PENDAHULUAN

Penyakit jantung kongenital pada bayi dan anak cukup banyak ditemukan

di Indonesia. Laporan dari berbagai penelitian diluar negeri menunjukkan 6-10

dari 100 bayi lahir hidup mengalami penyakit jantung kongenital. Terjadinya

penyakit jantung kongenital masih belum jelas, namun dipengaruhi oleh berbagai

faktor. Ada kecenderungan timbulnya beberapa penyakit jantung kongenital

dalam satu keluarga. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada akhir

semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung.

Faktor-faktor tersebut diantaranya adalah paparan sinar rontgen, trauma fisik dan

psikis, serta minum jamu atau pil KB. Secara garis besar penyakit jantung

kongenital dibagi dalam 2 kelompok, yaitu penyakit jantung kongenital non-

sianotik dan penyakit jantung kongenital sianotik. Penyakit jantung kongenital

non-sianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak yakni sekitar 75% dari

semua penyakit jantung kongenital dan sisanya merupakan kelompok penyakit

jantung kongenital sianotik sekitar 25%. Yang termasuk dalam penyakit janutng

kongenital non-sianotik adalah duktus arteriosus persisten (PDA), defek septum

atrium (ASD), defek septum ventrikel (VSD). Penyakit jantung kongenital

sianotik antara lainTetralogy of Fallot (TOF), transposisi arteri besar (TGA),

double outlet right ventricle (DORV).1, 2

Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung kongenital sianotik

yang paling banyak ditemukan dimana TOF menempati urutan keempat penyakit

jantung kongenital pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium,

dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit

jantung kongenital, diantara penyakit jantung kongenital sianotik TOF merupakan

duapertiganya. Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien TOF didapat diatas

umur 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. TOF terdiri dari

empat kelainan yaitu ventricle septal defect, stenosis pulmonal, overiding

aortadan hipertofi ventrikel kanan. Anak dengan kelainan ini akan biru sejak lahir

karena hipoksia. Pertumbuhan dan perkembangan anakakan terganggu

dibandingkandengan anak sebayanya.1, 2

1

2.1. ANATOMI JANTUNG

Jantung merupakan organ yang berfungsi memompa darah ke seluruh

tubuh. Jantung berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan

yang terletak di rongga dada sebelah kiri. Jantung merupakan jantung berongga

yang memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung dibungkus oleh suatu selaput

yang disebut perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan

aliran darah dengan bantuan sejumlah katup yang melengkapinya.1, 3

Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara

periodik. Otot jantung berkontraksi secara terus-menerus. Kontraksi jantung

merupakan kontraksi miogenik, yaitu kontraksi yang diawali kekuatan rangsang

dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari saraf. 1,3

2.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung

Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskular.Jantung

dibentuk oleh organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan, dan kiri

serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar

8-9 cm serta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200 sampai

425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan. Setiap harinya jantung

berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon

darah atau setara dengan 7.571 liter darah.1

Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah tengah

dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm diatas

2

processus xiphoideus. Pada tepi kanan kranial berada pada tepi kranialis pars

cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal

berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral

sternum. Tepi kiri kranial jantung berada pada tepi kaudal pars cartilaginis costa II

sinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5,

kira-kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung

disebut perikardium dimana terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum

pericardii berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan

antara perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar dari

jantung dan lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini

adalah lapisan yang paling tebal.Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium.1

2.1.2. Ruang Jantung

Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan

ventrikel. Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena

rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel

mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai

lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Kedua atrium dipisahkan oleh

sekat antar atrium (septum interatriorum), sementara kedua ventrikel dipisahkan

oleh sekat antar ventrikel (septum inter-ventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada

masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu

penghubung yang disebut orifisium atrioventrikuler. Orifisium ini dapat terbuka

atau tertutup oleh suatu katup atrioventrikuler (katup AV). Katup AV sebelah kiri

disebut katup bikuspid (katup mitral) sedangkan katup AV sebelah kanan disebut

katup trikuspid.1

2.1.3. Katup-Katup Jantung

Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan

keduanya yaitu katup trikuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga

mempunyai katup yang disebut katup mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai

pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke

ventrikel, yaitu:

3

a. Katup trikuspid

Katup trikuspid berada diantara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup

ini terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel

kanan. Katup trikuspid berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju

atrium kanan dengan cara menutup pada saat kontraksi ventrikel.Sesuai

dengan namanya, katup trikuspid terdiri dari 3 daun katup.1

b. Katup pulmonal

Setelah katup trikuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel

kanan melalui trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi

arteri pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru

kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis

yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila ventrikel kanan berkontraksi

dan menutup bila ventrikel kanan relaksasi sehingga memungkinkan darah

mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis.1

c. Katup bikuspid

Katup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri

menuju ventrikel kiri. Seperti katup trikuspid, katup bikuspid menutup pada

saat kontraksi ventrikel. Katup bikuspid terdiri dari dua daun katup.1

d. Katup aorta

Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup

ini akan membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan

mengalir keseluruh tubuh. Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikel

kiri relaksasi sehingga mencegah darah masuk kembali kedalam ventrikel

kiri.1

4

2.1.4. Embriogenesis Jantung

Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19

setelah fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi

kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem

kardiovaskular terutama berkembang dari splanchnic mesoderm, paraxial, lateral

mesoderm, dan sel-sel neural crest.Pada ujung kranial dari embrio, jantung

berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut area kardiogenik.3

Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan

berkembang menjadi pericardium cavity. Sebagai respon terhadap sinyal dari

lapisan endoderm di bawahnya, mesoderm padaarea kardiogenik membentuk

sepasang untaian memanjang yang disebut cardiogenic (angioblastic) cord.

Sesaat kemudian, cardiogenic cord mengalami kanalisasi membentuk endocardial

tube yang berdinding tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat

secara sefalokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di

daerah leher, dan akhirnya di dada.3

Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua

endocardial tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung

5

tunggal yang disebut primitive heart tube. Bersamaan dengan penyatuan

endocardial tube, terbentuk 3 lapisan jantung, yaitu:

a. Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung.

b. Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur

menebal membentuk miokardium yang membentuk dinding otot.

c. Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas

jantung membentuk epikardium yang melapisi bagian luar jantung.3

Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang

berbeda dan mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah,

dari ujung kaudal ke ujung kranial, kelima regio itu adalah:

a. Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi

jantung dimulai pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara

berurutan, berkembang menjadi atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial

(SA) node, vena cava superior, dan vena cava inferior.

6

b. Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri.

c. Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri.

d. Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan.

e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary

trunk.

Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis

dan ventrikel tumbuh lebih cepat dari pada regio lainnya, dan akibat atrial dan

venous end dari tabung dibatasi oleh pericardium, primitive heart tube mulai

berputar dan melipat. Bagian kranial bergerak ke arah ventral, kaudal, dan

kiri.Sedangkan bagian kaudal bergerak ke arah dorsal, kranial, dan kanan.

