EPILEPSI

sawan, ayan, sekalor, celengan Mengapa masalah epilepsi belum dapat ditanggulangi dengan baik?

- pengertian akan penyakit ini masih kurang

- keterbatasan tenaga medis, sarana, fasilitas serta dana

Epilepsi menyangkut masalah sosio-mediko-legal antara lain:

pekerjaan,asuransi,pemberian, SIM, hukun, pendidikan, karir, perkawinan

Sehingga menurunkan kualitas hidup pasien

Epilepsimanifestasi klinis yang serupa dan berulang secara paroksimal yang disebabkan oleh hiperaktivitas listrik sekelompok sel saraf di otak yang spontan, bukan disebabkan oleh suatu penyakit otak yang akut.

secara fisiologik

suatu gejala akibatnya lepasnya akivitas elektrik yang berlebihan dan periodik dari neuron cerebrum, yang dapat menimbulkan hilangnya kesadaran, gerakan involunter, fenomena sensorik abnormal, kenaikan aktivitas otonom dan berbagai gangguan psikik (Gilroy & Meyer, 1979)

Ciri serangan epilepsi :

Berulang

Involuntar / tidak dapat dikendalikan

Stereotipik ( pola serangan yang sama )

EPIDEMIOLOGI

• Prevelansi epilepsi berkisar antara 0.5 % - 2 %. penduduk Indonesia diperkirakan 200 juta maka pasien epilepsi mencapai 1000.000 – 4000.000 orang.

• Berdasarkan data statistik epidemiologi, epilepsi dijumpai pada semua ras didunia dengan insiden dan prevalensi yang hampir sama.Namun kebanyakan terdapat di negara berkembang.Penderita laki-laki lebih banyak daripada wanita dan lebih sering dijumpai pada anak pertama.

– 30-32.9% penderita mendapat sawan pertama pada usia kurang dari 4 tahun.

– 50-51,5% terdapat pada usia kurang dari 10 tahun 75-83.4% pada usia kurang dari 20 tahun.

– 15% penderita lebih dari 25 tahun dan kurang dari – 2% pada usia lebih dari 50 tahun.

ETIOLOGI

• Epilepsi Idiopatik yang penyebabnya tidak diketahui meliputi 50% penderita anak

• Epilepsi simptomatik yang penyebabnya sangat bervariasi, bergantung pada usia awitan.

• penyebab epilepsi pada berbagai kelompok usia 1. Kelompok usia 0 – 16 bulan

– kelainan selama persalinan : asfiksia dan perdarahan intracranial– kelainan congenital : gen yang abnormal, radiasi, obat teratogenik dan

infeksi– kelainan intraurine : infeksi intraurine.– Gangguan metabolic : hipoglikemia, hipokalsemia, hiponatremia,

hipomagnesia, hipernatremia– Infeksi Susunan Saraf Pusat : jaringan parut pasca infeksi

2. Kelompok anak – anak sampai remaja– infeksi susunan saraf pusat oleh bakteri, virus, parasit.

3. Kelompok usia muda

- Cedera kepala merupakan penyebab tersering, disusul oleh tumor otak dan

infeksi

4. Kelompok usia lanjut

- Gangguan pembuluh darah merupakan penyebab tersering disusul trauma

kapitis, tumor serebri, dan degenerasi serebral.

• Faktor Presipitasi

• Faktor presipitasi ialah faktor yang mempermudah terjadinya serangan,yaitu:

• Faktor sensoris:cahaya yang berkedip-kedip,bunyi bunyi yang mengejutkan , air panas

• Faktor sistemis : demam, infeksi, obatobatn tertentu seperti golongan Fenotiazin,Klorpropamid, hipoglikemia, kelelahan fisik.

• Faktor mental : stress, gangguan emosi.

• Klasifikasi ILAE untuk tipe serangan epilepsi• 1 Serangan Parsial• 1.1 Serangan parsial sederhana ( kesadaran baik ) dengan

gejala:• Motorik• Sensorik• Otonom• Psikis

– Serangan parsial kompleks ( kesadaran terganggu )• Serangan parsial sederhana diikuti dengan gangguan kesadaran• Gangguan kesadaran saat awal serangan.

