ANEMIA1. DEFINISIAnemia (dalam bahasa Yunani: Tanpa darah) adalah keadaan dimana jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin (protein pembawa oksigen) dalam sel darah merah berada dibawah normal.2. Klasifikasi Anemia Menurut morfologi Mikro dan Makroa. Anemia Normositik Normokrom adalah Ukuran dan bentuk sel-sel darah merah normal serta mengandung hemoglobin dalam jumlah yang normal ( MCV dan MCHC normal atau rendah .b. Anemia Makrositik normokrom adalah Ukuran sel-sel darah merah lebih besar dari normal tetapi konsentrasi hemoglobin normal ( MCV Meningkat,MCHC normal)c. Anemia Mikrositik HipokromUkuran sel-sel darah merah kecil mengandung Hemoglobin dalam jumlah yang kurang dari normal ( MCV maupun MCHC kurang ).3. Penyebab AnemiaPenyebab umum dari anemia:o Perdarahan hebato Akut (mendadak)o Kecelakaano Pembedahano Persalinano Pecah pembuluh daraho Kronik (menahun)o Perdarahan hidungo Wasir (hemoroid)o Ulkus peptikumo Kanker atau polip di saluran pencernaano Tumor ginjal atau kandung kemiho Perdarahan menstruasi yang sangat banyakBerkurangnya pembentukan sel darah meraho Kekurangan zat besio Kekurangan vitamin B12o Kekurangan asam folato Kekurangan vitamin Co Penyakit kroniko Meningkatnya penghancuran sel darah meraho Pembesaran limpao Kerusakan mekanik pada sel darah meraho Reaksi autoimun terhadap sel darah merah:Hemoglobinuria nokturnal paroksismal Sferositosis herediter Elliptositosis hereditero Kekurangan G6PDo Penyakit sel sabito Penyakit hemoglobin Co Penyakit hemoglobin S-Co Penyakit hemoglobin Eo ThalasemiaHIPOPROLIFERATIF ANEMIA1. DefinisiAnemia hipoproliferatif, yaitu anemia defisiensi jumlah sel darah merah disebabkan oleh defek produksi sel darah merah, meliputi:Anemia aplastikPenyebab:agen neoplastik/sitoplastikterapi radiasiantibiotic tertentuobat antu konvulsan, tyroid, senyawa emas, fenilbutasonbenzeneinfeksi virus (khususnya hepatitis)2. Patofisiologis

agen neoplastik/sitoplastikterapi radiasiantibiotic tertentuobat antu konvulsan, tyroid, senyawa emas, fenilbutasonbenzeneinfeksi virus (khususnya hepatitis)Penurunan jumlah sel eritropoitin (sel induk) di sumsum tulangKelainan sel induk (gangguan pembelahan, replikasi, deferensiasi)Hambatan humoral/selulerGangguan sel induk di sumsum tulangJumlah sel darah merah yang dihasilkan tak memadaiPansitopeniaAnemia aplastik

3. Gejala-gejala:Gejala anemia secara umum (pucat, lemah, dll)Defisiensi trombosit: ekimosisPetekiaEpitaksisperdarahan saluran cernaperdarahan saluran kemihperdarahan susunan saraf pusat4. Komplikasi umum akibat anemia adalah:Gagal jantung,Parestisia danKejang.5. Pemeriksaan Khusus dan Penunjang1. Kadar Hb, hematokrit, indek sel darah merah, penelitian sel darah putih, kadar Fe, pengukuran kapasitas ikatan besi, kadar folat, vitamin B12, hitung trombosit, waktu perdarahan, waktu protrombin, dan waktu tromboplastin parsial.2. Aspirasi dan biopsy sumsum tulang. Unsaturated iron-binding capacity serum3. Pemeriksaan diagnostic untuk menentukan adanya penyakit akut dan kronis serta sumber kehilangan darah kronis.6. Terapi yang DilakukanPenatalaksanaan anemia ditujukan untuk mencari penyebab dan mengganti darah yang hilang:1. Anemia aplastik:2. Transplantasi sumsum tulang3. Pemberian terapi imunosupresif dengan globolin antitimosit(ATG)7. ASUHAN KEPERAWATANI. Pengkajian Keperawatana. Usia anak: Fe biasanya pada usia 6-24 bulanb. Pucat pasca perdarahan pada difisiensi zat besi anemia hemolistik anemia aplastikc. Mudah lelahKurangnya kadar oksigen dalam tubuhd. Pusing kepalaPasokan atau aliran darah keotak berkurange. Napas pendekRendahnya kadar Hbf. Nadi cepatKompensasi dari refleks cardiovascularg. Eliminasi urnie dan kadang-kadang terjadi penurunan produksi urinePenurunan aliran darah keginjal sehingga hormaon renin angiotensin aktif untuk menahan garam dan air sebagai kompensasi untuk memperbaiki perpusi dengan manefestasi penurunan produksi urineh. Gangguan pada sisten sarafAnemia difisiensi B 12i. Gangguan cernaPada anemia berat sering nyeri timbul nyeri perut, mual, muntah dan penurunan nafsu makanj. PikaSuatu keadaan yang berkurang karena anak makan zat yang tidakbergizi, Anak yang memakan sesuatu apa saja yang merupakan bukan makanan seharusnya (PIKA)k. Iritabel (cengeng, rewel atau mudah tersinggung)l. Suhu tubuh meningkatKarena dikeluarkanya leokosit dari jaringan iskemikm. Pola makann. Pemeriksaan penunjang- Hb- Eritrosit- Hematokrito. Program terafi, perinsipnya :- Tergantung berat ringannya anemia- Tidak selalu berupa transfusi darah- Menghilangkan penyebab dan mengurangi gejalaNilai normal sel darahJenis sel darah1. Eritrosit (juta/mikro lt) umur bbl 5,9 (4,1 7,5), 1 Tahun 4,6 (4,1 5,1), 5 Tahun 4,7 (4,2 -5,2), 8 12 Tahun 5 (4,5 -5,4).2. Hb (gr/dl)Bayi baru lahir 19 (14 24), 1 Tahun 12 (11 15), 5 Tahun 13,5 (12,5 15), 8 12 Tahun 14 (13 15,5).3. Leokosit (per mikro lt) Bayi baru lahir 17.000 (8-38), 1 Tahun 10.000 (5 15), 5 Tahun 8000 (5 13), 8 12 Tahun 8000 (5-12).Trombosit (per mikro lt)Bayi baru lahir 200.000, 1 Tahun 260.000, 5 Tahun 260.000, 8 12 Tahun 260.0004. Hemotokrit (%0)Bayi baru lahir 54, 1 Tahun 36, 5 Tahun 38, 8 12 Tahun 40.

II. Diagnosa Keperawatan1. Intoleransi aktivitas b/d gangguan sistem transpor oksigen sekunder akibat anemia2. Kurang nutrisi dari kebutuhan b/d ketidak adekuatan masukan sekunder akibat: kurang stimulasi emosional/sensoris atau kurang pengetahuan tentang pemberian asuhan3. Ansietas/cemas b/d lingkungan atau orangIII. RENCANA1). Intoleransi aktivitas b/d gangguan sistem transpor oksigen sekunder akibat anemiaRencana Tindakan:1. Monitor Tanda-tanda vital seperti adanya takikardi, palpitasi, takipnue, dispneu, pusing, perubahan warna kulit, dan lainya2. Bantu aktivitas dalam batas tolerasi3. Berikan aktivitas bermain, pengalihan untuk mencegah kebosanan dan meningkatkan istirahat4. Pertahankan posisi fowler dan berikan oksigen suplemen5. Monitor tanda-tanda vital dalam keadaan istirahat2). Kurang nutrisi dari kebutuhan b/d ketidak adekuatan masukan sekunder akibat : kurang stimulasi emosional/sensoris atau kurang pengetahuan tentang pemberian asuhanRencana Tindakan:1. Berikan nutrisi yang kaya zat besi (fe) seperti makanan daging, kacang, gandum,sereal kering yang diperkaya zat besi2. Berikan susu suplemen setelah makan padat3. Berikan preparat besi peroral seperti fero sulfat, fero fumarat, fero suksinat,fero glukonat, dan berikan antara waktu makan untuk meningkatkan absorpsi berikan bersama jeruk4. Ajarkan cara mencegah perubahan warna gigi akibat minum atau makan zat besi dengan cara berkumur setelah minum obat, minum preparat dengan air atau jus jeruk5. Berikan multivitamin6. Jangan berikan preparat Fe bersama susu7. Kaji fases karena pemberian yang cukup akan mengubah fases menjadi hijau gelap8. Monitor kadar Hb atau tanda klinks9. Anjurkan makan beserta air untuk mengurangi konstipasi10. Tingkatkan asupan daging dan tambahan padi-padian serta sayuran hijau dalam diet3) Ansietas/cemas b/d lingkungan atau orangRencana Tindakan:1. Libatkan orang tua bersama anak dalam persiapan prosedur diagnosis2. Jelaskan tujuan pemberian komponen darah3. Antisipasi peka rangsang anak, kerewelan dengan membantu aktivitas anak4. Dorong anak untuk mengekspresikan perasaan5. Berikan darah, sel darah atau trombosit sesuai dengan ketentuan, denganharapan anak mau menerimaDAFTAR PUSTAKA

http://ebooks-free-download.com/patofisiologi-penyakit-anemia.htmlhttp://hidayat2.wordpress.com/2009/05/04/askep-anemia-pada-anak/

HEMOLITIK ANEMIDEFINISIAnemia Hemolitik adalah anemia yang terjadi karena meningkatnya penghancuran sel darah merah. Dalam keadaan normal, sel darah merah mempunyai waktu hidup 120 hari. Jika menjadi tua, sel pemakan dalam sumsum tulang, limpa dan hati dapat mengetahuinya dan merusaknya. Jika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya (hemolisis), sumsum tulang berusaha menggantinya dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang baru, sampai 10 kali kecepatan normal. Jika penghancuran sel darah merah melebihi pembentukannya, maka akan terjadi anemia hemolitik.

PEMBESARAN LIMPABanyak penyakit yang dapat menyebabkan pembesaran limpa. Jika membesar, limpa cenderung menangkap dan menghancurkan sel darah merah; membentuk suatu lingkaran setan, yaitu semakin banyak sel yang terjebak, limpa semakin membesar dan semakin membesar limpa, semakin banyak sel yang terjebak.Anemia yang disebabkan oleh pembesaran limpa biasanya berkembang secara perlahan dan gejalanya cenderung ringan. Pembesaran limpa juga seringkali menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dan sel darah putih. Pengobatan biasanya ditujukan kepada penyakit yang menyebabkan limpa membesar. Kadang anemianya cukup berat sehingga perlu dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi).

