Trombosit merupakan fragmen-fragmen sel granular, berbentuk cakram, tidak berinti; trombosit ini merupakan unsure seluler dari sumsum tulang terkecil dan penting untuk hemostasis dan koagulasi. Trombnosit berasal dari sel induk pluripoten yang tidak terikat , yang jika ada permintaan dan dalam keadaan factor perangsang trombosit, interleukin dan TPO , berdiferensiasi menjadi kelompok sel induk yang terikat untuk membentuk megakarioblas.

TROMBOSIT

Trombosit yang berdiameter 1-4 µm dan mempunyai siklus hidup kira-kira 10 hari ini 1/3 total yang ada di dalam tubuh berada di lien dan sisanya berada di sirkulasi yakni 150.000-400.000/mm3. Trombosit mengandung berbagai macam komponen yang dibutuhkan dalam hemostasis antara: (1)yang terdapat di sitoplasma seperti: molekul aktin dan myosin, sisa-sisa reticulum endoplasma dan apparatus golgi, mitokondria dan system enzim yang mampu membentuk ADP dan ATP, system enzim yang mensintesis prostalglandin, factor stabilisasi fibrin, dan factor pertumbuhan (2)Yang terdapat pada membrannya antara lain lapisan glikoprotein dan mengandung banyak pospolipid yang mengaktifkan berbagai tingkat dalam proses pembekuan darah.

Hemostasis berasal dari kata haima (darah) dan stasis (berhenti), merupakan proses yang amat kompleks, berlangsung terus menerus dalam mencegah kehilangan darah secara spontan, serta menghentikan pendarahan akibat kerusakan sistem pembuluh darah.Hemostasis merupakan peristiwa penghentian perdarahan akibat putusnya atau robeknya pembuluh darah, sedangkan thrombosis terjadi ketika endothelium yang melapisi pembuluh darah rusak atau hilang.

HEMOSTASIS

Faktor I : disebut fibrinogen, adalah suatu glikoprotein dengan berat molekul330.000 dalton, tersusun atas 3 pasang rantai polipeptida. Kadarfibrinogen meningkat pada keadaan yang memerlukan hemostasis danpada keadaan nonspesifik, misalnya inflamasi, kehamilan, danpenyakit autoimun.Faktor II : Disebut dengan protrombin, dibentuk di hati dan memerlukan vitaminK. Faktor ini merupakan prekusor enzim proteolitik tromion danmungkin asselerator konversi protrombin lain.Faktor III : Merupakan tromboplastin Jaringan yang berupa lipoprotein jaringanactivator protombin. Sifat produk jaringan ini dalam kaitannya denganaktivitas pembekuan belum banyak diketahui, sehingga sulitdinyatakan sebagai faktor spesifik.Faktor IV : Merupakan Ion kalsium yang diperlukan untuk mengaktifkanprotrombin dan pembentukan fibrin.Faktor V : Dikenal sebagai proasselerin atau faktor labil, protein ini dibentuk olehhati dan kadarnya menurun pada penyakit hati. Faktor ini merupakanfaktor plasma yang mempercepat perubahan protrombin menjaditrombin.Faktor VI : Istilah ini tidak dipakai

Faktor-faktor pembekuanPembagian faktor-faktor pembekuan adalah sebagai berikut:

FAKTOR HEMOSTASIS

Faktor VII : Merupakan asselerator koversi protrombin serum, dibuat di hati danmemerlukan vitamin K dalam pembentukannya. Faktor ini merupakanfaktor serum yang mempercepat perubahan protrombin.Faktor VIII : Dikenal sebagai faktor antihemofili, tidak dibentuk di hati.Merupakan faktor plasma yang berkaitan dengan faktor III trombositdan faktor chrismas (IX), mengaktifkan protrombin.Faktor IX : Disebut dengan faktor chrismas, dibuat di hati memerlukan vitamin K.Merupakan faktor serum yang berkaitan dengan faktor III trombositdan VII AHG mengaktifkan protrombin.Faktor X : Disebut dengan faktor stuart-power, dibuat di hati dan memerlukan vitamin K. Merupakan kunci dari semua jalur aktivasi faktor-faktorpembekuan.Faktor XI : Sebagai antisenden (pendahulu) tromboplastin plasma, dibentuk di hati tetapi tidak memerlukan vitamin K.Faktor XII : Disebut faktor Hageman. Merupakan faktor plasma mengaktifkanPTA (faktor XII)Faktor XIII : Merupakan faktor untuk menstabilkan fibrin, diproduksi di hatimaupun megakariosit. Faktor ini menimbulkan bekuan fibrin yanglebih kuat yang tidak larut dalam urea.

FAKTOR HEMOSTASIS

Dalam sistem hemostasis ada 3 mekanisme yang bekerja bersama-sama untuk menghentikan aliran darah yaitu:1. Vasokonstriksi2. Pembentukan sumbatan trombosit3. Pembentukan bekuan darah

Sistem hemostasis

ITP merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendothelial akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari IgG.

PURPURA TROMBOSITOPENIA IDIOPATIK (ITP)

EPISTAKSIS

EPISTAKSIS

• Perdarahan melalui hidung yang berasal dari rongga hidung atau daerah sekitarnya.

Lokal

1. Trauma : jari, fraktur2. Kelainan anatomi3. Kelainan pembuluh

darah(lokal)4. Infeksi lokal5. Benda asing6. Tumor7. Pengaruh udara

lingkungan

1. Penyakit kardiovaskuler

2. Kelainan darah3. Infeksi sistemik4. Perubahan tekanan

atmosfer5. Kelainan hormonal6. Kelainan kongenital

ETIOLOGI

Sistemik

• Sumber :• Pleksus Kisselbach

(little’s area)• a. etmoid anterior

• >> pada anak-anak• Berulang dan dapat berhenti

sendiri

SUMBER PERDARAHANEpistaksis AnteriorEpistaksis Anterior

• Sumber :• Plexus Woodruff• a. sfenopalatina• a. etmoid posterior

• Pada pasien hipertensi, arteriosklerosis, kardiovaskuler

• Perdarahan hebat, jarang berhenti sendiri

Epistaksis PosteriorEpistaksis Posterior

SUMBER PERDARAHAN

PEMERIKSAAN FISIK

• Rinoskopi anterior– anterior ke posterior

Vestibulum,mukosa hidung & septum nasi, dinding lateral hidung dan konkha inferior

• Rinoskopi posterior– Pemeriksaan nasofaring

penting pada pasien dengan epistaksis dan secret hidung kronik neoplasma

• Tanda vital – kenali tanda2 syok monitoring

• Pengukuran tekanan darah – menyingkirkan diagnosis hipertensiepistaksis

yang hebat dan sering berulang

• Rontgen sinus – Rontgen sinus penting mengenali

neoplasma atau infeksi • CT scan• MRI• Skrinning terhadap koagulopati

– Cek waktu protombin serum,waktu tromboplastin parsial, jumlah platelet dan waktu perdarahan

• EKG• Serologi

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Penanganan Epistaksis

ANTERIOR

1. Vasokonstriktor Topikal Intranasal

2. Kauterisasi

3. Tampon anterior -Packing Ribbon Gauze

4. Expandable Sponge/Compressed sponge

5. Epistaxis Baloons

Penanganan Epistaksis POSTERIOR

1. Tampon posterior-Bellocq

2. Epistaxis Baloons

3. Ligasi arteri

4. Angiografi & embolisasi

MEDIKAMENTOSA1. ANTIBOTIKA

Karena tampon dianggap benda asing dan dapat mengundang infeksi.