Pertama, heart tube berbentuk seperti huruf U, kemudian menjadi berbentuk huruf

S. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28 dan pergerakan ini menentukan posisi

akhir atrium dan ventrikel. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan

septum dan katup jantung untuk membentuk 4 ruang jantung. Pembentukan sekat

jantung terjadi antara hari ke-27 dan hari ke-37 dan selesai pada akhir minggu ke-

5.3

Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang

tumbuh aktif saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen

menjadi 2 saluran yang terpisah dan pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang

terus meluas hingga mencapai sisi lumen diseberangnya. Pada hari ke-28, lapisan

endocardium menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk

kanalatrioventricular, septum interatrial, dan septuminterventricular. Segaris

kecil jaringan di dinding atrium atau ventrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah di

kanan dan kirinya meluas dengan cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi yang

sempit di antara kedua bagian yang sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigi

tersebut akan membentuk sekat, namun sekat semacam ini tidak memisahkan 2

rongga secara sempurna.3

2.1.5. Pembentukan katup jantung

Setelah endocardial cushion bersatu, masing-masing kanal atrioventrikular

dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan mesenkim. Jaringan mesenkim

tersebut berproliferasi membentuk katup yang menempel pada dinding ventrikel

7

melalui tali-tali otot yang nantinya akan berdegenerasi diganti jaringan ikat padat

dan dibungkus endokardium. Katup yang terbentuk adalah katup bicuspid (mitral)

pada kanal atrioventricular kiri, dan katup trikuspid pada atrioventrikular kanan.

Selain itu, pada trunkus arteriosus akan tampak tonjolan-tonjolan kecil yang

nantinya akan membentuk katup semilunaris.3

2.1.6. Pembentukan tabung dan rongga jantung

Terjadi pada hari ke-18 atau 19 setelah fertilisasi, dimana embrio tidak

dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi

saja sehingga dimulai pembentukan jantung dari sel-sel mesoderm pada area

kardiogenik dan terbentuk sepasang cardiogenic cord yang mengalami kanalisasi

membentuk dua endocardial tube. Pada hari ke-21, kedua endocardial tube saling

mendekat dan bersatu membentuk primitive heart tube, hari ke-22 primitive heart

tube terbagi menjadi sinus venosus, atrium, ventrikel, bulbus cordis, trunkus

arteriosus. Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang dan mulai berputar

dan melipat. Pada hari ke-28, atrium dan ventrikel menempati posisi akhirnya.3

8

2.1.7. Pembentukan Septum Atrioventrikular (canal)

Endocardial cushion bergerak dari lateral ke arah tengah dan saling

mendekat satu sama lain kemudian bersatu membentuk septum atrioventrikular

yang membagi lumen jantung menjadi atrium dan ventrikel.3

2.1.8. Pembentukan Septum Interatrial

Jaringan dari dinding atas primordial atrium turun menuju ke penyatuan

endocardial cushion membentuk septum primum yang membagi atrium menjadi

atrium kanan dan kiri secara tidak sempurna kemudian terbentuk foramen primum

lalu sel-sel pada bagian atas dari septum primum mengalami apoptosis sehingga

terbentuk foramen sekundum jaringan lain dari dinding atas primordial atrium

turun kembali membentuk septum secundum yang terletak di samping kanan

septum primum yang membagi atrium menjadi atrium kanan dan kiri secara tidak

sempurna dan terbentuk foramen ovale yang akan tertutup setelah kelahiran.

2.1.9. Pembentukan Septum Interventrikular

Miokardium dari dinding bawah primordial ventrikel naik menuju ke

penyatuan endocardial cushion kemudian membentuk septum interventrikular

pars muscularis yang membagi ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara

tidak sempurna. Kemudian jaringan endocardial cushion turun menuju ke septum

interventrikular pars muscularis yang membentuk septum interventrikular pars

membranosa membagi ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara

sempurna.3

9

2.2. SIRKULASI FETUS

Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute

setelah lahir. Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir

adalah penyesuaian terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas sehingga paru

tidak berfungsi. Janin memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida

melalui pertukaran dengan darah ibu menembus plasenta. Pada sirkulasi janin,

terdapat dua jalan pintas. Pertama adalah foramen ovale, suatu lubang di septum

antara atrium kanan dan kiri. Kedua, duktus arteriosus yang menghubungkan

arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung. Darah beroksigen

tinggi dibawa dari plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke vena kava

inferior janin. Dengan demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari

sirkulasi sistemik, bercampurnya darah beroksigen tinggi dari vena umbilikalis

dan darah vena yang beroksigen rendah yang kembali dari jaringan janin.

Selama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang

masih belum berkembang (kolaps), tekanan di separuh kanan jantung dan

sirkulasi paru lebih tinggi dari pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik,

situasi yang terbalik saat setelah bayi lahir. Karena perbedaan tekanan antara

atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang beroksigen cukup yang

kembali ke atrium kanan segera dialirkan ke atrium kiri melalui foramen ovale.

Darah ini kemudian mengalir kedalam ventrikel kiri dan dipompa ke sistemik.

Selain memperdarahi jaringan sirkulasi sistemik janin, juga mengalirkan darah

melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu melalui

plasenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan atrium kiri

mengalir ke ventrikel kanan yang memompa darah kedalam arteri

pulmonalis.Karena tekanan diarteri pulmonalis lebih besar daripada tekanan di

aorta, darah dialirkan dari arteri pulmonalis kedalam aorta melalui duktus

arteriosus. Dengan demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari

ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta

dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru yang non fungsional.4

2.3. SIRKULASI SETELAH LAHIR

Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu:

10

a. Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasenta

meningkatkan resistensi perifer sehingga tekanan sistemik meningkat.

b. Pengembangan paru dan peningkatan PO2 alveolus akan menurunkan

resistensi pembuluh darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang

melalui paru dan tekanan arteri pulmonalis menurun.

c. Akibatnya, terjadi pembalikan pintasan fisiologis melalui foramen ovale dan

duktus arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan

(atrium kiri ke atrium kanan dan aorta ke arteri pulmonalis).

d. Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya

sehingga sirkulasi sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri.5

11

2.4. PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

2.4.1. Definisi

Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi

akibat kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat

mengganggu dalam fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat

mengakibatkan sianosis dan asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit

jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh

darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks

terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan

akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung kongenital ditemukan pada

orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi

alam, atau telahmengalami tindakan operasi dini pada usia muda.2,6

2.4.2. Klasifikasi

Penyakit jantung kongenital secara umum diklasifikasikan menjadi 2 tipe

yaitu kongenital asianosis dan kongenital sianosis.2,6

A. Kelainan Jantung Kongenital Asianosis

1. Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum

Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah

ke paru bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini

sekitar 10% dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang

menimbulkan keluhan, kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi

rutin pada bayi, terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan

adanya gambaran kelainan jantung. Menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis,

yaitu:

a. Defek sinus venosus

b. Defek sekat sekundum

c. Defek sekat primum

2. Defek Sekat Atrium Tipe Primum

Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke

paru lebih banyak dan shunt  terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada

12

sekat primum yang terletak di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal,

sekat primum ini berbatasan langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis.

Oleh karena itu, adanya defek ini sering diikuti oleh defek katup mitral atau katup

trikuspidalis karena kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium.

3. Defek Septum Ventrikel (VSD)

Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri

pulmonalislebih banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan

kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. VSD sering

bersama dengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, Tetralogyof Fallot.

4. Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis

lebih banyak, dan shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan

aorta). Pada kelainan ini, duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang

mengakibatkan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru-paru melalui

arteri pulmonalis bercampur dengan darah yang lain.

5. Stenosis Pulmonal

Merupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dan

karenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan.

Obstruksi anatomis dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.

6. Stenosis Aorta

Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan

antara ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup,

dan sesudah katup.

7. Infusiensi Aorta

Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam

ventrikel kiri. Infusiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura,

13

unikuspid, pada stenosis subaorta, stenosis supravalvular, pada defek

sekatventrikel, dan pada terowongan ventrikel kiri aorta.

