BAB IPENDAHULUAN

Labioschisis atau biasa disebut bibir sumbing adalah cacat bawaan yang menjadi masalah tersendiri di kalangan masyarakat, terutama penduduk dengan status sosial ekonomi yang lemah. Akibatnya operasi dilakukan terlambat dan malah dibiarkan sampai dewasa.

Sumbing bibir merupakan cacat berupa celah pada bibir atas yang dapat meneruskan diri sampai ke gusi, rahang dan langitan yang terbentuk pada trimester pertama kehamilan karena tak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga prosesus nasalis dan maksilaris yang telah menyatu menjadi pecah kembali. Deformitas ini dapat unilateral atau bilateral, inkomplet atau komplet. Ada kemungkinan yang terkena hanyalah bibir saja, atau dapat meluas sampai ke lubang hidung, atau mengenai tulang maksila dan gigi. Sumbing bibir dan palatum bisa terjadi secara terpisah atau bersama- sama.Ada 14 jenis cacat bawaan celah muka, sumbing bibir dan langitan adalah yang paling sering dijumpai, angka keterjadiannya kira-kira satu di antara 800 kelahiran. Insidens celah bibir (sumbing) dengan atau tanpa adanya celah pada palatum, kira-kira terdapat 1:600 kelahiran, insidens celah palatum saja sekitar 1:1.000 kelahiran. Insiden tertinggi kelainan ini terdapat pada orang Asia dan terendah pada orang kulit hitam.Data internasional mencatat dalam periode 2002 sampai 2006, insiden sumbing bibir rata-rata terdapat 8 per 10.000 kelahiran di dunia. Tingkat kelahiran dengan sumbing bibir tertinggi adalah Jepang dan terendah Afrika Selatan. Di Republik Ceko, ditemukan 2147 bayi dengan cacat sumbing yang ditemukan dari 1.471.789 kelahiran dalam periode tahun 1994 sampai dengan tahun 2008. Setiap tahun terdapat sekitar 170 bayi dengan sumbing bibir dan atau langit-langit. Insiden keseluruhanadalah1 dari 600 kelahiran hidup. Kira-kira kejadian sumbing bibir terdapat pada 1 dari 2648 kelahiran hidup, sumbing bibir dan langitan terdapat 1 dari 1801 kelahiran hidup dan sumbing langitan terdapat 1 dari 1505 kelahiran.Pusat Pengendaliandan Pencegahan Penyakit (CDC) baru-baru ini memperkirakan bahwa setiap tahun 2.651 bayi di Amerika Serikat yang lahir dengan bibir sumbing dan 4.437 bayi lahir dengan bibir sumbing dengan atau tanpa celah palate. Di Indonesia penderita kelainan sumbing bibir di Indonesia bertambah rata- rata 7.500 orang per tahun.Penyebab sumbing bibir yaitu faktor genetik yang termodifikasi oleh agen dari luar tubuh. Sebagian besar kasus sumbing bibir dapat dijelaskan dengan hipotesis multifaktor. Teori multifaktor yang diturunkan menyatakan bahwa gen-gen yang beresiko berinteraksi satu dengan lainnya dan dengan lingkungan, menyebabkan cacat pada perkembangan janin. Faktor lingkungan yang bisa menjadi kemungkinan penyebab kelainan sumbing bibir bisa meliputi ibu yang terpajan obat, defisiensi nutrisi, penyakit infeksi, radiasi, stress emosional, merokok, dan trauma pada masa kehamilan.Pengelolaan sumbing bibir merupakan pengelolaan multidisipliner. Program rehabilitasi yang menyeluruh untuk anak yang menderita sumbing bibir bisa memerlukan pengobatan khusus dalam kurun waktu bertahun-tahun, dari tim yang terdiri atas dokter ahli anak untuk mengontrol kesehatan bayi atau anak, ahli bedah plastik untuk melakukan tindakan operasi, ahli THT yang mungkin diperlukan bila terjadi gangguan pada telinga, dokter gigi anak, prostodontis, dan ortodontis yang akan mengawasi perkembangan rahang dan gigi, ahli terapi wicara yang mengawasi dan membimbing kemampuan bicara, ahli psikologi dan psikiater anak untuk menangani masalah psikologis yang timbul. Komplikasi yang bisa terjadi berupa infeksi, otitis media berulang dan ketulian. Jarang dijumpai kasus karies gigi yang berlebihan. Cacat wicara bisa ada atau menetap meskipun psenutupan palatum secara anatomik telah dilakukan dengan baik.

BAB IITinjauan Pustaka

II.1 Definisi

Celah bibir atau Sumbing merupakan cacat akibat kelainan deformitas kongenital yang disebabkan kelainan perkembangan wajah selama gestasi. Sumbing dapat terjadi pada bibir, langit-langit mulut (palatum), ataupun pada keduanya. Sumbing pada bibir disebut cheiloschisis sedangkan sumbing pada langit-langit mulut disebut palatoschisis.II.2 Embriologi

Untuk menjelaskan terjadinya cacat bawaan di daerah wajah, hidung, dan langitan mulut, perlu kiranya untuk mengetahui perkembangan normal di daerah tersebut.Pada akhir minggu keempat mudigah, pusat perkembangan yang membentuk wajah dibentuk oleh suatu ektoderm, yang dikenal sebagai stomodeum, dikelilingi oleh sepasang lengkung insang pertama. Kemudian mudigah beumur empat setengah dapat dikenal lima tonjolan disekitar stomodeum yang dibentuk oleh pertumbuhan mesenkim.Selama minggu kelima dua buah rigi, tonjol hidung lateral dan medial, tumbuh cepat dan mengelilingi lempeng hidung yang kemudian membentuk dasar suatu lekuk, lubang hidung.Selama dua minggu berikutnya bentuk wajah berubah banyak. Tonjolan-tonjol maxilla terus tumbuh kearah medial dan mendesak tonjol-tonjol hidung medial kea rah garis tengah. Selanjutnya, tonjol-tonjol ini bersatu dengan yang lain termasuk juga tonjol maxilla di sebelah lateralnya. Oleh karena itu, bibir atas dibentuk oleh dua tonjol hidung medial dan dua tonjol maxilla.

