SULASTRI (1102012286) “PENYAKIT JANTUNG REMATIK”

LI 1 Memahami dan Menjelaskan Penyakit Jantung Rematik 1. Definisi

Demam rematik (DR) adalah suatu penyakit yang diakibatkan oleh respons imunologis lambat yang terjadi setelah infeksi kuman Streptococcus Beta Hemolyticus group A. Penyakit jantung rematik (PJR) adalah penyakit jantung sebagai akibat gejala sisa dari DR, yang ditandai dengan terjadinya cacat katup jantung.Penyakit ini merupakan penyebab kelainan katup yang terbanyak terutama pada anak sehingga mengurangi produktivitas dan kualitas hidup. Gejala sisa demam rematik pada katup jantung yang menimbulkan kerusakan katup jantung.Demam rematik jarang terjadi sebelum usia 5 tahun dan setelah usia 25 tahun, biasanya demam rematik sangat sering ditemukan pada anak-anak dan remaja. Insiden tertinggi biasanya terjadi pada anak usia 5-15 tahun, biasanya terjadi di negara-negara berkembang dimana pengetahuan akan pemberian dan penggunaan antibiotik untuk faringitis masih rendah.

2. Etiologii. Seseorang yang mengalami demam rematik apabila tidak ditangani secara adekuat, Maka

sangat mungkin sekali mengalami serangan penyakit jantung rematik. ii. Infeksi oleh kuman Streptococcus Beta Hemolyticus group A yang menyebabkan

seseorang mengalami demam rematik dimana diawali terjadinya tonsilofaringitis, dikarenakan penatalaksanaan dan pengobatannya yang kurang terarah menyebabkan racun/toxin dari kuman ini menyebar melalui sirkulasi darah dan mengakibatkan peradangan katup jantung. Akibatnya daun-daun katup mengalami perlengketan sehingga menyempit, atau menebal dan mengkerut sehingga kalau menutup tidak sempurna lagi dan terjadi kebocoran.

3. Epidemiologii. Penelitian retrospektif mengungkapkan negara-negara berkembang memiliki angka

tertinggi untuk terkena penyakit jantung rematik dan tingkat kekambuhan demam rematik yang tinggi. Di seluruh dunia, ada lebih dari 15 juta kasus penyakit jantung rematik, dengan 282.000 kasus baru dan 233.000 kematian akibat penyakit ini setiap tahun.

ii. Penyakit jantung rematik merupakan penyebab utama morbiditas dari demam rematik dan penyebab utama insufisiensi mitral dan stenosis di Amerika Serikat dan dunia. Hal-hal yang berkaitan dengan keparahan penyakit katup meliputi jumlah serangan sebelumnya demam rematik, lamanya waktu antara timbulnya penyakit dan memulai terapi, dan jenis kelamin. (Penyakit ini lebih parah pada wanita dibandingkan pada pria). Insufisiensi katup karena penyakit jantung rematik akut sembuh dalam 60-80 % dari pasien yang mematuhi penggunaan profilaksis antibiotik.

iii. Pada penelitian di bawah ini terlihat insiden DR dan PJR di Eropa dan Amerika menurun, sedangkan di Negara tropis dan sub tropis masih terjadi peningkatan seperti karditis dan payah jantung yang meningkat. Majeed 1992 melapoorkan insiden DR di beberapa Negara tercantum pada table berikut :

1

a. RasPenduduk Hawaii dan Maori (keduanya keturunan Polinesia) memiliki insiden yang lebih tinggi terkena demam rematik (13,4 per 100.000 anak per tahun dirawat di rumah sakit), bahkan dengan profilaksis antibiotik faringitis streptokokus.

b. SeksDemam rematik terjadi dalam jumlah yang sama pada pria dan wanita, tetapi prognosis lebih buruk untuk perempuan daripada laki-laki.

c. UsiaDemam rematik adalah penyakit pada kanak-kanak, dengan rata-rata berusia 10 tahun, meskipun juga dapat terjadi pada orang dewasa (20 % kasus).

4. Factor resikoi. Genetik

Seseorang dengan riwayat keluarga yang memiliki penyakit jantung rematik akan memiliki kecenderungan untuk terkena penyakit tersebut karena adanya keterkaitan antara demam rematik dengan antigen leukosit manusia subtipe (HLA)-DR.

ii. Faktor lingkunganApabila disebuah lingkungan terdapat penderita faringitis, maka tingkat penularan akan tinggi sehingga tinggi pula kemungkinan menderita penyakit jantung rematik.

iii. Status gizi yang kurangGizi yang kurang terutama pada anak-anak akan menyebabkan sistem imun tidak berkembang dan bekerja dengan baik, sehingga meningginya tingkat keparahan apabila terkena infeksi Streptococcus β hemolitic grup A.

iv. Tidak imunisasi Pada orang yang tidak imunisasi terutama untuk bakteri Streptococcus β hemolitic grup A maka risikonya lebih besar untuk terinfeksi dibandingkan dengan orang yang sudah diimunisasi.

5. PathogenesisDemam rematik yang mengakibatkan PJR terjadi akibat sensitisasi dari antigen streptokokus sesudah 1-4 minggu infeksi streptokokus di faring. Lebih kurang 95% pasien menunjukkan

2

peninggian titer antistreptoksin O (ASTO) , Antideoksiribonukleat B( anti DNA ase B) yang merupakan dua macam tes yang biasa dilakukan untuk infeksi kuman SGA.Faktor-faktor yang diduga terjadinya komplikasi pasca streptokokus ini kemungkinan utama adalah pertama virulensi dan antigenitas streptokokus dan kedua besarnya reposisi umum dari “host” dan persistensi organisme yang menginfeksi faring. Risiko untuk kambuh sesudah pernah mendapat serangan streptokokus adalah 50-60% mendapatkan tidak adanya predisposisi genetic.Penelitian lain kebanyakan menyokong mekanisme autoimunitas atas dasar reaksi antigen antibody terhadap antigen streptokokus. Salah satu antigen tersebut adalah protein M-streptokokus. Pada pasien DR akut ditemukan antibody dan antigen. Antibody yang terbentuk bukan bersifat kekebalan , dan reaksi ini dapat ditemukan pada miokard, otot skelet dan sel otot polos. Dengan imunofloresensi dapat ditemukan imunoglobulinnya dan komplemen pada sarkolema miokard.

