Myasthenia Gravis (MG)

Kelompok 6

Husnawati, M. Si, Apt

APA ITU MYASTHENIA GRAVIS?

• Myasthenia gravis dalam bahasa Latin dan Yunani berarti kelemahan otot yang buruk.

adalah suatu penyakit autoimun dimana persambungan otot dan saraf ( neuromuscular junction ) berfungsi secara tidak normal dan menyebabkan kelemahan otot menahun.

adalah suatu penyakit autoimun dimana persambungan otot dan saraf ( neuromuscular junction ) berfungsi secara tidak normal dan menyebabkan kelemahan otot menahun.

APA ITU MYASTHENIA GRAVIS?

Perjalanan Neuromuskular (1)

Perjalanan Neuromuskular (2)

Nerve

Muscle

Mengapa MG dapat menyebabkan kelemahan otot?

NT NT

A.

B.

MG Merusak Ujung MG Merusak Ujung OtotOtot

Autoimmune Disease:Normal Immune system:

The Problem

Nature Immunology (9): 759-761 (2001)

Mengapa seseorang dapat terkena autoimun?

PATOFISIOLOGI

PATOFISIOLOGI

GEJALA KLINIS

1. Kelemahan pada otot wajah2. Kelemahan pada kelopak mata

( kelopak mata jauh )3. Kelemahan pada otot mata, sehing

ga terjadi penglihatan ganda.4. Kelemahan pada lengan dan tung

kai.5. Kelelahan otot yang berlebihan

setelah melakukan olahraga.6. Bisa terjadi kesulitan dalam berbi

cara dan menelan.

Sekitar 10% penderita mengalami kelemahan otot yang diperlukan untuk pernafasan.

Diagnosa1. Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala, yaitu jika

seseorang mengalami kelemahan umum.2. Tes edrofonium ( Pharmacological testing )3. Elektromiogram 4. Tes darah untuk mengetahui adanya antibodi dalam

terhadap asetilkolin.5. CT scan dada untuk menemukan adanya timoma.6. Uji Tensilon (edrophonium chloride)7. Uji Prostigmin (neostigmin)8. Uji Kinin9. Laboratorium

3. How is MG diagnosed?

• Clinical features• Tensilon test• Antibody tests• Electrical tests

Clinical features of MG

• Muscle weakness - fluctuating• Fatigue with muscle use• Double vision, droopy eyelids, trouble

swallowing/chewing• Facial weakness• Shortness of breath• No pain, numbness

MG weakness

Farouk D, 2000

MG: Initial presentation and progression• Initial symptoms

– Eye muscle weakness 75%– Head/neck weakness 15%– Limb weakness 10%

• Within first year– ~75% develop head/neck +/- limb weakness– ~67% reach maximum MG severity– ~20% experience severe exacerbation/MG crisis

Tensilon Test

Before After

AChR antibody test

• Positive in 85% of MG patients• Antibody level does NOT correlate with

disease severity between patients• In an individual patient, changes in antibody

levels do correlate

“Antibody negative” MG

• 40-50% of patients with ocular MG• MuSK antibodies in 40% of AChR negative,

generalized MG• “Low-affinity” antibodies in “double

negatives” ??

Electrical tests

• Repetitive nerve stimulation (RNS)

• Single fiber EMG

TREATMENT

AChE inhibitorPyridostigmine bromide (Mestinon)

Starts working in 30-60 minutes and lasts 3-6 hoursIndividualize doseAdult dose:

60-960mg/d PO2mg IV/IM q2-3h

CautionCheck for cholinergic crisis

Others: Neostigmine Bromide

AChE inhibitorPyridostigmine bromide (Mestinon)

Starts working in 30-60 minutes and lasts 3-6 hoursIndividualize doseAdult dose:

60-960mg/d PO2mg IV/IM q2-3h

CautionCheck for cholinergic crisis

Others: Neostigmine Bromide

TreatmentImmunomodulating therapies

PrednisoneMost commonly used corticosteroid in USSignificant improvement is often seen after a decreased antibody titer which is usually 1-4 monthsNo single dose regimen is accepted

