special study revised

Click here to load reader

Post on 28-Apr-2015

23 views

Category:

Documents

3 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

SPECIAL STUDY

ANEMIA APLASTIK

Nama NIM Semester Kelas

: I Kadek Juniadi Dwipayana : 0602005137 : VII :A

Penyelia

: dr. I Nyoman Wande, Sp. PK

Fakultas Kedokteran Universitas Udayana Denpasar 2010

KATA PENGANTAR

Om Swastyastu, Puji syukur penulis panjatkan kehadapan Ida Sang Hyang Widhi Wasa/Tuhan Yang Maha Esa karena atas rahmat dan karunia-Nya laporan Spesial Studi dengan judul Anemia Aplastik dapat diselesaikan tepat pada waktu yang telah ditentukan. Keberhasilan itu sudah tentu karena bantuan dari berbagai pihak. Oleh karena itu, dalam kesempatan ini penulis menyampaikan terima kasih kepada: 1. Dr. dr. I W. P. Sutirta Yasa, M.Si selaku Ketua Program Special Study Fakultas Kedokteran Universitas Udayana 2. Kepala Bagian, dokter-dokter dan staf pegawai Laboratorium PK RSUP Sanglah 3. 4. dr. I Nyoman Wande, Sp. PK selaku pembimbing Semua pihak yang telah membantu dalam penyusunan laporan ini yang tidak dapat disebutkan satu per satu. Penulis menyadari bahwa laporan Special Study ini masih jauh dari harapan. Oleh karena itu, kritik dan saran-saran demi perbaikan laporan ini sangat diharapkan agar dapat bermanfaat untuk program Special Study selanjutnya. Terima Kasih. Om Shanti, Shanti, Shanti Om

Denpasar, 22 Januari 2010

Penulis

ii

DAFTAR GAMBAR DAN TABEL

Gambar 2.1 Gambar 2.2 Gambar 2.3

Mekanisme patogenesis imunologi pada anemia aplastik .................... Selularitas sumsum tulang ....................................................................

6 8

Algoritma penatalaksanaan pada pasien dengan anemia aplastik......... 13

Tabel 2.1 Tabel 2.2

Klasifikasi etiologi anemia aplastik ...................................................... Hasil pemeriksaan laboratorium pada anemia aplastik .........................

5 9

iii

DAFTAR SINGKATAN

Allo-BMT Allo-PBT ATG CSA FBC G-CSF HCL HLA IAAAS IL-2 INF- IST MDS MUD NSAID PNH TNF- UCB

: Allogenic Bone Marrow Transplant : Allogenic Peripheral Blood Transplant : Anti Thymosit Globulin : Cyclosporin Agent : Full Blood Count : Granulocyte Colony - Stimulating Factor : Hairy Cell Leukimia : Human Leukosit Antigen : The International Agranulocytosis and Anemia Aplastic Study : Interleukin -2 : Interferon : Immunosuppressive Therapy : Myelodysplastic Syndrome : Matched Unrelated Donor : Non Steroid Anti Inflamatory Drugs : Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria : Tumor Necrosis Factor : Umbilical Cord Blood

iv

DAFTAR ISI

Halaman Judul .............................................................................................................. Kata Pengantar..............................................................................................................

i ii

Daftar Gambar dan Tabel ............................................................................................. iii Daftar Singkatan ........................................................................................................... Daftar Isi ....................................................................................................................... Abstact .......................................................................................................................... iv v vi

Abstrak ......................................................................................................................... vii BAB I PENDAHULUAN ........................................................................................... BAB II TINJAUAN PUSTAKA ................................................................................. 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 2.8 2.9 Definisi Anemia Aplastik .......................................................................... Epidemiologi.............................................................................................. Klasifikasi Anemia Aplastik ...................................................................... Etiologi Anemia Aplastik .......................................................................... Patogenesis ................................................................................................ Gejala dan Pemeriksaan Fisik .................................................................... Pemeriksaan Penunjang ............................................................................. Diagnosis ................................................................................................... Diagnosis Banding ..................................................................................... 1 3 3 3 4 4 5 6 7 9 9

