tetralogy of fallot

LAPORAN KASUS

TETRALOGY OF FALLOT

Presentator

Erwin Sahat H. Siregar 070100093

Sheba Julia Tarigan 070100190

Supervisor

dr. Muhammad Ali, Sp.A(K)

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FK USU / RSUP H. ADAM MALIK

MEDAN

2011

KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas karunia,

rahmat kesehatan, dan keselamatan kepada penulis sehingga mampu

menyelesaikan laporan kasus ini. Penulis juga ingin menyampaikan terima kasih

kepada dokter pembimbing, dr. Muhammad Ali, Sp.A(K) yang telah

memberikan dukungan dan bimbingan dalam penulisan laporan kasus ini.

Penulisan laporan kasus ini bertujuan untuk mengetahui pencapaian

pembelajaran dalam kepaniteraan klinik senior. Penulisan laporan kasus ini

merupakan salah satu untuk melengkapi persyaratan Departemen Ilmu Kesehatan

Anak Rumah Sakit Umum Pusat Haji Adam Malik Medan.

Penulis menyadari bahwa penyusunan laporan kasus ini masih memiliki

kekurangan dan jauh dari kesempurnaan, oleh sebab itu penulis mengharapkan

kritik dan saran yang membangun untuk menyempurnakan laporan kasus ini.

Akhir kata, penulis berharap agar laporan kasus ini dapat memberi manfaat

kepada semua orang.

Medan, Juli 2011

Penulis

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR...................................................................................................

i

DAFTAR ISI..................................................................................................................

ii

BAB I PENDAHULUAN............................................................................................

1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi jantung...............................................................................................

3

2.1.1. Bentuk dan ukuran jantung.....................................................................

3

2.1.2. Ruang jantung.........................................................................................

4

2.1.3. Katup-katup jantung...............................................................................

4

2.1.4. Embriogenesis Jantung...........................................................................

6

2.1.5. Pembentukan Katup Jantung..................................................................

8

2.1.6. Pembentukan Tabung dan Tongga Jantung............................................

9

2.1.7. Pembentukan Septum Atrioventrikular..................................................

10

2.1.8. Pembentukan Septum Interatrial.............................................................

10

2.1.9. Pembentukan Septum Interventrikular...................................................

10

2.2. Sirkulasi Fetus...................................................................................................

11

2.3. Sirkulasi Setelah Lahir......................................................................................

12

2.4. Penyakit Jantung Kongenital............................................................................

13

2.4.1. Definisi....................................................................................................

13

2.4.2. Klasifikasi...............................................................................................

13

2.5. Tetralogy Of Fallot...........................................................................................

17

2.5.1. Definisi....................................................................................................

17

2.5.2. Epidemiologi...........................................................................................

19

2.5.3. Etiologi....................................................................................................

19

2.5.4. Patologi...................................................................................................

20

2.5.5. Gejala klinis dan patofisiologi................................................................

21

2.5.6. Diagnosis................................................................................................

22

2.5.7. Penatalaksanaan......................................................................................

24

2.5.8. Diagnosis Banding..................................................................................

25

2.5.9. Komplikasi..............................................................................................

26

2.5.10. Prognosis...............................................................................................

26

2.6. Cyanotic Spell...................................................................................................

27

2.6.1. Definisi....................................................................................................

27

2.6.2. Patofisiologi............................................................................................

27

2.6.3. Gejala klinis............................................................................................

27

2.6.4. Penatalaksanaan......................................................................................

27

BAB III STATUS PASIEN..........................................................................................

29

BAB IV DISKUSI DAN KESIMPULAN

4.1. Diskusi..............................................................................................................

49

4.2. Kesimpulan.......................................................................................................

51

REFERENSI..................................................................................................................

52

LAPORAN KASUS

TETRALOGY OF FALLOT

Presentator : Erwin Sahat H. Siregar

Sheba Julia Tarigan

Hari/Tamggal : 7 Juli 2011

Supervisor : dr. Muhammad Ali, SpA(K)

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit jantung kongenital pada bayi dan anak cukup banyak ditemukan

di Indonesia. Laporan dari berbagai penelitian diluar negeri menunjukkan 6-10

dari 100 bayi lahir hidup mengalami penyakit jantung kongenital. Terjadinya

penyakit jantung kongenital masih belum jelas, namun dipengaruhi oleh berbagai

faktor. Ada kecenderungan timbulnya beberapa penyakit jantung kongenital

dalam satu keluarga. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada akhir

semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung.

Faktor-faktor tersebut diantaranya adalah paparan sinar rontgen, trauma fisik dan

psikis, serta minum jamu atau pil KB. Secara garis besar penyakit jantung

kongenital dibagi dalam 2 kelompok, yaitu penyakit jantung kongenital non-

sianotik dan penyakit jantung kongenital sianotik. Penyakit jantung kongenital

non-sianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak yakni sekitar 75% dari

semua penyakit jantung kongenital dan sisanya merupakan kelompok penyakit

jantung kongenital sianotik sekitar 25%. Yang termasuk dalam penyakit janutng

kongenital non-sianotik adalah duktus arteriosus persisten (PDA), defek septum

atrium (ASD), defek septum ventrikel (VSD). Penyakit jantung kongenital

sianotik antara lainTetralogy of Fallot (TOF), transposisi arteri besar (TGA),

double outlet right ventricle (DORV).1, 2

Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung kongenital sianotik

yang paling banyak ditemukan dimana TOF menempati urutan keempat penyakit

jantung kongenital pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium,

dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit

jantung kongenital, diantara penyakit jantung kongenital sianotik TOF merupakan

duapertiganya. Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien TOF didapat diatas

umur 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. TOF terdiri dari

empat kelainan yaitu ventricle septal defect, stenosis pulmonal, overiding

aortadan hipertofi ventrikel kanan. Anak dengan kelainan ini akan biru sejak lahir

karena hipoksia. Pertumbuhan dan perkembangan anakakan terganggu

dibandingkandengan anak sebayanya.1, 2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI JANTUNG

Jantung merupakan organ yang berfungsi memompa darah ke seluruh

tubuh. Jantung berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan

yang terletak di rongga dada sebelah kiri. Jantung merupakan jantung berongga

yang memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung dibungkus oleh suatu selaput

yang disebut perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan

aliran darah dengan bantuan sejumlah katup yang melengkapinya.1, 3

Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara

periodik. Otot jantung berkontraksi secara terus-menerus. Kontraksi jantung

merupakan kontraksi miogenik, yaitu kontraksi yang diawali kekuatan rangsang

dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari saraf. 1,3

2.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung

Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskular.Jantung

dibentuk oleh organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan, dan kiri

serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar

8-9 cm serta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200 sampai

425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan. Setiap harinya jantung

berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon

darah atau setara dengan 7.571 liter darah.1

Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah tengah

dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm diatas

processus xiphoideus. Pada tepi kanan kranial berada pada tepi kranialis pars

cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal

berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral

sternum. Tepi kiri kranial jantung berada pada tepi kaudal pars cartilaginis costa II

sinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5,

kira-kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung

disebut perikardium dimana terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum

pericardii berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan

antara perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar dari

jantung dan lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini

adalah lapisan yang paling tebal.Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium.1

