Sindrom Landau-Kleffner (Verbal Auditory Agnosia)

Sindrom Landau-Kleffner (Verbal Auditory Agnosia)

Anak-anak penderita sindrom Landau-Kleffner memiliki sejarah perkembangan berbahasa yang normal hingga akhirnya mereka mengalami penurunan kemampuan untuk memahami bahasa atau percakapan (Verbal Auditory Agnosia). Penurunan kemampuannya bisa langsung terjadi atau bertahap dan biasanya sindrom ini dialami oleh anak berusia 3-7 tahun. Kemampuan berbahasa mereka mulai memburuk kemudian mereka mulai diam. Terlepas dari penurunan kemampuan berbahasa mereka, mereka tetap aktif dalam bermain dan interaksi sosialnya. EEG menunjukkan perbedaan pola status epilepticus dalam keadaan tidur (gelombang berkelanjutan pada gelombang tidur yang lemah); lebih dari 80% anak yang menderita kasus ini harus menjalani perawatan klinis. Beberapa metode perawatan telah dilakukan seperti pengobatan antiseptic, steroid, serta intravenous gamma globulin, dengan hasil yang bervariasi. Peluang untuk kembali kepada kemampuan berbahasa seperti anak normal masih belum jelas bahkan dengan pemeriksaan resolusi EEG abnormal yang dapat menemukan kelainan pada otak. Kelainan Metabolisme dan Neurodegenerative

(lihat bagian x). penurunan kemampuan berbahasa biasanya diikuti dengan penurunan kemapuan fungsi neuromotor disertai dengan beberapa penyakit metabolisme lain, termasuk kelainan lysosomal storage (metachromatic leukodystrophy), kelainan peroxisomal (adrenal leukodystrophy), ceroid lipofuscinosis (penyakit batten), serta mucopolysaccharidosis (penyakit hunter, penyakit Hurler). Biasanya, kurangnya pengangkut creatin diidentifkasi sebagai kelainan X-linked yang mengakibatkan hambatan berbicara pada anak serta kelambatan belajar bagi perempuan.

Screening

Pada pemeriksaan anak yang masih sehat, pemeriksaan perkembangan harus meliputi pertanyaan mengenai bagaimana perkebangan berbicara dan perilaku anak tersebut. Pemberitahuan medis adalah bagian dari kepedualian terhadap orang tua dimana mampu mendeteksi masalah berbicara dan kemampuan berbahasa tersebut. Kebanyakan dokter menggunakan standar pertanyaan screening dan observasi checklist karena didisain untuk keperluan dokter anak (lihat bab 15). Seluruh instrument umum dari screening ini meliputi perkembangan berbahasa (Denver Developmental Screening Test II (DDST-II)), Child Development Inventory (CDI)), Ages and Stage Questionnaire (ASQ), Parents Evaluation of Developmental Status (PEDS)). Beberapa kelengkapan untuk screening kemampuan berbahasa juga ada seperti Early Language Milestone (ELM), Scale and Clinical Linguistic and Auditory Milestone Scale (CLAMS). Karena sangat banyak kasus mengenai kelainan kemampuan berbahasa ini maka perlu dilakukan, maka para ahli perlu melakukan evaluasi dan perawatan lebih lanjut jika ada sesuatu yang mencurigakan. Peringatan atau tanda-tanda kelainan pada anak ditunjukkan pada table 32-5.

Table 32-5. tanda-tanda kelainan pada kendala kemampuan berbicara Tidak mengoceh, menunjuk, atau bergerak-gerak di usia 10-12 bulan

