SOFT TISSUE TUMOR REGIO DELTOID ANTERIOR DEKSTRA

SUSPEK KEGANASAN STADIUM IV (GXT2N1M0)

Laporan Kasus

PENDAHULUAN

PENDAHULUAN

Jaringan lunak (soft tissue) : jaringan ekstraskeletal non-epitel dan terpisah dengan sistem REE, glia, jaringan penyokong, & organ parenkim. Jaringan lunak:

otot, lemak dan jaringan ikat beserta pembuluh darah yang menyuplai jaringan ini. sistem saraf perifer

Embriologis: dominan dari mesoderm, sebagian dari neurodermTumor jaringan lunak sangat heterogen Tumor diklasifikasikan berdasarkan gambaran histologisnya, dan dapat dibagi lagi dalam bentuk jinak atau ganas.

Tumor jinak:

• Lebih mendekati gambaran jaringan normal• Kemampuan bertumbuh terbatas• Kecenderungan invasi lokal kurang• Rekurensi rendah dengan terapi konservatif

Tumor ganas (sarkoma)

• Agresif • Kemampuan pertumbuhan yang invasif / destruktif, • Rekurensi• Metastasis jauh• Perlu pembedahan radikal

Rasio jinak dan ganas lebih dari 100:1

Sarkoma jaringan lunak dapat timbul di mana saja pada bagian tubuhekstremitas (59%),batang tubuh (19%)retroperitoneum (13%)dan daerah kepala/leher (9%).

Dapat timbul pada setiap umur, usia tua > mudaPria>wanita, Insidensi pada umur dan jenis kelamin berbeda pada tiap tipe histologisFaktor ras belum terbuktiSarkoma terbanyak pada anak: rabdomiosarkoma (250 kasus/tahun)

Sarkoma terbanyak pada dewasa: histiositoma (24%)leiomiosarkoma (19%)sarkoma sinovium (12%)tumor ganas selubung saraf perifer (6%)

Istilah sarkoma tidak mengindikasikan kecenderungan atau kecepatan metastasis. Diagnosis sarkoma harus disertai dengan pernyataan derajat diferensiasi atau derajat histologisnyaIstilah “berdiferensiasi baik atau jelek” :

KualitatifSubjektifMenggambarkan kematangan sel tumor berdasarkan jaringan normalnya

TUMOR JARINGAN LUNAK

Tumor Jaringan Lemak

• Lipoma• Liposarkoma

Tumor dan Lesi Mirip-Tumor pada Jaringan Fibrosa• Fasukitis nodularis• Fibromatosis

• Fibromatosis superfisialis• Fibromatosis profunda

• Fibrosarkoma

Tumor Fibriohistiositik• Histiositoma fibrosa• Dermatodibrosarkoma

protuberans• Histiositoma fibrosa maligna

Tumor Otot Rangka• Rabdomioma• Rabdomiosarkoma

Tumor Otot Polos• Leiomioma• Leiomiosarkoma• Tumor otot polos dengan potensi

keganasan tidak jelas

Tumor Vaskular• Hemangioma• Limfangioma• Hemangioendeotelioma• Hemangioperisitoma• Angiosarkoma

Tumor Saraf Perifer• Neurofibroma• Schwannoma• Tumor ganas selubung saraf

perifer

Tumor yang Histogenesisnya Tidak Jelas

• Tumor sel granular• Sarkoma sinovium• Sarkoma bagian lunak alveolus• Sarkoma epiteloid

LAPORAN KASUS

IDENTITASNama : Tn. WTUmur : 65 thJenis Kelamin : Laki-lakiAgama : Kristen ProtestanPekerjaan : Pensiunan guruPendidikan terakhir : Tamat SLTAAlamat : Motoling, Minahasa SelatanSuku/Bangsa : Minahasa/IndonesiaTanggal MRS : 29 November 2012CM : 15.00.61

ANAMNESIS

Keluhan utama• Benjolan pada bahu kanan

Riwayat Penyakit Sekarang• Benjolan pada bahu kanan dialami sejak 6 tahun yang lalu. Benjolan baru

pertama kali dialami pasien. Benjolan awalnya sebesar uang logam lima ratus rupiah, kemudian perlahan membesar menjadi sebesar telur ayam hingga saat ini. Awalnya benjolan teraba lunak lalu mengeras, perubahan ini disadari pasien ± 7 bulan yang lalu. Benjolan tidak nyeri. Pergerakan sendi di sekitar benjolan baik. Penurunan BB tidak ada.

Riwayat Penyakit Dahulu• Pasien baru pertama kali mengalami keluhan ini. Riwayat bengkak di

ekstremitas tidak ada. Riwayat penyakit lain tidak ada.

Riwayat Pengobatan• Pasien belum pernah mengobati keluhan ini. Pasien tidak sedang

mengkonsumsi obat apapun.

Riwayat Penyakit Keluarga• Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan serupa atau keluhan

lainnya.

Riwayat Keadaan Sosial/Lingkungan• Tidak ada riwayat paparan radiasi. Pasien tidak mengkonsumsi alkohol.

