referat vcss ida

8/8/2019 Referat VCSS Ida

1/27

1

TINJAUAN PUSTAKA

VENA CAVA SUPERIOR SYNDROME

Pembimbing :

dr. Agus Suharto Basuki, Sp.P

Disusun Oleh :

IDA WULANDARI

J 500050028

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN PULMUNOLOGY & RESPIRASI

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA

2010


2/27

2

LEMBAR PENGESAHAN

TINJAUAN PUSTAKA


Disusun Oleh:

IDA WULANDARI

J 500050028

Disetujui : 30 Juli2010 ( dr. Agus Suharto B, Sp.P ) (...)

Dipresentasikan : 9 Agustus 2010( dr. Agus Suharto B, Sp.P ) (...)

Disahkan :Agustus 2010 (dr. M.Shoim dasuki, M.Kes) (...)

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN PULMUNOLOGY & RESPIRASI

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA

2010


3/27

3

KATA PENGANTAR

Assalamualaikum wr.wb

Syukur Alhamdulillah kehadirat Allah SWT, karena dengan limpahan rahmat dan

karunianya penulis mampu menyelesaikan tugas kepaniteraan klinik di bagian pulmonology dan

respirasi yang berjudul Vena cava superior syndrome ini dengan baik dan lancar.

Dalam kesempatan ini, penulis ingin mengucapkan terimakasih kepada:

1. dr.Mohammad Syahril, Sp.P selaku kepala BBKPM dan dokter pembimbing yang

senantiasa memberikan koreksi dan ilmu kepada penulis.

2. dr.Agus Suharto B,Sp.P selaku dokter pembimbing yang senantiasa membimbing penulis

demi kesempurnaan tugas ini dan telah membuka wawasan penulis tentang ilmu penyakit

paru.

3. Segenap dokter umum yang telah membimbing dan memberikan ilmunya kepada penulis

4. Kepada segenap staff bagian diklat dan seluruh pegawai BBKPM yang telah memberikan

dukungannya kepada penulis.

5. Kepada teman-teman yang tiada hentinya memberikan dukungan kepada penulis.

Semoga apa yang penulis sampaikan dapat bermanfaat. Amin

Wassalamualaikum wr.wb.

Hormat saya,

Penulis


4/27

4

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL...i

HALAMAN PENGESAHAN.....ii

KATA PENGANTAR....iii

DAFTAR ISI....iv

VENA CAVA SUPERIOR SYNDROME.......5

Pendahuluan.5

Tujuan Penulisan..6

Definisi6

Anatomi..7

Etiologi...8

Patofisiologi...9

Manifestasi klinis..12

Diagnosis....14

Diagnosis banding.18

Penatalaksanaan...18

Komplikasi.....24

Prognosis.25

Kesimpulan.25

DAFTAR PUSTAKA.26


5/27

5


PENDAHULUAN

Vena Cava Superior Syndrome (VCSS) merupakan obstruksi langsung dari vena

kavasuperior oleh keganasan seperti kompresi vena kava superior akibat tumor lobus kanan atau

timoma dan / atau mediastinum limfadenopati.1Sindrom vena Kava superior muncul bila terjadi

gangguan aliran oleh berbagai sebab, di antaranya tumor paru dan tumor mediastinum.

Gangguan ini pada penderita kanker paru muncul akibat penekanan atau invasi massa ke vena

cava superior, sehingga menimbulkan gejala sindrom vena kava superior (SVKS).Vena cava

superior syndrome berkaitan dengan keganasan,saat ini lebih dari 90% pasien dengan sindrom

vena cava memiliki keganasan terkait sebagai penyebabnya. Hal ini bertentangan dengan

penelitian di awal 1950di mana sebagian besar kasus nonmalignantmenyebabkan infeksi

(misalnya, sifilis, tuberkulosis ) telah menurun karena perbaikan dalam terapi antibiotik.

Nonmalignant penyebab dari sindrom vena kava superior, trombosis dari instrumentasi vena

sentral (kateter, alat pacu jantung, guidewire).2 Namun tahun 1980-1990 keganasan merupakan

penyebab yang mendominasi terjadinya vena cava superior syndrome terutama tumor

mediastinum sedangankan 10% penyebab vena cava superior syndrome adalah tumor

jinak.3Keganasan yang paling umum penyebabnya yaitu non-small cell lung cancer(Sekitar 50%

dari pasien), small cell lung cancer(sekitar 25% dari pasien), limfoma,dan lesi metastasis

(masing-masing sekitar10% dari pasien).1Penggunaan antibiotik terhadap infeksi dipostulasikan

sebagai penyebab perubahan etiologi dari vena cava superior syndrome.3

Insidensi Vena Cava Superior Syndrome di Amerika Serikat adalah 15.000 tiap tahunnya.1Di

amerika serikat vena cava superior syndrome berkembang 5 10% dari pasien dengan

keganasan berupa massa intratorak. Tahun 1969 Salsali dan Cliffton mengamati kejadian 4,2%

vena cava superior syndrome dari 4960 pasien dengan kanker paru , 80% merupakan tumor pada

paru kanan.4

Di negara-negara berkembang, nonmalignant menyebabkansindrom vena kava superior

merupakan persentase yang signifikan. Namun, sindrom vena kava superior jarang terjadi di

populasi umum.Kebanyakan sindrom vena cava superior disebabkan oleh karsinoma

bronchogenic, distribusi umur sangat miring terhadap orang tua.Hal ini menyebabkan

nonmalignant, serta limfoma, cenderung mempengaruhi orang-orang muda. Rentang usia yang


6/27

6

dilaporkan dalam satu studi adalah 18-76 tahun, dengan rata-rata usia 54 tahun. Bronchogenic

karsinoma menyebabkan lebih dari 80% kasus sindrom vena kava superior. Bahkan ketika

diobati dengan radiasi, hanya 10% dari pasien ini masih hidup 30 bulan setelah presentasi.

