ssj

14
Sindrom Steven-Johnson Disusun oleh: Bernadina N S Lewowerang 102011303 novindra16@gmail!om Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Jl "r#una $tara No 6 Ja%arta 11&10 'e le(hone: )021* &6+,-2061 )hunting* a.: )021* &63-1/31  Pendahuluan ulit adalah organ tuuh ang terleta% (aling luar dan mematasina dari ling%ungan hidu( manusia Luas %ulit orang dewasa 1& m 2  dengan erat %ira-%ira 1& 4 erat adan ulit #uga meru(a%an !ermin %esehatan dan %ehid u(an ulit #uga sangat %om(l e%s elastis dan sensiti5 ervariasi (ada %eadaan i%lim umur se%s ras dan #uga ergantung (ada lo%asi tuuh 1  arna %ulit #uga ereda-eda dari %ulit ang erwarna terang )  fair skin* (irang dan hitam warna merah muda (ada tela(a % %a%i dan tangan ai serta warna hitam %e!o%lata n  (ada genitalia orang dewasa ulit (ula ervariasi mengenai lemut ti(is dan tealna %ulit ang elastis dan longgar terda(at (ada (al(era iir dan (re(utium %ulit ang teal dan tegang terda(at di tela(a% %a%i dan tangan dewasa ulit ang ti(is terda(at (ada mu%a ang lemut (ada leher dan adan dan ang eramut %asar terda(at (ada %e(ala 1  Pembahasan ulit ang meru(a%an organ teresar (ada tuuh manusia memung%us otot-otot dan organ-organ dalam ulit meru(a%an #alinan #aringan tida% eru#ung (emuluh darah sara5 dan %elen#ar semuana mem(unai (otensi untu% terserang (ena%it 7ena%it %ulit ang 1

Upload: novy-lewowerang

Post on 07-Jan-2016

213 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

makalah

TRANSCRIPT

Page 1: ssj

7/17/2019 ssj

http://slidepdf.com/reader/full/ssj563db8d6550346aa9a9768ea 1/14

Sindrom Steven-Johnson

Disusun oleh:

Bernadina N S Lewowerang

102011303

novindra16@gmail!om

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl "r#una $tara No 6 Ja%arta 11&10

'ele(hone: )021* &6+,-2061 )hunting*

a.: )021* &63-1/31

 Pendahuluan

ulit adalah organ tuuh ang terleta% (aling luar dan mematasina dari ling%ungan

hidu( manusia Luas %ulit orang dewasa 1& m2

  dengan erat %ira-%ira 1& 4 erat adan

ulit #uga meru(a%an !ermin %esehatan dan %ehidu(an ulit #uga sangat %om(le%s elastis

dan sensiti5 ervariasi (ada %eadaan i%lim umur se%s ras dan #uga ergantung (ada lo%asi

tuuh1 

arna %ulit #uga ereda-eda dari %ulit ang erwarna terang ) fair skin* (irang dan

hitam warna merah muda (ada tela(a% %a%i dan tangan ai serta warna hitam %e!o%latan

 (ada genitalia orang dewasa ulit (ula ervariasi mengenai lemut ti(is dan tealna %ulit

ang elastis dan longgar terda(at (ada (al(era iir dan (re(utium %ulit ang teal dan

tegang terda(at di tela(a% %a%i dan tangan dewasa ulit ang ti(is terda(at (ada mu%a ang

lemut (ada leher dan adan dan ang eramut %asar terda(at (ada %e(ala1

 Pembahasan

ulit ang meru(a%an organ teresar (ada tuuh manusia memung%us otot-otot dan

organ-organ dalam ulit meru(a%an #alinan #aringan tida% eru#ung (emuluh darah sara5

dan %elen#ar semuana mem(unai (otensi untu% terserang (ena%it 7ena%it %ulit ang

1

Page 2: ssj

7/17/2019 ssj

http://slidepdf.com/reader/full/ssj563db8d6550346aa9a9768ea 2/14

 (aling sering aitu #erawat dan (ena%it-(ena%it lain se(erti e%8ema ang da(at diturun%an

atau disea%an oleh alergen2

"natomi %ulit se!ara histo(atologi% tersusun atas tiga la(isan utama aitu: 1

1 La(isan e(idermis atau %uti%el terdiri dari:

- Stratum %orneum stratum lusidum stratum granulosum stratum s(inosum dan

stratum asale

2 La(isan dermis )%orium %utis vera true skin* la(isan di awah e(idermis ang #auh

leih teal terdiri dari la(isan elasti% dan 5irosa (adat dengan elemen-elemen selular 

dan 5oli%el ramut "da 2 agian:

- 7ars (a(ilare agian ang menon#ol %e e(idermis erisi u#ung seraut sara5 dan

 (emuluh darah

- 7ars reti%ulare agian di awahna ang menon#ol %e arah su%utan terdiri dari

seraut-seraut (enun#ang misalna seraut %olagen elastin dan reti%ulin Dasar 

matri%s dari la(isan ini terdiri dari !airan %ental asam hialuronat dan %ondroitin

sul5at #uga terda(at 5irolas Seraut %olagen dientu% oleh 5irolas

mementu% i%atan ang mengandung hidro%si(rolin dan hidro%sisilin

3 La(isan su%utis meru(a%an %elan#utan dermis ang terdiri dari #aringan i%at longgar 

 erisi sel-sel lema% di dalamna La(isan sel-sel lema% diseut (ani%ulus adi(osa

ang er5ungsi seagai !adangan ma%anan

9amar 1 7enam(ang %ulit Diunduh dari htt(:ardrai8%esehatan%esehatan-%ulit-

dan-wa#ah

ungsi %ulit:2

ulit melindungi tuuh dari trauma dan meru(a%an enteng (ertahanan terhada(

in5e%si a%teri virus dan #amur ehilangan (anas dan (enim(anan (anas diatur melalui

vasodilatasi (emuluh-(emuluh darah %ulit dan se%resi %elen#ar %eringat Setelah

%ehilangan seluruh %ulit ma%a !airan tuuh ang (enting a%an mengua( dan ele%trolit-

2

Page 3: ssj

7/17/2019 ssj

http://slidepdf.com/reader/full/ssj563db8d6550346aa9a9768ea 3/14

ele%trolit a%an hilang dalam eera(a #am sa#a Bau ang seda( atau tida% seda( dari %ulit

 er5ungsi seagai (ertanda (enerimaan atau (enola%an sosial dan se%sual ;rgan-organ

adne%sa %ulit se(erti %u%u dan ramut telah di%etahui mem(unai nilai-nilai %osmeti% ulit

 #uga meru(a%an tem(at sensasi raa te%an suhu neri dan ni%mat %arena #alinan u#ung-

u#ung sara5 ang saling ertautan

Dari s%enario dida(at%an %asus seorang ana% la%i-la%i ang ang dirawat di rumah

sa%it %arena %eluhan le(uh (ada %edua lengan adan atas o%ong dan %edua (aha setelah

minum oat sul5a se#a% 2 hari lalu

 Different diagnosis ang da(at di(a%ai adalah sindrom steven #ohnson ne%rosis e(idermis

to%sis dan eru(si oat alergi% $ntu% menega%%an diagnosis hal (ertama ang harus

dila%u%an adalah anamnesis lalu dilan#ut%an dengan (emeri%saan 5isi% setelah itu

menentu%an working diagnosis serta (engoatan dan edu%asi ang te(at agi (enderita untu% 

 (roses (enemuhanna

 Anamnesis

"namnesis meru(a%an suatu entu% wawan!ara antara do%ter dan (asien

%eluargana orang ang mem(unai huungan de%at dengan (asien dengan mem(erhati%an

 (etun#u%-(etun#u% veral dan non-veral mengenai riwaat (ena%it (asien

'u#uan dari anamnesis adalah menda(at%an in5ormasi meneluruh dari (asien ang

 ersang%utan Dari %asus ini anamnesis ang da(at diguna%an adalah #enis aloanamnesis di

mana di sini seorang do%ter isa menda(at%an in5ormasi tentang (asien ersang%utan dari