Pasien merupakan perokok aktif sejak 40 tahun yang lalu hingga saat ini.

PEMERIKSAAN FISIK

KU : baik, kes : CMVs : dbnKepala : dbnLeher : dbnThoraks : dbnAbdomen : dbnEkstremitas : dbnStatus lokalis : Regio deltoid anterior dekstra:

I: massa berukuran 8x8 cm, soliter, warna sama dengan kulit sekitarP: tepi ireguler, permukan licin, konsistensi padat, fixed, nyeri tekan (-)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

FNAB (12 Oktober 2012):• Mikroskopik : hapusan tampak kelompok-kelompok sel epitel bulat,

oval lebih besar dari limfosit pleomorfik dengan kromatin kasar di antara sel-sel limfosit, sel darah merah

• Kesan : suatu anak sebar karsinoma yang jenisnya sukar ditentukan

EKG (13 November 2012):• Kesan: LAH. KI operasi (-).

X-foto thoraks PA (14 November 2012):• Kesan: Cor & pulmo: normal

CT-scan thoraks (19 November 2012):• Parenkim paru tampak normal• Tidak tampak massa pada paru dan mediastinum• Main bronchus kanan/kiri dan trakea kesan baik• Atrium dan ventrikel kesan baik• Tak tampak atelectasis• Tak tampak efusi pleura• Tak tampak pembesaran KGB paraaorta• Tulang-tulang/soft tissue dinding thoraks kesan baik• Kesan: CT-scan thoraks tampak normal. Tak jelas adanya massa pada

paru/mediastinum.

Echocardiography (27 November 2012):• Fungsi sistolik LV global dan segmental normal, EF 57%• Disfungsi sistolik, gangguan relaksasi• TR mild• Kontraktilitas RV cukup

Hasil Lab Darah (27 November 2012):• CT : 2’• BT : 8’• Leu : 6800 sel/mm3 • Eri : 4,81 juta sel/mm3

• Hb : 15,1 g/dL• Ht : 43,4%• Tro : 188000 sel/mm3

Hasil Lab Darah (27 November 2012):

• GDS : 119 mg/dL• Ur : 21 mg/dL• Cr : 0,9 mg/dL• SGOT : 20 U/L• SGPT : 21 U/L• Alb : 4,1 g/dL• Na : 140 mmol/L• K : 3,71 mmol/L• Cl : 99,4 mmol/L

DIAGNOSIS KERJA

Soft tissue tumor regio deltoid anterior dekstra.

PENATALAKSANAAN

Eksisi tumor

LAPORAN OPERASI

Dx pra-operatif : soft tissue tumor R. deltoid dekstraDx post-operatif : soft tissue tumor R. deltoid anterior dekstra

suspek keganasan stadium IV (GxT2N1M0)Tindakan : eksisi tumor + radical neck dissectionTanggal operasi : 6 Desember 2012Jam operasi mulai : 10.30 WITAJam operasi selesai : 14.30 WITALama operasi : 4 jam

Laporan operasi• Penderita terlentang dengan GA• Asepsis dan antisepsis lapangan operasi• Insisi “Z plasty” pada regio deltoid anterior dekstra• Diperdalam lagi lapis demi lapis, tampak massa ukuran tidak beraturan

dengan kelenjar yang membesar• Dilakukan eksisi tumor, kelenjar diangkat PA• Diputuskan dilakukan RND, kontrol perdarahan• Pasang drain• Leher ditutup lapis demi lapis• Operasi selesai

Instruksi post-operasi

• IVFD RL:NaCl = 1:1 20 gtt/m• Ceftriaxone 2x1 gr IV• Ranitidin 2x1 amp IV• Ketorolac 3% 3x1 amp IV• Asam traneksamat 3x1 amp IV• Kontrol Hb post operasi• Bila sadar betul, minum sedikit-sedikit sampai instruksi selanjutnya

PEMBAHASAN

Diagnosis pada pasien ini ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.Ax benjolan sejak 6 tahun lalu, pertumbuhan lambat.Alasan berobat: kosmetikSarkoma: tanda fisik jarang ditemukan diagnosis dini sulit, sering terlambatKebanyakan sarkoma tidak memiliki penyebab yang jelasFaktor predisposisi:

GenetikOnkogen produksi onkoprotein spesifik, berperan dalam transduksi sinyal sel atau berfungsi sebagai GF/reseptornyaInaktivasi tumor suppressor genes

Paparan radiasi (radioterapi)Risiko sarkoma meningkat sesuai peningkatan dosis radiasiSarkoma porsiradiasi biasanya didiagnosis pada stadium akhir , prognosis buruk.

LimfedemaTrauma (masih diperdebatkan)Zat kimia

Herbisida (asam fenoksiatetik, pengawet kayu mengandung klorofenol)Torium oksida, vinil klorida, arsenik, asbestos, dioksin Risiko: pekerja tambang dan pekerja industri

Pada pasien ini tidak ditemukan faktor risiko untuk tumor jaringan lunak.