8. Koarktasio Aorta

Merupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir

selalu pada masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan

insiden berkisar 6% dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari

kelainan jantung yang menimbulkan gejala pada masa bayi.

B. Kelainan Jantung Kongenital Sianosis

1. Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis (TAPVD)

Total anomaly pulmonary vein drainage Sifat khusus kelainan ini adalah

terdapat sianosis, volume aliran darah kedalam pulmonal berlebih, dan

shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan muara semua vena pulmonalis

adalah suatu muara yang abnormal dari vena pulmonalis ke vena sistemik, yang

seharusnya bermuara ke atrium kiri.

2. Tetralogy of Fallot

Sifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan

shunt pada daerah ventrikel. Tetralogy of Fallot digambarkan dengan 4 kelainan

yaitu stenosis pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dan dekstroposisi aorta

pada sekat ventrikel.

3. Transposisi arteri-arteri besar komplit

Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih,

dan shunt pada daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta

cabang-cabang arteri koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri

pulmonalis dari ventrikel kiri. Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal

dan letak anatomik vena pulmonalis dan sinus koronarius normal.

4. Ventrikel Tunggal

14

Sifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan

shunt pada daerah ventrikel. Pada venrikel tidak ada sekat sama sekali, namun

masih mempunyai dua katup atrioventrikuler.

5. Sindrom Hipoplasi Jantung Kiri

Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi pada

sebelah kiri jantung dan hipoplasi ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalam

sindrom ini adalah atresia atau hipoplasi berat dan stenosis aorta dan/atau katup

mitral dan atresi serta hipoplasi arkus aorta.

6. Atresia Trikuspid

Aliran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan

ventrikel. Pada EKG dapat terlihat gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada

kelainan ini, katup trikuspid tidak terbentuk sehingga tidak terdapat hubungan

langsung antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Dengan demikian, darah

venosa harus mengalir melalui atrium kanan ke atrium kiri. Kemudian darah akan

mengalir ke aorta, dan sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel kiri. Dari sini

darah mengalir sebagian ke aorta, sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel ke

ventrikel kanan dan ke arteri pulmonalis.

15

2.5. TETRALOGY OF FALLOT (TOF)

2.5.1. Definisi

Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan

kelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran

darahdi jantung 7

TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu:

a. Stenosis Pulmonal

Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, di mana darah

mengalir dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah

yang sedikit oksigen dari ventrikel kanan akan mengalir melalui katup

pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk

mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras

dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai

paru-paru.

b. Ventricular Septal Defect (VSD)

Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua

bilik di sisi kanan yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah

16

bercampurnya darah yang miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen

antara kedua sisi jantung. Pada VSD dijumpai lubang di bagian septum yang

memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini

memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur

dengan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.8

Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru

dan akan menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya

mengakibatkan gagal jantung karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar

sesuai dengan "frank-starling law" yaitu ketika otot jantung mengalami

dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak bisa

mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal

jantung bisa terjadi.9

c. Dekstroposisi dari aorta

Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang

membawa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung

yang normal, aorta melekat pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya

darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada

diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal ini

mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir

langsung ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.

d. Hipertrofi ventrikel kanan

Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus

memompa lebih keras dari seharusnya agar darah dapat melewati katup

pulmonal yang menyempit.

Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum

ventrikel kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan

(atresia pulmonal) dengan VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari

TOF.10

Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah

yang miskin oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF

17

sering memiliki warna kulit biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen

di dalam darah. Saat lahir kemungkinan bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian

bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan

saat menangis atau makan.8

2.5.2. Epidemiologi

TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks yang dengan

angka kejadian sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital

ini dapat dijumpai pada anak laki-laki maupun perempuan.7

CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika

Serikat yang lahir dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi

yang lahir di Amerika Serikat setiap tahunnya lahir dengan TOF.8

TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan

penyebab paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden

terjadinya TOF lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan.11

TOF menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantung kongenital pada

pasien yang berusia kurang dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, TOF adalah

sporadis dan nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung dari orang tua pasien

yang mengalami TOF sekitar 1-5%. Kelainan ini berhubungan dengan anomali

extrakardiak seperti labiaskizis dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan

kraniofasial. Sebuah mikrodelesi dalam kromosom 22 (22q11) telah diidentifikasi

pada pasien dengan TOF sebagai salah satu manifestasi kardiovaskular.12,13

2.5.3. Etiologi

Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui,

meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal

yang berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella

virus atau penyakit virus lainnya selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan

ibu minum alkohol, usia ibu yang lebih dari 40 tahun, dan diabetes.8,14

Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi

untuk terjadinya TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi 21)

didapatkan kejadian jantung bawaan hampir 40% kasus banyak diantaranya

18

kelainan umum seperti kelainan atrium dan patent ductus arteriosus (PDA).

Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti defek septum atrium dan

ventrikel yang besar.8,13,14

CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko

yang dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF dan

ditemukan beberapa hal berikut:

1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun.

2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko

untuk melahirkan bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut

diperlukan.

3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih

daripada bayi dari ras lain.

4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan ibu dan

risiko TOF.8

2.5.4 Patologi

Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi

kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan TOF,

darah dapat melakukan perjalanan melintasi lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke

ventrikel kiri dan keluar ke dalam aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari

ventrikel kanan ke arteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang

dipompa ke paru-paru. Kadang-kadang katup pulmonal benar-benar terhalang

yang disebut pulmonal atresia.15

Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu

VSD yang cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan

stenosis pulmonal. Hipertrofi ventrikel kanan merupakan efek sekunder dari

stenosis pulmonal.dan VSD. VSD yang paling sering pada TOF adalah tipe

perimembranous di daerah subpulmonal. Aliran ventrikel kanan adalah obstruksi

saluran paling sering dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%.Obstruksi

jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasi dari dua juga

dapat terjadi dengan angka kejadian 30%. Katup pulmonal atretik adalah salah

satu anomali yang berat dengan angka kejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan

19

pasien terjadi hipoplasia pada anulus pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabang-

cabang arteri pulmonal biasanya kecil dengan stenosis perifer. Obstruksi pada

arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi.Right aotic arc(RAC) juga terjadi

dengan angka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF dapat

ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum adalah

cabang anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan melewati saluran

keluar ventrikel kanan.16

Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama

morfogenesis jantung sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi

aliran ventrikel kanan ke aliran aorta transeptal dan aliran pulmonal infundibular.

Ejeksi aliran ventrikel kanan disebabkan oleh obstruksi aliran olehkatup stenosis

pulmonal yang dijumpai hampir di semua kasus. Aliran aorta transeptalmelewati

ventrikel yang tidak tertutup septum sehingga mempertahankan patensi hubungan

kedua ventrikel dan memperluas yang VSD.17

2.5.5. Gejala Klinis dan Patofisiologi

Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin

terlihat dengan gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke

kanan. Seringkali sianosis tidak muncul pada saat lahir tetapi dengan adanya

dijumpai hipertrofi ventrikel kanan, gangguan pertumbuhan dan perkembangan

pasien. Sianosis terjadi di tahun pertama kehidupan yang dapat terlihat di selaput

lendir bibir, mulut, dan kuku.Pada bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang

berat, aliran darah paru tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Pada

saat duktus mulai menutup dalam 1 jam atau beberapa hari kehidupan, sianosis

berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak dengan sianosis yang berlama-lama

dan belum menjalani operasi mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman,

sklera abu-abu dengan pembuluh darah membesar, dan ditandai dengan jari

tabuh.10

Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat

beraktivitas. Pada saat terjadi dispnoe, anak akanmengambil posisi jongkok untuk

mengurangi dispnoe dan anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam

beberapa menit.10

20

Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai

selama tahun pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan

gelisah, takipnoe, dan sinkop. Spell paling sering terjadi di pagi hari yang

berkaitan dengan pengurangan aliran darah paru yang sudah terganggu dan bila

berkepanjangan mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat dan asidosis

metabolik. Spell dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam

namun jarang berakibat fatal yang ditandai dengan keadaan umum lemah

dansetelah serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkan

ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan kejang danhemiparese. Bayi

dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya spell karena tidak

memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan cepat saturasi

oksigen arteri seperti polisitemia.10

KLASIFIKASI GAGAL JANTUNG

Ada 4 para meter yang di gunakan untuk klasifikasi gagal jantung yaitu:

fungsi miokardium, kapasitas fungsional (kemampuan untuk mempertahankan

kapasitas harian dan kapasitas latihan maksimal), outcome fungsional (mortaritas,

kebutuhan untuk transplantasi ), dan derajat aktifasi kompensasi (contohnya

mekanisme neurohormonal)

