skenario-3 pbl emergency

Download Skenario-3 Pbl Emergency

Post on 30-Dec-2015

76 views

Category:

Documents

3 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

SKENARIO 3

REAKSI OBAT

Seorang laki laki, 28 tahun dating ke UGD dengan sesak nafas , nafas nya berbunyi disertai gatal gatal ditubuhnya, kulit merah melepuh sejak dua hari yang lalu .Keluhan ini dialami setelah pasien mendapat injeksi obat di sebuah pelayanan kesehatan primer oleh dokter UGD yang memeriksanya didapatkan :KU : sedang , sens : CMVital Sign : TD 100/70 mmHg. Nadi 100x/menit RR 30x / menit Suhu 36,5 CPemeriksaan fisik :THT : sesak nafas Jackson derajat II-IIIRegio Thorak: Inspeksi > Simetris Palpasi > SF Kanan kiri Perkusi > Sonor Auskultasi > Stridor (+)Status Dermatologis:Lokasi 1: mataUjud kelainan: mata merah, secret (+)Lokasi 2: Kulit wajah , badan dan ekstremitas atas dan bawahUjud kelainan kulit: Vesikel, bula berbagai ukuran, lesi target (+) , erosi Lokasi 3 : bibirUjud kelainan kulit: Krusta hemoragiKulit tubuh Hiperemis (+) , Bullae (+)

Step 1 Define Learning Objectives

LO 1. Memahami dan menjelaskan Syndrome Steven Johnson1.1 Definisi Syndrome Steven Johnson1.2 EtiologiSyndrome Steven Johnson1.3 PatofisiologiSyndrome Steven Johnson1.4 Manifestasi klinisSyndrome Steven Johnson1.5 Diagnosis dan Diagnosis BandingSyndrome Steven Johnson1.6 PenatalaksanaanSyndrome Steven Johnson1.7 KomplikasiSyndrome Steven Johnson1.8 PrognosisSyndrome Steven Johnson

LO 2. Memahami dan menjelaskan laryngitis akut2.1 Definisi Laryngitis Akut2.2 EtiologiLaryngitis Akut2.3 PatofisiologiLaryngitis Akut2.4 Manifestasi Klinis Laryngitis Akut2.5 Diagnosis Laryngitis Akut2.6 Penatalaksanaan Laryngitis Akut2.7 Prognosis Laryngitis Akut2.8 Pencegahan Laryngitis Akut

Step 2 Information Gathering and Private Stud

Step 3 Share The Result on Information Gathering and Private Study

LO 1. Memahami dan menjelaskan Syndrome Steven Johnson

1.1Definisi Syndrome Steven Johnson

Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.

1.2 Etiologi Syndrome Steven Johnson

1.3Patofisiologi Syndrome Steven Johnson

Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Patogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. Reaksi tipe III dan IV. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibody yang mikro presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan leozim dan menyebab kerusakan jaringan pada organ sasaran ( target- organ ). Reaksi hipersensitifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limtokin dilepaskan sebagai reaksi radang. Reaksi hipersensitif tipe III Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibody yang bersikulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah bitir. Antibiotik tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya komplek antigen antibodi ditempat tersebut. Reaksi tipe ini mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya reaksi tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memtagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel, serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut.

Reaksi hipersensitif tipe IVPada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T. Penghasil limfokin atau sitotoksik atau suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat ( delayed ) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya.

1.4Manifestasi klinis Syndrome Steven Johnson

Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.

Setelah itu akan timbul lesi di : Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh. Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan krusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama. Mata : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.

1.5Diagnosis dan Diagnosis Banding Syndrome Steven Johnson

Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil.Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar.Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada.Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik.

Diagnosis Banding SJSAda 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson : Toxic Epidermolysis Necroticans.Sindroma steven johnson sangat dekat denganTEN. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease).Pada penyakit ini lesi kulitditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit. Biasanya mukosa terkena(Siregar, R.S. Sindrom Stevens Johnson. In : Saripati Penyakit Kulit. 2nd edition. EGC.Jakarta. 2004. hal 141-142).

Pemeriksaan penunjang SJS1.Pemeriksaan laboratorium :a) Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dokter dalamdiagnose selain pemeriksaan biopsy.b) Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan kadar sel darah putih yangnormal atau leukositosis non spesifik, penurunan tajam kadar sel darah putihdapat mengindikasikan kemungkinan infeksi bacterial berat.c) Imunofluoresensi banyak membantu membedakan sindrom Steven Johnsondengan panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya.d) Menentukan fungsi ginjal dan mengevaluasi adanya darah dalam urin.e) Pemeriksaan elektrolit.f) Kultur darah, urine, dan luka, diindikasikan ketika dicurigai terjadi infeksi.g) Pemeriksaan bronchoscopy, esophagogastro duodenoscopy (EGD), dan kolonoskopi dapat dilakukan. (Adithan, 2006).

2.Imaging studies :Chest radiography untuk mengindikasikan adanya pneumonitis.

3.Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia dapat mendukung ditegakkannya diagnose

1.6Penatalaksanaan Syndrome Steven Johnson

Pertama, dan paling penting, kita harus segera berhenti memakai obat yangdicurigai penyebab reaksi.Dengan tindakan ini, kita dapat mencegah keburukan.Orangdengan SJS/TEN biasanya dirawat inap.Bila mungkin, pasien TEN dirawat dalam unit rawatluka bakar, dan kewaspadaan dilakukan secara ketat untuk menghindari infeksi.Pasien SJS biasanya dirawat di ICU. Perawatan membutuhkan pendekatan tim, yang melibatkanspesialis luka bakar, penyakit dalam, mata, dan kulit. Cairan elektrolit dan makanan cairandengan kalori tinggi harus diberi melalui infus untuk mendorong kepulihan.Antibiotik diberikan bila dibutuhkan untuk mencegah infeksi sekunder seperti sepsis. Obat nyeri,misalnya morfin, juga diberikan agar pasien merasa lebih nyaman (Adithan, 2006; Siregar,2004)Ada keraguan mengenai penggunaan kortikosteroid untuk mengobati SJS/TEN.Beberapa dokter berpendapat bahwa kortikosteroid dosis tinggi dalam beberapa hari pertamamemberi manfaat; yang lain beranggap bahwa obat ini sebaiknya tidak dipakai. Obat inimenekankan sistem kekebalan tubuh, yang meningkatkan risiko infeksi gawat, apa lagi padaOdha dengan sistem kekebalan yang sudah lemah.Pada umumnya penderita SJS datang dengan keadaan umum berat sehingga terapiyang diberik an biasanya adalah : Terapi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral. Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensikuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudianselama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masihkontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anakbisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan,namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa. Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal.Feniramin hidrogen maleat(Avil) dapat diberika