2.1.2. Ruang Jantung

Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan

ventrikel. Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena

rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel

mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai

lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Kedua atrium dipisahkan oleh

sekat antar atrium (septum interatriorum), sementara kedua ventrikel dipisahkan

oleh sekat antar ventrikel (septum inter-ventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada

masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu

penghubung yang disebut orifisium atrioventrikuler. Orifisium ini dapat terbuka

http://2.bp.blogspot.com/_6m0HzpYIIu4/SdNaoWrnsEI/AAAAAAAAADs/5nrHWJVHNX0/s1600-h/jantung2.j

atau tertutup oleh suatu katup atrioventrikuler (katup AV). Katup AV sebelah kiri

disebut katup bikuspid (katup mitral) sedangkan katup AV sebelah kanan disebut

katup trikuspid.1

2.1.3. Katup-Katup Jantung

Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan

keduanya yaitu katup trikuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga

mempunyai katup yang disebut katup mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai

pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke

ventrikel, yaitu:

a. Katup trikuspid

Katup trikuspid berada diantara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup

ini terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel

kanan. Katup trikuspid berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju

atrium kanan dengan cara menutup pada saat kontraksi ventrikel.Sesuai

dengan namanya, katup trikuspid terdiri dari 3 daun katup.1

b. Katup pulmonal

Setelah katup trikuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel

kanan melalui trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi

arteri pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru

kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis

yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila ventrikel kanan berkontraksi

dan menutup bila ventrikel kanan relaksasi sehingga memungkinkan darah

mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis.1

c. Katup bikuspid

Katup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri

menuju ventrikel kiri. Seperti katup trikuspid, katup bikuspid menutup pada

saat kontraksi ventrikel. Katup bikuspid terdiri dari dua daun katup.1

d. Katup aorta

Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup

ini akan membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan

mengalir keseluruh tubuh. Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikel

kiri relaksasi sehingga mencegah darah masuk kembali kedalam ventrikel

kiri.1

2.1.4. Embriogenesis Jantung

Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19

setelah fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi

kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem

kardiovaskular terutama berkembang dari splanchnic mesoderm, paraxial, lateral

mesoderm, dan sel-sel neural crest.Pada ujung kranial dari embrio, jantung

berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut area kardiogenik.3

Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan

berkembang menjadi pericardium cavity. Sebagai respon terhadap sinyal dari

lapisan endoderm di bawahnya, mesoderm padaarea kardiogenik membentuk

sepasang untaian memanjang yang disebut cardiogenic (angioblastic) cord.

Sesaat kemudian, cardiogenic cord mengalami kanalisasi membentuk endocardial

tube yang berdinding tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat

secara sefalokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di

daerah leher, dan akhirnya di dada.3

http://4.bp.blogspot.com/_6m0HzpYIIu4/SdNhDDRe_oI/AAAAAAAAAD8/Qo_nSFH3a60/s1600-h/jantung4.g

Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua

endocardial tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung

tunggal yang disebut primitive heart tube. Bersamaan dengan penyatuan

endocardial tube, terbentuk 3 lapisan jantung, yaitu:

a. Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung.

b. Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur

menebal membentuk miokardium yang membentuk dinding otot.

c. Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas

jantung membentuk epikardium yang melapisi bagian luar jantung.3

Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang

berbeda dan mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah,

dari ujung kaudal ke ujung kranial, kelima regio itu adalah:

a. Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi

jantung dimulai pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara

berurutan, berkembang menjadi atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial

(SA) node, vena cava superior, dan vena cava inferior.

b. Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri.

c. Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri.

d. Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan.

e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary

trunk.

Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis

dan ventrikel tumbuh lebih cepat dari pada regio lainnya, dan akibat atrial dan

venous end dari tabung dibatasi oleh pericardium, primitive heart tube mulai

berputar dan melipat. Bagian kranial bergerak ke arah ventral, kaudal, dan

kiri.Sedangkan bagian kaudal bergerak ke arah dorsal, kranial, dan kanan.

Pertama, heart tube berbentuk seperti huruf U, kemudian menjadi berbentuk huruf

S. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28 dan pergerakan ini menentukan posisi

akhir atrium dan ventrikel. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan

septum dan katup jantung untuk membentuk 4 ruang jantung. Pembentukan sekat

jantung terjadi antara hari ke-27 dan hari ke-37 dan selesai pada akhir minggu ke-

5.3

Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang

tumbuh aktif saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen

menjadi 2 saluran yang terpisah dan pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang

terus meluas hingga mencapai sisi lumen diseberangnya. Pada hari ke-28, lapisan

endocardium menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk

kanalatrioventricular, septum interatrial, dan septuminterventricular. Segaris

kecil jaringan di dinding atrium atau ventrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah di

kanan dan kirinya meluas dengan cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi yang

sempit di antara kedua bagian yang sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigi

tersebut akan membentuk sekat, namun sekat semacam ini tidak memisahkan 2

rongga secara sempurna.3

2.1.5. Pembentukan katup jantung

Setelah endocardial cushion bersatu, masing-masing kanal atrioventrikular

dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan mesenkim. Jaringan mesenkim

tersebut berproliferasi membentuk katup yang menempel pada dinding ventrikel

melalui tali-tali otot yang nantinya akan berdegenerasi diganti jaringan ikat padat

dan dibungkus endokardium. Katup yang terbentuk adalah katup bicuspid (mitral)

pada kanal atrioventricular kiri, dan katup trikuspid pada atrioventrikular kanan.

Selain itu, pada trunkus arteriosus akan tampak tonjolan-tonjolan kecil yang

nantinya akan membentuk katup semilunaris.3

2.1.6. Pembentukan tabung dan rongga jantung

Terjadi pada hari ke-18 atau 19 setelah fertilisasi, dimana embrio tidak

dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi

saja sehingga dimulai pembentukan jantung dari sel-sel mesoderm pada area

kardiogenik dan terbentuk sepasang cardiogenic cord yang mengalami kanalisasi

membentuk dua endocardial tube. Pada hari ke-21, kedua endocardial tube saling

mendekat dan bersatu membentuk primitive heart tube, hari ke-22 primitive heart

tube terbagi menjadi sinus venosus, atrium, ventrikel, bulbus cordis, trunkus

arteriosus. Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang dan mulai berputar

dan melipat. Pada hari ke-28, atrium dan ventrikel menempati posisi akhirnya.3

2.1.7. Pembentukan Septum Atrioventrikular (canal)

Endocardial cushion bergerak dari lateral ke arah tengah dan saling

mendekat satu sama lain kemudian bersatu membentuk septum atrioventrikular

yang membagi lumen jantung menjadi atrium dan ventrikel.3

2.1.8. Pembentukan Septum Interatrial

Jaringan dari dinding atas primordial atrium turun menuju ke penyatuan

endocardial cushion membentuk septum primum yang membagi atrium menjadi

atrium kanan dan kiri secara tidak sempurna kemudian terbentuk foramen primum

lalu sel-sel pada bagian atas dari septum primum mengalami apoptosis sehingga

terbentuk foramen sekundum jaringan lain dari dinding atas primordial atrium

turun kembali membentuk septum secundum yang terletak di samping kanan

septum primum yang membagi atrium menjadi atrium kanan dan kiri secara tidak

sempurna dan terbentuk foramen ovale yang akan tertutup setelah kelahiran.

2.1.9. Pembentukan Septum Interventrikular

Miokardium dari dinding bawah primordial ventrikel naik menuju ke

penyatuan endocardial cushion kemudian membentuk septum interventrikular

pars muscularis yang membagi ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara

tidak sempurna. Kemudian jaringan endocardial cushion turun menuju ke septum

interventrikular pars muscularis yang membentuk septum interventrikular pars

membranosa membagi ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara

sempurna.3

2.2. SIRKULASI FETUS

Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute

setelah lahir. Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir

adalah penyesuaian terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas sehingga paru

tidak berfungsi. Janin memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida

melalui pertukaran dengan darah ibu menembus plasenta. Pada sirkulasi janin,

terdapat dua jalan pintas. Pertama adalah foramen ovale, suatu lubang di septum

antara atrium kanan dan kiri. Kedua, duktus arteriosus yang menghubungkan

arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung. Darah beroksigen

tinggi dibawa dari plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke vena kava

inferior janin. Dengan demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari

sirkulasi sistemik, bercampurnya darah beroksigen tinggi dari vena umbilikalis

dan darah vena yang beroksigen rendah yang kembali dari jaringan janin.