Skor ross pada neonates dan bayi

Kriteria 0 1 2

Volume sekali minum (cc) >115 75-115 <25

Waktu persekali minum > 40 menit <40 menit

Laju pernafasan < 50x/m 50-60x/m >60x/menit

Pola pernafasan Normal Abnormal

Perfusi perifer Normal Menurun

S3 atau diastolic rumble Tidak ada Ada

Jarak batas hepar dan costae <2cm Ada 2-3 cm >3cm

Skoring klinis gagal jantung pada anak

21

Kriteria 0 1 2

Diaphoresis (berkeringat) Hanya di kepala Kepala dan saat

beraktifitas

Kepala dan

badan saat

istirahat

Takipnea Jarang Kadang-kadang Sering

PEMERIKSAAN FISIK

Pernafasan Normal Retraksi Despnea

Laju nafas/ menit

1-6 tahun <35 35-45 >45

7-10 tahun <25 25-35 >35

11-14 tahun <18 18-28 >28

Laju jantung/ menit

1-6 tahun <105 105-115 >115

7-10 tahun <90 90-100 >100

11-14 tahun <80 80-90 >90

Hepatomegaly kostali

(tepi hepat dari tepi kosta)

< 2 cm 2-3cm >3cm

Total:

1. Tanpa gagal jantung : 0-2

2. Gagal jantung ringan :3-6

3. Gagal jantung sedang : 7-9

4. Gagal jantung berat : 10-12

2.5.6. Diagnosis

Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain: 1,3

ANAMNESIS

1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.

22

2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. sesaksaat beraktifitas, squatting,

hipoksik spell yang terjadi kemudian walaupun bayi hanya mengalami

sianosis ringan.

3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang

dapat menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau

dari kiri ke kanan.

4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera

setelah lahir.

A. PEMERIKSAAN FISIK

1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh.

2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan

thrill sistolik dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri.

3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya

tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah

tepi sternum kiri.

4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

B. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan laboratorium

Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang

sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar

hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderita

defisiensi besi.

2. Elektrokardiografi

Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik

aksis bias normal dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada TOF

asianotik terdapat pembesaran kedua ventrikel, biasanya disertai pembesaran

atrium kanan.

3. Foto toraks

a. TF sianotik

23

Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan

paru menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan

lapangan paru hitam.

Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip

sepatu boot (boot-shaped heart).

Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30%

kasus arkus aorta berada di kanan.

b. TF asianotik

Gambaran radiologinya tidak dapat dbedakan dengan gambaran VSD

kecil sampai sedang.

Ekokardiografi : 2D dan Doppler.

VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat

dilihat dengan pandangan parasternal long axis.

Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, annulus

pulmonal, dan arteri pumonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat

dengan pandangan short axis.

Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui obstruksi jalan

keluar ventrikel kanan. Ekokardiografi dapat menilai kelainan arteri

koroner dan juga kelainan lain yang berhubungan misalnya, ASD,

persistant left superior vena cava.

4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi

Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan

ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan

bedah koreksi dengan maksud untuk mengetahui defek septum ventrikel yang

multipel, deteksi kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal

perifer.2

2.5.8. Diagnosa Banding 2,20

A. Atresia Pulmonal

Atresia pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru di mana lubang

katup gagal untuk mengembangkan. Katup benar-benar tertutup sehingga

menghalangi aliran darah dari jantung ke paru-paru. Karena ini, bayi yang

24

baru lahir berwarna biru dan atresia pulmonal biasanya dapat didiagnosis

dalam jam atau menit setelah lahir.

B. Double Outlet Right Ventricle (DORV)

Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan, masing-

masing dengan konusnya. Satu-satunya jalan keluar ventrikel kiri adalah

ventricular septal defect (VSD). Posisi kedua arteri besar ini adalah

bersebelahan. Gambaran klinisnya sangat bervariasi, bergantung kepada

kelainan hemodinamik, dapat mirip defek septum ventrikel, transposisi arteri

besar atau TOF. Oleh sebab itu, untuk menegakkan diagnosisnya, tidak

mungkin hanya dengan gejala klinis saja. Foto toraks juga sangat bervariasi,

mungkin terdapat kardiomegali atau tidak, dengan vaskularisasi paru dapat

bertambah, normal atau berkurang sesuai demgan ada atau tidaknya stenosis

pulmonal, EKG sebagian besar kasus menunjukan deviasi sumbu ke kanan

dengan hipertrofi ventrikel kanan.

2.5.9. Komplikasi 20

a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis.

b. Polisitemia.

c. Emboli sistemik.

d. Abses otak.

e. Cyanotic spell.

2.5.10. Prognosis

Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini adalah tanpa pembedahan,

angka kematiannya adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik pada

yang dioperasi saat anak-anak. Biasanya operasi telah dilakukan sebelum usia

setahun, dengan penutupan VSD dan koreksi dari stenosis pulmonal.

Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95% setelah pembedahan.Prognosis

jangka panjang kurang baik bila:

25

a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri

akibat hipoksia yang lama.

b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal

ventrikel kanan.,1,3,5,7

2.6. CYANOTIC SPELL

2.6.1. Definisi

Cyanotic spell adalah suatu sindrom yang ditandai dengan serangan

gelisah, menangis berkepanjangan, hiperventilasi, bertambah biru, lemas atau

tidak sadar dan kadang-kadang kejang, yang serimg terdapat pada anak-anak

dengan penyakit jantung kongenital sianotik. Biasanya terjadi pada bayi usia 2-4

bulan, namun tidak jarang ditemukan pada umur 6-12 bulan.1,

2.6.2. Patofisiologi

Paling sering terjadi pada TOF, dimana ventrikel kanan dan ventrikel kiri

dianggap berfungsi sebagai rongga pemompa tunggal karena adanya VSD yang

besar. Penurunan tahanan vaskular sistemik atau peningkatan tahan pada alur

keluar ventrikel kanan, akan meningkatkan pirau dari kanan ke kiri. Hipoksia

yang terjadi akan merangsang pusat pernafasan untuk hiperventilasi yang akan

menyebabkan peningkatan aliran balik vena sistemik. Dengan adanya stenosis

pulmonal maka aliran pirau kanan ke kiri melalui defek septum ventrikel akan

makin bertambah. Faktor-faktor terjadinya cyanotic spell ini antara lain kelelahan

akibat menangis lama atau beraktifitas fisik berat, demam, dehidrasi dan lain-lain. 1,

2.6.3. Gejala Klinis

a. Anak rewel dan gelisah, menangis lama.

b. Sianosis bertambah.

c. Sesak napas (cepat dan dalam).

d. Bising jantung melemah.

