BAB I PENDAHULUAN

1.1

Latar Belakang Nevus melanositik adalah lesi kongenital atau didapat yang berbatas tegas, datar atau

elevasi, berpigmen atau tidak berpigmen. Nevus kongenital lebih mudah berkembang menjadi melanoma bila dibandingkan dengan lesi lesi yang didapat terutama yang tipe raksasa. Nevus dapat mengalami perubahan pertambahan pigmentasi, elevasi atau kistik menjelang usia dewasa atau dewasa muda. Nevus melanositik adalah neoplasma jinak atau hamartoma yang mengandung melanosit, yaitu sel sel yang memproduksi pigmen yang secara konstituen berkolonisasi membentuk epidermis. Melanosit merupakan derivate dari neural crest dan bermigrasi sewaktu embriogenesis ke ectoderm target (primer di kulit dan sistem susunan saraf pusat), serta pada mata dan telinga. Nevus yang sering ditemukan adalah yang berasal dari melanosit yang gagal mengalami maturasi atau tidak bermigrasi sebagaimana mestinya selama perkembangan embrio. Hampir semua orang mempunyai beberapa nevus jenis ini. Junctional nevi, terjadi pada perbatasan antara epidermis dan dermis serta mempunyai potensial maligna. Oleh karena adanya risiko potensial maligna ini, lesi berpigmen yang berubah tampilannya harus dieksisi. Nevus melanositik kongenital diduga disebabkan anomali sewaktu embriogenesis dan malformasi atau hamartoma. Kontrasnya, kebanyakan nevus melanositik yang didapat juga dianggap sebagai neoplasma jinak.

1.2

Batasan Masalah Makalah ini membahas tentang definisi, epidemiologi, etiologi, patofisiologi, manifestasi

klinis, diagnosis, penatalaksanaan serta prognosis dari Nevus Melanositik.

1.3

Tujuan Penulisan Pembuatan makalah ini diajukan sebagai salah satu syarat dalam mengikuti kepaniteraan

klinik di bagian Ilmu Penyakit Mata RSUP. Dr. M. Djamil Padang/Fakultas Kedokteran1

Universitas Andalas dan selain juga untuk menambah pengetahuan penulis tentang Nevus Melanositik.

1.4

Metode Penulisan Metode yang dipakai pada penulisan makalah ini adalah melalui tinjauan kepustakaan

yang merujuk kepada berbagai literatur ilmiah.

2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1

Anatomi Palpebrae Palpebra superior dan inferior adalah modifikasi lipatan kulit yang dapat menutup dan

melindungi bola mata bagian anterior. Berkedip melindungi kornea dan konjungtiva dari dehidrasi. Palpebra superior berakhir pada alis mata; palpebra inferior menyatu dengan pipi.10 Palpebra terdiri atas lima bidang jaringan utama. Dari superfisial ke dalam terdapat lapis kulit, lapis otot rangka (orbikularis okuli), jaringan areolar, jaringan fibrosa (tarsus), dan lapis membran mukosa (konjungtiva pelpebrae).10 1. Kulit Kulit pada palpebra berbeda dari kulit bagian lain tubuh karena tipis, longgar, dan elastis, dengan sedikit folikel rambut, tanpa lemak subkutan. 2. Muskulus Orbikularis okuli Fungsi muskulus orbikularis okuli adalah menutup palpebra. Serat-serat ototnya mengelilingi fissura palpebra secara konsentris dan meluas sedikit melewati tepian orbita. Sebagian serat berjalan ke pipi dan dahi. Bagian otot yang terdapat di dalam palpebra dikenal sebagai bagian pratarsal; bagian diatas septum orbitae adalah bagian praseptal. Segmen luar palpebra disebut bagian orbita. Orbikularis okuli dipersarafi oleh nervus fasialis. 3. Jaringan Areolar Terdapat di bawah muskulus orbikularis okuli, berhubungan degan lapis subaponeurotik dari kulit kepala. 4. Tarsus Struktur penyokong utama dari palpebra adalah lapis jaringan fibrosa padat yang disebut tarsus superior dan inferior. Tarsus terdiri atas jaringan penyokong kelopak mata dengan kelenjar Meibom.3

