BLOK MPT SKENARIO 3

BLOK MPTSKENARIO 3KELOMPOK A 11KELOMPOK A 11Ketua: Cindy Julia Amanda (NPM: 1102013063)Sekertaris: Cintya Ristimawarni (NPM: 1102013064)Anggota: Betari Texania Harsa (NPM: 1102013058)Bilgis Biladi (NPM: 1102013059)Camelia F musaad (NPM: 1102013061)Chyntia Monica (NPM: 1102013062)Inna Nurrohmatul Karima (NPM:1102013135)Intan Purnama Sari (NPM: 1102013138)Indrayanti (NPM: 1102012126)

RONA MERAH DI PIPISeorang perempuan berusia 30 tahun, datang ke dokter dengan keluhan demam yang hilang tmbul sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan lainnya mual, tidak nafsu makan, mulut sariawan, nyeri pada persendian, rambut rontok dan pipi bewarna merah bila terkena sinar matahari.Pada pemeriksaan fisik didapatkan suhu subfebris, konjungtiva pucat, terdapat sariawan di mulut. Pada wajah terlihat malarash. Pemeriksaan fisik lain tidak didapatkan kelainan. Dokter menduga pasien menderita Sistemic Lupus Eritematosus.Kemudian dokter menyarankan pemeriksaan laboratorium hematologi, urin dan marker autoimun (autoantibodimisalnya anti ds-DNA). Dokter menyarankan untuk dirawat dan dilakukan follow up pada pasien ini. Dokter menyarankan agar pasien bersabar dalam menghadapi penyakit karena membutuhkan penanganan seumur hidup.Cat: ds-DNA =doubel- stranded DNA

SASARAN BELAJARI. Memahami dan menjelaskan AutoimunDefinisiEtiologiMekanismeJenis penyakitKlasifikasiPemeriksaan AutoimunSASARAN BELAJARII. Memahami dan menjelaskan lupusDefinisiEtiologiPatogenesisManifestasi klinisFaktor penyebabKlasifikasiPemeriksaanDiagnosis dan Diagnosis bandingPenangananIII. Memahami dan menjelaskan sabar dalam menghadapi cobaanDalil

Memahami dan menjelaskan AutoimunDefinisi AutoimunPenyakit autoimun: Sebuah penyakit yang terjadi saat jaringan tubuh diserang oleh sistem kekebalan tubuhnya sendiri. Sistem kekebalan tubuh adalah organisasi yang kompleks di dalam tubuh yang dirancang biasanya untuk "mencari dan menghancurkan" penyerang dari tubuh, termasuk agen infeksi. Pasien dengan penyakit autoimun sering memiliki antibodi asing yang beredar di dalam darah mereka yang menyerang jaringan tubuh mereka sendiri.

Etiologi Autoimun

Etiologi AutoimunGenetika - kecenderungan untuk gangguan autoimun tampaknya berjalan dalam keluarga. Namun, anggota keluarga dapat dipengaruhi oleh gangguan yang berbeda; misalnya, satu orang mungkin memiliki diabetes, sementara yang lain memiliki rheumatoid arthritis. Tampaknya kerentanan genetik saja tidak cukup untuk memicu reaksi autoimun, dan faktor lainnya harus berkontribusi. Faktor lingkungan - kerentanan keluarga untuk gangguan autoimun mungkin berhubungan dengan faktor lingkungan yang umum, mungkin bekerja sama dengan faktor genetik. Jenis Kelamin - sekitar tiga perempat dari orang dengan gangguan autoimun adalah perempuan. Hormon seks - gangguan autoimun cenderung menyerang selama tahun-tahun subur. Beberapa gangguan tampaknya akan terpengaruh, untuk lebih baik atau lebih buruk, oleh perubahan hormon utama seperti kehamilan, melahirkan dan menopause. Infeksi - beberapa gangguan tampaknya dipicu atau diperburuk oleh infeksi tertentu.

