skenario 1 hematologi

Click here to load reader

Post on 04-Feb-2016

72 views

Category:

Documents

16 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

sasya

TRANSCRIPT

SKENARIO 1

LEKAS LELAH DAN PUCAT

Seorang perempuan berusia 19 tahun dating ke praktek dokter umum dengan keluhan lekas lelah sejak 1 bulan yang lalu. Keluhan dirasakan setelah melakukan aktivitas ringan maupun berat. Keluhan disertai dengan wajah yang tampak pucat.Pada anamnesis didapatkan keterangan bahwa sejak usia kanak-kanak pasien jarang makan ikan, daging, maupun sayur. Untuk mengatasi keluhan tersebut, pasien belum pernah berobat. Tidak ada riwayat penyakit yang di derita sebelumnya.Pada pemeriksaan fisik didapatkan: Tekanan darah 110/60 mmHg, denyut nadi 88 x/menit, frekuensi napas 20 x/menit, frekuensi napas 20 x/menit, temperature 36,8C, TB= 160 cm, BB= 60 kg, konjungtiva anemis, sclera tidak ikterik. Pemeriksaan jantung, paru, dan abdomen dalam batas normal..pada pemeriksaan penunjang didapatan hasil:PemeriksaanKadarNilai Normal

Hemoglobin (Hb)10 g/dL12 14 /dL

Hematokrit (Ht)38%37 - 42 %

Eritrosit/

MCV70 fL82 92 fL

MCH20 pg27 31 pg

MCHC22 %32 36 %

Leukosit 6500 / 5.000 10.000 /

Trombosit 300.000 / 150.000 400.000 /

KATA SULIT1. Konjungtiva = Membran halus yang melapisi kelopak mata bagian dalam2. Sclera = 3. Ikterik = Perubahan warna kuning pada kulit karena peningkatan bilirubin dalam darah4. Hemoglobin = Suatu zat yang terdiri dari heme dan globin yang dibawa oleh plasma darah untuk mengikat oksigen5. Hematocrit = presentase volume darah dalam whole blood6. MCV = Volume eritrosit rata-rata7. MCH = Nilai rata-rata Hb dalam eritrosit8. MCHC= Konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata

PERTANYAAN1. Kenapa pasien cepat lelah?2. Kenapa wajahnya tampak pucat?3. Apa hubungan pasien jarang makan ikan, daging, sayur dengan symptom yang diderita pasien?4. Kenapa tekanan darah dalam batas rendah?5. Apa ciri-ciri umum bila terjadi penurunan hemoglobin?6. Apa yang menyebabkan Hemoglobin menurun?7. Apa diagnosis sementara kasus tersebut?8. Penanganan apa yang dilakukan untuk menangani keadaan pasien?9. Mengapa gejala baru timbul setelah pasien 19 tahun?10. Kenapa MCV, MCH, MCHC rendah?11. Apa tujuan dari pemeriksaan jantung, paru, dan abdomen?12. Kenapa pasien tidak di transfuse?

JAWABAN1. Hipoksia jaringan2. Karena kadar hemoglobin menurun3. karena ikan, daging, sayur mengandung zat besi yang berguna untuk pembentukan hemoglobin4. Karena terganggunya jantung (Hemodinamik)5. Pucat, Sklera tidak ikterik, konjungtiva anemis, kuku sendok, sariawan diujung bibir, syok hipovolemik6. karena kekurangan intake Fe7. Anemia defisiensi besi kronik, karena terjadi defisiensi besi dan telah 1 bulan8. Istirahat, memakan makanan yang banyak mengandung zat besi, berikan edukasi9. Karena pada usia remaja wanita mengalami menstruasi, dan pada kasus tersebut pasien kekurangan intake Fe10. Karena perhitungan MCH dan MCHC menggunakan Hb11. Untuk mengetahui adanya komplikasi atau tidak, jantung : gagal jantung, hipoksiaparu : hipoksiaabdomen : organomegali

12. Karena tidak ada gangguan hemodinamik berat, transfuse dilakukan apabila Hb 7-8

HIPOTESIS

MANIFESTASI: Pucat 5L (lemah, letih, lesu, lunglai, lelah) konjungtivaETIOLOGI: Kekurangan intake Menstruasi Pendarahan Kelainan autoimun Infeksi parasite Gangguan eritropoiesis