Menurut Richard B. Stark, langitan primer terbentuk diantara minggu keempat sampai minggu ketujuh, dan terdiri dari: prolabium, pre maxilla, columella, dan septum nasal anterior. Sedangkan langitan sekunder, terjadi antara minggu ketujuh dan minggu ke dua belas, terdiri atas: palatum durum, dan palatum molle.

Di dalam kongres di Melbourne tahun 1971, Richard B.Stark juga menjelaskan hyphotesis migrasi mesodermal. Pada embrio, di daerah kepala dan leher, mesoderm bermigrasi melalui atas maupun samping kepala. Migrasi melalui atas kepala perlu untuk jaringan otak depan, dorsum nasalis, dan bibir tengah. Migrasi melalui samping kepala kiri dan kanan, memperkuat dinding epithelial, membrane brachial bibir. Kemudian setelah lebih banyak mesoderm bermigrasi kea rah medial, akan terbentuklan dasar hidung sampai nostril sill, disusul terjadinya bibir dan akhirnya merah bibir.Streeter dalam tahun 1948, lebih suka mengganti kata-kata processus (tonjolan) dengan swellings (pembengkakan) atau ridges yang kurang lebih mendekati theory migrasi mesodrmal.

II.3 Anatomi

Palatum terdiri atas palatum durum dan palatum molle (velum) yang bersama-sama membentuk atap rongga mulut dan lantai rongga hidung. Processus palatine os maxilla dan lamina horizontal dari os palatine membentuk palatum durum. Palatum molle merupakan suatu jaringan fibromuskuler yang dibentuk oleh beberapa otot yang melekat pada bagianposterior palatum durum. Terdapat enam otot yang melekat pada palatum durum yaitu m.levator veli palatine, m. constrictor pharyngeus superior, m.uvula, m.palatopharyngeus, m.palatoglosus dan m.tensor veli palatini.

Ketiga otot yang mempunyai konstribusi terbesar terhadap fungsi velopharyngeal adalah m.uvula, m.levator veli palatine, dan m.constriktor pharyngeus superior. M.uvula berperan dalam mengangkat bagian terbesar velum selama konstraksi otot ini. M.levator veli palatine mendorong velum kearah superior dan posterior untuk melekatkan velum kedinding faring posterior. Pergerakan dinding faring ke medial, dilakukan oleh m.constriktorpharyngeus superior yang membentuk velum kearah dinding posterior faring untukmembentuk sfingter yang kuat. M.palatopharyngeus berfungsi menggerakkan palatum kearah bawah dan kearah medial. M.palatoglossus terutama sebagai depressor palatum, yangberperan dalam pembentukan venom nasal dengan membiarkan aliran udara yang terkontrol melalui rongga hidung. Otot yang terakhir adalah m.tensor veli palatine. Otot ini tidakberperan dalam pergerakan palatum. Fungsi utama otot ini menyerupai fungsi m.tensortimpani yaitu menjamin ventilasi dan drainase dari tuba auditiva.

Suplai darahnya terutama berasal dari a.palatina mayor yang masuk melalui foramenpalatine mayor. Sedangkan a.palatina minor dan m.palatina minor lewat melalui foramenpalatine minor. Innervasi palatum berasal dari n.trigeminus cabang maxilla yang membentukpleksus yang menginervasi otot-otot palatum. Selain itu, palatum juga mendapat innervasi dari nervus cranial VII dan IX yang berjalan disebelah posterior dari pleksus.

II.4 Insiden

Angka kejadian bibir sumbing di RSUP Prof. Dr. R. D. Kandou Manado menunjukkan bahwa selama periode 2011-2013 kasus tertinggi yang ditemukan adalah kasus sumbing bibir dan alveolus yang disertai dengan sumbing palatum lunak dan palatum keras (65,5%). Sumbing bibir unilateral (66%) lebih banyak ditemukan daripada sumbing bibir bilateral (34%) dan lokalisasi defek lebih sering terjadi di sebelah kiri (57%). Jumlah pasien laki- laki (67%) lebih banyak ditemukan daripada perempuan (33%). Sebagian besar pasien dilakukan operasi pada usia 1-6 tahun (39%). Sebagian besar pasien dilakukan operasi Primary Lip Repair (71%) dan tehnik operasi yang tersering ialah Triangular Variant (33%).