Massa >5 cm/pertumbuhan atau perubahan tampilan yang cepat sebaiknya diperiksa dengan seksama:

seberapa dalam penetrasi lesimeliputi berapa otot dan kompartemenadanya keterlibatan neurovaskular.

KGB jarang teraba Tekstur massa penting untuk dinilai

Lipoma biasanya lunak, batas tegasMassa yang keras dengan tepi ireguler curiga sarkoma. Massa pada ekstremitas >5-7 cm, letak lebih dalam dari jaringan subkutan larah keganasan

Pemeriksaan penunjang:Histologis, sitogenetikUji laboratorium spesifik (-)Pencitraan: foto polos, USG, CT-scan, MRI, PET, skintigrafi tulang

FNABAkurasi 60-80%Lebih kurang dapat dipercaya seiring dengan penurunan derajat diferensiasi tumor

Foto RoentgenMassa isodens, latar belakang ototreaksi tulang akibat invasi jaringan lunak seperti destruksi, reaksi periosteal, remodelling tulang

USG Membedakan tumor kistik atau padat Mengukur besarnya tumorUSG Doppler berwarna : vaskularisasi massa jaringan lunak

CT scan adanya/jumlah metastase paru

MRI hubungan antara tumor serta struktur anatomi sekitarnya

Paru: lokasi pertama metastase sarkoma foto thoraks, CT scanPada pasien ini dilakukan pemeriksaan laboratorium darah, FNAB, EKG, ekokardiografi, foto Roentgen thoraks, dan CT-scan thoraks.

Lab darah t.a.kFNAB : sulit dinilaiFoto thoraks , CT scan: metastasis paru (-)

Saat operasi ditemukan metastasis KGBKepustakaan:

metastasis KGB jarang (5%).prognosis buruk diklasifikasikan dalam stadium IV. subtipe histologis seperti sarkoma epiteloid, rabdomiosarkoma, clear cell sarcoma, angiosarkoma, hisiositoma fibrosa maligna insidensi metastasis KGB ↑

PENGGOLONGAN TUMOR (AJCC 2002)

G, Derajat Histologis

Gx

G1

G2

G3

G4

Derajat tidak dapat dinilai

Diferensiasi baik

Diferensiasi sedang

Diferensiasi jelek

Tidak berdiferensiasi

T, Ukuran Tumor Primer

Tx

T0

T1

T1a

T1b

T2

T2a

T2b

Ukuran tumor primer tidak dapat dinilai

Tidak terbukti adanya tumor primer

<5 cm

Tumor superfisial

Tumor dalam

≥5 cm

Tumor superfisial

Tumor dalam

N, KGB Regional

Nx

N0

N1

KGB regional tidak dapat dinilai

Tidak ada metastasis KGB regional

Metastasis KGB

M, Metastasis Jauh

Mx

M0

M1

Metastasis jauh tidak dapat dinilai

Tidak ada metastasis jauh

Metastasis jauh

Pengelompokan Stadium

Stadium I

Stadium II

Stadium III

Stadium IV

G1-2

G3-4

G3-4

Setiap G

Setiap G

T1a, 1b, 2a, 2b

T1a, 1b, 2a

T2b

Setiap T

Setiap T

N0

N0

N0

N1

N0

M0

M0

M0

M0

M1

Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang serta penggolongan stadium menurut AJCC 2002, diagnosis pasien ini adalah soft tissue tumor regio deltoid dekstra suspek keganasan stadium IV (GxT2N1M0)Diagnosis pasti belum ditentukan dan menunggu hasil pemeriksaan histopatologis jaringan.

Reseksi secara bedah pilihan utama kebanyakan kasus tidak diperlukan penanganan lebih lanjutTumor jinak: eksisi marginal luas, bila perlu kemoterapi /radioterapi, dan rekonstruksi defek dan fungsi dengan graft, flap, atau transfer tendon (efek radioterapi yang tidak diinginkan: sarkoma terinduksi-radiasi)Kemoterapi sarkoma: kontroversial, belum ada studi definitifTujuan pembedahan:

pengangkatan seluruh tumor,mempertahankan fungsi secara maksimal.

Apabila memungkinkan, tumor dieksisi hingga 1-2 cm jaringan normal (kemungkinan penyebaran lokal)

Pada pasien ini dilakukan eksisi tumor, namun saat operasi ditemukan pembesaran KGB radical neck dissection (RND) RND:

pengangkatan enblok dari kelenjar limfe serta jaringan sekitarnya pada satu sisi leher, dari tepi inferior mandibular hingga klavikula dan dari sisi leteral otot penyokong hingga tepi anterior otot trapezius. Reseksi meliputi saraf aksesoris spinal, vena jugularis interna serta otot sternokleidomastoideus

KESIMPULAN

Diagnosa klinis : soft tissue tumor regio deltoid dekstra suspek keganasan stadium IV (GxT2N1M0). Diagnosis pasti hasil pemeriksaan histopatologis.Penanganan: eksisi tumor, radical neck dissection.

TERIMA KASIH