Selama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang

masih belum berkembang (kolaps), tekanan di separuh kanan jantung dan

sirkulasi paru lebih tinggi dari pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik,

situasi yang terbalik saat setelah bayi lahir. Karena perbedaan tekanan antara

atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang beroksigen cukup yang

kembali ke atrium kanan segera dialirkan ke atrium kiri melalui foramen ovale.

Darah ini kemudian mengalir kedalam ventrikel kiri dan dipompa ke sistemik.

Selain memperdarahi jaringan sirkulasi sistemik janin, juga mengalirkan darah

melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu melalui

plasenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan atrium kiri

mengalir ke ventrikel kanan yang memompa darah kedalam arteri

pulmonalis.Karena tekanan diarteri pulmonalis lebih besar daripada tekanan di

aorta, darah dialirkan dari arteri pulmonalis kedalam aorta melalui duktus

arteriosus. Dengan demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari

ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta

dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru yang non fungsional.4

2.3. SIRKULASI SETELAH LAHIR

Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu:

a. Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasenta

meningkatkan resistensi perifer sehingga tekanan sistemik meningkat.

b. Pengembangan paru dan peningkatan PO2 alveolus akan menurunkan

resistensi pembuluh darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang

melalui paru dan tekanan arteri pulmonalis menurun.

c. Akibatnya, terjadi pembalikan pintasan fisiologis melalui foramen ovale dan

duktus arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan

(atrium kiri ke atrium kanan dan aorta ke arteri pulmonalis).

d. Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya

sehingga sirkulasi sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri.5

2.4. PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

2.4.1. Definisi

Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi

akibat kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat

mengganggu dalam fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat

mengakibatkan sianosis dan asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit

jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh

darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks

terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan

akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung kongenital ditemukan pada

orang dewasa, hal inimenunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi

alam, atau telahmengalami tindakan operasi dini pada usia muda.2,6

2.4.2. Klasifikasi

Penyakit jantung kongenital secara umum diklasifikasikan menjadi 2 tipe

yaitu kongenital asianosis dan kongenital sianosis.2,6

A. Kelainan Jantung Kongenital Asianosis

1. Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum

Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah

ke paru bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini

sekitar 10% dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang

menimbulkan keluhan, kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi

rutin pada bayi, terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan

adanya gambaran kelainan jantung. Menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis,

yaitu:

a. Defek sinus venosus

b. Defek sekat sekundum

c. Defek sekat primum

2. Defek Sekat Atrium Tipe Primum

Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke

paru lebih banyak dan shunt terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada

sekat primum yang terletak di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal,

sekat primum ini berbatasan langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis.

Oleh karena itu, adanya defek ini sering diikuti oleh defek katup mitral atau katup

trikuspidalis karena kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium.

3. Defek Septum Ventrikel (VSD)

Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri

pulmonalislebih banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan

kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. VSD sering

bersama dengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, Tetralogyof Fallot.

4. Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis

lebih banyak, dan shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan

aorta). Pada kelainan ini, duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang

mengakibatkan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru-paru melalui

arteri pulmonalis bercampur dengan darah yang lain.

5. Stenosis Pulmonal

Merupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dan

karenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan.

Obstruksi anatomis dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.

6. Stenosis Aorta

Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan

antara ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup,

dan sesudah katup.

7. Infusiensi Aorta

Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam

ventrikel kiri. Infusiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura,

unikuspid, pada stenosis subaorta, stenosis supravalvular, pada defek

sekatventrikel, dan pada terowongan ventrikel kiri aorta.

8. Koarktasio Aorta

Merupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir

selalu pada masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan

insiden berkisar 6% dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari

kelainan jantung yang menimbulkan gejala pada masa bayi.

B. Kelainan Jantung Kongenital Sianosis

1. Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis

Sifat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, volume aliran darah

kedalam pulmonal berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan

muara semua vena pulmonalis adalah suatu muara yang abnormal dari vena

pulmonalis ke vena sistemik, yang seharusnya bermuara ke atrium kiri.

2. Tetralogy of Fallot

Sifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan

shunt pada daerah ventrikel. Tetralogy of Fallot digambarkan dengan 4 kelainan

yaitu stenosis pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dan dekstroposisi aorta

pada sekat ventrikel.

3. Transposisi arteri-arteri besar komplit

Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih,

dan shunt pada daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta

cabang-cabang arteri koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri

pulmonalis dari ventrikel kiri. Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal

dan letak anatomik vena pulmonalis dan sinus koronarius normal.

4. Ventrikel Tunggal

Sifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan

shunt pada daerah ventrikel. Pada venrikel tidak ada sekat sama sekali, namun

masih mempunyai dua katup atrioventrikuler.

5. Sindrom Hipoplasi Jantung Kiri

Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi pada

sebelah kiri jantung dan hipoplasi ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalam

sindrom ini adalah atresia atau hipoplasi berat dan stenosis aorta dan/atau katup

mitral dan atresi serta hipoplasi arkus aorta.

6. Atresia Trikuspid

Aliran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan

ventrikel. Pada EKG dapat terlihat gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada

kelainan ini, katup trikuspid tidak terbentuk sehingga tidak terdapat hubungan

langsung antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Dengan demikian, darah

venosa harus mengalir melalui atrium kanan ke atrium kiri. Kemudian darah akan

mengalir ke aorta, dan sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel kiri. Dari sini

darah mengalir sebagian ke aorta, sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel ke

ventrikel kanan dan ke arteri pulmonalis.

2.5. TETRALOGY OF FALLOT (TOF)

2.5.1. Definisi

Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan

kelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran

darahdi jantung 7

TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu:

a. Stenosis Pulmonal

Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, di mana darah

mengalir dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah

yang sedikit oksigen dari ventrikel kanan akan mengalir melalui katup

pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk

mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras

dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai

paru-paru.

b. Ventricular Septal Defect (VSD)

Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua

bilik di sisi kanan yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah

bercampurnya darah yang miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen

antara kedua sisi jantung. Pada VSD dijumpai lubang di bagian septum yang

memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini

memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur

dengan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.8

Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru

dan akan menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya

mengakibatkan gagal jantung karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar

sesuai dengan "frank-starling law" yaitu ketika otot jantung mengalami

dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak bisa

mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal

jantung bisa terjadi.9

c. Dekstroposisi dari aorta

Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang

membawa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung

yang normal, aorta melekat pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya

darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada

diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal ini

mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir

langsung ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.

d. Hipertrofi ventrikel kanan

Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus

memompa lebih keras dari seharusnya agar darah dapat melewati katup

pulmonal yang menyempit.

Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum

ventrikel kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan

(atresia pulmonal) dengan VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari

TOF.10

Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah

yang miskin oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF

sering memiliki warna kulit biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen

di dalam darah. Saat lahir kemungkinan bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian

bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan

saat menangis atau makan.8

2.5.2. Epidemiologi

TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks yang dengan

angka kejadian sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital

ini dapat dijumpai pada anak laki-laki maupun perempuan.7

CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika

Serikat yang lahir dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi

yang lahir di Amerika Serikat setiap tahunnya lahir dengan TOF.8

TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan

penyebab paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden

terjadinya TOF lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan.11

Prevalensi TOF terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan

merupakan penyebab paling umum penyakit jantung kongenital sianotik.TOF

menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang

berusia kurang dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan

nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung dari orang tua pasien yang

mengalami TOF sekitar 1-5% dan lebih sering terjadi pada laki-laki daripada

perempuan. Kelainan ini berhubungan dengan anomali extrakardiak seperti

labiaskizis dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial. Sebuah

mikrodelesi dalam kromosom 22 (22q11) telah diidentifikasi pada pasien dengan

TOF sebagai salah satu manifestasi kardiovaskular.12,13

2.5.3. Etiologi

Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui,

meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal

yang berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella

virus atau penyakit virus lainnya selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan

ibu minum alkohol, usia ibu yang lebih dari 40 tahun, dan diabetes.8,14

Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi

untuk terjadinya TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi 21)

didapatkan kejadian jantung bawaan hampir 40% kasus banyak diantaranya

kelainan umum seperti kelainan atrium dan patent ductus arteriosus (PDA).

Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti defek septum atrium dan

ventrikel yang besar.8,13,14

CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko

yang dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF dan

ditemukan beberapa hal berikut:

1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun.

2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko

untuk melahirkan bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut

diperlukan.

3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih

daripada bayi dari ras lain.

4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan ibu dan

risiko TOF.8

2.5.4 Patologi

Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi

kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan TOF,

darah dapat melakukan perjalanan melintasi lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke

ventrikel kiri dan keluar ke dalam aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari

ventrikel kanan ke arteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang

dipompa ke paru-paru. Kadang-kadang katup pulmonal benar-benar terhalang

yang disebut pulmonal atresia.15

Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu

VSD yang cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan

stenosis pulmonal. Hipertrofi ventrikel kanan merupakan efek sekunder dari

stenosis pulmonal.dan VSD. VSD yang paling sering pada TOF adalah tipe

perimembranous di daerah subpulmonal. Aliran ventrikel kanan adalah obstruksi

saluran paling sering dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%.Obstruksi

jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasi dari dua juga

dapat terjadi dengan angka kejadian 30%. Katup pulmonal atretik adalah salah

satu anomali yang berat dengan angka kejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan

pasien terjadi hipoplasia pada anulus pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabang-

cabang arteri pulmonal biasanya kecil dengan stenosis perifer. Obstruksi pada

arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi.Right aotic arc(RAC) juga terjadi

dengan angka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF dapat

ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum adalah

cabang anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan melewati saluran

keluar ventrikel kanan.16

Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama

morfogenesis jantung sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi

aliran ventrikel kanan ke aliran aorta transeptal dan aliran pulmonal infundibular.

Ejeksi aliran ventrikel kanan disebabkan oleh obstruksi aliran olehkatup stenosis

pulmonal yang dijumpai hampir di semua kasus. Aliran aorta transeptalmelewati

ventrikel yang tidak tertutup septum sehingga mempertahankan patensi hubungan

kedua ventrikel dan memperluas yang VSD.17

2.5.5. Gejala Klinis dan Patofisiologi

Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin

terlihat dengan gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke

kanan. Seringkali sianosis tidak muncul pada saat lahir tetapi dengan adanya

dijumpai hipertrofi ventrikel kanan, gangguan pertumbuhan dan perkembangan

pasien. Sianosis terjadi di tahun pertama kehidupan yang dapat terlihat di selaput

lendir bibir, mulut, dan kuku.Pada bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang

berat, aliran darah paru tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Pada

saat duktus mulai menutup dalam 1 jam atau beberapa hari kehidupan, sianosis

berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak dengan sianosis yang berlama-lama

dan belum menjalani operasi mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman,

sklera abu-abu dengan pembuluh darah membesar, dan ditandai dengan jari

tabuh.10

Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat

beraktivitas. Pada saat terjadi dispnoe, anak akanmengambil posisi jongkok untuk

mengurangi dispnoe dan anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam

beberapa menit.10

Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai

selama tahun pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan

gelisah, takipnoe, dan sinkop. Spell paling sering terjadi di pagi hari yang

berkaitan dengan pengurangan aliran darah paru yang sudah terganggu dan bila

berkepanjangan mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat dan asidosis

metabolik. Spell dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam

namun jarang berakibat fatal yang ditandai dengan keadaan umum lemah

dansetelah serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkan

ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan kejang danhemiparese. Bayi

dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya spell karena tidak

memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan cepat saturasi

oksigen arteri seperti polisitemia.10

2.5.6. Diagnosis

Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain: 18.19

A. ANAMNESIS

1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.

2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. sesaksaat beraktifitas, squatting,

hipoksik spell yang terjadi kemudian walaupun bayi hanya mengalami

sianosis ringan.

3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang

dapat menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau

dari kiri ke kanan.

4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera

setelah lahir.

B. PEMERIKSAAN FISIK

1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh.

2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan

thrill sistolik dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri.

3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya

tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah

tepi sternum kiri.

4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan laboratorium

Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang

sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar

hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderita

defisiensi besi.

2. Elektrokardiografi

Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik

aksis bias normal dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada TOF

asianotik terdapat pembesaran kedua ventrikel, biasanya disertai pembesaran

atrium kanan.

3. Foto toraks

a. TF sianotik

Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan

paru menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan

lapangan paru hitam.

Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip

sepatu boot (boot-shaped heart).

Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30%

kasus arkus aorta berada di kanan.

b. TF asianotik

Gambaran radiologinya tidak dapat dbedakan dengan gambaran VSD

kecil sampai sedang.

Ekokardiografi : 2D dan Doppler.

VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat

dilihat dengan pandangan parasternal long axis.

Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, annulus

pulmonal, dan arteri pumonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat

dengan pandangan short axis.

Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui obstruksi jalan

keluar ventrikel kanan. Ekokardiografi dapat menilai kelainan arteri

koroner dan juga kelainan lain yang berhubungan misalnya, ASD,

persistant left superior vena cava.

4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi

Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan

ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan

bedah koreksi dengan maksud untuk mengetahui defek septum ventrikel yang

multipel, deteksi kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal

perifer.2

2.5.7. Penatalaksanaan 19

2.5.8. Diagnosa Banding 2,20

A. Atresia Pulmonal

Atresia pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru di mana lubang

katup gagal untuk mengembangkan. Katup benar-benar tertutup sehingga

menghalangi aliran darah dari jantung ke paru-paru. Karena ini, bayi yang

baru lahir berwarna biru dan atresia pulmonal biasanya dapat didiagnosis

dalam jam atau menit setelah lahir.

B. Double Outlet Right Ventricle (DORV)

Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan, masing-

masing dengan konusnya. Satu-satunya jalan keluar ventrikel kiri adalah

ventricular septal defect (VSD). Posisi kedua arteri besar ini adalah

bersebelahan. Gambaran klinisnya sangat bervariasi, bergantung kepada

kelainan hemodinamik, dapat mirip defek septum ventrikel, transposisi arteri

besar atau TOF. Oleh sebab itu, untuk menegakkan diagnosisnya, tidak

mungkin hanya dengan gejala klinis saja. Foto toraks juga sangat bervariasi,

mungkin terdapat kardiomegali atau tidak, dengan vaskularisasi paru dapat

bertambah, normal atau berkurang sesuai demgan ada atau tidaknya stenosis

pulmonal, EKG sebagian besar kasus menunjukan deviasi sumbu ke kanan

dengan hipertrofi ventrikel kanan.