KERUSAKAN MEKANIK PADA SEL DARAH MERAH Dalam keadaan normal, sel darah merah berjalan di sepanjang pembuluh darah tanpa mengalami gangguan. Tetapi secara mekanik sel darah merah bisa mengalami kerusakan karena adanya kelainan pada pembuluh darah (misalnya suatu aneurisma), katup jantung buatan atau karena tekanan darah yang sangat tinggi.Kelainan tersebut bisa menghancurkan sel darah merah dan menyebabkan sel darah merah mengeluarkan isinya ke dalam darah. Pada akhirnya ginjal akan menyaring bahan-bahan tersebut keluar dari darah, tetapi mungkin saja ginjal mengalami kerusakan oleh bahan-bahan tersebut. Jika sejumlah sel darah merah mengalami kerusakan, maka akan terjadi anemia hemolitik mikroangiopati. Diagnosis ditegakkan bila ditemukan pecahan dari sel darah merah pada pemeriksaan contoh darah dibawah mikroskop. Penyebab dari kerusakan ini dicari dan jika mungkin, diobati. REAKSI AUTOIMUN Kadang-kadang sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi autoimun). Jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik autoimun. Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab, tetapi sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik).Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi (autoantibodi) dalam darah, yang terikat dan bereaksi terhadap sel darah merah sendiri. Anemia hemolitik autoimun dibedakan dalam dua jenis utama, yaitu anemia hemolitik antibodi hangat (paling sering terjadi) dan anemia hemolitik antibodi dingin. Anemia Hemolitik Antibodi Hangat. Anemia Hemolitik Antibodi Hangat adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh. Autoantibodi ini melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita.Sepertiga penderita anemia jenis ini menderita suatu penyakit tertentu (misalnya limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat, terutama lupus eritematosus sistemik) atau telah mendapatkan obat tertentu, terutama metildopa. Gejalanya seringkali lebih buruk daripada yang diperkirakan, mungkin karena anemianya berkembang sangat cepat. Limpa biasanya membesar, sehingga bagian perut atas sebelah kiri bisa terasa nyeri atau tidak nyaman.Pengobatan tergantung dari penyebabnya. Jika penyebabnya tidak diketahui, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi, awalnya melalui intravena , selanjutnya per-oral (ditelan).Sekitar sepertiga penderita memberikan respon yang baik terhadap pengaobatan tersebut. Penderita lainnya mungkin memerlukan pembedahan untuk mengangkat limpa, agar limpa berhenti menghancurkan sel darah merah yang terbungkus oleh autoantibodi. Pengangkatan limpa berhasil mengendalikan anemia pada sekitar 50% penderita. Jika pengobatan ini gagal, diberikan obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya siklosporin dan siklofosfamid). Transfusi darah dapat menyebabkan masalah pada penderita anemia hemolitik autoimun. Bank darah mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak bereaksi terhadap antibodi, dan transfusinya sendiri dapat merangsang pembentukan lebih banyak lagi antibodi. Anemia Hemolitik Antibodi Dingin. Anemia Hemolitik Antibodi Dingin adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruangan atau dalam suhu yang dingin. Anemia jenis ini dapat berbentuk akut atau kronik. Bentuk yang akut sering terjadi pada penderita infeksi akut, terutama pneumonia tertentu atau mononukleosis infeksiosa. Bentuk akut biasanya tidak berlangsung lama, relatif ringan dan menghilang tanpa pengobatan. Bentuk yang kronik lebih sering terjadi pada wanita, terutama penderita rematik atau artritis yang berusia diatas 40 tahun. Bentuk yang kronik biasanya menetap sepanjang hidup penderita, tetapi sifatnya ringan dan kalaupun ada, hanya menimbulan sedikit gejala. Cuaca dingin akan meningkatkan penghancuran sel darah merah, memperburuk nyeri sendi dan bisa menyebabkan kelelahan dan sianosis (tampak kebiruan) pada tangan dan lengan. Penderita yang tinggal di daerah bercuaca dingin memiliki gejala yang lebih berat dibandingkan dengan penderita yang tinggal di iklim hangat.Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi pada permukaan sel darah merah yang lebih aktif pada suhu yang lebih rendah dari suhu tubuh. Tidak ada pengobatan khusus, pengobatan ditujukan untuk mengurangi gejala-gejalanya. Bentuk akut yang berhubungan dengan infeksi akan membaik degnan sendirinya dan jarang menyebabkan gejala yang serius. Menghindari cuaca dingin bisa mengendalikan bentuk yang kronik.

HEMOGLOBINURIA PAROKSISMAL NOKTURNALHemoglobinuria Paroksismal Nokturnal adalah anemia hemolitik yang jarang terjadi, yang menyebabkan serangan mendadak dan berulang dari penghancuran sel darah merah oleh sistem kekebalan. Penghancuran sejumlah besar sel darah merah yang terjadi secara mendadak (paroksismal), bisa terjadi kapan saja, tidak hanya pada malam hari (nokturnal), menyebabkan hemoglobin tumpah ke dalam darah. Ginjal menyaring hemoglobin, sehingga air kemih berwarna gelap (hemoglobinuria).Anemia ini lebih sering terjadi pada pria muda, tetapi bisa terjadi kapan saja dan pada jenis kelamin apa saja. Penyebabnya masih belum diketahui. Penyakit ini bisa menyebabkan kram perut atau nyeri punggung yang hebat dan pembentukan bekuan darah dalam vena besar dari perut dan tungkai. Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan laboratorium yang bisa menemukan adanya sel darah merah yang abnormal, khas untuk penyakit ini. Untuk meringankan gejala diberikan kortikosteroid (misalnya prednison). Penderita yang memiliki bekuan darah mungkin memerlukan antikoagulan (obat yang mengurangi kecenderungan darah untuk membeku, misalnya warfarin). Transplantasi sumsum tulang bisa dipertimbangkan pada penderita yang menunjukkan anemia yang sangat berat.

PENYEBABSejumlah faktor dapat meningkatkan penghancuran sel darah merah: 1. Pembesaran limpa (splenomegali)2. Sumbatan dalam pembuluh darah 3. Antibodi bisa terikat pada sel darah merah dan menyebabkan sistem kekebalan menghancurkannya dalam suatu reaksi autoimun 4. Kadang sel darah merah hancur karena adanya kelainan dalam sel itu sendiri (misalnya kelainan bentuk dan permukaan, kelainan fungsi atau kelainan kandungan hemoglobin)5. Penyakit tertentu (misalnya lupus eritematosus sistemik dan kanker tertentu, terutama limfoma) 6. Obat-obatan (misalnya metildopa, dapson dan golongan sulfa).

GEJALAGejala dari anemia hemolitik mirip dengan anemia yang lainnya. Kadang-kadang hemolisis terjadi secara tiba-tiba dan berat, menyebabkan krisis hemolitik, yang ditandai dengan:1. demam 2. menggigil3. nyeri punggung dan nyeri lambung4. perasaan melayang5. penurunan tekanan darah yang berarti.6. Sakit kuning (jaundice) dan air kemih yang berwarna gelap bisa terjadi karena bagian dari sel darah merah yang hancur masuk ke dalam darah. 7. Limpa membesar karena menyaring sejumlah besar sel darah merah yang hancur, kadang menyebabkan nyeri perut. Hemolisis yang berkelanjutan bisa menyebabkan batu empedu yang berpigmen, dimana batu empedu berwarna gelap yang berasal dari pecahan sel darah merah.

SICKELCELL ANEMISickle cell anemia (uh-NEE-aku-uh) adalah penyakit serius di mana tubuh berbentuk sabit membuat sel darah merah. "Anemia berbentuk" berarti bahwa sel-sel darah merah yang berbentuk seperti "C." Normal sel darah merah berbentuk cakram dan terlihat seperti donat tanpa lubang di tengah. Mereka bergerak dengan mudah melalui pembuluh darah Anda..Sel-sel darah merah mengandung protein hemoglobin (HEE-muh-pendar-bin). Ini protein kaya zat besi memberikan darah warna merah dan membawa oksigen dari paru-paru ke seluruh tubuh. Mengandung sel-sel Sickle hemoglobin abnormal yang menyebabkan sel memiliki bentuk sabit. Sel berbentuk sabit tidak bergerak dengan mudah melalui pembuluh darah Anda. Mereka kaku dan lengket dan cenderung membentuk rumpun dan terjebak dalam pembuluh darah. ((Sel lain juga mungkin memainkan peran dalam proses penggumpalan ini.) Gumpalan sel sabit menyumbat aliran darah dalam pembuluh darah yang mengarah ke anggota badan dan organ. Blocked pembuluh darah dapat menyebabkan rasa sakit, infeksi serius, dan kerusakan organ.

Gambar A menunjukkan normal sel-sel darah merah yang mengalir dengan bebas dalam pembuluh darah.. Gambar insetnya menunjukkan penampang yang normal sel darah merah hemoglobin normal .Gambar B menunjukkan abnormal, sickled penggumpalan sel darah merah dan menghalangi aliran darah di pembuluh darah.. (Sel lain juga mungkin memainkan peran dalam proses penggumpalan ini.) Inset gambar yang menunjukkan penampang sebuah sel sabit dengan hemoglobin abnormal. Tinjauan Sel sabit anemia adalah salah satu jenis anemia. Anemia adalah suatu kondisi di mana darah Anda memiliki lebih rendah dari jumlah normal sel darah merah. Kondisi ini juga dapat terjadi jika sel-sel darah merah tidak memiliki cukup hemoglobin. Sel darah merah dibuat dalam spons sumsum tulang besar di dalamtubuh.Sumsum tulang selalu membuat sel-sel darah merah baru untuk menggantikan yang lama. Normal sel-sel darah merah sekitar 120 hari terakhir dalam aliran darah dan kemudian mati. Mereka membawa oksigen dan mengeluarkan karbon dioksida (produk buangan) dari tubuh Anda. Dalam sel sabit anemia, yang lebih rendah dari jumlah normal sel-sel darah merah terjadi karena sel-sel sabit tidak bertahan lama. Sel sabit biasanya meninggal setelah hanya sekitar 10 sampai 20 hari. Sumsum tulang tidak dapat membuat sel-sel darah merah yang baru cukup cepat untuk menggantikan yang sekarat. Anemia sel sabit adalah sebuah warisan, penyakit seumur hidup. Orang-orang yang memiliki penyakit lahir dengan hal itu. Mereka mewarisi dua salinan gen sel sabit-satu dari masing-masing orangtua. Orang-orang yang mewarisi gen sel sabit dari satu orangtua dan gen normal dari orangtua lain memiliki kondisi yang disebut sifat sel sabit. Sifat sel sabit berbeda dari sel sabit anemia. Orang yang memiliki sifat sel sabit tidak memiliki penyakit, tetapi mereka memiliki salah satu gen yang menyebabkannya. Seperti orang-orang yang memiliki sel sabit anemia, orang-orang yang memiliki sifat sel sabit dapat melewati gen anak-anak mereka. PENGOBATANSickle cell anemia tidak memiliki banyak tersedia obatnya. Namun, ada pengobatan untuk gejala dan komplikasi dari penyakit. Transplantasi sumsum tulang mungkin menawarkan obat dalam sejumlah kecil kasus. Selama 30 tahun, dokter telah belajar banyak tentang sickle cell anemia. Mereka tahu penyebabnya, bagaimana hal itu mempengaruhi tubuh, dan bagaimana memperlakukan banyak komplikasinya. Anemia sel sabit berbeda dari orang ke orang. Beberapa orang yang memiliki penyakit kronis (jangka panjang) sakit atau kelelahan (kelelahanNamun, dengan perawatan dan pengobatan yang tepat, banyak orang yang memiliki penyakit dapat memiliki peningkatan kualitas hidup dan kesehatan yang masuk akal banyak waktu. Karena peningkatan pengobatan dan perawatan, orang-orang yang memiliki anemia sel sabit sekarang hidup ke dalam empat puluhan atau lima puluhan, atau lebih.Penyebab AnemiaPenyebab umum dari anemia:1. Perdarahan hebat2. Akut (mendadak)3. Kecelakaan4. Pembedahan5. Persalinan6. Pecah pembuluh darah7. Kronik (menahun)8. Perdarahan hidung9. Wasir (hemoroid)10. Ulkus peptikum11. Kanker atau polip di saluran pencernaan12. Tumor ginjal atau kandung kemih13. Perdarahan menstruasi yang sangat banyak14. Berkurangnya pembentukan sel darah merah15. Kekurangan zat besi16. Kekurangan vitamin B1217. Kekurangan asam folat18. Kekurangan vitamin C19. Penyakit kronik20. Meningkatnya penghancuran sel darah merah21. Pembesaran limpa22. Kerusakan mekanik pada sel darah merah23. Reaksi autoimun terhadap sel darah merah:24. Hemoglobinuria nokturnal paroksismal Sferositosis herediter Elliptositosis herediterKekurangan G6PD25. Penyakit sel sabit26. Penyakit hemoglobin C27. Penyakit hemoglobin S-C28. Penyakit hemoglobin E29. ThalasemiaTHALASSEMIAA.DEFINISIThalassemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin.B.PENYEBABKetidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya menjadi pembawa tetapi tidak menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini.Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai asam amino yang terkena. 2 jenis yang utama adalah Alfa-thalassemia (melibatkan rantai alfa) dan Beta-thalassemia (melibatkan rantai beta). Thalassemia juga digolongkan berdasarkan apakah seseorang memiliki 1 gen cacat (Thalassemia minor) atau 2 gen cacat (Thalassemia mayor).Alfa-thalassemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam (25% minimal membawa 1 gen), dan beta-thalassemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia Tenggara.1 gen untuk beta-thalassemia menyebabkan anemia ringan sampai sedang tanpa menimbulkan gejala; 2 gen menyebabkan anemia berat disertai gejala-gejala. Sekitar 10% orang yang memiliki paling tidak 1 gen untuk alfa-thalassemia juga menderita anemia ringan.C.GEJALASemua thalassemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi. Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringanPada bentuk yang lebih berat, misalnya beta-thalassemia mayor, bisa terjadi sakit kuning (jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus, borok), batu empedu dan pembesaran limpa.Sumsum tulang yang terlalu aktif bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang, terutama tulang kepala dan wajah. Tulang-tulang panjang menjadi lemah dan mudah patah. Anak-anak yang menderita thalassemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa pubertas lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal.Karena penyerapan zat besi meningkat dan seringnya menjalani transfusi, maka kelebihan zat besi bisa terkumpul dan mengendap dalam otot jantung, yang pada akhirnya bisa menyebabkan gagal jantung.D.DIAGNOSAThalassemia lebih sulit didiagnosis dibandingkan penyakit hemoglobin lainnya. Hitung jenis darah komplit menunjukkan adanya anemia dan rendahnya MCV (mean corpuscular volume).Elektroforesa bisa membantu, tetapi tidak pasti, terutama untuk alfa-thalassemia. Karena itu diagnosis biasanya berdasarkan kepada pola herediter dan pemeriksaan hemoglobin khusus.E.PENGOBATANPada thalassemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan pemberian tambahan asam folat. Penderita yang menjalani transfusi, harus menghindari tambahan zat besi dan obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamid), karena zat besi yang berlebihan bisa menyebabkan keracunan. Pada bentuk yang sangat berat, mungkin diperlukan pencangkokan sumsum tulang. Terapi genetik masih dalam tahap penelitian.F.PENCEGAHANPada keluarga dengan riwayat thalassemia perlu dilakukan penyuluhan genetik untuk menentukan resiko memiliki anak yang menderita thalassemia.