Tidak memahami perintah sederhana di usia 18 bulan

Tidak berbicara sepatah kata pun di usia 18-21 bulan

Tidak mengucapkan kalimat apapun di usia 24 bulan

Perkataannya sulit dimengerti oleh orang tuanya di usia 24-36 bulan

Pembicaraannya sulit dipahami oleh orang lain di usia 36-48 bulan

Anak cenderung menghindari kegiatan bercakap-cakap

Gagap dan selalu mengulang beberapa kata saja

Penurunan kemampuan berbicara dan kemampuan social pada usia berapapun

Tidak ada penyebab kelambatan kemampuan berbahasa

Kelahiran kembar, proses persalinan (birth order) mengarah pada bahasa yang lebih dari 1 (bilingualism), tongue-tie, dan otitis media tidak cukup untuk menjelaskan mengenai kelambatan berbicara. Anak kembar belajar berbicara pada usia yang sama sebagai 2 anak yang normal sedangkan pengaruh proses persalinan (birth order) belum diketahui pasti sebagai penyebab kelambatan ini. Dorongan untuk berkomunikasi dan berinteraksi sangat besar pada anak-anak. Anak yang baru belajar yang dididik dengan bahasa lebih dari satu akan mengalami kelambatan berbicara serta cenderung mengkombinasi elemen bahasa (kosakata dan syntax) dari bahasa yang berbeda yang mereka pelajari (code switching). Mereka belajar untuk memisihakan bahasa tersebut di usia 24-30 bulan dan akan menggunakan monobilingual pada umur 3 tahun. Tongue-tie berpengaruh pada artikulasi pengucapan namun tidak menggangu kemampuan akusisi bahasa. Infeksi telingan dan serous otitis media pada masa kanak-kanak tidak mengakibatkan kelainan berbahasa.

Evaluasi Diagnosa

Akan sangat penting untuk mengetahui perbedaan perkembangan kelambatan (abnormal timing) yang berasal dari kelainan perkembangan (pola kelainan atau sequence). Kemampuan berbahasa dan komunikasi pada anak juga harus dilihat berdasarkan kemampuan cognitive and fisiknya. Sangat penting untuk mengevaluasi penggunaan bahasa pada anak pada saat berkomunikas dengan orang lain pada skala yang lebih luas (communicative intent). Maka dari itu, evaluasi dari berbagai bidang ilmu sangat diperlukan. Pada tingkatan minimum, hal ini termasuk evaluasi psikologis, perkiraan neurologic, serta uji berbicara dan bahasa.

Evaluasi psikologis

Ada 2 tujuan utama yang ingin dicapai dari evaluasi psikologis pada anak penderita kelainan berkomunikasi. Kemampuan cognitive nonverbal harus diteliti untuk menentukan apakah anak tersebut mengalami gangguan mental. Sementara itu tingkah laku social juga harus diamati untuk menentukan apakah anak tersebut autis atau mengalami PDD. Diagnisa tambahan meliputi diagnosa kelainan emosi seperti kecemasan, depresi, kelainan mood, kelainan obsessive compulsive, kelainan dalam menerima pelajaran akademis, atau kelainan tidak mampu focus atau hiperaktif.

Penelitian Cognitif

Retardasi mental diartikan sebagai retardasi dalam perkembangan kemampuan cognitive dan perilaku beradaptasi. Anak-anak yang mengalami retardasi mental menunjukkan hambatan perkembangan dalam kemampuan berkomunikasi; namun kelambatan berkomunikasi bukan merupakan gejala retardasi mental. Maka dari itu, penelitian cognitive merupakan komponen penting pada anak yang mengalami kelambatan berkomunikasi, termasuk evaluasi kemampuan verbal dan non verbal. Jika anak tersebut mengalami retardasi mental, nilai kemampuan verbal dan non verbalnya akan rendah jika dibandingkan dengan anak normal (2nd percentile). Sebaliknya, tipe cognitive pada anak yang menderita SLI akan menunjukkan perbedaan antara kemapuan verbal dan non verbalnya dengan nilai nonverbal IQ>verbal IQ sedangkan nilai nonverbalnya masih berada di rata-rata.

Evaluasi Tingkah Laku Sosial

Keinginan social merupakan kunci perbedaan antara anak yang mengalami kelainan berbahasa ibu (e.g. SLI) dan anak yang mengalami kelainan berbahasa yang kedua dengan autis atau PDD. Anak penderita SLI masih ingin berinteraksi secara social namun mengalami kesulitan karena keterbatasan komunikasi. Sebaliknya, anak autis menunjukkan tingkat keinginan interaksi social yang rendah. 4 kunci tingkah laku nonverbal yang ditunjukkan oleh anak yang menderita SLI namun tidak menderita autis (biasanya anak yang baru belajar berjalan dan anak yang akan masuk sekolah) adalah mencari perhatian, affective reciprocity, selalu bermain, dan meniru secara langsung.