%eluargana atau orang ang mem(unai huungan de%at dengan (asien <n5ormasi ang

dima%sud adalah data medis organoiologis (si%ososial dan ling%ungan (asien selain itu

tu#uan ang tida% %alah (enting adalah memina huungan do%ter-(asien ang (ro5esional

dan o(timal

Data anamnesis terdiri atas eera(a %elom(o% data (enting:

1 <dentitas (asien

2 eluhan utama

3 eluhan (enerta

, =iwaat (ena%it se%arang

& =iwaat (ena%it dahulu

6 =iwaat %esehatan %eluarga

/ =iwaat (riadi sosial-e%onomi-udaa

3

Page 4: ssj

7/17/2019 ssj

http://slidepdf.com/reader/full/ssj563db8d6550346aa9a9768ea 4/14

arena (asien %hawatir untu% mem(erlihat%an ruamna hal ang i#a%sana agi

do%ter adalah memerhati%an ruam terseut dengan !e(at %emudian menana%an

riwaatna dan tera%hir %emali memeri%sa ruam terseut dengan teliti 7ertanaan-

 (ertanaan ang ditu#u%an %e(ada (asien dengan lesi %ulit antara lain:

- 'em(at lesi terseut mulai timul>

- "(a%ah lesi terseut terasa gatal>

- "(a%ah lesi terseut terasa neri>

- 7ola (enearan )ai% se!ara anatomis mau(un (er#alanan (ena%itna*

- 7er%emangan lesi terseut

- =es(ons terhada( (engoatan ang dieri%an

- "dana (en!etus antara lain oat ang diguna%an

- "dana ge#ala ang menun#u%%an (ena%it ang mendasari

$ntu% memeri%sa %ulit suatu %a!a (emesar mung%in di(erlu%an ulit seai%na

di(al(asi dengan hati-hati untu% menilai te%stur dan %e(u!atanna 7asien mung%in

diharus%an untu% tida% er(a%aian dengan tu#uan untu% menentu%an luas dan

tam(ilan eera(a ruam Selain itu ang harus di(eri%sa #uga adalah mulut %u%u

ramut dan genitalia3

 Pemeriksaan

7emeri%saan 5isi% 

7emeri%saan %ulit terdiri atas:

- <n(e%si

- 7al(asi

7asien dan (emeri%sa harus merasa naman selama (emeri%saan %ulit 7en!ahaaan harus

disesuai%an agar di(eroleh (enerangan ang o(timal ?es%i(un tida% ada %eluahn tentang

%%ulit (engamatan !ermat terhada( %ulit harus di%er#a%an (ada semua (asien %arena %ulit

da(at memeri (etun#u% tersemuni tentang (ena%it sistemi% ang mendasarina Ji%a ada

%emung%inan terda(at (ena%it menular henda%na mema%ai sarung tangan ang (erlu

dilihat #uga adalah a(a%ah ada (eruahan warna %ulit ang ter#adi %arena hi(er(igmentasi

atau seali%na 7ada (emeri%saan %u%u harus dilihat a(a%ah %u%u terlihat ersih atau %otor

 (an#ang atau (ende% lalu dilihat #uga warna %u%u (ermu%aanna halus atau rata ada

le%u%an )(itting* atau tida% mudah (atah atau tida% ada tanda-tanda radang atau tida% #uga

dila%u%an (emeri%saan dasar %u%u dan #ari-#ari tangan

4

Page 5: ssj

7/17/2019 ssj

http://slidepdf.com/reader/full/ssj563db8d6550346aa9a9768ea 5/14

7ada (emeri%saan ramut ang harus dilihat adalah a(a%ah ada lesi (ada %ulit %e(ala

ramut terlihat %usam atau tida% atang ramut teraa %asar atau halus a(a%ah er!aang

