PEMFIGUS

ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN PEMFIGUSKelompok 7 :Refmaiza FarziYona Septarina Indah Eka Putri Lusi LawatiDelfi Ratna SariSabrina Kumala DewiIchsan Saputrapengertian1.Pemfigus berasal dari kata Yunani pemphix yang berarti gelembung atau melepuh. Pemfigus Vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai timbulnya bula (lepuh) dengan berbagai ukuran pada kulit yang tampak normal dan membran mukosa (misalnya : mulut, vagina). (Arif Mutakin, 2011, hal:104).2.Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita. (Laksman, 1999, hal:261).

etiologiPenyebab dari pemfigus :1.Genetik2.Penyakit autoimun3.Obat-obatan (Penisilin dan kaptopril)4.Sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma

Penyebab lain dari pemfigus vulgaris dan factor potensial yang dapat didefinisikan antara lain: Faktor genetic UmurInsiden terjadinya pemfigus vulgaris ini meningkat pada usia 50-60 tahun. Pada neonatal yang mengidap pemfigus vulgaris karena terinfeksi dari antibody sang ibu.Disease association Pemfigus terjadi pada pasien dengan penyakit autoimun yang lain, biasanya myasthenia gravis dan thymoma.

Patofisiologi Bukti yang ada menunjukan bahwa pemfigus merupakan penyakit autoiun yang melibatkan IgG, suatu immunoglobin. Diperkirakan bahwa antibodi pemfigus ditujukan langsung kepada antigen permukaan sel yang spesifik dalam sel-sel epidermis. Bula terbentuk akibat reaksi antigen-antibodi. Kadar antibodi dalam serum merupakan petunjuk untuk memprediksikan intenstas penyakit. Faktor-faktor genetik dapat memainkan peranan dalam perkembangan penyakit. Kelainan ini biasanya terjadi pada laki-lak dan wanita usia pertengahan, serta akhir usia dewasa.

Manifestasi klinis 1.Pemfigus Vulgarisa.Kulit berlepuh, 1-10 cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit yang terkelupas, erosib.Krusta bertahan lama, hiperpigmentasic.Tanda nikolsky adad.Kelamin, mukosa mulut 60%e.Biasanya usia 30-60 tahunf.Bau specifik

2.Pemfigus eritematosusa.Biasanya pada usia 60-70 tahunb.Lesi awal : daerah wajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh berupa bercak, eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada wajah) , krusta sifatnya kronis residifc.Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar eritematosa, krusta dan skuama krusta basah, bau khasd.Tanda nikolsky adae.Mukosa mulut terkena

3.Pemfigus bullosaa. Biasanya usia 50-70 tahunb. Dinding bula tegang berisi cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang tampak normal atau eritemac. Diameter bula bervariasid. Lesi mulut / genitalis ( 20 40 %)e. Tidak ada tanda nikolsky4. Pemfigus vegetansa. pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus vulgarisb. lesi awal dimukosa mulut berbulan-bulanc. lesi kulit : lokasi inter triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas, selluruh tubuh berupa bula kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau amis, hiperpigmentasid. tanda nikolsky ada.

komplikasi1. Secondary infectionSalah satunya mungkin disebabkan oleh sistemik atau lokal pada kulit. Mungkin terjadi karena penggunaan immunosupresant dan adanya multiple erosion. Infeksi cutaneus memperlambat penyembuhan luka dan meningkatkan resiko timbulnya scar.2. Malignansi dari penggunaan imunosupresifBiasanya ditemukan pada pasien yang mendapat terapi immunosupresif.3. Growth retardationDitemukan pada anak yang menggunakan immunosupresan dan kortikosteroid.4. Supresi sumsum tulangOsteoporosisGangguan keseimbangan elektrolit

Terapy atau pengobatan1. Pemfigus vulgarisa. Umum1) Perbaiki keadaan umum2) Atasi keseimbangan cairan ( input atau output ), elektrolit, tanda-tanda vitalb. Sistemik1) Kortikosteroid : Prednison 60-150 mg/hr ( tergantung berat ringannya penyakit 2) Tapering off disesuaikan dengan kondisi klinis dan kadar IgG dalam darah sampai dosis pemeliharaan3) Dapat dikombinasikan kortikosteroid dan sitostatika (Azotlapin 1-3 mg/kg BB) untuk sparing efek.4) Antibiotika bila ada infeksi sekunder5) KCL 3x500 mg/ hari6) Anabolik ( Anabolene 1x1 tablet/ hari )

c. Topikal1) Eksudatif : kompres2) Darah erosif : - Silver sulfadiazine - Krim antibiotik bila ada infeksi3) Kortikosteroid lemah untuk lesi yang tidah eksudatif

