REFERAT

ENSEFALOKEL

Disusun untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Madya

SMF Bedah RSUD dr. Soebandi Jember

Oleh :

Dyah Febriyanti

NIM 072011101038

Pembimbing :

dr. Moch. Dwikoryanto, Sp.BS

SMF BEDAH RSUD DR. SOEBANDI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER

2011

ii

KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah

melimpahkan rahmat dan karunianya sehingga penyusun dapat menyelesaikan

refrat yang berjudul “Ensefalokel”. Tinjauan pustaka ini disusun dalam rangka

memenuhi persyaratan dalam kepaniteraan klinik madya Fakultas Kedokteran

Universitas Jember pada bagian Ilmu Bedah RSUD dr. Soebandi Jember.

Penyusun menyadari bahwa tinjauan pustaka ini jauh dari sempurna, oleh

karena itu penyusun menerima segala kritik dan saran yang membangun dari

semua pihak demi kesempurnaan tinjauan pustaka ini. Penyusun mengucapkan

banyak terima kasih kepada para pembimbing atas segala bimbingan, motivasi,

serta ilmu yang diberikan sehingga penyusun dapat menyelesaiakan tugas pustaka

ini. Besar harapan penyusun semoga tinjauan pustaka ini dapat memberikan

manfaat kepada semua pihak.

Jember, Mei 2011

iii

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR ........................................................................................... ii

DAFTAR ISI ......................................................................................................... iii

DAFTAR GAMBAR ............................................................................................ iv

BAB I. PENDAHULUAN ..................................................................................... 1

BAB 2. PEMBAHASAN ....................................................................................... 3

2.1 Definisi dan Klasifikasi ......................................................................... 3

2.2 Epidemiologi ........................................................................................... 5

2.3 Etiologi ..................................................................................................... 5

2.4 Embriologi dan Patofisiologi ................................................................. 5

2.5 Manifestasi Klinis ................................................................................... 6

2.6 Pemeriksaan penunjang ....................................................................... 10

2.7 Diagnosis ................................................................................................ 14

2.8 Diagnosis Banding ................................................................................ 15

2.9 Penatalaksanaan ................................................................................... 15

2.10 Komplikasi ............................................................................................ 21

2.11 Prognosis ............................................................................................... 22

BAB 3. KESIMPULAN ...................................................................................... 23

DAFTAR PUSTAKA .......................................................................................... 24

iv

DAFTAR GAMBAR

gambar 2. 1 Acquired Posttraumatic Encephalocele 6 ........................................... 4

Gambar 2. 2 Ensefalokel Oksipital Dengan Hidrosefalus 10

................................... 8

Gambar 2. 3 Ensefalokel Oksipital Berukuran Besar 10

.......................................... 8

Gambar 2. 4 Ensefalokel Oksipital Dengan Ukuran Besar10

.................................. 8

Gambar 2. 5 Ensefalokel Nasoethmoidal Dengan Hipertelorisme 17

...................... 9

Gambar 2. 6 Ensefalokel Nasofrontal 17

................................................................. 9

Gambar 2. 7 Gambaran USG 2 Dimensi Pada Ensefalokel 19

.............................. 11

Gambar 2. 8 Gambaran Ensefalokel Pada USG 3 Dimensi 19

............................. 11

Gambar 2. 9 Gambaran Defek Cranial Pada USG 3 Dimensi19

.......................... 12

Gambar 2. 10 Foto Polos Lateral Ensefalokel Serviko-Oksipital 20

..................... 12

Gambar 2. 11 Gambaran Ct Scan Ensefalokel Oksipital 23

.................................. 13

Gambar 2. 12 Ensefalokel Ethmoidal Dengan Hipertelorisme ............................. 13

Gambar 2. 13 Gambaran Mri Ensefalokel Oksipital 3 .......................................... 14

Gambar 2. 14 Posisi Saat Pembedahan 20

............................................................. 17

Gambar 2. 15. Pembedahan pada Ensefalokel Oksipital 23

................................... 17

Gambar 2. 16 Penutupan Defek Luas`pada Ensefalokel Oksipital2 ...................... 18

Gambar 2. 17 Koreksi Bedah Pada Ensefalokel Nasoethmoidal 23

...................... 19

Gambar 2. 18 Pasien Ensefalokel Nasoethmoidal Sebelum Dioperasi 23

............. 19

Gambar 2. 19 Pasien Ensefalokel Nasoethmoidal Setelah Dioperasi 23

............... 19

Gambar 2. 20 Tahap-Tahap Pembedahan pada Ensefalokel Transethmoidal 26

... 21

BAB I. PENDAHULUAN

Ensefalokel merupakan kelainan congenital yang sering terjadi pada bedah

saraf. Ukuran ensefalokel dapat bervariasi mulai dari ukuran kecil hingga besar.