Hubungan bahasa dan tingkah laku sosial kaitannya dengan kematangan mentalPenelitian cognitive juga berguna untuk mengetahui tingkat metal anak sesuai dengan umurnya dan perilaku anak harus diteliti berdasarkan konteks tersebut. Apakah kebanyakan anak usia 4 tahun ingin selalu mengajak temannya bermain, kebanyakan anak usia 2 tahun suka sekali bermain namun hanya fokus bermain dengan perawat mereka. Anak berusia 2 atau 4 tahun yang mengalami retardasi mental tidak akan bermain dengan teman mereka. Ini dikarenakan adanya batasan cognitive, bukan karena malas untuk berinteraksi social. Evaluasi berbicara dan berbahasa

Seorang pathologist harus melakukan evaluasi berbicara dan berbahasa. Evaluasi yang dilakukan meliputi evaluasi bahasa, bicara, dan mekanisme fisik yang berkaitan dengan produksi suara. Bahasa expressive dan receptive diteliti oleh kombinasi pengukuran berstandar dan interaksi informal serta observasi. Seluruh komponen bahasa diteliti termasuk syntax, semantic, pragmatic, dan kelancaran. Penelitian kemampuan berbicara menggunakan kombinasi pengukuran terstandar dan observasi informal. Penelitian struktur fisik meliputi struktur dan fungsi oral, fungsi respiratory, serta kualitas vocal. Pathologist dalam hal kemapuan berbicara dan berbahasa biasanya bekerja dengan audiologist dimana mereka mampu melakukan evaluasi melalui pendengaran. Jika audiologist tidak ada maka harus dilakukan penelitian secara terpisah. Tidak ada istilah anak terlalu muda untuk melakukan evaluasi kemampuan berbicara dan berbahasa atau kemampuan mendengar. Pemisahan evaluasi perlu dilakukan jika terdapat gejala-gejala aneh kaitannya dengan kemampuan bahasa. Evaluasi Medis

Penelitan fisik dan sejarah kesehatan harus dilakukan secara hati-hati dan harus ditekankan pada identifikasi kesulitan anak dalam kemampuannya berbicara atau berkomunikasi. Anak dengan sejarah medis dimana orang tua mereka pernah mengalami kelambatan berbicara perlu melakukan terapi bahasa atau melakukan pemeriksaan genetik. Proses kehamilan juga beresiko untuk perkembangan prenatal anomaly seperti polyhydramnios atau penurunan pola pergerakan fetal. Kelainan kemampuan berbicara pada anak yang mengalami small-for-gestational-age pada saat dilahirkan sehingga memiliki gejala neonatal encephalopathy atau gejala kesulitan oral-motor feeding. Pemeriksaan sejarah kesehatan harus difokuskan pada umur dimana akan mulai memiliki kemampuan berbahasa. Regresi atau kehilangan kemampuan belajar harus menjadi hal utama yang harus diteliti setelah pemeriksaan sejarah medis. Pemeriksaan fisik harus termasuk pengukuran tinggi badan, berat badan, dan ukuran besar kepala. Kulit juga harus diperiksa guna mengetahui phakomatosis (tuberus sclerosis, neurofibromatosis, Sindrom Struge-Weber) serta asumsi lain mengenai pigment (hypomelanosis Ito). Kelainan pada kepala dan leher seperti forelock putih dan hypertelorism (Sindrom Waardenburg), malformation pendengaran (Sindrom Goldenhar), kelainan fasial dan cardiac (Sindrom Williams, sindrom velocardiofacial), retrognathism pada dagu (kelainan Pierre-Robin), atau cleft lip di hubungkan dengan kelainan kemampuan mendengar dan berbicara. Penelitian neurologis menunjukkan adanya muscular hypertonia atau hypotonia dimana keduanya berpengaruh terhadap kontrol neuromuscular pada kemampuan berbicara. Muscular hypotonia dengan adanya peningkatan pergerakan pada tulang sendi terlihat pada anak penderita SLI. Alasan hubungan ini masih belum jelas namun kemungkinan karena kecanggungan motorik mereka. Hypotonia sedang tidak mampu menjelaskan hubungan gejala ini.