II.5 EtiologiPada tahun 1963, Falconer mengemukakan suatu teori bahwa etiologi palatoschisisbersifat multifaktorial dimana pembentukan celah pada palatum berhubungan dengan faktorherediter dan faktor lingkungan yang terlibat dalam pertumbuhan dan perkembanganprocessus.II.5.1.Faktor herediterSekitar 25% pasien yang menderita palatoschisis memiliki riwayat keluarga yang menderitapenyakit yang sama. Orang tua dengan palatoschisis mempunyai resiko lebih tinggi untukmemiliki anak dengan palatoschisis. Jika hanya salah satu orang tua yang menderitapalatoschisis, maka kemungkinan anaknya menderita palatoschisis adalah sekitar 4%. Jikakedua orangtuanya tidak menderita palatoschisis, tetapi memiliki anak tunggal denganpalatoschisis maka resiko generasi berikutnya menderita penyakit yang sama juga sekitar 4%.Dugaan mengenai hal ini ditunjang kenyataan, telah berhasil diisolasi suatu X-linked gen,yaitu Xq13-21 pada lokus 6p24.3 pada pasien sumbing bibir dan langitan. Kenyataan lainyang menunjang, bahwa demikian banyak kelainan / sindrom disertai celah bibir dan langitan(khususnya jenis bilateral), melibatkan anomali skeletal, maupun defek lahir lainnya.II.5.2. Faktor lingkunganObat-obatan yang dikonsumsi selama kehamilan, seperti fenitoin, retinoid (golongan vitamin A), dan steroid beresiko menimbulkan palatoschisis pada bayi. Infeksi selama kehamilan semester pertama seperti infeksi rubella dan cytomegalovirus, dihubungkan dengan terbentuknya celah. Alkohol, keadaan yang menyebabkan hipoksia, merokok, dan defisiensi makanan (seperti defisiensi asam folat) dapat menyebabkan palatoschisis.II.6 PatofisiologiII.6.1 Bibir sumbingMenurut Richard Stark dan Joshua Kaplan dalam tahun 1973, migrasi mesoderm yang kurang ke dalam bibir dan dasar hidung menjadi penyebab dasar terjadinya sumbing dan tidak terjadinya Lamina dental serta philtrum di daerah sumbing.Kurangnya atau terlambatnya migrasi mesoderm menyebabkan lapisan ectoderm berproliferasi dan menggali jalur lekukan. Jalur yang semakin menipis ini mendapat tarikan akibat cepatnya pertumbuhan dan akhirnya robek menjadi celah atau sumbingBila sumbing tidak lengkap, jaringan epithel yang tersisa menjadi Simonarts band.Mesoderm bermigrasi ke dalam membrane bilamellar bibir atas di tiga tempat: Satu, massa mesoderm yang terletak di tengah dan dua massa mesoderm yang terletak di samping. Bila terdapat massa mesoderm yang kosong atau kurang, maka dinding epithelial (membrane brachial) akan terobek dan terjadilah sumbing. Mesoderm dapat tidak ada sama sekali atau dalam jumlah yang sedikit. Bila sama sekali tidak ada, terjadilah sumbing lengkap, dan bila terdapat sedikit mesoderm, terjadilah sumbing tak lengkap atau sebagian.

Menurut lokasi absennya mesoderm, terjadilah sumbing bibir unilateral (tunggal), sumbing bibir bilateral (rangkap), sumbing bibir tengah.II.6.2 Sumbing langit-langitTerjadi antara minggu ketujuh dan kedua belas, dan disebut juga sumbing langitan sekunder.Langitan sekunder adalah struktur embrionik yang kemudian menjadi palatum molle dan palatum durum. Pada proses pembentukan langitan yang normal, terjadi tiga tahap, yaitu : pertumbuhan, naiknya lempeng calon langitan, peleburan menjadi satu.Bila terjadi hambatan terhadap salah satu atau lebih tahap tersebut di atas, maka terjadilah sumbing langitan:1. Berkurangnya pertumbuhanVitamin A dapat mengganggu migrasi sel pada tahap pertumbuhan langitan sewaktu pertumbuhan maxilla atau dan lempeng-lempeng langitan.

2. Kegagalan atau terlambatnya pengangkatan lempeng-lempeng langitan.Kegagalan meleburnya jadi satu kedua lempeng langitan yang berhadapan disebabkan karena kegagalan kontak. Kegagalan kontak adalah akibat meleburnya ukuran kepala atau berkurangnya pertumbuhan lempeng langitan.3. Kegagalan karena kurangnya adhesi epithelialBelum jelas apakah ini juga akibat kurangnya kontak kedua lempeng langitan atau sewaktu terjadi kontak kemampuan fusi (peleburan) jaringan telah lewat, sehingga terjadilah sumbing langitan.4. Terjadinya sumbing setelah tahap peleburab (penyatuan) lempeng langitanPada embrio manusia dengan sumbing langitan, terkadang ditemukan sisa epithel di bagian mesenchym tepi sumbing. Ini terjadi karena terdapatnya sisa epithel pada proses peleburan garis tengah dan robekan yang mungkin terjadi kemudian terletak tidak pada garis tengah peleburan semula.II.7 Efek bibir sumbing

Pasien dengan palatoschisis mengalami gangguan perkembangan wajah, inkompetensi velopharyngeal, perkembangan bicara yang abnormal, dan gangguan fungsi tuba eustachi. Kesemuanya memberikan gejala patologis mencakup kesulitan dalam intake makanan dan nutrisi, infeksi telinga tengah yang rekuren, ketulian, perkembangan bicara yang abnormal,dan gangguan pada pertumbuhan wajah. Adanya hubungan antara rongga mulut dan hidung menyebabkan berkurangnya kemampuan untuk mengisap pada bayi.

