Adrenal GlandsDr. Wien Wiratmoko SpPA.

Cortex AdrenalAnatomi, Embyologi & HistologiAda sepasang terletak disuprarenal terbenam diantara jaringan lemakUkuran 6x2x0,6 cm, berat 4 gramTerdiri dari korteks mesoderm dan medula krista neuralisBila ada tambahan terletak sepanjang aorta abdominalis

kapsulZona Glomerulosa 15%Zona fasiculata 75%

Zona reticularis 5%Medula 5%

FisiologiKorteksZ Fasciculata Glukokorticoid/ kortisolZ Glomerulosa Mineralkorticoid/ aldosteronZ Reticularis Sex steroids/ androgen + estrogenMedulaMensekresi epinefrin (80%) dan norepinefrin (20%)PatologiBerkaitan Hiperfungsi & Hipofungsi

Adrenocorticol hyperfunction(hyperadrenalism) :Cushing syndromeHyperaldosteronismAdrenogenital syndrome1. Hiperadrenalism (Cushing Syndrom)Penyakit ditandai hiperfungsi korteks adrenal dimana sekresi cortisol sangat tinggiInsidensi 30 40 th, W : P 3:1

Simtom & sign

HipertensiKegemukan Lemah otot/atrofiHyperglicemiaGlicosuriaPolidipsiKulit tipis, fragil, striae

Truncal obesityMoon facesBuffalo humpOsteoporosisMental disturbancesHirsutisme

Causa

Exogen paling sering corticosteroid misal Dexametason/ Prednison

Endogen ada 2 bentuk1. Dependent ACTH2. Independent ACTH

> 50%25-30%20%exogen

1. Dependent ACTHPituitary Cushing syndrome (50%)Adenoma hipofise ACTHHyperplasia hipofise karena trofik hormon hipofiseSmall cel Ca paru,Carcinoid tumorMedullary Ca thyroid, Ca pancreasLab. Cortisol , ACTH

2. Independent ACTHAdrenal Cushing syndrome (15-30%)Adenoma > Hyperplasia adrenal > Carcinoma

Lab.cortisol , ACTH

MorfologiJaringan hipofise & adrenal kondisinya tergantung jenis kelainannya

Figure 24-45 Adrenal cortical adenoma. The adenoma is distinguished from nodular hyperplasia by its solitary, circumscribed nature. The functional status of an adrenal cortical adenoma cannot be predicted from its gross or microscopic appearance.

Figure 24-46 Histologic features of an adrenal cortical adenoma. The neoplastic cells are vacuolated because of the presence of intracytoplasmic lipid. There is mild nuclear pleomorphism. Mitotic activity and necrosis are not seen.

2. HyperaldosteronismAldosteron sebabkan retensi Na & > ekskresi KPrimer (Conn Syndrom) Adenoma, Hiperplasia, CaLabHipernatremia & HipokalemiaSekunder akibat sistem renin angiotensinLabAldosteron & Renin

3. Adrenogenital syndromeKelebihan androgen/ virilisasi testoteronProduksi dikontrol ACTHCausa > neoplasma Ca > AdenomaAdanya defek enzim 21hidroksilase (90%) Terjadi masa perinatal, anak, < dewasaPerempuan maskulinisasi, hipertrofi klitoris, pseudohermaprodit, oligomenorheaLaki-laki pubertas precoks, hipertrofi genetalia eksterna

Pada dewasa manifestasi tidak spesifik berupa oligospermiaBayi lahir tak jelas kelaminnya harus dicurigai hiperplasia adrenalPengeluaran garam Na yang berlebihan mengancam jiwaTerapi dengan memberikan glukokortikoid eksogen untuk mencapai kadar memadai dan menekan ACTH

Hipoadrenalism/insufisiensi adrenalKadar cortisol rendahPrimer akut * Withdrawal terpi corticosteroid* Anticoagulant terapi* Postoperative dg DIC* KehamilanSimtom nyeri perut, mual, muntah, somnolenSign Hipotensi

Addison DiseasePrimary chronic adrenocortical insufficiencyGejala klinik timbul bila lebih 90 % adrenal rusakPatogenesis 90% karena autoimune adrenalitis, TBC, metastasis CaSimtomKelemahan, gangguan GI, BB, ngidam garam

LabHiponatremia, hiperkalemia, hipoglikemia, hipotensi, hipoaldosteron

Medulla AdrenalisSel chromaffin catecholamines (epinephrin, norepinephrin)Sel ini diinduksi oleh serat syaraf preganglion sistem sympatheticNorepinephrin : = adrenalin, pada sirkulasi aliran darah / adrenergic receptor sel > aktif (mis: myocard , vasoconstricsi )

Sel chromaffin adalah termasuk sel neuroendocrin (epinephrin, norepinephrin)Sel neuroendocrin (diluar Medulla adrenalis) membentuk kelompok2 /nodul paraganglion sistem ini termasuk sistem syaraf otonomic

PheochromocytomaDari sel chromaffin catecholamin85% timbul pada medulla, yang lain dari paraganglion extra adrenal90% sporadic10% autosomal dominant, familial syndrome

Type sporadic usia 40-60 thWanita sedikit lebih banyakType familial anak-anak, laki-laki >Dx ganas hanya ditentukan metastasis +/-

Klinik :Tanda utama hipertensiNyeri dada, nusea, vomiting Pada jantung catecholamin cardiomyopathy

Figure 24-55 Pheochromocytoma. The tumor is enclosed within an attenuated cortex and demonstrates areas of hemorrhage. The comma-shaped residual adrenal is seen below.

Figure 24-55 Pheochromocytoma. The tumor is enclosed within an attenuated cortex and demonstrates areas of hemorrhage. The comma-shaped residual adrenal is seen below.

SELAMAT BELAJAR