C. Transposition of Great Artery (TGA)

Pada penyakit ini, terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan arteri

pulmonalis yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah

anterior arteri pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel

kiri, terletak posterior terhadap aorta. Gejala klinis yang terpenting adalah

sianosis dan gagal jantung kongestif. Sianonis tampak sangat jelas apabila

komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tidak adekuat, dan akan

berkurang apabila pencampurannya baik. Gejala timbul pada minggu pertama,

dan sianosis akan menjadi progresif apabila duktus arteriosus menutup, bayi

menjadi asidosis dan terjadi gagal jantung, terutama pada kasus dengan

septum ventrikel yang besar. Bayi menjadi sesak nafas sering mengalami

pneumonia dan pertumbuhannya menjadi lambat.Pada pemeriksaan fisik,

biasanya tampak biru yang tidak bervariasi dengan menangis atau pemberian

oksigen. Bunyi jantung I terdengar normal, sedang bunyi janutng II terdengar

tunggal dan keras akibat posisi anterior-posterior pembuluh darah besar.

Biasanya tidak ada bising jantung dan jika ada biasanya berasal dari stenosis

pulmonal atau VSD. Getaran bising jarang terjadi.

2.5.9. Komplikasi 20

a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis.

b. Polisitemia.

c. Emboli sistemik.

d. Abses otak.

e. Cyanotic spell.

2.5.10. Prognosis

Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini adalah tanpa pembedahan,

angka kematiannya adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik pada

yang dioperasi saat anak-anak. Biasanya operasi telah dilakukan sebelum usia

setahun, dengan penutupan VSD dan koreksi dari stenosis pulmonal.

Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95% setelah pembedahan.Prognosis

jangka panjang kurang baik bila:

a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri

akibat hipoksia yang lama.

b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal

ventrikel kanan. 20,21

2.6. CYANOTIC SPELL

2.6.1. Definisi

Cyanotic spell adalah suatu sindrom yang ditandai dengan serangan

gelisah, menangis berkepanjangan, hiperventilasi, bertambah biru, lemas atau

tidak sadar dan kadang-kadang kejang, yang serimg terdapat pada anak-anak

dengan penyakit jantung kongenital sianotik. Biasanya terjadi pada bayi usia 2-4

bulan, namun tidak jarang ditemukan pada umur 6-12 bulan.1,18

2.6.2. Patofisiologi

Paling sering terjadi pada TOF, dimana ventrikel kanan dan ventrikel kiri

dianggap berfungsi sebagai rongga pemompa tunggal karena adanya VSD yang

besar. Penurunan tahanan vaskular sistemik atau peningkatan tahan pada alur

keluar ventrikel kanan, akan meningkatkan pirau dari kanan ke kiri. Hipoksia

yang terjadi akan merangsang pusat pernafasan untuk hiperventilasi yang akan

menyebabkan peningkatan aliran balik vena sistemik. Dengan adanya stenosis

pulmonal maka aliran pirau kanan ke kiri melalui defek septum ventrikel akan

makin bertambah. Faktor-faktor terjadinya cyanotic spell ini antara lain kelelahan

akibat menangis lama atau beraktifitas fisik berat, demam, dehidrasi dan lain-lain. 1,18

2.6.3. Gejala Klinis

a. Anak rewel dan gelisah, menangis lama.

b. Sianosis bertambah.

c. Sesak napas (cepat dan dalam).

d. Bising jantung melemah.

e. Pada serangan sianotik yang berat dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang,

gangguan serebrovaskular, bahkan kematian.1,18

2.6.4. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan ditujukan untuk memutuskan mata rantai patofisiologi

terjadinya serangan sianotik. Prinsip pengobatannya adalah mengurangi konsumsi

oksigen, meningkatkan pengikatan oksigen, dan mengurangi aliran pirau kanan ke

kiri dengan mengurangi aliran balik vena sistemik.

a. Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini maka aliran darah

keparu akan meningkat karena peningkatan afterload aorta akibat penekanan

arteri femoralis.

b. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgbb SC, IM, IV untuk menekan pusat pernapasan

dan mengatasi takipnoe. Pemberian awal lebih mudah subkutan.

c. Berikan bikarbonat natrikus 1 mEq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis

metabolik.

d. Oksigen dapat diberikan, namun tidak banyak berpengaruh karena masalah

utamanya bukan kekurangan oksigen melainkan penurunan aliran darah ke

paru.

e. Propanolol 0,02 mg/kgBB/dosis IV, dilanjutkan 0,1 mg/kgBB dalam 10 menit,

dapat diulang1-3 kali.1,18

Langkah selanjutnya setelah spell teratasi:

A. Medis

Propanolol oral 2-4 mg/kgBB/hari untuk mencegah serangan ulang

sementara menunggu terapi bedah.

Deteksi dan terapi anemia relatif.

Hindari dehidrasi, jaga kesehatan mulut untuk mencegah terjadinya

endokarditis.

B. Bedah

Tindakan bedah paliatif (blalock-taussig shunt) dilakukan pada bayi kecil

untuk memperbaiki sirkulasi pulmonal. Setelah pembuluh darah arteri cukup

setelah beberapa waktu maka dilakukan tindakan bedah paliatif.18

BAB III

STATUS PASIEN

BP, seorang anak laki-laki, umur 9 tahun 2 bulan, berat badan 15 kg dan panjang

badan 116 cm, datang ke RSUP Haji Adam Malik Medan tanggal 31 Mei 2011

dengan keluhan biru pada tangan dan kaki. Hal ini dialami Os sejak 4 tahun yang

lalu, biru berkurang bila Os mengambil posisi jongkok. Batuk dialami Os dalam 1

minggu ini, dahak tidak dijumpai. Riwayat batuk berulang dijumpai sejak usia 5

tahun. Demam dialami Os dalam 1 minggu ini, demam tidak terlalu tinggi,

bersifat naik turun, dan saat di IGD sudah tidak demam lagi.Berat badan Os tidak

bertambah sejak umur 5 tahun. Sesak nafas dialami Os sejak 3 hari yang lalu dan

pada saat di ruangan sesak nafas sudah berkurang. Riwayat sesak nafas dialami

sejak usia 5 tahun, terutama ketika Os beraktivitas. Riwayat kelahiran Os adalah

anak kelima, lahir secara spontan, cukup bulan dengan berat badan lahir 3000 gr,

ditolong oleh bidan, segera menangis saat lahir, dan biru tidak dijumpai.BAK

normal, BAB normal.

RPT : Os adalah rujukan dari RS Tarutung dan sudah dirawat selama 3 hari

dengan diagnosa Cyanotic CHD ec DD/ TOF

TGA

RPO : Inj. Cefotaxime, Furosemide, Spironolakton, KSR.