DEFISIENSI G6PD

DEFINISIPenghancuran sel darah merah bisa terjadi karena: 1. sel darah merah memiliki kelainan bentuk 2. sel darah merah memiliki selaput yang lemah dan mudah robek 3. kekurangan enzim yang diperlukan supaya bisa berfungsi sebagaimana mestinya dan enzim yang menjaga kelenturan sehingga memungkinkan sel darah merah mengalir melalui pembuluh darah yang sempit. Kelainan sel darah merah tersebut terjadi pada penyakit keturunan tertentu.SFEROSITOSIS HEREDITER. Sferositosis Herediter adalah penyakit keturunan dimana sel darah merah berbentukbulat. Sel darah merah yang bentuknya berubah dan kaku terperangkap dan dihancurkan dalam limpa, menyebabkan anemia dan pembesaran limpa. Anemia biasanya ringan, tetapi bisa semakin berat jika terjadi infeksi.Jika penyakit ini berat, bisa terjadi:1. sakit kuning (jaundice) 2. anemia3. pembesaran hati 4. pembentukan batu empedu.Pada dewasa muda, penyakit ini sering dikelirukan sebagai hepatitis. Bisa terjadi kelainan bentuk tulang, seperti tulang tengkorak yang berbentuk seperti menara dan kelebihan jari tangan dan kaki.Biasanya tidak diperlukan pengobatan, tetapi anemia yang berat mungkin memerlukan tindakan pengangkatan limpa. Tindakan ini tidak memperbaiki bentuk sel darah merah, tetapi mengurangi jumlah sel yang dihancurkan dan karena itu memperbaiki anemia.

ELIPTOSITOSIS HEREDITER.

Eliptositosis Herediter adalah penyakit yang jarang terjadi, dimana sel darah merah berbentuk oval atau elips. Penyaki ini kadang menyebabkan anemia ringan, tetapi tidak memerlukan pengobatan. Pada anemia yang berat mungkin perlu dilakukan pengangkatan limpa.

KEKURANGN G6PD Kekurangan G6PD adalah suatu penyakit dimana enzim G6PD (glukosa 6 fosfat dehidrogenase) hilang dari selaput sel darah merah. Enzim G6PD membantu mengolah glukosa (gula sederhana yang merupakan sumber energi utama untuk sel darah merah) dan membantu menghasilkan glutation (mencegah pecahnya sel). Penyakit keturunan ini hampir selalu menyerang pria. Beberapa penderita yang mengalami kekurangan enzim G6PD tidak pernah menderita anemia. Hal-hal yang bisa memicu penghancuran sel darah merah, yaitu:1. demam 2. infeksi virus atau bakteri 3. krisis diabetes 4. bahan tertentu (misalnya aspirin, vitamin K dan kacang merah) bisa menyebabkan anemia. Anemia bisa dicegah dengan menghindari hal-hal tersebut. Tidak ada pengobatan yang dapat menyembuhkan kekurangan G6PD.

Berisiko sangat tinggi (defisiensi ringan termasuk)Berisiko tinggi (defisiensi ringan tidak termasuk)Berisiko jika dikonsumsi dalam dosis tinggi

Arsin AsetilfenilhidrazinBetanaftolDapson (diafenilsulfon)DimerkaprolFurazolidonMenadiol-Na-sulfat (vitamin K4 Na-sulfat)Menadion (menafton)Menadion-Na-bisulfit (vitamin K3 Na-bisulfit)Metilen biruNaftalinNa-aldesulfonNa-glukosulfonNiridazolNitrofurantoinNitrofurazonPamakuinPentakuinPrimakuinProbenesidStibofenSulfasetamidSulfadimidinSulfametoksazolSulfanilamidSulfapiridinSulfasalazinToluidin biruAsam asetilsalisilat (aspirin) Asam nalidiksatAsam paraaminosalisilatAsetanilidDoksorubisinFenasetinGlibenklamidKloramfenikolKlorokuinKuinakrinSiprofloksasin (adult only)SulfafurazolAminopirin AntazolinAntipirinAsam askorbat (vitamin C)Asam paraaminobenzoat (PABA)BenzheksolDifenhidraminDopamin dan L-dopaFenilbutazonFenitoinFitomenadion (vitamin K1)Isoniazid (INH)KlorguanidinKolkisinKuinidinKuinin (kina)Norfloksasin (adult only)ParasetamolPirimetaminProguanilProkainamidStreptomisinSulfadiazinSulfaguanidinSulfamerazinSulfametoksipiridazinSulfasitinSulfisoksazolTriheksifenidilTrimetoprimTripelenamin

POLYCYTHEMIADefinisiAdalah peningkatan absolute dalam massa eritrosit yang bukan akibat proses mieloproliferatif primer(Peningkatan volume sel darah merah total, pada laki-laki dengan hematokrit yang menetap lebih dari 55% dan pada perempuan dengan hematokrit menetap lebih dari 50%, serta penurunan volume plasma juga dapat menyebabkan peningkatan hematokrit). Atau proliferasi berlebihan sel eritroid, disertai dengan seri myeloid dan megakariosit. Proliferasi maligna ini bersifat klonal dari sel induk hemapoetik. Sesuai dengan implikasi terapeutik diagnosis polycythemia di bagi menjadi dua yaitu:1. Polycythemia primer ( Polycythemia vera ).2. Polycithemia sekunder.

Perbandingan Polycythemia primer dan polycythemia sekunder

Polycythemia Vera Polycythemia SekunderMasa sel darah merahAbnormalNormalSel darah putihAbnormalNormalBasofilAbnormalNormalTrombositAbnormalNormalMorfologi trombositAbnormalNormalUkuran limpaAbnormalNormalAlkalin fosfatase lekositAbnormalNormalB12 serumAbnormalNormalGatalSeringJarangPatogenesisSalah satu dari:1. Stimulasi mekanisme pengatur eritropoetik humoral oleh hipoksia, misalnya: Kompensasi. Atau2. Produksi faktor humoral yang tidak sesuai dengan stimulasi eritropoesis.

Hematologi1. Hb. Eritrosit dan PVC meninggi.2. Viskositas darah menjadi meningkat.3. Sum-sum tulang menjadi hyperplasia eritroid. Cadangan besi mungkin kurang (terutama pada penderita dengan flebotomi).Pemeriksaan Lain:1. pO2 arteri berkurang pada golongan hipoksia.2. Massa eritrosit meningkat.Asosiasi1. Hipoksiaa. Berdiam di tempat tinngi.b. Penyakit respirasi kronik, misalnya penyakit obstruksi jalan napas berat.c. Penyakit jantung terrutama congenital, mosalnya: sindroma eisenmenger, tetralogi fallot.d. Obesitas yang kronik.e. Keracunan karbon monoksida yang kronik, misalnya pada perokok berat.2. Lain-lain (sangat jarang)a. Penyakit ginjal misalnya penyakit kistik, stenosis arteri renalis, karsinoma.b. Hemangioblastoma serebralc. Berbagai neoplasma, misalnya karsinoma hati.d. Terapi endokrin dengan endigren.Gejala-gejala yang sering mincul:1. Gatal2. Riwayat thrombosis arteri3. Splenomegali4. Basofil5. Peningkatan jumlah trombosit6. Morfologi trombosit yang abnormal pada sediaan apusPemeriksaan sum-sum tulang tidak mutlak perlu tetapi dapat membantu. Buasanya menunjukkan hiperselularitas semua elemen sum-sum tulang yang jelas dan tidak ada besi pada pewarnaan besi sum-sum tulang.Bila tidak satupun gejala-gejala yang muncul dari salah satu di atas, mungkin bukan polycythemia. Etiologi yana sering muncul adalah:a. Berkurangnya volume plasma. Dehidrasi akut tanpa peningkatan masa sel darah merah merupakan penjelasan yang lazim.b. Hipoksia, Sejauh ini merupaka etiologi polycythemia sekunder yang paling lazim. Pemeriksaan fungsi paru dan desaturasi oksigen pada penentuan gas darah mengkin diagnostic.c. Sindrom Gaisbock (polycythemia beban). Biasanya terlihat peningkatan hematokrit pada pria setengah baya yang merokok berlebihan dan hipertensi serta tidak memiliki satupun gambaran klinis polycytemia. Masa sel darah merah biasanya normal (normal tinggi) dan volume plasma menurun. Banyak yang tidak menganggap hal ini sebagai suatu sindrom tetapi hanya sebagai salah satu ujung kurva normal berbentuk bel. Serta merokok dapat meningkatkan hematokrit akibat pembentuksn karboksihemoglobin. DiagnosisPerbedaan dari polysythemi rubra vera biasanya didasarkan atas gambaran yang khusus dari keadaan- keadaan ini serta tidak terdapatnya splenomegali, leukositosis dan trombositosis.Pengobatan1. Pengobatan dari asosiasi atau penyakit yang mendasarinya bila mungkin.2. Veneseksi yaitu bila eritrositosis dan viskositas meningkat. ( Dianjurkan untuk melakukan penilaian yang teliti setelah percobaan pengobatan ).DAFTAR PUSTAKAHematologi Klinik J.A.Child Binarupa Aksara.jakarta.Buku Saku Gastroenterologi, David B.Sachar,jarome D. Waye, Blair S.Lewis

POLYCYTHEMIA VERAPolycythemia VeraPolycythemia Vera merupakan suatu penyakit yang menyebabkan kekentalan darah meningkat akibat dari meningkatnya produksi sel darah merah. Penyebab penyakit ini masih belum sepenuhnya diketahui. Salah satu akibatnya, penderita PV ini akan lebih sulit beraaptasi dengan suhu lingkungan sekitar, mereka akan lebih sering kepanasan dan memerlukan suhu yang lebih rendah dibanding orang normal lainnya (jika menggunakan AC, mereka senang mengatur AC pada suhu terendah). Karena menjadi sulit beradaptasi, penderita PV akan menjadi lemah apabila berpindah dari suhu ruangan satu ke suhu ruangan yang lain dan kulit akan terasa seperti terbakar dan akan timbul bercak kemerahan. PV ini juga menyebabkan penderita menjadi sering sakit kepala, cepat lelah, sulit bernafas, dan kehilangan berat badan.Polycythemia Vera ini bisa dibedakan menjadi dua, yaitu PV primer, dimana peningkatan kekentalan darah tersebut disebabkan oleh sumsum tulang belakang terlalu berlebihan dalam memproduksi sel darah merah. Yang kedua adalah PV sekunder, peningkatan kekentalan darah diantaranya disebabkan karena dehidrasi, pola hidup yang kurang sehat, stress, seorang perokok, atau sakit jantung.Polisitemia SekunderPolisitemia adalah suatu keadaan di mana terdapat peningkatan proporsi volume darah yang ditempati oleh sel darah merah, yang diukur sebagai hematokrit tingkat. Proses terjadinya polisitemia Produksi berlebih sel-sel darah merah mungkin disebabkan oleh proses utama dalam tulang sumsum (yang disebut myeloproliferative sindrom), atau mungkin reaksi kronis kadar oksigen rendah atau, jarang, sebuah keganasan Primer polisitemia (Polisitemia vera) Polycythemia vera Artikel utama: Polisitemia vera Polisitemia primer, sering disebut polisitemia vera (PCV), polisitemia rubra vera (PRV), atau erythremia, terjadi ketika kelebihan sel darah merah diproduksi sebagai hasil dari kelainan dari sumsum tulang.Sering kali, kelebihan sel darah putih dan platelet juga diproduksi.Polisitemia vera digolongkan sebagai penyakit myeloproliferative. Symptoms include headaches and vertigo . Gejala termasuk sakit kepala dan vertigo. Tanda-tanda pada pemeriksaan fisik termasuk normal pembesaran limpa dan / atau hati.. Dalam beberapa kasus, individu yang terkena mungkin memiliki kondisi terkait termasuk tekanan darah tinggi atau pembentukan gumpalan darah.Proses mengeluarkan darah adalah andalan pengobatan Suatu ciri dari polisitemia adalah hematokrit tinggi, dengan HCT> 55% dilihat pada 83% kasus. Mutasi di JAK2 ditemukan di 95% kasus, walaupun juga ada gangguan myeloproliferative lain.Sekunder polisitemia Polisitemia sekunder disebabkan oleh alam atau buatan baik peningkatan produksi eritropoietin, maka peningkatan produksi eritrosit. Pada polisitemia sekunder, mungkin ada 6 untuk 8 juta dan kadang-kadang 9 juta eritrosit per kubik milimeter (mikroL) darah. Polisitemia sekunder menyelesaikan ketika penyebab diperlakukan. Polisitemia sekunder di mana produksi eritropoietin meningkat fisiologis tepat disebut polisitemia. Fisiologis ini (berarti normal) polisitemia adalah adaptasi yang normal untuk hidup di ketinggian (lihat. Banyak atlet kereta api di ketinggian tinggi untuk mengambil keuntungan dari efek ini - suatu bentuk hukum doping darah. Demikian pula, atlet dengan polisitemia primer mungkin memiliki keunggulan kompetitif yang lebih besar karena stamina. PatofisiologisGangguan polycythemic sekunder dapat diperoleh atau bawaan, namun mereka didorong oleh faktor-faktor beredar yang independen terhadap fungsi sel-sel batang hematopoietic. Penyebab Polisitemia sekunder didefinisikan sebagai peningkatan mutlak dalam massa sel darah merah yang disebabkan oleh peningkatan stimulasi produksi sel darah merah. Sebaliknya, polisitemia buaya dicirikan oleh sumsum tulang yang melekat dengan meningkatnya aktivitas proliferatif Kira-kira dua pertiga pasien dengan polisitemia vera mengalami peningkatan sel darah putih (granulocyte, bukan limfosit) menghitung dan trombosit counts. Tidak ada penyebab lain polisitemia / erythrocytosis berkaitan dengan peningkatan granulocyte atau platelet penting.

