sol medspin refrat.txt

25
BAB I PENDAHULUAN I.1 Latar Belakang Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma susunan saraf. Sebagian besar tumor-tumor intradural tumbuh dari konstituen selu ler medula spinalis dan filum terminale, akar saraf atau meningens. Metastasis ke da lam kompartemen intradural kanalis spinalis jarang terjadi (paraganglioma, neoplasma melanositik). Insiden 10 per 100.000 penduduk per tahun . Usia muda dan pertengahan dewasa mendominasi. Tumor Intrameduler lebih sering pada anak-anak. Tumor Extrameduler lebih sering pada dewasa. Pada laki-laki dan wanita sama-sama sering terjadi. Sebagian besar tumor primer medula spinalis tumbuh pada intradural. Lokasi tumor medula spinalis : Thorak (50%), lumbal (30%), servikal (20%). Tumor medula spinalis yang paling sering pada intrameduler adalah glioma. Tipe lainnya yang sering adalah astrositoma, ependimoma, dan ganglioglioma, lebih jar ang hemangioblastoma dan tumor neuroektodermal primitif. I.2 Tujuan Penulisan Untuk mengetahui gejala-gejala yang timbul dan tata laksana dari tumor medulla spinalis yang dapat menyebabkan kematian dan kecacatan bagi penderitanya.

Upload: priscilla-samuel

Post on 08-Apr-2016

97 views

Category:

Documents


3 download

DESCRIPTION

sol medspin

TRANSCRIPT

Page 1: SOL medspin refrat.txt

BAB I PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma susunan saraf. Sebagian besar tumor-tumor intradural tumbuh dari konstituen seluler medula spinalis dan filum terminale, akar saraf atau meningens. Metastasis ke dalam kompartemen intradural kanalis spinalis jarang terjadi (paraganglioma, neoplasma melanositik).

Insiden 10 per 100.000 penduduk per tahun . Usia muda dan pertengahan dewasa mendominasi. Tumor Intrameduler lebih sering pada anak-anak. Tumor Extrameduler lebih sering pada dewasa. Pada laki-laki dan wanita sama-sama sering terjadi.

Sebagian besar tumor primer medula spinalis tumbuh pada intradural. Lokasi tumor medula spinalis : Thorak (50%), lumbal (30%), servikal (20%).

Tumor medula spinalis yang paling sering pada intrameduler adalah glioma. Tipe lainnya yang sering adalah astrositoma, ependimoma, dan ganglioglioma, lebih jarang hemangioblastoma dan tumor neuroektodermal primitif.

I.2 Tujuan Penulisan Untuk mengetahui gejala-gejala yang timbul dan tata laksana dari tumor medulla spinalis yang dapat menyebabkan kematian dan kecacatan bagi penderitanya.

Page 2: SOL medspin refrat.txt

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Definisi Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas; A.Tumor primer: 1) jinak yang berasal dari a) tulang; osteoma dan kondroma, b) serabut saraf disebut neurinoma (Schwannoma), c) berasal dari selaput otak disebut Meningioma; d) jaringan otak; Glioma, Ependinoma. 2) ganas yang berasal dari a) jaringan saraf seperti; Astrocytoma, Neuroblastoma, b) sel muda seperti Kordoma. B. Tumor sekunder: merupakan anak sebar (metastase) dari tumor ganas di daerah rongga dada, perut, pelvis dan tumor payudara.

Gambar 1. Diagram otak, tulang belakang dan medulla spinalis. Pembesaran gambar menunjukkan struktur dari medulla spinalis

Page 3: SOL medspin refrat.txt

II.2 Etiologi Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi kebanyakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada tempat tersebut. Riwayat genetik terlihat sangat berperan dalam peningkatan insiden pada keluarga tertentu atau syndromic group (neurofibromatosis). Astrositoma dan neuroependymoma merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2, yang merupakan kelainan pada kromosom