– Serangan umum sekunder• Parsial sederhana menjaid tonik klonik• Parsial kompleks menjadi tonik klonik• Parsial sederhana menjadi parsial kompleks menjadi tonik klonik• 2. Serangan Umum

– Absans / lena– Mioklonik– Klonik– Tonik– Tonik klonik– atonik

• 3. Tak tergolongkan

• Klasifikasi ILAE untuk sindroma epilepsy• 1. Berkaitan dengan letak focus• 1.1 Idiopatik

– Epilepsi Rolandik Benigna (childhood epilepsy with centrotemporal)– Epilepsi pada anak dengan paroksimal oksipital

• 1.2 Simptomatis– Lobus temporalis– Lobus frontalis– Lobus parietalis– Lobus oksipitalis

• 2. Umum• 2.1 Idiopatik

– Kejang neonatus familial benigna– Kejang neonatus benigna– Kejang epilesi mioklonik pada bayi– Epilepsi absans pada anak– Epilepsi absans pada remaja– Epilepsi mioklonik pada remaja– Epilepsi dengan serangan tonik klonik pada saat– terjaga.– Epilepsi tonik klonik dengan serangan acak

• 2.2 Simptomatik– Sindroma West / SpasmeInfatil– Sindroma Lennox Gastaut / Epilepsi mioklonik pada anak anak

• 2.3 Idiopatik atau simptomatik– Epilepsi mioklonik benigna pada bayi– Epilepsi mioklonik berat pada bayi – Epilepsi mioklonik astatik– Serangan mioklonik progesif

• 3 Berkaitan dengan lokasi dan epilepsi umum3.1 Serangan neonatal

• 4. Epilepsi berkaitan dengan situasi– Kejang demam– Alkohol– Obat obatan– Eklamsi– Pencetus spesifik / refleks– Epilepsy

• Klasifikasi berdasar simptomatologi :• A) EPILEPSI UMUM• Epilepsi umum primer ( tanpa kelainan organik)

– Petit Mal– Grand Mal– Mioklonik juvenile

• Epilepsi umum sekunder ( dengan kelainan organic )– Sapsmus Infantile ( Sindrom West )– Epilepsi mioklonik anak – anak ( Sindroma Lennox Gastaut )

• B) EPILEPSI PARSIALa.Epilepsi parsial sederhana ( tanpa gangguan kesadaran )

dengan gejala :– Motorik– Sensorik– Otonom

b. Epilepsi parsial kompleks ( dengan gangguan kesadaran ) dengan gejala :– Automatism– Fenomen – fenomen psikik

• C) EPILEPSI NEONATAL

PATOFISIOLOGI

• Telah diketahui bahwa neuron memiliki potensial membran yang terjadi akibat perbedaan ion – ion di dalam dan di luar membrane sehingga menimbulkan polarisasi.

• Dimana bila terjadi eksitasi akan menyebabkan depolarisasi membran, sedangkan bila terjadi inhibisi akan mengakibatkan hiperpolarisasi membran, jadi rangsangan terjadi apabila eksitasi cukup besar dan inhibisi cukup kecil.Keseimbangan ionik tersebut diatur oleh sel glia.

hipotesa yang menduga suatu epilepthogenesis terjadi :

• Penurunan potensial membrane neuron, sehingga neuron melepaskan muatan listriknya yang dipicu oleh penimbunan setempat dari acetilcholine yang merendahkan potensial membrane postsinaptik

• Kelainan hipoksia, gangguan metabolic, dan gangguan elektrolit yang menyebabkan terganggunya keseimbangan ion – ion dalam neuron otak sehingga terjadi serangan.

• Fokus Epileptogenik, dapat berupa jaringan parut yang terbentuk akibat trauma lahir dan kapitis, infeksi selaput atau jaringan otak bahkan tumor serebri menyebabkan gliosis sehingga fungus buffer oleh sel glia di sekitar neuron yang menahan lonjakan kalium (inhibisi) menjadi hilang.

• Defesiensi GABA (Gamma Aminobutyric Acid) dapat menyebabkan orang tersebut mempunyai kecenderungan untuk mendapatkan epilepsi baik fokal maupun umum karena GABA merupakan zat penghambat kegiatan neuronal alamiah:

• Inti thalamus di garis tengah dekat sentrum medianum ( nuclei intratalaminer talami ) yang dikenal sebagai centreencephalic dapat juga berperan sebagai focus epileptogenik.

• DIAGNOSIS

1. anamnesa

– autoanamnesa dengan alloanamnesa

– usia : penyebab epilepsi– riwayat penyakit dahulu : faktor kausatif yang

relevan– riwayat keluarga, kehamilan dan kelahiran

2. pemeriksaan klinis umum

3. pemeriksaan neurologist umum dan khusus.