Insersi yang abnormal dari m.tensor veli palatine menyebabkan tidak sempurnanyapengosongan pada telinga tengah. Infeksi telinga yang rekuren telah dihubungkan dengan timbulnya ketulian yang memperburuk cara bicara pada pasien dengan palatoschisis. Mekanisme velopharyngeal yang utuh penting dalam menghasilkan suara non nasal dan sebagai modulator aliran udara dalam pembentukan fonem lainnya yang membutuhkan nasal coupling. (Manipulasi anatomi yang kompleks dan sulit dari mekanisme ini, jika tidak sukses dilakukan pada awal perkembangan bicara, dapat menyebabkan berkurangnya pengucapan normal).

II.8 Klasifikasi

Klasifikasi dibagi menjadi 3 yaitu cleft lip (bibir sumbing) , cleft palate ( kelainan langit-langit ) , dan cleft lip palate ( kelainan bibir sumbing dan langit-langit. Pembagian cleft lip sendiri untuk tujuan operasi dibagi berdasarkan posisi menjadi unilateral dan bilateral , sedabgjab secara jenisnya dibagi menjadi complete , incomplete dan microform.Untuk kelainan ini sendiri biasanya disertai dengan kelainan lainnya yaitu kelainan hidung. Untuk kelainan hidung dibagi menjadi ringan, sedang, dan berat. Kelainan hidung ringan ditandai dengan lateral displacement dari basis alar tanpa adanya perubahan kontur alar, pemendekan kolumella yang minimal dan normal dome projection .Kelainan hidung sedang ditandai dengan adanya displacement bagian posterior dan lateral dari basis alar , kelainan kolumela , dan dome yang tertekan. Kelainan hidung berat ditandai dengan adanya underprojecting basis alar disertai dengan kolaps total dari bagian bawah lateral cartilage dan adanya kelainan yang berat pada tinggi kolumela.Pada umumnya klasifikasi yang dipakai adalah Kernahan dan stark Stripped Y dan modifikasi, Acronim yang digunakan adalah LAHSHAL , L(Lip) , Alveolus(A) , Hard (H) dan Soft(S) palate .

A. Microform cleft lip , B .Unilateral Incomplete Cleft lip , C. Unilateral complete cleft lip ,D. bilateral cleft lip , E. bilateral incomplete cleft lip.

II.9 Sistem kode

Cara menuliskan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan oleh Otto Kriens adalah sistem LAHSHAL yang sangat sederhana dan dapat menjelaskan setiap lokasi celah pada bibir, alveolar, hard palate, dan soft palate. Kelainan komplit, inkomplit, microform, unilateral, atau bilateral.8Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat A (alveolus), langit-langit dibagi menjadi dua bagian, yaitu H (hard palate) dan S (soft palate). Bila normal (tidak ada celah), maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam kurung untuk kelainan microform.8Di sentrum pendidikan di Surabaya, memakai istilah CLP (Cleft Lip and Palate) bukan celah bibir dan langit-langit atau cheilognatopalatoschizis, dengan demikian sangat memudahkan pemakaian sistem LAHSHAL untuk lokasi celah. Istilah CLP juga sesuai dengan ICD (International Code of Diagnosis).8 Contoh:81. CLP / L-----LCleft Lip and Palate Lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri, celah komplit.2. CLP / ---SHALCleft Lip and Palate dengan lokasi celah komplit pada soft palate, hard palate, alveolus dan bibir bagian kiri.3. CLP / I-----Cleft Lip and Palate celah bibir sebelah kanan inkomplit.

Timbulnya suatu kelainan yang diturunkan dapat digambarkan pada suatu diagram sisilah keluarga, dengan mengurut, hubungan penderita dengan keluarganya atau nenek moyangnya yang juga mempunyai kelainan yang serupa dengan penderita. Cara lain yang bisa menggambarkan hubungan tersebut ialah dengan menyebutkan hubungan tersebut menggunakan rangkaian kalimat untuk menjelaskannya.Saya mempunyai ide yang sederhana untuk dapat menjelaskan hubungan pasien dengan keluarganya yang mempunyai kelainan serupa dengan menggunakan sistem kode huruf. Sistem tersebut disebut sistem Djo. Sistem ini memakai istilah singkatan huruf PSFMC untuk menggambarkan hubungan penderita dengan keluargannya yang menderita kelainan serupa.P : Patient (pasien) adalah orang yang dating ke kita dan menderita kelainan bawaanS : Sibling (saudara)F : Father (ayah)M : Mother (ibu)C : Child (anak)Dalam suatu rangkaian kode maka huruf terakhir adalah orang yang menderita kelainan serupa dengan pasien yang dating.Contoh sistem djo :Didapatkan data dari keluarga pasien dengan kode PFFMS : P adalah pasien, F pertama adalah ayah dari pasien, F kedua adalah ayah dari F pertama atau kakek dari pihak ayah dari pasien. M adalah ibu dari F kedua dan S adalah saudara dari M. S inilah orang dalam keluarganya yang menderita kelainan bawaan seperti pasien yang dating. Dengan kata lain, riwayat keluarga kelainan seperti yang diderita pasien adalah saudara dari ibu kakek (buyut) dari pihak ayah.Apabila akan menyertakan informasi gender ditulis (m) untuk laki-laki, dan (f) untuk wanita. Bisa pula ditambahkan nomor urut anak dari suatu keluarga.