22. Spinal hemangioblastoma dapat terjadi pada 30% pasien dengan von hippel-lindou syndrome sebelumnya,yang merupakan abnormalitas dari kromosom 3.2 II.3 Epidemiologi Insiden dari semua tumor primer medula spinalis sekitar 10% sampai 19% dari semua tumor primer susunan saraf pusat. (SSP), dan seperti semua tumor pada aksis saraf, insidennya meningkat seiring dengan umur. Prevalensi pada jenis kelamin tertentu hampir semuanya sama, kecuali pada meningioma yang pada umumnya terdapat pada wanita, serta ependymoma yang lebih sering pada laki-laki. Sekitar 70% dari tumor intradural merupakan ekstramedular dan 30% merupakan intramedular.4-6

Histologi Insiden Tumor sel glia Ependymoma Astrositoma Schwanoma Meningioma Lesi vascular Chondroma/chondrosarkoma Jenis tumor yang lain 23 % 13%-15% 7%-11% 22%-30% 25%-46% 6% 4% 3%-4%

Table 1. distribusi insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan histology

Page 4: SOL medspin refrat.txt

Jenis tumor Total insiden Umur Jenis kelamin Lokasi anatomis Schwanoma Meningioma Ependymoma 53,7 % 31,3% 14,9% 40-60 tahun 40-60 tahun <> > Laki-laki >perempuan Laki-laki=perempuan >lumbal >thorakal >lumbal

Tabel 2, distribusi tumor intradural ekstramedular berdasarkan umur, jenis kelamin dan lokasi tersering.

Lokasi Insiden Thorakal Lumbal Servikal + Foramen magnum 50%-55% 25%-30% 15%-25%

Tabel 3, insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan lokasi

Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma, astrositoma dan hemangioblastoma. Ependymoma merupakan tumor intramedular yang paling sering pada orang dewasa. Tumor ini lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada usia pertengahan(30-39 tahun) dan lebih jarang terjadi pada usia anak-anak. insidensi ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral.4,8

Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal, lumbosakral atau pada conus medialis.5

Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medula spinalis. Rata-rata

Page 5: SOL medspin refrat.txt
Page 6: SOL medspin refrat.txt

terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von Hippel-Lindau syndrome (VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1.4

Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan meningioma. Berdasarkan table 3, schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan tersering pada daerah lumbal.4

Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok intraduralekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada foramen magnum.5,9

II.4 Klasifikasi Tumor pada medulla spinalis dapat dibagi menjadi tumor primer dan tumor metastasis. Kelompok yang dominan dari tumor medula spinalis adalah metastasis dari proses keganasan di tempat lain. Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal, diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri � intramedullary tumours-serta tumor yang tumbuh pada ruang subarachnoid (extramedullary).3

Ekstra dural Intradural ekstramedular Intradural intramedular

Page 7: SOL medspin refrat.txt

Chondroblastoma Ependymoma, tipe myxopapillary Astrocytoma Chondroma Epidermoid Ependymoma Hemangioma Lipoma Ganglioglioma Lipoma Meningioma Hemangioblastoma Lymphoma Neurofibroma Hemangioma Meningioma Paraganglioma Lipoma Metastasis Schwanoma Medulloblastoma Neuroblastoma Neuroblastoma Neurofibroma Neurofibroma Osteoblastoma Oligodendroglioma Osteochondroma Teratoma Osteosarcoma Sarcoma Vertebral hemangioma

Table 4 distribusi anatomi dari tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran histologisnya

Page 8: SOL medspin refrat.txt

Gambar 2, letak tumor medulla spinalis, ed = ekstradural; ie = intradural ekstramedular; ii = intradural intramedular*

II.5 Gambaran Klinis Gambaran klinik dari tumor pada aksis spinal tergantung dari fungsi pada daerah anatomis yang terkena. Tumor medulla spinalis dapat menyebabkan gejala lokal dan distal dari segmen spinal yang terkena (melalui keterlibatan traktus sensorik dan motorik pada medula spinalis) akibat organisasi anatomik dalam medula spinalis, maka kompresi lesilesi di luar medula spinalis biasanya menimbulkan gejala di bawah tingkat lesi. Tingkat gangguan sensorik naik secara berangsur-angsur bersama dengan meningkatnya kompresi, dan melibatkan daerah yang lebih dalam. Lesi yang terletak jauh di dalam medula spinalis mungkin tidak menyerang serabut-serabut yang terletak superfisial, dan hanya menimbulkan disosiasi sensorik, yaitu sensasi nyeri dan suhu yang hilang, dan sensasi raba yang masih utuh. Kompresi medula spinalis akan mengakibatkan ataksia karena mengganggu sensasi posisi.4

Gambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan oleh lokasi serta posisi pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis.