ANEMIA

PEMERIKSAAN: Darah lengkap Hapus darah tepi Morfologi darah Hitung retikulosit Status besi Tanda-tanda pendarahan Biopsy sumsum tulang Darah dalam fesesKLASIFIKASI: Morfologi Normositik Normokrom -Mikrositik hipokrom Makrositik Etiologi

SASARAN BELAJAR1. Memahami dan Menjelaskan Eritropoiesis1.1. Definisi Eritropoiesis1.2. Mekanisme Eritropoiesis1.3. Faktor Eritropoiesis1.4. Morfologi Eritropoiesis1.5. Kelainan Eritrosit2. Memahami dan Menjelaskan Hemoglobin2.1. Definisi Hemoglobin2.2. Strukur Hemoglobin 2.3. Fungsi Hemoglobin2.4. Mekanisme Hemoglobin2.5. Pemecahan Hemoglobin3. Memahami dan Menjelaskan Anemia3.1. Definisi Anemia3.2. Epidemiologi Anemia3.3. Etiologi Anemia3.4. Klasifikasi Anemia3.5. Manifestasi klinik3.6. Pemeriksaan Fisik dan Pemeriksaan Penunjang4. Memahami dan Menjelaskan Anemia Defisiensi Besi4.1. Definisi Anemia Defisiensi Besi4.2. Epidemiologi Anemia Defisiensi Besi4.3. Etiologi Anemia Defisiensi Besi4.4. Manifestasi Klinik Anemia Defisiensi Besi4.5. Patofisiologi Anemia Defisiensi Besi4.6. Pemeriksaan Fisik dan Pemeriksaan Penunjang Anemia Defisiensi Besi4.7. Diagnosis dan Diagnosis Banding Anemia Defisiensi Besi4.8. Terapi Anemia Defisiensi Besi4.9. Pencegahan Anemia Defisiensi Besi4.10. Prognosis Anemia Defisiensi Besi

1. Memahami dan Menjelaskan Eritropoiesis1.1. Definisi EritropoiesisEritropoiesis adalah proses pembentukan eritrosit , pada janin terjadi di limfa dan sumsum tulang. Tetapi pada orang dewasa terbatas hanya pada sumsum tulang hingga terbentuk eritrosit matang dalam darah tepi yang dipengaruhi dan dirangsang oleh hormon eritropoietin. Eritropoietin adalah hormon glikoprotein yang terutama dihasilkan oleh sel-sel interstisium peritubulus ginjal, dalam respon terhadap kekurangan oksigen atas bahan globulin plasma, untuk digunakan oleh sel-sel induk sumsum tulang. Eritropoietin mempercepat produksi eritrosit pada semua stadium terutama saat sel induk membelah diri dan proses pematangan sel menjadi eritrosit. Di samping mempercepat pembelahan sel, eritropoietin juga memudahkan pengambilan besi, mempercepat pematangan sel dan memperpendek waktu yang dibutuhkan oleh sel untuk masuk dalam sirkulasi.

1.2. Mekanisme EritropoiesisEritrosit baru diproduksi oleh tubuh setiap hari melalui proses eritropoiesis yang kompleks. Eritropoiesis berjalan dari sel induk melalui sel progenitor CFUGEMM (colony-forming unit granulocyte, erythroid, monocyte and megakariocyte / unit pembentuk koloni granulosit, eritroid, monosit dan megakariosit), BFUE(burst-forming unit erythroid / unit pembentuk letusan eritroid) dan CFU eritroid (CFUU) menjadi prekusor eritrosit yang dapat dikenali pertama kali di sumsum tulang, yaitu pronormoblas. Pronormoblas adalah sel besar dengan sitoplasma biru tua, dengan inti di tengah dan nukleoli, serta kromatin yang sedikit menggumpal.Pronormoblas menyebabkan terbentuknya suatu rangkaian normoblas yang makin kecil melalui sejumlah pembelahan sel (basofilik eritroblas polikromatik eritroblas ortokromatik eritroblas). Normoblas ini juga mengandung hemoglobin yang semakin banyak (berwarna merah muda) dalam sitoplasma; warna sitoplasma makin biru pucat sejalan dengan hilangnya RNA dan aparatus yang mensintesis protein, sedangkan kromatin inti menjadi semakin padat. Inti akhirnya dikeluarkan dari normoblas lanjut (ortokromatik eritroblas) di sumsum tulang dan menghasilkan stadium Retikulosit yang masih 5 mengandung sedikit RNA ribosom dan masih mampu mensintesis hemoglobin.Sel retikulosit sedikit lebih besar daripada eritrosit matur, berada selama 1 2 hari sebelum menjadi matur, terutama berada di limpa, saat RNA hilang seluruhnya. Eritrosit matur berwarna merah muda seluruhnya, bentuknya adalah cakram bikonkaf tak berinti. Satu pronormoblas biasanya menghasilkan 16 eritrosit matur. Sel darah merah berinti (normoblas) tampak dalam darah apabila eritropoiesis terjadi di luar sumsum tulang (eritropoiesis ekstramedular) dan juga terdapat pada penyakit sumsum tulang. Normoblas tidak ditemukan dalam darah tepi manusia yang normal.