Namun, pasien dengan sindrom vena kava superior karena penyebab keganasan hanya bertahan

30 hari tanpa radiasi.2

TUJUAN PENULISAN

Tujuan dari penulisan ini adalah :

- Mengetahui definisi vena cava superior syndrome

- Mengetahui etiologi dan patofisiologi terjadinya vena cava superior syndrome

- Mengetahui penatalaksanaan vena cava superior syndrome

DEFINISI

Sindrom vena cava superior adalah sekumpulan gejala akibat pelebaran pembuluh darah vena

yang membawa darah dari bagian tubuh atas menuju ke jantung, penghambatan aliran darah ini

(oklusis) melewati vena cava superior sehingga menyebabkan sindrom vena cava superior (Paul,

2006).Vena Cava Superior Syndrome merupakan problem onkologik dan bisa menjadi keadaan

suatu kegawat daruratan.5


7/27

7

ANATOMI

Gambar 1. Anatomi vena cava superior

Normalnya vena cava superior panjangnya 6 8 cm dan diameternya 1-2 cm. Vena ini terbentuk

dari pertemuan antara vena inominata kanan dan kiri dan posisinya terletak ditengah tengah

mediastinum, di kanan aorta dan didepan trakea. Bagian inferior vena cava superior berdekatan

dengan pericardial sepanjang 2 3 cm, dimana vena azygos berada di bagian posteriornya dan

berdekatan dengan kolumna vertebra. Berjalan dianterior menyilang bronkus dan masuk dinding

posterior dari vena cava superior diatas batas pericardial, beberapa centimeter diatas atrium

kanan.

Terdapat 8 prinsip jalur kolateral dalam aliran sistem vena thorak antara lain Paravertebral,

azigoshemiazigos, mamaria interna, thoraks lateral, jugularis anterior, thyroidal, thymus, vena

pericardiophrenic. Setiap sistem terhubung dalam suatu jaringan yang rumit untuk menyediakan

sejumlah variasi aliran yang dapat mengalir dari setiap system vena, tergantung situasi.

Munculnya vena cava superior syndrometergantung pola anatomis dan kompensasi yang timbul


8/27

8

akibat proses patologis yang timbul. Lokasi obstruksi, luasnya proses patologis yang terjadi,

adanya jalur dan kemampuan jalur vena dalam mengadaptasi aliran darah yang berlebih

menentukan tingkat keganasan dari sindrom.6

ETIOLOGI

Lebih dari 95% dari semua kasus sindrom vena cava superior melibatkan kanker pada thorax

bagian atas, dan yang paling berhubungan dengan sindrom vena cava superior adalah kanker

paru. Kanker yang sudah bermetastase ke paru seperti metastase kanker payudara dan metastase

kanker testis juga sebagai penyebab terjadinya SVCS.6

Maligna (97%) Benigna (3%)

JENIS

PENYAKIT

Karsinoma bronkus

Limfoma maligna

Metastasis tumor ganas

75%

15%

Tyroid goiter

Mediastinitis fibrosa

Aortitis luetica/tuberculosa

thrombosis

Tabel 1. Etiologidari Obstruksi Vena Cava Superior

Penyumbatan bisa terjadi pada vena cava superior, vena innominata, vena subclavia ataukombinasi dari ketiga vena tersebut.

Vena cava superior 36%

Vena innominata 27%

Vena subclavia 18%

Vena cava superior & vena innominata 6%

Vena innominata & vena cava superior 9%

Ketiga venae 4%

Tabel 2. Lokalisasi Penyumbatan pada vena cava superior syndrome

Penentuan lokalisasi ini penting untuk pengobatan paliatif, danbiasanya cukup denganpemeriksaan radiologi toraks PA sertalateral.


9/27

9

Faktor-faktor yang menyebabkan terjadinya Vena Cava Superior Syndrome (VCSS) :

1. Penggunaan antibiotik

2. Keganasan terutamakarsinoma bronchogenic

3.

