refrat radiologi hapz

Upload: hapzari2875

Post on 07-Jul-2015

213 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

LYMPHEDEMA KONGENITALREFRAT RADIOLOGI

Untuk memenuhi sebagian persyaratan Stase Radiologi

Jurusan Ilmu Kedokteran Klinik Minat Utama Ilmu Kesehatan Anak

Diajukan oleh: Arie Hapsari Indah K 07/2385/I-SP/0350

MSPPDS Ilmu Kesehatan Anak UNIVERSITAS GADJAH MADA YOGYAKARTA 2011

Pendahuluan Sistem limfatik merupakan sistem pembuluh ketiga pada tubuh yang berperan dalam absorbsi cairan interstisial dan reaksi terhadap infeksi. Lebih tepatnya, cairan limfe mengangkut 10% cairan dari interstisial yang mengandung molekul berukuran besar seperti lemak dan protein, memproduksi limfosit serta memberikan respon terhadap sel asing. Tidak seperti sirkulasi sitemik yang bekerja berdasarkan tekanan intravaskuler yang tinggi, sirkulasi limfatik terjadi pada tekanan rendah. Pengambilan cairan interstisial oleh pembuluh limfe dimulai dari kapiler limfatik yang kemudian berlanjut ke pembuluh limfe. Prosesnya dibantu oleh pulsasi arteri, kontraksi otot, dan katup searah yang mencegah terjadi aliran balik. Pembuluh limfe kemudian mengalir ke sirkulasi vena sentral melalui ductus thoracicus. Edema terjadi bila ada ketidakseimbangan antara produksi cairan limfe dan aliran cairan limfe ke sirkulasi sistemik (uptodate). Pada beberapa kasus edema yang sering terjadi seperti gagal jantung, sirosis, sindrom nefrotik dan gagal ginjal, masalah utama terletak pada peningkatan keluarnya cairan dari intravaskuler ke interstisial (ekstravasasi cairan) karena peningkatan tekanan vena, hipoalbuminemia serta permeabilitas kapiler yang meningkat. Sedangkan pada Lymphedema terjadi gangguan transpot cairan interstisial sehingga terjadi akumulasi cairan.

Definisi Limfedema adalah edema yang disebabkan oleh kegagalan sistem transpot dari pembuluh limfe. Kegagalan sistem limfatik bisa terjadi karena obliterasi (penyempitan) pembuluh limfe yang disebut sebagai limfedema primer atau bisa terjadi setelah operasi atau karena efek pengobatan kanker yang disebut limfedema sekunder.

Etiologi Berdasarakan penyebabnya Limfedema terbagi menjadi Limfedema Primer dan Limfedema Sekunder (Tabel 1)

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

1

Tabel 1. Etiologi Lymphedema Limfedema Primer Kongenital/Millroys disease Precox (Remaja) Tarda (Dewasa) Keganasan Selulitis berulang Penyakit jaringan ikat Infeksi (Filariasis) Kerusakan sistem limfatik (tindakan Limfedema Sekunder

pembedahan, terapi radiasi, luka bakar)

Kongenital limfedema atau infantile hereditary lymphoedema dikenal juga dengan sebutan Milroys disease merupakan penyakit yang jarang, ditandai oleh malformasi limfatik sejak lahir, prevalensi 1:6.000 sampai 1:10.000 kelahiran hidup dengan rasio perempuan dibanding laki-laki adalah 2,5:1 (Rockson SG). Pada Milroys disease terjadi defek gen (lokasi 5q35,3) yang mengkode reseptor faktor pertumbuhan endotel vaskuler (Vascular endothelial growth factor receptor3/VEGFR-3). VEGFR-3 terekspresi pada endotel pembuluh limfatik dan berperan dalam perkembangan pembuluh limfe. Limfedema primer juga sering dikaitkan dengan beberapa sindrom kongenital berikut : 1. Sindrom Klippel-Trenaunay Suatu sindrom kombinasi malformasi vena dan kapiler dan/atau disertai malformasi limfatik (Rahman A) 2. 3. Sindrom Turner Sindrom Noonan Sindrom autosom dominan yang ditandai dengan wajah dismorfik, perawakan pendek, kelainan jantung berupa stenosis pulmonal atau kardiomiopati

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

2

Manifestasi klinis Gejala klinis pada penyakit Millroy berupa edema yang terjadi segera setelah lahir dan biasanya diikuti dengan infeksi kulit berupa selulitis (Tabel 2).