Page 9: SOL medspin refrat.txt

a. Gejala klinik berdasarkan lokasi tumor Tumor foramen magnum Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan hiperestesi dermatom daerah vertebra servikalis 2 (C2). Setiap aktivitas yang meningkatkan tekanan intrakranial (misal, batuk, mengedan, mengangkat barang atau bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan tumor menyebabkan kuadraplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala lainnya adalah pusing, disatria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastiodeus dan trapezius. Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastic, palsy N.IX sampai XI, dan kelemahan ekstremitas.10 Tumor daerah servikal Lesi daerah servikal menimbulkan gejala sensorik dan motorik mirip lesi radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga melibatkan tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas diduga disebabkn oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior melaui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan artrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah ( C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps,brakhioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7; dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.10

Page 10: SOL medspin refrat.txt

Tumor daerah thorakal

Penderita lesi daerah thorakal seringkali datang dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parastesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat intrathorakal dan intraabdominal. Pada lesi thorakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda beevor dapat menghilang.10 Tumor daerah lumbosakral

Kompresi segmen lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda babynski bilateral. Nyeri umumnya dialihkan ke selangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah.10 Tumor kauda ekuina

Lesi dapat menyebabkan nyeri radikular yang dalam., kelemahan dan atrofi dari otot-otot termasuk gluteus, otot perut, gastrocnemius, dan otot anterior tibialis. Refleks APR mungkin menghilang, muncul gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tanda-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum dan perineum yang kadang

Page 11: SOL medspin refrat.txt

kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.10 Refleks lain dapat terpengaruh tergantung letak lesi.

b. Perjalanan klinis tumor berdasarkan letak tumor dalam kanalis spinalis Lesi Ekstradural Perjalanan klinis yang lazim dari tumor ektradural adalah kompresi cepat akibat invasi tumor pada medula spinalis, kolaps kolumna vertebralis, atau perdarahan dari dalam metastasis. Begitu timbul gejala kompresi medula spinalis, maka dengan cepat fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali. Kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan posisi sendi di bawah tingkat lesi merupakan tanda awal kompresi medula spinalis.10 Lesi Intradural

1. Intradural Ekstramedular Lesi medula spinalis ekstramedular menyebabkan kompresi medula spinalis dan radiks saraf pada segmen yang terkena. Sindrom Brown-Sequard mungkin disebabkan oleh kompresi lateral medula spinalis. Sindrom akibat kerusakan separuh medula spenalis ini ditandai dengan tanda-tanda disfungsi traktus kortikospinalis dan kolumna posterior ipsilateral di bawah tingkat lesi. Pasien mengeluh nyeri, mula-mula di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari. Nyeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit, yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari gravitasi. Defisit sensorik mula-mula tidak jelas dan terjadi di bawah tingkat lesi (karena tumpah tindih dermaton). Defisit ini berangsur

Page 12: SOL medspin refrat.txt

angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medula spinalis. Tumor pada sisi posterior dapat bermanifestasi sebagai parestesia dan selanjutnya defisit sensorik proprioseptif, yang menambahkan ataksia pada kelemahan. Tumor yang terletak anterior dapat menyebabkan defisit sensorik ringan tetapi dapat menyebabkan gangguan motorik yang hebat.10

2. Intradural Intramedular Tumor-tumor intramedular tumbuh ke bagian tengah dari medula spinalis dan merusak serabut-serabut yang menyilang serta neuron-neuron substansia grisea. Kerusakan serabut-serabut yang menyilang ini mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas sensasi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi. Perubahan fungsi refleks renggangan otot terjadi kerusakan pada sel-sel kornu anterior. Kelemahan yang disertai atrofi dan fasikulasi disebabkan oleh keterlibatan neuron-neuron motorik bagian bawah. Gejala dan tanda lainnya adalah nyeri tumpul sesuai dengan tinggi lesi, impotensi pada pria dan gangguan sfingter.10