II.10 Tatalaksana

II.10.1 Saat optimal untuk melakukan operasi bibir sumbing.Dalam tahun 1966, Wilhelmsen dan Musgrave memberikan syarat-syarat pra-bedah dan menyebutnya rule of 10, sebagai berikut: Berat badan = 10 pon Kadar hemoglobin = 10 gram Jumlah butir darah putih = 10.000/ mlIa berpendapat, setelah berumur satu bulan, bayi mempunyai penyesuaian kardio-vaskuler yang lebih baik, transisi gizi, dan kemampuan melawan infeksi.Millard dalam tahun 1965 menulis bahwa sumbing bibir dapat dioperasi pada umur berapa saja, dari saat lahir sampai umur tua, tetapi bila yang dipentingkan adalah hasil akhir operasi, maka sebaiknya operasi pertama dilakukan setelah bayi berumur 3 bulan, agar komponen hidung dan bibir diberi kesempatan tumbuh dan berat bayi 10 12 pon.Kemudian sejak tahun 1967, ditentukan syarat rule over 10: Berat badan lebih dari 10 pon Kadar hemoglobin lebih dari 10 gram Umur lebih dari 10 mingguYang dilakukan Millard pada waktu ini, ialah menunggu sampai paling sedikit umur 3 bulan, bahkan dapat ditunda sampai berumur 4 atau 5 bulan bagi sumbing bibir tunggal yang tak lengkap. Dengan syarat kadar Hb 10 gram, dan bebas dari peradangan.Jadwal tersebut di atas berlaku juga bagi sumbing bibir tunggal lengkap tanpa disertai alveolar dan juga bagi sumbing langitan.Untuk sumbing bibir lengkap dengan distorsi alveolar disertai adanya sumbing langitan, perlu dilakukan : lip adhesion procedure dan penutupan palatum molle pada umur dua sampai tiga minggu dengan syarat Hb 10 gr, tanpa peradangan. Baru kemudian pada umur 6 bulan penutupan nasal floor bibir dan koreksi hidung dilakukan.

II.10.2 Penanganan celah bibir dan langit-langitPenderita CLP mengalami berbagai penyulit mulai lahir, derita batin dialami keluarganya dan kelak oleh anaknya sendiri setelah menyadari keadaan dirinya. Kesukaran minum karena daya hisap yang kurang banyak yang tumpah. Perlu seorang pekerja social di bawah psikologist.Untuk penampakannya serta fungsi velum yang baik, perlu pembedahan yang secara estetik bagus, baik untuk bibir, hidung, dan rahangnya. Di samping jasa seorang spesialis Bedah Plastik, juga perlu didukung oleh dokter gigi spesialis Orthodontist.Untuk penyulit telinga dan fungsi pendengaran, perlu jasa seorang spesialis THT.Jadi penanganan pasien CLP perlu kerjasama para spesialis tersebut di atas dalam teamwork yang harmonis dengan diatur dalam suatu protocol.1. Pasien Baru LahirBertemu pekerja social untuk diberi penerangan agar keluarga penderita tidak stress dan menerangkan harapan rill yang bisa didapat dengan perawatan menyeluruh bagi anaknya. Diterangkan juga protocol yang harus dijalani penderita kelak. Menerangkan bagaimana member minum bayi agar tidak banyak yang tumpah. Dibuat record psikososial pasien, dari sini diambil sebagai bagian record CLP pada umumnya.Pekerja social akan mengikuti perkembangan psikososial anak serta keadaan keluarga dan lingkungannya, serta melaporkannya pada permulaan meeting setiap tahap protocol ini.Kalau tidak ada pekerja social, maka tugas ini dilakukan oleh dokter operator nantinya, atau siapa yang bertemu pasien lebih dulu.2. Pasien Umur 3 bulan (the over tens) Operasi bibir dan hidung Pencetakan model gigi Evaluasi telinga Pemasangan grommets bila perlu3. Pada Umur 10 12 bulan Operasi Palatum Evaluasi pendengaran dan telinga4. Pasien Umur 1 4 tahun Evaluasi bicara, dimulai 3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh speech pathologist Evaluasi pendengaran dan telinga5. Pasien Umur 4 tahunKalau bicara tetap jelek, dipertimbangkan repalatorafi atau/ dan pharyngoplasty.6. Pasien Umur 6 tahun Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model Melakukan nasendoscopy bagi yang memerlukannya Evaluasi pendengaran7. Pasien Umur 9 10 tahun Alveolar bone graft8. Pasien Umur 12 -13 tahunFinal touch untuk operasi-operasi yang dulu pernah dilakukan, bila masih ada kekurangannya.9. Pasien Umur 17 tahun Evaluasi tulang-tulang muka Operasi advancement osteotomy Le Fort III.11 Evolusi teknik operasiDi antara sekian banyak teknik dan jenis operasi sumbing bibir maupun sumbing langitan, terdapat beberapa yang sangat menonjol dan popular, sehingga masa kini dipakai sebagai pegangan pokok pendidikan Ilmu Bedah Plastik dan rekonstruksi di banyak Negara.Setelah melalui periode awal di mana pada waktu itu dipergunakan alat-alat sederhana seperti cara Ambroise Pare atau figure of eight nya, menyusullah periode abad ke 19 20. Pada waktu itu para ahli bedah hanya memikirkan bagaimana memperpanjang jarak vertical sumbing bibir dan menyempurnakan ujung-ujung sumbing bibir. Para pelopornya antara lain ialah : Von Graefe, Husson, Nelaton, William Rose, James E. Thompson, Charles H. Mayo, William E.lodd, G. V. I. Brown, dan Victor Veau. Golongan yang mengoperasi seluruh tebal bibir dalam usaha memperpanjang jarak vertical bibir. Adalah : Joseph Francois Malgaigne, dan G. Mirault. Flap segitiga. Pelopornya adalah : V. P Blair, dan J. B. Brown. Pembuatan Cupids bow. Pelopornya : Franz konig, Warner Hagedorn, A. B. Le Mesurier, Trauner, Jean Lucian Grignon, dan Wunderer. Melestarikan Cupids bow. Adalah : Charles Tennison, Duarte Cordosa, Kerwin Marcks, Lidiya Maksimouna Obukhova, Peter Randall, Trauner, dan Pierre Petit. Konsep Rotation-Advancement. Dari D. Ralph Millard, Jr. Family Tree sumbing bibir tunggal. Oleh David.II.12 Teknik OperasiMacam operasi yang dilakukan terhadap sumbing bibir, perlu kiranya menyebutkan macam sumbing bibir apa saja yang dapat terjadi.Macam kelainan sumbing bibir, yaitu: sumbing bibir tak lengkap, sumbing bibir lengkap, sumbing bibir tunggal, sumbing bibir rangkap, dan sumbing bibir tengah (sangat jarang).Kombinasi antara kemungkinan-kemungkinan tersebut di atas dapat terjadi, dapat pula terjadi bersamaan dengan sumbing langitan.Pada umumnya operasi sumbing bibir tidak dilakukan bersamaan operasi sumbing langitan, karena mengingat beberapa hal, yaitu : saat optimal operasi berbeda, dan angka kematian naik karena kemungkinan gangguan pernafasan dan kehilangan darah bertambah.Adapun kelainan dasar sumbing, yaitu; Jarak vertical bibir memendek, atau menyempitnya bibir pada sisi sumbing. Adanya sumbing alveolus (lengkap atau tak lengkap). Deformitas maxilla dan distorsi. Kelainan-kelainan hidung : distorsi ala nasi, deformitas columella, memipihnya cartilage nasal sebelah caudal, dan deviasi septum nasi dalam bidang vertical atau horizontal, ataupun keduanya. Cupids bow sebagian besar masih ada tetapi ada distorsi kea rah medial sumbing.