Mekanisme Autoimun

Mekanisme AutoimunPelepasan Antigen Terasingkan (Sequestered Antigen)Sebetulnya sel T mampu untuk mengenali antigen self, karena pada masa pematangannya, sel T yang belum matang telah terpajan kepada banyak antigen self. Sel T yang tidak bisa mengenali self (T-cell self-reactive) akan dibuang, yaitu pada proses clonal deletion. Antigen dari jaringan yang berada diluar dari sirkulasi darah dan tidak diperkenalkan kepada sel T, tidak dapat menimbulkan self-tolerance. Pajanan antigen tersebut kepada sel T yang sudah matang, nantinya, dapat mengaktivasi respon imun.

Mekanisme Autoimun2. Mimikri MolekulerOleh karena berbagai hal, mikroba dan virus dapat menyebabkan terjadinya autoimunitas. Perlu disadari bahwa manusia terserang penyakit di mana penyakit tersebut endemik di wilayah tertentu. Namun seiring dengan perkembangan zaman, mobilitas manusia meningkat, dan menariknya, tingkat kejadian autoimunitas juga meningkat. Mekanisme Autoimun3. Ekspresi MHC kelas II yang Tidak SesuaiPada penderita insulin-dependent diabetes mellitus (IDDM), sel beta pankreasnya mengekspresi molekul MHC kelas I dan II dalam kadar yang tinggi. Sel beta yang normal seharusnya memproduksi MHC kelas I yang rendah, dan sama sekali tidak mengekspresi MHC kelas II. Ekspresi yang tidak tepat ini, yang seharusnya hanya diekspresi oleh Antigen Presenting Cell (APC), menyebabkan sensitasi sel T-Helper kepada peptida sel beta, yang kemudian dapat mengaktivasi sel B atau sel Tc dan menyerang antigen self. Jenis Penyakit AutoimunAddison disease: gangguan yang terjadi ketika kelenjar adrenal tidak dapat menghasilkan cukup hormon.Celiac disease: penyakit yang mengganggu saluran pencernaan sehingga tak bisa menyerap nutrisi secara baik. Penderita celiac disease tak bisa mengkonsumsi segala bentuk protein yang berasal dari gluten, yang banyak di temukan dalam gandum, roti, dan tepung.Dermatomyositis: suatu penyakit multisistem, yang terutama ditandai oleh radang non-supuratif pada otot rangka.Graves disease: suatu gangguan autoimun di mana terdapat suatu defek genatik dalam limfosit Ts dan sel Th merangsang sel B untuk sintesis antibody terhadap antigen tiroid.Tiroiditis Hashimoto: peradangan kelenjar tiroid yang sering menyebabkan hipotiroidisme. Tiroiditis Hashimoto merupakan jenis tiroiditis yang paling sering ditemukan. Paling sering terjadi pada wanita usia lanjut dan cenderung diturunkan.

Jenis Penyakit AutoimunMultiple sclerosis: salah satu penyakit sistem syaraf pusat (otak dan jaringan syaraf sum-sum tulang belakang) akibat kerusakan myelin. Myelin adalah materi yang melindungi syaraf, berfungsi seperti lapisan pelindung pada kabel listrik dan memudahkan syaraf untuk mengirim impulsnya dengan cepat. Kecepatan dan efisiensi pengiriman impuls inilah yang memungkinkan sebuah gerakan tubuh yang halus, cepat,dan terkoordinasi dilakukan hanya dengan sedikit upaya.Myasthenia Gravi: penyakit autoimun kronis dari transmisi neuromuskular yang menghasilkan kelemahan otot. IstilahMyasthenia adalah bahasa Latin untuk kelemahan otot, dan Gravis untuk berat atau serius.Sistemic lupus erythematosus: penyakit otoimun kronis yang di tandai dengan berbagai antibodi yang membentuk kompleks imun dan menimbulkan inflamasi padaa berbagai organ.Diabetes tipe 1: yakni diabetes mellitus yang disebabkan oleh kurangnya produksi insulin oleh pankreas.