26

e. Pada serangan sianotik yang berat dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang,

gangguan serebrovaskular, bahkan kematian.1,

2.6.4. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan ditujukan untuk memutuskan mata rantai patofisiologi

terjadinya serangan sianotik. Prinsip pengobatannya adalah mengurangi konsumsi

oksigen, meningkatkan pengikatan oksigen, dan mengurangi aliran pirau kanan ke

kiri dengan mengurangi aliran balik vena sistemik.

a. Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini maka aliran darah

keparu akan meningkat karena peningkatan afterload aorta akibat penekanan

arteri femoralis.

b. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgbb SC, IM, IV untuk menekan pusat pernapasan

dan mengatasi takipnoe. Pemberian awal lebih mudah subkutan.

c. Berikan bikarbonat natrikus 1 mEq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis

metabolik.

d. Oksigen dapat diberikan, namun tidak banyak berpengaruh karena masalah

utamanya bukan kekurangan oksigen melainkan penurunan aliran darah ke

paru.

e. Propanolol 0,02 mg/kgBB/dosis IV, dilanjutkan 0,1 mg/kgBB dalam 10 menit,

dapat diulang1-3 kali.1,

Langkah selanjutnya setelah spell teratasi:

A. Medis

Propanolol oral 2-4 mg/kgBB/hari untuk mencegah serangan ulang

sementara menunggu terapi bedah.

Deteksi dan terapi anemia relatif.

Hindari dehidrasi, jaga kesehatan mulut untuk mencegah terjadinya

endokarditis.

B. Bedah

Tindakan bedah paliatif (blalock-taussig shunt) dilakukan pada bayi kecil

untuk memperbaiki sirkulasi pulmonal. Setelah pembuluh darah arteri cukup

27

setelah beberapa waktu maka dilakukan tindakan bedah paliatif. Terdapat dua

pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi fallot. Pertama adalah koreksi total,

dan kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi

total kemudian.

Pada bayi dan anak dengan a.pulmonalis yang tidak berkembang serta

cincin katub pulmonal yang kecil, lebih baik dilakukan operasi paliatif lebih

dahulu. Di negara maju, pada bayi di atas 3 bulan dengan jalan keluar

ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan koreksi

total dengan mortalitas di bawah 10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun

pada umumnya sudah dapat dilakukan koreksi total, kecuali bila terdapat

hipoplasia cincin katub pulmonal dan hipoplasia pembuluh darah paru 1

Operasi paliatif yang paling sering dilakukan adalah operasi Blalock

Taussiq yaitu pembuatan anastomosis dari salah satu cabang aorta

(a.subclavia) ke cabang homolateral a.pulmonalis. Akhir akhir ini lebih

disukai penggunaan bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan

a.pulmonalis, sehingga a.subclavia tetap dipertahankan. Operasi paliatif lain

adalah operasi Waterson (anastomosis sisi ke sisi antara aorta ascenden

dengan a.pulmonalis kanan, dan operasi Potts (anastomosis bagian atas aorta

ascendens dengan a.pulmonalis kiri). Prosedur Brock, yang kini tidak populer

lagi, adalah tindakan bedah pada tetralogi fallot dengan melakukan reseksi

obstruksi jalan keluar ventrikel kanan atau valvulotomi katub pulmonal 1 2, 5

Pada koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan keluar ventrikel kanan

dan penutupan defek septum ventrikel. Bila telah dilakukan operasi paliatif

sebelumnya (pintasan sistemik-pulmonal), maka harus dilakukan penutupan

pintasan buatan tersebut sebelum dilakukan kardiotomi. Pada saat ini hasil

operasi koreksi makin memuaskan dengan kemajuan diagnostik,

bertambahnya pengalaman, serta penatalaksanaan paskabedah yang makin

sempurna. Prognosis koreksi total kurang baik bila terdapat deformitas berat

jalan keluar ventrikel kanan, serta pada orang besar (remaja) dan orang

dewasa, karena telah timbul kolateral yang banyak.

28

Penyulit yang sering terjadi adalah pendarahan paskabedah pada pasien

dengan polisistemia berat. Hal ini dapat dicegah dengan melakukan tranfusi

tukar parsial dengan plasma sebelum operasi.

Penyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai tingkat gangguan

antaran akibat trauma bedah. Bila terjadi blok jantung komplet perlu dipasang

pacu jantung sementara atau permanen 1

Selain itu penyulit penyulit lain paska pembedahan torakotomia, seperti

kilotoraks, paralisis diafragma dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak

mungkin memerlukan torakosentesis berulang dan kadang pembedahan

kembali untuk mengikat duktus torasikus. Kelumpuhan difragma yang

disebabkan oleh trauma saraf laring rekuren dapat berakibat terjadinya

perjalanan paska pembedahan yang lebih sulit. Mungkin diperlukan bantuan

pernapasan dan pengobatan fisik yang lebih kuat dalam waktu lebih panjang,

tetapi fungsi diafragma pulih kembali dalam 1-2 bulan, kecuali bisa syaraf

terpotong sama sekali. Sindrom horner biasanya bersifat sementara dan tidak

memerlukan pengobatan. Gagal jantung paska pembedahan dapat terjadi

akibat besarnya hubungan anastomosis tersebut.

Setelah prosedur pintasan berhasil dengan baik, maka sianosis dan

pembentukan jari jari tabuh akan berkurang. Berkembangnya suatu bising

seperti suara mesin setelah pembedahan, merupakan indikasi dari anastomosis

yang mulai berfungsi. Bagaimanapun, bising tersebut mungkin belum

terdengar selama beberapa hari setelah pembedahan selesai dilakukan 25

29

STATUS PASIEN

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : Neza mardiana

Umur : 7 tahun

Jenis kelamin : perempuan

Alamat : Sakra-Sikur

Agama : Islam

RM : 12-50-07

MRS : 28 desember 2013

Waktu Pemeriksaan : 30 desember 2013

II. ANAMNESIS

• Keluhan Utama : sesak dan kebiruan

NM merupakan pasien rawat inap,umur 7 tahun jenis kelamin perempuan

pasien di keluhkan sesak di sertai mengigil dengan kebiruan di kaki, tangan, dan

wajah, yang di ikuti pasien menangis dan BAB secara spontan. Saat pasien

bernafas disertai rasa nyeri seperti tertusuk di dada sebelah kiri, menyalar ke perut

dan tangan kiri, dan di ikuti dada yang berdebar-debar, pasien juga sudah pernah

MRS sebanyak 5 kali dengan keluhan yang sama pula. Saat sesak menyerang

pasien merasa pusing berkunang-kunang, ibu pasien mengakui anaknya hanya

dapat bermain di tempat tidur saja, ujung jari terlihat mengembung dan berwarna

biru sejak 3 tahun yang lalu dan makin bertambah seiring umur, saat umur 1-3

tahun sering sakit batuk, pilek, demam, kejang (-). BAB (-), BAK (+) akan tetapi

sangatlah kurang semenjak 3 hari yang lalu

RPD: dengan keluhan yang sama, sesak (+).

30

RPT: Di IGD mendapatkan terapi RL loading 150cc. diberikan terapi infus

RL 30 tpm diikuti dengan pemberian furosemide 1x15mg, spironolacton

1x15mg,cefotaxim 2x 700mg, paracetamol 150mg dan diazepam 115mg.

RPK : Ibu mengidap kista dan sudah diangkat bulan oktober 2013.