Kelainan ini merupakan salah satu kelainan kongenital yang termasuk dalam

defek tuba neuralis di daerah cranial yang disebut kranium bifidum. Di antara

kelainan lain akibat defek tuba neuralis seperti anensefali atau spina bifida,

ensefalokel tidak terlalu sering, yakni berkisar 1 kejadian di antara 5.000 hingga

10.000 kelahiran.

Defek tersebut terkait adanya gangguan proses embriologis pada minggu III

hingga minggu IV kehamilan yang menyebabkan adanya celah pada penutupan

tuba neuralis sehingga terjadi herniasi jaringan saraf pusat. Herniasi dapat berisi

meningen, cairan serebrospinal, maupun jaringan otak dan tampak sebagai

kantong kecil bertangkai maupun berbentuk kista dengan ukuran melebihi

kranium. Lokasi anatomis terjadinya defek paling sering di daerah oksipital dan

dapat terjadi di lokasi lain seperti frontoethmoidal, parietal, dan sphenoidal.

Pembentukan ensefalokel terkait dengan faktor-faktor yang mempengaruhi

proses embriologis pembentukan saraf pusat. Faktor-faktor yang meningkatkan

kejadian ensefalokel tersebut antara lain radiasi, obat, malnutrisi, bahan-bahan

kimia, faktor predisposisi genetik, maternal hypertermia pada trimester awal

kehamilan. Di samping itu, faktor yang menurunkan kemungkinan terjadinya

ensefalokel dan defek tuba neuralis lain yakni suplementasi asam folat pada masa

konsepsi dan awal kehamilan.

Manifestasi klinis utama ensefalokel adalah benjolan di di garis tengah

kepala yang telah ada sejak lahir. Variasi pada gejala tergantung malformasi

serebral dan anomali kongenital yang menyertai antara lain hidrosefalus dan

herniasi jaringan otak yang mengalami displasia. Diagnosis ensefalokel dapat

ditegakkan dini melalui USG antenatal dan membutuhkan intervensi dini melalui

pembedahan. Penatalaksanaan utama ensefalokel adalah intervensi bedah saraf.

Intervensi bedah dilakukan untuk membuang isi herniasi, menutup defek, serta

mempertahankan fungsi otak. Hasil pembedahan bergantung pada variasi kasus.

2

Pasien yang bertahan hidup sebagian besar dapat tetap memiliki intelegensia

normal meski sering didapati adanya gangguan motorik.

Prognosis pada penderita ensefalokel ditentukan terutama oleh ada

tidaknya jaringan otak di dalam kantung ensefalokel yang seiring waktu dapat

terus membesar. Prognosis dapat menjadi buruk dan bahkan tidak dapat diterapi

apabila berukuran besar dan berisi banyak jaringan otak di dalamnya. Ensefalokel

dengan herniasi jaringan otak displastik dapat menimbulkan kecacatan fisik dan

intelektual sedangkan pada ensefalokel dengan kantung mengandung meningen

saja dapat berkembang normal.

3

BAB 2. PEMBAHASAN

2.1 Definisi dan Klasifikasi

Encephalocele adalah herniasi isi kranium berupa suatu bagian otak dan

meninges (selaput otak) melalui suatu defek pada tengkorak yang muncul secara

kongenital atau dapatan1, 2, 3

. Disebut juga cephalocele, craniocele,

encephalomeningocele, dan meningoencephalocele.

Ensefalokel dapat tertutup kulit (closed defect) atau selapis tipis epitel saja

(open defect). Isi kantung ensefalokel dapat berupa meninges (meningokel),

meninges dan otak (meningoensefalokel), maupun meninges, otak, dan ventrikel

(meningoensefalosistokel). 4, 5.

Klasifikasi ensefalokel didasarkan pada lokasi defek dan patofisiologinya.

Ensefalokel dapat bersifat kongenital maupun dapatan6 yang muncul post

traumatik7,8

, iatrogenik, post operasi, dan post radiasi. Secara garis besar berdasar

letak defek, ensefalokel dapat terbagi atas ensefalokel frontal/sinsipital,

ensefalokel basal, dan ensefalokel oksipital.9 Defek pada ensefalokel frontal

terjadi di antara bregma dan tepi depan os ethmoid, sedangkan defek pada

ensefalokel basal terjadi di dasar tengkorak, dan defek pada ensefalokel terjadi di

antara lambda dan forramen magnum atau atlas. Menurut Suwanwela, klasifikasi

terbagi atas: 2,10

1. Lesi kubah tengkorak

a. Oksipital

b. Interfrontal

c. Parietal

d. Fontanel anterior atau posterior

e. Temporal

2. Lesi sinsipital

a. Naso frontal

b. Naso ethmoidal

c. Naso orbital

4

3. Ensefalokel basal, terbagi atas: 11

a. Transethmoidal

Kantung ensefalokel terletak di fossa nasal anterior.

