STEP 7

1. What is the definition of hemostasis

Mekanisme yang cepat dan efisien untuk menghentikan perdarahan dari suatu cedera pembuluh darah .Sistem Hemostatis mencerminkan suatu keseimbangan menarik antara berbagai mekanisme prokoagulan dan antikoagulan yang berkaitan dengan proses fibrinolisis.

Kapita Selekta HEMATOLOGI; A.V. Hoffbrand, P.A.H. MOSS, Hal : 294

Menutup kebocoran pembuluh darah Membatasi kehilangan darah yang berlebihan Memberi kesempatan untuk perbaikan pembuluh darah

FK UI.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi V.

To maintain blood dilution so that the blood flowing in the veins and close damage blood vessel walls, there by reducing blood loss in the event of damage to blood vesselsProf.Dr.I Made Bakta.Hematologi Klinik Ringkas.EGC

2. what is the factor of hemostasis?

Faal koagulasi ( komponen vaskuler, komponen trombosit, komponen koagulasi) : berakhir dengan pembentukan fibrin stabil.Faal fibrinolisis ( komponen fibrinolisis ) : berakhir dengan pembentukan plasmin.

Sumber : hematologi klinik ringkas.

a. Sistem vaskularLuka endotel rusak kolagen terpapar adhesi trombosit trombosit teraktivasi perubahan bentuk trombosit reaksi pelepasan agregasi trombosit sumbat trombosit

Luka sel endotel melepas (5 hidroksitriptamin, serotonin, epineprin) vasokontriksi aliran darah berkurang perdarahan berhenti.

b. Trombosit(FAAL TROMBOSIT)Reaksi adhesi segera setelah terjadi luka pada pembuluh darah, sel-sel trombosit beradhesi pada jaringan kolagen subendotelial pada tempat luka tersebut. Agar faal adhesi dapat berlangsung baik diperlukan 2 hal, yaitu: adanya faktor von willebrand yang cukup dan adanya fosfolipid yang adekuat pada lapisan permukaan trombosit.Reaksi release kontak anatara sel trombosit dengan jaringan kolagen subendotelial atau trombin dapat merangsang terjadinya reaksi release

ini. Pada reaksi ini ADP, serotonin, faktor IV trombosit dan tromboksan A2 dikeluarkan melalui open ended canalicular system. Tromboksan dan serotonin menyebabkan vasokontriksi lokal sedang ADP menyebabkan reaksi agregasi.Reaksi agregasi zat ADP dan juga tromboksan-A2 menyebabkan trombosit beragregasi pada tempat luka. Dengan demikian terbentuklah platelet plug dan perdarahan dapat berhenti.Aktivitas prokkoagulan salah satu aktivitas prokoagulan yang penting ialah produksi faktor III trombosit (PF-3), yaitu suatu fosfolipid yang dihasilkan oleh lapisan permukaan trombosit. PF-3 ini berperan penting pada proses hemostasis sekunder (koagulasi).Reaksi fusi ADP kadar tinggi, beberapa enzim dan trombostenin menyebabkan trombosit yang telah beragregasi mengadakan fusi secara ireversibel

(Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II, FKUI)

c. Faktor koagulasi darahFaktor I fibrinogenFaktor II protrombinFaktor III faktor jaringan Faktor IV kalsiumFaktor V faktor labil, Ac-globulin Faktor VII faktor stabil, akselarator konversi protrombin serumFaktor VIII Faktor antihemofilik Faktor IX faktor Chirstmas, Faktor BFaktor X Faktor stuart, faktor stuart powerFaktor XI Prekursor tromboplastin plasmaFaktor XII Faktor HagemanFaktor XIII faktor stabilisasi fibrinFaktor Fletcher prekalikreinFaktor fitzgerald kininogen dengan berat molekul besar trombosit

(Fisiologi Kedokteran, Guyton n Hall)

d. Fibrinolisis dan akhirnya perbaikan jaringanFibrinolisis adalah respon hemostatik yang normal terhadap kerusakan vaskular. Plasminogen diubah menjadi plasmin oleh aktivator2 baik dari dinding pembuluh darah atau dari jaringan. Jalur yang terpenting terjadi setelah pelepasan aktivator plasminogen jaringan dari sel endotel. Proses ini meningkatkan kemampuannya untuk menguabah plasminogen yang terikat pada trombus menjadi plasmin. Kerja tPA yang bergantung pada fibrin ini sangat membatasi pembentukan plasmin oleh tPA pada bekuan fibrin. Pelepasan tPA terjadi setelah stimulus. Protein C aktif merangsang fibrinolisis dengan menghancurkan inhibitor tPA dalam plasma. Trombin menghambat fibrinolisis dengan mengaktifkan inhibitor fibrinolisis yang diaktifkan trombin.

Urokinase adalah suatu tPA yang awalnya disolasi dari urin manusia. Plasmin mampu memecah fibrinogen, fibrin, faktor V, VIII, serta banya protein lain. Pemecahan ikatan peptida pada fibrin dan fibrinogen menghasilkan berbagai produk degradasi. Fragmen terkecil D dan E dapat dideteksi dalam jumlah besar dalam plasma pasien dengan KID.