Studi diagnosa tidak berkala dianjurkan bagi penderita SLI atau kelainan kemampuan berbahasa. Jika keterlambatan kemampuan berbahasa merupakan bagian dari kelainan fisik dan cognitive, pemisahan untuk evaluasi genetic lebih lanjut, test chromosome (termasuk fragile X testing), penelitian neuroimaging, dan EEG harus dilakukan jika terbukti secara klinis. Perawatan

Hukum federal IDEA (Individual with Disabilities Education Act) menjelaskan bahwa setiap sekolah harus mennyediakan fasilitas khusus bagi anak-anak yang mengalami kesulitan belajar. Hal ini termasuk anak yang mengalami kelainan kemampuan berbahasa dan berbicara. Layana ini diberikan hingga anak tersebut berumur 21 tahun. Setiap Negara bagian memiliki metode yang berbeda dalam memberikan pelayanan dan untuk anak-anak ini termasuk birth-3, masa kanak-kanak, dan awal program pembelajaran. Program ini menggunakan terapi kemampuan berbahasa dan berbicara sebagai bagian dari pendidikan umum lebih lanjut dengan pendidikan khusus lainnya. Anak-anak juga memerima terapi dari agen pelayanan gratis, pusat rehabilitasi dan rumah sakit, serta pathologist.

Terapi berbicara dan berbahasa meliputi beberapa tujuan. Terkadang kegiatan berbicara dan berbahasa dimasukkan dalam terapi. Tujuan terapi kemampuan berbicara difokuskan pada perkembangan kemampuan berbicara. Tujuan terapi bahasa ditekankan pada pengembangan kosakata (lexicon) serta pemahaman terhadap kata (semantics), meningkatkan syntax dengan menggunakan bentuk yang sesuai atau membentuk kata menjadi sebuah kalimat, dan penggunaan bahasa secara social (pragmatic).terapi dapat meliputi sesi individu, sesi kelompok, serta integrasi kelas. Sesi individu dapat berupa kegiatan drill untuk anak yang lebih tua dan kegiatan bermain untuk anak yang lebih muda untuk mencapai target tertentu. Sesi kelompok terdiri dari beberapa anak dengan pencapaian bahasa yang sama untuk membantu mereka berkomunikasi dan mengatasi batasan tersebut kearah komunikasi yang lebih alamiah. Integrasi kelas meliputi pengajaran dari therapist atau berkonsultasi dengan guiru guna menfasilitasi kebutuhan bahasa dalam situasi akademis. Untuk anak dengan kelainan kemampuan berbahasa ganda, maka dalam terapi ini dilakukan metode komunikasi alternative. Terapi ini meliputi penggunaan tanda manual atau gambar (Picture Exchange Communication System (PECS)). Tujuan dari terapi ini adalah agar anak tersebut menguasai bahasa lebih baik. Penggunaan gambar atau tanda adalah untuk membangun fungsi komunikasi yang lebih baik serta memahami symbol-simbol alamiah dari huruf-huruf untuk memfasilitasi proses bahasa. Tidak ada bukti bahwa penggunaan tanda atau gambar akan menggangu perkembangan oral jika anak tersebut mampu berbicara. lebih lanjut, banyak akhli yang percaya bahwa metode alternative ini meningkatkan kemampuan belajar bahasa lebih cepat. Metode ini juga mengurangi frustasi orang tua dan anak dimana mereka tidak mampu berkomunikasi sebagai keinginan dasar mereka.

Orang tua berkonsultasi dengan terapis mengenai kegiatan dirumah untuk meningkatkan penguasaan bahasa dan meningkatkan kegiatan terapi melalui stimulasi kegiatan yang berhubungan dengan bahasa serta kegiatan membaca yang bersifat menyenangkan. Kegiatan kemampuan berbahasa bagi orang tua menekankan pada meningkatkan kemampuan berkomunikasi yang dimiliki oleh anak mereka daripada harus mengajarkan keakhlian baru. Pathologist dapat mengarahkan orang tua bagaimana cara berkomunikasi yang efektif dengan anak mereka. Kegiatan membaca yang bersifat menyenangkan dapat ditekankan pada pengembangan pemahaman anak-anak terhadap bahasa. Terkadang anak akan menghindari kegiatan membaca dan itu merupakan tanda bahwa orang tua terlalu memberikan bahan bacaan yang terlalu berat. Terapis dapat mengarahkan orang tua bagaimana memberikan bahan bacaan yang tepat bagi anak mereka. Prognosis

