referat krisis adrenal

18
REFERAT KRISIS ADRENAL Disusunoleh : Andry Ganesha Rombe 1161050253 Pembimbing : dr. Yunus Tanggo, SpPD. PhD FAKULTAS KEDOKTERAN

Upload: christian-hasudungan-nainggolan

Post on 27-Jan-2016

165 views

Category:

Documents


11 download

DESCRIPTION

Referat Krisis Adrenal

TRANSCRIPT

Page 1: Referat Krisis Adrenal

REFERAT

KRISIS ADRENAL

Disusunoleh :

Andry Ganesha Rombe

1161050253

Pembimbing :

dr. Yunus Tanggo, SpPD. PhD

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

2015

Page 2: Referat Krisis Adrenal

Pendahuluan

Krisis Adrenal atau krisis Addison atau Acute Adrenal Insuffiency adalah

suatu insufisiensi adrenal akut yang biasanya ditemukan dalam keadaan syok pada

seseorang yang menderita insufisiensi adrenal yang sebelumnya tidak diketahui

atau pada penderita insufisiensi adrenal yang kemudian mendapat suatu infeksi

bakteri, tindakan operasi, diare atau penyakit berat lainnya.1-5

Krisis terjadi bila kebutuhan fisiologis terhadap hormon tersebut melebihi

kemampuan kelenjar adrenal untuk menghasilkan hormon tersebut, yaitu pada

penderita dengan kekurangan hormone kelenjar adrenal yang kronis yang terkena

stress atau penyakit.1-5 Etiologi dari krisis Addison ini antara lain adalah infeksi,

trauma, tindakan pembedahan, luka bakar, kehamilan, anestesi umum dan keadaan

hipermetabolik.3

Harus dibedakan antara krisis addison dan penyakit Addison. Penyakit

Addison adalah suatu kondisi dimana kelenjar adrenal tidak dapat memproduksi

dengan cukup beberapa jenis hormon. Kondisi tersebut dikenal setelah DR. Addison

pada tahun 1855 mengemukakan tentang penyakit tersebut. Penyakit Addison sangat

jarang ditemukan, dari hasil penelitian di Inggris didapatkan hasil dari satu juta

orang hanya terjadi 8 kasus saja. Kebanyakan kasus terjadi antara umur 20

sampai 50 tahun, tetapi dapat pula terjadi pada semua umur.4

Perbedaan dengan krisis Addison adalah dalam gejala, pada penyakit

Addison gejala berkembang secara lambat mulai dari beberapa bulan sampai

dengan tahun ditandai dengan: lemah badan, lekas lelah, anoreksia,

penurunan berat badan dan hiperpigmentasi, sedangkan krisis adrenal terjadi

secara akut yaitu muntah muntah dan nyeri abdominal dan syok hipovolemik.4

Krisis Addison ini harus dapat dikenali dengan cepat, karena sangat

mengancam jiwa, karena itu akan dibahas mengenai diagnosa dan penatalaksanan

krisis Addison.3

Page 3: Referat Krisis Adrenal

A. Definisi

Definisi dari krisis adrenal adalah sekresi yang tidak adekuat dari

adrenokortikosteroid yang dapat terjadi sebagai hasil dari sekresi ACTH yang tidak cukup

atau dikatakan sebagai defisiensi kortisol yang terjadi mendadak karena kerusakan dari

kelenjar adrenal dapat sebagian atau seluruhnya, terkena suatu penyakit atau stres yang

berat.4,5,6

B. Etiologi

Krisis adrenal pada dasarnya merupakan akibat dari eksaserbasi akut insufisiensi

adrenal kronis, yang biasanya disebabkan oleh sepsis atau stres saat bedah. Krisis Adrenal