R..bersalin: NM lahir normal di RSUP selong dan sisanya partus didukun.

Status obstetric G7P5A2.

R. ANC : ibu pasien jarang kontrol di bidan setempat, ibu pasien sering

sakit-sakitan sewaktu hamil, riwayat berobat didukun dan konsumsi jamu,

obat bodrex, extra joss dan kuku bima.

R.post Natal : riwayat imunisasi lengkap

ANTOPOMETRI DAN STATUS GIZI :

BB/U= 13,5/22,5= 60% (berdasarkan CDC gizi kurang)

BB/TB= 13,5/17,5=77% (berdasarkan CDC gizi kurang)

PB : 96 cm

BB : 13,5 kg

LK : 49 cm

LA : 58 cm

Lila :11cm

TANDA-TANDA VITAL

TD : 90/70 mmHg,

SPO2 : tanpa oksigenasi 40%, dengan oksigenasi 89%

HR: 68x/menit irregular, kuat angkat

RR :37x/menit, abdominal-torakal

T: 35,9oC

Urine Tampung : >300cc

31

PEMERIKSAAN FISIK :

K/L :

Bentuk: Normochepali, hematoma (-)

Rambut: rambut hitam, rambut tidak mudah di cabut

Tampak biru (+)

Mulut : biru

Lidah : Halus

JVP : H+3

THT : MAE serumen padat (+) inflamasi (-) MT tampak mengkilat.

Mata : Tampak anemis (+/+), reflek pupil (+), isokor (+/+), bulat sentral (+/+)

Pulmo :

I : simetris (+/+), retraksi (+/+)

Pal : krepitasi (-/-)

P : Sonor (+/+)

A: Bronkovesicular (+/+), Ronki(-/-), simetris (+/+)

Cor :

I: iktus cordis ICS 7,

Pal thrill (-)

P:

o Batas jantung kiri ICS 7-8 linea midclavicula sinistra

o Batas jantung kanan ICS 6-7 linea sternalis dextra

o Batas atas jantung ICS 4

A: S1 S2 tunggal regular G(+) (3/6), M(+), punctum maksimum ICS 3-4

linea mid clavicula line dan ICS 7-8 linea mid clavicula line sinistra

Abd :

I: Distensi (-), duram contur (-)

A: BU (+)

Pal: Turgor (-), H/L tidak teraba,

P: tympani diseluruh lapangan abdomen.

Eks

32

clubbing finger: ekstremitas atas (+/+), ekstremitas bawah (+/+),

sianosis : ekstremitas atas (+/+), ekstremitas bawah (+/+),

ik : ekstremitas atas (-/-), ekstremitas bawah (-/-),

hangat ekstremitas atas (+/+), ekstremitas bawah (+/+),

berkeringat ekstremitas atas (+/+), ekstremitas bawah (+/+).

Skoring klinis gagal jantung pada anak

Kriteria 0 1 2

Diaphoresis (berkeringat) Hanya di

kepala

Kepala dan saat

beraktifitas

Kepala dan

badan saat

istirahat

Takipnea Jarang Kadang-

kadang

Sering

PEMERIKSAAN FISIK

Pernafasan Normal Retraksi Despnea

Laju nafas/ menit

1-6 tahun <35 35-45 >45

7-10 tahun <25 25-35 >35

11-14 tahun <18 18-28 >28

Laju jantung/ menit

1-6 tahun <105 105-115 >115

7-10 tahun <90 90-100 >100

11-14 tahun <80 80-90 >90

33

Hepatomegaly kostali

(tepi hepat dari tepi kosta)

< 2 cm 2-3cm >3cm

Total : 4 (gagal jantung ringan)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan tanggal 28 desember 2013

Pemeriksaan kimia klinik:

LEU : 4.900 m/µl

o LYM%: 32,2%

RBC : 8,43 x 106 m/µl

Hb : 17,7 gr/dl

HCT : 66,3 %

MCV : 78,6 fl

MCH : 21 pg

MCHC: 26,7 gr/dl

PLT : 44.000 m/µl

GDS : 80 mg%

SGOT : 205,5 U/L

SGPT :27,9 U/L

ureum: 11,4 mg/dl

Creatinin: 0,30 mg/dl

34

RADIOLOGI:

Dari gambaran radiografi di dapatkan gambaran hemitoraks sinistra dan dextra

sama, toraks Nampak simetris, sudut costoprenikus masih tajam, batas diagfragma

masih dapat dibedakan, CTR 68%, serta di dapatkan gambaran khas pada jantung

yaitu boot-shaped heart

35

ELEKTROKARDIOGRAFI:

Aksis: deviasi ke kanan: lead I (+), dan AVF (-) sumbu deviasi ke kanan

Irama : sinus rhytem

HR : 108 x/ menit

Ritme interval P-R : regular , interval R-R : regular

Gelombang P pulmonal (+) tinggi gelombang P > 3 kotak kecil

Interval P-R 0,17 detik

Durasi QRS komplek <0,12 detik ( tidak ada gambaran konduktifitas

Didapatkan gambaran pembesaran ventrikel kiri yaitu pada V1,V5 dan V6

Gelombang U tak Nampak

Kesimpulan kesan EKG : jantung deviasi kekanan, dengan pembesaran ventrikel kiri dan kanan

36

EKOKARDIOGRAF

Dari gambaran Ekokardiograf di simpulkan pasien menderita Tetralogi Of Fallot.

DAFTAR MASALAH

1- Sesak yang berulang

2- Mengigil

3- Tangan wajah dan kaki kebiruan

4- Jari-jari tabuh

5- Pasien merasa jantung berdebar dan nyeri

DIAGNOSIS

Sianotik spell et causa PJB sianotik TOF + Trombositopenia

DD/ Atresia pulmonal

Gagal jantung kongesti

DORV

37

PENATALAKSANAAN

TERAPI KONSERVATIF

IVFD RL 24 tpm

Diet jantung dengan tinggi protein dan FE

inj. Ampicillin 3x 500mg I.V

inj. Gentamicin 2x 250 mg IV

dopamine 3 mg/ kgbb dopamine 1,5cc + D5% 50 cc habis dalam 24

jam dengan kecepatan 2 cc/ jam

dobutamin 5mg/kgBB/menit (dobutamin 2cc+dextrose 5% 50cc habis

dalam 24jam kecepatan 2cc/jam syring pump). Tunda pemberian

spironolactone dan furosemide.

NON MEDIKAMENTOSA

• Edukasi pada orang tua mengenai kondisi anak, apabila terjadi serangan

cyanotic spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan, maka anak

segera dibawa ke rumah sakit.

• Edukasi pada orang tua mengenai pengobatan dalam jangka waktu

panjang, sehingga diperlukan kepatuhan pasien dalam melakukan

pengobatan.

• Menyarankan untuk membatasi aktivitas anak untuk menghindari serangan

cyanotic spell.

• Beri tahu orangtua untuk mengurangi makanan tinggi natrium agar beban

jantung menurun.

• Edukasi orang tua agar anak selalu di awasi dalam tumbuh kembangnya,,

pemberian makanan cukup dan bergizi kasih sayang serta serta doa

sangatlah di perlukan.

• Edukasi orangtua pasien jikalau anaknya di lakukan tindakan pembedahan

maka tingkat kesembuhnnya mencapai 95%, mengenai biaya di Indonesia

sudah benyak foundation luar negri yang mau membiayai, bahkan di salah

satu RSPJN (Rumah sakit pusat jantung national) tindakan intervensi

bedah TOF gratis dengan jamkesmas.