dan mudah ronto% lalu a(a%ah terda(at %etome atau telur %utu,

7emeri%saan (enun#ang

7emeri%saan (enun#ang ang da(at dila%u%an salah satuna adalah (emeri%saan

laoratorium 'eta(i hasil (emeri%saan laoratorium iasana tida% %has Ji%a terda(at

leu%ositosis (eneana %emung%inan %arena in5e%si a%terial teta(i #i%a terda(at

eosino5ilia %emung%inan %arena alergi Ji%a disang%a (eneana %arena in5e%si da(at

dila%u%an %ultur darah1 

 Differential Diagnosis

1 Ne%rolisis A(idermal 'o%si% 

 Definisi

 Ne%rolisis e(idermal to%si% adalah (ena%it erat ge#ala %ulit ang ter(enting ialah

e(idermiolisis generelisata da(at disertai %elainan (ada sela(ut lendir di ori5isium

dan mata1

 Epidemiologi

Dianding%an dengan sindrom steven-#ohnson (ena%it ini leih #arang $mumna

 (ada orang dewasa dam dengan sindrom steven-#ohnson1

 Etiologi

7enea utama %arena alergi oat ang er#umlah 0-+&4 se(erti %arena (eni!ilin

)2,4* (arasetamol )1/4* dan %arama8e(in )1,4* 7enea lain ialah

analgeti%anti(ireti% %otrimo%sasol dilantin %loro%uin se5tria%son #amu dan aditi51

 Patogenesis

 Ne%rolisis e(idermal to%si% ialah entu% (arah sindrom steven-#ohnson 'entang

imuno(atogenesis sama dengan SSJ aitu meru(a%an rea%si ti(e << )sitoliti%*

menurut Coom dan 9el Jadi gamaran %linisna ergantung (ada sel sasaran )target 

cell * 9e#ala utama (ada NA' adalah e(idermiolisis %arena sel sasaranna adalah

e(idermis 9e#ala atau tanda ang lain da(at menertai NA' ergantung (ada sel

sasaran ang di%enai1

Gejala Klinis

 Ne%rolis A(idermal 'o%si% meru(a%an (ena%it ang erat dan sering menea%an

%ematian %arena gangguan %eseimangan !airanele%trolit atau %arena se(sis

5

Page 6: ssj

7/17/2019 ssj

http://slidepdf.com/reader/full/ssj563db8d6550346aa9a9768ea 6/14

7ena%it mulai se!ara a%ut dengan ge#ala (rodromal 7asien tam(a% sa%it erat

dengan demam tinggi %esadaran menurun )so(oro-%omatosa* %elainan %ulit dimulai

dengan eritema generalisata %emudian timul ana% vesi%el dan ula da(at (ula

disertai (ur(ura Lesi (ada %ulit da(at disertai lesi (ada iir dan sela(ut lendir mulut

 eru(a erosi e%s%oriasi dan (erdarahan sehingga terentu% %rusta erwarna merah

hitam (ada iir elainan ma!am ini da(at (ula ter#adi di ori5isium genitalia e%sterna

 #uga %elainan (ada mata

7ada NA' ang (enting ialah ter#adina e(idermiolisis aitu e(idermis terle(as dari

dasarna ang %emudian meneluruh dan gamaran %linisna eru(a %omusio

"dana e(idermiolisis menea%an tanda Nikolskiy positif  (ada %ulit ang

eritematosa aitu #i%a %ulit dite%an dan digeser ma%a %ulit a%an mudah ter%elu(as

A(idermiolisis mudah dilihat (ada tem(at ang sering ter%ena te%anan aitu (ada

 (unggung dan o%ong %arena iasa eraring 7ada seagian (asien %elainan %ulit

hana eru(a e(idermiolisis dan (ur(ura tan(a disertai erosi vesi%el dan ula u%u

da(at terle(as )oni%olisis* %adang #iga terda(at (erdarahan di tra%tus gastrointestinal1