(Insufisiensi adrenal akut) juga bisa disebabkan oleh perdarahan adrenal (misalnya,

biasanya septicemia yang diinduksi sindrom Waterhouse-Friderichsen (meningococcemia

fulminan), toksin bakteri pada infeksi berat, kerusakan hipofisis atau terapi kortikosteroid

menyebabkan respon adrenal menurun atau gangguan pelepasan ACTH.5,7

Penyebab dari insufisiensi terbagi dua secara garis besar yakni insufisiensi adrenal

primer dan insufisiensi adrenal sekunder dengan masing-masing dibedakan atas kelainan

kongenital serta kelainan yang didapat.5,7

Pada keadaan insufisensi adrenal primer terjadi kerusakan secara lambat dari kelenjar

adrenal akibat perdarahan kelenjar adrenal bilateral, trombosis atau nekrosis selama

terjadi sepsis, dengan defisiensi kortisol, aldosterone, dan adrenal androgen, dan

kelebihan dari ACTH dan CRH yang berhubungan dengan hilangnya feedback negatif.

Sedangkan pada insufisensi kelenjar adrenal sekunder terjadi penurunan kadar kortisol

yang berlebihan, yang berhubungan dengan kehilangan fungsi secara lambat dari

hypothalamus dan pituitari. Kadar kortisol dan ACTH keduanya menurun, tetapi kadar

aldosteron dan adrenal androgen biasanya normal karena keduanya diregulasi diluar jalur

hipotalamus hipofise.5,6

Page 4: Referat Krisis Adrenal

Tabel 1. Etiologi Krisis Adrenal5

Etiologi

Insufusiensi Adrenal Primer

Kongenital

Hiperplasia Adrenal Kongenital

Sindroma resistensi ACTH

Penyakit metabolik seperti penyakit willson, Zellweger, Wolman

Dapatan

Adrenalitis autoimun

Perdarahan atau infark adrenal (trauma, gangguan koagulasi)

Obat-obatan ( ketokonazol, etomidat, rifampin, phenytoin, barbiturat, progesteron)

Infeksi (Viral, Fungal, M.Tuberculosis, Amuba)

Infiltratif (histiositosis, keganasan)

Insufisiensi Adrenal Sekunder

Kongenital

Displasia septo-optik

Defisiensi CRH

Dapatan

Penghentian steroid

Penyakit inflamasi

Tumor

Trauma

Radiasi

C. Fisiologi Kelenjar Adrenal

Kelenjar adrenal terletak diatas ginjal. Kelenjar adrenal terdiri dari dua organ

endokrin yang mempunyai fungsi masing-masing yaitu korteks adrenal dan medulla

adrenal. Ukuran kelenjar adrenal bervariasi sesuai usia dan variasi ini akibat perubahan

dari korteks adrenal. Saat gestasi dan saat lahir, kelenjar adrenal relatif lebih besar dari

ukuran tubuh dibandingkan saat dewasa. Saat tahun pertama kehidupan, korteks adrenal

Page 5: Referat Krisis Adrenal

akan mengalami involusi sehingga terjadi pengurangan ukuran hingga 50%. Setelah itu,

kelenjar adrenal akan membesar sedikit secara perlahan-lahan selama masa kanak-kanak

dan remaja.7

Gambar 1. Kelenjar Adrenal.

Sumber : Stewart dkk.7

Kelenjar adrenal pada bagian medulla menghasilkan katekolamin, yakni epinephrine

(80%) dan norepinephrine (20%), sedangkan korteks adrenal secara histopatologis terdiri

dari tiga zona yakni zona glomerulosa, fasikulata, dan retikularis. Zona glomerulosa

terletak paling luar dan memproduksi hormon mineralokortikoid (aldosteron dan

kortikosterone) yang diatur oleh sistem renin-angiotensin dan potassium, berperan dalam

pengaturan tekanan darah. Zona fasikulata terletak ditengah menghasilkan androgen

dengan efektifitas lemah yang berfungsi menjaga sekresi basal dari glukokortikoid dan