1.3. Faktor Eritropoiesisa. Selama perkembangan intrauterus, eritrosit mula-mula dibentuk oleh yolk sac dan kemudian oleh hati dan limpa sampai sumsum tulang terbentuk dan mengambil alih produksi eritrosit secara ekslusif.b. Pada anak, sebagian tulang terisi oleh sumsum tulang merah yang mampu memproduksi sel darah. Namun, seiring dengan pertambahan usia, sumsum tulang kuning yang tidak mampu melakukan eritropoiesis secara perlahan menggantikan sumsum merah, yang tersisa hanya di beberapa tempat, misalnya sternum, iga dan ujung-ujung atas tulang panjang ekstremitas.Sumsum tulang tidak hanya memproduksi SDM tetapi juga merupakan sumber leukosit dan trombosit. Di sumsum tulang terdapat sel punca pluripotent tak berdiferensiasi yang secara terus menerus membelah diri dan berdiferensiasi untuk menghasilkan semua jenis sel darah.Ginjal mendeteksi penurunan/ kapasitas darah yang mengangkut oksigen. Jika O2 yang disalurkan ke ginjal berkurang, maka ginjal mengeluarkan hormone eritropoietin dalam darah yang berfungsi merangsang eritropoiesis (produksi eritrosit) dalam sumsum tulang. Tambahan eritrosit di sirkulasi meningkatkan kemampuan darah mrngangkut O2. Peningkatan kemampuan darah mengangkut O2 menghilangkan rangsangan awal yang memicu sekresi eritropoietin.Macam-macam dan fungsi hormon pertumbuhan pada eritropoiesis.

NoFaktor PertumbuhanUkuran ProteinSel TargetTarget ReseptorFungsi

1Eritropoietin21.0kDaCFU-EEPORDiferensiasi dan proliferasi eritroid

2Granulocyte macrophage colony-stimulating factor14.6kDaHPP-CFC, CFU-GEMM, CFU-GM, CFU-Eo, CFU-Baso, CFU-Mk, BFU-E, CFU-M, CFU-G, dendritic cellsCD116Faktor pertumbuha pada sel darah putih

3Interleukin-317.2kDaCFU-GEMM, HPP-CFC, CFU-GM, CFU-Eo, CFU-Baso, BFU-E, CFU-MkCD123/IL3RA, CD131/IL3RBDiferensiasi dan proliferasi dari sel progenitor myeloid

4Interleukin-620.9kDaHPP-CFC, CFU-GM, BFU-ECD126/IL6RA, CD130/IR6RBDiferensiasi

5Stem cell factor42.0kDaHPP-CFC, CFU-GEMM, CFU-GM, CFU-Baso, BFU-ECD117Regulasi HSCs di sumsum tulang

6Granulocyte colony-stimulating factor18.8kDaHPP-CFC, CFU-GEMM, CFU-GM, CFU-GCD114Menginduksi mobilisasi HSCs dari sumsum tulang ke sirkulasi

7Insulin growth factor7.6kDaEndothelial progenitor cellsIGF1RMenghambat apoptosis sel progenitor hematopoietik

1.4. Morfologi Eritropoiesis1.4. Morfologi EritropoiesisEritrosit normal berbentuk lempeng bikonkaf dengan diameter 7,8 m, dengan ketebalan pada bagian yang paling tebal 2,5 m dan .Normalnya bagian tengah eritrosit tidak melebihi 1/3 diameternya, dan disebut eritrosit nor