 Komplikasi

om(li%asi (ada gin#al eru(a ne%rosis tuular a%ut a%iat ter#adina

%etida%seimangan !airan ersama-sama dengan glomerulone5ritis1

 Penatalaksanaan

ang (aling utama adalah (enanganan in5e%si dan mem(ertahan%an %eseimangan

!airan ele%trolit

- orti%osteroid

De%sametason :20-30 mghari iv dan diagi 3-, %alihari

7ada lesi aru dosis diturun%an se!ara !e(at dengan la#u ,.0& mghari atau

dengan (rednison ,-& mghari

- "ntiioti% Se5ota%sim : 3.1 grhari iv )ma%s 12 grhari* dieri%an 3-, %alihari

9entamisin : 2.60 mghari iv

 Netilmisin sul5at : BB &0 %g E 2.1&0 mghari im

  BB FG &0 %g E 2.100 mghari im

  =ata-rata ,-6 mggBBhari

"ntiioti% dihenti%an ila dosis (rednison telah men!a(ai & mghari dan tanda

in5e%si )-*

- 'era(i to(i%al da(at diguna%an sul5adia8in (era% )%rim dermazin sil!adene*1

6

Page 7: ssj

7/17/2019 ssj

http://slidepdf.com/reader/full/ssj563db8d6550346aa9a9768ea 7/14

Page 8: ssj

7/17/2019 ssj

http://slidepdf.com/reader/full/ssj563db8d6550346aa9a9768ea 8/14

$rti%aria menun#u%%an %elainan %ulit eru(a urti%a %adang da(at disertai

angioedema 7ada angioedema ang erahaa adalah ter#adi as5i%sia ila

menerang glotis eluhan umum iasana gatal dan (anas tem(at lesi Biasana

timul mendada% dan hilang (erlahan-lahan dalam 2, #am $rti%aria da(at disertai

demam dan ge#ala-ge#ala umum se(erti malaise neri %e(ala dan vertigo

"ngioedema iasana ter#adi di daerah iir %elo(a% mata genitalia e%sterna

tangan dan %a%i asus-%asus angioedema (ada lidah dan laring harus menda(at

 (ertolongan segera 7enea tersering adalah (enisilin asam asetilsalisilat dan

 NS"<D

3  $i%ed drug eruption & DA*

DA disea%an %husus oat atau ahan %imia dan (aling sering di#um(ai

elainan ini umumna eru(a eritema dan vesi%el erentu% ulat atau lon#ong

dan iasana numular emudian meninggal%an er!a% hi(er(igmentasi ang

hilangna lama ah%an sering meneta( elainan a%an timul er%ali-%ali (ada

tem(at ang sama 7redile%sina di se%itar mulut di daerah iir dan darah (enis

sehingga sering disang%a (ena%it %elamin %arena eru(a erosi %adang-%adang

!u%u( luas disertai eritema dan rasa (anas setem(at 7enea ang sering ialah

sul5onamid ariturat trimeto(rim dan analgesi%

, Aritroderma )dermatitis e%s5oliativa*

Aritroderma adalah terda(atna eritema universal ang iasana disertai s%uama

Disea%an oleh erma!am-ma!am (ena%it lain di sam(ing alergi %arena oat

misalna (soriasis

7ada eritroderma %arena alergi oat terlihat eritema tan(a s%uama dan s%uama

 aru timul saat stadium (enemuhan 7eneana adalah sul5onamid (enisilin

dan 5eniluta8on

& 7ur(ura

7ur(ura adalah (erdarahan di dalam %ulit eru(a %emerahan ang tida% hilang ila

dite%an Aru(si (ur(ura da(at ter#adi seagai e%s(resi tunggal alergi oat

Biasana simetris serta mun!ul di se%itar %a%i termasu% (ergelangan %a%i atau

tung%ai awah Aru(si eru(a er!a% sir%ums%ri( erwarna merah %e!o%latan dan

disertai rasa gatal

6 Has%ulitis

Has%ulitis adalah radang (emuluh darah dan %elainan %ulitna da(at eru(a

 palpable purpura ang mengenai %a(iler Distriusina simetris (ada e%stremitas

 awah dan daerah sa%rum #uga disertai demam mialgia dan anore%sia ;at

 (eneana adalah (enisilin sul5onamid NS"<D antide(resan dan antiaritmia

/ =ea%si 5otoalergi% 

8

Page 9: ssj