Limfoma

4. Dialisis kateter dan menyebabkan alat pacu jantung menjadi berhubungan dengan

sindrom vena kava superior karena thrombosis.2

Penyebab non maligna adalah fibrosis mediastinum, penyakit pembuluh darah seperti aneurisma

aorta, vaskulitis, fistul arteria-vena, infeksi seperti histoplasmosis, TBC, sifilis dan

aktinomikosis, tumor jinak (teratoma, kistik higroma, timoma dan trombosis).7

PATOFISIOLOGI

Gambar 2.Patofisiologi Vena cava superiorsyndrome

Vena cava superior merupakan pembuluh darah yang besar yang menerima darah dari kepala,

leher dan ekstremitas atas dan bagian thorak atas.Vena cava superior teletak di tengahtengah


10/27

10

mediastinum dan dikelilingi oleh struktur yang sangat rapuh seperti sternum, trakea, bronkus

kanan, aorta, arteri pulmonalis dan limfonodus parahiler dan paratrakea. Vena cava superior

terbentang dari hubungan antara vena inominata kanan dan kiri menuju ke atrium kanan,

panjangnya mencapai 6 8 cm. Dengan dinding yang tipis dan tekanan yang lemah. Dinding

pembuluh darah vena cava superior ini sangat mudah tertekan karena vena ini melintang di

daerah mediastinum.Obsruksi dari vena cava superiormungkin disebabkan oleh invasi neoplastik

dari dinding vena yang berhubungan dengan trombosis intravaskular atau lebih sederhana oleh

karena tekanan ekstrinsik dari masa tumor. Pada pemeriksaan postmortem diketahui bahwa

obstruksi total dari vena cava superior dihasilkan dari kombinasi trombosis vena cava dengan

kompresi eksterna. Obstruksi vena cava superior sebagian lebih sering disebabkan oleh

penekanan atau kompresi intrinsik tanpa trombosis vena.Obstruksi vena cava superior

mengawali aliran balik vena kolateral dari setengah bagian tubuh bagian atas menuju ke jantung

melewati 4 jalur utama.Jalur Pertama dan yang paling penting adalah sistem vena azygos,

termasuk vena azygos, vena hemiazygos, dan venavena interkostal. Jalur kedua adalah sistem

vena mamaria interna dan cabang cabangnya serta hubungan sekunder ke vena epigastrik

superior dan inferior, Sistem vena toraksik yang panjang, dengan hubungannya menuju vena

femoralis dan vena vertebralis, yang menyediakan jalur kolateral ketiga dan keempat. Akibat

terjadinya perubahan jalur vena tersebut maka aliran vena hampir selalu meningkat pada bagian

atas jika obstruksi vena cava superior terjadi, dimana tekanan vena cava tersebut dapat mencapai

200 500 cmH2O pada vena cava superior syndrome berat.4

Dengan menggunakan venografi, Standford dan Doty telah menggambarkan empat pola yang

berhubungan dengan aliran vena ditentukan dari derajad obstruksi dari vena cava superior.

Obstruksi vena cava superior dibawah batas insersi dari vena azigos akan menyebabkan

peningkatan aliran ke vena azigos sebagai salah satu cabang mayor jalur kolateral, dengan aliran

balik dan drainase menuju vena cava inferior. obstruksi diatas insersi vena azigos akan

meningkatkan aliran menuju jalur alternatif, terutama pleksus cervical dan paravertebral.

Pembuluh darah kolateral yang menuju ke sistem vena azigos akan mengalir balik ke vena cava

inferior. Beberapa sistem vena kolateral mungkin muncul saat vena cava superior dan vena besar

mengalami thrombosis.4

Perkembangan dari obstruksi vena cava superior menentukkan keganasan dari sindrom dan

perubahannya yang berhubungan dengan perubahan aliran vena. Strangulasi dari aliran vena


11/27

11

besar (Seperti vena cava, vena inominata, atau vena azigos ) merangsang timbulnya aliran balik

menuju venavena yang lebih kecil. Prosesnya selalu berkembang menjadi proses yang subakut

atau kronis yang berkembang lebih cepat daripada kemampuan tubuh untuk mengalirkannya ke

vena kolateral untuk mencegah terjadinya kongesti. Aliran darah vena yang tinggi tepat diatas

pusat obstruksi akan menyebabkan aliran berubah ke pleksus yang tekanannya lebih rendah dan

venula-venula. Dalam hitungan minggu atau bulan maka akan memaksa terjadinya pelebaran

pembuluh darah kolateral menjadi lebar.Ketika terjadi peningkatan aliran vena maka akan terjadi

gambaran sianosis pada pasien, odema juga sering terjadi pada pasien dengan vena cava superior

syndrome karena adanya peningkatan tekanan hidrostatik kapiler, kondisi ini sangat dipengaruhi

oleh derajad aliran kolateral untuk mengurangi tekanan vena. Perubahan anatomis dan fisiologis

juga terjadi sebagai akibat dari kongesti yang terjadi seperti plethora pada wajah, odema rigan

pada wajah, dan kemerahan pada wajah dan ekstremitas dan dilatasi dari vena kulit. Ketika

obstruksi yang terjadi akut atau subakut maka perubahan fisiologis dari vena vena kolateal

tidak dapat terjadi secara cepat dan cukup untuk mengkompensasi, maka gejala klinis yang

muncul akan bertambah hebat seperti odema pada wajah, leher, dan tangan, sakit kepala, sesak,

bengkak pada periorbita dan eritema pada wajah.8


12/27

12

Gambar 3. PatofisiologiVena cava superiorsyndrome

MANIFESTASI KLINIS

Vena cava superior syndrome mempunyai tanda dan gejala tertentu, tanda yang ditemui pada

pasien dengan vena cava superior syndrome adalah vena-vena kolateral di dada bagian atas dan

leher melebar, plethora pada wajah, odema yang muncul pada lengan ,dan sianosis. Sedangkan

gejala yang dijumpai pada pasien adalah sakit kepala, sesak , batuk , sesak pada posisi tidur, dan

sulit menelan sebagai akibat dari obstruksi aliran darah yang melewati vena cava superior

menuju atrium kanan.9

.KeluhanPokok Tanda penting


13/27

13

-Nyeri dada

-Rasapenuh/sesak di dada

- Batuk-batuk

- Sinkop

- Disfagi

- Epistaksis

- Hemoptisis

- Gangguan penglihatan

-Sulit menelan dan gangguan bernapas bila

esofagus dan trakea di tekan.

