Reaksi reversal pada anak

Reaksi reversal pada anak

Yenni Hasanuddin, Sri Vitayani M*, Muh.Dali Amiruddin*,Mahmud Ghaznawie**

*Departemen Kulit dan Kelamin, Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin/ RS Wahidin Sudirohusodo Makassar, Indonesia

**Patologi Anatomi, Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin

Abstrak

Latar belakang: Reaksi reversal adalah reaksi hipersensitifitas bersamaan dengan perubahan derajat imunitas seluler. Reaksi reversal sering pada tipe BL, BT dan BB. Reaksi reversal pada anak merupakan kasus yang jarang dengan karakteristik plak eritematous tanpa neuritis.

Kasus : Anak laki-laki 13 tahun dengan bercak kemerahan diseluruh tubuh disertai nyeri dan demam. Dua tahun yang lalu pasien dinyatakan menderita penyakit kusta dan mendapat terapi MDT selama dua belas bulan dan telah dinyatakan sembuh. Hasil pemeriksaan patologi anatomi menunjukkan epidermis dengan hiperpigmentasi sel basal, epidermis atrofi, didalam dermis terdapat gambaran granuloma yang mengikuti saraf dan adneksa terdiri dari sel histiositik foamy bercampur dengan sedikit limfosit. Kesimpulan MH tipe BL (Reaksi reversal down grade). Terapi yang diberikan prednison 5 mg 3-0-0 dan memberikan hasil yang memuaskan. Diskusi: Pada anak-anak, episode reaksi dan kecacatan jarang terjadi dan biasanya ditemukan pada usia remaja yang dapat dihubungkan dengan perkembangan status imunologik. Beberapa penelitian memperlihatkan peningkatan penderita lepra pada kelompok umur 6-14 tahun dan hanya 5.8-6% kasus pada umur kurang dari 5 tahun, hal ini menunjukkan bahwa penyakit kusta membutuhkan waktu yang lama untuk bermanifestasi karena periode inkubasi yang lama.Kata kunci : reaksi reversal, anakReversal Reaction in Children

Yenni Hasanuddin*, Sri Vitayani M*, Muh.Dali Amiruddin*, Mahmud Ghaznawi **

*Dermatology and Venerology Departement, Medicine Faculty of Hasanuddin University/ Dr Wahidin Sudirohusodo General Hospital, Makassar

**Departement of Pathology Anatomy, Medicine Faculty of Hasanuddin University, Makassar

Abstract

Background : Reversal reaction is hypersensitivity reaction accompany with change cellular immunity. Reversal reaction common type BL, BT and BB. Reversal reaction in children less frequently seen with characteristic plaque erythematous without neuritis.

Cases : A 13 years old boy with complain erythematous pacth in whole body, pain and fever. Two years ago patient was diagnosed leprosy disease and take therapy MDT for twelve months and he cure. Results pathology anatomical shows epidermis with hyperpigmentasi basal cell, atrofi epidermis, into dermis have granuloma compound foamy histiositik cell mix with little limphosit where follow nerve and adnexa. Diagnosed MH type BL (Reversal reaction down grade). He get therapy prednison 5 mg 3-0-0 and result good.

Discussion : Many study conducted on childhood leprosy shows a preponderance of leprosy in age group 6-14 years old and only 5.8-6 % of cases below 5 years of age,indicating that disease usually takes longer to manifest due to the long incubation period. In children, reactional episodes and disabilities are less frequently and usually occur in older children, due to their relatively well developed immunological status

Key word : reversal reaction, children.

.

Pendahuluan

Kusta adalah penyakit infeksi kronik yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae dimana merupakan satu-satunya bakteri yang menyerang saraf perifer. 1,2 Pertambahan kasus kusta didunia sekitar 83% terutama di enam negara yaitu India, Brazil, Burma, Indonesia, Madagaskar dan Nepal. 3

WHO mengelompokkan penyakit kusta dalam dua kelompok yaitu Tipe pausibasiler (PB) yang terdiri dari indeterminate (I), tuberkuloid (TT), borderline tuberkuloid (BT) dengan BTA negatif dan tipe multibasiler (MB) yang terdiri dari borderline (BB), borderline lepromatous (BL), lepromatous (LL) dengan BTA positif. 4,5,6