7/17/2019 ssj

http://slidepdf.com/reader/full/ssj563db8d6550346aa9a9768ea 9/14

9amaran %linis rea%si 5otoalergi% sama dengan dermatitis %onta% alergi%

lo%asina (ada tem(at ang ter(a#an sinar matahari elainan da(at meluas %a

daerah ang tida% ter(a#an matahari 7eneana adalah 5enotia8in sul5onamida

 NS"<D dan griseo5ulvin

7ustulosis e%santematosa generalisata a%ut

7ena%it ini #arang ter#adi teta(i diduga disea%an %arena alergi oat in5e%si

a%ut oleh enterovirus hi(ersensitivitas terhada( mer%uri dan dermatitis %onta%

elainan %ulitna eru(a (ustul-(ustul miliar non5oli%ular ang timul (ada %ulit

ang eritematosa da(at disertai (ur(ura dan lesi meneru(ai lesi target elainan

%ulit timul (ada saat demam tinggi )3;* dan (ustul-(ustul terseut !e(at

menghilang seelum / hari lalu dii%uti oleh des%uamasi selama eera(a hari 1

 Penatalaksanaan

1 Sistemi%

orti%osteroid

ang iasa diguna%an adalah 7rednison talet & mg 7ada urti%aria eritema

dermatitis medi%amentosa (ur(ura eritema nodosum e%santema 5i%stum dan

 (ustulosis e%santematosa generalisata a%ut %arena alergi oat dosis standar 

untu% orang dewasa ialah 3.10 mg (rednison sehari 7ada eritrodermia

dosisna adalah 3-,.10 mghari

"ntihistamin

Dieri%an #i%a terda(at rasa gatal %e!uali (ada urti%aria e5e%na %urang #i%a

dianding%an dengan %orti%osteroid

2 'o(i%al

7engoatan to(i%al ergantung (ada %eadaan %elainan %ulit a(a%ah %ering atau

 asah Ji%a %eadaan %ering se(erti (ada eritema dan urti%aria da(at dieri%an

 eda% se(erti eda% salisilat 24 ditamah dengan oat anti(ruritus misalna

mentol 0&-14 untu% mengurangi rasa gatal Ji%a %eadaan asah se(erti (ada

dermatitis medi%amentosa (erlu diguna%an %om(res misalna %om(res larutan

asam salisilat 1:1000

7ada entu% (ur(ura dan eritema nodosum tida% di(erlu%an (engoatan to(i%al

7ada e%santema 5i%stum #i%a %elainan memasah da(at di%om(res dan #i%a %ering

da(at dieri %rim %orti%osteroid misalna %rim hidro%ortison 14 atau 2&4

7ada eritroderma dengan %elainan eru(a eritema ang meneluruh dan s%uamasi

da(at dieri sala( <anolin 104 ang dioles%an seagian-seagian1

 Prognosis

9

Page 10: ssj

7/17/2019 ssj

http://slidepdf.com/reader/full/ssj563db8d6550346aa9a9768ea 10/14

7ada dasarna eru(si %ulit %arena oat a%an menemuh ila oat (eneana da(at

di%etahui dan segera dising%ir%an "%an teta(i (ada eera(a entu% misalna

eritroderma dan %elainan-%elainan eru(a sindrom Lell dan sindrom Steven-Johnson

 (rognosis da(at men#adi uru% ergantung (ada luas %ulit ang ter%ena1

'orking Diagnosis

Sindrom Stevens-Johnson

 Definisi

Sindrom Steven-Johnson )SSJ* meru(a%an sindrom ang mengenai %ulit sela(ut

lendir di ori5isium dan mata dengan %eadaan umum ervariasi dari ringan sam(ai

 erat %elainan (ada %ulit eru(a eritema vesi%elula da(at disertai (ur(ura

Sindrom steven-#ohnson meru(a%an gangguan sistemi% ang serius ang (aling

sedi%it meliat%an dua memran mu%osa dan %ulit on#ungtivitis (urulen dan uveitis

 iasana ter#adi dan lesi %ulit !enderung (e!ah meninggal%an %ulit ang ter%elu(as

ang da(at menga%iat%an %ehilangan !airan !u%u( ana%1&

 Epidemiologi

<nsidens SSJ dan ne%rolisis e(idermal to%si% )NA'* di(er%ira%an 2-34 (er #uta (o(ulasi setia( tahun di Aro(a dan "meri%a Seri%at dan umumna terda(at (ada