6. Morfologi penyakit jantung rematik

i. Lesi patognomonik DR adalah Badan Aschoff bagai diagnostic histopatologik. Sering ditemukan juga pada saat tidak adanya tanda-tanda keaktifan kelainan jantung dan dapat bertahan lama setelah tanda-tanda klinis gambaran klinis menghilang.

ii. Pada endokard yang terkena utama adalah katup-katup jantung dan 50% mengenai katup mitral.

iii. Pada keadaan dini DR akut katup-katup yang terkena ini akan merah, edema dan menebal dengan vegetasi yang disebut sebagai verruceae, setelah agak tenang katup-katup yang terkena menjadi tebal, fibrotic, pendek dan tumpul yang menimbulkan stenosis.

Badan Aschoff umumnyaterdapat pada septumfibrosa intervaskular (titik perivaskular kolagen eosinophilic dikelilingi oleh limfosit, sel plasma, dan makrofag) ditemukan dalam perikardium, daerah perivaskular miokardium, dan endokardium. Badan Aschoff memiliki gambaran granulomatous dengan titik fibrinoid dan akhirnya digantikan oleh nodul jaringan parut. Sel-sel makrofag Anitschkow yang padan dalam badan Aschoff.Dalam perikardium, eksudat fibrin dan serofibrinous dapat menghasilkan penampilan "roti dan mentega" perikarditis.

Gambar 5. Badan Aschoff http://emedicine.medscape.com/article/1962779-overview#aw2aab6b6Badan aschoff menandai fase akut dari penyakit jantung rematik, atau karditis rematik, yang merupakan agregat interstitial makrofag dan limfosit, dengan kolagen nekrotik, di daerah fibrosis interstitial.

3

Gambar 6. Sel Anitschkow http://emedicine.medscape.com/article/1962779-overview#aw2aab6b6Anitschkow atau sel ulat berada di tengah badan Aschoff. Sel-sel ini tidak spesifik untuk demam rematik tetapi terlihat dalam berbagai kondisi. Dalam Aschoff nodul, sel-sel Anitschkow adalah makrofag, meskipun perubahan nuklear yang sama dapat terjadi pada miosit dan sel-sel jaringan ikat lainnya.

7. Manifestasi klinik

A. Manifestasi akutPancarditis adalah komplikasi yang paling umum dan paling serius kedua dari demam rematik (50 %) . Dalam kasus lanjut, pasien mungkin mengeluh dyspnea, ketidaknyamanan dada ringan sampai sedang, nyeri dada pleuritik, edema, batuk, atau ortopnea.

i. Gagal jantung kongestifGagal jantung dapat terjadi akibat insufisiensi katup yang berat atau miokarditis. Temuan fisik yang terkait dengan gagal jantung termasuk takipnea, ortopnea (sulit bernapas saat berbaring), distensi vena jugularis (peningkatan tekanan vena jugularis), rales (bunyi yang berlainan atau non kontinyu yang terjadi akibat penundaan pembukaan kembali jalan napas yang menutup), hepatomegali, irama gallop, edema, dan pembengkakan pada ekstremitas perifer.

ii. PericarditisAdanya perikardium friction rub (suara tambahan karena perikardium yang mengalami pembengkakan mengalami gesekan) menandai terjadinya perikarditis.

B. Manifestasi kronisCacat katup, tromboemboli, anemia hemolitik jantung, dan aritmia atrium adalah manifestasi jantung paling umum dari penyakit jantung rematik kronis.

i. Cacat katupStenosis mitral terjadi pada 25 % pasien dengan penyakit jantung rematik kronis dan yang berhubungan dengan insufisiensi mitral adalah 40 %. Fibrosis progresif (yaitu penebalan dan kalsifikasi katup) berlangsung dari waktu ke waktu, mengakibatkan pembesaran atrium kiri dan pembentukan trombus. Katup pulmonalis yang berbentuk corong, mirip dengan "mulut ikan".Stenosis aorta akibat penyakit jantung rematik kronis biasanya dikaitkan dengan insufisiensi aorta. Katup menjadi menyatu, dan lubang katup menjadi kecil dengan bentuk bulat atau segitiga. Murmur sistolik dan diastolik stenosis katup aorta dan insufisiensi didengar jelas di dasar jantung.

ii. TromboemboliTerjadi sebagai komplikasi dari stenosis mitral. Hal ini lebih mungkin terjadi ketika atrium kiri membesar, curah jantung menurun, dan terdapat fibrilasi atrium. Frekuensi komplikasi ini telah

4

menurun dengan penggunaan antikoagulan dan pengembangan perbaikan bedah untuk kelainan katup.iii. Anemia hemolitik jantung

Berhubungan dengan gangguan sel darah merah oleh katup yang mengalami kelainan. Peningkatan kerusakan dan penggantian trombosit juga dapat terjadi.

iv. Aritmia atriumBiasanya terkait dengan perbesaran atrium kiri kronis (kelainan katup mitral).

C. Manifestasi noncardiaManifestasinya berupa polyarthritis, syndenham chorea, eritema marginatum, dan nodul subkutan. Manifestasi lainnya termasuk sakit perut, arthralgia, epistaksis, demam, dan pneumonia rematik.

i. PolyarthritisAdalah gejala yang paling umum dan sering dari demam rematik akut (70-75 %). Secara karakteristik, arthritis dimulai pada sendi besar ekstremitas bawah (lutut dan pergelangan kaki) dan bermigrasi ke sendi-sendi besar lainnya di bagian bawah atau ekstremitas atas (siku dan pergelangan tangan). Sendi yang terkena terasa sakit, bengkak, hangat, eritematosa, dan ruang gerak yang terbatas.Arthritis mencapai keparahan maksimal dalam 12-24 jam, berlangsung selama 2-6 hari (jarang lebih dari 3 minggu), dan cepat merespon terhadap aspirin. Aspirin mengurangi gejala pada sendi yang terkena dan mencegah migrasi lebih lanjut dari arthritis.Poliartritis lebih sering terjadi dan lebih parah pada remaja dan dewasa muda dibandingkan anak yang lebih muda.