- Sianosis

- Vena-vena kolateral di dada bagian atas dan

leher melebar

- Latergi

- Edema muka, kepala, lidah, larings, trakea

dan konjungtiva

- Mengi

Gambar 4. Pelebaran vena di dada


14/27

14

Pada obstruksi yang berlangsung lama bisa timbul gejala-gejala neurologik seperti nyeri kepala,

gangguan penglihatandan menurunnya kesadaran. Dalam keadaan seperti ini prosedur yang biasa

untuk menegakkan diagnosis sebaiknyatidak usah terlalu ketat dijalankan.11

DIAGNOSIS

Vena cava superior syndrome merupakan diagnosa klinis, gejala dan tanda yang didapat

biasanya mudah untuk dikenali, konfirmasi dengan pemeriksaan radiologis tidak diperlukan

tetapi diagnosis histologi sangat diperlukan sebagai langkah awal dalam melakukan

penanganan.12

1.

USG

Pemeriksaan USG sangat bernilai dalam menilai keadaan dari vena jugularis, subclavia, dan

vena aksilaris sangat aman cepat dan bersifat non invasive. Sebagai screning awal untuk

mengevaluasi adanya obstruksi patologis, pengukuran aliran Doppler sangat mudah dan

akurat tetapi dibatasi oleh ketidakmampuan untuk melihat vena intratorak secara adekuat,

penilaian lebih modern terhadap sistem vena intrathorak dapat dinilai dengan

Transesofageal Echocardiografi (TEE), yang telah menunjukan hasil yang memuaskan

dalam mengevaluasi vena cava superior dan struktur sekitarnya.2. Radionuclide Venography

Nuclear scientigraphy merupakan metode yang noninvasive dan relative akurat dalam

melihat gambaran system vena, gambaran yang dihasilkan tidak sebaik gambaran pada

kontras venografi yang dapat melihat anatomis vena dengan jelas. Tetapi technetium-99m

Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging (CT/MRI)CT-scan menyediakan


15/27

15

informasi yang banyak tentang kejadian SVCS ,CT-scan memperlihatkan secara detail

anatomis dari thorak, termasuk tumor yang terletak proksimal dari vena cava superior,

jantung, trakea dan struktur mayor lainnya, memperlihatkan oklusi vena cava, termasuk

trombosis kolateral loop dari hubungan vena intratorak.

Kompresi vena cava superior yang berhubungan dengan derajad keganasan yang

bermanifestasi pada gejala klinis yang muncul dibagi menjadi 5 kategori antara lain :

a. Tipe Ia merupakan penyempitan vena cava superior yang sedang tanpa aliran kolateral

atau peningkatan ukuran vena azigos

b.Tipe Ib merupakan penyempitan vena cava superior yang berat dengan aliran retrograde

ke vena azigos.

c. Tipe II merupakan obstruksi vena cava superior diatas lengkung azigos dengan aliran

retrograde ke vena torakal, vertebral,dan vena perifer lainnya.

d.Tipe III merupakan obstruksi vena cava superior dibawah lengkung azigos dengan aliran

retrograde melewati lengkung azigos ke vena cava inferior.

e. Tipe IV merupakan obtruksi vena cava superior pada lengkung azigos dengan

peningkatan aliran kolateral yang multiple dan tidak terlihatnya vena azigos.

Gambaran radioopaque dari vena kolateral torak oleh CT scan sering merupakan suatuvena

cava superior syndrome, tetapi gambaran radioopaque pada saluran subkutaneous torak

anterior merupakan indikator yang paling baik terhadap adanya oklusi vena cava superior.

Gambar 5. Foto thorax vena cava superior syndrome


16/27

16

Gambar 6. Foto thorax vena cava superior syndrome

3. MRI

MRI mampu mendiagnosa obsruksi vena torak sangat baik dengan sensitifitas 94% dan

100%, kelemahan dari MRI memerlukan waktu yang lama dan biaya yang besar.

4. Contrast Venography

Venacavography merupakan prosedur yang penting ketika akan dilakukan intervensi bedah

pada pasien. Pemeriksaan ini mampu mengetahui lokasi yang tepat dan derajad obstruksi

dari vena cava, letak pembuluh darah besar yang mengalami sumbatan, derajad yangberhubungan dengan trombosis dan adanya kolateralisasi, yang merupakan informasi yang

penting untuk perencanaan operasi, venography dapat dilakukan dengan menggunakan

injeksi vena antekubital bilateral atau dengan injeksi kateter konvensional, tergantung

sumbatan yang terjadi.