Polisitemia diperoleh karena respon fisiologis untuk umum atau jaringan lokal hipoksia.Generalized oksigenasi jaringan yang tidak memadai atau hipoksia dapat disebabkan oleh berikut: Penurunan oksigen konsentrasi ambien, seperti yang terjadi pada orang yang tinggal di dataran tinggi, dapat mengakibatkan kompensasi erythrocytosis sebagai tanggapan fisiologis hipoksia jaringan. Penyakit paru obstruktif kronik biasanya disebabkan oleh jumlah besar ventilasi yang buruk pertukaran gas unit (ventilasi tinggi-ke-perfusi rasio). Alveolar hipoventilasi dapat hasil dari pernapasan periodik dan oksigen desaturation (sleep apnea) atau obesitas morbid (tdk sindrom). Penyakit kardiovaskular yang terkait dengan hak-ke-kiri shunt (arteriovenosa malformasi) dapat mengakibatkan pencampuran darah vena dalam sistem arteri dan memberikan kadar oksigen rendah untuk jaringan. Kelainan hemoglobin terkait dengan afinitas oksigen yang tinggi dan bawaan dapat mengakibatkan cacat atau methemoglobin teroksidasi. These conditions are usually familial. Kondisi ini biasanya kekeluargaan. Paparan karbon monoksida oleh merokok atau bekerja di terowongan mobil hasil dalam kondisi yang diperolehCarboxyhemoglobin memiliki afinitas yang kuat untuk oksigen. Gangguan perfusi ginjal, yang dapat menimbulkan rangsangan eritropoietin [EPO] produksi, biasanya disebabkan oleh hipoksia ginjal lokal dengan tidak adanya hipoksia sistemik. Kondisi meliputi: Arteriosclerotic penyempitan pembuluh darah atau cangkok ginjal penolakan terhadap transplantasi ginjal dapat mengakibatkan gangguan perfusi ginjal. Mempengaruhi aneurisma aorta dan pembuluh ginjal dapat menyebabkan infark ginjal dan hipoksia. Glomerulonefritis focal telah dikaitkan dengan polisitemia sekunder, meskipun mekanisme stimulasi sekresi EPO dalam kondisi ini tetap tidak diketahui. Polisitemia terjadi setelah transplantasi ginjal bukan merupakan peristiwa langkaMekanisme yang terlibat belum jelas ditunjukkan. rangsangan produksi EPO Lesi jinak ginjal, seperti hidronefrosis dan kista, dapat merangsang produksi EPO, mungkin karena aliran darah ginjal terganggu oleh kompresi atau mekanisme vasoconstrictive. Tumor ganas dan jinak yang mengeluarkan EPO telah diamati pada pasien dengan kanker ginjal, cerebellar hemangioblastomas, karsinoma adrenal, adrenal adenomas, hepatoma, dan rahim Leiomioma. Doping darah merupakan praktek ilegal. Kompetitif atlet telah dikenal untuk berusaha mempertahankan keunggulan atas lawan mereka dengan autologous transfusi darah atau administrasi diri rekombinan EPO. Beberapa kematian telah dikaitkan dengan doping darah berlebihan. Ilegal penggunaan steroid androgenik untuk membangun kekuatan otot dan juga dapat meningkatkan massa sel darah merah dengan serum endogen EPO merangsang tingkat. Congenital menyebabkan tingkat EPO tinggi adalah sebagai berikut: Hemoglobin mutan yang terkait dengan ketat mengikat oksigen dan kegagalan untuk memberikan oksigen dalam darah vena dapat menyebabkan tingginya tingkat EPO. Tingkat tinggi EPO adalah kompensasi untuk meningkatkan tingkat hemoglobin untuk memberikan jumlah yang optimal oksigen ke jaringan. Faktor diinduksi hipoksia-1-alpha (HIF1-alfa) mengikat kepada elemen responsif hipoksia, yang merupakan hilir dari gen EPO. Aktivitas HIF1-alfa meningkat dengan oksigen menurunkan ketegangan. Sebuah von Hippel-Lindau hasil mutasi gen di polisitemia dengan mengubah von Hippel-Lindau protein, yang memainkan peran penting dalam penginderaan hipoksia dan mengikat untuk hydroxylated HIF1-alpha untuk melayani sebagai situs pengenalan dari sebuah E3-ubiquitin ligase kompleks. Dalam kondisi ini, dan dalam hipoksia, yang HIF1-alpha undegraded membentuk heterodimer dengan HIF-beta dan mengarah ke peningkatan transkripsi gen EPO. Polisitemia Chuvash disebabkan oleh mutasi gen resesif autosom pada Lindau von Hippel-gen, yang menyebabkan upregulation dari target HIF1-alpha gen dan menyebabkan peningkatan dalam tingkat EPO. EPO rendah tergantung pada polycythemias Ini disebut primer kekeluargaan dan bawaan polycythemias. Mutasi reseptor EPO menghasilkan keuntungan fungsi, dan pasien harus normal-untuk-nilai hematokrit yang tinggi dan rendahnya tingkat EPO. Kondisi ini dapat diperoleh dari (1) insulinlike growth factor-1 (IGF-1), yang terkenal stimulator dari erythropoiesis, dan (2) kobalt racun, yang dapat menimbulkan erythropoiesis. Administrasi androgen ester untuk mengalami hipogonadisme pria dapat mengakibatkan polisitemia. Namun, kejadian yang berhubungan polisitemia testosteron mungkin lebih rendah pada laki-laki menerima kondisi mapan pharmacokinetically pengiriman testosteron formulasi, seperti yang terjadi setelah implantasi subkutan testosteron pellet, daripada pada laki-laki menerima suntikan intramuskular bertindak pendek estrogen ester. Oleh karena itu, Ip dan rekan meneliti prediktor polisitemia (hematokrit> 0,50) pada laki-laki mengalami hipogonadisme menjalani pengobatan jangka panjang dengan testosteron implan.Untuk account untuk semua potensi covariants, analisis sensitivitas alternatif definisi dipekerjakan polisitemia. Data dari studi di atas menunjukkan bahwa pada pria menerima panjang testosteron akting depot pengobatan, pengembangan polisitemia diperkirakan oleh testosteron serum yang lebih tinggi melalui konsentrasi, tetapi tidak dengan lamanya perawatan. Penyebab lain polisitemia sekunder meliputi merokok, tumor ginjal atau hati, hemangioblastomas dalam sistem saraf pusat, jantung atau penyakit paru-paru yang mengakibatkan hipoksia, dan kelainan endokrin termasuk pheochromocytoma dan adrenal adenoma dengan Sindrom Cushing. Orang-orang yang kadar testosteron yang tinggi karena penggunaan anabolik steroid, termasuk atlet yang menyalahgunakan steroid dan orang-orang yang dokter menempatkan mereka pada dosis yang terlalu tinggi, serta orang-orang yang mengambil eritropoietin dapat mengembangkan polisitemia sekunder. Polisitemia sekunder dapat disebabkan secara langsung oleh proses mengeluarkan darah (darah membiarkan) untuk menarik darah, memusatkan eritrosit, dan mengembalikan mereka ke tubuh. polisitemia mengacu pada bentuk keluarga yang berbeda dari klasik erythrocytosis polisitemia vera. Hal ini melibatkan pasien dari Chuvashia dan berhubungan dengan mutasi di C598T Sekelompok pasien dengan polisitemia chuvash telah ditemukan di populasi lain, seperti di pulau Italia Ischia, yang terletak di Teluk Napoli. Polisitemia relatif adalah kebangkitan jelas tingkat eritrosit dalam darah, namun penyebab plasma darah berkurang. Polisitemia relatif sering disebabkan oleh hilangnya cairan tubuh, seperti melalui luka bakar, dehidrasi dan stres. Jarang, polisitemia relatif dapat disebabkan oleh polisitemia jelas juga dikenal sebagai sindrom Gaisbck Polisitemia jelas terutama terhadap obesitas setengah baya pria dan berhubungan dengan merokok, peningkatan alkohol asupan dan hipertensi. Frekuensi Frekuensi polisitemia sekunder tergantung pada penyakit yang mendasari. Mortalitas / Morbiditas Mortalitas dan morbiditas polisitemia sekunder tergantung pada kondisi yang mendasari. Klinis Sejarah Peningkatan massa sel darah merah akan meningkatkan viskositas darah dan perfusi jaringan berkurang, berpotensi predisposisi pasien untuk trombosis. Gejala akibat tinggi massa sel darah merah yang biasanya bermanifestasi sebagai kebanyakan atau yang merah. Jika polisitemia adalah hipoksia sekunder, seperti dalam vena-ke-arteri shunts atau membahayakan paru-paru dan oksigenasi, pasien dapat juga muncul cyanotic. Gejala mungkin disebabkan oleh gangguan sirkulasi ke sistem saraf pusat, dan pasien hadir dengan sakit kepala, kelesuan, dan kebingungan atau presentasi yang lebih serius, seperti stroke dan obtundation. Nyata penyakit jantung bawaan sejak lahir atau pada anak usia dini. Dalam beberapa kasus, riwayat keluarga penyakit jantung bawaan mungkin ada. asien dengan keluarga hemoglobinopathies dengan peningkatan afinitas oksigen biasanya memiliki sejarah keluarga masalah yang sama di beberapa anggota keluarga, walaupun sejumlah besar pasien dengan polisitemia bawaan tidak memiliki riwayat keluarga gangguan serupa. Pruritus kronis dalam ketiadaan ruam lebih menunjukkan kelainan myeloproliferative utama daripada polisitemia sekunder. Fisik Kebanyakan bermanifestasi sebagai peningkatan kemerahan pada kulit dan mukosa membran. Temuan ini lebih mudah untuk mendeteksi pada telapak tangan atau telapak kaki, di mana kulit adalah cahaya dalam individu berkulit gelap. Beberapa pasien mungkin disebabkan oleh lamban acrocyanosis aliran darah melalui pembuluh darah kecil. Kehadiran splenomegaly mendukung diagnosis polisitemia vera daripada polisitemia sekunder. Murmur jantung dan clubbing jari-jari mungkin menyarankan penyakit jantung bawaan.

LEKOPENIA

1. DefinisiLekopenia adalah keadaan dimana jumlah sel darah merah lebih rendah daripada normal dimana jumlah leukosit lebih rendah dari 5000/mm. (Suzanne C. Smeltzer, 2002).Leukopenia adalah berkurangnya jumlah eritrosit di dalam darah, jimlahnya sama dengan 5000/mm atau kurang. (Poppy, 2000).2. PenyebabInfeksi virus dan sepsis bakterial yang berlebihan dapat menyebabkan leukopenia. Penyebab tersering adalah keracunan obat seperti fenotiazin (yang paling sering), begitu juga clozapine yang merupakan suatu neuroleptika atipikal. Obat antitiroid, sulfonamide, fenilbutazon, dan chloramphenicol juga dapat menyebabkan leukopenia. Selain itu, radiasi berlebihan terhadap sinar X dan juga dapat menyebabkan terjadinya leukopenia.Penyebab dari agranulositosis adalah penyinaran tubuh oleh sinar gamma yang disebabkan oleh ledakan nuklir atau terpapar obat-obatan (sulfonamida, kloramphenikol, antibiotik betalaktam, Penicillin, ampicillin, tiourasil). Kemoterapi untuk pengobatan keganasan hematologi atau untuk keganasan lainnya, analgetik dan antihistamin jika sering serta makin banyak digunakan.