b. Sphenoethmoidal

Kantung ensefalokel terletak di fossa nasal posterior.

c. Sphenoorbital

Kantung ensefalokel terletak dalam orbita dan menyebabkan

eksoftalmus.

d. Sphenomaxillary

Kantung ensefalokel terletak dalam fossa pterigopalatinus

e. Sphenopharingeal

Kantung ensefalokel terletak dalam rhinopharynx atau sinus sphenoid

Gambar 2. 1 Acquired Posttraumatic Encephalocele 6

Ensefalokel oksipital terbagi menjadi tiga derajat yakni ensefalokel oksipital

letak tinggi, ensefalokel oksipital letak rendah, dan ensefalokel serviko-oksipital.

Pada ensefalokel oksipital letak tinggi, herniasi terjadi pada os oksipital di atas

foramen magnum. Pada ensefalokel oksipital letak rendah, herniasi pada os

oksipital berada di dekat foramen magnum, sedangkan pada ensefalokel serviko-

oksipital, defek termasuk sisi posterior arkus C1 –C2. 10

Ensefalokel serviko-

5

oksipital disebut juga “malformasi chiari tipe III” yang berisi hampir seluruh

serebelum.

2.2 Epidemiologi

Ensefalokel lebih sering muncul bersama malformasi kongenital non-neural

daripada bersama maflormasi kongenital neural atau spina bifida.3 Insidensi

ensefalokel kurang lebih 0,08 dalam 1.000 total kelahiran di Australia, 0,3-0,6 per

1.000 kelahiran di Inggris, dan 0,15 per 1000 kelahiran keseluruhan di dunia. 3

Tipe ensefalokel yang dominan di Eropa dan Australia adalah ensefalokel

oksipital (75%), frontoethmoidal (13-15%), parietal (10-12%), dan sphenoidal.

Meskipun demikian, di Asia Tenggara ensefalokel frontal merupakan tipe paling

dominan.

2.3 Etiologi

Etiologi pasti ensefalokel masih belum diketahui hingga saat ini. 2,4,10

Meskipun

demikian, berbagai faktor terkait terjadinya ensefalokel telah berhasil

diidentifikasi. Faktor-faktor yang mendukung terjadinya ensefalokel antara lain: 3

• Infeksi rubella pada ibu

• Diabetes maternal

• Sindrom genetic

• Amniotic band syndrome

• Hipervitaminosis

• Defisiensi asam folat

• Sosioekonomi ibu rendah 12,13

• Pajanan obat-obatan: methotrexate, asam valproat, dan aminoterin 12

• Pernikahan sedarah (consanguineous marriage)

2.4 Embriologi dan Patofisiologi

6

Pada embryogenesis, tuba neuralis menutup pada hari ke-27 atau ke-28

kehamilan. Ujung anterior dan posterior tuba neuralis menutup pada saat berbeda.

Neuropore anterior yang terletak sama tinggi dengan foramen cecum menutup

pada hari ke-24 14

Teori mengenai terjadinya ensefalokel10

:

• Kegagalan penutupan tuba neuralis sebelum hari 25 kehamilan

• Terbukanya kembali tuba neuralis setelah penutupan pada minggu ke-8

kehamilan karena adanya defek permeabilitas pada dasar ventrikel

keempat.

• Defek primer pada jaringan penyusun mesensefalon yang menyebabkan

terjadinya herniasi encephalon sehingga terbentuk ensefalokel oksipital.

Hidrosefalus dapat muncul menyertai ensefalokel karena adanya distorsi saluran

cairan otak / CSF10

.

Ensefalokel dapat muncul sebagai salah satu komponen utama sebuah sindrom.

Sindrom dengan ensefalokel sebagai komponen utama yakni Chernke’s syndrome,

Fraser syndrome, Knobloch’s syndrome, Meckel-Gruber’s syndrome, Robert’s

syndrome, amniotic band syndrome, dwarfisme dissegmental, dan displasia

frontonasal. 3

Tabel 2. 1 Sindrom dengan Ensefalokel sebagai Komponen Utama 3

2.5 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis paling utama dari ensefalokel adalah adanya benjolan yang

muncul sejak lahir. Benjolan ini dapat disertai gejala dan kelainan kongenital

7

lainnya. Secara umum, manifestasi klinis yang dapat muncul pada ensefalokel

adalah10

:

1. Benjolan atau kantung pada garis tengah yang ada sejak lahir dan cenderung

membesar, terbungkus kulit normal, membranous ataupun kulit yang

mengalami maserasi. Konsistensi kistous dan kenyal atau lebih solid bila

terdapat herniasi otak. Kantung dapat mengempis dan menegang, tergantung

tekanan intrakranial karena berhubungan dengan ruang intrakranial.

