortality < 1%
PVOD pada PDA
• PDA besar yg tidak tertangani akan PVOD (pulmonal vascular obstructif disease) atau sindrom Eisenmenger bidirectional shunt menyebabkan sianosis pd stgh bawah tubuh. Ukuran jtg kembali normal.
• Vaskularitas pulmonal perifer berkurang tetapi vaskular hilus sentral dan MPA tetap dilatasi akibat PHT berat