5. Konjungtiva Palpebrae Bagian posterior palpebrae dilapisi selapis membran mukosa, konjungtiva palpebra, yang melekat erat pada tarsus. Panjang tepian bebas palpebra adalah 25-30mm dan lebar 2 mm. Ia dipisahkan oleh garis kelabu (batas mukokutan) menjadi tepian anterior dan posterior. Tepian anterior terdiri dari bulu mata, glandula Zeiss dan Moll.10 Bulu mata muncul dari tepian palpebra dan tersusun tidak teratur. Bulu mata atas lebih panjang dan lebih banyak dari yang di bawah dan melengkung ke atas; bulu mata bawah melengkung ke bawah. Glandula Zeiss adalah modifikasi kelenjar sebasea kecil yang bermuara dalam folikel rambut pada dasar bulu mata. Glandula Moll adalah modifikasi kelenjar keringat yang bermuara ke dalam satu baris dekat bulu mata.10 Tepian palpebra posterior berkontak dengan bola mata, dan sepanjang tepian ini terdapat muara-muara kecil dari kelenjar sebasea yang telah dimodifikasi (glandula Meibom atau tarsal).1 Punktum lakrimalis terletak pada ujung medial dari tepian posterior palpebra, berupa elevasi kecil dengan lubang kecil di pusat yang terlihat pada palpebra superior dan inferior. Punktum ini berfungsi menghantarkan air mata ke bawah melalui kanalikulus terkait ke sakus lakrimalis.10 Fissura palpebrae adalah ruang elips di antara kedua palpebra yang dibuka. Fissura ini berakhir di kanthus medialis dan lateralis. Kanthus lateralis kira-kira 0,5 cm dari tepian lateral orbita dan membentuk sudut tajam.10 Septum orbitale adalah fascia di belakang bagian muskularis orbikularis yang terletak di antara tepian orbita dan tarsus dan berfungsi sebagai sawar antara palpebra orbita. Septum orbitale superius menyatu dengan tendo dari levator palpebra superior dan tarsus superior; septum orbitale inferius menyatu dengan tarsus inferior.10 Retraktor palpebrae berfungsi membuka palpebra. Di palpebra superior, bagian otot rangka adalah levator palpebra superioris, yang berasal dari apeks orbita dan berjalan ke depan dan bercabang menjadi sebuah aponeurosis dan bagian yang lebih dalam yang mengandung serat-serat otot polos dari muskulus Muller (tarsalis superior). Di palpebra inferior, retraktor utama adalah muskulus rektus inferior, yang menjulurkan jaringan fibrosa untuk membungkus4

muskulus obliqus inferior dan berinsersio ke dalam batas bawah tarsus inferior dan orbikularis okuli. Otot polos dari retraktor palpebrae disarafi oleh nervus simpatis. Levator dan muskulus rektus inferior dipasok oleh nervus okulomotoris.10 Pembuluh darah yang memperdarahi palpebrae adalah a. palpebra. Persarafan sensorik kelopak mata atas didapatkan dari ramus frontal nervus V, sedang kelopak mata bawah oleh cabang kedua nervus V. 11

Gambar 1 : Anatomi palpebrae superior dan inferior

2.2

Klasifikasi Nevus Melanositik a) Kongenital i) Nevus melanositik kongenital ii) Bercak biru Mongolian

b) Didapat i) Nevus pada perbatasan (junctional naevus/gabungan/intradermal)

5

ii) Suttons halo naevus iii)Nevus displastik iv) Nevus spitz v) Nevus biru

2.3

Definisi Nevus melanositik adalah neoplasma jinak atau hamartoma yang mengandung melanosit,

yaitu sel sel yang memproduksi pigmen yang secara konstituen berkolonisasi membentuk epidermis. Melanosit merupakan derivate dari neural crest dan bermigrasi sewaktu embriogenesis ke ectoderm target (primer di kulit dan sistem susunan saraf pusat), serta pada mata dan telinga.