5. Sputum Cytology, Fine-Needle Aspiration, and Lymph Node Biopsy


17/27

17

Metode yang sangat sederhana dalam mendapatkan diagnosis histologis dengan analisa

sputum.Apabila didapatkan pembesaran kelenjar supraclavicular, maka biopsi atau aspirasi

sitologikelenjar ini amat berguna untuk menegakkan diagnosis patologi anatomi. Hal lain

yang bisa dilakukan juga adalah pemeriksaan sitologi dari sputum penderita untuk mencari

kemungkinan adanya sel-sel ganas.

FNAB juga merupakan pemeriksaan diagnostik yang mampu memberikan informasi yang

penting pada kebanyakan kasus.Perdarahan atau hematum bisa terjadi pada saat melakukan

tindakan ini.

6. Transluminal Radiographic Biopsy

Metode lain adalah dengan menggunakan metode tranluminasi biopsy dengan panduan

fluoroscopy. Metode ini dapat mengevaluasi keadaan sistem vena dengan baik tetapi jarang

dikerjakan, metode ini sangat baik digunakan apabila menemukan kesulitan dalam

melakukan diagnostik, metode ini juga mampu mengidentifikasi apabila terjadi tumor

intraluminal.

7.Mediastinoscopy

Metode ini masih dipertanyakan penggunaannya dalam klinis karena ada beberapa center

mengatakan metode ini merupakan kontraindikasi dalam penggunaanya, karena ditakutkan

tejadinya perdarahan, hematum ,distres pernafasan perioperatif dan infeksi.

Dalam penelitian yang dilakukan oleh Kirschner tidak menemukan adanya komplikasi pada

pasien yang melakukan mediastinoskopi, Callejas and colleagues mengatakan tindakan ini

sangat berguna dan reliable dalam mendiagnosa tumor yang menyebabkan timbulnya vena

cava superior syndrome.

Ketika akan melakukan pemeriksaan mediastinoskopi pada pasien dengan vena cava

superior syndrome , ahli bedah harus mengetahui fisiologis dari vena cava superior

syndrome dan memilih metode yang tepat untuk menurunkan kejadian perdarahan pada

pasien, menempatkan pasien dalam posisi trendelenburg akan menurunkan hipertensi pada

vena tubuh bagian atas.6

8. Pemeriksaan Penunjang lainnya

Bila keadaan penderita mengizinkan serta lokalisasi tepatdari tumor sulit diketahui maka

tindakan phlebografibisa dianjurkan. Tindakan ini adalah dengan cara memasukkan kateter


18/27

18

melalui vena cubiti yang.terus didorong ke atassampai dekat muaranya di Vena subclavia.

Kemudian kontras disemprotkan kedalamnya sambil dibuat seri foto.13

DIAGNOSIS BANDING

Diagnosa banding dari vena cava superior syndrome adalah tamponade jantung dan right

ventricular dysfunction. Dengan menggunakan echokardiogram dapat menegakkan perbedaan

dari kelainan ini, keganasan atau tidak juga merupakan diagnosa banding yang harus dibedakan,

keganasan yang umumnya terjadi seperti vena cava superior syndrome termasuk kanker paru,

limfoma dan tumor solid dengan metastase ke mediastinum (termasuk kanker payudara).

Penyebab Non malignansi dari vena cava superior syndrome termasuk penyebab iatrogenik

(kateter vena central), penyakit infeksi (TBC, infeksi fungi), vaskulitis, aneurisma aorta dan

gondok.14

PENATALAKSANAAN

Penangananvena cava superior syndrome tegantung pada derajad dari vena cava superior

syndrome, penyebab dari obstruksi, tipe histologi dari tumor. Penatalaksanaan vena cava

superior syndrome ada 2 yaitu penanganan medis dan penanganan pembedahan.Tujuan dari

penanganan dengan penatalaksanaan medis vena cava superior syndrome adalah menurunkan

gejala dan penanganan penyakit primer yang ada.Hanya sebagian kecil saja dari pasien dengan

obstruksi vena cava superior yang terkena komplikasi. Pasien dengan vena cava superior

syndrome sering mendapatkan gejala klinis dengan penanganan medis seperti meninggikan

posisi kepala dan pemberian suplement oksigen, tindakan emergensi diindikasikan pada pasien

dengan odema otak, penurunan COP (Cardiac Output) atau odema saluran pernafasan atas.

Kortikosterosid dan diuretik sering digunakan untuk menangani odema yang terjadi, walaupun

masih dipertanyakan.Radioterapi juga dilakukan sebagai penanganan standar pada kebanyakan

pasien dengan vena cava superior syndrome. Radioterapi ini dilakukan sebagai penanganan awal

jika diagnosis histologis tidak dapat ditegakkan dan klinis pasien sangat buruk, namun beberapa

pendapat mengatakan sangat jarang membutuhkan tindakan emergensi pada pasien dengan

obstruksivena cava superior syndrome tanpa diagnosa yang spesifik.12


19/27

19

Gambar 7. Penatalaksanaan vena cava superior syndrome


20/27

20

Gambar 8. Penatalaksanaan vena cava superior syndromePada tumor paru

1.RadioterapiPenggunaan radioterapi pada paisen dengan vena cava superior syndrome tidak menunjukan

hasil yang memuaskan. Pada pasien dengan vena cava superior syndrome dan SCLC

walaupun telah diberikan radioterapi hasil yang diberikan akan lebih baik dikombinasi dengan

kemoterapi, pada beberapa kasus tidak ada perbedaan antara kedua terapi tersebut namun

kemoterapi memberikan keuntungan dalam mengatasi penyakit secara sistemik dan

menurunkan jumlah radiasi yang diterima jantung dan paru. 43% dari 100% kasus penurunan

gejala akan dicapai pada tujuh sampai 10 hari.