Tabel 2. Gejala Klinis penyakit Millroy Klinis Jenis edema Bilateral Unilateral 85% 15% Prevalensi

Lokasi edema Di bawah lutut 94% 37% 20% 10%

Hydrocele Selulitis Papilomatosis

Klasifikasi Berdasarkan kualitas edema dan efek setelah elevasi selama 24 jam, International Society of Lymphology membagi limfedema menjadi beberapa stadium, yaitu : 1. Stadium I Ditandai dengan akumulasi cairan yang berisi protein, perabaan lunak tanpa fibrosis dan edema berkurang setelah 24 jam dengan posisi elevasi. 2. Stadium II Biasa disebut spontaneously irreversible lymphedema, perabaan sudah mulai keras karena mulai terbentuk jaringan fibrosis, pitting edema kembali lambat dan tidak berkurang setelah posisi elevasi selama 24 jam 3. Stadium III Telah terbentuk lymphostatic elephantiasis, perabaan keras karena kulit sudah berubah menjadi jaringan fibrosis, edema tidak pitting

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

3

Gambar 1. Stadium lymphedema

Diagnosis Penegakkan diagnosis lymphedema primer berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Harus ditentukan tipe edema apakah pitting edema atau non pitting edema. Pitting edema menunjukkan adanya akumulasi cairan pada jaringan interstisial. Non pitting edema menandakan adanya insufisiensi pada sistem limfatik atau venosa. Namun, pitting edema tidak menyingkirkan kemungkinan limfedema karena pada stadium awal edema yang terjadi adalah pitting edema.

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

4

Pemeriksaan Radiologis Pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis limfedema adalah sebagai berikut : y Lymphoscintigraphy Kontras dimasukkan secara subkutan atau intradermal pada sela jari kaki atau tangan, pengambilan gambar dilakukan 30-60 menit setelah injeksi kontras. Pasien kemudian diminta untuk melakukan aktivitas seperti berjalan atau dipijat selama 20 menit kemudian dilanjutkan pengambilan gambar kedua. Kriteria untuk gangguan fungsi sistem limfatik bila tidak tampak visualisasi dari limfonodi (gambar 2)

1

2

Gambar 2. Hasil Pemeriksaan Limphscintigraphy 1. Limphoscintigram anterior dari pasien dengan edema tungkai kiri. Tampak gambaran samar pembuluh limfe di tungkai kiri (panah besar) dan pembuluh limfe kolateral (panah kecil). 2. Pasien sindrom Prader-Willi dengan lymphedema primer tungkai bawah.

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

5

y MRI dan CT Pemeriksaan MRI dan CT scan dapat dilakukan untuk mengetahui adanya lymphedema bila pemeriksaan lymphscintigrafi tidak tersedia. Dari pemeriksaan MRI dan CT dapat diketahui adanya kelainan pembuluh arteri atau pun vena.

Gambar 2. MRI Gambaran MRI pasien dengan lymphedema stadium 3

y USG Doppler Ultrasonografi merupakan pemeriksaan yang mudah, tidak invasif dan tidak mahal. USG Doppler dapat digunakan untuk melihat aliran darah vena dan arteri serta menunjukkan bila ada dilatasi limfatik di jaringan lunak.

Pengobatan Lymphedema primer sulit untuk diobati, tujuan utama hanya mengontrol edema supaya tidak bertambah berat. Pengukuran lingkar tungkai merupakan salah satu metode untuk memonitor edema yang terjadi. Pengobatan nonfarmakologi untuk lymphedema meliputi akvitas khusus, perawatan kulit, dan penggunaan bebat/plester kompresi. Plester kompresi dapat bermanfaat pada fase awal lymphedema untuk mencegah edema supaya tidak bertambah besar (Gambar).