2.4

Etiologi Etiologi dari nevus melanositik masih belum diketahui. Tidak ada data akurat tentang

pengaruh genetik atau lingkungan yang dapat mengkontribusi terhadap perkembangan nevus kongenital. Faktor genetik spesifik yang mengkontribusi terhadap perkembangan nevus melanositik didapat juga masih belum diketahui. Walaubagaimanapun, data menunjukkan kecederungan pemkembangan nevus dalam jumlah banyak, seperti nevus displastik multipel mungkin dapat diturunkan secara autosomal dominan. Insiden nevus melanositik pada masa anak anak secara inversi berhubungan dengan tingkat pigmentasi kulit dan tinggi pada anak anak dengan toleransi sinar matahari yang jelek. Mekanisme terjadinya induksi ini masih belum diketahui, namun induksi tersebut dapat dijelaskan seperti gambaran promosi tumor oleh sinar ultra violet.

2.5

Epidemiologi Nevus adalah lesi jinak ketiga terbanyak pada regio periokular setelah papilloma dan

kista inklusi epidermal. Nevus melanositik kongenital dapat terjadi sewaktu baru lahir atau setelahnya dan nevus melanositik didapat terjadi bukan sewaktu lahir dan insidennya meningkat pada tiga dekade pertama kehidupan. Insiden puncak nevus melanositik adalah pada dekade 4 dan dekade 5 kehidupan, dan insidennya berkurang dengan berkurangnya setiap dekade, dengan6

insiden terendah pada orang lansia. Insiden nevus didapat meningkat sewaktu masa anak anak sehingga dewasa muda, dan secara perlahan mengalami involusi, dan akhirnya menjadi sangat jarang pada usia lanjut.

2.6

Patofisiologi Melanosit terdapat di lapisan basal epidermis dan menunjukkan area perbatasan tertentu.

Melanosit non neoplastik secara tipikal menunjukkan inhibisi kontak antara satu sama lain dan sel pigmen biasanya tidak ditemukan sebagai sel penyambung. Namun dengan suatu bentuk stimulasi tertentu, seperti radiasi sinar UV, densitas melanosit di dalam epithelium normal dapat meningkat. Melanosit normal juga dapat melibatkan epithelium adneksal, yang paling mudah terlihat adalah papilla folikular.

Gambar 2 : Fase fase Nevus Melanositik

Nevus berasal dari sel nevus yang merupakan diferensiasi inkomplit dari melanosit di epidermis, dermis dan perbatasan antara epidermis dengan dermis. Nevus sering ditemukan pada margin palpebrae, sering tumbuh menempel pada permukaan okular. Nevus jinak yang asimptomatik tidak memerlukan terapi, tetapi nevi compound dan nevi junctional bisa berubah menjadi ganas. Nevus melanositik adalah proliferasi melanosit yang berkontak antara satu sama lain, membentuk suatu kelompok sel yang dikenal sebagai nests. Nevus melanositik ini biasanya

7

terbentuk sewaktu masa anak anak dan onsetnya dipercaya sebagai respon terhadap matahari atau paparan sinar UV. Nevus melanositik juga diteliti dapat berkembang atau meluas dengan cepat setelah adanya luka bakar, severe sunburns, atau nekrolisis toksik epidermal (TEN) atau pada orang dengan bula epidermolisis. Dalam hal ini, pembentukan nevus melanositik eruptif ini dipropagasi oleh stimulus bersifat traumatik, dengan penyebaran sel sel nevus melanositik pada area yang mengalami trauma. Hormon pertumbuhan, seperti fibroblast growth factor, dipercaya dapat juga menyebabkan proliferasi keratinosit dan dapat mengkontribusi terhadap stimulasi proliferasi melanosit. Secara garis besar, etiologi pasti dari pembentukan dan perkembangan nevus melanositik ini adalah kompleks dan bersifat multifaktorial dan tidak difahami sepenuhnya. Nevus melanositik didapat dianggap sebagai neoplasma jinak, di mana melanosit berasal dari neural crest, dan dapat ditemui distribusinya di dermis, di sekitar dan di dalam dinding pembuluh darah, sekitar struktur adneksa, seperti folikel rambut, di dalam subkutis dan kadang kadang di dalam otot rangka, otot polos, saraf dan gandula sebasea. Nevus bisa menyebabkan gejala sekiranya nevus mengenai permukaan okular atau mengalami pembesaran serta mengganggu penglihatan. Terapinya berupa eksisi atau reseksi pada margin palpebrae.Nevus cenderung untuk berubah dalam 3 tahap : junctional yaitu terletak di lapisan basal epidermis dermal, compound yaitu perluasan dari zona transisi ke epidermis sampai ke dermis dan dermal yaitu disebabkan oleh involusi komponen epidermis dan dermis. Pada anak anak, nevus diawali oleh junctional nevi, yang berbentuk datar dengan makula berpigmen. Menjelang dekade kedua, kebanyakan nevus menjadi nevi compound yang mana nevus tadi mengalami elevasi dengan papul berpigmen. Kemudian, pigmentasi epidermis ini menghilang dan nevi compound tadi menetap tetapi dengan pigmentasi yang minimal atau lesi amelanotik. Pada usia 70 tahun, semua nevi menjadi dermal nevi dan pigmen menghilang.

