C3

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK PADA ANAK

(TOF)

SKENARIO 7

Seorang anak laki-laki berusia 2½ tahun dibawa ibunya ke IGD RS

karena tiba-tiba bertambah biru setelah menangis. Keluhan serupa

pernah terjadi sebelumnya saat pasien habis BAB, kurang lebih

saat usia 2 tahun. Saat itu ibu segera melarikan anaknya ke

puskesmas terdekat dan setelah diperiksa dokter mendiagnosis

anak menderita kebocoran jantung, namun sampai saat ini anak

belum pernah mendapat pemeriksaan lengkap. Keluhan sering

batuk pilek sejak kecil tidak ada, namun saat bayi bila menyusui

hanya sebentar-sebentar dan cepat lelah. Pasien lahir spontan,

ditolong oleh bidan, saat lahir langsung menangis dan tidak biru.

RUMUSAN MASALAH

Anak laki-laki usia 2,5 tahun dengan keluhan

bertambah biru setelah menangis dan setelah BAB

ketika berusia 2 tahun.

MIND MAP

RM

AnamnesisPemeriksaan

Fisik

Patofisiologi

penatalaksanaan

Etiologi

Gejala Klinis

Komplikasi

Working Diagnosis

Prognosis

Pemeriksaan Penunjang

Diferential diagnosis

HIPOTESIS• Anak menderita TOF

ANAMNESIS(allo-anamnesis)

Identitas PasienKeluhan Utama PasienRiwayat Penyakit SekarangRiwayat Penyakit DahuluRiwayat KeluargaRiwayat Sosial Riwayat Imunisasi

Ksulitan menyusu?Riwayat batuk, pilek berulang?Terjadi sianosis saat kpn? riwayat tumbuh kembangAda nyeri dada?

PEMERIKSAAN FISIK• Keadaan umum• TTV

T 36,2°CHR : 150x/mntRR : 52x/menit

KU tampak sakit beratCompos MentisSianosis

• suara nafas vesikular• Ronkhi -/- ; wheezing -/- • Bunyi jntung 1-2 murni reguler• Murmur sistolik

PEMERIKSAAN FISIK

• Pemeriksaan tanda-tanda vital

• Inspeksi, Palpasi dan Auskultasi

PEMERIKSAAN PENUNJANG UNTUK DIAGNOSTIC• Pemeriksaan Laboratorium

Hb, Ht ↑ scara sekunder akibat desaturasi atrial.

• Pemeriksaan Roentgenografi (x-ray)

Boot shape,,

• Pemeriksaan Elektrokardiografi (EKG) RAD

• Pemeriksaan Ekokardiografi

WD: TETRALOGY OF FALLOT

Defek jantung yg terjadi secara congenital atau penyakit

jantung bawaan tipe sianotik, diamana secara khususnya

mempunyai 4 kelainan pada anatomi jantungnya, yaitu:

1. stenosis pulmonal

2. defek sekat ventrikel

3. dekstroposisi aorta dengan menumpangi sekat,

(overriding aorta)

4. hipertrofi ventrikel kanan.

ANTOMI JANTUNG NORMAL & TOF

GEJALA KLINIS PADA TOF

• Kesulitan menelan, atau menyusu dan kebiruan saat menangis atau pun menyusu

• Gagal tumbuh, keterlambatan perkembangan pubertas

• Balita dengan atresia pulmonal dapat mengalami sianosis ketika duktius arteriosus menutup

• Sering berjongkok untuk meningkatkan aliran darah ke paru

• Dyspneu effort, clubbing finger

• Kadang hemoptysis terjadi akbt ruptunya kolateral dan terjadi pada anak yg berusia lebih tua,

• Menunjukan Hypoxic test spells kematian

PATOFISIOLOGI TOFNormal pd mg ke 3-4 kehidupan intrauterine

Truncus arteriosus terbagi jadi

• aorta posterolateralspiral

• arteri pulmonalis anteromedial

• Septum akan kelak bersama dan menutup foramen ventrikel maka jdi terbagi 2 ventrikel pd mnggu 4-8