Dalam studi yang melibatkan pasien dengan vena cava superior syndrome dan SCLC pasien

tidak mendapatkan keutungan dengan radioterapi, tetapi pada pasien dengan vena cava

superior syndrome dan NSCLC pasien radioterapi memegang peranan penting, dosis yang

dianjurkan adalah 300 400 Gy sebanyak 2-4 seri, namun waktu, dosis dan jumlah dari

radioterapi untukvena cava superior syndrome masih belum pasti, dan tidak ada bukti klinis

yang dapat menentukan jumlah dosis yang diperlukan untuk menimbulkan respon klinis pada

pasien dengan vena cava superior syndrome. Secara umum pada NSCLC total dosis yang

digunakan adalah 60 GY, dimana dosis pada limfoma dan neoplasma yang radiosensitif dosis


21/27

21

yang sering dipakai adalah 20 40 Gy. Dosis dari radioterapi dapat sangat bervariasi tidak

hanya tergantung jenis histologi dari tumor, tetapi juga apakah dikombinasi dengan

kemoterapi atau tidak dan apakah terapinya paliatif atau kuratif.12

Terapi radiasi merupakan pengobatan terpilih untuk kasus-kasus ini disebabkan oleh beberapa

hal :

(i) tindakan pembedahan kurang mendapat tempat di sini mengingat adanya peningkatan

tekanan di dalam pembuluh-pembuluh darah maka kemungkinan pendarahan akan sulit

diatasi

(ii)sebagian besar penyebab obstruksi adalah proses maligna yangcepat tumbuhnya, tumor-

tumor macam ini pada umumnyamemberikan respons yang baik terhadap radiasi.

Tetapi perlu dicatat bahwa tindakan radiasi ini bersifatpaliatif untuk mengatasi gejala-gejala

akut. Apabila gejalaini telah diatasi, maka pengobatan selanjutnya tergantungdari jenis

penyebabnya.15

2.KemoterapiPada pasien dengan vena cava superior syndrome yang disebabkan oleh tumor yang bersifat

kemosensitif seperti limfoma atau SCLC, kemoterapi dapat digunakan sebagai terapi primer

atau dikombinasi dengan radioterapi, dalam kemoterapi histologis dari kanker sendiri harus

sudah tegak, dalam dekade terakhir, perkembangan dengan terapi kombinasi telah digunakan

untuk pasien vena cava superior syndrome dengan SCLC. Pada suatu penelitan 7 pasien

diterapi dengan kemoterapi (lomustine, cyclophosphamide dan MTX ) perkembangannya

Sangat cepat, studi yang berbeda juga mengatakan hal yang sama dimana pada penelitian

dengan menggunakan 22 sampel diterapi secara kombinasi dengan kemoterapi perkembangan

yang didapat sangat cepat dimana resolusi total pada 21 pasien tersebut didapat pada hari ke

14. Pada suatu penelitian di RS. M.D Anderson ditemukan pada 18 pasien diterapi dengan

radioterapi dan 18 lagi diterapi dengan kemoterapi dan 7 pasien dengan terapi kombinasiantara kemoterapi dan radioterapi, semua modalitas terapi yang diberikan dapat memberikan

perbaikan secara cepat pada pasien dengan gejala obstruksi vena cava superior. Namun

penggunaan kemoterapi berhubungan dengan kematian prematur yang besar.Kemoterapi juga

bisa digunakan pada pasien dengan limfoma atau kanker yang kemosensitif. Pada penelitian

30 pasien vena cava superior syndrome dengan limfoma diterapi dengan menggunakan


22/27

22

radioterapi sebanyak 8 pasien dan kemoterapi pada pasien yang lain serta kombinasi keduanya

pada 12 pasien. Setelah 2 minggu didapatkan hasil yang sama sama efektif antara kemoterapi

dan radioterapi dalam menurunkan gejala vena cava superior syndrome. Kemoterapi

diindikasikan pada pasien dengan dengan tumor yang lebih besar dari 10 cm dan secara

histologis diindikasikan untuk Limfoma, kemoterapi ini diikuti oleh radiasi pada daerah

mediastinum.

Kemoterapi juga dipertimbangkan untuk radiasi pada pasien dengan tumor yang kemosensitif

pada tahun 1983, Maddox melaporkan 59 pasien dengan SCLC yang menimbulakan vena

cava superior syndrome, dengan terapi radiasi didapatkan 9 pasien (56%) dari 16 pasien dan

23 pasien (100%) dari 23 pasien dengan kemoterapi dan 5 pasien (83%) dari 6 pasien yang

menerima terapi kombinasi.12

3.PembedahanTindakan pembedahan ada 2 yaitu bypass vena cava superior dan pemasangan stent, tindakan

ini berguna pada pasien dengan terapi paliatif, dalam hal ini tindakan bedah ini diambil jika

terapi radiasi dan kemoterapi gagal dikerjakan.12

4. Pemasangan Stent

Terdapat beberapa model dari stent yang dapat digunakan dalam penanganan vena cava

superior syndrome, karena adanya pelebaran diameter dari Vena cava superior, stent yang

digunakan juga harus berdiameter lebar ( dari 12 -14 mm).Stent Gianturco merupakan jenis

stent pertama yang diperkenalkan dan digunakan dalam penanganan vena cava superior

syndrome, merupakan stent yang mampu menyesuaikan dengan besarnya lumen, dimana stent

ini terbuat dari besi stainless dan dianyam secara zigzag dan berbentuk silinder. Diemater

yang disarankan oleh para klinisi adalah 1,25 sampai 1,5 kali diameter pembuluh darah.