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

6

Terapi pembedahan dapat dilakukan untuk mengurangi jaringan lemak subcutan dan jaringan fibrosis. Namun efikasi dari prosedur ini belum teruji karena beberapa kasus akan kembali terjadi lymphedema setelah 1-2 tahun paska pembedahan.

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

7

DAFTAR PUSTAKA

1. Mohler ER, Mondry TE. Lymphedema: Etiology, clinical manifestasion and diagnosis. 2009.UpToDate 2. Banu A, Bontas E, Bartos D, Dragoicea I, Dorobantu M, Tanikawa A et al. LymphedemaUp to now-Review. Medica.2007;2:25-33 3. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2003 consensus of the International Society of Lymphology Executive Committee. Consensus document available at www.u.arizona.edu 4. Ely JW , Osheroff JA, Chambliss ML, Ebell MH. Approach to Leg Edema of Unclear Etiology. JABFM. 2006;19:148-160 5. Kerchner, K, Fleischer, A, Yosipovitch, G. Lower extremity lymphedema update: pathophysiology, diagnosis, and treatment guidelines. J Am Acad Dermatol 2008; 59:324. 6. Soo, JK, Bicanic, TA, Heenan, S, Mortimer, PS. Lymphatic abnormalities demonstrated by lymphoscintigraphy after lower limb cellulitis. Br J Dermatol 2008; 158:1350. 7. Rockson SG. Diagnosis and Management of Lymphatic Vascular Disease. J. Am. Coll. Cardiol 2008;52:799-806 8. Abdul-Rahman NR, Mohammad KF, Ibrahim S. Gigantism of the lower limb in KlippelTrenaunay syndrome: anatomy of the lateral marginal vein. Singapore Med J.2009; 50:e2235. 9. Mousavi SR, Mehdikhah Z. Surgical management of chronic lymphedema; introducing an innovative Procedure. Iran J Pediatr.2008;18:257-262 10. Brice G, Child AH, Evans A, Bell R Mansour S, Burnand K et al. Millroy disease and the VEGR-3 mutation phenotype. J Med Genet.2005;42:98-102 11. Cheville AL; McGarvey CL; Petrek JA; Russo SA; Thiadens SR; Taylor ME The grading of lymphedema in oncology clinical trials. Semin Radiat Oncol 2003 Jul;13(3):214-25. 12. Vaillant L; Gironet N Infectious complications of lymphedema] Rev Med Interne. 2002 Jun;23 Suppl 3:403s-407s. 13. Dupuy A; Benchikhi H; Roujeau JC; Bernard P; Vaillant L; Chosidow O; Sassolas B; Guillaume JC; Grob JJ; Bastuji-Garin S TI - Risk factors for erysipelas of the leg (cellulitis): case-control study. BMJ 1999 Jun 12;318(7198):1591-4.

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

8

KASUS KONGENITAL LYMPHEDEMA

Identitas Nama : An. ND Jenis Kelamin : Perempuan Umur : 8 tahun Alamat : Redin, Gebang, Purworejo, Jawa Tengah Nomor CM : 1 46 61 xx Dirawat di bangsal Melati 4 sejak tgl. 17/2/2011 Keluhan Utama : Bengkak pada tungkai kanan (sejak lahir) dan nyeri saat berjalan Riwayat Penyakit Sekarang : 8 Tahun SMRS Sejak lahir orang tua memperhatikan tungkai kanan anak lebih besar dari tungkai kiri. Warna kulit sama hanya ukurannya yang lebih besar, kesan berisi cairan. Ukuran tungkai kanan bertambah besar sesuai dengan pertumbuhan tungkai kiri. Anak tidak rewel, tidak kesakitan, tidak ada gangguan gerak Saat usia 1 bulan, diperiksakan ke Bidan disarankan ke Rumah sakit tapi oleh orang tua belum diperiksakan. Pertumbuhan dan perkembangan anak terkesan normal Riwayat keluarga/lingkungan yang menderita kaki gajah (-) 3 Tahun SMRS Anak akan memasuki masa sekolah, oleh orang tua diperiksakan ke RS Purworejo, disarankan ke RS Sardjito. Orang tua membawa anak ke Poli Bedah RS Sardjito, tidak dilakukan pemeriksaan khusus, diagnosis Elephantiasis, kemudian disarankan rawat jalan. 5 Hari SMRS Anak demam mendadak tinggi, batuk (-), pilek (-), nyeri telan (-), makan /minum mau, BAB/BAK tak ada keluhan. Nyeri di tungkai kanan (+), anak sulit berjalan. Kulit kemerahan di tungkai kanan bertambah dan terasa gatal Hari masuk RS Anak mengeluh tungkai kanan nyeri saat berjalan, terasa gatal dan kulit kemerahan di tungkai kanan bertambah. Demam tinggi, batuk (-), pilek (-), makan dan minum mau. BAB dan BAK tak ada keluhan Poli Anak RSS Riwayat penyakit kanker pada keluarga (-) Riwayat penyakit yang sama pada keluarga (-) Kesan: tidak terdapat risiko penyakit yang diturunkan.