dewasa1

 Etiologi

7enea utama ialah alergi oat leih dari &04 Seagian %e!il %arena in5e%si

va%sinasi (ena%it  graft(!ersus(host  neo(lasma dan radiasi 7ada (enelitian "dhi

D#uanda selama & tahun )1++-2002* SSJ ang diduga alergi oat tersering ialah

analgeti%anti(ireti% ),&4* disusul %arama8e(in )204* dan #amu )1334* ausa

ang lain adalah amo%sisilin %otrimo%sasol dilantin %loro%uin se5tria%son ddan

aditi51

 Patogenesis

?enurut %lasi5i%asi Coom dan gel SSJ sama dengan NA' disea%an %arena rea%si

hi(ersensitivitas ti(e << )sitoliti%* 9amaran %linis atau ge#ala rea%si terseut

 ergantung %e(ada sel sasaran )target cell *

Sasaran utama SSJ dan NA' ialah (ada %ulit eru(a destru%si %eratinosit 7ada alergi

oat a%an ter#adi a%tivitas sel ' termasu% CD, dan CD <L-& mening%at #uga

10

Page 11: ssj

7/17/2019 ssj

http://slidepdf.com/reader/full/ssj563db8d6550346aa9a9768ea 11/14

sito%in-sito%in ang lain CD, terutama terda(at di dermis sedang%an CD (ada

e(idermis eratinosit e(idermal menge%s(resi <C"?-1 <C"?-2 dan ?IC << Sel

langerhans tida% ada atau sedi%it dan 'N di e(idermis mening%at1

Gejala Klinis

Sindrom ini #arang di#um(ai (ada usia 3 tahun %eawah %arena imunitas elum egitu

 er%emang eadaan umumna ervariasi dari ringan sam(ai erat 7ada ang erat

%esadaranna menurun (asien da(at so(orous sam(ai %oma ?ulaina (ena%it a%ut

da(at disertai ge#ala (rodromal eru(a demam tinggi malaise neri %e(ala atu%

 (ile% dan neri tenggoro% Da(at terlihat trias kelainan aitu:

- elainan %ulit

'erdiri atas eritema vesi%el dan ula Hesi%el dan ula %emudian meme!ah

sehingga ter#adi erosi ang luas Di sam(ing itu da(at #uga ter#adi (ur(ura dan

 (ada %eadaan erat %elainanna generalisata

- elainan sela(ut lendir di ori5isium

elainan sela(ut lendir tersering ialah (ada mu%osa mulut )1004* %emudian

disusul oleh %elainan di luang alat genital )&04* sedang%an di luang hidung

dan anus #arangelainanna eru(a vesi%el dan ula ang da(at !e(at meme!ah hingga men#adi