Kateter digunakan mempunyai diameter 8 16 F.Gambar. Pemasangan gianturco stent pada

salah satu Vena pasien dengan vena cava superior syndromeStent Wallstent juga merupakan

Auto-expandable stent, yang terbuat dari besi stainless dan berbentuk silinder, kateter yang

digunakan 7 9 F. Stent Wallstent tersedia dalam berbagai jenis ukuran mulai dari 10 24

mm, sampai saat ini ukuran 16 merupakan yang terbesar yang pernah digunakan. Lebih lentur

sehingga mampu mengikuti bentuk dari pembuluh darah.Panjangnya dapat berkurang sampai

30% ketika mengalami peregangan komplit.Palmaz stent, merupakan balon yang dapat

dikembangkan yang tebuat dari stainless dan berbentuk silinder, studi experimental dari


23/27

23

metalic stent tersebut pada binatang dapat menimbulkan endotelisasi komplit dalam kurang

lebih 4 minggu setelah pemasangan.

Teknik pemasangan stent

Sebelum stent tersebut dipasang pada vena cava yang mengalami obstruksi, venogam dalam 2

posisi harus dilakukan untuk menentukan luas, keganasan dan lokasi dari obstruksi.Selain itu

jaringan vena kolateral harus benar benar dievaluasi dan adanya thrombus dan invasi tumor

harus diidentifakasi.Klasifikasi venografi dari obstruksi berdasarkan kriteria Stanford dan

doty, dan harus juga dapat ditentukan untuk memperkirakan kemungkinan terjadinya

komplikasi seperti odem serebral dan gaga nafas.Pengukuran tekanan dari vena cava juga

dapat menentukan tingkat keganasan yang terjadi.Suatu studi klinis mengatakan bahwa

pemasangan stent baru dapat dilakukan bila tekanan vena cava superior lebih besar dari

22mmHg.Dari 9 pasien dengan vena cava superior syndrome 3 pasien menunjukkan tekanan

vena kurang dari 22mmHg dan tidak dilakukan pemasangan stent.pada kasus tersebut sindrom

yang terjadi bersifat stabil, tanpa intervensi terapi, sampai pasien mengalami kematian karena

penyakitnya sendiri. Hal ini didasarkan atas temuan klinis yang ada.

Pendekatan yang digunakan dalam melakukan pemasangan stent adalah melalui vena

femoralis. Pada kasus oklusi vena cava superior atau stenosis yang berat, pemasangan stent

pada vena cava superior dapat melalui beberapa jalan seperti melalui vena jugularis externa

kanan dan kiri , atau vena perifer tangan.Dari studi yang dilakukan pada pemasangan stent

memberikan hasil yang memuaskan dimana pasien dengan vena cava superior syndrome yang

dilakukan pemasangan stent sekitar 68% - 100% dari keseluruhan kasus (Carrasco CH, dkk

tahun 1992).Beberapa gejala juga dikatakan berkurang seperti sakit kepala, sianosis dan


24/27

24

odema serebri setelah dilakukan pemasangan stent. Sianosis dan odema pada wajah dikatakan

berkurang pada 1 2 hari dan odema pada bibir atas secara umum berkurang dalam 2 3 hari

setelah pemasangan stent, dan menetap pada lebih dari 1 minggu.12

5.Vascular Graft tipe BypassDari hasil yang didapatkan pada pasien dengan mengunakan kemoterapi atau radioterapi maka

tindakan pembedahan jarang dilakukan pada pasien dengan vena cava superior syndrome,

dari duapertiga pasien dengan vena cava superior syndrome gejala yang muncul dapat

berkurang dalam 1 - 2 minggu dengan tindakan nonbedah. Banyak klinisi yang percaya bahwa

dengan melakukan vascular graft- tipe bypass tidak memberikan hasil yang baik pada vena

cava superior syndrome sekunder karena keganasan, keuntungan dari tindakan ini adalah

terjadinya penurunan gejala yang ada bersamaan dengan tejadinya penurunan obstruksi vena

cava, kelemahan dari pembedahan adalah morbiditas dan mortalitas sehubungan dengan

prosedur pembedahan yang dilakukan, seperti timbulnya perdarahan pasca pembedahan,

karena terjadi pelebaran vena di bagian compartment atas.

Indikasi yang paling mungkin digunakan bedasarkan literatur adalah neoplasma yang

mendapatkan terapi (kemoterapi atau radioterapi) dan trombus pada vena cava superior atas

atau cabang-cabangnya, oklusi akut vena cava superior disertai gejala klinis yang berat.