diinduksi oleh stimulasi adrenocorticotropin hormone (ACTH). Zona retikularis

melepaskan hormon kortikosteroid (kortisol dan kortikosteron) berespon secara akut

terhadap ACTH.9 Pengaturan sekresi hormon adrenal dapat dilihat pada gambar 2

Page 6: Referat Krisis Adrenal

Gambar 2. Mekanisme Sekeresi Hormon Adrenal

Sumber: Kirkland dkk4

Hormon glukokortikoid adalah stimulan jantung spesifik yang mengaktifkan

pelepasan zat vasoaktif. Selain itu glukokortikoid memiliki fungsi merangsang

glukoneogenesis dan mengurangi penggunaan glukosa seluler, memobilisasi asam amino

dan asam lemak, menghambat efek insulin, menimbulkan badan keton dalam

metabolisme (ketogenesis), menunjukkan efek anti-inflamasi berupa menjaga respon

pembuluh darah normal yakni sebagai vasokonstriktor, oposisi terhadap peningkatan

permeabilitas kapiler, menghambat produksi interleukin-2 (IL-2) oleh makrofag,

stimulasi sel polymorphonuclear neutrofil (PMN) mengurangi menempalnya makrofag

pada endotel, mengurangi eosinofil dan limfosit yang beredar.4

Aldosteron di keluarkan sebagai respon terhadap stimulasi dari angiotensin II melalui

sistem renin angiotensin. Efek nya pada target organ primer diantaranya pada ginjal akan

meningkatkan reabsorpsi dari natrium dan sekresi dari kalium dan hidrogen.

Mekanismenya masih belum jelas, diduga peningkatan dari natrium dan kalium

mengaktivasi enzim adenosine triphosphatase ( Na/K ATPase) yang bertangung jawab

untuk trasportasi natrium dan juga meningkatkan aktivitas dari carbonic anhidrase, efek

nya adalah meningkatkan volume intravaskuler. Sistem renin angiotensin-aldosteron tidak

Page 7: Referat Krisis Adrenal

dipengaruhi oleh glukokortikoid eksogen dan kekurangan ACTH mempuyai efek yang

sangat kecil untuk kadar aldosteron.4,9

D. Manifestasi Klinis

Dalam hipofungsi adrenal primer, defisiensi kortisol terjadi bersamaan dengan defisiensi

mineralokortikoid yang menyebabkan hiperkalemia dan hiponatremia, asidosis dan dehidrasi.

Gambaran krisis adrenal terutama disebabkan defisiensi dari mineralokortikoid, sehingga

presentasi klinis didominasi oleh hipotensi atau syok. Kegawatan ini terutama disebabkan

oleh natrium dan deplesi volume plasma, tetapi terkait dengan sekresi prostaglandin yang

meningkat (prostasiklin) dan penurunan respons terhadap norepinefrin dan angiotensin II

dapat memperburuk gangguan peredaran darah. Gambaran klinis lainnya diantaranya

kelemahan, kelelahan, anoreksia, mual, muntah dehidrasi akut, hipotensi, hipoglikemia, atau

perubahan status mental. Pada suatu studi mengenai pasien-pasien dengan krisis adrenal

didapatkan hipotensi (hipotensi postural khususnya), syok, hipoglikemia dan hiponatremia

terjadi pada 90% pasien. Sedangkan Hiperkalemia pada 65% dari pasien. Insufisiensi adrenal

akut mungkin dipicu oleh infeksi atau trauma tapi mungkin juga dapat terjadi tanpa penyakit

penyerta jelas atau stres.8 Beberapa gejala klinis yang dapat menjadi penunjuk awal suatu

diagnosis krisis adrenal adalah sebagai berikut :4

Syok yang sulit dijelaskan etiologinya biasanya tidak ada pengaruh dengan pemberian

resusitasi cairan atau vasopresor.