3. PatofisiologiLima jenis leukosit yang telah diidentifikasi dalam darah perifer adalah neutrofil (50- 75%), eusinofil (1 2%), basofil (0,5 1%), monosit (6%), limfosit (25-33%).Sel mengalami proliferasi mitotik, diikuti fase pematangan memerlukan waktu bervariasi dari 9 hari untuk eusinofil sampai 12 hari untuk neutrofil. Proses ini akan mengalami percepatan bila ada infeksi. Sumsum tulang memiliki tempat penyimpanan cadangan 10 kali jumlah neutrofil yang dihasilkan per hari. Bila infeksi cadangan ini dimobilisasi dan dilepaskan ke dalam sirkulasi. Neutrofil merupakan sistem pertahanan priemer tubuh dengan metode fagositosis. Eusinofil mempunyai fagositosis lemah dan berfungsi pada reaksi antigen antibodi. Basofil membawa faktor pengaktifan histamin. Monosit meninggalkan sikulasi menjadi makrofag jaringan. Limfosit terdiri dari dua jenis yaitu limfosit T bergantung pada timus, berumur panjang dibentuk dalam timus, bertanggung jawab atas respon kekebalan seluler melalui pembentukan sel yang reaktif antigen. Limfosit B berdiferensiasi menjadi sel plasma yang menghasilkan imunoglobulin, sel ini bertanggung jawab terhadap kekebalan humoral.

4. Gejala Klinis a. Pasien tidak menunjukkan gejala sampai terjadi infeksi. b. Demam dengan ulserasi merupakan keluhan yang tersering. c. Rasa malaise umum ( rasa tidak enak, pusing) d. Tukak pada membran mukosa e. Takikardi f. Disfagia

5. Pemeriksaan Diagnostik a. Jumlah darah lengkap : hemoglobin dan hematokrit b. Jumlah eritrosit : menurun (dibawah 5000/mm pada lekopenia dan dibawah 2000/mm pada agranulositosis.)

6. PenatalaksanaanCara paling efektif untuk menangani leukopenia adalah dengan mengatasi penyebabnya (simptomatik). Belum ada pola makan atau diet yang berhubungan untuk menambah jumlah sel darah putih. Setiap obat yang dicurigai harus dihentikan. Apabila granulosit sangat rendah pasien harus dilindungi oleh setiap sumber infeksi. Kultur dari semua orifisium (misal: hidung, mulut) juga darah sangat penting. Dan jika demam harus ditangani dengan antibiotik sprektrum luas sampai organisme dapat ditemukan. Higiene mulut juga harus dijaga. Irigasi tenggorokan dengan salin panas dapat dilakukan untuk menjaga agar tetap bersih dari eksudat nekrotik. Tujuan penanganan, selain pemusnahan infeksi adalah menghilangkan penyebab depresi sumsum tulang. Fungsi sumsum tulang akan kembali normal secara spontan (kecuali pada penyakit neoplasma) dalam 2 atau 3 minggu, bila kematian akibat infeksi dapat dicegah.LITERATUR http://ppnikarangasem.blogspot.com/2010/02/asuhan-keperawatan-pada-klien-dengan.html (tanggal pengerjaan 28-maret-2010 )

NEUTROPENIA1. DEFINISINeutropenia adalah jumlah neutrofil yang sangat sedikit dalam darah. Neutrofil merupakan sistem pertahan seluler yang utama dalam tubuh untuk melawan bakteri dan jamur. Neutrofil juga membantu penyembuhan luka dan memakan sisa-sisa benda asing. Pematangan neutrofil dalam sumsum tulang memerlukan waktu selama 2 minggu. Setelah memasuki aliran darah, neutrofil mengikuti sirkulasi selama kurang lebih 6 jam, mencari organisme penyebab infeksi dan benda asing lainnya. Jika menemukannya, neutrofil akan pindah ke dalam jaringan, menempelkan dirinya kepada benda asing tersebut dan menghasilkan bahan racun yang membunuh dan mencerna benda asing tersebut. Reaksi ini bisa merusak jaringan sehat di daerah terjadinya infeksi.Keseluruhan proses ini menghasilkan respon peradangan di daerah yang terinfeksi, yang tampak sebagai kemerahan, pembengkakan dan panas. Neutrofil biasanya merupakan 70% dari seluruh sel darah putih, sehingga penurunan jumlah sel darah putih biasanya juga berarti penurunan dalam jumlah total neutrofil. Jika jumlah neutrofil mencapai kurang dari 1.000 sel/mikroL, kemungkinan terjadinya infeksi sedikit meningkat; jika jumlahnya mencapai kurang dari 500 sel/mikroL, resiko terjadinya infeksi akan sangat meningkat. Tanpa kunci pertahan neutrofil, seseorang bisa meninggal karena infeksi. 2. PENYEBABNeutropenia memiliki banyak penyebab. Penurunan jumlah neutrofil bisa disebabkan karena berkurangnya pembentukan neutrofil di sumsum tulang atau karena penghancuran sejumlah besar sel darah putih dalam sirkulasi. Anemia aplastik menyebabkan neutropenia dan kekurangan jenis sel darah lainnya. Penyakit keturunan lainnya yang jarang terjadi, seperti agranulositosis genetik infantil dan neutropenia familial, juga menyebabkan berkurangnya jumla sel darah putih.Pada neutropenia siklik (suatu penyakit yang jarang), jumlah neutrofil turun-naik antara normal dan rendah setiap 21-28 hari; jumlah neutrofil bisa mendekati nol dan kemudian secara spontan kembali ke normal setelah 3-4 hari. Pada saat jumlah neutrofilnya sedikit, enderita penyakit ini cenderung mengalami infeksi. Beberapa penderita kanker, tuberkulosis, mielofibrosis, kekurangan viatamin B12 dan kekurangan asam folat mengalami neutropenia.Obat-obat tertentu, terutama yang digunakan untuk mengobati kanker (kemoterapi), bisa mengganggu kemampuan sumsum tulang dalam membentuk neutrofil. Obat-obatan yang bisa menyebabkan neutropenia: Antibiotik (penisilin, sulfonamid, kloramfenikol) Anti-kejang Obat anti-tiroid Kemoterapi untuk kanker Garam emas Fenotiazin.

Pada infeksi bakteri tertentu, beberapa penyakit alergi, beberapa penyakit autoimun dan beberapa pengobatan; penghancuran neutrofil lebih cepat daripada pembentukannya. Pada pembesaran limpa (misalnya pada sindroma Felty, malaria atau sarkoidosis), bisa terjadi penurunan jumlah neutrofil karena neutrofil terperangkap dan dihancurkan dalam limpa yang membesar. 3. GEJALANeutropenia dapat terjadi secara tiba-tiba dalam beberapa jam atau beberapa hari (neutropenia akut) atau bisa berlangsung selama beberapa bulan atau beberapa tahun (neutropenia kronik). Neutropenia tidak mempunyai gejala yang spesifik, sehingga cenderung tidak diperhatikan sampai terjadinya infeksi. Pada neutropenia akut, bisa terjadi demam dan luka terbuka (ulkus, borok) yang terasa nyeri di sekitar mulut dan anus. Yang akan diikuti oleh pneumonia bakteri dan infeksi lainnya. Pada neutropenia kronik, perjalanan penyakitnya tidak terlalu berat jika jumlah neutrofilnya tidak terlalu rendah.

4. DIAGNOSAJika seseorang mengalami infeksi yang berulang atau infeksi yang tidak biasa, maka dicurigai suatu neutropenia dan dilakukan hitung jenis darah komplit untuk menegakkan diagnosis. Jumlah neutrofil yang sedikit menunjukkan neutropenia. Selanjutnya dicari penyebab dari neutropenia.Dilakukan aspirasi atau biopsi sumsum tulang. Contoh sumsum tulang diperiksa dibawah mikroskop untuk menentukan keadaan sumsum tulang, jumlah prekursor neutrofil dan jumlah sel darah putih. Dengan menentukan jumlah se prekursor dan pematangannya, bisa diperkirakan waktu yang diperlukan untuk mengembalikan jumlah neutrofil ke angka yang normal. Jika jumlah sel prekursornya berkurang, neutrofil yang baru tidak dkan muncul dalam aliran darah dalam waktu 2 minggu atau lebih; jika jumlahnya cukup dan pematangannya normal, maka neutrofil yang baru akanmuncul dalam aliran darah dalam waktu beberapa hari. Kadang pemeriksaan sumsum tulang bisa menemukan adanya penyakit lain, seperti leukemia atau kanker sel darah lainnya. 5. PENGOBATANPengobatan neutropenia tergantung kepada penyebab dan beratnya penyakit.Obat-obatan yang mungkin menyebabkan neutropenia dihentikan pemakaiannya. Kadang sumsum tulang sembuh dengan sendirinya, tidak memerlukan pengobatan. Penderita neutropenia ringan (memiliki lebih dari 500 neutrofil/mikroL darah), biasanya tidak menunjukkan gejala dan tidak memerlukan pengobatan. Pada neutropenia berat (memiliki kurang dari 500 sel/mikroL darah) bisa segera terjadi infeksi karena tubuh tidak mampu melawan organisme penyebab infeksi. Jika terjadi infeksi, penderita harus dirawat di rumah sakit dan segera diberi antibiotik yang kuat, bahkan sebelum penyebab dan daerah yang terkena infeksi ditemukan. Demam (gejala yang biasanya menunjukkan adanya infeksi pada penderita neutropenia) merupakan pertanda penting yang memerlukan pertolongan medis segera. Faktor pertumbuhan yang merangsang pembentukan sel darah putih, terutama granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) dan granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF), kadang bisa membantu. Pengobatan ini bisa mengurangi episode neutropeni pada neutropenia siklik. Jika penyebabnya adalah reaksi alergi atau reaksi autoimun, diberikan kortikosteroid. Globulin anti-timosit atau jenis terapi imunosupresif (terapi yang menekan aktivitas sistem kekebalan) lainnyabisa digunakan jika dicurigai suatu penyakit autoimun (misalnya anemia aplastik tertentu). Jika neutrofil terperangkap dalam limpa yang membesar, maka pengangkatan limpa bisa meningkatkan jumlah neutrofil. Jika terapi imunosupresif gagal, penderia anemia aplastik mungkin perlu menjalani pencangkokan sumsum tulang. Pencangkokan sumsum tulang bisa menimbulkan efek racun yang berarti, memerlukan perawatan rumah sakit jangka panjang dan hanya bisa dilakukan pada keadaan tertentu. Biasanya untuk neutropenia saja tidak dilakukan pencangkokan sumsum tulang.DAFTAR PUSTAKAhttp://medicastore.com/penyakit/119/Neutropenia.htmlhttp://www.totalkesehatananda.com/neutropenia1.html