(Kapita Selekta Hematologi, A.V.Hoffbrand)

3. how is mechanism of hemostasis?a. Konstriksi pembuluh darah

Ketika pembuluh darah terpotong →otot polos dinding pembuluh berkontraksi →Kontraksi terjadi akibat adanya spasme miogenik setempat dan berbagai refleks syaraf →vasokonstriksi utama oleh platelet yang melepaskan vasokonstriktor yaitu tromboksan A

b. Pembentukan sumbat platelet- Bila celah yang luka berukuran kecil maka akan dibentuk sumbat

platelet bukan oleh bekuan darah- Bila uka besar maka trombosist akan bersinggungan dengan pembuluh

darah yang rusak – menempel lalu membengkak – mensekresi sejumlah ADP dan enzimnya membentuk tromboksan A2 ADP – mengkatifkan agregasi trombosit – sehingga trombosit semakin banyak dan terbentuk sumbat trombosit yang awalnya longgar – namun dalam proses pembekuan mulailah ada benang fibrin – melekat sehingga terbentuk sumbat yang kuat

c. Pembentukan bekuan darahBekuan mulai terbentuk 15-20 detik – zat zat aktivator dr dinding

pembulu darah yg rusak akan mengawali aktivasi bekuan – pembuluh yang luka akan terisi bekuan darah – bekuan akan mengalami retraksi dan mengalami penutupan luka – trombosit juga memiliki peranan penting

d. Akhirnya terjadi pertumbuhan jaringan fibrosa ke dalam bekuan darah- Biasanya bekuan yang terbentuk pada luka kecil di dinding pebuluh

darah akan diinvasi oleh fibroblas- Bila sejumlah besar darah merembes ke jaringan dan terjadi pembekuan

jaringan yg tidak dibutuhkan maka zat khusu yg terdapat dlm bekuan itu akan mengahancurkan bekuan itu

Buku ajar fisiologi kedokteran edisi 11 . Guyton dan Hall. EGC . Jakarta

a. Sistem Vaskuler

b. Sistem Trombosit1. Adesi trombosit2. Agregasi trombosit

c. Sistem Koagulasi

d. Sistem Fibrinolisis

Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Guyton & Hall Edisi 11Hematologi Klinik Ringkas, Prof. Dr. I Made Bakta

4. What are the function of trombosit ?

Fungsi utama Trombosit adalah

membentuk sumbt mekanis yang meruakan respons hemostatik normal terhadap cedera vaskuler.

Adhesi (Perlekatan) Penggumpalan ( Agregasi) Reaksi Pelepasan Amplifikasi ( Penguatan )

Kapita Selekta HEMATOLOGI; A.V. Hoffbrand, P.A.H. MOSS, Hal : 297

5. How the structure of trombosit?Glikoprotein : Sebagai reseptor unutk agregasi trombosit, untuk adhesi kolagen, Granula : Melepaskan ADP, Serotonin, Kanalikulus terbuka ( Untuk menyedot f.koagulasi)

6. What is the blood clotting disorder and what causes it? Vaskular disorder : 1. Purpura alergi ( lupus eritomatosus sistemik,prrpura senilis,sydrom ehlers/danlors and non alergi Tromsitosis , Primer ( megakarioti mengalami poliferasi abnormaldan sekunder akibat stress,olahraga pelepasan trombosit dari sumber cadangan.) dan trombositopenia : jumlah trombosit yg <100rb per mmk disebakan oleh leukemia dan penyakit hati. Gangguan lasma herediter : Hemfilia dan fonwilleybrand

7. What are the koagulation factors and what are the functions? Factor Koagulasi

Faktor I : fibrinogen - perkursor fibrin (protein terpolimerasi)

Faktor II : protrombin - prekursor enzim proteolitik trombin dan mungkin akselerator lain pada konversi protrombin Faktor III : tromboplastin - aktivator lipoprotein jaringan pada protrombinFaktor IV : kalsium - diperlukan untuk aktivasi protrombin dan pembentukan fibrinFaktor V : akselerator plasma globulin Faktor VII : faktor stabil, akselarator konversi protrombin serumFaktor VIII : Faktor antihemofilik AFaktor IX : faktor Chirstmas, Faktor BFaktor X : Faktor stuart, faktor stuart powerFaktor XI : Prekursor tromboplastin plasmaFaktor XII : Faktor HagemanFaktor XIII : faktor stabilisasi fibrinPK : Prekallekrein, Faktor FletcherHMWK : High Molecular Weight Kininogen, Fitzgerald Factor

(Patofisologi, Price & Wilson)

(Buku ajar ilmu penyakit dalam Jilid 2 Edisi IV)

8. Mention the abnomarlity in blood clotting!9. What is the type of blood clotting disorder?10. What is the interpretation of scenario? And what is the diagnose11. According to the scenario why he easily bruises whenever he had mild

trauma ?

14. What are the difference of hemostasis and coagulation?

“Hemostasis is a process to stop ruptur blood vesselsCoagulation more to process in blood clotting”Hemostasis and coagulation are the reaction process to control the bleeding through the trombosit formation and fibrin clot in injured area

Sylvia A Price. Patofisiologi. 2005. Edisi 6. Jakarta: EGC“So coagulation and hemostasis have not different. Coagulation is a part of hemostasis.”