Hipotermia atau hipertermia

Hipoglikemia yang tidak membaik dengan terapi yang sudah adekuat

Riwayat keadaan yang berhubungan dengan kekurangan kortisol yaitu cepat lelah,

lemah badan, anoreksia, mual mual dan muntah, diare, hipoglikemi, hipotensi,

hiponatremi, hiperpigmentasi dan pada pasien remaja dapat ditemukan gangguan

pertumbuhan seksual sekunder.

Yang berhubungan dengan kekurangan hormon aldosteron yaitu hiperkalemia dan

hipotensi berat yang menetap

E. Patofisiologi

Kortek adrenal memproduksi 3 hormon steroid yaitu hormon glukokortikoid

(kortisol), mineralokortikoid (aldosteron, 11-deoxycoticosterone) dan androgen

Page 8: Referat Krisis Adrenal

(dehydroepiandrosterone). Hormon utama yang penting dalam kejadian suatu krisis

adrenal adalah produksi dari kortisol dan adrenal aldolteron yang sangat sedikit.4,10

Kortisol meningkatkan glukoneogenesis dan menyediakan zat - zat melalui

proteolisis, penghambat sintesis protein, mobilisasi asam lemak, dan meningkatkan

pengambilan asam amino di hati. Kortisol secara tidak langsung meningkatkan sekresi

insulin untuk mengimbangi hiperglikemi tetapi juga menurunkan sensitivitas dari insulin.

Kortisol juga mempunya efek anti inflamasi untuk menstabilkan lisosom, menurunkan

respon leukositik dan menghambat produksi sitokin. Aktivitas fagositik dipertahankan

tetapi sel mediated imunity hilang pada keadaan kekurangan kortisol dan mensupresi

sintesis adrenokortikotropik hormone (ACTH).2,11

Aldosteron di keluarkan sebagai respon terhadap stimulasi dari angiotensin II melalui

system renin angiotensin, hiperkalemi, hiponatremi dan antagonis dopamin. Efek nya

pada target organ primer. Ginjal meningkatkan reabsorpsi dari natrium dan sekresi dari

kalium dan hidrogen. Mekanismenya masih belum jelas, peningkatan dari natrium dan

kalium mengaktivasi enzim adenosine triphosphatase (Na/K- ATPase) yang bertangung

jawab untuk trasportasi natrium dan juga meningkatkan aktivitas dari carbonic anhidrase,

efek nya adalah meningkatkan volume intravaskuler. System renin angiotensin-aldosteron

tidak dipengaruhi oleh glukokortikoid eksogen dan kekurangan ACTH mempuyai efek

yang sangat kecil untuk kadar aldosteron kekurangan hormon adrenokortikal

menyebabkan efek yang berlawanan dengan hormon ini dan menyebabkan gejala klinis

yang dapat ditemukan pada krisis adrenal.4,5

Page 9: Referat Krisis Adrenal

Berikut adalah bagan yang menggambarkan keadaan yang terjadi pada krisis

Addison (lihat gambar 3) :12

Gambar 3.Patofosiologi Krisis Adrenal

Dikutip dari Adddison crisis pathway, Widebertha`s MESSAGE BOARD; available at :

http://pages.zdnet.com/nana200 3/id129,html

F. Diagnosa

Dalam keadaan krisis adrenal harus dilakukan strategi pendekatan diagnostik yang

cepat karena intervensi terapeutik mutlak langsung diperlukan bahkan sebelum diagnosis

secara pasti ditegakkan. Kecurigaan krisis adrenal adalah apabila terdapat hipotensi

ataupun hipoglikemia yang sulit dijelaskan penyebabnya, terutama pada pasien dengan

peningkatan risiko (misalnya, pasien HIV/AIDS, pasien pada terapi glukokortikoid

sebelumnya, pasien yang diketahui memiliki penyakit autoimun atau dengan riwayat

fatigue kronis) atau pada mereka menunjukkan gejala akut yang berkaitan dengan

penyakit yang diketahui dapat menyebabkan krisis adrenal akut (lihat tabel 1). Pada

kecurigaan tersebut maka dilakukan skrining diagnostik sederhana yakni:8,14

- Pemeriksaan glukosa

- Pemeriksaan kadar natrium dan kalium

- Pemeriksaan AGD

Biasanya kadar natrium plasma juga rendah tetapi jarang dibawah 120 meq/L dan

kadar kalium meningkat, tetapi jarang diatas 7 meq.L. Penderita biasanya mengalami