LEUKOSITOSISPengertianLeukositosis adalah peningkatan sel darah putih (leukosit) di atas nilai normal. Nilai normal leukosit berbeda pada bayi, anak, dan dewasa. Leukositosis dapat disebabkan oleh infeksi, radang (inflamasi), reaksi alergi, keganasan, dan lain-lain. Pada anak, leukositosis sebagian besar disebabkan infeksi bakteri, namun bisa juga disebabkan infeksi virus. Untuk menentukan apakah infeksi bakteri atau infeksi virus tetap mengacu pada klinis anak.Nilai Normal Leukosit Berdasarkan UsiaUsiaLeukosit totalEosinofilNeutrofilLimfositMonosit

x103/uLx103/uL%x103/uL%x103/uL%x103/uL%

0 hari9 300,46 262 111,1

1 minggu5 210,51,5 102 171,1

1 bln5 19,50,31 92,5 16,50,7

6 bln6 17,50,331 8,5324 13,5610,65

1 th6 -17,50,331,5 8,5314 10,5610,65

2 th6 170,331,5-8,5333 9,5590,55

4 th5,5 15,50,331,5 8,5422 8500,55

6 th5 14,50,231,5 8511,5 7420,45

8 10 th4,5 13,50,221,8 8541,5 6,5380,45

16 th4,5 130,231,8 8571,5 5,2340,45

21 th4,5 110,231,8 7,7591 4,8340,34

Keterangan: Nilai normal tersebut dapat berbeda antar beberapa rumah sakit atau laboratorium. Setiap rumah sakit dan laboratorium biasanya memiliki nilai rujukan sendiri. Gunakanlah nilai rujukan sesuai rumah sakit atau laboratorium tempat anda periksa darahHitung Jenis LeukositHitung jenis leukosit (differential count) adalah nilai komponen-komponen sel yang menyusun sel darah putih. Jadi, sel darah putih sebetulnya terdiri dari beberapa jenis sel yaitu basofil, eosinofil, neutrofil, limfosit dan monosit. Peningkatan leukosit biasanya disertai peningkatan salah satu atau lebih komponen sel tersebut. Mengetahui jenis komponen sel darah putih yang meningkat dapat membantu menentukan penyebab leukositosis.Penyebab Leukositosis Berdasarkan Hitung JenisNeutrofiliaNeutrofilia adalah jumlah neutrofil meningkat melebihi nilai normal. Neutrofilia sebagian besar disebabkan oleh infeksi bakteri. Selain itu, neutrofilia dapat disebabkan oleh inflammatory bowel disease, rheumatoid arthritis, vasculitis (kawasaki syndrome), keganasan, pemberian kortikosteroid, dan splenektomi.LimfositosisLimfositosis adalah jumlah limfosit meningkat melebihi nilai normal. Infeksi virus biasanya menyebabkan limfositosis.MonositosisMonositosis adalah jumlah monosit meningkat melebihi nilai normal. Monositosis dapat disebabkan oleh infeksi bakteri (tuberkulosis, endokarditis bakerialis subakut, brucellosis), infeksi virus (mononucleosis), sifilis, infeksi protozoa, infeksi riketsia, keganasan, sarkoidosis, dan autoimun.BasofiliaBasofilia adalah jumlah basofil meningkat melebihi normal. Basofilia dapat disebabkan oleh keganasan.EosinofiliaEosinofilia adalah jumlah eosinofil meningkat melebihi normal. Eosinofilia dapat disebabkan oleh alergi, hipersensitivitas terhadap obat, infeksi parasit, infeksi virus, keganasan, dan kelainan kulit.Secara umum, pemeriksaan laboratorium adalah alat bantu untuk menegakkan diagnosis. Interpretasi hasil laboratorium harus memperhatikan kondisi klinis pasien. Demikian juga dengan hasil laboratorium leukositosis. Untuk mengetahui apakah disebabkan infeksi bakteri atau infeksi virus, harus menilai klinis pasien. Diskusikanlah dengan dokter anda untuk mengetahui penyebab leukositosis.

Terdapat bermacam-macam cara untuk menetapkan kadar hemoglobin tetapi yang sering dikerjakan di laboratorium adalah yang berdasarkan kolorimeterik visual cara Sahli dan fotoelektrik cara sianmethemoglobin atau hemiglobinsianida. Cara Sahli kurang baik, karena tidak semua macam hemo- globin diubah menjadi hematin asam misalnya karboksihe- moglobin, methemoglobin dan sulfhemoglobin . Selain itu alat untuk pemeriksaan hemoglobin cara Sahli tidak dapat distandarkan, sehingga ketelitian yang dapat dicapai hanya 10%. 1 . Cara sianmethemoglobin adalah cara yang dianjurkan antuk penetapan kadar hemoglobin di laboratorium karena larutan standar sianmethemoglobin sifatnya stabil, mudah diperoleh dan pada cara ini hampir semua hemoglobin terukur kecuali sulfhemoglobin. Pada cara ini ketelitian yang dapat dicapai 2%. 2 . Berhubung ketelitian masing-masing cara ber- beda, untuk penilaian basil sebaiknya diketahui cara mana yang dipakai. Nilai rujukan kadar hemoglobin tergantung dari umur dan jenis kelamin.3 0 Pada bayi baru lahir, kadar hemoglobin lebih tinggi dari pada orang 'dewasa yaitu berkisar antara 13,6 -- 19, 6 g/dl. Kemudian kadar hemoglobin menurun dan pada umur 3 tahun dicapai kadar paling rendah yaitu 9,5 -- 12,5 g/dl. Setelah itu secara bertahap kadar hemoglobin naik dan pada pubertas kadarnya mendekati kadar pada dewasa yaitu berkisar antara 11,5 -- 14,8 g/dl. Pada pria dewasa kadar hemoglobin berkisar antara 13 -- 16 g/dl sedangkan pada wanita dewasa antara 12 -- 14 d/dl. 1 . Pada wanita hamil terjadi hemodilusi sehingga untuk batas terendah nilai rujukan ditentukan 10 g/dl. 3 . Pada keadaan fisiologik kadar hemoglobin dapat bervariasi. 3 Kadar hemoglobin meningkat bila orang tinggal di tempat yang tinggi dari permukaan laut. Pada ketinggian 2 km dari permukaan laut, kadar hemoglobin kira-kira 1 g/dl lebih tinggidari pada kalau tinggal pada tempat setinggi permukaan laut. Tetapi peningkatan kadar hemoglobin ini tergantung dari lamanya anoksia, juga tergantung dari respons individu yang berbeda-beda. Kerja fisik yang berat juga dapat menaikkan kadar hemoglobin, mungkin hal ini disebabkan masuknya sejumlah eritrosit yang tersimpan didalam kapiler-kapiler ke peredaran darah atau karena hilangnya plasma. Perubahan sikap tubuh dapat menimbulkan perubahan kadar hemoglobin yang bersifat sementara. Pada sikap berdiri kadar hemoglobin lebih tinggi dari pada berbaring. Variasi diurnal juga telah dilaporkan oleh beberapa peneliti, kadar hemoglobin tertinggi pada pagi hari dan terendah pada sore hari. Kadar hemoglobin yang kurang dari nilai rujukan merupa- kan salah satu tanda dari anemia. Menurut morfologi eritrosit didalam sediaan apus, anemia dapat digolongkan atas 3 go- longan yaitu anemia mikrositik hipokrom, anemia makrositik dan anemia normositik normokrom 5 Setelah diketahui ada anemia kemudian ditentukan golongannya berdasarkan morfo- logi eritrosit rata-rata. Untuk mencari penyebab suatu anemia diperlukan pemeriksaan-pemeriksaan lebih lanjut. Bila kadar hemoglobin lebih tinggi dari nilai rujukan, maka keadaan ini disebut polisitemia. Polisitemia ada 3 macam yaitu polisitemia vera, suatu penyakit yang tidak diketahui penye- babnya; polisitemia sekunder, suatu keadaan yang terjadi seba- gai akibat berkurangnya saturasi oksigen misalnya pada kelain- an jantung bawaan, penyakit paru dan lain-lain, atau karena peningkata n kadar eritropoietin misal pada tumor hati dan ginjal yang menghasilkan eritropoietin berlebihan; dan po- lisitemia relatif, suatu keadaan yang terjadi sebagai akibat kehilangan plasmanya misal pada luka bakar. 5 Laju endap darah. Proses pengendapan darah terjadi dalam 3 tahap yaitu tahap pembentukan rouleaux, tahap pengendapan dan tahap pema- datan.Di laboratorium cara untuk memeriksa laju endap darah yang sering dipakai adalah cara Wintrobe dan cara Weetergren. Pada cara Wintrobe nilai rujukan untuk wanita 0 -- 20 mm/jam dan untuk pria 0 -- 10 mm/jam, sedang pada cara Westergren nilai rujukan untuk wanita 0 -- 15 mm/jam dan untuk pria 0 -- 10 mm/jam. ' Faktor-faktor yang dapat mempengaruhi laju endap darah adalah faktor eritrosit, faktor plasma dan faktor teknik. Jumlah eritrosit/ul darah yang kurang dari normal, ukuran eritrosit yang lebih besar dari normal dan eritrosit yang mudah beraglutinasi akan menyebabkan laju endap darah cepat. Walau pun demikian, tidak semua anemia disertai laju endap darah yang cepat. Pada anemia sel sabit, akantositosis, sferositosis serta poikilositosis berat, laju endap darah tidak cepat, karena pada keadaan-keadaan ini pembentukan rouleaux sukar terjadi. 4 Pada polisitemia dimana jumlah eritrosit/ l darah meningkat, laju endap darah normal. 6 Pembentukan rouleaux tergantung dari komposisi protein plasma. Peningkatan kadar fibrinogen dan globulin memper- mudah pembentukan roleaux sehingga laju endap darah cepat sedangkan kadar albumin yang tinggi menyebabkan laju endap darah lambat. 6 ,7 Laju endap darah terutama mencerminkan perubahan protein plasma yang terjadi pada infeksi akut maupun kronik, proses degenerasi dan penyakit limfoproliferatif. Peningkatan laju endap darah merupakan respons yang tidak spesifik terhadap kerusakan jaringan dan merupakan petunjuk adanya penyakit. 6 Bila dilakukan secara berulang laju endap darah dapat dipakai untuk menilai perjalanan penyakit seperti tuberkulosis, demam rematik, artritis dan nefritis. Laju endap darah yang cepat menunjukkan suatau lesi yang aktif, peningkatan laju endap darah dibandingkan sebelumnya menunjukkan proses yang meluas, sedangkan laju endap darah yang menurun dibandingkan sebelumnya menunjukkan suatu perbaikan 7 Selain pada keadaan patologik, laju endap darah yang cepat juga dapat dijumpai pada keadaan-keadaan fisiologik seperti pada waktu haid, kehamilan setelah bulan ketiga dan pada orang tua. 6 ,7 Dan akhirnya yang perlu diperhatikan adalah faktor teknik yang dapat menyebabkan kesalahan dalam pemeriksaan laju endap darah. Selama pemeriksaan tabung atau pipet ha rus tegak lurus; miring 3 0 dapat menimbulkan kesalahan 30%. Tabung atau pipet tidak boleh digoyang atau bergetar, karena ini akan mempercepat pengendapan. Suhu optimum selama pemeriksaan adalah 20C, suhu yang tinggi akan mempercepat pengendapan dan sebaliknya suhu yang rendah akan memperlambat. Bila darah yang diperiksa sudah membeku sebagian hasil pemeriksaan laju endap darah akan lebih lambat karena sebagian fibrinogen sudah terpakai dalam pembekuan. Pemerik- saan laju endap darah harus dikerjakan dalam waktu 2 jam setelah pengambilan darah, karena darah yang dibiarkan terlalu lama akan berbentuk sferik sehingga sukar membentuk rouleaux dan hasil pemeriksaan laju endap darah menjadi lebih lambat. 6 ,7 Hitung leukosit. Terdapat dua cara untuk menghitung leukosit dalam darah tepi. Yang pertama adalah cara manual dengan memakai pipet leukosit, kamar hitung dan mikroskop. Cara kedua adalah cara semi automatik dengan memakai alat elektronik. Cara kedua ini lebih unggul dari cara pertama karena tekniknya lebih mudah, waktu yang diperlukan lebih singkat dan kesalahannya lebih kecil yaitu 2%, sedang pada cara pertama kesalahannya sampai 10%. 2 Keburukan cara kedua adalah harga alat mahal dan sulit untuk memperoleh reagen karena belum banyak laboratorium di Indonsia yang memakai alat ini. Jumlah leukosit dipengaruhi oleh umur, penyimpangan dari keadaan basal dan lain-lain . 4 Pada bayi baru lahir jumlah leukosit tinggi, sekitar 10.000--30.000/ l. Jumlah leukosit tertinggi pada bayi umur 12 jam yaitu antara 13.000 -- 38.000 / l. Setelah itu jumlah leukosit turun secara bertahap dan pada umur 21 tahun jumlah leukosit berkisar antara 4500 -- 11.000/ l. Pada keadaan basal jumlah leukosit pada orang dewasa berkisar antara 5000 -- 10.0004 /1.' Jumlah leukosit meningkat setelah melakukan aktifitas fisik yang sedang, tetapi jarang lebih dari 11.000/ l 4 Bila jumlah leukosit lebih dari nilai rujukan, maka keadaan tersebut disebut leukositosis. Leukositosis dapat terjadi secara fisiologik maupun patologik. Leukositosis yang fisiologik dijumpai pada kerja fisik yang berat, gangguan emosi, kejang, takhikardi paroksismal, partus dan haid. 4 Leukositosis yang terjadi sebagai akibat peningkatan yang seimbang dari masing-masing jenis sel, disebut balanced leoko- cytosis. Keadaan ini jarang terjadi dan dapat dijumpai pada hemokonsentrasi. Yang lebih sering dijumpai adalah leukosi- tosis yang disebabkan peningkatan dari salah satu jenis leuko- sit sehingga timbul istilah neutrophilic leukocytosis atau netrofilia, lymphocytic leukocytosis atau limfositosis, eosino- filia dan basofilia. Leukositosis yang patologik selalu diikuti oleh peningkatan absolut dari salah satu atau lebih jenis leu- kosit. 4 Leukopenia adalah keadaan dimana jumlah leukosit kurang dari 5000/0 darah. Karena pada hitung jenis leukosit, netrofil adalah sel yang paling tinggi persentasinya hampir selalu leukopenia disebabkan oleh netropenia. 8 Hitung jenis leukosit. Hitung jenis leukosit hanya menunjukkan jumlah relatif dari masing-masing jenis sel. Untuk mendapatkan jumlah absolut dari masing-masing jenis sel maka nilai relatif (%) dikalikan jumlah leukosit total (sel/ l). Hitung jenis leukosit berbeda tergantung umur. Pada anak limfosit lebih banyak dari netrofil segmen, sedang pada orang dewasa kebalikannya. Hitung jenis leukosit juga bervariasi dari satu sediaan apus ke sediaan lain, dari satu lapangan ke lapangan lain. Kesalahan karena distribusi ini dapat mencapai 15%. 4 Bila pada hitung jenis leukosit, didapatkan eritrosit berinti lebih dari 10 per 100 leukosit, maka jumlah leukosit/ l perlu dikoreksi. Netrofilia. Netrofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah netrofillebih dari 7000/ l dalam darah tepi. Penyebab biasanya adalah infeksi bakteri, keracunan bahan kimia dan logam berat, gangguan metabolik seperti uremia, nekrosia jaringan, kehi- langan darah dan kelainan mieloproliferatif. 4, 8 Banyak faktor yang mempengaruhi respons netrofil terhadap infeksi, seperti penyebab infeksi, virulensi kuman, respons penderita, luas peradangan dan pengobatan. Infeksi oleh bakteri seperti Streptococcus hemolyticus dan Diplococcus pneumonine menyebabkan netrofilia yang berat, sedangkan infeksi oleh Salmonella typhosa dan Mycobacterium tuberculosis tidak menimbulkan netrofilia. Pada anak-anak netrofilia biasanya lebih tinggi dari pada orang dewasa. Pada penderita yang lemah, respons terhadap infeksi kurang sehingga sering tidak disertai netrofilia. Derajat netrofilia sebanding dengan luasnya jaringan yang meradang karena jaringan nekrotik akan melepaskan leukocyte promoting substance sehingga abses yang luas akan menimbulkan netrofilia lebih berat daripada bakteremia yang ringan. Pemberian adrenocorticotrophic hormone (ACTH) pada orang normal akan menimbulkan netrofilia tetapi pada penderita infeksi berat tidak dijumpai netrofilia 6 Rangsangan yang menimbulkan netrofilia dapat mengaki- batkan dilepasnya granulosit muda keperedaran darah dan keadaan ini disebut pergeseran ke kiri atau shift to the left. 4 Pada infeksi ringan atau respons penderita yang baik, hanya dijumpai netrofilia ringan dengan sedikit sekali pergeseran ke kiri. Sedang pada infeksi berat dijumpai netrofilia berat dan banyak ditemukan sel muda. Infeksi tanpa netrofilia atau dengan netrofilia ringan disertai banyak sel muda menunjukkan infeksi yang tidak teratasi atau respons penderita yang kurang. 8 Pada infeksi berat dan keadaan toksik dapat dijumpai tanda degenerasi, yang sering dijumpai pada netrofil adalah granula yang lebih kasar dan gelap yang disebut granulasi toksik. Disamping itu dapat dijumpai inti piknotik dan vakuolisasi baik pada inti maupun sitoplasma 4 Eosinofilia. Eosinofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah eosinofil lebih dari 300/ l darah. Eosinofilia terutama dijumpai pada keadaan alergi. Histamin yang dilepaskan pada reaksi antigen- antibodi merupakan substansi khemotaksis yang menarik eosinofil. Penyebab lain dari eosinofilia adalah penyakit kulit kronik, infeksi dan infestasi parasit, kelainan hemopoiesis seperti polisitemia vera dan leukemia granulositik kronik. 4 Basofilia. Basofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah basofil lebih dari 100/l darah. Basofilia sering dijumpai pada polisitemia vera dan leukemia granulositik kronik. Pada penyakit alergi seperti eritroderma, urtikaria pigmentosa dan kolitis ulserativa juga dapat dijumpai basofilia. Pada reaksi antigen-antibodi basofil akan melepaskan histamin dari granulanya. 8 Limfositosis. Limfositosis adalah suatu keadaan dimana terjadi pening- katan jumlah limfosit lebih dari 8000/l pada bayi dan anak- anak serta lebih dari 4000/l darah pada dewasa. Limfositosis dapat disebabkan oleh infeksi virus seperti morbili, mononu- kleosis infeksiosa; infeksi kronik seperti tuberkulosis, sifilis, per- tusis dan oleh kelainan limfoproliferatif seperti leukemia limfositik kronik dan makroglobulinemia primer. 4 Monositosis. Monositosis adalah suatu keadaan dimana jumlah monosit lebih dari 750/ l pada anak dan lebih dari 800/l darah pada orang dewasa. Monositosis dijumpai pada penyakit mielopro- liferatif seperti leukemia monositik akut dan leukemia mielo- monositik akut; penyakit kollagen seperti lupus eritematosus sistemik dan reumatoid artritis; serta pada beberapa penyakit infeksi baik oleh bakteri, virus, protozoa maupun jamur. 8 Perbandingan . antara monosit : limfosit mempunyai arti prognostik pada tuberkulosis. Pada keadaan normal dan tuberkulosis inaktif, perbandingan antara jumlah monosit dengan limfosit lebih kecil atau sama dengan 1 /3, tetapi pada tu- berkulosis aktif dan menyebar, perbandingan tersebut lebih besar dari 1/3. 7 Netropenia. Netropenia adalah suatu keadaan dimana jumlah netrofil kurang dari 2500/l darah. Penyebab netropenia dapat dike- lompokkan atas 3 golongan yaitu meningkatnya pemindahan netrofil dari peredaran darah, gangguan pembentukan netrofil dan yang terakhir yang tidak diketahui penyebabnya. 8 Termas uk dalam golongan pertama misalnya umur netrofil yang memendek karena drug induced. . Beberapa obat seperti aminopirin bekerja sebagai hapten dan merangsang pembentukan antibodi terhadap leukosit. Gangguan pembentukan dapat terjadi akibat radiasi atau obat-obatan seperti kloramfenicol, obat anti tiroid dan fenotiasin; desakan dalam sum-sum tulang oleh tumor. Netropenia yang tidak diketahui sebabnya misal pada infeksi seperti tifoid i infeksi virus, protozoa dan rickettisa; cyclic neutropenia, dan chronic idiopathic neutropenia. 8 Limfopenia. Pada orang dewasa l imfopenia terjadi bila jumlah limfosit kurang dari 1000/l dan pada anak-anak kurang dari 3000/ l darah. Penyebab limfopenia adalah produksi limfosit yang menurun seperti pada penyakit Hodgkin, sarkoidosis; penghancuran yang meningkat yang dapat disebabkan oleh radiasi, korti- kosteroid dan obat-obat sitotoksis; dan kehilangan yang me- ningkat seperti pada thoracic duct drainage dan protein losing enteropathy. 8 Eosinopenia dan lain-lain. Eosinopenia terjadi bila jumlah eosinofil kurang dari 50/ l darah. Hal ini dapat dijumpai pada keadaan stress seperti syok, luka bakar, perdarahan dan infeksi berat; juga dapat terjadi pada hiperfungsi koreks adrenal dan pengobatan dengan kortikosteroid. 7 Pemberian epinefrin akan menyebabkan penurunan jumlah eosinofil dan basofil, sedang jumlah monosit akan menurun.LEUKIMIA