II.6 Pemeriksaan Penunjang Radiologi

Page 13: SOL medspin refrat.txt

Modalitas utama dalam pemeriksaan radiologis untuk mendiagnosis semua tipe tumor medula spinalis adalah MRI. Alat ini dapat menunjukkan gambaran ruang dan kontras pada struktur medula spinalis dimana gambaran ini tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan yang lain.4

Tumor pada pembungkus saraf dapat menyebabkan pembesaran foramen intervertebralis. Lesi intra medular yang memanjang dapat menyebabkan erosi atau tampak berlekuk-lekuk (scalloping) pada bagian posterior korpus vertebra serta pelebaran jarak interpendikular.4

Mielografi selalu digabungkan dengan pemeriksaan CT. tumor intraduralekstramedular memberikan gambaran filling defect yang berbentuk bulat pada pemeriksaan myelogram. Lesi intramedular menyebabkan pelebaran fokal pada bayangan medula spinalis.4

Gambar 3, gambaran MRI tumor medula spinalis (intradural intramedular)

Page 14: SOL medspin refrat.txt

Gambar 4, gambaran MRI tumor intradural ekstramedular

CSS

Pada pasien dengan tumor spinal, pemeriksaan CSS dapat bermanfaat untuk differensial diagnosis ataupun untuk memonitor respon terapi. Apabila terjadi obstruksi dari aliran CSS sebagai akibat dari ekspansi tumor, pasien dapat menderita hidrosefalus. Punksi lumbal harus dipertimbangkan secara hati-hati pada pasien tumor medula spinalis dengan sakit kepala (terjadi peninggian tekasan intrakranial).4,5

Pemeriksaan CSS meliputi pemeriksaan sel-sel malignan (sitologi), protein dan glukosa. Konsentrasi protein yang tinggi serta kadar glukosa dan sitologi yang normal didapatkan pada tumor-tumor medula spinalis, walaupun apabila telah menyebar ke selaput otak, kadar glukosa didapatkan rendah dan sitologi yang menunjukkan malignansi. Adanya xanthocromic CSS dengan tidak terdapatnya eritrosit merupakan karakteristik dari tumor medula spinalis yang menyumbat ruang subarachnoid dan menyebabkan CSS yang statis pada daerah kaudal tekal sac.4,5

II.7 Diagnosis

Page 15: SOL medspin refrat.txt

Diagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisis serta penunjang. Tumor ekstradural mempunyai perjalanan klinis berupa fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali disertai kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan posisi sendi di bawah tingkat lesi yang berlangsung cepat. Pada pemeriksaan radiogram tulang belakang, sebagian besar penderita tumor akan memperlihatkan gejala osteoporosis atau kerusakan nyata pada pedikulus dan korpus vertebra. Myelogram dapat memastikan letak tumor.10

Pada tumor ekstramedular, gejala yang mendominasi adalah kompresi serabut saraf spinalis, sehingga yang paling awal tampak adalah nyeri, mula-mula di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari. Nyeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit, yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari gravitasi. Defisit sensorik berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medulla spinalis. Pada tomor ekstramedular, kadar proteid CSS hampir selalu meningkat. Radiografi spinal dapat memperlihatkan pembesaran foramen dan penipisan pedikulus yang berdekatan. Seperti pada tumor ekstradural, myelogram, CT scan, dan MRI sangat penting untuk menentukan letak yang tepat.10

Pada tumor intramedular, Kerusakan serabut-serabut yang menyilang pada substansia grisea mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas sensi yang lain dikenal sebagai

Page 16: SOL medspin refrat.txt

defisit sensorik yang terdisosiasi. Radiogram akan memperlihatkan pelebaran kanalis vertebralis dan erosi pedikulus. Pada myelogram, CT scan, dan MRI, tampak pembesaran medulla spinalis.10