Some start low and go highOthers start high dose to achieve a quicker response

Clearance may be decreased by estrogens or digoxinPatients taking concurrent diuretics should be monitored for hypokalemia

TreatmentBehavioral modifications

• Diet– Patients may experience difficulty chewing and

swallowing due to oropharyngeal weakness• If dysphagia develops, liquids should be thickened

– Thickened liquids decrease risk for aspiration

• Activity– Patients should be advised to be as active as

possible but should rest frequently and avoid sustained activity

– Educate patients about fluctuating nature of weakness and exercise induced fatigability

Obat-obat yang dapat memperburuk (exacerbate) gejala MYASTHENIA GRAVIS

a. Antibiotik (aminoglycosides, ciprofloxacin, erythromycin, ampicillin)

b. Agen penghambat reseptor beta-adrenergik atau beta-bloker (propanolol/Inderal, oxprenolol)

c. calcium channel blockers d. Chloroquinee. D-Penicillamine

Obat-obat yang dapat memperburuk (exacerbate) gejala MYASTHENIA GRAVIS

f. Iodinated contrastg. Lithiumh. Magnesiumi. Nondepolarizing and depolarizing neuromuscular-

blocking agentsj. Phenothiazinesk. Quininel. Timololm.Trihexyphenidyl (antikolinergik)n. Verapamil

Penyelesaian KasusMr.Jones, pelanggan tetap di toko Anda, tangan Anda lebih resep. Dia memiliki beberapa kesulitan dengan menandatangani belakang resep karena dia tidak bisa fokus dengan baik karena kelopak matanya terkulai, dan tangannya sedikit gemetar. Dia baru-baru ini mengambil pensiun dini dari pekerjaannya sebagai petugas kantor karena ia mendapatkan kelelahan ekstrim di semua otot, terutama setelah hari yang panjang di tempat kerja. Kelelahan meningkat setelah istirahat. Dia telah berbicara dengan Anda beberapa bulan yang lalu tentang kelelahan dan berpikir bahwa mungkin karena stres atau diet yang buruk, karena ia telah bekerja sangat panjang jam untuk menyelesaikan waktu kontrak. Dia membeli beberapa multivitamin dengan ginseng. Tapi kelelahan ini tidak membaik kecuali bila ia memiliki beberapa hari liburan.

Mr.Jones telah disebut ahli saraf di rumah sakit setempat yang berlari beberapa tes dan telah meminta GP nya menulis dia resep untuk pyridostigmine bromida 60 mg tablet dengan setengah tablet menjadi tanda empat kali sehari awalnya kemudian meningkat hingga enam tablet yang hari jika kelemahan otot tidak membaik. GP juga meresepkan hiosin tablet butylbromide 10mg, dua di antaranya di mana menjadi tanda sampai empat kali sehari.

Plan Tujuan Terapi :- menetralkan Gejala Myathenia Gravis.- memperbaiki keadaan fisiologis tubuh.Sasaran Terapi- mencegah pecahnya/lepasnya Asetilkolin.- ImunosupresiTerapi Farmakologis :1. Pasien diberikan terapi Acetylcholinesterase inhibitors, yaitu dengan pemberian Pyridostigmine Bromide 60 mg.Terapi : 30 mg (setengah tablet) setiap 6 jam sekali/hari. 2. Dengan pemberian Kortikosteroid, yaitu Prednison 5 mg.Terapi : 4 kali sehari 1 tabletTerapi Non Farmakologis

1. IstirahatDengan istirahat, banyaknya ACh dengan rangsangan saraf akan bertambah sehingga serat-serat otot yang kekurangan AChR di bawah ambang rangsang dapat berkontraksi.

2. Alat bantuan non medikamentosaPada Miastenia gravis dengan ptosis diberikan kaca mata khusus yang dilengkapi dengan pengkait kelopak mata. Bila otot-otot leher yang kena, diberikan penegak leher. Juga dianjurkan untuk menghindari panas matahari, mandi sauna, makanan yang merangsang, menekan emosi dan jangan minum obat-obatan yang mengganggu transmisi neuromuskuler.

Terima kasih