Indikasi yang lain untuk pembedahan adalah terjadinya kekambuhan dari vena cava superior

syndrome setelah dilakukan kemoterapi dan radioterapi. Dapat juga dilakukan pada pasien

dengan obstruksi vena cava yang ringan, selain itu juga dilakukan tindakan biopsi untuk

mendapatkan struktur histologis dari proses yang sedang terjadi. Namun tindakan pebedahan

dapat mengurangi gejala pada vena cava superior syndrome karena keganasan.12

KOMPLIKASI

Komplikasi dari sindrom vena cava superior antara lain :

1.

Pembesaran mediastinum

2. Facial edema

3. Sakit kepala

4. Mata merah


25/27

25

5.Tekanan vena jugularis meningkat

PROGNOSIS

Prognosis dari vena cava superior syndrome sangat tergantung dari penyakit yang

mendasarinnya. Sebagai contoh vena cava superior syndrome yang disebabkan Karena kanker

paru, prognosis lebih buruk karena vena cava superior syndromeakan muncul pada stage akhir.8

KESIMPULAN

Sindrom vena cava superior merupakan manifestasi yangakut yang disebabkan oleh obstruksi

dari vena cava superior.Obstruksi ini biasanya terjadi akibat penekanan dari luar.Vena Cava

Superior Syndrome (VCSS) terjadi ketika sebagian kanker atau seluruhnya menyumbat

pembuluh (pembuluh cava superior) yang mengeringkan darah dari bagian atas pembuluh cava

superior menyebabkan pembuluh di bagian atas dada dan leher menjadi bengkak, mengakibatkan

pembengkakan pada wajah, leher, dan bagian atas dada.

Lebih dari 95% dari semua kasus vena cava superior syndrome melibatkan kanker pada thorax

bagian atas, dan yang paling berhubungan dengan sindrom vena cava superior adalah kanker

paru.Penanganan vena cava superior syndrome tegantung pada derajad dari SVCS, penyebab

dari obstruksi, tipe hitologi dari tumor. Penatalaksanaan vena cava superior syndrome ada 2

yaitu penanganan medis dan penanganan pembedahan.Prognosis dari vena cava superior

syndrome sangat tergantung dari penyakit yang mendasarinnya.


26/27

26

DAFTAR PUSTAKA

1. Wilson, L.D., FC Detterbeck, J Yahalom. 2007.Clinical practice. Superior vena cava

syndrome with malignant causes. N Engl J Med.356 (18): 18629.

www.NEJM.com.Download tanggal 25 Juli 2010

2. Beeson, S Michael, MD, MBA, FACEP. 2009. Superior Vena Cava

Syndrome.Northeastern Ohio College Universitas Kedokteran dan Fakultas Farmasi.

www.emedicine.medscape.com. Download tanggal 25 Juli 2010

3. Bhimji, Shabir. 1999. Superior Vena Cava Syndrome.www.turner-white.com. Download

tanggal 25 Juli 2010

4. Andre. 2005. Superior Vena Cava Superior. www.oascentral.emedicine.com. Download

tanggal 25 Juli 20105. Rahmatullah, P. 2009. Superior Vena Cava Syndrome.

www.panmedical.wordpress.com.Download tanggal 25 Juli 2010

6. Mitchell, J.B., PhD, et, al. 2000. Lung Cancer by Harvey I Pass MD, By Lippincott

Williams & Wilkins Publishers. Principles and Practice 2nd edition. www.ryan-

mul.blogspot.com. Download tanggal 25 Juli 2010

7. Paul, A. Johnson, Ed.M. 2006..Superior Vena Cava Superior:

www.psychotherapist.net/adultsurvivors.html. Download tanggal 25 Juli 2010

8. Johnson P, et, al. 2006. Superior vena cava syndrome. www.healthatoz.com.Download

tanggal 25 Juli 2010

9. Cirino, Coelho.Rocha. 2005. Treatment Vena Cava Superior Syndrome . vol.31 no.6 So

Paulo. www.ryan-mul.blogspot.com.Download tanggal 25 Juli 2010

10.Hamsafir, 2008. Sindrom vena cava superior. www.google.com. Download tanggal 24

Juli 2010

11.Lokich JL, Goodman R.1982. Superior Vena Cava Syndrome, Clinical Management.

JAMA 1975; 231 : 58 - 61. www.kalbe.co.id.Download tanggal 25 Juli 2010

12.Mulyana, R.S., M.D. 2007. Sindrom Vena Caca Superior. Prima Medika HospitalDenpasar-Bali-Indonesia Graduated from Faculty of Medicine Udayana University.

http://ryan-mul.blogspot.com


27/27

13.Susworo. 1982. Sindroma Obstruksi Akut dari Vena Cava Superior. Bagian Radiologi

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. www.kalbe.co.id. Download tanggal

25 Juli 2010

14.Cheen. 2007. Cardiovaskular Medecine. : www.w3.org.Download tanggal 25 Juli 2010

15.Rubin, P; Green J, Holdwasser G, Gerle R. 1982. Superior Vena Cava Syndrome, slow

Low dose Versus Rapid High dose Schedules. Radiology; 81 : 388 400.

www.kalbe.co.id.Download tanggal 25 Juli 2010

referat vcss ida

Documents