15. What are Disturbance of hemostatis?

• hemophilia A and B• ThrombocytopeniaThis autosomal recessive disorder caused due to the failure of the primary platelet aggregation deficient membrane glycoprotein IIb and IIIa . This

situation usually occurs in the neonatal period and usually fail to aggregate platelets in vitro to each agonist .• Von Willbrade DiseaseVon Willebrand disease is a hereditary bleeding disorder caused by a deficiency of von Willebrand factor ( FVW ) . FVW helps platelets adhere to the vessel walls and wench with each other , which is necessary for normal blood clotting .• Idhiophatic Thrombocoytophenic Purpura ( ITP )The highest incidence is estimated to occur in women aged 15-50 years . ITP is the most common cause of anemia or thrombocytopenia without neutropenia.biasanya are idiopathic but can be found associated with other diseases ( systemic lupus eritromatosus , HIV , CLL , Hodgkin 's disease , etc. )pathogenesis :Sensitization of platelets by autoantibodies ( usually IgG ) cause the premature removal of platelets from the circulation by the reticuloendothelial system macrophages , particularly limpa.masa platelet life is 7 days but in case of ITP lifetime is shortened into a few hours .• Trombopati• Disseminated Intravascular Coagulation ( DIC )

Sumber : Bakta, I Made, Hematologi Klinik Dasar, EGC, 2006; Jakarta

Hemofili A dan B

Trombositopenia

Kelainan resesif autosomal ini menyebabkan kegagalan agregasi trombosit primer karena

terjadi defisiensi glikoprotein membran Iib dan IIIa. Keadaan ini biasanya muncul pada

masa neonatus dan biasanya trombosit gagal beragregasi secara in vitro terhadap setiap

agonis.

Von Willbrade Disease

Penyakit von Willebrand adalah kelainan pendarahan herediter disebabkan oleh defisiensi

faktor von Willebrand ( FVW ). FVW membantu trombosit melekat pada dinding

pembuluh dara dan antara sesamanya, yang diperlukan untuk pembekuan darah yang

normal.

Idhiophatic Thrombocoytophenic Purpura ( ITP )

Insidensi tertinggi diperkirakan terjadi pada wanita usia 15-50 tahun. ITP adalah

penyebab tersering trombositopenia tanpa anemia atau neutropenia.biasanya bersifat

idiopatik tetapi dapat ditemukan terkait dengan penyakit lain (lupus eritromatosus

sistemik,HIV,CLL,penyakit hodgkin,dll)

Patogenesis :

Sensitisasi trombosit oleh autoantibodi (biasanya IgG) menyebabkan disingkirkannya

trombosit tersebut secara prematur dari sirkulasi oleh makrofag sistem

retikuloendotel,khususnya limpa.masa hidup trombosit adalah 7 hari namun pada kasus

ITP masa hidup ini memendek menjadi beberapa jam.

Trombopati

Disseminated Intravaskuler Coagulation ( DIC ) = Koagulasi Intravaskular Menyeluruh

Sumber : Bakta, I Made, Hematologi Klinik Dasar, EGC, 2006; Jakarta

- Vascular disorder = skin and mucosa bleeding, bleeding can classified by alergik and nonalergik purpura

Nonalergik purpura = this disease not cause by alergik but vasculitis(inflammation of blood vessel) so it can destroy the blood vessel integrity for example in lupus eritematosus sistemik

Alergik purpura = this disease cause by the imunologik destruction of blood vessel that it form the petechiae in the body. In the children usually appear the symptoms like in digestive track, arthritis. The patient hit by infection and then cause the rupture of blood vessel

Sylvia A Price. Patofisiologi. 2005. Edisi 6. Jakarta: EGC

Defisiensi pada faktor-faktor akan menyebabkan :

factor deficiency

clinical syndrome Cause

I Afibrinogenemia depletion during pregnancy with premature detachment of the placenta ; congenital (rare)

II Hipoprotrombinemia decrease in the synthesis by the liver; usually secondary to vitamin K deficiency

V Parahemofilia Congenital

VII Hipokonvertinemia Congenital

VIII Hemofilia A Congenital defects caused by various kinds of keainan gene on the X chromosome that codes for faktoe VIII ; because the disease

is inherited as a sex-linked trait

IX Hemofilia B Congenital

X Def Stuart-Power Factor

Congenital

XI Def PTA Congenital

XII Ciri Hageman Congenital

Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, William F. Ganong

Step 4.

Kind

TROMBOSIT

Struktur

MECHANISME

HEMOSTATIS

Function

Glikoprotein

Granula

Kanaliku

s terbu

ka

Sekunder

Tersier

Laboratory Test

BT

PPT

Fibrinolisis

Koagulasi

Agregasi

Vasocontriksi

Faktor :

Fibrinogen Protombin Faktor

Jaringan Faktor

Labil Prokonver

tin F.

Antihemofilik

F.Cristmas F. Stuart

Prower Plasma

Tromboplastin