Adapun dasar tujuan operasi sumbing, ialah : mengenal, mempelajari, dan mengusahakan tetap utuhnya patokan-patokan wajah normal sebanyak mungkin. Serta membenahi dan meletakkan patokan-patokan wajah tersebut ke dalam posisi normal, dinilai dari sisi anterior maupun sisi lateral. Terutama memperhatikan koreksi sumbing bibirnya, mengusahakan agar philtrum, cupids bow, tuberculum labii superioris dan batas mucocutan tetap utuh, melakukan koreksi pada basis ala nasi, dan columella dengan cara undermining dan mobilisasi jaringan, tanpa menginsisi cartilage ala nasi. Dan bila perlu lakukan koresi orthodontic terhadap alveolus.Jenis OperasiIndikasi atau KeuntungannyaKerugiannya

1. Garis Lurus Rose-Thompson (disertai Z-plasti di sebelah dalam bibir Hanya untuk sumbing bibir tak lengkap, kelainan minim Terjadinya kontraktur pada parut insisi lurus Cupids bow tidak lengkap

2. Garis Pataha. Flap segitiga (Jenis Z-plasti)1) Tennison (Marcks, Randall, Hagerty)

2) Millard (Rotation advancement)

3) Mirault (Blair-Brown-Mc Dowell

4) Jayapathy (Huffman-Lierle)

b. Flap empat persegi panjang, atau Flap segi empat1) Hagedorn Le Mesurier Steffenson (Modifikasi Axhausen oleh May)

Untuk sumbing bibir lengkap tingkat sedang dan sumbing bibir tak lengkap tingkat berat

Untuk sumbing bibir yang tak lengkap ukuran minim sampai sedang (modifikasi yang mutahir termasuk untuk ukuran besar

Pelaksanaannya relatif mudah

Z-plasti yang asli

Sumbing bibir tak lengkap dan lengkap tingkat berat dan ukuran lebar

Distorsi philtrum, tegaangan pada tepi bawah bibir Banyak kehilangan jaringan bibir Pengukuran garis insisi yang rumit

Terjadi kesulitan untuk sumbing bibir tak lengkap dan lengkap, tingkat berat

Lenyapnya cupids bow Bibir menjadi pipih dan tegang Adanya distorsi nasal Dapat terjadi distorsi philtrum

Dapat terjadi distorsi cupidsbow

Jarak vertical bibir berlebihan

II.12.1 Operasi celah bibir unilateralOperasi celah bibir satu sisi (cheiloraphy unilateral), dilakukan pada kelainan CLP/ L----- atau CLP/ La----- atau CLP/ LAHS--- atau CLP/ SHAL. Teknik operasi yang umum dipakai adalah teknik Millard. Cara ini menggunakan rotation advancement flap. Djohansjah Marzoeki memodifikasi teknik Millard dengan cara pada vermillion bibir dibuat flap dari segmen lateral dan menyisipkannya ke subkutan vermillion yang tipis untuk membuat sentral vermillion sedikit menonjol dan dapat menghilangkan koloboma. Flap ini kami sebut flap Djo. Cara ini telah dilakukan pada banyak penderita celah bibir di Surabaya, dan hasilnya cukup memuaskan.8Bila celah bibir inkomplit, maka cheiloraphy dilakukan sama seperti penanganan celah komplit. Di samping itu, dasar vestibulum nasi juga harus dibuat pada waktu yang sama.8