Page 10: Referat Krisis Adrenal

asidosis dengan kadar bikarbonat plasma antara 15-20 meq /L. Kadar ureum juga

meningkat.4

Dalam banyak kasus diagnosis dengan krisis adrenal etiologi yang mendasari telah

diketahui sehingga lebih memudahkan. Namun, jika ini adalah presentasi awal,

pemeriksaan berikut akan membantu dengan diagnosis13,14

- 2 ml darah beku (tabung serum) untuk analisis kortisol

- 2ml darah dengan tabung EDTA untuk aktivitas renin plasma dan kadar ACTH

- Sebuah sampel urin (bertujuan untuk 5-10ml jika mungkin) untuk profil steroid urin

dan kadar natrium urin

Bila memungkinkan, pemeriksaan ini harus dilakukan sebelum pemberian steroid,

karena hal ini membantu sangat dengan interpretasi. Diagnosa paling spesifik yaitu

dengan memeriksa kadar ACTH dan kortisol. Serum kotisol biasanya kadarnya kurang

dari 20 mcg/dl tetapi kita dapat menunggu untuk melakukan pemeriksaan ini bila

pasien sudah dapat distabilkan. Jika akan dilakukan test untuk menstimulasi ACTH

setelah memulai stress dose steroid, pastikanlah steroid sudah diganti ke dexametason

karena tidak akan mempengaruhi test. Cara melakukan ACTH test adalah pertama

tetapkan kadar kortisol plasma baseline, kemudian berikan ACTH 250 mcg intravena

pantau serum kortisol 30-60 menit setelah diberikan ACTH. Kenaikan kurang dari 9

mcg dapat dipikirkan sebagai insuficiensi adrenal.13

Pemeriksaan pencitraan CT scan abdomen dapat menunjukkan perdarahan di adrenal,

kalsifikasi adrenal (pada pasien tuberkulosis), atau metastasis. Dalam kasus insufisiensi

adrenal sekunder, kepala CT scan dapat menunjukkan kerusakan hipofisis (yaitu, sindrom

sella kosong) atau lesi massa hipofisis.6

G. Penatalaksanaan

Tatalaksana pada krisis adrenal sering kali terlambat mengingat gejala yang sulit

dikenali. Tatalaksana yang cepat dan tepat dapat menurunkan mortalitas pasien dengan

krisis adernal. Saat pertama kali datang maka pastikan langkah memastikan Airway,

Breathing, Circulation. Berikut penanganan dari krisis adrenal : 4,5,15

1. Cairan isotonik seperti NaCl 0,9% diberikan untuk menambah volume dan garam

intravena 1 liter/jam

2. Jika penderita hipoglikemi dapat diberikan cairan dextrose 10%

3. Steroid IV secepatnya : dexametason 4 mg atau hydrokortisone 100 mg ditambahkan

Page 11: Referat Krisis Adrenal

pada tiap 1 liter NaCl 0,9%. Setelah penderita stabil lanjutkan dengan dexametasone 4

mg IV tiap 12 jam atau hydrokortison 100 mg IV tiap 6-8 jam diberikan bersamaan

dengan cairan NaCl 0,9%.

4. Obati penyakit dasarnya seperti infeksi dan perdarahan, untuk infeksi dapat diberikan

antibiotik.