ii. Sydenham choreagerakan di luar kesadaran yang cepat, menyentak, pendek dan berulang-ulang yang dimulai satu bagian tubuh dan bergerak dengan tiba-tibaterjadi pada 10-30 % pasien dengan demam rematik. Pasien datang dengan kesulitan menulis, meringis paksa, gerakan lengan dan kaki yang tanpa tujuan (choreiform), gangguan bicara, kelemahan umum, dan labilitas emosional. Temuan fisik meliputi sendi hyperextended, hypotonia (massa otot yang berkurang), berkurang refleks tendon, fasikulasi lidah ("kantong cacing").iii. Eritema marginatum, juga dikenal sebagai eritema annulare

Gambar 1. Eritema Marginatum http://reference.medscape.com/article/1007946-overviewRuam yang terjadi pada 5-13 % pasien dengan demam rematik akut. Diawali 1-3 cm diameter, makula atau papula berwarna merah muda sampai merah yang terletak pada batang dan tungkai proksimal tetapi tidak pernah di wajah. Lesi menyebar keluar untuk membentuk sebuah cincin serpiginous dengan eritematosa menaikkan margin dan kliring pusat. Ruam mungkin memudar dan muncul kembali dalam hitungan jam dan diperburuk oleh panas. Ruam terjadi pada awal perjalanan penyakit dan tetap melewati resolusi gejala lainnya.

5

Eritema marginatum juga telah dilaporkan dalam hubungan dengan sepsis, reaksi obat, dan glomerulonefritis.

iv. Nodul subkutanSaat ini merupakan manifestasi jarang demam rematik. Frekuensi telah menurun selama beberapa tahun terakhir untuk 0-8 % pasien dengan demam rematik. Saat ini, nodul muncul di atas permukaan ekstensor siku, lutut, pergelangan kaki, dan pada kulit kepala dan prosessus spinosus lumbar dan thoracic vertebrae yang melekat pada tendon. Tegas, tidak nyeri tekan, dan bebas dari lampiran ke kulit di atasnya dan berbagai ukuran dari beberapa mm sampai 1-2 cm. Mereka berbeda dalam jumlah dari satu sampai puluhan (rata-rata 3-4). Secara histologis, terlihat badan Aschoff di dalam jantung.Nodul subkutan umumnya terjadi beberapa minggu dan hilang dalam waktu satu bulan. Nodul ini sangat terkait dengan karditis rematik yang parah dan dengan tidak adanya karditis.

v. Nyeri perutBiasanya terjadi pada awal demam rematik akut. Nyeri ini menyerupai nyeri perut dari kondisi lain dengan peradangan mikrovaskuler mesenterika akut dan dapat menyerupai apendisitis akut.

vi. EpistaksisDapat berhubungan dengan karditis rematik kronik. Demam di atas 39° C tanpa pola karakteristik yang awalnya hadir di hampir setiap kasus demam rematik akut. Demam mungkin ringan pada anak dengan karditis ringan atau tidak ada pada pasien dengan chorea murni. Demam dapat menurun tanpa terapi antipiretik dalam waktu sekitar 1 minggu, tapi demam ringan bertahan selama 2-3 minggu. Pasien dengan pneumonia rematik hadir dengan tanda-tanda yang sama seperti pasien dengan pneumonia menular. Pneumonia rematik harus dibedakan dari gangguan pernapasan yang terkait dengan gagal jantung kongestif.

8. Diagnosis dan diagnosis bandingDiagnosis kemungkinan besar demam reumatik memakai kriteria Jones sebagai pedoman, yaitu :

-       2 manifestasi mayor, atau-       1 manifestasi mayor + 2 manifestasi minor, ditambah adanya gejala infeksi streptokokus beta hemolitikus golongan A sebelumnya. 

Manifestasi Mayor                 Manifestasi Minor. Karditis                                   Klinis :. Poliartritis                               .  Demam. Khorea                                    . Arthralgia. Eritema marginatum               . Riwayat demam reumatik atau penyakit jantung reumatik. Nodul subkutan                      Laboratorium :                                                  . Reaksi fase akut :

-   LED      , lekositosis-  CRP +        - Interval P-R memanjang

Ditambah bukti adanya bukti infeksi streptokokus yang mendahului: titer ASO atau titer antibodi terhadap streptokokus lainnya yang meningkat, kultur hapusan tenggorokan positif streptokokus grup A, atau demam skarlatina. 

 Kriteria ada atau tidaknya Streptococcus β hemolitic grup A harus terpenuhi salah satu dari hal berikut:

a. Kultur tenggorokan atau hasil rapid test streptococcus antigen positif

6

b. Tinggi atau meningkat titer antibodi streptokokusc. Riwayat demam rematik sebelumnya atau penyakit jantung rematik

Kriteria ini tidak mutlak, diagnosis demam rematik dapat dibuat pada pasien dengan chorea saja jika pasien telah terpapar Streptococcus β hemolitic grup A.Setelah diagnosis demam rematik dibuat, gejala yang konsisten dengan gagal jantung seperti kesulitan bernapas, intoleransi dalam melakukan kegiatan, dan detak jantung yang cepat tidak sesuai dengan demam, mungkin indikasi karditis dan penyakit jantung rematik.

A. Pemeriksaan fisik1. Murmur

Murmur demam rematik akut biasanya disebabkan oleh insufisiensi katup. Murmur berikut yang paling sering diamati selama fase akut:

i. Apikal murmur pansistolikAdalah murmur bernada tinggi, tiupan dari murmur yang terjadi karena regurgitasi mitral ini dapat menjalar sampai ke ketiak kiri. Murmur jenis ini tidak terpengaruh oleh respirasi atau posisi. Insufisiensi mitral berhubungan dengan disfungsi katup, chorda tendineae, dan muskulus papilaris.

ii. Murmur diastolik apikal (juga dikenal sebagai murmur Carey-Coombs)Terdengar dengan karditis aktif dan menyertai insufisiensi mitral parah. Mekanisme untuk murmur ini adalah stenosis mitral relatif, bergantung pada besar volume aliran regurgitasi yang melintasi katup mitral selama pengisian ventrikel. Murmur jenis ini terdengar jelas dengan bel stetoskop pada pasien dengan posisi lateral kiri dan nafas saat ekspirasi.iii. Basal murmur diastolik

Adalah murmur diastolik awal regurgitasi aorta dan bernada tinggi, dapat terdengar jelas sepanjang perbatasan sternum kanan atas dan midsternalis kiri setelah ekspirasi yang dalam dengan posisi pasien condong ke depan.