II.12.2 Operasi celah bibir BilateralTeknik cheiloraphy bilateral dapat untuk celah yang ditulis lokasinya dengan cara Otto Kriens sebagai CLP / LAHSHAL atau CLP/ la---al, atau kombinasi lain. Sering pada cheiloraphy bilateral ditemukan keadaan premaksilanya yang sangat menonjol. Ini menyulitkan para ahli bedah karena otot-otot bibir tidak bisa secara langsung dipertemukan atau bila dipaksakan akan terjadi ketegangan dan berakibat jahitan lepas beberapa hari kemudian. Djohansjah menganjurkan pada keadaan tersebut otot tidak perlu dipaksakan dipertemukan di tengah, cukup kulit dan subkutan yang dijahitkan, menempelkan saja pada tepi prolabium. Otot tersebut dapat dijahit sekunder kelak bila keadaan luka sudah tenang dan stabil, diperkirakan satu tahun (setelah fase 3 penyembuhan luka selesai).8Pada celah bibir bilateral dewasa yang prolabiumnya relative kecil, maka perlu tambahan segmen kulit untuk memperpanjang prolabiumnya. Bila didapatkan celah bibir bilateral inkomplit, maka cheiloraphy dilakukan sebagai komplit.8

ii.12.3 Operasi sumbing langit-langit

Tiga tujuan utama dalam mengkoreksi sumbing langitan, ialah :1. Menghasilkan suara normalUntuk mencapai taraf suara normal memang sulit, lebih tepat suara yang layak dapat diterima dan pembicaraan yang dapat dimengerti oleh masyarakat.2. Penutupan secara mekanikDengan penutupan celah, baik langitan primer maupun sekunder, dicapailah suatu penutupan anatomic yang lengkap sehingga mencegah keluarnya cairan, makanan, liur dan sekresi nasal. Hasil inin tidak selalu dapat dicapai dengan sempurna, ada kalanya terdapat lubang sisa di alveolus atau maxilla, dalam hal ini suatu obturator atau prosthesis dapat menolong.3. Mengurangi sebanyak mungkin lambatnya pertumbuhan maxilla dan deformitas alveolar serta gigiEfek akhir dari operasi dini sumbing langitan terhadap pertumbuhan maxilla kea rah antero-posterior, lateral dan vertical, akhir-akhir ini menjadi perhatian para ahli bedah. Perlu dipertimbangkan, saat operasi, cara operasi, dan variasi teknik operasinya; cara imobilisasi dan kemungkinan timbul infeksi harus difikirkan. Kini lebih dipikirkan keseimbangan yang sesuai antara operasi yang menjamin perbaikan suara dengan operasi yang menjamin pertumbuhan fasial dan dental yang kuat.Pada beberapa kasus di mana tingkat sumbing pada bayi sangat berat, sering menimbulkan perasaan putus asa. Tetapi kenyataannya sumbing langitan tak akan bertambah lebar, bahkan akan menyempit mengikuti perkembangan usia. Bila pada umur 10 bulan tampaknya celah tidak juga menyempit, dinasehatkan untuk menunggu sekitar 6 sampai 12 bulan lagi. Pemakaian obturator sebelum dan sesuadah operasi banyak menolong menyempitnya celah, karena lidak tidak lagi mengganggu di tengah celah dan penekanan lidah terhadap obturator mengakibatkan rangsangan tepi celah untuk tumbuh mendekat.Umur waktu operasi, dikaitkan dengan pertimbangan, mortalitas, morbiditas penderita, hasil kemampuan bicara dan pertumbuhan. Operasi dini sewaktu umur 12 bulan, tidak member hasil yang lebih baik pada suara. Secara teori, lebih lama kita menunda operasi sumbing langitan, semakin banyak kemungkinan pertumbuhan fasial yang baik.Dilihat dari pertumbuhan tulang muka dan pertumbuhan anak, maka usia 5 tahun merupakan umur terbaik untuk melakukan operasi sumbing langitan. Sedangkan dari segi ilmu bedah, dapat diambil umur antara 12 sampai 18 bulan untuk operasi sumbing langitan. Macam operasi lebih dipentingkan dari pada mempersoalkan umur sewaktu menjalani operasi.Adapun macam operasi langitan primer terdiri dari 3 macam operasi, yaitu:1. Palatoplasty yang sederhana2. Push back palatoplasty3. Beberapa tindakan tambahan untuk menyokong push back dan penutupan oropharyngeal termasuk penanganan khusus terhadap otot.Klasifikasi ini berdasarkan pada derajat diseksi yang diperlukan untuk memperoleh penutupan yang cukup.