5. Untuk meningkatkan tekanan darah dapat diberikan dopamin atau norepineprin.

6. Terapi pengganti mineralokortikoid dengan fludricortisone (0,1 mg sekali sehari).

7. Penderita harus dikonsultasikan dengan endokrinologist, spesialis penyakit Infeksi, ahli

critical care, kardiologis, ahli bedah.

H. Prognosis

Pada dasarnya krisis adrenal adalah keadaan dengan mortalitas yang tinggi apabila

tidak ditanganin dengan cepat dan adekuat. Pada keadaan tidak didapatkan perdarahan

adrenal bilateral, kemungkinan hidup dari penderita dengan krisis adrenal akut yang

didiagnosa secara cepat dan ditangani secara baik, mendekati penderita tanpa krisis

adrenal dengan tingkat keparahan yang sama.4,15

Page 12: Referat Krisis Adrenal

DAFTAR PUSTAKA

1. Speiser PW. Adrenal Krisis in :Pediatric Endocrinology.; Schhiner Children`s

Hospital ; New York School of Medicie ; New York City, 2003; available at:

http://www.caresfoundation.org/news -letter/sping 03

2. Joan Hoffman.911 Adrenal crisis / Crisis Addison / Adrenal Insuficiency in :

Cushing`s Help and support; June 2002 available from ;

http://www.cushinghelp.com/911.htm

3. WillacyH, Bonsal A. Addisonian Crisis in: Patient Plus original by

doctoroline.nhs.uk,EMIS 2006 ; available at:

http://www.patient.couk/showdoc/40001340

4. Kirkland L. Adrenal Crisis. [Diunduh 15 Nov 2015] eMedicine; available at:

http://www.emedicine.com/med/topic65.htm

5. Marina martin MD. Adrenal insufficiency; available at:

http://www.ctm.stanford.edu/06-07/adrenalinsuff-martin-9-18-06.pdf

6. Klauer KM. Adrenal Crisis IN Emergency Medication. [Diunduh 20 Nov 2015]:

Tersedia dari: http://www.emedicine.com/med/ 765753-medication

7. Stewart PM. The adrenal cortex. Dalam: Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS,

Larsen PR, penyunting. Williams textbook of endocrinology.Edisi 11. Philadelphia:

Elsevier Saunders; 2008. p. 445-85.

8. Bouillon R. Acute adrenal insufficiency. Endocrinol Metab Clin N Am. 2006;35:767–

775

9. Hahner S, Allolio B. Therapeutic management of adrenal insufficiency. Best Pract

Res Clin Endocrinol Metab. 2009;23(2):167-79

10. McPhee SJ. Disorders of the Adrenal Cortex. In: McPhee SJ,Linggapa VR,Ganong

WF.eds. Pathophisiology of Diseases. 4 th Edition . New York: McGraw-Hill; 2003 :

597- 61

11. Huetther SE. Disorders of Adrenal Gland, Alteration of Hormonal Regulatin.In: Mc

Cance KL, Huether SE. The biologic basis for diseases in adult and children. 5 th

Edition; 2005: 720-728

12. Adddison crisis pathway. Widebertha`s MESSAGE BOARD; available at :

http://pages.zdnet.com/nana2003/id129,htm

13. The Royal Children’s Hospital Melbourne. Adrenal crisis. [Diunduh 20 Nov 2015]:

Tersedia

Page 13: Referat Krisis Adrenal

dari:http://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/Adrenal_crisis_and_Acute_

adrenal_insufficiency/

14. Princess margaret hospital. Acute adrenal insufficiency. [Diunduh 20 Nov 2015]:

Tersedia dari: http://jhc.ed.org.au/clinical/pmh_guidelines/2011/3.5.5-adrenal-

insuff.pdf

15. Cooper MS,Stewart PM ; Corticosteroid Insufficiency in Acute ill Patient, Review

Article; N Engl J Med 2003 ; 348:8 727-34