2.10 Penatalaksanaan ......................................................................................... 10 2.11 Prognosis ................................................................................................... 13 BAB III RINGKASAN ............................................................................................... 14 Daftar Pustaka .............................................................................................................. 16 Lampiran Log Book Referensi

v

Abstract In aplastic anemia, hematopoiesis fails: Blood cell counts are extremely low, and bone marrow hypocellular. The pathophysiology of aplastic anemia is now believed to be immunemediated, with active destruction of blood-forming cells by lymphocytes. The aberrant immune response may be triggered by environmental exposures, such as to chemicals and drugs or viral infections and, perhaps, endogenous antigens generated by genetically altered bone marrow cells. Aplastic anaemia is classified as non-severe, severe, or very severe on the basis of the degree of peripheral-blood pancytopenia. Clinical manifestations are proportional to the peripheral-blood cytopenias and can include dyspnoea on exertion, fatigue, easy bruising, petechiae, epistaxis, gingival bleeding, heavy menses, headache, and fever. A complete blood count, leucocyte differential, reticulocyte count, and a bone-marrow aspirate and biopsy can establish the diagnosis. Peripheral-blood flow cytometry to rule out paroxysmal nocturnal haemoglobinuria and bone-marrow karyotyping to help exclude hypoplastic myelodysplastic syndromes should be done for all patients. Aplastic anemia can be effectively treated by stem-cell transplantation or immunosuppressive therapy. Transplantation is curative but is best used for younger patients who have histocompatible sibling donors.

Key Word: aplastic anemia, bone marrow hypocellular, pancytopenia, complete blood count, bone-marrow aspirate and biopsy

vi

Abstrak Pada anemia aplastik, terjadi kegagalan hematopoetik: hitung sel darahnya sangat rendah, dan terjadi hiposelularitas sumsum tulang. Patogenesis dari anemia aplastik dipercaya sebagai suatu proses imunologi, dengan kerusakan aktif dari sel darah oleh sel limfosit. Respon imun yang tidak normal mungkin dipacu oleh paparan lingkungan, seperti bahan kimia dan obat atau infeksi virus serta antigen endogen yang dihasilkan oleh sumsum tulang yang rusak secara genetik. Anemia aplastik diklasifikasikan menjadi anemia aplastik tidak berat, berat, dan sangat berat berdasarkan derajat pansitopenia pada darah tepi. Manifestasi klinis anemia aplastik sebanding dengan derajat sitopeni darah tepi yang dialami, yang dapat berupa sesak nafas saat beraktifitas, lemah, mudah memar, petekhi, epistaksis, gusi berdarah, menstruasi berat, sakit kepala, dan demam. Penghitungan darah lengkap, hitung jenis leukosit, hitung retikulosit, dan aspirasi biopsi sumsum tulang merupakan pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis. Peripheral-blood flow cytometry untuk mengeksklusi paroxysmal nocturnal

haemoglobinuria dan bone-marrow karyotyping untuk mengeksklusi hypoplastic myelodysplastic syndrome perlu dilakukan pada pasien. Anemia aplastik dapat diterapi dengan transplantasi sumsum tulang atau terapi imunosupresif. Transplantasi merupakan terapi yang terbaik pada pasien dengan usia muda dan memiliki donor yang cocok dari saudara terdekat.

Kata

kunci:

anemia

aplastik,

hiposelularitas

sumsum

tulang,

pansitopenia,

penghitungan darah lengkap, aspirasi biopsi sumsum tulang.

vii

BAB I PENDAHULUAN

Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang ditandai dengan penurunan komponen selular pada darah tepi yang diakibatkan oleh kegagalan produksi di sumsum tulang. Pada keadaan ini jumlah sel-sel darah yang diproduksi tidak memadai. Penderita mengalami pansitopenia, yaitu keadaan dimana terjadi kekurangan jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.(1)Aplastik anemia diidentifikasi pada tahun 1988 ketika dr. Paul Ehrlich, ahli patologi German, mempelajari kasus dari wanita hamil yang meninggal karena kegagalan sumsum tulang. Pemeriksaan otopsi terhadap pasien tersebut menunjukkan sumsum tulang yang hiposelular.(2) Insiden anemia aplastik bervariasi di seluruh dunia, berkisar antara 2 sampai 7 kasus persejuta penduduk pertahun. Insiden anemia aplastik diperkirakan lebih sering terjadi di Asia dari pada di Barat. Hal ini mungkin disebabkan karena perbedaan paparan terhadap faktor lingkungan seperti virus, obat-obatan, bahan kimia, faktor genetik, kreteria diagnosis, dan desain studi.(3,4) Penelitian yang dilakukan di Thailand menunjukkan peningkatan paparan dengan benzene dan kloramfenikol sebagai etiologi yang tersering.(5) Ketersediaan obat-obat yang dapat diperjualbelikan dengan bebas merupakan salah satu faktor resiko peningkatan insiden. Obat-obat seperti kloramfenikol terbukti dapat mensupresi sumsum tulang dan mengakibatkan aplasia sumsum tulang sehingga diperkirakan menjadi penyebab tingginya insiden.(1,5) Diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan berdasarkan tanda dan gejala, pemeriks