Jenis Penyakit AutoimunPernicious Anemia: pengurangan sel daral merah akibat dari gangguan penyerapan vitamin b12 pada saluran cerna.Reactive arthritis: suatu penyakit autoimun dimana persendian (biasanya sendi tangan dan kaki) mengalami peradangan, sehingga terjadi pembengkakan, nyeri dan seringkali akhirnya menyebabkan kerusakan bagian dalam sendi.Sindrom Sjogren: Sindrom Sjogren adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan gejala mata kering, mulut kering, dan penyakit jaringan ikat lainnya seperti rheumatoid artritis(paling umum), lupus, skleroderma atau polimiositis.

Klasifikasi AutoimunPenyakit autoimun sistemik termasuk SLE , sindrom Sjgren , skleroderma , rheumatoid arthritis , dan dermatomiositis . Kondisi ini cenderung berhubungan dengan autoantibodi terhadap antigen yang tidak jaringan tertentu. Jadi meskipun polymyositis kurang lebih jaringan tertentu dalam presentasi, mungkin termasuk dalam kelompok ini karena autoantigens sering mana-mana t-RNA sintetase. Sindrom Lokal yang mempengaruhi organ tertentu atau jaringan: Endokrinologik: Diabetes mellitus tipe 1 , tiroiditis Hashimoto , penyakit Addison Gastrointestinal: penyakit seliaka , Penyakit Crohn , pernicious anemia Dermatologi: Pemphigus vulgaris , Vitiligo Hematologi: anemia hemolitik autoimun , idiopatik purpura thrombocytopenic Neurologis: Miastenia gravis

Klasifikasi Autoimun

Pemeriksaan AutoimunAntinuclear antibody test: jenis tes autoantibody yang mencari antibodi antinuclear, yang menyerang inti sel dalam tubuh.Autoantibody test: salah satu dari beberapa tes yang mencari antibodi spesifik untuk jaringan tubuh.Complete blood count (CBC)-mengukur jumlah sel darah merah dan putih dalam darah. Ketika sistem kekebalan tubuh secara aktif melawan sesuatu, angka-angka ini akan bervariasi dari biasanya.C-reactive protein (CRP): tinggi CRP merupakan indikasi peradangan di seluruh tubuh .Erythrocyte sedimentation rate (ESR): tes ini secara tidak langsung mengukur berapa banyak peradangan dalam tubuh AndaMemahami dan menjelaskan lupusDefinisi LupusLupus eritematosus sistemik (systemic lupus erythematosus) adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh menyerang sel tubuh sendiri, mengakibatkan peradangan dan kerusakan jaringan. Lupus dapat mempengaruhi setiap bagian tubuh, tetapi paling umum mempengaruhi kulit, sendi, ginjal, jantung dan pembuluh darah. Perjalanan penyakit ini tidak dapat diprediksi, dengan periode suar (flare) dan remisi. Lupus dapat terjadi pada semua usia dan lebih umum pada perempuan. Manifestasi kulit cukup bervariasi dan dapat hadir dengan lesi terlokalisasi, rambut rontok menyebar dan kepekaan terhadap matahari. Nama kondisi ini berasal dari fakta bahwa ruam fotosensitif yang terjadi pada wajah menyerupai serigala. EtiologiSystemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan sehat. Hal ini dapat mempengaruhi kulit, sendi, ginjal, otak, dan organ lainnya. Penyebab yang mendasari penyakit autoimun tidak sepenuhnya diketahui. SLE juga dapat disebabkan oleh obat-obatan tertentu seperti:IsoniazidHydralazineProcainamide

Patogenesis Lupus Mekanisme kerusakan jaringan : Pembentukan imun kompleks (hipersensitifitas-tipe III) Kerusakan sel darah merah,lekosit dan platelet (hipersensitifitas tipe II)

Manifestasi Klinis LupusPenglihatan kabur Demam MalaiseNyeri sendi Sendi bengkak Kehilangan nafsu makan Nyeri dada pleuritik Ruam kulit Semakin buruk dengan sinar matahari Ruam "Kupu-kupu" di jembatan dari hidung dan pipi Penurunan berat badan

Faktor penyebabFaktor Lingkungan- Infeksi- Stress- Makanan- Antibiotik (khususnya kelompok sulfa & penisilin)- Ultraviolet- Penggunaan obat-obat tertentu.