B. Pemeriksaan penunjang

1. Pemeriksaan laboratorium i. Kultur tenggorokan

Temuan kultur tenggorokan untuk Streptococcus β hemolitic grup A biasanya negatif dengan gejala saat demam rematik atau penyakit jantung rematik muncul. Upaya harus dilakukan untuk mengisolasi organisme sebelum memulai terapi antibiotik untuk membantu mengkonfirmasi diagnosis dari faringitis streptokokus.

ii. Rapid antigen detection test Tes ini memungkinkan deteksi cepat antigen Streptococcus β hemolitic grup A dan memungkinkan diagnosis faringitis streptokokus dan inisiasi terapi antibiotik. Karena tes deteksi antigen cepat memiliki spesifisitas lebih dari 95 % tetapi sensitivitas hanya 60-90 %, kultur tenggorokan harus diperoleh dalam hubungannya dengan tes ini.iii. Antibodi Antistreptococcal

Gambaran klinis demam rematik dimulai pada saat kadar antibodi antistreptococcal berada di puncak demam. Dengan demikian, tes antibodi antistreptococcal berguna untuk mengkonfirmasikan Streptococcus β hemolitic grup A. Tingkat tinggi dari antibodi antistreptococcal berguna, terutama pada pasien yang hadir dengan chorea sebagai satu-satunya kriteria diagnostik. Sensitivitas untuk infeksi baru-baru ini dapat ditingkatkan dengan menguji

7

beberapa antibodi. Titer antibodi harus diperiksa pada interval 2 minggu untuk mendeteksi titer meningkat.Antibodi antistreptococcal ekstraseluler yang paling umum diuji meliputi antistreptolysin O (ASO), antideoxyribonuclease (DNAse) B, antihyaluronidase, antistreptokinase, esterase antistreptococcal, dan anti-DNA. Tes antibodi untuk komponen seluler Streptococcus β hemolitic grup A termasuk polisakarida antistreptococcal, antibodi asam antiteichoic, dan protein antibodi anti-M.Ketika puncak titer ASO (2-3 minggu setelah timbulnya demam rematik), sensitivitas tes ini adalah 80-85 %. Anti-DNAse B memiliki sensitivitas yang sedikit lebih tinggi (90 %) untuk mendeteksi demam rematik atau glomerulonefritis akut. Hasil Antihyaluronidase sering abnormal pada pasien demam rematik dengan tingkat titer ASO normal dan akan naik lebih awal dan bertahan lebih lama dari peningkatan titer ASO selama demam rematik.iv. Fase akut reaktan

Protein dan laju endap C-reaktif meningkat pada demam rematik karena sifat inflamasi dari penyakit. Kedua tes memiliki sensitivitas yang tinggi tetapi spesifisitas rendah untuk demam rematik. Mereka dapat digunakan untuk memantau resolusi peradangan, mendeteksi kekambuhan saat mengonsumsi aspirin, atau mengidentifikasi kekambuhan penyakit.

v. Antibodi reaktif jantungTropomyosin meningkat pada demam rematik akut.vi. Uji deteksi cepat untuk D8/17

Teknik immunofluorescence ini untuk mengidentifikasi penanda sel B D8/17 positif pada 90% pasien dengan demam rematik. Ini mungkin berguna untuk mengidentifikasi pasien yang berisiko untuk terkena demam rematik.

2. Pemeriksaan radiologi i. Roentgenografi dada

Kardiomegali, kongesti paru, dan temuan lain yang sesuai dengan gagal jantung dapat terlihat pada radiografi dada. Bila pasien mengalami demam dan gangguan pernapasan, radiografi dada membantu membedakan gagal jantung akibat pneumonia rematik.

Gambar 2. Kardiomegali http://reference.medscape.com/article/1007946-overviewii. Doppler–echocardiogram

Dalam penyakit jantung rematik akut, Doppler-echokardiografi mengidentifikasi dan menghitung insufisiensi katup dan disfungsi ventrikel. Dengan karditis ringan, regurgitasi mitral dapat hadir selama penyakit fase akut tetapi sembuh dalam beberapa minggu atau bulan. Sebaliknya, pasien dengan karditis sedang hingga parah memiliki mitral persisten dan/atau regurgitasi aorta.Fitur echocardiographic yang paling penting dari regurgitasi mitral dari valvulitis rematik akut adalah dilatasi annulus, pemanjangan korda ke anterior leaflet, dan regurgitasi mitral mengarah ke posterolateral.

8

Selama demam rematik akut, ventrikel kiri sering melebar. Dengan demikian, beberapa ahli jantung percaya bahwa insufisiensi katup (dari endokarditis), disfungsi miokard (dari miokarditis), adalah penyebab dominan gagal jantung pada demam rematik akut.Pada penyakit jantung rematik kronis, echocardiography dapat digunakan untuk melacak perkembangan stenosis katup dan dapat membantu menentukan waktu untuk intervensi bedah. Cuspis dari katup yang terkena menjadi difus menebal, dengan fusi komisura dan korda tendinea. Peningkatan echodensity katup mitral dapat menandakan kalsifikasi.

Gambar 3. Sistolik Insufisiensi Mitralhttp://emedicine.medscape.com/article/891897-workup#a0720

Tampilan parasternal long-axis menunjukkan insufisiensi sistolik mitral dengan pancaran khas dengan penyakit jantung rematik (pancaran biru membentang dari ventrikel kiri ke atrium kiri). Pancaran ini biasanya diarahkan ke dinding lateral dan posterior. (LV : ventrikel kiri, LA : atrium kiri, Ao : aorta, RV : ventrikel kanan).