II.8 Diagnosis Banding Tumor medula spinalis harus dibedakan dari kelainan-kelainan lainnya pada medula spinalis. Beberapa diferensial diagnosis meliputi : transverse myelitis, multiple sklerosis, syringomielia, syphilis,amyotropik lateral sklerosis (ALS), anomali pada vertebra servikal dan dasar tengkorak, spondilosis, adhesive arachnoiditis, radiculitis cauda ekuina, arthritis hipertopik, rupture diskus intervertebralis, dan anomaly vascular.5

Multiple sklerosis dapat dibedakan dari tumor medula spinalis dari sifatnya yang mempunyai masa remisi dan relaps. Gejala klinis yang disebabkan oleh lesi yang multiple serta adanya oligoklonal CSS merujuk pada multiple sklerosis. Transverse myelitis akut dapat menyebabkan pembesaran korda spinalis yang mungkin hampir sama dengan tumor intramedular.5

Diferensial diagnosis antara syringomielia dan tumor intramedular sangat rumit, karena kista intramedular pada umumnya berhubungan dengan tumor tersebut. Kombinasi antara atrofi otot-otot lengan dan kelemahan spastic pada kaki pada ALS mungkin dapat membingungkan kita dengan tumor servikal. Tumor dapat disingkirkan apabila didapatkan fungsi sensorik yang normal, adanya fasikulasi, dan atrofi pada otot-otot kaki. Spondilosis servikal, dengan atau tanpa rupture diskus intervertebralis dapat menyebabkan gejala iritasi serabut saraf dan kompresi medulla spinalis. Osteoarthritis dapat didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi.5

Page 17: SOL medspin refrat.txt

Anomali pada daerah servikal atau pada dasar tengkorak, seperti platybasia atau klippel-feil syndrome dapat didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi. Kadang kadang arakhnoiditis dapat memasuki sirkulasi dalam medulla spinalis yang dapat menunjukkan gejala seperti lesi langsung pada medulla spinalis. Pada arakhnoiditis, terdapat peningkatan protein CSS yang sangat berarti.5

Tumor jinak pada medulla spinalis mempunyai ciri khas berupa pertumbuhan yang lambat namun progresif selama bertahun-tahun. Apabila sebuah neurofibroma tumbuh pada radiks dorsalis, akan terasa nyeri yang menjalar selama bertahun-tahun sebelum tumor ini menunjukkan gejala-gejala lainnya yang dikenali dan didiagnosis sebagai tumor. Sebaliknya, onset yang tiba-tiba dengan defisit neurologis yang berat, dengan atau tanpa nyeri, hampir selalu mengindikasikan suatu tumor ekstradural malignan, seperti karsinoma metastasis atau limfoma.5

II.9 Tata Laksana Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat dan agresif secara histologist dan tidak secara total di hilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post operasi.1

Page 18: SOL medspin refrat.txt

Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah :

a. Dexametason (DMZ) (Decadron) : 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus, mungkin juga menghasilkan perbaikan neurologis). b. Evaluasi Radiografi: 1) Foto Polos seluruh tulang belakang: 67-85 % abnormal; kemungkinan temuan: erosi pedikel (defek pada �mata burung hantu� pada tulang belakang LS AP) atau pelebaran, fraktur kompresi patologis, badan vertebra scalloping, sklerosis, perubahan osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan biasanya Ca payudara. 2) Bila tersedia dan pasien bersedia, MRI dilakukan secepat mungkin.

c. Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik . Bila tdk ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya Sistemik kemoterapi); terapi radiasi lokal (XRT) pada lesi bertulang ; analgesik untuk nyeri.

. Bila lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000 cGy pada 10x perawatan dg perluasan dua level diatas dan di bawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi dengan komplikasi yg lebih sedikit.

Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok dan kecepatan deteriorasi.

. bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan sesegera mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan DMZ keesokan harinya dengan 24 mg IVP setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama radiasi, selama 2 minggu.

Page 19: SOL medspin refrat.txt

. bila < 80 % blok,: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan DMZ 4 mg selama 6 jam, diturunkan (tappering) selama perawatan sesuai toleransi.

d. Radiasi Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy .

e. Pembedahan. Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya dengan teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan pada pembedahan tumor medula spinalis. Indikasi pembedahan:

. Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai metastase.