Kesalahan

• Letak aorta yg abnormal (overriding aorta)

• Trbntuknya infundibulum yg > pd jln keluar ventrikel kanan

• Terbntk nya septal defek ventrikel

tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel

subaortik yang besar dan stenosis pulmonal

infundibular hipertrofi ventrikel stenosis

pumonal

• Infeksi rubela

• Malnutrisi saat kehamilan

• Pajanan sinar-X

• Penggunaan obat2an (talidomid dan sitostatika)

• Ibu hamil konsumsi alkohol

• Riwayat keluarga PJB

• DM, hipertensi

• Genetik / kelainan

kromosom

ETIOLOGI TOF

Endogen Eksogen

Faktor-faktor resiko yang dapat menyebabkan TOF:

EPIDEMIOLOGI TOF

• TOF 4-10% dari semua PJB dan 75% dari seluruh kasus PJB sianotik

• TOF sering didapatkan sekitar 3-6 kasus per 10.000 kelahiran dan menunjukan 5-7% PJ kongenital.

• Laki-laki : perempuan

• Jarang pada dewasa,

DIAGNOSIS BANDING (TRANSPOTITION OF GREAT ARTERIES).

Konsekueninya sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal terpisah

Gejala klinis:

• Sianosis,

• Jantung akan membesar dan vaskularisasi meningkat

DIAGNOSIS BANDING (STENOSIS PULMONAL)

Kelainan yng mnjurus pada bebean tekana di jantung kanan, >>> HF

Stenosis trjadi di brbagai tmpt seperti valvlus atau ifundibulum.

Sempitnya lubang pada katup pulmonar ventrikal kanan kerja lebih > dinding a. pulmonaris yg tipis lemah dilatasi

GK: anak dsypneu pd waktu stress

DIAGNOSIS BANDING (DORV)

• Kedua arteri besar keluar dari vent kanan

• Selalu terjadi VSD

• Stenosis pulmonal dpt jg pada kasus ini bila VSD jauh dari pulmonal, klo dekat dkt dgn a. pulmo, mk aliran keluar aorta akan mengalami obstruktif.

DIAGNOSIS BANDING(TAPVR)

Total anomalous pulmonary venous retuurn PJB sianotik, semua vena pulmonalis bermuara di atrium kanan

MK: hari pertama kehidupan sdh terlihat sianosi desitress nafas akibat kongesti paru

BJ 2 keras dan trdapat gallop

EKG: RAD, RVH(snowma appreance)

• morfin SK atau IM 0,2 mg/kgBB (u/ mnkn pusat napas & hilangin hiperpnea)

• Natrium bikarbonat i.v (koreksi asidosis)

• propanolol 0,01-025 mg/kgBB intra vena

• Meletakan pasien dalam posisi menungging (knee chest position), sambil mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak sempit

• Pemberian oksigen

PENATALAKSANAAN

Non- medika mentosa Medika-Mentosa

Tindakan bedah

operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel.

Koleksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan stenosis pulmonal pada waktu ini

sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini adalah 1-5 tahun. Walaupun

kemajuan telah banyak dicapai, namun sampai sekarang operasi semacam ini lalu disertai resiko

besar

1. Trombosis pulmonal

2. CVA trombosis

3. Abses otak

4. Perdarahan

5. Anemia relatif

• Tanpa operasi prognosis tidak baik

• Rata-rata mencapai umur 15 tahun trgantung berat kelainannya.

Prognosis Komplikasi

KESIMPULAN

Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai tetralogi fallot

antara lain defek septum ventrikuler, pembesaran aorta, stenosis

katup pulmoner, dan hipertrofi ventrikel kanan. Penyebab tetralogi

fallot terdiri dari 2 faktor, yaitu endogen dan eksogen. Anak dengan

tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat

beraktivitas, berat badan bayi yang tidak bertambah, clubbing

fingers, dan sianosis. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain

pemeriksaan darah, foto thorax, elektrokardiografi, ekokardiografi.