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

9

RIWAYAT PRIBADI y Riwayat Kehamilan: Kontrol rutin di bidan Puskesmas, sejak UK 2 bulan, rutin tiap bulan hingga UK 9 bulan. Kenaikan BB selama hamil 7 kg. Selama hamil ibu tidak pernah sakit demam, muntah berlebihan dan perdarahan. Ibu mendapat obat tambah darah, vitamin setiap kontrol kehamilan dan mendapat imunisasi TT 2x. Tekanan darah selama kontrol normal. y Riwayat Persalinan: Anak lahir ditolong dukun bayi di rumah, umur kehamilan 9 bulan, lahir spontan, tidak dipacu, penyulit selama persalinan disangkal, air ketuban jernih, lahir langsung menangis, setelah lahir bayi bugar, tidak ada perawatan khusus setelah lahir, setelah 1 hari diperbolehkan pulang. BB 2500g, PB ? y Riwayat Paska Lahir:Anak mendapat imunisasi di bidan. Bila anak sakit anak dibawa periksa ke bidan atau Puskesmas. Kesan: Riwayat kehamilan, persalinan, dan pasca lahir tidak baik RIWAYAT MAKANAN y Umur 0-4 bulan : ASI y Umur 4-10 bulan : ASI + bubur susu y Umur 10-18 bulan : makanan rumah tangga, lauk tahu, tempe dan kadang daging. Anak tidak suka minum susu Kesan: Kualitas dan kuantitas makanan kurang RIWAYAT PERKEMBANGAN

Saat ini anak kelas 1 SD, rangking 1, akivitas biasa Simpulan : Perkembangan motorik kasar, halus, bahasa dan sosial sesuai dengan anak seusia RIWAYAT IMUNISASI Simpulan : imunisasi dasar lengkap sesuai umur dan sesuai jadwal menurut PPI

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

10

Anamnesis sistem y Demam (+) y Sistem serebrospinal : kejang (-), penurunan kesadaran (-) y Sistem kardiovaskuler : sesak napas (-), biru-biru (-) y Sistem respirasi : batuk (-), pilek (-), sesak napas (-) y Sistem pencernaan : mual (-), muntah (-), BAB (+)N y Sistem genitourinaria : BAK lancar y Sistem muskuloskeletal : tungkai kanan bengkak sejak lahir, nyeri saat berjalan, gatal (+), kemerahan (+) y Sistem integumentum : ruam (-) PEMERIKSAAN FISIK Pemeriksaan Umum Kesan Umum : anak tampak berjalan pincang, kaki kanan tampak bengkak, kompos mentis Tanda Vital : y Frekuensi Nadi : 122x/menit, teratur, isi dan tegangan cukup y Frekuensi napas : 24 x/menit, teratur, tipe torakoabdominal y Suhu aksila : 390C y Tekanan darah : 110/60 mmHg y Status gizi : Berat badan : 17 kg Tinggi badan : 108 cm Lingkar kepala: 50 cm LLA: 17 cm WHO - WAZ : -3 < SD < -2 : underweight - HAZ : < -3SD : severely stunted - LLA : < p5 Kesan: sangat pendek, kurus, gizi kurang Kulit Kel. limfe Otot Tulang Sendi Leher : UKK (-) : lnn tak teraba : eutrofi, spastisitas (-) : deformitas (-) : deformitas (-), tanda inflamasi (-) : kaku kuduk (-)