2. Hidrosefalus

3. Mikrosefalus

4. Pada ensefalokel basal adanya kantung seringkali tidak tampak menonjol di

luar melainkan di dalam rongga hidung atau massa epifaringeal sehingga

seringkali tampak seperti polip nasal. Kelainan penyerta yang muncul berupa

hipertelorisme, nistagmus, snoring persisten dan cleft palate sekunder. 15

5. Kelumpuhan anggota gerak, gangguan perkembangan, gangguan penglihatan

dan gangguan lain akibat pendesakaan massa maupun sindrom kelainan

kongenital terkait.

Gejala klinis ensefalokel ditandai dengan adanya benjolan di salah satu

lokasi di sepanjang garis tengah kepala, baik di parietal, frontal, nasofaringeal,

maupun nasal10

. Letak benjolan di oksipital terjadi pada 75% kasus, sedangkan

letak di oksipital sebesar 15%, serta benjolan di vertex sebesar 5% jumlah

keseluruhan kasus ensefalokel4. Isi benjolan atau kantung ensefalokel ditentukan

melalui pemeriksaan fisik palpasi dan transluminasi. Pemeriksaan transluminasi

dilakukan dengan penyorotan lampu yang kuat pada tonjolan tersebut (di dalam

ruangan gelap) diharapkan akan menampakkan bayang-bayang isi ensefalokel.

8

Gambar 2. 2 Ensefalokel Oksipital dengan Hidrosefalus 10

Gambar 2. 3 Ensefalokel Oksipital Berukuran Besar 10

Gambar 2. 4 Ensefalokel Oksipital dengan Ukuran Lebih Besar daripada Kepala

10

9

Ensefalokel frontoethmoidal muncul dengan massa di wajah sedangkan

Ensefalokel basal tidak tampak dari luar.16

Ensefalokel nasofrontal muncul di

pangkal hidung di atas tulang hidung. Ensefalokel nasoethmoidal terletak di

bawah tulang hidung dan naso-orbital ensefalokel menyebabkan, hipertelorisme,

proptosis dan mendesak bola mata.

Gambar 2. 5 Ensefalokel Nasoethmoidal dengan Hipertelorisme 17

Gambar 2. 6 Ensefalokel Nasofrontal

17

10

Pada pemeriksaan neurologis umumnya didapatkan hasil normal, tetapi

beberapa kelainan dapat terjadi meliputi deficit fungsi saraf cranial, gangguan

penglihatan, dan kelemahan motorik fokal. 10

Ensefalokel seringkali muncul bersama kelainan kongenital lain. Sekitar 40%

kasus disertai dengan kelainan defek tuba neuralis lain seperti mikrosefali.3,4

Mikrosefali tersebut disebabkan oleh berpindahnya massa intrakranial ke dalam

kantung ensefalokel. Kelainan lain yang muncul antara lain amniotic band

syndrome, sindrom genetik meliputi Meckel-Gruber, Fraser, Robets dan

Chemke’s syndrome, facial cleft, spina bifida, agenesis renal, dekstrokardia, dan

hipoplasia pulmoner. 10

2.6 Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan pada ensefalokel adalah USG,

CT scan, foto polos kepala, dan MRI. USG merupakan pemeriksaan untuk

mendeteksi ensefalokel sejak dini. CT scan dipilih untuk visualisasi defek internal

dan eksternal. MRI dapat memvisualisasikan isi dari ensefalokel dan membantu

mendeteksi anomaly otak yang lain.16

Pemeriksaan penunjang paling bermanfaat dalam penegakan diagnosis

prenatal ensefalokel adalah ultrasonografi / USG.8 USG yang dilakukan dapat

terdiri dari USG 2 dimensi maupun 3 dimensi serta secara transabdominal

maupun transvaginal.18

Pada USG yang dilakukan antenatal, tampak adanya defek

pada cranium serta massa kistik, kombinasi massa kistik dan solid, maupun massa

dominan solid tampak menempel di calvaria3,4

. Pada USG terutama USG 3

dimensi, ensefalokel dapat tampak kurangnya diameter biparietal, kecilnya lingkar

kepala, serta gambaran unik berupa “cyst within a cyst” dan “target sign”

appearance, banana sign, lemon sign. 19 Pada USG 3 dimensi, defek cranial dapat

tampak dengan jelas.