PROGNOSIS

o Dubia at dubia

38

Tangga

l

S O A P

31/12/1

3

1. Nyeri dada (-)

2. badan lemas (+)

3. mual (-)

4. muntah (-)

5. sesak (-)

6. BAK dan BAB

lancar

7. .

1. KU: sedang

2. Kes: CM

3. Vital sign :

TD: 90/70mmHg

N:80x/mnt

P:28x/mnt

S:36,8 C

UT: 350cc

SPO2 : 86%

BB :13,5kg

K/L:normochephal

Sianosis (+)

Paru: Ves +/+, rh -/-, wh

-/-

Cor S1S2 tunggal

regular M(+)

Abd:BU (+)

Distensi (-)

Eks:hangat -/-/-/-

Sianosis +/+/+/+

PJB sianotik

TOF

Obs febris

trombositopenia

Turunkan

kecepatan

dopamin

1cc/ jam

besok di

stop

Dobutamin

kecepatan

2cc/jam

besok di

tapering off

Inj.

Ampicilin 3

x 500mg

Inj

gentamicin

2 x 350 mg

IFVD RL

32 tpm

O2 1-2 lpm

02/01/1

4

1. Nyeri dada

(-)

2. badan lemas

(+)

3. mual (-)

4. muntah (-)

5. sesak (-)

6. panas (+)

1. KU: sedang

2. Kes: CM

3. Vital sign :

TD: 90/60mmHg

N:131x/mnt

P:39 x/mnt

S:38,2C

SPO2:90%

PJB sianotik

TOF

febris

trombositopenia

PJB sianotik

TOF

febris

trombositopenia

STOP

dopamin

STOP

dobutamin.

PO/

paraceetam

ol 3 x ½ cth

Curcuma 2

39

7. BAK dan

BAB lancar

BB:13 kg

K/L: normochephali

Anemis -/- ik -/-

Sianosis +/+

Paru: Ves +/+, rh --+/--+,

wh -/-

Cor S1S2 tunggal

regular M(+)

Abd:BU (+)

Distensi (-)

Eks:hangat -/-/-/-

Sianosis +/+/+/+

x 1 tab

Amociclav

3 x 1 ½ cth

IFVD RL

30 tpm

O2 1-2 lpm

03/01/1

4

1. Nyeri dada

(-)

2. badan lemas

(+)

3. mual (-)

4. muntah (-)

5. sesak (-)

6. panas (+)

BAK dan

BAB lancar

1. KU: sedang

2. Kes: CM

3. Vital sign :

TD: 70/40mmHg

N:130x/mnt

P:32 x/mnt

S:37,0 C

SPO2 :91%

BB:13kg

K/L: normochephali

Anemis -/- ik -/-

Sianosis +/+

Paru: Ves +/+, rh --+/--+,

wh -/-

Cor S1S2 tunggal

regular M(+)

Abd:BU (+)

Distensi (-)

Eks:hangat -/-/-/-

Sianosis +/+/+/+

PJB sianotik

TOF

febris

trombositopenia

UP INFUS

PO/

PCT 3 x 1

½ cth

Curcuma

2x1tab

Eritromisin

4 x1 cth

Propanolol

2 x 3,5mg

40

04/01/1

4

1. Nyeri dada

(-)

2. badan lemas

(-)

3. mual (-)

4. muntah (-)

5. sesak (-)

6. panas (-)

7. BAK dan

BAB lancar

4. KU: sedang

5. Kes: CM

6. Vital sign :

TD: 90/60mmHg

N:130x/mnt

P:30 x/mnt

S:336,7 C

SPO2 :94%

BB:13kg

K/L: normochephali

Anemis -/- ik -/-

Sianosis +/+

Paru: Ves +/+, rh -/-, wh

-/-

Cor S1S2 tunggal

regular M(+)

Abd:BU (+)

Distensi (-)

Eks:hangat -/-/-/-

Sianosis +/+/+/+

PJB sianotik

TOF

febris

PO/

PCT 3 x 1

½ cth

Curcuma

2x1tab

Eritromisin

4 x1 cth

Propanolol

2 x 3,5mg

BPL

41

DISKUSI DAN KESIMPULAN

4.1. Diskusi

Pada laporan kasus ini, seorang anak perempuan NM merupakan pasien rawat

inap,umur 7 tahun jenis kelamin perempuan pasien di keluhkan sesak di sertai

mengigil dengan kebiruan di kaki, tangan, dan wajah, yang di ikuti pasien

menangis dan BAB secara spontan. Saat pasien bernafas disertai rasa nyeri seperti

tertusuk di dada sebelah kiri, menyalar ke perut dan tangan kiri, dan di ikuti dada

yang berdebar-debar, pasien juga sudah pernah MRS sebanyak 5 kali dengan

keluhan yang sama pula. Saat sesak menyerang pasien merasa pusing berkunang-

kunang, ibu pasien mengakui anaknya hanya dapat bermain di tempat tidur saja,

ujung jari terlihat mengembung dan berwarna biru sejak 3 tahun yang lalu dan

makin bertambah seiring umur, saat umur 1-3 tahun sering sakit batuk, pilek,

demam, kejang (-). BAB (-), BAK (+) akan tetapi sangatlah kurang semenjak 3

hari yang lalu

Ada beberapa tahapan untuk menegakkan diagnosa TOF ini, yang antara

lain adalah anamnesis, pemeriksaan fisik, foto toraks, EKG dan ekokardiografi,

yang merupakan gold standard untuk menegakkan diagnosa pada TOF.

Pada TOF, pertumbuhan dan perkembangan anak akan terganggu

dibandingkan dengan anak sebayanya. Dari anamnesis, berat badan anak tidak

bertambah secara normal dari umur 5 tahun. Hal ini juga terlihat pada interpretasi

BB/TB pasien yaitu • BB/U= 13,5/22,5= 60% (berdasarkan CDC gizi kurang),

BB/TB= 13,5/17,5=77% (berdasarkan CDC gizi kurang) yang artinya pasien

mengalami malnutrition sedang. Pada TOF, biasanya anak akan terlihat biru sejak

lahir atau sesaat setelah lahir, sesak saat beraktifitas, dan riwayat mengambil

posisi jongkok untuk mengurangi biru. Pada pasien ini, juga ditemukan hal yang

sama, tetapi biru yang dikeluhkannya dimulai sejak anak berusia 5 tahun.

Pemeriksaan fisik yang dapat ditemukan pada TOF antara lain adanya

sianosis, nafas cepat dan clubbing finger. Pada pasien ini, ditemukan sianosis pada

mukosa bibir dan ekstrimitas, serta dijumpai clubbing finger pada ekstremitasnya.

Dan papilla atrofi lidah hal ini di karekan pada lidah kaya akan pembuluh darah

perifer pada kasus ini jantu tidak dapat memvaskulari secara sempurna daerah

42

perifer (pada papil lidah) sehingga daerah itu kurang nutria yang menyebapkan

atrofi. Pada auskultasi didapati bising ejeksi sistolik (grade 3/6). Pada pasien ini

dijumpai adanya desah sistolik (mur-mur).

Pada elektrokardiografi, akan ditemukan aksis deviasi kanan pada TOF

yang sianotik dan dijumpai hipertrofi ventrikel kanan dan kiri. Dari hasil

pembacaan elektrokardiografi pada pasien disimpulkan bahwa aksis jantung

deviasi ke kanan dan terdapat hipertrofi ventrikel kanan dan kiri. Gambaran foto

toraks yang khas pada pasien TDDOF adalah gambaran yang mirip dengan bentuk

sepatu (boot-shaped). Foto toraks menunjukan adanya kardiomegali dan apeks

jantung yang sedikit terangkat dan melebar. Gold standard dalam menegakkan

TOF adalah ekokardiografi. Kesimpulan hasil ekokardiografi pada pasien ini

adalah TOF. Pada pasien TOF, kateterisasi biasanya dilakukan sebelum tindakan

bedah koreksi. Pada pasien ini telah dilakukan kateterisasi karena pasien

direncanakan untuk operasi.