Gambar 4. Diastolik Insufisiensi Aortahttp://emedicine.medscape.com/article/891897-workup#a0720

Tampilan parasternal long-axis menunjukkan diastolik insufisiensi aorta memiliki pancaran khas diamati dengan penyakit jantung rematik (pancaran merah membentang dari aorta ke ventrikel kiri). (LV : ventrikel kiri, LA : atrium kiri, Ao : aorta, RV : ventrikel kanan).The World Heart Federation telah menerbitkan pedoman untuk mengidentifikasi individu dengan penyakit rematik tanpa riwayat yang jelas dari demam rematik akut. Berdasarkan gambaran 2 dimensi (2D) dan pulsasi dan warna Doppler, pasien dibagi menjadi 3 kategori : penyakit jantung rematik yang pasti, penyakit jantung rematik, dan normal. Untuk pasien anak-anak (didefinisikan pada usia<20 tahun).

iii. Jantung kateterisasiPada penyakit jantung rematik akut, prosedur ini tidak diindikasikan. Pada penyakit kronis, kateterisasi jantung telah dilakukan untuk mengevaluasi penyakit katup mitral dan aorta.Gejala postkaterisasi termasuk perdarahan, nyeri, mual dan muntah, dan obstruksi arteri atau vena dari trombosis atau spasme. Komplikasi mungkin termasuk insufisiensi mitral setelah dilatasi balon katup mitral, takiaritmia, bradiaritmia, dan oklusi pembuluh darah.

iv. EKG

9

Pada EKG, takikardia sinus paling sering menyertai penyakit jantung rematik akut. Tidak ada korelasi antara bradikardi dan tingkat keparahan karditis.Tingkat pertama atrioventrikular (AV) block (perpanjangan interval PR) diamati pada beberapa pasien dengan penyakit jantung rematik. Kelainan ini mungkin terkait dengan peradangan miokard lokal yang melibatkan AV node atau vaskulitis yang melibatkan arteri nodal AV. Blok AV tingkat pertama adalah penemuan yang spesifik dan tidak boleh digunakan sebagai kriteria untuk diagnosis penyakit jantung rematik. Keberadaannya tidak berkorelasi dengan perkembangan penyakit jantung rematik kronis.Tingkat dua (intermittent) dan tingkat tiga (lengkap) AV blok dengan perkembangan ventrikel berhenti telah dijelaskan. Blok jantung dalam pengaturan demam rematik, bagaimanapun, biasanya sembuh dengan sisa proses penyakit.Ketika demam rematik akut dikaitkan dengan perikarditis, elevasi segmen ST dapat hadir dan kebanyakan pada lead II, III, aVF, dan V4-V6.

Diagnosis Banding1. Appendicitis

Usus buntu adalah akhir dari struktur tubular dari sekum. Apendisitis merupakan hasil dari peradangan akut usus buntu dengan gejala sakit perut yang hebat seperti yang dialami pada penyakit jantung koroner. Pada penyakit jantung rematik terjadi peradangan mikrovaskuler mesenterika akut sedangkan pada appendicitis peradangan pada appendix.

2. Dilatasi kardiomiopatipenyakit progresif otot jantung yang ditandai dengan pembesaran ruang ventrikel dan disfungsi kontraktil dengan penebalan dinding ventrikel kiri (LV). Ventrikel kanan juga dapat melebar dan disfungsional. Dilatasi Cardiomyopathy adalah penyebab paling umum ketiga gagal jantung dan alasan yang paling sering untuk transplantasi jantung. Gejala yang sering timbul yaitu kelelahan, Dyspnea saat aktivitas, sesak napas, Ortopnea hampir sama dengan penyakit jantung rematik.

3. CoccidioidomycosisDisebabkan oleh Coccidioides immitis, jamur asli tanah di San Joaquin Valley of California, dan dengan C.posadasii. Gejala yang timbul seperti demam, batuk, nyeri dada, sesak napas, eritema.

4. Kawasaki diseasePenyakit Kawasaki (KD) adalah sindrom vaskulitis demam akut anak usia dini, meskipun memiliki prognosis yang baik dengan pengobatan, dapat menyebabkan kematian karena adanya aneurisma arteri koroner (CAA) dalam persentase pasien yang sangat kecil. Gejalanya berupa miokarditis dan perikarditis, sama dengan penyakit jantung rematik. Namun penyakit jantung rematik tidak diderita anak usia dini seperti kawasaki disease.

9. PenatalaksaanA. Farmakologi

Terapi medis diarahkan untuk menghilangkan faringitis Streptococcus β hemolitic grup A, menekan peradangan dari respon autoimun, dan memberikan terapi suportif untuk gagal jantung kongestif.

1. AntibiotikAntibiotik digunakan untuk pengobatan awal faringitis Streptococcus β hemolitic grup A untuk mencegah serangan pertama demam rematik (profilaksis primer), untuk faringitis streptokokus berulang, dan untuk terapi terus menerus untuk mencegah demam rematik berulang dan penyakit jantung rematik (profilaksis sekunder).

10

i. Penisilin VK (Beepen-VK, Betapen-VK, Pen-Vee K)DOC untuk pengobatan faringitis Streptococcus β hemolitic grup A. Menghambat biosintesis dinding sel mucopeptide. Bakterisida terhadap organisme sensitif ketika konsentrasi yang memadai tercapai, dan paling efektif selama tahap perkalian aktif. Konsentrasi yang tidak memadai dapat menghasilkan hanya efek bakteriostatik.

PenyakitDosis dan Penggunaan

Pediatrik DewasaFaringitis Streptococcus

Anak-anak : 250 mg PO setiap 8-12 jam untuk 10 daysRemaja : 250 mg PO setiap 6 jam atau 500 mg PO setiap 12 jam selama 10 hari

500 mg PO setiap 12 jam atau 250 mg PO setiap 6 jam selama 10 hari

Demam Rematik Rekuren

Profilaksis :Anak-anak : 125-250 mg PO setiap 12 jam secara berkelanjutan

Profilaksis : 250 mg PO setiap 12 jam

Demam Rematik Pencegahan primer :<5 tahun : 125 mg setiap 12 jam PO selama 10 hari>5 tahun : 250 mg selama 12 jam PO selama 10 days

