REHABILITASI MEDIK PADA HEMOFILIA

Dr. dr. Joudy Gessal, Sp.KFR-K

DEFINISI

•Hemofilia adalah kelompok kelainanpembekuan darah dengan karakteristiksex-linked resesif dan autosomal resesif, dimana perdarahan dapat terjadi tanpapenyebab trauma yang jelas atau berupaperdarahan spontan.

Hemofilia

defisiensi faktorVIII

defisiensi faktor XI

defisiensi faktor IX

GEJALA KLINIS

Perdarahan(Bleeding)

External bleeding

Internal bleeding

• Hyphema,• Hematemesis• Hematoma• Perdarahan

intracranial• Hematuria• Melena• Hemartrosis

• Perdarahan masif darimulut (gigi yang tanggal /ekstraksi gigi)

• Perdarahan masif ketikaterjadi luka kecil

• Perdarahan dari hidung(tanpa sebab yang jelas)

DIAGNOSIS

Anamnesis

• Riwayat penyakithemofilia dalamkeluarga

• Mudah memar sejak periode neonatal

• Perdarahan spontanbaik internal ataueksternal

• Perdarahan masif ketika terjadi luka kecil

Prothrombin time

Skrininglaboratorium

Dilanjutkan

Bleeding time

Platelet count

Activated partial

thromboplastin time

Thrombin time

Spesificcoagulation factor assay

KOMPLIKASIKomplikasi yang paling sering terjadi

KOMPLIKASI MUSKULOSKELETAL

Artritishemofilik

Perdarahanotot

Artritis

degeneratif

Sinovitis

kronis

Hemartrosis

akut

3 stadium

Paling sering :• Siku• Lutut• Ankle

ARTHRITIS HEMOFILIK

HaemorrhageSynovial

inflammation

Synovial impingement

Recurrent Hemarthrosis

Chronic Synovitis

Synovial Hypertrophy

Degenerative Arthritis

• Pada perdarahan sendi posisi ygnyaman cenderung posisi fleksi lama kelamaan kontraktur fleksimuscle action imbalance valgus deformities crippling deformities wheelchair

PENATALAKSANAAN REHABILITASI MEDIK• Penanganan rehabilitasi medik ini dimulai dari pemeriksaan fisik hati-

hati agar tidak memicu perdarahan

• Komponen dari pemeriksaan fisik :Observasi gangguan

postur

Lingkup gerak sendi

Fungsi otot

Status neurologis

Ultrasound muskuloskeletal

Apabila adakomplikasiperdarahan

otot

PENATALAKSANAAN REHABILITASI MEDIK

KOMPLIKASI GEJALA TUJUAN JENIS PENANGANAN

Perdarahansendi akut

• Nyeri padapalpasi/gerak

• Edema• Keterbatasan

LGS

• Menguranginyeri danedema

• Mengembalikanfungsionalitas

• Mencegahperdarahanlanjut

• RICE• Modalitas :

TENS, US, SWD (pulse)

• Hydrotherapy• Program latihan

LGS sesuaikondisi pasien

• Edukasi

RICERest

ice

Compression

Elevation

Pemasangan TENS

PENATALAKSANAAN REHABILITASI MEDIK

KOMPLIKASI GEJALA TUJUAN JENIS PENANGANAN

Perdarahanotot akut

• Nyeri padapalpasi/gerak

• KeterbatasanLGS

• Muscle imbalance

• Neuropati

• Menguranginyeri danedema

• Mengembalikanfungsionalitas

• Mencegahperdarahanlanjut

• Muscle balance restoring

• RICE• Modalitas : TENS,

US, SWD (pulse)• Program latihan

bertahap ( latihanLGS dilanjutkandengan penguatanotot sesuai kondisipasien)

• Edukasi

LATIHAN LGS

POSISI DUDUK

POSISI SUPINE

LATIHAN LGS DAN PENGUATAN

Eversi danInversi

Plantarfleksi

Dorsifleksi Contoh latihanpenguatan

PENATALAKSANAAN REHABILITASI MEDIKKOMPLIKASI GEJALA TUJUAN JENIS

PENANGANAN

Sinovitiskronis

• Nyeri (minimal)• Gangguan

proprioseptif• Atrofi otot (+/-)

• Mengurangi nyeridan edema

• Mengembalikanfungsionalitas

• Mencegahperdarahan lanjut

• Meningkatkankekuatan danketahanan otot

• Memperbaikifungsiproprioseptif

• Modalitas : TENS

• Hydrotherapy • Program latihan

LGS ,penguatandan bertahap

• Latihanproprioseptif

• Edukasi

PENATALAKSANAAN REHABILITASI MEDIKKOMPLIKASI GEJALA TUJUAN JENIS

PENANGANAN

Arthritis Degeneratif

• Nyeri padapalpasi/gerak

• Edema• Keterbatasan

LGS• Neuropati• Kelemahan otot• Kontraktur• Deformitas (+/-)

• Mengurangi nyeri• Menjaga

fungsionalitas• Mencegah

disabilitas• Menjaga kekuatan

dan ketahananotot

• Memperbaikifungsiproprioseptif

• Modalitas : TENS

• Hydrotherapy • Program latihan

LGS ,penguatandan pereganganoto bertahap

• Latihanproprioseptif

• Brace/ splint• Edukasi

•Pada stadium arthritis degeneratif dapat terjadideformitas yang berupa valgus deformity

•Perjalanan penyakit hemofilia yang kronis dapat menyebabkandisabilitas dan handicap; oleh karena itu dibutuhkan suatupendekatan dan kerjasama tim

•Dengan penanganan dan kerjasama tim yang baik diharapkanprognosis pasien dengan hemophilia dapat menjadi lebih baik