. Medula spinalis yang tidak stabil (Unstable spinal). . Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma. . Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.

Komplikasi pembedahan :

. Pasien dengan tumor yang ganas memiliki resiko defisit neurologis yang besar selama tindakan operasi.

Page 20: SOL medspin refrat.txt

. Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak-anak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat menyebabkan kompresi medula spinalis.

. Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi obstruksi foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus.

II.10 Prognosis Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasuskasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).5

Page 21: SOL medspin refrat.txt

BAB III

KESIMPULAN

Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada daerah cervical pertama hingga sacral. Insiden dari semua tumor primer medula spinalis sekitar 10% sampai 19% dari semua tumor primer susunan saraf pusat. (SSP), dan seperti semua tumor pada aksis saraf, insidennya meningkat seiring dengan umur. Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal, diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri �intramedullary tumours-serta tumor yang tumbuh pada ruang subarachnoid (extramedullary).

Gambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan oleh lokasi serta posisi pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis.

Lokasi Tanda dan Gejala Foramen Magnum Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan hiperestesia dalam dermatom vertebra servikalis kedua (C2). Setiap aktivitas yang meningkatkan TIK (misal ; batuk, mengedan, mengangkat barang, atau bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan tumor menyebabkan kuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala-gejala lainnya adalah pusing, disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastoideus dan trapezius. Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya

Page 22: SOL medspin refrat.txt

berjalan spastik, palsi N.IX hingga N.XI, dan kelemahan ekstremitas. Servikal Menimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga menyerang tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas (misal, diatas C4) diduga disebabkan oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior melalui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan atrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps, brakioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah. Torakal Seringkali dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parestesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi torakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda Beevor (umbilikus menonjol apabila penderita pada posisi telentang mengangkat kepala melawan suatu tahanan) dapat menghilang. Lumbosakral Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak segmen lumbal bagian bawah, segmen sakral, dan radiks saraf desendens dari tingkat medula spinalis yang lebih tinggi. Kompresi medula spinalis lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda Babinski bilateral. Nyeri umumnya dialihkan keselangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki, serta kehilangan refleks pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia

Page 23: SOL medspin refrat.txt

yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah.

Kauda Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tnda-tanda khas

Ekuina lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau perineum, yang kadangkadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.

Cairan spinal, Computed Tomographic (CT) myelography, dan MRI spinalis merupakan tes yang paling sering digunakan dalam mengevaluasi pasien dengan lesi pada medula spinalis. MRI merupakan modalitas pencitraan primer untuk penyebaran ke medula, reduksi ruang CSF disekitar tumor. Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan Santokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil dan memperoleh cairan spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus berhati-hati karena blok sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan paralisis yang komplit.

Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal.

DAFTAR PUSTAKA

1. Satyanegara. Ilmu Bedah Saraf. Edisi III. PT. Gramedia Pustaka Utama. Jakarta. 1999. Hal 331-340.

Page 24: SOL medspin refrat.txt

2. Hakim, A Adril. Permasalahan Serta Penanggulangangn Tumor Otak Dan Sumsum Tulang Belakangi. . http://www.USU-digitallibrary.com. 2006.

3. Plummer. Report Of A Case Of Spinal Cord Tumor. http:// www.jbjs.org. 2008

4. Anonim. How Are Brain and Spinal Cord Tumors in Adults Diagnosed?. http://www.cancer.org. 2008

5. Mumenthaler and Mattle. Fundamental of Neurology. Thieme. 2006. Page 146-147.

6. Anonim. About Brain and Spinal Cord Cancers. http://www.jbjs.org. 2008

7. Mark S. Greenberg. Handbook of Neurosurgery. Third Edition. Greenberg Graphics. Lakeland, Florida. 1994. Page 689-699.

8. Francavilla, L Thomas. Intramedullary Spinal Cord Tumors. http://www.emedicine.com. 2002.

9. Shneiderman, Amiran. Tumors of the Conus and Cauda Equina. http://www.emedicine.com. 2006.

10. Japardi, Iskandar. Radikulopati Thorakalis. http://www.USU-digitallibrary.com. 2002.

Page 25: SOL medspin refrat.txt