2.7

Manifestasi klinis a) Junction nevi Secara umum tidak berambut, makulanya terang, sampai coklat kehitaman, ukurannya bervariasi dari 1 mm sampai 1 cm (diameter), permukaan halus dan rata. Lesi bisa berbentuk bulat, elips, ada yang berbentuk kecil, irregular. Lokasi sering di telapak8

tangan, telapak kaki dan genitalia. Jarang setelah lahir, biasanya berkembang setelah usia 2 tahun. Pembentukan aktif sel nevusnya hanya pada pertemuan epidermis dan dermis. b) Compound nevi Hampir sama dengan junctional nevi, tetapi sedikit menonjol dan ada yang berbentuk papillomatous. Warnanya seperti warna kulit sampai warna coklat. Permukaannya halus, lokasi banyak di wajah dan biasanya ditumbuhi rambut. Sel nevusnya berada pada epidermis dan dermis. c) Intradermal nevi Bentuk papel (kubah), ukuran bervariasi dari beberapa mm sampai 1 cm atau lebih (diameter). Lokasinya di mana mana tapi paling banyak di kepala, leher, dan biasanya ditumbuhi rambut kasar, berwarna coklat kehitaman. Sel nevusnya berada pada dermis. 2.8 Diagnosis a. Anamnesis - Lesi menjadi simptomatik seperti gatal, nyeri, iritasi atau perdarahan, dapat menjadi indikator jika berpotensi menjadi maligna. - Bukan semua perubahan nevi adalah maligna, terutama jika perubahan disadari pada pasien usia kurang dari 40 tahun. Namun, perubahan lesi yang disadari terjadi dalam waktu singkat juga merupakan indikator berpotensi menjadi maligna dan memerlukan tindakan biopsi untuk diagnosis pasti - Nevus melanositik yang didapat biasanya kurang dari 1 cm (diameter) dan biasanya berwarna. - Nevus melanositik biasanya berwarna gelap dan kecoklatan, tapi warnanya biasa bervariasi dari seperti warna kulit (tidak berpigmen) sampai agak kehitaman. - Nevus melanositik displastik disebut juga sebagai Clark nevi. Displastik merujuk karena dipercaya lesi awalnya secara biologic tidak stabil dan kemungkinan precursor melanoma. Nevus displastik mempunyai tampilan rata, makula berpigmen dengan9

papul tipis dengan bagian tengah papul di zona makula mempunyai pigmentasi yang lebih dalam. - Spitz nevi atau dikenal sebagai "juvenile melanomas", tapi sekarang telah dikenal secara mikroskopik adalah lesi jinak. Lesi kelihatan seperti papul merah muda, namun dapat berwarna lebih gelap yang dikenal sebagai "Reed nevi" atau "pigmented spindle cell nevi". Spitz nevi dapat mempunyai tampilan seperti hemangioma. - Blue nevi mempunyai distribusi dermal seluler dan spindled cytomorphology di abwah mikroskop. Lesi hiperpigmentasi, dan tidak semuanya berwarna biru, ada yang berwarna keabu abuan, coklat dan hitam, tergantung tingkat pigmentasi secara klinis. Namun lesi dapat bersifat amelanotik. Blue nevi biasanya kecil dan simetris, namun dapat juga menjadi besar dan bernodul.

b. Pemeriksaan Fisik-

Pada pemeriksaan fisik, inspeksi yang teliti terhadap lesi harus dilakukan dengan baik. Dokumentasikan dimensi dan warna dari semua lesi dan lokasinya. Ukuran nevus melanositik kongenital bervariasi dan biasanya diklasifikasikan sebagai kecil (< 1 cm), intermediat (1-3 cm), atau besar/giant (>3 cm).