Walaupun kebanyakan anak mengembangkan kemampuan komunikasi mereka dengan waktu tertentu, 50-80% anak yang akan memasuki bangku sekolah yang memiliki keterlanbatan berbahasa namun intelegensi nonverbalnya normal menunjukkan kesulitan berbahasa hingga umur 20 tahun setelah didiagnosa. Kesulitan awal berbahasa sangat erat kaitannya dengan kelainan keterlambatan membaca. Sekitar 50% anak-anak dengan kelainnan kemampuan berbahasa akan mengalami kelainan dalam kemampuan membaca. 55% anak-anak yang menderita kelainan kemampuan membaca akan terlambat dalam hal penguasaan bahasa. Anak yang memiliki kelainan kemampuan membaca mengucapkan lebih sedikit kata per ucapannya, tidak mengucapkan kata yang rumit, serta kesulitan dalam mengeja dimana gejala tersebut terjadi pada anak usia 2-3 tahun. Pada saat berusia 5 tahun tingkat kerumitan membuat kalimat verbal mengalami sedikit peningkatan namun kosakata dan penguasaan kata secara phonology (kemampuan untuk mengeluarkan suara dari kata tertentu) sangat berkaitan dengan kemampuan membaca mereka.Kelainan Comorbid PsychiatricKelainan kemampuan berbahasa pada tingkat awal biasanya berhubungan dengan pemahaman auditory dan merupakan factor resiko yang paling khusus untuk disfungsi emosi. Anak laki-laki dan perempuan dengan kelainan kemampuan berbahasa memiliki tingkat kelainan kecamasan yang sangat tinggi (biasanya phobia social). Anak laki-laki dengan dengan kelainan kemampuan berbahasa biasanya memiliki gejala kelainan tidak dapat focus atau hiperaktif, kelainan perilaku, serta kelainan personalitas yang bersifat anti social jika dibandingkan dengan anak normal. Kelainan kemampuan berbahasa biasa terjadi pada anak-anak namun mereka tidak terdiagnosa terlebih lagi pengaruhnya pada perilaku anal dan perkembangan emosi tidak terlalu diperhatikan.

Anak-anak yang akan masuk bangku sekolah yang mengalami kelainan kemampuan berbahasa biasanya mengekspresikan kemarahan melalui rasa cemas, menyendiri, atau perilaku yang agresif. Saat kemampuan berkomunikasi meningkat, maka juga akan berdampak positif terhadap perilaku mereka. hal ini menunjukkan adanya hubungan sebab akibat antara kemampuan bahasa dan perilaku. Namun, adanya masalah emosi dan perlaku selama usia mereka dapat disimpulkan adanya hubungan secara biologis atau genetic antara perkembangan bahasa dan kelainan emosi.

Peran Seorang Dokter Anak

Mengevaluasi perkembangan kemampuan berbahasa pada anak-anak merupakan komponen penting dalam proses pemeriksaan. Seluruh anak yang memiliki hambatan berbicara atau kemapuan berbicara harus dipisahkan untuk menjalani perawatan.

Anak dengan gejala retardasi mental, Sindrom birth defect, kelainan neuromotor harus dipisahkan untuk dievaluasi guna mengetahui etiologi khusus dalam perkembangan kelainan mereka. anak dengan kelainan kemampuan berbahasa dan berbicara mengalami kesulitan berinteraksi secara social dan perilaku. Kesulitan ini harus dievaluasi dalam konteks usia mental dan tahapan kemampuan berbahasa mereka. kelainan kecemasan membutuhkan intervensi tingkah laku dan pschopharmacologic. Pada masa persekolahan, anak harus dimonitor guna melihat bukti adanya gejala kelainan kemampuan membaca. Kebanyakan anak dengan kelainan kemampuan berbahasa dapat memingkatkan kemampuan komunikasi mereka melalui program pendidikan serta terapi berbicara dan berbahasa. Dokter anak dapat membantu orang tua memahami bahwa perkembangan tersebut merupakan proses yang cukup panjang yang nantinya akan dibimbing oleh guru khusus atau terapis. Banyak orang tua yang menanyakan apakah anak mereka mampu seperti teman-temannya yang lain. Biasanya mereka bertanya tentang hal itu tetapi tidak selalu. Walaupun anak menunjukkan perkembangan yang signifikan dalam kemampuan berkomunikasi sering dengan pertumbuhan usia mereka, kelainan kemampuan berbahasa yang dialami oleh anak disepanjang hidupnya dapat mempengaruhi keseluruhan dirinya.