Leukimia1. PengertianLeukemia atau kanker darah adalah sekelompok penyakit neoplastik yang beragam, ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid. Sel-sel normal di dalam sumsum tulang digantikan oleh sel tak normal atau abnormal. Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. Sel leukemia mempengaruhi hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita. Kata leukemia berarti darah putih, karena pada penderita ditemukan banyak sel darah putih sebelum diberi terapi. Sel darah putih yang tampak banyak merupakan sel yang muda, misalnya promielosit. Jumlah yang semakin meninggi ini dapat mengganggu fungsi normal dari sel lainnya2. Klasifikasi Perjalanan alamiah penyakit: akut dan kronisLeukemia akut ditandai dengan suatu perjalanan penyakit yang sangat cepat, mematikan, dan memburuk. Apabila tidak diobati segera, maka penderita dapat meninggal dalam hitungan minggu hingga hari. Sedangkan leukemia kronis memiliki perjalanan penyakit yang tidak begitu cepat sehingga memiliki harapan hidup yang lebih lama, hingga lebih dari 1 tahun bahkan ada yang mencapai 5 tahun. Tipe sel predominan yang terlibat: limfoid dan mieloidKemudian, penyakit diklasifikasikan dengan jenis sel yang ditemukan pada sediaan darah tepi. Ketika leukemia mempengaruhi limfosit atau sel limfoid, maka disebut leukemia limfositik. Ketika leukemia mempengaruhi sel mieloid seperti neutrofil, basofil, dan eosinofil, maka disebut leukemia mielositik. Jumlah leukosit dalam daraha. Leukemia leukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah lebih dari normal, terdapat sel-sel abnormal b. Leukemia subleukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal, terdapat sel-sel abnormal c. Leukemia aleukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal, tidak terdapat sel-sel abnormal