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

11

Thoraks Paru :

: simetris, KG (-), retraksi (-)

Jantung Batas kanan atas : SIK II LPS kanan Batas kanan bawah: SIK IV LPS kanan Batas Kiri Atas : SIK II LPS kiri Batas Kiri Bawa : SIK IV LMC kiri Suara Jantung : SI tunggal, SII (+), split SII tak konstan , bising (-) Perut : distensi (-), T/E (+) N, bising usus (+) N, nyeri tekan (-), Hepar : tak teraba Limpa : tak teraba Anogenital : perempuan Ekstremitas : akral hangat, capillary refill time < 2, nadi kaki teraba kuat Status neurologis Lengan Kanan Gerakan Kekuatan Tonus Trofi Clonus Refleks fisiologis Refleks patologis +N +N Bebas 5 N Eutrofi Kiri Bebas 5 N Eutrofi Kanan Bebas terbatas 4 N sdn +N + babinski Meningeal sign : (-), sensibilitas : dbnKongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari 12

Tungkai Kiri Bebas 5 N Eutrofi +N + babinski

y y y y y y y y

KEPALA Bentuk Ubun-ubun Mata Hidung Telinga Mulut Faring Gigi Status Lokalis

: mesosefal : tertutup, datar : konjungtiva pucat -/-, sklera ikterik (-) : sekret (-) : sekret (-) : stomatitis (-), bibir sianosis (-) : hiperemis (-), uvula di tengah, refleks muntaJ (-) : karies (-)

RINGKASAN DATA DASAR ANAMNESIS Anak perempuan 8 tahun Tungkai kanan bengkak sejak lahir, tampak bercak kemerahan di paha kanan Pertumbuhan sesuai dengan pertumbuhan ekstremitas yang lain Tidak nyeri, tidak kemerahan Tidak progresif, tidak ada gangguan fungsi Tidak ada lingkungan dengan riwayat kelainan serupa Tidak ada keluarga dengan riwayat kelainan serupa Demam tinggi sejak 5 hari Tungkai kanan nyeri bila dipakai berjalan Kulit kemerahan bertambah Riwayat kehamilan dan persalinan tidak baik Riwayat imunisasi sesuai dengan imunisasi dasar, belum booster

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

13

PEMERIKSAAN JASMANI Keadaan umum tampak kurus, jalan pincang Hipertermi Takikardi Gizi kurang Status Lokalis tungkai Kanan: Edema dari regio inguinalis sampai telapak kaki, non pitting Red wine spot (+), eritema (+) Veruca (+) DIAGNOSIS 1. Lymphedema kronis DD Kelainan kongenital Filariasis 2. Selulitis DD Erysipelas 3. Gizi Kurang RENCANA PENGELOLAAN Parasetamol 10-15mg (k/p) Diet: Kebutuhan kalori berdasarkan BB ideal menurut tinggi badan E: 90 kal/kgBB/hr P: 2 gram/kgBB/hari C: 1620 cc/hari Pemeriksaan Darah Rutin Pemeriksaan mikrofilaria Diskusi dengan sub bagian: Tropmed Untuk menyingkirkan filariasis perlu dilakukan pemeriksaan mikrofilaria, Rontgen tungkai kanan untuk melihat adanya kelainan tulang Genetika Edema tungkai sejak lahir dan tidak progresif, non pitting kongenital lymphedema tipe I (Milroy disease) Lacak riwayat penyakit pada keluarga Diskusi dengan bagian DV Tidak ada tindakan khusus Pikirkan ke arah Klippel Trenaunay Syndrome

HASIL TINDAKAN DIAGNOSIS - Rontgen Tulang dan soft tissue kedua tungkai - USG Doppler

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

14

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

15

USG Doppler : Tak tampak kelainan arteri dan vena

DIAGNOSIS 1. Primer Lymphedema e/c DD Milroy Disease Klippel Trenaunay Syndrome 2. Selulitis DD Erysipelas 3. Anemia mikrositik-hipokromik e/c DD Anemia Defisiensi Besi Penyakit kronis 4. Gizi Kurang

Kongenital Lymphedema/Rad/2011/ariehapsari

16