11

Gambar 2. 7 Gambaran USG 2 dimensi pada Ensefalokel 19

Gambar 2. 8 gambaran ensefalokel pada USG 3 dimensi

19

12

Gambar 2. 9 gambaran defek cranial pada USG 3 dimensi19

Pemeriksaan penunjang lain yang dapat dimanfaatkan adalah foto polos kepala,

CT scan, dan MRI. Foto polos kepala untuk mencari defek pada tengkorak dan

mendeteksi keadaan patologis penyerta lainnya. Pemeriksaan CT scan digunakan

pada persiapan preoperatif untuk menentukan isi kantung ensefalokel dan ukuran

ventrikel20

. Dengan menggunakan MRI, dapat diketahui lokasi defek beserta

isinya dengan lebih jelas.

Gambar 2. 10 Foto polos lateral pasien dengan ensefalokel serviko-oksipital 20

13

Gambar 2. 11 gambaran CT scan Ensefalokel Oksipital

23

Gambar 2. 12 Gambaran CT scan ensefalokel ethmoidal dengan hipertelorisme

14

Gambar 2. 13 Gambaran MRI ensefalokel oksipital

3

2.7 Diagnosis

Diagnosis dapat ditegakkan melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik melalui

manifestasi klinis yang khas. Manifestasi klinis utama ensefalokel adalah benjolan

yang muncul sejak lahir di daerah kepala, bisanya di garis tengah.

Penegakan diagnosis dapat dilakukan sebelum kelahiran yakni dengan

pemeriksaan USG antenatal. Pada pemeriksaan USG, kriteria yang dipakai untuk

menegakkan diagnosis ensefalokel adalah sebagai berikut:3

1. Tampak massa melekat pada kepala janin atau bergerak sesuai gerakan

kepala janin.

2. Tampak defek tulang tengkorak.

3. Tampak ketidaknormalan anatomis, contohnya hidrosefalus.

4. Scan tulang belakang untuk mengetahui ada tidaknya spina bifida.

5. Pemeriksaan ginjal janin, karena tingginya keterkaitan dengan penyakit

ginjal kistik.

Terdapat beberapa kelainan pada sistem saraf pusat yang dapat membantu

diagnosa ensefalokel, yakni sebagai berikut: 3

15

1. Defek tengkorak (didapatkan pada 96% kasus).

2. Ventrikulomegali (didapatkan pada 23% kasus).

3. Mikrosefali (didapatkan pada 50% kasus).

4. Basio-occiput mendatar (didapatkan 38% kasus).

2.8 Diagnosis Banding

Diagnosa banding ensefalokel antara lain higroma kistik, teratoma, dan

hemangioma. Higroma kistik tidak berbatas jelas, berisi cairan, bersepta, dan

sering disertai efusi pleura dan asites sedangkan teratoma berisi massa solid dan

tidak melibatkan jaringan otak.3 ensefalokel nasoethmoidal dapat disalahartikan

sebagai polip nasal. Perbedaan keduanya terletak pada pulsasi, pada ensefalokel

nasoethmoidal teraba pulsasi sedangkan pada polip nasal tidak.15

Selain itu,

diferensial diagnosis untuk ensefalokel antara lain lipoma, kista dermoid, dan lesi

kulit kepala yang lain.21

Gambaran

USG

Higroma kistik Ensefalokel

Defek cranium Tidak ada Selalu

Septae Ada dan bilateral, hingga

mencapai leher .

Tidak selalu ada. Bila ada

hanya di garis tengah kepala.

Isi kantung Hanya cairan Bervariasi

Mikrosefali Jarang Sering menyertai

Lokasi Aspek posterolateral leher Oksipital (70%), frontal,

parietal, atau nasofrontal Tabel 2. 2 Perbandingan ensefalokel dan higroma kistik

3

2.9 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan pada ensefalokel adalah koreksi melalui pembedahan10.

Pembedahan dilakukan sedini mungkin yakni saat pasien berusia kurang dari 4

bulan22

. Bila tidak dilakukan koreksi, ensefalokel akan terus membesar karena

bertambahnya herniasi jaringan otak yang dapat menimbulkan defisit neurologis.

10. Meskipun demikian, ensefalokel dengan ukuran sangat minimal dan hanya

16

melibatkan segi kosmetis dapat dipertimbangkan untuk tidak dikoreksi secara

pembedahan. 17,21 Pembedahan pada ensefalokel dilakukan elektif sedini mungkin

kecuali terjadi rupture pada kantung dan kebocoran CSF 2. Pembedahan elektif

memberikan waktu bagi pasien untuk kenaikan berat badan dan kekuatan, serta

memberikan waktu bagi ahli bedah untuk pemilihan teknik operasi dan

komunikasi dengan orang tua pasien 16

.