---

Efek Samping : Diare, mual, kandidiasis oral, muntah, anemia, nefritis interstisial, hipersensitivitas, anafilaksis, Reaksi Coombs positif.Kontra Indikasi : Alergi terhadap penisilin, sefalosporin, atau imipenem.Perhatian : Perhatian pada kerusakan dan gangguan ginjal. Penggunaan jangka panjang dapat menyebabkan superinfeksiKehamilan : Diekskresikan di ASI, melewati placentaDistribusi : Ikatan protein 80%Metabolisme : HatiEkskresi : Urin

ii. Penisilin G benzatin/penisilin G prokain (Bicillin LA, Wycillin)Digunakan ketika PO administrasi penisilin tidak layak atau dapat diandalkan. Ketidaknyamanan injeksi IM dapat diminimalisasi jika penisilin G dibawa ke suhu kamar sebelum injeksi atau jika digunakan kombinasi penisilin benzatin G dan penisilin prokain G (Bicillin CR). Pemberian awal antibiotik diberikan untuk membasmi infeksi streptokokus juga berfungsi sebagai profilaksis pertama. Penisilin G benzatin IM q4wk direkomendasikan untuk pencegahan sekunder bagi sebagian besar pasien Amerika Serikat. Dosis yang sama harus digunakan q3wk di daerah di mana demam rematik endemik, pada pasien dengan sisa karditis, dan pada pasien dengan risiko tinggi.

11

PenyakitDosis dan Penggunaan

Pediatrik DewasaInfeksi Streptococcus β hemolitic grup A

Diindikasikan untuk infeksi cukup parah sampai berat dari saluran pernapasan atas, demam berdarah, dan infeksi kulit dan jaringan lunak yang disebabkan oleh streptokokus Grup A.

Bicillin C-R<14 kg: 600.000 unit IM x114-27 kg : 900.000-1.200.000 unit IM x1

Bicillin C-R 900/300900 units/300 unit IM x1

Diindikasikan untuk infeksi cukup parah sampai berat dari saluran pernapasan atas, demam berdarah, dan infeksi kulit dan jaringan lunak yang disebabkan oleh streptokokus Grup A.

2.4 juta unit IM x1 : dibagi menjadi beberapa dosis

Atau, 1.2 juta unit IM pada hari 1, kemudian ulangi dosis pada hari ke-3

Efek Samping : Ruam kulit termasuk letusan makulopapular dan dermatitis eksfoliatif, urtikaria, Reaksi Serum-sicknesslike (misalnya, menggigil, demam, edema, arthralgia) Reaksi Jarisch-Herxheimer melaporkan ketika merawat sifilis, kolitis pseudomembran.Kontraindikasi: Hipersensitivitas, reaksi yang serius dan kadang-kadang fatalPerhatian : Tidak untuk penggunaan IV. Jangan menyuntikkan IV atau mempercampurkan dengan solusi IV lainnya. Laporan administrasi IV sengaja terkait dengan penangkapan kardiorespirasi dan kematian.Kehamilan : Diekskresikan lewat ASI, harus hati-hatiAbsorption : IM, lambatMetabolism : ~30% in liverEkskresi : Urine (60-90%)

iii. Eritromisin etilsuksinat (Ilosone, EES, EryPed)Digunakan untuk mengobati pasien yang alergi terhadap penisilin. Menghambat pertumbuhan bakteri, mungkin dengan menghalangi disosiasi peptidil tRNA dari ribosom menyebabkan sintesis protein yang tergantung RNA untuk menangkap.

Dosis dan PenggunaanPediatrik Dewasa

Neonatus :<1.2 kg : 20 mg/kg/hari PO setiap 121,2 kg atau lebih, berusia 0-7 hari : 20

Infeksi Streptococcus :400 mg PO setiap 12 jam selama 10 hari

12

mg/kg/hari PO setiap 12≥1,2 kg atau lebih, 7 hari atau lebih : 30 mg/kg/hari PO setiap 8 jamKlamidia konjungtivitis dan pneumonia :Setiap 6 jam 50 mg/kg/hari PO selama 14 hari

Anak-anak :Infeksi ringan sampai sedang : 30-50 mg/kg/hari PO setiap 6-12 jamInfeksi berat : 60-100 mg/kg/hari PO setiap 6-12 jam

Efek Samping : Abdominal pain (8%), Headache (8%), Nausea (8%), Diarrhea (7%), Rash (3%), Vomiting (3%), Dyspepsia (2%), Flatulence (2%), Pain (2%), Pruritus (1%), Pseudomembranous colitis, Hypertrophic pyloric stenosis, Fever, Urticaria, Skin eruptions, Tinnitus <1%, Cholestatic hepatitis, Confusion, Hearing loss, Hypotension, Ventricular tachycardia, Vertigo, Interstitial nephritis.Kontraindikasi: Hipersensitivitas, kerusakan hati, Sejarah hepatitis yang disebabkan oleh macrolide, hepatitis kolestatik, Pemberian bersama terfenadine (dihentikan), astemizol (dihentikan), cisapride, atau pimozidePerhatian : Risiko kematian mendadak karena penyebab jantung dengan penggunaan seiring eritromisin oral dengan obat yang menghambat CYP3A4.Kehamilan : Melewati plasenta; memasuki ASIEkskresi : Terutama feses, urine (narkoba 2-15% sebagai tidak berubah)

2. Anti inflamasiManifestasi demam rematik akut (termasuk karditis) biasanya merespon dengan cepat terhadap terapi dengan agen anti-inflamasi. Obat pilihan anti-inflamasi adalah Aspirin. Prednisone ditambahkan ketika memburuknya karditis dan gagal jantung

i. Aspirin (Anacin, Ascriptin, Bayer Aspirin)Juga disebut asam asetilsalisilat. Menghambat sintesis prostaglandin, yang mencegah pembentukan platelet-menggabungkan tromboksan A2. Dikonsumsi segera setelah diagnosis demam rematik ditetapkan.