erosi dan e%s%oriasi dan %rusta %ehitaman Di mu%osa mulut #uga da(at terentu% 

 (seudomemran Di iir %elainan ang sering tam(a% ialah %rusta erwarna

hitam dan teal Lesi di mu%osa mulut da(at #uga terda(at di 5aring tra%tus

res(iratorius agian atas dan eso5agus Stomatitis da(at menea%an (asien

su%artida% da(at menelan dan #i%a adana (seudomemran di 5aring

menea%an %eluhan su%ar erna5as

- elainan mata

ang tersering adalah %on#ungtivitis %ataralis selain itu #uga da(at eru(a

%on#ungtivitis (urulen (erdarahan simle5aron ul%us %ornea iritis dan

iridosi%itis1

11

Page 12: ssj

7/17/2019 ssj

http://slidepdf.com/reader/full/ssj563db8d6550346aa9a9768ea 12/14

9amar 2 Sindrom steven-#ohnson Diunduh dari

htt(:wwwrightdiagnosis!om(hilhtmlstevens-#ohnson-sndrome,6&3html

 Komplikasi

om(li%asi tersering ialah bronkopneumonia ang dida(ati se%itar 164 di antara

seluruh %asus ang datang eroat om(li%asi ang lain ialah %ehilangan

!airandarah gangguan %eseimangan ele%trolit dan so% (ada mata da(at ter#adi

%eutaan %arena gangguan la%rimasi1

 Penatalaksanaan

- orti%osteroid

7emerian (engoatan dengan %orti%osteroid meru(a%an suatu tinda%an life(

 sa!ing  Jenis %orti%osteroid ang iasa diguna%an adalah deksametason  dengan

dosis 20-30mghari se!ara intravena Dosis ini dieri%an sam(ai tida% mun!ul lesi

 aru 7enurunan dosis dila%u%an se!ara !e(at aitu & mghari Setelah dosis

men!a(ai & mghari ma%a (engoatan dilan#ut%an dengan (emerian prednisone

20 mghari se!ara oral Setelah itu dosis (rednison diturun%an se!ara ertaha( lalu

dihenti%an

- "ntiioti%a

'u#uan (emerian antiioti%a adalah men!egah ter#adina in5e%si se%under se(erti

 ron%o(neumonia Ial ini ter#adi %arena imunitas (asien ang menurun a%iat

 (emerian %orti%osteroid dosis tinggi "ntiioti%a ang diguna%an adalah ang

tida% menimul%an alergi ers(e%trum luas dan ersi5at a%terisidal

9entamisin : 2.60 mghari se!ara im atau iv

Se5ota%sim : 3.1 grhari se!ara iv diagi dalam 3-, %ali (emerian

- <n5us dengan !airan de%strosa &4 Na!l 0+4 dan ringer la%tat dengan

 (erandingan 1:1:1 dengan tu#uan mengatur dan mem(ertahan%an %eseimangan

!airan ele%trolit serta (emerian nutrisi dan oat

- 7engoatan to(i%al dengan larutan (ermanganas %ali%us 1:10000 lesi (ada iir 

dioles%an dengan %analog in oraase

- onsultasi %e disi(lin ilmu lain se(erti 'I' mata (ena%it dalam gigi mulut

dan lain-lain

- 7emerian CL 3.&00 mghari se!ara oral guna men!egah ter#adina

hi(o%alemia- ;at anaoli%

12

Page 13: ssj

7/17/2019 ssj

http://slidepdf.com/reader/full/ssj563db8d6550346aa9a9768ea 13/14

- Diet tinggi (rotein dan rendah garam

- Bila (erlu dieri%an trans5usi darah1

 Prognosis

alau ertinda% !e(at dan te(at (rognosis !u%u( memuas%an Bila terda(at (ur(ura

ang luas dan leu%o(enia (rognosisna leih uru% 7ada %eadaan umum ang uru% 

dan terda(at ron%o(neumonia (ena%it ini da(at mendatang%an %ematian1

 Kesimpulan

Dari s%enario di%ata%an ahwa (asien mengeluh adana le(uh (ada %edua lengan adan atas

 o%ong dan %edua (aha setelah ma%an oat sul5a se#a% 2 hari lalu Setelah diahas eera(a

diagnosis anding ang sesuai untu% %asus ini da(at di%ata%an ahwa (enderita menderita

)te!en(*ohnson )yndrome+

)Ii(otesis 'eru%ti*

 Daftar Pustaka

1 D#uanda " Iam8ah ? "isah S <lmu (ena%it %ulit dan %elamin Adisi %eenam

Ja%arta: Badan 7enerit $<E 2013(3-, 16, 1&,-/ 162-

2 7ri!e S" ilson L? 7ato5isiologi Adisi %eenam Ja%arta: Bu%u edo%teran A9CE

2006(1,16

3 els 7D 7emeri%saan 5isi% dan anamnesis %linis Ja%arta: Bu%u edo%teran A9CE

2010(12

13

Page 14: ssj

7/17/2019 ssj

http://slidepdf.com/reader/full/ssj563db8d6550346aa9a9768ea 14/14

, Swart8 ?I Bu%u a#ar diagnosti% 5isi% Ja%arta: Bu%u edo%teran A9CE 2006(60

& Behrman liegman "rvin Nelson: ilmu %esehatan ana% Adisi %e 1& Ja%arta: Bu%u

edo%teran A9CE(22&2

14