Pembedahan ensefalokel terdiri dari membuka dan mengeksplorasi isi

kantung, eksisi jaringan otak yang mengalami displasia, dan menutup kembali

defek secara ‘water tight’. Jaringan otak displastik di dalam kantung telah menjadi

non-fungsional akibat strangulasi, iskemi, dan edema13

sehingga dapat diangkat

dengan aman daripada mendorongnya ke dalam rongga cranium.16

Pada

ensefalokel dengan ukuran dan herniasi sangat minimal, jaringan yang mengalami

herniasi dimasukkan kembali ke dalam rongga intracranial.23

Pembedahan ini

dihadapkan pada tantangan untuk menutup defek anatomis pada tulang tengkorak,

hasil operasi sedekat mungkin dengan fungsi normal, dan menghindari defek pada

psikomotor 22

.

Pada ensefalokel oksipital, pasien diposisikan lateral 24

atau dapat pula

telungkup dengan menggunakan penyangga kepala berbentuk tapal kuda. 10,25

Posisi pasien dijaga agar tidak terjadi cedera karena penekanan bola mata2

Langkah-langkah koreksi bedah pada ensefalokel oksipital dimulai dengan

membuat insisi melintang pada benjolan hingga perikranium dapat teridentifikasi

dan dipisahkan dari jaringan yang lebih dalam. Setelah itu, dilakukan insisi

perikranial dengan inspeksi dan diseksi isi benjolan. Koreksi bedah dilakukan

untuk mempertahankan jaringan otak agar tidak mengalami herniasi lebih banyak

lagi 12

.

Pada anak-anak, defek pada cranium ditutup dengan autogenous bone. Insisi

kulit kemudian ditutup.10

Pada ensefalokel oksipital berukuran besar dengan

mikrosefali sekunder akibat herniasi otak massif, digunakan fine mesh untuk

mencegah kompartemen ekstrakranial.22 Pembedahan pada ensefalokel dengan

penyerta memerlukan beberapa prosedur tambahan. Bila didapatkan hidrosefalus

yang menyertai, maka dilakukan VP shunt17

. Kadang prosedur ini harus dilakukan

17

sebelum terapi pembedahan definitive. Ventrikulostomi endoskopi digunakan

untuk menangani hidrosefalus pada kasus ensefalokel.16

Gambar 2. 14 Posisi pada Saat Pembedahan 20

Gambar 2. 15. Pembedahan pada Ensefalokel Oksipital 23

18

Gambar 2. 16 Penutupan Defek Luas pada Ensefalokel Oksipital2

Pada ensefalokel frontal terdapat beberapa perbedaan dalam hal

pertimbangan bedah bila dibandingkan dengan ensefalokel oksipital. Secara

umum, pembedahan pada ensefalokel frontal meliputi pengangkatan ensefalokel,

penutupan dura secara intracranial, bone grafting transkranial, dan koreksi

hipertelorisme orbital atau dystopia. Pembedahan pada ensefalokel frontal

umumnya dilakukan elektif dengan indikasi berupa proteksi otak, pencegahan

infeksi, perbaikan jalan nafas, kemampuan bicara, dan penglihatan, serta

kosmetis. Indikasi pembedahan darurat pada ensefalokel frontal yakni tidak

adanya kulit yang membungkus kantung ensefalokel, obstruksi jalan nafas, atau

gangguan penglihatan. 22

Pada ensefalokel nasoethmoidal, terdapat beberapa tambahan sasaran hasil

koreksi pembedahan. Selain bertujuan untuk menutup defek dan membuang atau

mengembalikan jaringan yang mengalami herniasi, koreksi bedah pada

ensefalokel nasoethmoidal juga ditujukan untuk merekonstruksi kraniofasial

sehingga mencegah “long nose deformity”. Koreksi dilakukan dengan osteotomi

dan rekonstruksi bentuk wajah di sekitar defek, termasuk mengoreksi

hipertelorisme yang kerap menyertai. 23

19

Gambar 2. 17 Koreksi bedah pada ensefalokel nasoethmoidal 23

Gambar 2. 18 Pasien ensefalokel nasoethmoidal sebelum dioperasi 23

Gambar 2. 19 Pasien ensefalokel nasoethmoidal setelah dioperasi 23

Pembedahan pada ensefalokel basal memerlukan teknik yang sedikit

berbeda dan peralatan tambahan karena letak ensefalokel tertutup struktur wajah.