PenyakitDosis dan Penggunaan

Pediatrik DewasaNyeri dan Demam <12 tahun : 325-650 mg PO/PR

13

10-15 mg/kg PO setiap 4 jam, sampai 60-80 mg/kg/hari≥ 12 tahun :325-650 mg PO/PR 4-6 jam PRN (jika perlu)Pemakaian diperpanjang : 650-1300 mg PO setiap 8 jam, tidak melebihi 3,9 g/hari

setiap 4-6 jam PRN (jika perlu)Pemakaian diperpanjang : 650-1300 mg PO setiap 8 jam, tidak melebihi 3,9 g/hari

Efek Samping : angioedema, bronkospasme, perubahan CNS, masalah Dermatologic, Nyeri GI, ulserasi, perdarahan, hepatotoksisitas, Gangguan pendengaran, mual, Penghambatan agregasi trombosit, hemolisis prematur, Edema paru (salisilat-diinduksi, noncardiogenic), ruam, kerusakan ginjal, tinnitus, urtikaria, muntah.Perhatian : Anemia, GI malabsorpsi, riwayat tukak lambung, asam urat, penyakit hati, hypochlorhydria, hypoprothrombinemia, gangguan ginjal, tirotoksikosis, defisiensi vitamin K, batu ginjal, penggunaan etanol (dapat meningkatkan perdarahan). Menghentikan terapi jika tinnitus berkembang. Tidak diindikasikan untuk anak-anak dengan penyakit virus, penggunaan salisilat pada pasien anak dengan varicella atau penyakit seperti flu dikaitkan dengan peningkatan kejadian sindrom Reye.Kehamilan : Kehamilan kategori di trimester ke-3 adalah sangat penting bahwa pasien tidak menggunakan aspirin selama 3 bulan terakhir kehamilan kecuali diperintahkan untuk melakukannya oleh dokter, karena dapat menyebabkan masalah pada anak yang belum lahir atau komplikasi selama persalinan.Laktasi: Obat memasuki ASI, keputusan harus dibuat mengenai apakah akan menghentikan menyusui atau untuk menghentikan obat, dengan mempertimbangkan pentingnya obat untuk ibu.Metabolisme : Dimetabolisme oleh hati melalui sistem enzim mikrosomalEkskresi : Urin (80-100%), keringat, air liur, tinja

ii. Prednisone (Deltasone, Orasone)Dapat menurunkan peradangan dengan membalikkan peningkatan permeabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN. Jika sedang sampai parah karditis ditandai dengan kardiomegali, gagal jantung kongestif, atau blok jantung, 2 mg/kg/hari PO harus digunakan sebagai tambahan, atau sebagai pengganti, dari terapi salisilat atau aspirin. Prednison harus dilanjutkan selama 2-4 minggu, tergantung pada beratnya karditis, dan dosisnya semakin sedikit selama minggu terakhir terapi. Efek samping dapat diminimalkan dengan penghentian terapi prednisone setelah 2 minggu dan menambahkan atau mempertahankan salisilat untuk tambahan 2-4 minggu.Efek Samping : angioedema, anafilaksis, bradikardiLaktasi : Obat memasuki ASI, hindari penggunaanMetabolisme : Dimetabolisme oleh hati Ekskresi : Urin

3. Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitorMengurangi tingkat angiotensin II dan dengan demikian mengurangi sekresi aldosteron.

14

i. Enalapril (Vasotec)Diindikasikan untuk regurgitasi aorta dan/atau mitral kronis. Mencegah konversi angiotensin I menjadi angiotensin II, suatu vasokonstriktor kuat, sehingga terjadi peningkatan kadar renin plasma dan penurunan sekresi aldosteron. Membantu mengontrol tekanan darah dan proteinuria. Mengurangi rasio aliran paru ke sistemik di laboratorium kateterisasi dan meningkatkan aliran darah sistemik pada pasien dengan resistensi vaskuler paru yang relatif rendah. Memiliki efek klinis yang menguntungkan bila diberikan dalam jangka panjang. Membantu mencegah hilangnya kalium dalam tubulus distal. Tubuh menghemat kalium, dengan demikian, suplementasi kalium kurang dibutuhkan. Tujuannya adalah untuk mengurangi afterload ventrikel kiri (dengan mengurangi tekanan darah sistemik dan dengan vasodilatasi perifer).

PenyakitDosis dan Penggunaan

Pediatrik DewasaHipertensi Berusia 1 bulan sampai

16 tahun (oral)Awal : 0,08 mg/kg/hari PO atau setiap 12 jam, tidak melebihi 5 mg/hariDapat meningkatkan PRN (kebutuhan) setiap 2 minggu sesuai dengan tekanan darah tidak melebihi 0,58 mg/kg/hari (atau 40 mg/hari)Berusia 1 bulan sampai 16 tahun (IV)0,01-0,02 mg/kg/hari setiap 12 jam dengan infus IV

Oral :Awal : 2,5-5 mg PO setiap hariPemeliharaan : 10-40 mg/hari PO setiap hari atau setiap 12 jamIV :1,25 mg/dosis IV lebih dari 5 menit setiap 6 jam; dosis hingga 5 mg/dosis IV setiap 6 jam telah diberikanpertimbangan dosisBermanfaat bagi banyak pasien yang berisiko untuk penyakit jantungMengurangi risiko MI, stroke, nefropati diabetik, mikroalbuminuria, onset baru DM.

Efek Samping : Pusing (4-8%), Hipotensi (0,9-6,7%), Sakit kepala (2-5%), Nyeri dada (2%), Batuk (1-2%), Ruam (1,5%), kelemahan, mual, muntah, hiperkalemiaPerhatian : Apheresis (LDL) dengan dekstran sulfat, hypertrophic cardiomyopathy, penyakit kolagen vaskular, hemodialisis dengan membran fluks tinggi, ginjal atau aorta stenosisKehamilan : Selama trimester kedua dan ketiga kehamilan, obat ini telah dikaitkan dengan cedera janin yang meliputi hipotensi, hipoplasia tengkorak neonatus, anuria, gagal ginjal reversibel dan ireversibel, dan kematian.Laktasi : Memasuki ASIMetabolisme : di hatiEkskresi : urin dan feses

15

ii. Captopril (Capoten)Mencegah konversi angiotensin I menjadi angiotensin II, suatu vasokonstriktor kuat, sehingga sekresi aldosteron rendah. Cepat diserap, tetapi bioavailabilitas berkurang secara signifikan dengan asupan makanan. Mencapai konsentrasi puncak dalam 1 jam dan memiliki waktu paruh pendek. Obat ini diekskresikan oleh ginjal. Gangguan fungsi ginjal memerlukan pengurangan dosis. Diserap dengan baik PO. Memberikan setidaknya 1 jam sebelum makan. Jika ditambahkan ke dalam air, gunakan dalam waktu 15 menit.