PEMERIKSAAN FISIK

Status Praesens : Sens : CM T: 36,5ºC

Anemis (-), ikterik (-), sianosis (+), dispnoe (+), oedem (-)

Status Lokalisata

Kepala : Mata : Conjunctiva palpebra inferior pucat (-/-), sklera

ikterik (-/-), refleks cahaya (+/+), pupil isokor

T/H : dbn M : sianosis

Leher : TVJ R -2 cmH2O, pembesaran KGB (-)

Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas

bulging (+)

HR : 100 x/i, regular, desah (+) sistolik grade 3/6

RR : 25 x/i, regular, ronki basah basal pada lapangan paru

kanan

Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : tidak teraba

Ekstremitas : Pols 100 x/i, reguler, t/v cukup, CRT <3”, clubbing finger

(+), sianosis (+), TD : 100/80 mmHg

Genitalia : ♂ anus (+), dalam batas normal

Laboratorium :

Tanggal 31 Mei 2011

JENIS PEMERIKSAAN HASIL RUJUKAN

Hemoglobin (HGB) 14,00 g% 11,3 – 14,1

Hematokrit 44,10 % 37 – 41

Leukosit (WBC) 9160 mm3 4,5 – 13,5

pH 7,607 7,35 – 7,45

pCO2 20,7 mmHg 38 – 42

pO2 181,8 mmHg 85 – 100

HCO3 20,2 mmol/L 22 – 26

Total CO2 20,9 mmol/L 19 – 25

Kelebihan Basa (BE) - 1,2 mmol/l (-2) – (+2)

Saturasi O2 99,5 % 95 – 100

Glukosa Darah 79,00 mg/dL , 200

Natrium (Na) 123 mEq/L 135 – 155

Kalium (K) 4,4 mEq/L 3,6 – 5,5

Klorida (Cl) 108 mEq/L 96 – 106

Diagnosa Banding : - TOF

- TGA

Diagnosa Kerja : Cyanotic CHD ec TOF + Moderate Malnutrition

Terapi : - Tirah baring

- O2 1 l/i nasal kanul

- IVFD D5% NaCl 0,45% 50 gtt/i mikro

- Diet MB 1250 kkal, 30 gr protein

Follow up 1 Juni 2011 (06.00 WIB)

S Biru pada tangan dan kaki

O

A

P

Sens : CM T : 36,9ºC BB : 15 kgPB : 116 cm BB/TB : 71,4%

Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil

isokor

T/H/M : dbn M : Sianosis (-)

Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas, bulging (+)

HR :104x/i, reg, desah (+) sistolik grade 3/6

RR : 28 x/i, reg, ronki (+) basah basal pada lap. paru kanan

Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb

Ekstremitas : Pols 104x/i, reg, t/v cukup, CRT <3”, Clubbing finger (+),

sianosis (+)

Anogenital : ♂ anus (+), dbn

Cyanotic CHD ec DD/ - TOF + Moderate Malnutrition

- TGA

- Tirah baring


- IVFD D5 % NaCl 0,45% 50 gtt/i mikro

- Diet MB 1880 kkal, 42 gr protein + susu 2x sehari

R/ - Cek elektrolit pos koreksi

- EKG

- Ekokardiografi

- Konsul Kardiologi

- Konsul Gizi

Koreksi Hiponatremia (Mulai pukul 00.00 s/d 04.00 WIB)

Defisit : (135-123) x 15 x 0,6 = 108

Maintenance : 2 mEq/kgBB/hr : 30 mEq

Total : Defisit + Maintenance : 138 mEq

NaCl 3% :138 x 1000 = 270 habis dalam 4 jam → 67 gtt/i mikro

513

Hasil Laboratorium (1 Juni 2011)

Elektrolit Serum

Na/K/Cl : 131/3.6/108 mEq/L

Hasil pembacaan EKG :

Sinus takikardia, HR: 104x/i, RAD, P wave normal, P duration 0,08s, PR

interval 0,28s, QRS rate kompleks 0,04s, ST elevasi inferior, T wave

normal, LVH (-), RVH (+), VES (-)

Hasil pembacaan foto toraks :

CTR 55%, membesar kekiri dengan apeks terangkat. Pingggang jantung

tidak menonjol. Aorta baik. Mediastinum tidak melebar. Trakea di tengah.

Kedua hilus tidak menebal. Tidak tampak infiltrat maupun nodul pada kedia

lapangan paru. Corakan bronkovaskular kedua paru baik. Sinus

kostofrenikus dan diafragma baik.


S

O

A

P

Biru pada tangan dan kaki

Sens : CM T : 36,8ºC BB : 15 kg PB : 116 cm BB/TB : 71,4%


isokor



HR : 78x/i, reg, desah (+) sistolik grade 3/6

RR : 20x/i, reg, ronki (+) basah basal pada lap. paru kanan


Ekstremitas : Pols 78 x/i, reg, t/v cukup, CRT <3”, Clubbing finger (+),

sianosis (+)


Cyanotic CHD ec DD/- TOF + Moderate Malnutrition

- TGA

- Tirah baring





S

O

A

P


Sens : CM T : 37ºC BB : 15 kg PB : 116 cm BB/TB : 71,4%


isokor



HR : 84 x/i, reg, desah (+) sistolik grade 3/6




sianosis (+)



- TGA

- Tirah baring





S

O




isokor






A

P


sianosis (+)



- TGA

- Tirah baring




Follow up 5 Juni 2011

S

O

A

P




isokor







sianosis (+)



- TGA

- Tirah baring





S Sesak nafas (-), biru pada tangan dan kaki

O

A

P



isokor







sianosis (+)



- TGA

- Tirah baring




Hasil Ekokardografi : TOF


S

O

Sesak nafas (-), biru pada tangan dan kaki



isokor



HR : 77x/i, reg, desah (+) sistolik grade 3/6

RR : 35x/i, reg, ronki (+) basah basal pada lap. paru kanan


Ekstremitas : Pols 77x/i, reg, t/v cukup, CRT <3”, Clubbing finger (+),

sianosis (+)

A

P


TOF + Moderate Malnutrition

- Tirah baring





S

O

A

P




isokor







sianosis (+)



- Tirah baring





S

O




isokor


A

P






sianosis (+)



- Tirah baring


- IVFD D 5% NaCl 0,45% 50 gtt/i mikro


R/ Kateterisasi


S

O

A

P




isokor







sianosis (+)



- Tirah baring




Hasil Laboratorium (10 Juni 2011)

Hb/Ht/Plt : 16,20 gr% / 46,60 % / 9680 mm3 / 444000 mm3

Waktu Pro Trombin

Kontrol 12,80 det

Pasien 13,5 det

INR 1,12

APTT

Kontrol 32,7 det

Pasien 43,1 det

Waktu Trombin

Kontrol 13,4 det

Pasien 16,2 det

pH/ PCO2/ pO2/ HCO3/ Total CO2/BE/ Saturasi O2 :

7,411 / 30,2 mmHg / 54 mmHg / 18,7 mmol/L / 19,7 mmol/L / - 4,6

mmol/L / 87,1 %

SGOT/SGPT : 23/17

Ureum/Kreatinin : 31,80/0,39

Na/K/Cl : 131/3,6/108 mEq/L


S

O




isokor







sianosis (+)


A

P


- Tirah baring


- IVFD D5% Nacl 0,45% 50 gtt/i mikro



S

O

A

P




isokor







sianosis (+)



- Tirah baring





S

O




isokor



A

P





sianosis (+)



- Tirah baring


- IVFD D5% NaCl 0,45 % 50 gtt/i mikro



S

O

A

P

Sesak nafas (-), biru pada tangan dan kaki (-)

Sens : CM T : 36,8ºC BB : 15 kg PB : 116 cm BB/TB : 71,4 %


isokor







sianosis (+)



- Tirah baring


- IVFD D5% NaCl 0,45 % 50 gtt/i mikro



S

O

A

P




isokor







sianosis (+)



- Tirah baring





S

O

A




isokor







sianosis (+)



P - Tirah baring




R/ Kateterisasi

*Telah dilakukan kateterisasi tanggal 6 Juni 2011 dan setelah tindakan

pasien mengalami Hipersianotik spell

KU : sulit bernafas, nafas berat, menyesak

Dx : Hipersianotik spell

Post Cath. ec TOF

Saturasi O2 terus turun sampai 40%

- Diberikan meylon 5 cc dextrose 5 cc → bolus

- Dilakukan intubasi → saturasi 76%

- Rawat PICU (acc)

Anjuran :

- Foto thorax AP Cito

- Th/ sesuai anjuran dari PICU

*Cefotaxim 750 mg/IV/8 jam (sudah diberikan jam 07.00 WIB)