Manifestasi klinik dan histologi kusta tergantung respon host terhadap mycobacterium.7 Manifestasi pada kusta, terdapat respon histopatologi terhadap bakteri yang tergantung status imunologi host yang dapat terdeteksi secara histopatologi.1 Pasien dengan tuberkuloid leprosy mempunyai CMI yang kuat sehingga dapat mengeliminasi basil. Sedangkan pasien lepromatous leprosy dengan CMI yang rendah terhadap basil, dimana eliminasi basil tidak berjalan dengan baik.8 Pada beberapa pasien terjadi episode inflamasi akut yang merupakan respon imun terhadap antigen bakteri dan episode ini disebut sebagai reaksi kusta. Reaksi inflamasi ini terdiri dari dua tipe yaitu tipe 1 disebut reaksi reversal (upgrading) dan tipe 2 disebut eritema nodosum leprosum (ENL).1,9Reaksi tipe 1 (reaksi reversal) sering pada tipe borderline tuberkuloid (BT), borderline borderline (BB) dan borderline lepromatous (BL).10 Reaksi ini dapat terjadi sebelum terapi, pada saat pengobatan maupun setelah pengobatan.10,11Anak-anak pada daerah endemik dapat terpapar infeksi M.leprae. Umur termuda yang pernah dilaporkan adalah umur 3 minggu. Tahun 1978 dilakukan survey pada anak usia sekolah di Hyderabad (India) yang menunjukkan angka prevalensi yaitu 10-17 per 1000. Mayoritas anak prepubertas cenderung menderita kusta tipe Indeterminate (I) atau kusta tipe tuberkuloid (TT). Meskipun angka prevalensi kusta pada anak tinggi tapi jarang terjadi reaksi kusta tipe 1 dan tipe 2 terutama ENL seperti yang dinyatakan oleh Medline search.5 Dilaporkan satu kasus reaksi reversal pada seorang anak laki-laki 13 tahun penderita kusta yang terjadi setelah pengobatan dengan multi drug therapy (MDT) MB.

Laporan Kasus

Dilaporkan seorang anak laki-laki (An.M RM 328787), usia 13 tahun, BB + 35kg, mengeluh demam dan sakit kepala setelah 5 hari dirawat dirumah sakit, terdapat bercak kemerahan di lengan kanan-kiri dan kaki kanan-kiri, telinga kanan-kiri yang disertai nyeri. Riwayat yang sama dialami + 3 bulan yang lalu dan dirawat dengan diagnosis reaksi ENL(diagnosis klinis) + MH post terapi MDT(hasil histopatologis).

Pada pemeriksaan fisik, ditemukan lesi-lesi hipopigmentasi disertai mati rasa pada seluruh tubuhnya. Tes sensitifitas pada lesi dilakukan tekanan (tajam-tumpul), suhu (panas-dingin) serta raba (kapas) terdapat anestesi. Pada pemeriksaan pembesaran saraf terdapat pembesaran saraf ulnaris kanan dan kiri.

Dari hasil pemeriksaan skin smear diperoleh Indeks bakteri (IB) 2,6 dan indeks morfologi (IM) 0% . Pemeriksaan darah rutin dan urin rutin dalam batas normal seperti : eritrosit 4,12 x 106, leukosit 6,1 x 103, hemoglobin (Hb) 10,9 g/dl, hematokrit (HCT) 34,0%, pletelet (PLT) 184 x 103. Pemeriksaan gula darah sewaktu (GDS) 83 mg/dl, akan tetapi pada pemeriksaan fungsi hati ditemukan SGOT 971 U/L, SGPT 177 U/L dan fungsi ginjal; ureum 111 mg/dl, kreatinin 1,78 mg/dl. Pemeriksaan fungsi hati dan fungsi ginjal terdapat peningkatan dan menurun setelah beberapa hari dirawat di RS yaitu fungsi hati SGOT 76 U/L, SGPT 73 U/L dan fungsi ginjal; ureum 49 mg/dl, kreatinin 0,75 mg/dl.Biopsi kulit diambil pada regio tibia lateralis ekstremitas inferior dekstra didapatkan epidermis dengan beberapa area hiperpigmentasi sel basal, epidermis atrofi didalam dermis terdapat gambaran granuloma yang mengikuti adnexa dan pembuluh darah, terdiri dari sel histiositik foamy dengan sedikit limfosit, FF : Basil (+) cukup banyak

Diagnosis akhir reaksi reversal dengan histopatologis MH tipe BL (reaksi reversal down grade). Terapi diberikan untuk reaksi reversalnya yaitu prednison 15 mg/hari dosis tunggal pagi hari (sesuai protap WHO tapp.of tiap 2 minggu), parasetamol 3 x 250 mg (jika perlu) dan neurotropik 1 x 1 tablet.

Setelah 4 hari perawatan reaksinya , keadaan pasien membaik, lesi eritematous menurun, rasa nyeri saat ditekan berkurang dan tidak demam lagi serta hasil konsul ke bagian anak menunjukkan tidak ada kelainan dibidangnya. Tiga hari kemudian pasien pulang dengan keadaan umum membaik dan terdapat perbaikan pada lesi kulit serta terapi lanjut dirumah untuk prednison (15mg) selama 7 hari, neurotropik 1X 1 tablet/hari dan pasien dianjurkan untuk kontrol poli sebelum obatnya habis.