-

Nevus melanositik kongenital biasanya berpigmen, gelap dan coklat, terutama pada lesi yang tipis. Sel dapat meluas dari tingkat epidermis ke lemak subkutan. Lesi ini dapat memiliki banyak warna, dan kadang kadang sukar dibedakan dengan melanoma berdasarkan pemeriksaan fisik sahaja

-

Nevus melanositik kongenital seperti hamartoma, ia mengandung predominan dari melanosit, dan dapat mempunyai penambahan folikel rambut, adanya folikel dan pertambahan ukuran.

-

Nevus melanositik didapat biasanya berdiameter kurang dari 1 cm dan berpigmen merata. Namun beberapa tipe nevus melanositik seperti Clark nevi mempunyai diameter lebih dari 1 cm.

-

Junctional nevi berbentuk makula atau papular tipis, warnanya coklat sampai dengan coklat kehitaman.

-

Compound nevi dan intradermal nevi mempunyai tampilan dengan lesi sedikit elevasi. Compound nevi biasanya lebih terang dari junctional nevi dan bervariasi dari gelap10

sampai coklat terang. Beberapa compound nevi mempunyai area pigmentasi gelap, lebih sering pada lesi bekas

c. Pemeriksaan Penunjang Tidak ada pemeriksaan laboratorium diindikasikan untuk evaluasi nevus melanositik kongenital ataupun yang didapat. Teknik pencitraan juga tidak dilakukan untuk evaluasi kebanyakan pasien dengan nevus melanositik, namun dapat dipertimbangkan pada pasien nevus melanositik kongenital multipel dengan kemungkinan melanosis neurokutaneus yang melibatkan kulit di atas tulang belaang atau posterior dari kulit kepala karena dapat dicurigakan risiko melanosis leptomeningeal.

2.9

Penatalaksanaan Terapi medikamentosa tidak efektif dan tidak berperan dalam diagnosis atau tatalaksana

neoplasma jinak seperti nevus melanositik. Nevus melanositik dapat diangkat dan dieksisi dengan operasi dengan teknik biopsi eksisi, shave excision, electrodesiccation dan ektirpasi komplit, dengan alasan kosmetik atau karena atas indikasi berdasarkan potensial biologik lesi untuk menjadi maligna. Nevus melanositik yang diangkat karena alasan kosmetik biasanya dilakukan eksisi shave atau tangensial, punch excision dilakukan untuk lesi yang kecil, dan lesi yang besar mungkin memerlukan eksisi komplit dengan penutupan sutura walaupun bersifat jinak karena lesi yang melebihi diameter 1 cm sukar dilakukan dengan teknik shave excision.

2.10

Prognosis Prognosis berhubungan dengan nevus melanositik tunggal adalah baik karena lesi ini

merupakan neoplasma jinak dengan tidak ada potensi mengalami keganasan, kecuali evolusi menjadi melanoma terjadi. Pasien dengan nevus melanositik multipel atau nevus yang berubah ukuran mempunyai potensi untuk menjadi melanoma, dengan peningkatan risiko jika adanya perubahan ukuran atau jumlah lesi.

11

Pasien harus diedukasi mengenai pemeriksaan sendiri terhadap nevus melanositik tersebut dengan menggunakan pendekatan ABCDEF, di mana pasien mengevaluasi asymmetry (asimetri bentuk lesi), border irregularity (batas/pinggir lesi), colour (warna), diameter (diameter ukuran lesi), evolution (evolusi dari lesi) dan funny looking, yang mengsugesti lesi berubah menjadi beda daripada lesi lainnya. Nevus dapat berubah diameter, batas. Warna, dan dapat menjadi gatal atau adanya perdarahan. Perubahan perubahan ini memerlukan evaluasi untuk mendeterminasi jika lesi berpotensi menjadi maligna.

2.11

Komplikasi Tidak ada komplikasi yang diketahui dapat berhubungan langsung dengan terjadinya

nevus melanositik, namun intervensi bedah minor sewaktu biopsi atau sewaktu eksisi nevus dapat menyebabkan komplikasi tertentu seperti infeksi atau perdarahan.