Salah satu tipe ensefalokel basal, yakni ensefalokel transethmoidal yang

20

bermanifestasi sebagai massa intranasal membutuhkan endoskopi nasal dalam

pembedahan.26

Endoskopi nasal inisial digunakan untuk melihat struktur

intranasal, kemudian dilakukan ethmoidectomi dan eksisi prosesus uncinatus agar

dapat mengakses ensefalokel yang terletak di dekat dasar tengkorak. Setelah

ensefalokel terlihat, dilakukan penilaian kantung ensefalokel dan defek pada

ehtmoid kemudian dilakukan reseksi ensefalokel dengan forsep bipolar tipe pistol-

grip. Reseksi dilakukan hingga pedikel ensefalokel tereduksi mendekati dasar

tengkorak. Perbaikan defek dilakukan dengan memotong mukosa di sekitar defek

hingga tampak os ethmoid. Untuk defek lebih dari 5 mm, kartilago atau tulang

dari septum nasi ditempatkan antara dura dan dasar tengkorak. Selain graft tulang,

prostetik yang absorbable dapat pula digunakan. Setelah itu, graft mukosa dari

dasar hidung digunakan untuk menutup defek tersebut. 26

21

Gambar 2. 20 Tahap-tahap Pembedahan pada Ensefalokel Transethmoidal

26

2.10 Komplikasi

Ensefalokel besar dapat berkomplikasi pada kebocoran CFS dan terjadi

infeksi. Ensefalokel juga dapat menimbulkan hidrosefalus. Pembuluh darah

intracranial dapat masuk ke dalam kantung sehingga dapat teriris saat eksisi dan

1 2

3 4

5 6

22

menyebabkan infark. Mikrosefali yang terjadi sekunder akibat herniasi massif

jaringan otak merupakan penyulit karena jaringan otak yang mengalami herniasi

sangat sulit bahkan tidak dapat dimasukkan kembali ke dalam rongga kranial. 15

Selain itu, sebagaimana defek tuba neuralis lain, ensefalokel dapat menimbulkan

aborsi spontan, kematian janin intrauterine, kematian bayi pada awal kehidupan,

dan kecacatan seumur hidup.27

Pada kasus yang jarang, baik ensefalokel maupun

pembedahannya dapat mengakibatkan kebutaan. 28

Pembedahan yang dilakukan

sebagai tatalaksana utama ensefalokel dapat menimbulkan perdarahan

intraserebral, infeksi28

, kehilangan kemampuan penghidu, epilepsy, disfungsi

lobus frontal, edema serebri, dan defisit kemampuan konsentrasi. 29

2.11 Prognosis

Faktor penentu prognosis pada pasien ensefalokel meliputi ukuran ensefalokel,

banyaknya jaringan otak yang mengalami herniasi16,17

, derajat ventrikulomegali,

adanya mikrosefali dan hidrosefalus terkait, serta munculnya kelainan kongenital

lain. Ensefalokel berukuran besar memiliki prognosis yang buruk.4 Pasien

ensefalokel tanpa hidrosefalus memiliki peluang mencapai intelektual normal

sebesar 90% sedangkan ensefalokel dengan hidrosefalus memiliki peluang lebih

rendah 30%.10

23

BAB 3. KESIMPULAN

Ensefalokel adalah herniasi isi kranium berupa suatu bagian otak dan

meninges (selaput otak) melalui suatu defek pada tengkorak yang muncul secara

kongenital maupun dapatan. Insidensi ensefalokel di dunia kurang lebih 0,15 per

1000 kelahiran dengan jenis terbanyak tipe oksipital kecuali di Asia Tenggara

ensefalokel didominasi tipe frontal. Ensefalokel terjadi didasari oleh adanya

gangguan pada proses embriologis penutupan tuba neuralis pada awal kehamilan.

Penyebab pasti ensefalokel belum diketahui, hanya faktor resiko saja yang sudah

teridentifikasi.

Manifestasi klinis berupa gejala utama benjolan atau kantung di sepanjang

garis tengah kepala sejak lahir. Ensefalokel dapat muncul sendiri, disertai gejala

penyerta lain, maupun muncul sebagai bagian dari suatu sindrom kelainan

kongenital. Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik,

dan pemeriksaan penunjang. Terapi untuk ensefalokel adalah koreksi dengan

pembedahan sedini mungkin untuk memperbaiki defek, membuang atau

mengembalikan jaringan herniasi, menutup kembali kantung serta menatalaksana

penyulit. Penyulit yang terjadi antara lain hidrosefalus, mikrosefalus, dan infeksi.

Prognosis pada pasien ensefalokel dipengaruhi ukuran ensefalokel, herniasi,

derajat ventrikulomegali, adanya kelainan kongenital lain.

24

DAFTAR PUSTAKA

1. Dorland, W.A. Neman. 2002. Kamus Kedokteran Dorland. Jakarta : EGC.

2. Lyons, Kathleen P. Operative Techniques in Pediatric Neurosurgery. New

York: Thieme.