2. HEMOSTATIKAUntuk menghentikanperdarahan.

3. ANALGETIK/SEDATIFUntuk menenangkan pasien atau mengurangi rasa nyeri

4. KAUSATIFUntuk menurunkan tekanan darah pada yang disebabkan hipertensi.

Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. Darah pada penderita hemofilia tidak dapat membeku dengansendirinya secara normal. Proses pembekuan darah berjalan amat lambat, tak seperti mereka yangnormal.Normalnya ada 13 faktor pembekuan darah, penderita hemofilia kekurangan faktor VIII dan IX.

HEMOFILIA

Hemofilia terbagi atas :Hemofilia AMerupakan hemofilia klasik dan terjadi karena defisiensi faktor VIII. Hemofilia BDisebut juga Christmast Disease. Terjadi karena defisiensi faktor IX. Faktor IX diproduksi hati dan merupakan salah satu faktor pembekuan dependen vitamin K.

Klasifikasi

•Faktor GenetikHemofilia atau pennyakit gangguan pembekuan darah memang menurun dari generasi ke generasi lewat wanita pembawa sifat (carier) dalam keluarganya, yang bisa secara langsung, bisa tidak. Seperti kita ketahui, di dalam setiap sel tubuh manusia terdapat 23 pasang kromosom dengan bebagai macam fungsi dan tugasnya. Kromosom ini menentukan sifat atau ciri organisme, misalnya tinggi, penampilan, warna rambut, mata dan sebagainya. Sementara, sel kelamin adalah sepasang kromosom di dalam initi sel yang menentukan jenis kelamin makhluk tersebut. Seorang pria mempunyai satu kromosom X dan satu kromosom Y, sedangkan wanita mempunyai dua kromosom X. Pada kasus hemofilia, kecacatan terdapat pada kromosom X akibat tidak adanya protein faktor VIII dan IX (dari keseluruhan 13 faktor), yang diperlukan bagi komponen dasar pembeku darah (fibrin). (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson., Patofisioogi klinik proses-proses penyakit vol.1.)

Etiologi

• faktor komunikasi antar selSel-sel di dalam tubuh manusia juga mempunyai hubungan antara sel satu dengan sel lain yang dapat saling mempengaruhi. Jalur intrinsik menggunakan faktor-faktor yang terdapat dalam sistem vaskular atau plasma.. Faktor XII, XI, dan IX harus diaktivasi secara berurutan, dan faktor VIII harus dilibatkan sebelum faktor X dapat diaktivasi. Zat prekalikein dan kiininogen berat molekul tinggi juga ikut serta dan juga diperlukan ion kalsium. Koagulasi terjadi di sepanjang apa yang dinamakan jalur bersama. Aktivasi faktor X dapat terjadi sebagai akibat reaksi jalur ekstrinsik atau intrinsik. Pengalaman klinis menunjukkan bahwa kedua jalur tersebut berperan dalam hemostasis. Pada penderita hemofilia, dalam plasma darahnya kekurangan bahkan tidak ada faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII dan IX

• faktor epigenikHemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B disebabkan kekurabgan faktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana tingkat sirkulasi yang fungsional dari faktor VIII ini tereduksi. Aktifasi reduksi dapat menurunkan jumlah protein faktor VIII, yang menimbulkan abnormalitas dari protein. Faktor VIII menjadi kofaktor yang efektif untuk faktor IX yang aktif, faktor VIII aktif, faktor IX aktif, fosfolipid dan juga kalsium bekerja sama untuk membentuk fungsional aktifasi faktor X yang kompleks (”Xase”), sehigga hilangnya atau kekurangan kedua faktor ini dapat mengakibatkan kehilangan atau berkurangnya aktifitas faktor X yang aktif dimana berfungsi mengaktifkan protrombin menjadi trombin, sehingga jiaka trombin mengalami penurunan pembekuanyang dibentuk mudah pecah dan tidak bertahan mengakibatkan pendarahan yang berlebihan dan sulit dalam penyembuhan luka. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson,2003)