Pemeriksaan diagnostik 1. Gambaran klinis yang khas dan tanda dari nikolsky positip2. Tes tzanck positip. Pemeriksaan cairan dari bulla (melepuh) untuk mencari sel tzanck dengan membuat apusan dari dasar bula dan dicat dengan giemsa, akan terlihat sel tzanck atau sel akantolitik yang berasal dari spinosum berbentuk agak bulat dan berinti besar dengan dikelilingi sitoplasma jernih (halo).3.Pemeriksaan histopatogenik: terlihat gambar yang khas, yaitu bula yang terletak suprabasal dan adanya akontolisis.4. Pemeriksaan imunofluorensi. a. Immunofluorescen langsungMenunjukan endapan antibodi IgG, C3, di substansi interselluler epidermisb.Immunofluorescen tidak langsung Serum : dideteksi sirkulasi antibodi IgG interseluler, terdapat pada 80-90% penderita.

Tinjauan kasusA.PENGKAJIAN1. Biodata2. Riwayat kesehatanKeluhan utama : nyeri karena adanya pembentukan bula dan erosi3. Riwayat penyakit dahulu : Riwayat alergi obat, riwayat penyakit keganasan (neoplasma ), riwayat penyakit lain, Riwayat hipertensi4. Pola kesehatan fungsional Gordon yang terkaita.Pola Nutrisi dan Metabolikb.Pola persepsi sensori dan kognitifc.Pola hubungan dengan orang laind.Pola persepsi dan konsep diri

5.Pemeriksaan Fisika.Keadaan Umum : Baikb.Tingkat kesadaran : Composmentisc.Tanda tanda vital :d.Kepala : Kadang ditemukan bulae.Dada : Kadang ditemukan bulaf.Punggung : Kadang ditemukan bula dan luka dekubitusg.Ekstremitas : Kadang ditemukan bula dan luka dekubitus

6.Pemeriksaan penunjanga. Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bulab. Laborat darah : hipoalbuminc. Biopsi kulit : mengetahui kemungkinan malignad. Test imunofluorssen : didapat penurunan imunoglobulin

B.DIAGNOSA KEPERAWATANResiko tinggi ketidakseimbangan cairan dan elektolit b.d hilangnya cairan pada jaringan, penurunan intake cairan, pengeluaran cairan berlebih dengan peningkatan terbentuknya bula dan ruptur bula.Resiko tinggi infeksi b.d penurunan imunitas, adanya port de entree pada lesi.Nyeri b.d kerusakan jaringan lunak erosi jaringan lunak.Kerusakan integritas kulit b.d lesi dan raksi inflamasi lokal.Defisit perawatan diri b.d kelemahan fisik, penurunan kemampuan aktivitas umum sekunder dari adanya nyeri, kerusakan luas kulit.Kecemasan b.d kondisi penyakit, kerusakan luas pada jaringan kulit.

Thank you C.RENCANA KEPERAWATAN TEORITISKaji keadaan kelainan kulit yang muncul seperti timbulnya lepuhan / bula , warna, luas, lokasi , keluhan seperti nyeri.Kaji tingkat umur penderita (pemfigus sering terjadi pada usia pertengahan/usia lanjut).Kaji riwayat penyakit kulit yang pernah diderita, apakah gejala yang timbul sekarang merupakan lanjutan dari penyakit kulit yang pernah diderita sebelumnya.Kaji apakah ada riwayat kelainan sistem imun terutama imunoglobulin G.Kaji penggunaan obat-obat yang dapat menimbulkan pemfigus seperti penicilinamin dan katropil.Kaji apakah ada gangguan keseimbangan cairan dan hipoalbuminemia.Kaji status kesehatan keluarga, apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama, kebersihan dalam keluarga, personal hygiene dan sanitasi lingkungan dalam upaya pencegahan terhadap infeksi sekunder.Kaji tingkat kecemasan klien serta kemampuan koping sehubungan dengan penampilan kulit dan tidak adanya harapan kesembuhan.