Ada beberapa komplikasi yang dapat terjadi pada TOF antara lain

polisitemia, clubbing finger, serangan sianotik (cyanotic spell), abses otak, emboli

sistemik. Pada pasien ini ditemukan polisitemia (hematokrit meningkat yaitu 66,3

% ) clubbing finger pada ekstremitas, dan cyanotic spell. Sesaat setelah menjalani

kateterisasi, pasien mengalami serangan sianotik. Pasien mengalami penurunan

kesadaran, sesak nafas, biru dan saturasi oksigen turun sampai 40%. Tatalaksana

pada serangan sianotik adalah memposisikan anak pada knee chest position,

oksigen, injeksi morfin sulfat 0,1mg/kgBB, natrium bikarbonat 3-5 mg/kgBB,

propanolol 0,02-0,1 mg/kgBB. Pada saat serangan, pasien mendapatkan terapi

oksigen, morfin sulfat 0,1mg/kgBB, meylon 5cc dalam dextrose 5cc, dan

propanolol 2x10 mg. akan tetapi dalam terapinya pasien mendapatkan dopamine 3

mg/ kgbb dopamine 1,5cc + D5% 50 cc habis dalam 24 jam dengan kecepatan

2 cc/ jam, dobutamin 5mg/kgBB/menit (dobutamin 2cc+dextrose 5% 50cc habis

dalam 24jam kecepatan 2cc/jam syring pump). Tunda pemberian spironolactone

dan furosemide hal ini di maksudkan karena setelah masuk serangan sianotik telah

usai akan tetapi denyut pasien sangatlah turun yaitu 68x/ menit untuk itu di

berikan obat inotropic dobutamin diberikan untuk perbaikan pada arteri coronary

sedangkan dopamine untuk perbaikan sirkulasi di arteri renalis agar ginjal yang

43

sebelumnya tidak ada diuresis menjadi diuresis karena ditingkatnya blood flow ke

sirkulasi renalis di harapkan GFR punya meningkat sehingga produksi urinpun

meningkat, selain fungsinya utamannya menaikan heart rate untuk menjaga

tekanan darah pasien.

Konseling informasi dan edukasi sangatlah penting pada kasus ini

mengenai tindakan yang beresiko dan biaya mahal serta ancaman henti jantung

sewaktu-waktu sangatlah perlu dimana beberapa edukasi seperti Edukasi pada

orang tua mengenai kondisi anak, apabila terjadi serangan cyanotic spell yang

tidak dapat diatasi dengan obat-obatan, maka anak segera dibawa ke rumah sakit.

Edukasi pada orang tua mengenai pengobatan dalam jangka waktu

panjang, sehingga diperlukan kepatuhan pasien dalam melakukan pengobatan.

Menyarankan untuk membatasi aktivitas anak untuk menghindari serangan

cyanotic spell. Beri tahu orangtua untuk mengurangi makanan tinggi natrium agar

beban jantung menurun.

Edukasi orang tua agar anak selalu di awasi dalam tumbuh kembangnya,,

pemberian makanan cukup dan bergizi kasih sayang serta serta doa sangatlah di

perlukan.

Edukasi orangtua pasien jikalau anaknya di lakukan tindakan pembedahan

maka tingkat kesembuhnnya mencapai 95%, mengenai biaya di Indonesia sudah

benyak foundation luar negri yang mau membiayai, bahkan di salah satu RSPJN

(Rumah sakit pusat jantung national) tindakan intervensi bedah TOF gratis dengan

jamkesmas.

44

4.2. Kesimpulan

Kasus ini adalah seorang anak yang berusia 7 tahun yang mengalami TOF

(Tetralogy of Fallot). Penegakan diagnosa ini adalah berdasarkan anamnesis,

pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pasien mengamali cyanotic spell

sesaat setelah dilakukan diberikan dopamine agar pasien mampu diuresis, serta di

berikan dobutamin agar Heart ratenya naik di harapkan cardiac output yang turun

dapat di naikan agar serangan sianotik dan bradikardi mereda diterapi dengan

oksigen,. Pada pasien ini belum dilakukan tindakan bedah koreksi. Pasien pulang

dan berobat jalan.

45

REFERENSI

1. Ridianto, L. I., Baraas, F., Karo-Karo, S., Roebiono, P. S., Buku Ajar

Kardiologi. Jakarta: Balai Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia 2011, Bab

II; Anatomi Jantung dan Pembuluh Darah, hal. 7-13. Bab IV; Spel Sianotik,

hal. 103-104. BAB XII; Tetralogy Fallot, hal. 236-237.E-book

2. Israr akhyar yayan, kuliah tetralogy of fallot.2010, Pekan baru Riau

http://scridb.com/2010/01/files_of_drsmed_tetralogi_fallot2.pdf di akses

tanggal 03 januari 2014

3. MorphostLab, E-bookPress Jantung Bayi:Sirkulasi Janin dan Transisi 2010

Medan, Indonesia available at

http://morphostlabdownload//sirkulasi_janin_dan_transisi.pdf

4. H. Nasution Akhyar Departemen/SMF Anestesiologi dan Reanimasi Fakultas

Kedokteran USU 2008

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/18513/1/mkn-mar2008-

41%20(6).pdf di akses tanggal 06 januari 2014

5. Silbernalg, S., Lang, Florian. Colour Atlas Of Pathophysiology. New York,

2000, p; 212.

6. Sudoyo, A, W., et al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Pusat

Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam, 2009; Penyakit Jantung Kongenital. hal.

1779-1789.

7. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses

dari: http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.html [4

januari 2014].

8. Centers for Disease Control and Prevention. 2011. Facts about Tetralogy of

Fallot. Diakses dari:

http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.html [4 januari

2014]

9. Florentia Kaguelidou ,dkk Foetal echocardiographic assessment of tetralogy

of Fallot and postnatal outcome , 2008

http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/29/11/1432.full.pdf di akses

tanggal 04 januari 2014

46

10. Bernstein D., Nelson Textbook of Pediatrics. Tetralogy of Fallot. Ed. 19th. p;

1524-1528. E-Book

11. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses

dari: http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html [2 Juli

2014].

12. Bhimji S., 2010. Tetralogy of Fallot. Diakses dari:

http://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0199 [4 januari

2014].

13. Duro R, Moura C, Moreira A., 2010. Anatomophysiologic Basis of Tetralogy

of Fallot and Its Clinical Implications. p; 591-630.

14. Cibu Mathews Grace Jacob, Unrepaired tetralogy of Fallot presenting with

brain abscess Government Medical College Thrissur 2010

http://calicutmedicaljournal.org/2010/3/e5.pdf diakses tanggal 05 januari 2014

15. American Heart Association. 2011. Tetralogy of Fallot. Diakses dari:

http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/About

CongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsp [4

januari 2014].

16. Park M, Goerge R. Tetralogy of Fallot. Pediatric Cardiology for Practitioners.

4th edition (February 15, 2002). p; 114-116; p; 190-194. E-book

17. Winn K. & Hutchins G., 1973. The Pathogenesis of Tetralogy of

Fallot.

,

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-

0161.pdf [4 januari 2014].

47