Faktor penyebabFaktor GenetikSampai saat ini, tidak diketahui gen-gen yang menjadi penyebabnya, lupus diturunkan angkanya relatif kecil, kemungkinan hanya 10 %.

Faktor penyebabFaktor HormonFaktor hormonal bisa menjelaskan mengapa kaum hawa lebih sering terkena lupus dibanding pria. Meningkatnya angka pertumbuhan penyakit lupus sebelum periode menstruasi atau selama masa kehamilan mendukung keyakinan bahwa hormon, khususnya estrogen, menjadi pencetus lupus.

Faktor penyebabFaktor Sinar MatahariSinar matahari memancarkan sinar ultraviolet yang dapat merangsang peningkatan hormon estrogen yang cukup banyak sehingga mempermudah terjadinya reaksi autoimun.

Klasifikasi LupusLupus Eritematosus DiskoidPaling sering menyerang dan merupakan lupus kulit dengan manifestasi beberapa jenis kelainan kulit.Kelainan biasanya berlokalisasi simetrik di muka (terutama hidung, pipi), telinga atau leher.Ruam kulit berupa makula eritem, berbatas jelas dengan sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut (follicular plugs). Bila ruam atau lesi di atas hidung dan pipi berkonfluensi dapat seperti kupu-kupu (Butterfly Erythema).Ruam biasanya tidak nyeri dan bukan penyakit gatal, tetapi bekasnya dapat menyebabkan hilangnya rambut permanen. 5-10 % pasien dengan lupus diskoid dapat berkembang menjadi lupus eritematosus sistemik.Ruam ini pulih dengan meninggalkan parut, diskoid lupus tidak serius dan jarang sekali melibatkan organ-organ lain.

Klasifikasi LupusLupus Eritematosus Sistemik Kriteria A.R.A (The American Rheumatism Association) 1982 : Eritema fasial (butterfly rash) Lesi diskoidFotosensitivitasUlserasi di mulut dan rinofaringArthritis (non erosif, mengenai dua atau lebih sendi perifer)Serositis (pleuritis, pericarditis)Kelainan ginjal :- Proteinuri 0,5 g/dl atau > 3+Cellular cast : sel darah merah, Hb, granular, tubular atau mix8. Kelainan neurologi : (kelelahan, psikosis)9. Kelainan darah :- Hemolitik anemia dengan retikulosit- Leukopenia : mL- Trombositopenia mL10. Kelainan imunologi :- Anti- DNA- Anti-Sm- Positif semu test serologik untuk sifilis11. Anti-bodi antinuklear.

Klasifikasi LupusDrug-Induced Lupus ErythematousTimbul akibat efek samping obat akan sembuh sendiri dengan memberhentikan obat terkait, biasanya pemakaian obat hydralazine (obat hipertensi) dan procanamide (untuk mengobati detak jantung yang tidak teratur)Hanya 4 % dari orang yang mengkonsumsi obat-obat yang bakal membentuk anti-bodi penyebab lupus.