*Propanolol 2 x 10 mg oral

*Inj. Morphine sulfat 0,2 mg/kgBB subkutan : 3,4 mg

*Pertimbangkan lanjutan pemberian meylon


S

O

Demam (-), kejang (-), sesak nafas (-)

Sens : Sistem SSP belum stabil GCS 3 (E1V1M1) T : 36,8ºC

Mata : RC +/+, pupil isokor ka = ki

Sistem KV : Belum stabil, FJ : 108 x/i, reg, desah (+) sistolik gr 3/6

FN : 108 x/i, reg, t/v cukup, akral hangat, CRT < 3”

TD : 100/60 mmHg

A

P

Sistem Resp : Belum stabil, Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-)

Terpasang ventilator modus : CMV, PEEP : 4, VT : 100 ml

RR : 25 x/i FiO2 : 50% Sat. O2 : 90 – 93%

Sistem GIT : Stabil Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N H/L : ttb

Sistem Urogenital : Stabil UOP : 3,8 cc/kgBB/jam

Sistem Hematologi : Belum stabil Hb : 14 gr% Ht : 44,8 % L : 23600

mm3

T : 357000 mm3 KGD : 299 mg/dL

Ca / Na / K / Cl / Mg : 8,5 / 131 / 5,8 / 102 / 2,08

Sistem Muskuloskeletal : Belum stabil, clubbing finger (+), sianosis (-)

Problem : Gagal nafas + Hipersianotik spell + Post Cateterisasi ec TOF

dengan sistem SSP, KV, Respirologi, Hematologi, dan

Muskuloskeletal belum stabil

- Tirah baring

- Ventilator modus CMV dengan FiO2 : 50%, PEEP : 4, VT : 100 ml, RR :

25 x/i Sat. O2 : 93%

- IVFD D5% NaCl 0,45% 53 gtt/i

- Diet 20 cc/3 jam/oral (Tropic feeding)

- Inj, Cefotaxim 750 mg/8 jam/ IV

- Inj. Midazolam 25 mg dalam 25 cc NaCl 0,9% 2cc/jam

- Inj. Ecron 10 mg dalam 50 cc NaCl 0,9% 2,5 cc/jam/IV (0,5

mg/kgBB/jam)

- Propanolol 2 x 10 mg oral

- Inj. Morphine 3,4 mg subkutan (jika spell)

- Inj. Dexamethasone 0,5 mg/kgBB/hari → 4 mg/8 jam


Pasien baru turun dari PICU, masuk unit non infeksi pukul 18.30 WIB tanggal 17

Juni 2011 dengan nama BP, 6 tahun 8 bulan, BB : 17 kg, PB : 116 cm, BB/TB :

71,4%

KU : Riwayat biru dengan sulit bernafas berat

Telaah :

Hal ini dialami Os sejak shari yang lalu, setelah menjalani kateterisasi ec TOF,

riwayat biru disertai neafs kesan tidak adekuat. Riwayat post kateterisasi tgl 16

juni 2011. Sebelumnya Os dirawat di RB 4 non infeksi selama 16 hari dan

kemmudia dirawat di PICU selama 1 hari dengan diagnosa Hipersianotik spell +

Post Cateterisasi a/i TOF dengan sist KV, hematologi, dan musculoskeletal belum

stabil. Riwayat gagal nafas (+) dan riwayat intubasi (+) selama perawatan di

PICU. Muntah (-). Mencret (-). Batuk (-). BAK (+) N UOP : 2,4 cc/kgBB/jam

BAB (+) N.

RPT : (-)

RPO : Inj. Cefotaxime, propanolol, Inj. Morphine, Inj. Dexamethasone

Pem. fisik : Sens : CM T : 37ºC anemis (-), ikterik (-), sianosis (+), dispnoe

(+), oedem (-) Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera

ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor






Ekstremitas : Pols 110 x/i, reg, t/v cukup, CRT <3”, Clubbing finger (+), sianosis

(+)


Diagnosa : Hipersianotik spell + post catheterisasi a/i TOF + Moderate

Malnutrition

Terapi :

- Tirah baring

- O2 1 - 2 l/i nasal kanul


- Diet MII + Pediasure 40 cc/3 jam/NGT

- Inj. Cefotaxime 750 mg/8 jam/IV (H2)

- Inj. Novalgin 170 mg/IV (K/P)

- Inj. Dexamethasone 5 mg/8 jam/IV (1 hari saja)

- Inj. Morphine 3,4 mg SC (jika spell)

- Propanolol tab 2 x 10 mg


S

O

A

P




isokor







sianosis (+)


Hipersianotik spell + Post Catheterisasi a/i TOF + Moderate Malnutrition

- Tirah baring



- Diet MII 1800 kkal, 42 gr protein + susu 2 x sehari

- Inj. Cefotaxime 750 mg/8 jam/IV (H3) → Inj. Ceftriaxone 500 mg/12

jam

- Inj. Novalgin 200 mg/IV (K/P)

- Inj. Dexamethasone 5 mg/8 jam/IV (1 hari saja)

- Inj. Morphine 3,4 mg SC (jika spell)



S

O



A

P


isokor







sianosis (+) Anogenital : ♂ anus (+), dbn


- Tirah baring



- Diet MB 1800 kkal, 42 gr protein + susu 2 x sehari


R/ Konsul Mata


S

O

A

P




isokor







sianosis (+)


TOF + Moderate Malnutrition + Conjunctivitis Acute ODS

- Tirah baring





- Chlorampenicol ID 4 x gtt I ODS

- C. lyteers ED 4 x gtt I ODS

- Kompres hangat 3 x 15’ (palpebra superior)


S

O

A

P

Sesak nafas (-), biru pada tangan dan kaki (+)



isokor







sianosis (+)


TOF + Moderate Malnutrition + Conjunctivitis Acute ODS

- Tirah baring





- Chlorampenicol ID 4 x gtt I ODS

- C. lyteers ED 4 x gtt I ODS

- Kompres hangat 3 x 15’ (palpebra superior)

R/ PBJ

BAB 4

DISKUSI DAN KESIMPULAN

4.1. Diskusi

Pada laporan kasus ini, seorang anak laki-laki, umur 9 tahun 2 bulan, berat

badan 15 kg dan panjang badan 116 cm, datang ke RS Haji Adam Malik Medan

tanggal 31 Mei 2011 dengan keluhan biru pada tangan dan kaki. Hal ini dialami

Os sejak 4 tahun yang lalu, biru berkurang bila Os mengambil posisi

jongkok.Batuk dialami Os dalam 1 minggu ini, dahak tidak dijumpai. Riwayat

batuk berulang dijumpai sejak usia 5 tahun. Demam dialami Os dalam 1 minggu

ini, demam tidak terlalu tinggi, bersifat naik turun, dan saat di IGD sudah tidak

demam lagi. Berat badan Os tidak bertambah sejak umur 5 tahun.Sesak nafas

dialami Os sejak 3 hari yang lalu dan pada saat di ruangan sesak nafas sudah

berkurang. Riwayat sesak nafas dialami sejak usia 5 tahun, terutama ketika Os

beraktivitas. Riwayat kelahiran Os adalah anak kelima, lahir secara spontan,

cukup bulan dengan berat badan lahir 3000 gr, ditolong oleh bidan, segera

menangis saat lahir, dan biru tidak dijumpai. Pada pemeriksaan fisik, ditemukan

sianosis pada mukosa bibir dan pada ekstremitasnya. Jari tabuh juga dijumpai

pada pasien ini. Pada auskultasi, terdengar desah sistolik dengan grade 3/6. Pada

pemeriksaan laboratorium dijumpai kenaikan dari kadar hematokrit dalam darah.