3. Bianchi, D W., Crombleholme, TM., D’alton, M E. 2000. Fetology: Diagnosis

and Management of the Fetal Patient. New York: McGraw-Hill.

4. Kumar, Sailesh. 2010. Handbook of Fetal Medicine. Cambridge: Cambridge

University Press.

5. Burton, Barbara K. dan Kumar, Praveen. 2008. Congenital Malformation

Evidence-Based Evaluation and Management. New York: McGraw-Hill

Company.

6. Bhatoe, dkk. 2007. “Traumatic Frontonasoethmoidal Encephalocele.” Indian

J. Neurotrauma Vol.1: 73-74.

7. Vargas, dkk. 2008. “Temporal Anterior Encephalocele”. Neurology vol.71:

1293.

8. Upadhyaya dan Sarkar. 2005. “Sincipital Encephalocele with Corpus

Callosum Agenesis and Intracranial Lipoma: A Case Report”. Ind J Radiol

Imag vol.15(4): 507-510.

9. El Ghani dan El Ansarry. 2006. “Neural Tube Defects”. ASJOG vol.3(2): 38-

41.

10. Oak, Sanjay N., Chaubal, Nitin G., Viswanath, Naveen. 2007. Paediatric

Surgical Diagnostic. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers.

11. Stevenson, David K. 2003. Fetal and Neonatal Brain Injury. Cambridge:

Cambridge University Press.

12. Chen, Kan-Ping., Chen, Peir-Rong., Chou, Yu-Fu. 2006.

“Meningoencephalocele of the Temporal Bone Repaired with a Free

Temporalis Muscle Flap – Case Report.” Tzu Chi Med. J. Vol.18: 149-153.

13. Rowland, dkk. 2005. “Are Encephaloceles Neural Tube Defects?” Pediatrics

vol.118: 916-923.

25

14. Ramamurthi, Ravi., Sridhar, K., MC Vasudevan. 2005. Textbook of Operative

Neurosurgery. New Delhi: BI Publications Pvt Ltd.

15. Hashemi, Kazemel, Bayat. 2010. “Large Sphenoethmoidal Encephalocele

Associated with Agenesis of Corpus Callosum and Cleft Palate.” Iran J Med

Sci Vol.35(2): 154-156.

16. Raja, Riaz A dkk. 2008. “Pattern of Encephaloceles: A Case Series”. J.

Ayub. Med. Coll. Abbottabad Vol. 20(1): 125-128.

17. Barkovich, James A. 2005. Pediatric Neuroimaging. New York: Lippincott

Williams & Wilkins

18. Noriega, Fleming, dan Bonebrake. 2001. “A False-Positive Diagnosis of a

Prenatal Encephalocele on Transvaginal Ultrasonography.” J Ultrasound Med

vol.20: 926-927.

19. Yoon, dkk. 2010. “An Antenatally Diagnosed Huge Non-syndromic

Encephalocele with Succesful Term Delivery and Postnatal Management.” J

Women’s Med vol.3(3): 127-130.

20. Goodrich, James Tait. 2008. Neurosurgical Operative Atlas: Pediatric

Neurosurgery. New York: Thieme Medical Publisher, Inc.

21. Senel, Sahiner, Erkek, Yoney, dan Karacan. 2007. “A Case of Atretic Parietal

Cephalocele”. New J Med vol.24: 237-238.

22. Doubilet, Peter M., Benson, Carol B. 2003. Atlas of Ultrasound in Obstetric

and Gynecology. Philadelpia: Lippincon Williams and Wilkins.

23. Holmes dkk. 2001. “Frontoethmoidal Encephaloceles: Reconstruction and

Refinements.” J Craniofacial Surg Vol.12(1): 6-18.

24. Agarwal, dkk. 2010. “A Giant Occipital Encephalocele”. J Case Rep vol.1: 16.

25. Walia, dkk. 2005. “Giant Occipital Encephalocele”. MJAFI Vol.61: 293-294.

26. Jackler, Robert K. 2008. Atlas of Skull Base Surgery and Neurotology. New

York: Thieme Medical Publishers, Inc.

27. Afshar, Golilapour, Farhud. 2006. “Epidemiologic Aspects of Neural Tube

Defects in South East Iran.” Neurosciences Vol.11(4): 289-292.

28. Taub, Peter J. dan Koch, R.Michael. 2009. Plastic Surgery: Clinical Problem

Solving. New York: McGraw-Hill.

26

29. Gursan, Aydin, Altas, dan Ertas. 2003. “Intranasal Encephalocele: A Case

Report”. Turk. J Med Sci vol.33: 191-194.