Pemeriksaan Fisik LupusStatus GeneralKondisi Umum : kesakitanKesadaran : somnolent2. Vital SignsTekanan Darah : 100/60 mmHgNadi : 120 x/menitSuhu Axiler : 37.5oCRespirasi : 20 x/menit3. Kepala & LeherTampak simetris, ada ruam pada wajah dan leher.Mata : konjungtiva : Anemis (+), perdarahan(-)Sklera : Ikterus (-)Telinga : dalam batas normalHidung : dalam batas normalMulut : terdapat ulcus.Leher : Tidak teraba massa dan pembesaran kelenjar

Pemeriksaan Fisik Lupus4. Thorax:bentuk : simetrispergerakan : simetrisretraksi intercosta (-)Palpasi : pergerakan nafas normalfremitus raba normalPerkusi : suara ketuk sonorBatas jantung kanan : para sternal lineBatas jantung kiri : axillary anterior lineMid clavicular lineAuskultasi: Cor : S1 S2 tunggal regular (takikardi)Pulmo : Ronchi -/-, Wheezing -/-Suara Nafas Bronchovesikuler (+)

Pemeriksaan Fisik Lupus5. Abdomen:Inspeksi : flat, turgor menurun.Auskultasi : Bising usus normalPalpasi : defens muskular, Nyeri tekan (-) Hepar & Lientidak teraba.Perkusi : Suara ketuk timpani6. EkstremitasEkstemitas sup. : oedema (-/-) , akral hangat, tampak eritrodermaEkstremitas Inf. : oedema (-/-), akral hangat, tampak eritroderma

Pemeriksaan Penunjang LupusPemeriksaananti-nuclearantibodi(ANA)2.PemeriksaanantidsDNA( Antidouble stranded DNA ).3.Pemeriksaananti-Smantibodi4.Pemeriksaanuntukmendeteksikeberadaanimmune complexes (kekebalan)didalam darah5.Pemeriksaanuntukmengujitingkattotaldariserumcomplement(kelompokprotein yangdapatterjadipadareaksikekebalan)danpemeriksaanuntukmenilaitingkatspesifikdariC3danC4 duajenisproteindarikelompokpemeriksaanini.

Pemeriksaan Penunjang Lupus6.PemeriksaanselLE (LE cell prep) 7.Pemeriksaandarahlengkap,leukosit,thrombosit8.UrineRutin9.AntibodiAntiphospholipid10.BiopsyKulit11.BiopsyGinjal

Pemeriksaan Penunjang LupusHasilpemeriksaanANApositifpadahampirsemuapasiendengansistemiklupus daninimerupakanpemeriksaandiagnosaterbaikyangadasaatiniuntukmengenalisistemiklupus.HasilpemeriksaanANAnegatifmerupakanbuktikuatbahwalupusbukanlahpenyebabsakitnyaorangtersebut---walaupunsangatjarangterjadidimanaSLEmuncultanpaditemukannyaANA

Diagnosis Lupus

Diagnosis Lupus

Diagnosis Lupus

*Empat dari 11 kriteria positif menunjukkan 96% sensitivitas dan 96% spesifisitas

Diagnosis bandingDengan adanya gejala di berbagai organ, maka penyakit-penyakit yang didiagnosis banding banyak sekali. Beberapa penyakit yang berasosiasi dengan LES mempunyai gejala-gejala yang dapat menyerupai LES, yaitu arthritis reumatika, sklerosis sistemik, dermatomiositis, dan purpura trombositopenik.

Prognosis LupusAngka harapan hidup :5 tahun : 85-88%10 tahun : 76-87%Penyebab utama kematian pada LES adalah akibat :Infeksi penyakitNefritis lupusKonsekuensi gagal ginjal (termasuk terapinya)Penyakit kardiovaskularLupus sistem saraf pusat

Penanganan LupusTerapi KonservatifTerapi ini dilakukan pada penderita SLE yang tidak mengancam jiwa. Penderita pada umumnya merasakan lemah, sakit/nyeri badan, adanya autoantibodi SLE, namun tidak menunjukkan kerusakan organ NSAID Hidroksiklorokuin 400 mg/hari (bila hingga 6 bulan tidak memberikan respon baik, maka hentikan)Kortikosteroid dosis rendah (