PenyakitDosis dan Penggunaan

Pediatrik DewasaHipertensi Neonatus :

0,05-0,1 mg/kg/dosis setiap 8-24, titrasi dosis sampai dengan 0,5 mg/kg/dosis setiap 6-24Bayi :0,15-0,3 mg/kg/dosis, titrasi dosis ke atas untuk maksimum 6 mg/kg/hari dalam 1-4 dosis terbagi; 2,5-6 mg/kg/hari biasanya diperlukanAnak-anak :0,3-0,5 mg/kg/dosis, titrasi maksimal 6 mg/kg/hari dibagi setiap 6-12 jamAnak yang lebih tua :6,25-12,5 mg/dosis setiap 12-24, titrasi tidak lebih dari 6 mg/kg/hari setiap 6-12 jamRemaja :12,5-25 mg/dosis setiap 8-12 jam, dapat meningkatkan sebesar 25 mg/dosis selama 1-2 minggu untuk maksimum 450 mg/hari

Awal :25 mg PO setiap 8-12 jam, meningkat secara bertahap berdasarkan respon (mungkin mulai lebih rendah pada beberapa pasien)Pemeliharaan :25-150 mg PO setiap 8-12 jamMaksimal 450 mg/hari

Efek Samping : hiperkalemia, hipersensitivitas, skin rash, nyeri dada, batuk

16

Perhatian : Stenosis aorta/hypertrophic cardiomyopathy, hipotensi, sirosis empedu atau obstruksi empedu, ketidakseimbangan elektrolit, hyperuricemia atau asam urat, SLE, gangguan hati atau ginjalKehamilan : Hentikan segera setelah kehamilan terdeteksi, selama trimester kedua dan ketiga kehamilan, obat yang bekerja langsung pada sistem renin-angiotensin telah dikaitkan dengan cedera janin yang meliputi hipotensi, hipoplasia tengkorak neonatus, anuria, gagal ginjal reversibel atau ireversibel, dan kematianLaktasi : Memasuki ASI/tidak direkomendasikan

B. Nonfarmakologi1. Diet

Diet harus bergizi dan tanpa pembatasan kecuali pada pasien dengan gagal jantung kongestif. Pada pasien ini, asupan cairan dan natrium harus dibatasi. Suplemen kalium mungkin diperlukan jika steroid atau diuretik yang digunakan.

2. AktivitasAwalnya, pasien harus bed rest diikuti dengan periode aktivitas dalam ruangan sebelum diizinkan untuk kembali ke sekolah. Aktivitas penuh seharusnya tidak diperbolehkan sampai reaktan fase akut telah kembali ke tingkat normal.

3. Perawatan BedahKetika gagal jantung menetap atau memburuk setelah terapi medis yang agresif untuk penyakit jantung rematik akut, operasi dapat dilakukan untuk menurunkan insufisiensi katup. 40 % pasien dengan penyakit jantung rematik akut kemudian mengalami stenosis mitral. Pada pasien dengan stenosis kritis, valvulotomy mitral, balon perkutan valvuloplasty, atau penggantian katup mitral dapat diindikasikan.Karena tingginya tingkat gejala berulang setelah annuloplasty atau prosedur perbaikan lainnya, penggantian katup tampaknya menjadi pilihan bedah yang lebih disukai.

10. Pencegahan1. Primer

Pencegahan infeksi streptokokus beta hemolitikus group A sehingga tercegah dari penyakit demam reumatik- Antibiotic penisilin-V - Benzatin penisilin parental

2. Sekunder Upaya mencegah menetapnya infeksi streptokokus beta hemolitikus group A pada bekas pasien demam rematik- Benzatin penisilin G yang long acting

11. KomplikasiPotensi komplikasi termasuk gagal jantung dari insufisiensi katup (karditis rematik akut) atau stenosis (karditis rematik kronis). Komplikasi jantung yang dimaksud meliputi aritmia atrium, edema paru, emboli paru berulang, endokarditis infektif, pembentukan trombus intrakardiak, dan emboli sistemik.

12. Prognosis

17

i. DR tidak akan kambuh bila infeksi streptokokus diatasi. Prognosis sangat baik bila karditis sembuh pada saat permulaan serangan akut DR. selama 5 tahun pertama perjalanan DR dan PJR tidak membaik bila bising organic katup tidak menghilang.

ii. Prognosis memburuk bila gejala karditisnya lebih berat dan ternyata DR akut dan payah jantung akan sembuh 30% pada 5 tahun pertama dan 40% setelah 10 tahun. Dari data penyembuhan ini akan bertambah bila pengobatan pencegahan sekunder dilakukan secara baik.

iii. Ada penelitian melaporkan bahwa stenosis mitralis sangat tergantung pada beratnya karditis, sehingga kerusakan katup mitral selama 5 tahun pertama sangat mempengaruhi angka kematian DR ini.(Irvington house group & U.K and U.S 1965)

DAFTAR PUSTAKA

Chin, Thomas K (Unggah : 30 May 2012. Unduh : 18 Desember 2013) Pediatric Rheumatic Fever. http://reference.medscape.com/article/1007946-overview

Burke, Allen Patrick (Unggah : 9 September 2013. Unduh :18 Desember 2013) Pathology of Rheumatic Heart Disease. http://emedicine.medscape.com/article/1962779-overview#a1

Chin, Thomas K (Unggah : 30 May 2012. Unduh : 18 Desember 2013) Pediatric Rheumatic Heart Disease. http://emedicine.medscape.com/article/891897-overview#a0104

Sudoyo AW, dkk (2009). Demam Reumatik dan Penyakit Jantung Reumatik. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisi V. Jakarta : Pusat penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam, FKUI, hal 1662-1670

Rahmawaty NK,dkk.(2012) Faktor Risiko Serangan Berulang Demam Rematik/Penyakit Jantung Rematik.Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin RSUP Dr. Wahidin Sudirohusodo. Makassarhttp://saripediatri.idai.or.id/pdfile/14-3-8.pdf (Unggah:3 oktober 2012. Unduh : 19 Desember 2013)

Teddy Ontoseno, Soebijanto Poerwodibroto, Mahrus A. Rahman .Demam Reumatikhttp://old.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110- vksh247.htm

18