12

BAB III ILUSTRASI KASUS

IDENTITAS PASIEN Nama Umur : TE : 68 tahun Tanggal pemeriksaan : 21-05-2011

Jenis Kelamin : Laki laki Pekerjaan : Pensiunan

Suku Bangsa : Minang Alamat : Lubuk Buaya

ANAMNESIS Seorang pasien laki-laki berusia 68 tahun datang ke poli mata RSUP Dr M Djamil - Padang tanggal 21 Mei 2011 pukul 10.00 wib, dengan : Keluhan Utama : Mata kiri merah sejak 5 hari yang lalu. Riwayat Penyakit Sekarang : Mata kiri merah sejak 5 hari yang lalu. Awalnya mata kiri pasien kena batu kerikil, kemudian mata kirinya menjadi merah.

13

Mata tidak terasa gatal dan tidak perih. Pasien berobat ke Puskesmas dan diberi dua macam obat, lalu pasien dirujuk ke poli RS.DR M Djamil, Padang. Pasien merasa penglihatan mata kiri ganda sejak 3 tahun yang lalu,sejak terdapat tahi lalat pada kelopak mata atas mata kiri. Awalnya saat pasien berusia 40 tahun,terasa adanya bintilan kecil di kelopak mata atas mata kiri yang selalu di garuk (di congkel) oleh pasien. Ukuran tahi lalatnya semakin lama semakin besar sejak 3 tahun lalu dan terasa gatal 6 bulan belakangan. Riwayat penggunaan obat tradisional ( tumbukan daun ruku-ruku) ada. Riwayat Penyakit Dahulu : Tidak pernah menderita trauma sebelumnya. Tidak ada riwayat hipertensi,diabetes melitus.

PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis Keadaan Umum Kesadaran Tekanan darah Frekuensi nadi : Tampak sakit sedang : CMC : 120/80 mmHg : 70 x/menit14

Frekuensi nafas Suhu

: 15 x/menit : 37,0 C

STATUS LOKALIS MATA STAF OFTALMOLOGI UMUM Visus : tanpa koreksi Visus dengan koreksi Refleksi fundus Supersilia/silia Palpebra : superior inferior (+) Madarosis (-), trichiasis (-) edema (-) edema (-) (+) Madarosis (-),trichiasis (-) edema (-), nevus (+) ukuran (0,8x0,5.0,3) cm3,permukaan tidak rata, berbenjol-benjol, rambut (+),warna coklat kehitaman, batas tegas edema (-) Aparat lakrimalis Konjuktiva : tarsalis Dalam batas normal Hiperemis (-), (-),folikel (-) Konjuktiva forniks Hiperemis (-), (-),folikel (-) papil papil Dalam batas normal Hiperemis (+), papil (-),folikel (-) Hiperemis (+), papil (-),folikel (-) O. DEXTRA 5/6 O.SINISTRA 10/30

15

Konjuktiva bulbi

Hiperemis (-), (-),folikel (-)

papil

Perdarahan (+), papil (-),folikel (-), Putih Bening Cukup dalam Coklat, rugae (+) Bulat, (+/+) refleks fundus

Sklera Kornea Kamera Okuli Anterior Iris Pupil

Putih Bening Cukup dalam Coklat, rugae (+) Bulat, refleks fundus (+/+)

Lensa Korpus Vitreum FUNDUS medial papil pembuluh darah retina makula - bening

Bening Bening

Bening Bening

- bening - bulat, c/d = 0,3-04 mm - aa : vv = 2:3 - pendarahan (-) - reflek fovea (+) N (-),eksudat

- bulat, c/d = 0,3-04 mm - aa : vv = 2:3 - pendarahan (-),eksudat (-) - reflek fovea (+) N

Tensi bulbus okuli Posisi bulbul okuli Gerak bulbus okuli

Normal palpasi Ortho Bebas kesegala arah

Normal palpasi Ortho Bebas kesegala arah

16

Gambar

17

Diagnosis : Terapi : Neurodex tab 1x1 Polydex 6gtt/hari Tinoridin hidrochloride 3x1 Perdarahan subkonjungtiva OS dan nevus melanositik palpebrae superior OS

18