Prevalensi empat tipe utamaDengan mengombinasikan dua klasifikasi pertama, maka leukemia dapat dibagi menjadi:a. Leukemia limfositik akut (LLA) merupakan tipe leukemia paling sering terjadi pada anak-anak. Penyakit ini juga terdapat pada dewasa yang terutama telah berumur 65 tahun atau lebih.b. Leukemia mielositik akut (LMA) lebih sering terjadi pada dewasa daripada anak-anak.Tipe ini dahulunya disebut leukemia nonlimfositik akut. c. Leukemia limfositik kronis (LLK) sering diderita oleh orang dewasa yang berumur lebih dari 55 tahun. Kadang-kadang juga diderita oleh dewasa muda, dan hampir tidak ada pada anak-anak.d. Leukemia mielositik kronis (LMK) sering terjadi pada orang dewasa. Dapat juga terjadi pada anak-anak, namun sangat sedikit. Tipe yang sering diderita orang dewasa adalah LMA dan LLK, sedangkan LLA sering terjadi pada anak-anak.3. PatogenesisLeukemia akut dan kronis merupakan suatu bentuk keganasan atau maligna yang muncul dari perbanyakan klonal sel-sel pembentuk sel darah yang tidak terkontrol. Mekanisme kontrol seluler normal mungkin tidak bekerja dengan baik akibat adanya perubahan pada kode genetik yang seharusnya bertanggung jawab atas pengaturan pertubuhan sel dan diferensiasi. Sel-sel leukemia menjalani waktu daur ulang yang lebih lambat dibandingkan sel normal. Proses pematangan atau maturasi berjalan tidak lengkap dan lanbar dan bertahan hidup lebih lama dibandingkan sel sejenis yang normal.4. EtiologiPenyebab leukemia belum diketahui secara pasti, namun diketahui beberapa faktor yang dapat mempengaruhi frekuensi leukemia, seperti: RadiasiRadiasi dapat meningkatkan frekuensi LMA dan LMA. Tidak ada laporan mengenai hubungan antara radiasi dengan LLK. Beberapa laporan yang mendukung:a. Para pegawai radiologi lebih sering menderita leukemia b. Penderita dengan radioterapi lebih sering menderita leukemia c. Leukemia ditemukan pada korban hidup kejadian bom atom Hiroshima dan Nagasaki, Jepang Faktor leukemogenikTerdapat beberapa zat kimia yang telah diidentifikasi dapat mempengaruhi frekuensi leukemia:a. Racun lingkungan seperti benzena b. Bahan kimia industri seperti insektisida c. Obat untuk kemoterapi 5. Epidemiologi Leukimia merupakan keganasan yang sering dijumpai tetapi hanya sebagian kecil dari kanker secara keseluruhan. Beberapa data epidemiologi yang terkumpul menunjukkan hal-hal berikut:1. insidenInsiden leukemia di Negara Barat adalah 13/100.000 penduduk/tahun. Leukimia merupakan 2,8% dari seluruh kasus kanker. Belum ada angka pasti mengenai insiden leukemia di Indonesia.2. Frekuensi relatifFrekuensi relatif leukemia di Negara Barat menurut Gunz:Leukimia akut: 60%CCL: 25%CML: 15% Di Afrika, 10-20% penderita LMA memiliki kloroma di sekitar orbita mata Di Kenya, Tiongkok, dan India, LMK mengenai penderita berumur 20-40 tahun Pada orang Asia Timur dan India Timur jarang ditemui LLK. 6. HerediterPenderita sindrom Down memiliki insidensi leukemia akut 20 kali lebih besar dari orang normal.7. VirusVirus dapat menyebabkan leukemia seperti retrovirus, virus leukemia feline, HTLV-1 pada dewasa.8. Leukemia akutManifestasi klinikManifestasi leukemia akut merupakan akibat dari komplikasi yang terjadi pada neoplasma hematopoetik secara umum. Namun setiap leukemia akut memiliki ciri khasnya masing-masing. Secara garis besar, leukemia akut memiliki 3 tanda utama yaitu: Jumlah sel di perifer yang sangat tinggi, sehingga menyebabkan terjadinya infiltrasi jaringan atau leukostasis. Penggantian elemen sumsum tulang normal yang dapat menghasilkan komplikasi sebagai akibat dari anemia, trombositopenia, dan leukopenia. Pengeluaran faktor faali yang mengakibatkan komplikasi yang signifikan.9. Alat diagnosaLeukemia akut dapat didiagnosa melalui beberapa alat, seperti: Pemeriksaan morfologi: darah tepi, aspirasi sumsum tulang, biopsi sumsum tulang. Pewarnaan sitokimia. Immunofenotipe. Sitogenetika. Diagnostis molekuler ACUTE MYELOID LEUKIMIALeukemia Mieloid Akut Mieloid leukemia acute Mieloid leukemia akutDEFINITIONMieloid leukemia (mielositik, mielogenous, mieloblastik, mielomonositik, LMA) is the acute disease that can result in fatal, where mielosit (which in normal circumstances become granulosit) becomes vicious and will immediately replace the normal cells in the bone marrow. DEFINISI Leukemia Mieloid (mielositik, mielogenous, mieloblastik, mielomonositik, LMA) akut adalah penyakit yang dapat mengakibatkan fatal, dimana mielosit (yang dalam keadaan normal menjadi granulosit) berubah menjadi ganas dan dengan segera akan menggantikan sel-sel normal di sumsum tulang.Leukemia can strike all ages, but most often occur in adults. Leukemia dapat menyerang segala usia, tetapi paling sering terjadi pada orang dewasa. Leukemik cells buried in the bone marrow, destroy and replace cells that produce blood cells are normal. Sel Leukemik terkubur di sumsum tulang, menghancurkan dan menggantikan sel-sel yang menghasilkan sel darah yang normal. Cancer cells is then released into the bloodstream and move to other organs, where they continue their growth and self-cleave. Sel kanker ini kemudian dilepaskan ke dalam aliran darah dan berpindah ke organ lainnya, dimana mereka melanjutkan pertumbuhannya dan membelah diri.They can form a small tumor (kloroma) in the right or under the skin and can cause meningitis, anemia, heart failure, kidney failure and other organ damage. Mereka bisa membentuk tumor kecil (kloroma) di kanan atau di bawah kulit dan bisa menyebabkan meningitis, anemia, gagal jantung, gagal ginjal dan kerusakan organ lainnya. Causes PenyebabThe exposure to radiation (irradiation) and the use of high dose multiple drug chemotherapy antikanker will increase the likelihood of the occurrence of LMA. Eksposur ke radiasi (iradiasi) dan penggunaan beberapa obat dosis tinggi kemoterapi antikanker akan meningkatkan kemungkinan terjadinya LMA.SYMPTOMS GEJALA The first symptoms usually occur because the bone marrow fails to produce normal blood cells in adequate amounts. Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah normal dalam jumlah yang memadai. Symptoms include: Gejala termasuk:1. Weak Lemah2. Shortness of breath - Sesak napas 3. Infection - Infeksi 4. Bleeding Pendarahan5. Fever.6. Demam.Other symptoms are headache, vomiting, anxiety, and painful bones and joints. Gejala lain adalah sakit kepala, muntah, cemas, dan nyeri tulang dan sendi.DiagnosisCalculate blood type is the first evidence that someone suffering from leukemia. Hitung jenis darah merupakan bukti pertama bahwa seseorang menderita leukemia. Young white blood cells (blast cells) akan sediaan seen in the blood is examined under a microscope. Sel darah putih muda (sel blast) akan terlihat dalam sediaan darah diperiksa di bawah mikroskop. Bone marrow biopsy is almost always done to strengthen the diagnosis and determine the type of leukemia. Biopsi sumsum tulang hampir selalu dilakukan untuk memperkuat diagnosis dan menentukan jenis leukemia. Medicine Obat Treatment goal is leukemik destroy all the cells so that the disease can be controlled. Pengobatan leukemik Tujuannya adalah menghancurkan semua sel sehingga penyakit dapat dikendalikan. LMA only response to certain drugs and treatments often make people more sick before they improved. LMA hanya respon terhadap obat tertentu dan pengobatan seringkali membuat orang lebih sakit sebelum mereka membaik. People become ill because of more pressing aktivitias treatment bone marrow, so that the number of white blood cells a little more (especially granulosit) and this could easily cause an infection. Orang menjadi sakit karena perawatan yang lebih mendesak aktivitias sumsum tulang, sehingga jumlah sel darah putih lebih sedikit (terutama granulosit) dan hal ini dapat dengan mudah menyebabkan infeksi. May be needed for red blood cell transfusion and trombosit. Mungkin diperlukan untuk transfusi sel darah merah dan trombosit. At the beginning of chemotherapy is usually given sitarabin (7 days) and daunorubisin (for 3 days). Pada kemoterapi awal biasanya diberikan sitarabin (7 hari) dan daunorubisin (selama 3 hari). Sometimes given additional medication (such as tioguanin or vinkristin) and prednison. Kadang-kadang diberikan obat tambahan (misalnya tioguanin atau vinkristin) dan prednison. After Remisi achieved, given additional chemotherapy (consolidation chemotherapy) a few weeks or several months after initial treatment. Setelah Remisi dicapai, diberikan kemoterapi tambahan (kemoterapi konsolidasi) beberapa minggu atau beberapa bulan setelah pengobatan awal. Usually treatment is not necessary for the brain. Biasanya tidak diperlukan pengobatan untuk otak. Pencangkokan bone can be performed on patients who do not provide a response to treatment and at the age of young people who were originally to provide response to treatment. Pencangkokan tulang bisa dilakukan pada pasien yang tidak memberikan respon terhadap pengobatan dan pada usia muda yang pada awalnya untuk memberikan respon terhadap pengobatan. Prognosis50-85% sufferer LMA provides a good response to treatment. 50-85% penderita LMA memberikan respons yang baik terhadap pengobatan. 20-40% sufferer no longer shows signs of leukemia within 5 years after treatment, this figure increased to 40-50% in patients who undergo bone marrow pencangkokan. 20-40% penderita tidak lagi menunjukkan tanda-tanda leukemia dalam waktu 5 tahun setelah pengobatan, angka ini meningkat menjadi 40-50% pada pasien yang menjalani pencangkokan sumsum tulang. The worst prognosis found at: Prognosis yang paling buruk ditemukan pada: - People aged over 50 years - Orang-orang berusia di atas 50 tahun - Patients who undergo chemotherapy and radiation therapy for other diseases. - Pasien yang menjalani kemoterapi dan terapi radiasi untuk penyakit lainnya.Sumberhttp://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://carasehat-blog.blogspot.com/2008/12/leukemia-mieloid-akut.htmlhttp://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://carasehat-blog.blogspot.com/2008/12/leukemia-mieloid-akut.htmlCHRONIC MYELOGENOUS LEUKEMIADefinisi Chronic Myelogenous Leukemia (CML) Chronic myelogenous leukemia: Penyakit kronis yang berbahaya dimana terlalu banyak sel-sel darah putih yang kepunyaan garis myeloid dari sel-sel dibuat di sumsum tulang. Gejala-gejala awal dari bentuk leukemia ini termasuk kelelahan dan keringat-keringat malam. Penyakit disebabkan oleh pertumbuhan dan evolusi dari abnormal clone dari sel-sel yang mengandung penyusunan kembali kromosom yang dikenal sebagai Philadelphia (atau Ph) chromosome. Chronic myelogenous leukemia umumnya disebut CML. Ia juga dikenal sebagai chronic myelocytic leukemia dan chronic granulocytic leukemia. Sel-sel sumsum tulang yang disebut blasts normalnya berkembang (matang) kedalam beberapa tipe-tipe yang berbeda dari sel-sel darah yang mempunyai pekerjaan-pekerjaan spesifik didalam tubuh. CML mempengaruhi blasts yang berkembang kedalam sel-sel darah putih yang disebut granulocytes. Blast-blast ini tidak menjadi dewasa secara normal dan sel-sel blast yang tidak menjadi dewasa ditemukan dalam darah dan sumsum tulang. Gejala-Gejala CMLCML biasanya terjadi pada orang-orang paruh usia atau lebih tua, meskipun ia juga dapat terjadi pada anak-anak. Lazimnya CML maju secara perlahan. Pada stadium pertama dari CML, kebanyakan orang tidak mempunyai gejala-gejala kanker. Ketika gejala-gejala timbul, mereka mungkin termasuk perasaan tidak mempunyai tenaga, demam, kehilangan nafsu makan, dan keringat-keringat malam. Limpa (di kanan bagian atas dari perut) mungkin bengkak dan membesar dengan nyata. Jika ada gejala-gejala, tes-tes darah mungkin dilakukan untuk menghitung jumlah setiap jenis sel-sel darah yang berbeda dan untuk menguji penampakan mereka. Jika hasil-hasil dari tes darah abnormal, biopsi sumsum tulang mungkin dilaukan. Selama tes ini, jarum dimasukan kedalam tulang dan sejumlah kecil sumsum tulang diambil keluar dan diperiksa dibawah mikroskop. Tes-tes lain yang mungkin dilakukan termasuk studi-studi kromosom (karyotypes) dari sel-sel darah dan sumsum tulang dan studi-studi molekul dari sel-sel ini. Mendiagnosa CMLPen-stadiuman dari CML: Sekali CML telah didiagnosa, tes-tes yang lebih banyak mungkin dilakukan untuk mencari apakah sel-sel leukemia telah menyebar kedalam bagian-bagian lain tubuh. Ini disebut pen-stadiuman (staging). CML maju melaui fase-fase yang berbeda dan fase-fase ini adalah stadium-stadium yang digunakan untuk merencanakan perawatan. Stadium-stadium berikut digunakan untuk chronic myelogenous leukemia: Chronic phase -- Ada sedikit sel-sel blast dalam darah dan sumsum tulang dan mungkin tidak ada gejala-gejala dari leukemia. Fase ini mungkin berlangsung dari beberapa bulan sampai beberapa tahun. Accelerated phase --Ada lebih banyak sel-sel blast dalam darah dan sumsum tulang, dan lebih sedikiit sel-sel normal. Blastic phase -- Lebih dari 30% dari sel-sel dalam darah dan sumsum tulang adalah sel-sel blast dan sel-sel blast mungkin membentuk tumor-tumor diluar sumsum tulang pada tempat-tempat seperti tulang atau nodul-nodul limfa. Ini juga disebut blast crisis. Refractory CML -- Sel-sel leukemia tidak berkurang meskipun perawatan diberikan. Perawatan CMLPerawatan: Ada perawatan-perawatan untuk semua pasien-pasien dengan CML. Perawatan-perawatan ini mungkin termasuk: Kemoterapi (menggunakan obat-obat untuk membunuh sel-sel kanker); Terapi obat lainnya (seperti Gleevec, tipe baru dari obat kanker) Terapi biologi (perawatan yang menggunakan sistim imun pasien untuk melawan kanker) Terapi radiasi (menggunakan x-rays dosis tinggi atau sinar-sinar tenaga tinggi lainnya untuk membunuh sel-sel leukemia); Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk (untu tumbuh kedalam dan memugar kembali sel-sel darah tubuh); Donor lymphocyte infusion atau DLI (setelah transplantasi sel induk). Operasi (splenectomy, operasi untuk mengeluarkan limpa). Kemoterapi menggunakan obat-obat untuk membunuh sel-sel kanker. Kemoterapi mungkin diambil dengan pil, atau ia mungkin dimasukan kedalam tubuh dengan jarum pada vena atau otot. Kemoterapi disebut perawatan sistemik karena obat memasuki aliran darah, berjalan melalui seluruh tubuh, dan dapat memnbunuh sel-sel kanker diseluruh tubuh. Kemoterapi juga dapat dimasukan secara langsung kedalam cairan sekitar otak dan sumsum tulang belakang (spinal cord) melalui tabung yang dimasukan kedalam otak atau punggung. Ini disebut intrathecal chemotherapy. Imatinib (