Pada pemeriksaan EKG dijumpai hipertrofi ventrikel kanan. Pada foto toraks

dijumpai jantung yang membesar dengan apeks terangkat. Kesimpulan dari hasil

ekokardiografi adalah Tetralogy of Fallot (TOF).

Ada beberapa tahapan untuk menegakkan diagnosa TOF ini, yang antara

lain adalah anamnesis, pemeriksaan fisik, foto toraks, EKG dan ekokardiografi,

yang merupakan gold standard untuk menegakkan diagnosa pada TOF.

Pada TOF, pertumbuhan dan perkembangan anak akan terganggu

dibandingkan dengan anak sebayanya. Dari anamnesis, berat badan anak tidak

bertambah secara normal dari umur 5 tahun. Hal ini juga terlihat pada interpretasi

BB/TB pasien yaitu 71,4%, yang artinya pasien mengalami malnutrition sedang.

Pada TOF, biasanya anak akan terlihat biru sejak lahir atau sesaat setelah lahir,

sesak saat beraktifitas, dan riwayat mengambil posisi jongkok untuk mengurangi

biru. Pada pasien ini, juga ditemukan hal yang sama, tetapi biru yang

dikeluhkannya dimulai sejak anak berusia 5 tahun.

Pemeriksaan fisik yang dapat ditemukan pada TOF antara lain adanya

sianosis, nafas cepat dan clubbing finger. Pada pasien ini, ditemukan sianosis pada

mukosa bibir dan ekstrimitas, serta dijumpai clubbing finger pada ekstremitasnya.

Pada auskultasi didapati bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6). Pada pasien ini

dijumpai adanya desah sistolik.

Pada elektrokardiografi, akan ditemukan aksis deviasi kanan pada TOF

yang sianotik dan dijumpai hipertrofi ventrikel kanan. Dari hasil pembacaan

elektrokardiografi pada pasien disimpulkan bahwa aksis jantung deviasi ke kanan

dan terdapat hipertrofi ventrikel kanan. Gambaran foto toraks yang khas pada

pasien TOF adalah gambaran yang mirip dengan bentuk sepatu (boot-shaped) tapi

pada hasil foto toraks pasien ini tidak ditemukan gambaran tersebut. Foto toraks

menunjukan adanya kardiomegali dan apeks jantung yang sedikit terangkat. Gold

standard dalam menegakkan TOF adalah ekokardiografi. Kesimpulan hasil

ekokardiografi pada pasien ini adalah TOF. Pada pasien TOF, kateterisasi

biasanya dilakukan sebelum tindakan bedah koreksi. Pada pasien ini telah

dilakukan kateterisasi karena pasien direncanakan untuk operasi.

Ada beberapa komplikasi yang dapat terjadi pada TOF antara lain

polisitemia, clubbing finger, serangan sianotik (cyanotic spell), abses otak, emboli

sistemik. Pada pasien ini ditemukan polisitemia (hematokrit meningkat yaitu

44,1%), clubbing finger pada ekstremitas, dan cyanotic spell. Sesaat setelah

menjalani kateterisasi, pasien mengalami serangan sianotik. Pasien mengalami

penurunan kesadaran, sesak nafas, biru dan saturasi oksigen turun sampai 40%.

Tatalaksana pada serangan sianotik adalah memposisikan anak pada knee chest

position, oksigen, injeksi morfin sulfat 0,1mg/kgBB, natrium bikarbonat 3-5

mg/kgBB, propanolol 0,02-0,1 mg/kgBB. Pada saat serangan, pasien

mendapatkan terapi oksigen, morfin sulfat 0,1mg/kgBB, meylon 5cc dalam

dextrose 5cc, dan propanolol 2x10 mg.

4.2. Kesimpulan

Kasus ini adalah seorang anak yang berusia 9 tahun 2 bulan yang

mengalami TOF (Tetralogy of Fallot). Penegakan diagnosa ini adalah berdasarkan

anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pasien mengamali

cyanotic spell sesaat setelah dilakukan kateterisasi dan sudah diterapi dengan

oksigen, morfin sulfat 0,1mg/kgBB, meylon 5cc dalam dextrose 5cc, dan

propanolol 2x10mg. Pada pasien ini belum dilakukan tindakan bedah koreksi.

Pasien pulang dan berobat jalan.

REFERENSI

1. Ridianto, L. I., Baraas, F., Karo-Karo, S., Roebiono, P. S., Buku Ajar

Kardiologi. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia, 1996, Bab II; Anatomi Jantung dan Pembuluh Darah, hal. 7-13.

Bab IV; Spel Sianotik, hal. 103-104. BAB XII; Tetralogy Fallot, hal. 236-237.

2. Madiyono, B.,Rahayuningsih, S. E., Sukardi, R., Penanganan Penyakit

Jantung Pada Bayi dan Anak. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia, 2005, hal. 25-36.

3. Rahmat, J., 1994. Embriogenesis Jantung. Diakses dari:

http://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/19494230236.pdf [6 Juli 2011].

4. Sherwood, L., Fisiologi Manusia. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

2001, BAB 9; Fisiologi Jantung, hal. 260-261.

5. Silbernalg, S., Lang, Florian. Colour Atlas Of Pathophysiology. New York,

2000, p; 212.

6. Sudoyo, A, W., et al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Pusat

Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam, 2009; Penyakit Jantung Kongenital. hal.

1779-1789.

7. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses

dari: http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.html [2 Juli

2011].

8. Centers for Disease Control and Prevention. 2011. Facts about Tetralogy of

Fallot. Diakses dari:

http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.html [2 Juli 2011]


dari: http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html [2 Juli

2011].

10. Bernstein D., Nelson Textbook of Pediatrics. Tetralogy of Fallot. Ed. 19th. p;

1524-1528.


dari: http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html [2 Juli

2011].

12. Bhimji S., 2010. Tetralogy of Fallot. Diakses dari:

http://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0199 [2 Juli 2011].

http://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0199

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html

http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.html

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.html

http://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/19494230236.pdf

13. Duro R, Moura C, Moreira A., 2010. Anatomophysiologic Basis of Tetralogy

of Fallot and Its Clinical Implications. p; 591-630.

14. Bhimji S., 2010. Tetralogy of Fallot. Diakses

dari:http://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0102 [2 Juli

2011].

15. American Heart Association. 2011. Tetralogy of Fallot. Diakses dari:

http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/About

CongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsp [2 Juli

2011].

16. Park M, Goerge R. Tetralogy of Fallot. Pediatric Cardiology for Practitioners.

4th edition (February 15, 2002). p; 114-116; p; 190-194.

17. Winn K. & Hutchins G., 1973. The Pathogenesis of Tetralogy of

Fallot.

,

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-

0161.pdf [2 Juli 2011].

18. Sastroasmoro, S., et al. Panduan Pelayanan Medis Departemen Ilmu

Kesehatan Anak. Jakarta: RSUP Nasional DR. Cipto Mangunkusumo, 2007,

hal.194-196; hal. 205-206.

19. Pusponegoro, H. D. at al. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak. Jakarta:

Badan Penerbit IDAI, 2005, Tetralogi Fallot, hal. 139-141.

20. Irmalita, et al. Standar Pelayanan Medik Rumah Sakit Jantung dan Pembuluh

Darah Harapan Kita. Jakarta: Rumah Sakit Jantung dan Pembuluh Darah

Harapan Kita, 2009, BAB IV; Tetralogy of Fallot, hal. 101-103.

21. Longmore, M, et al. Oxford Handbook Of Clinical Medicine 8th edition. New

York: Oxford University Press, 2010, chapter 3; Cardiovascular Medicine,

p;150-151.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-0161.pdf

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-0161.pdf

http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsp

http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsp

http://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0102

tetralogy of fallot

Documents