Etiologi

Darah dibawa ke seluruh tubuh dalam jaringan pembuluh darah. Ketika jaringan-jaringan yang terluka, kerusakan pembuluh darah dapat mengakibatkan kebocoran darah melalui lubang di dinding pembuluh. Pembuluh dapat mematahkan dekat permukaan, seperti dalam memotong. Atau mereka dapat mematahkan jauh di dalam tubuh, membuat memar atau perdarahan internal.Trombosit adalah sel kecil yang beredar dalam darah. Setiap trombosit kurang dari 1 / 10, 000 dari satu sentimeter dengan diameter. Ada 150-400000000000 trombosit dalam satu liter darah normal. Trombosit memainkan peran penting dalam menghentikan perdarahan dengan menggumpal bersama dan membentuk plug, sehingga awal perbaikan pembuluh darah terluka. Faktor pembekuan seperti faktor VIII dan IX yang kemudian diperlukan untuk lem pasang di tempat sehingga membentuk gumpalan.Ketika pembuluh darah rusak, ada empat tahap dalam pembentukan bekuan normal.

Patofisiologi

Tahap 1: pembuluh darah rusak dan pendarahan dimulai.Tahap 2: Pembuluh darah menyempit untuk memperlambat aliran darah ke daerah cedera.Tahap 3: Platelet menempel, dan menyebar pada, dinding pembuluh darah yang rusak. Hal ini disebut adhesi trombosit. Ini trombosit melepaskan zat menyebarkan yang mengaktifkan trombosit lain di dekatnya yang mengumpul di lokasi cedera untuk membentuk sebuah plug trombosit. Ini disebut agregasi trombosit.Tahap 4: Permukaan trombosit ini diaktifkan maka menyediakan situs untuk pembekuan darah terjadi. Protein pembekuan seperti faktor VIII dan IX yang beredar dalam darah diaktifkan pada permukaan trombosit membentuk gumpalan mesh seperti fibrin.Protein ini (Faktor I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII dan faktor von Willebrand) bekerja seperti kartu domino, dalam reaksi berantai. Ini disebut cascade koagulasi.

Ket. Gambar 1Gambar 1

Gambar 2

Tanda khas pada hemofilia adalah hemartrosis, yaitu perdarahan pada sendi-sendi besar (lutut, siku tangan, pergelangan kaki) yang terasa nyeri dan bengkak sehingga menyebabkan sendi tidak dapatdigerakkan. Bisa muncul karena benturan ringan atau timbul sendiri. Selain itu sering timbulperdarahan di bawah kulit dan otot.Berdasarkan derajatnya, hemofilia terbagi atas:•hemofilia berat, jika faktor pembekuan darah kurang dari 1%•hemofilia sedang, jika faktor pembekuan darah antara 1-5%•hemofilia ringan, jika faktor pembekuan darah antara 6-30%

Manifestasi Klinis

• Hemofilia A1. Transfusi faktor VIII : preparat berupa fresh pooled plasma, fresh frozen plasma, cryoprecipitate atau AHF concentrate.

Penatalaksanaan dan pencegahan

2. Transfusi darah/plasma segar efek preparat AHF kurang memuaskan.3. Kortikosteroid :mengurangikebutuhanfaktor VIII, meningkatkanresistensikapilerdanmengurangireaksiradang. Dapatdiberikanpadahematuria.4. Pencegahanperdarahan :pasienhemofiliaklasikseharusnyaselalumendapat AHF sebagaiprofilaksis. Dosis AHF 20 unit/kg bb/tiap 48 jam akanmempertahankankadarfaktor VIII diatas 1% sehinggaperdarahanspontanterhindarkan.

•Hemofilia B1. Transfusipreparat PPSB (mengandungprotrombin/F.II, proconvertin/F.VIII, Stuart faktor/F.X

danantihemofilia B/F.IX)2. Dosis :patokandosisuntukfaktor VIII dapatdigunakanuntukhemofilia B (defisiensifaktor IX).3. Dosis profilasis 10 unit/kg BB (2 kali seminggu).