Beberapa komplikasi operasi sumbing langitan, antara lain adalah: Sumbatan jalan pernafasanGangguan pernafasan lazim terjadi pasca bedah akibat tertutup gumpalan darah atau lendir. Hal ini dapat diatasi dengan penyedotan. PerdarahanPerdarahan atau kehilangan darah. Bia pada waktu operasi dipergunakan larutan adrenalin 1 : 200.000 dalam larutan garam faal, jarang timbul perdarahan dan mudah diatasi dengan koagulasi listrik atau tampon tekan. Jarang sampa diperlukan transfuse darah. Terbukanya luka yang dijahit atau robeknya jaringan yang dijahit.Terobeknya luka disebabkan karena tegangnya jaringan yang dijahit, ditambah karena akibat anak menangis, bicara keras atau makan makanan padat. Sedativa akan mengurangi menangis. Ketegangan jaringan dapat dikurangi dengan pematahan hamulus. Terbukanya luka dapat menyebabkan karena sebab-sebab penyakit sistemik atau akibat memakai corticosteroid dosis tinggi dalam waktu yang lama. Terjadinya fistulaFistula dapat terjadi akibat hal-hal tersebut di atas dan juga karena jaringan epithel yang seharusnya dieksisi masih tertinggal. Fistula dapat menutup secara spontan. Jika tidak menutup spontan, dapat diolesi secara teratur dengan larutan Nitras Argenti sebagai cauterisasi. Bicaranya tidak sempurnaSuara hidung dapat juga disebut Rhinolalia sperta, terdapat khas pada penderita dengan sumbing langitan. Ini terjadi bila palatoplasty dilakukan setelah anak dapat bicara atau bila hasil operasi tidak memenuhi jarak anterior-posterior yang cukup untuk menghasil suara yang normal.

II.12.4 Palatoraphy celah langit-langit incompleteOperasi dilakukan dengan teknik V-Y Plasty, diupayakan soft palate dapat terdorong ke belakang di samping prosedur pengelolaan terhadap otot seperti yang sudah diutarakan sebelumnya.8

Gambar Desain dan Hasil Palatoraphy Celah InkomplitII.12.5 Palatopraphy bilateralSecara umum baik desain maupun teknik pengerjaan untuk menangani celah langit-langit bilateral hamper sama dengan celah langit-langit unilateral komplit, perbedaannya pada upaya penutupan mukosa nasi. Mukosa nasal di bawah tulang palatum kiri dan kanan dipertemukan dengan mukosa septum.8

Gambar Desain Palatoraphy Bilateral 8

DAFTAR PUSTAKA1. Asensio, Oscar, D. D. S. : A variation of the rotation advancement operation for repair of wide unilateral cleft lips. Plast. & Reconstr. Surg., 53: 167, 1974.2. Bloom, Herbert J., D. D. S. : Surgical repair of the cleft lip. Archer, Harry W. B. S., M.A., D. D. S. Oral & Maxillofacial Surgery, vol 2, chapter 30 W.B. Sauders Company, 1975.3. Converse, John Marquis, M. D., Hogan, V. Michael, M. D., and Mc. Carthy, Joseph G., M. D. Cleft lip and Palate, vol 4 W.B. Saunders company, 1977.4. Ginestet, G. ,. Frezieres, H., Dupuis, A., and Pons, J. : Chirurgie Plastique et Reconstructive de la Face. Chapitre VI Les Becs de Levre et Leurs sequelles. Editions Medicales Flammarion, 1967.5. Hogan, V. Michael, M. D. : Symposium on cleft lip and palate Volume 2, number 2, April 1975 Clinics in Plastic Surgery an International Quaterly W. B. Saunders Company.6. Holdsworth, W. G., F. R. C. S. (Edin), F. R. C. S. (Eng.) Cleft Lip andPalate Grune & Stratton, Inc., second Editions, 1957.7. Lore, John M. Jr., M. D., F. A. C. S. : An Atlas of Head and Neck Surgery Second Edition, volume I W. B. Saunders Company.8. Marzoeki D, Jailani M. 2002. Tehnik Pembedahan Celah Bibir dan Langit-Langit. Sagung Seto: Jakarta.9. Millard, D. Ralph, Jr., M. D., F. A. C. S. : Cleft graft. The Evolution of its Surgery. Volume I. The Unilateral Deformity. Little, Brown & company, 1976.10. Mustarde, J. C. Plastic Surgery in Infancy and Childhood. Second Edition. Churchill Livingstone, 1979.11. Schuchardft. Karl. Prof. Dr. med., Dr. med. Dent. : treatment of Patient with Clefts of Lips, Alveolus and palate. Scond hamburg International Symposium; July 6-8, 1964 Grune & Stratt0n, 1966.12. Spalteholz, Werner: Handatlas und Lehrbuch der Anatomie des menschen. Erster Teil, Band 1, 2. 1953.13. Stark, Richard B., M. D., F. A. C. S. : Cleft Palate a Multidiscipline approach. Hoeber Medical Division, 1968.14. Grayson B, Cutting C, Wood R. Preoperative columella lengthening in bilat- eral cleft lip and palate. Plast Reconstr Surg. 1993;92:1422. 15. Wood R, Grayson B, Cutting C. Gingivoperiosteoplasty and growth of the midface. Plast Surg Forum. 1993;16:229. 16. Brauer RO, Cronin TD. The Tennison lip repair revisited. Plast Reconstr Surg. 1983;71:633. 17. Millard DR. Refinements in rotation-advancement cleft lip technique. Plast Reconstr Surg. 1964;33:26. 18. Mohler LR. Unilateral cleft lip repair. Plast Reconstr Surg. 1987;80:511.6. Cronin T, Upton J. Lengthening of the short columella associated with bi- 19. lateral cleft lip. Ann Plast Surg. 1978;1:75.7. McComb H. Primary repair of the bilateral cleft lip nose: a 15-year review and a new treatment plan. Plast Reconstr Surg. 1990;86:882.8. Mulliken JB. Primary repair of bilateral cleft lip and nasal deformity. Plast Reconstr Surg. 2001;108:181.9. 20. TrottJA,MohanN.Apreliminaryreportononestageopentiprhinoplastyat the time of lip repair in bilateral cleft lip and palate: the Alor Setar experience. Br J Plast Surg. 1993;46:215.