Diskusi

Reaksi reversal adalah reaksi hipersensitifitas tipe lambat yang berhubungan dengan peningkatan CMI (cell mediated immunity).3,11 Reaksi ini dapat terjadi pada borderline tuberkuloid (BT), borderline borderline (BB) dan borderline lepromatous (BL).10,11,13,15-19 tetapi paling sering pada BL. Reaksi reversal dapat dipicu oleh infeksi, stres mental, trauma, vaksinasi, hamil, post partum.4,14,20Respon imun berperan sebagai pertahanan terhadap infeksi oleh organisme penyebab, M.leprae, bersifat non toksik dan sering dalam jumlah besar di jaringan tanpa adanya gejala klinik. Gejala klinik dan komplikasi utama dari penyakit ini merupakan hasil respon imunitas tubuh trerhadap bahan antigenik yang berasal dari basil.Reaksi reversal dengan atau tanpa kerusakkan saraf merupakan gambaran dari hipersensitifitas tipe lambat (DTH/Delayed type hypersensitivity) terhadap antigen basil disaraf dan erythema nodosum leprosum (ENL) dapat dipertimbangkan sebagai penyakit kompleks imun. 20Dari beberapa penelitian, reaksi reversal pada anaka jarang ditemukan. Penelitian di Paraguay tahun 2006, dari 1,9 % penderita anak diperoleh data 1 orang dengan reaksi reversal dan reaksi ENL 5 orang, range umur 10-14 tahun. Kecacatan yang berat jarang terjadi pada anak.21Terapi kotikosteroid digunakan untuk mengkontrol aspek serius dari reaksi kusta.14 Kortikosteroid efektif untuk semua pasien dan digunakan pada kondisi neuritis akut sebagai pencegahan terhadap kerusakan saraf permanen (kecacatan). Dosis kortikosteroid dewasa 40-60 mg per hari (dosis 1 mg/Kg per hari).16 Dosis kortikosteroid untuk anak-anak 0,05-2 mg/Kg ditaperring per 2 minggu.19Daftar Pustaka

1. Harboe M. Overview of host parasite relations. In: Hasting RC, Opromolla DVA,eds. Leprosy.2nd edition.London:Churchill livingstone;1994.p:87-112.

2. International federation of anti leprosy association. Early detection and treatment of reversal reaction under field conditions. ILEP Technical bulletin 1997;12.

3. Amiruddin MD. Ilmu penyakit kusta. Makassar;Hasanuddin University Press;2003.p:101-14.

4. Yoder LJ. Management of reactions in hansens diseases. .[online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept 28]; Available from: URL: http://bsv.insp.mx/articulos/5/12/101998.htm.

5. Pandhi D, Mehta S, Agrawal S, Singal A; Erythema nodosum leprosum necroticans in a child an usual manifestation. International journal of leprosy.2005;23;2;p:122-6.

6. Walker SL, Lockwood DNJ. The clinical and immunology features of leprosy. British medical buletin.2006;77;p.10321.

7. Walker SL, Lockwood DNJ. The clinical and immunology features of leprosy. British medical buletin.2006;77;p.10321.

8. Rose M, Aplasca A, Chan GP, Saniel MC. Unusual skin manifestation of lepromatous leprosy in reaction: a case report. Microbiology Infection Dis.1990;19;2.p:61-3.

9. Katoch VM. Advances in the diagnosis and treatment of leprosy. [online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept 28]; Available from: URL: http://www-ermm.cbcu.cam.ac.uk/02004763h.htm10. Leprosy.[online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept 28]; Available from: URL: http://www.icm.in.gov.in/leprosy8.htm11. Boggild AK, Keystone JS, Kain KC. Leprosy: a primer for Canadian physicians. Canadian medical association journal.2004;170;1;p.71-8.

12. Falco OB, Plewig G, Wolff HH, Winkelmann. Dermatology. London;Springer verlag;1991.p:146-54.

13. Leprosy.[online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept 28]; Available from: URL: Http://merck.com/nmpe/print/sec14/ch179d.html.

14. Leprosy.[online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept 28]; Available from: URL:http://jmm.aaa.net.au/articles/685.htm15. Job CK. Pathology of leprosy.In: Hasting RC, Opromolla DVA,eds. Leprosy.2nd edition.London:Churchill livingstone;1994.p:193-224.

16. Managing reactions.[online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept 28]; Available from: URL: Http://www.hrsa.gov/hansens/clinical/reactions.htm17. Saunderson P. How to recognise and manage leprosy reactions. London;ILEP;2002.

18. Leprosy-reactional states-types 1 and 2.[online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept 28]; Available from: URL: http;//www.webspawner.com/users/lepract.htm

19. Leprosy. .[online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept 28]; Available from: URL:http://leprosy%20/drugs.htm20. Gupta R, Singal A, Padhi D. Genital involvement and type I reaction in childhood leprosy. Lepr rev.2005;76.p:253-7.

21. Kattan JE. The epidemiology and clinical presentation of leprosy in the pediatric populations of Paraguay. Departement of Pathology, Yale University, School of Medicine, New Haven, CT. 2006.p.24.

PAGE 5