4. pemeriksaan Labolatorium

• Pemeriksaan EEG

• menentukan jenis serangan, lokasi focus, dan menetukan prognosis

• Rekaman yang ideal adalah rekaman waktu serangan ( EEG iktal) tapi seringkali rekaman dibuat diluar serangan ( interiktal )

• Tanda elektroensefalografik suatu focus dapat berupa gelombang delta atau gelombang runcing tajam ( epileptiform ).

• Gelombang runcing fokal : tempat lesi atrofik, jaringan parut pada permukaan otak.

• gelombang delta : lesi yang masih segar atau tumor cerebri.

• GAMBARAN KLINIK 4,• Petit Mal ( epilepsy absens primer )

– Usia 4 – 8 tahun– Hilang sejenak ( 5 – 10 mnt ) tapi tonus otot skeletal tidak hilang

sehingga penderita tidak jatuh.– Facial twitching, penderita menatap hampa, melongo, aktivitas

terhenti, setelah sadar penderita lupa apa yang telah terjadi dengan dirinya.

– Pola EEG ; kompleks "spike wave" yang berfrekuensi 3 siklus/dtk diagnosa pasti petit mal.

– Intelegensia dan kecepatan reaksi normal – berubah menjadi grand mal (50%),dapat berhenti untuk seterusnya.

• Grand Mal (serangan tonik klonik)– Terbanyak dan menyerang semua umur.

gangguan kesadaran.– kejang tonik sejenak diikuti dengan kejang klonik persendian anggota

gerak.– Dapat terjadi gigitan lidah, inkontinensia urine et alvi, serta

hiperaktivitas otonom berupa hipertensi, takikardi, hiperhidrosis, midriasis, dan hipersalivasi.

– Bangkitan dapat berlangsung beberapa puluh detik sampai 1 – 2 menit, setelah episode serangan penderita tertidur dan bangun dalam keadaan sakit kepala dan tidak tahu apa yang terjadi.

– Pola EEG tidak patognomik

• Mioklonik astatik (sindroma Lennox Gastaut)– minor motor seizures atau petit mal mioklonus

– umumnya usia 1 – 6 tahun. ada riwayat sindrom West ( spasmus infantile ) pada waktu bayi atu oleh karena kelainan organic yang multiple. Trauma lahir, asfiksia, meningitia, enchepalitis, sclerosi ak.s tuberculosa, malformasi otak, gangguan metabolisme

– Gejala : -konvulsi umum dengan serangan mioklonus, spasmus infantile. Dan hilang kesadaran sejenak yang menyerupai petit mal.

– Terjadi retardasi mental Spasme Infantile ( sindrom West )

– Etiologi : kesulitan pada partus atau terdapat gangguan intrauterine (mikrosefalus.phenylketonuria, dll)

– Bagian episode mioklonik

– keterbelakangan mental

– Fleksi spastis mendadak dari leher dan kedua lutu selama beberapa detik disebut juga Salaam seizures

– Pola EEG : hipsaritmia yaitu gelombang tajam dan runcing menyeluruh.

• Konvulsi Febris– bayi – anak berumur 6 bulan - 5 tahun

– demam mendahului konvulsi umum.

– Kemungkinan besar konvulsi febril berkembang menjadi grand mal adapun konvulsi febril yang dapat hilang setelah umur 5 tahun adalah konvulsi febril yang memenuhi persaratan sebagai berikut :

– Anak harus berumur antara 6 bulan sampai dengan 5 tahun

– Adanya demam sebelum kejang umum timbul

– Konvulsi umumnya harus bebas dari tanda – tanda fokalitas apapun

– Lamanya konvulsi harus kurang dari 10 menit

– Setelah konvulsi umum berhenti tidak boleh didapati paralysis Todd

– LCS normal

– 2 minggu setelah febrilkonvulsi, EEG harus normal.

– Hasil pemeriksaan lab mengenai elektrolit, calsium, phospat, magnesium dan BUN harus normal

• Epilepsi parsial• Epilepsi fokal adalah serangan epilepsi yang bangkit akibat lepasnya

muatan listrik di suatu daerah korteks serebri. • Lepas muatan regional ini dapat :

– Tetap bersifat fokal– Menggalakkan daerah yang berdampingan sehingga muatan meluas– Seluruh korteks melepaskan muatan listrik secara menyeluruh

• Setelah serangan konvulsi fokal berlalu dapat timbul paralysis yang disebut paralysis Todd yang bersifat sementara.

• Manifestasi epilepsi parsial dapat bersifat sederhana atau kompleks.– Manifestasi sederhana berupa perasaan pokok, gerakan oto setempat yang

tonik klonik atau gangguan bicara. • » Motorik : - gerakan involunter otot salah satu anggota gerak, wajah

rahang bawah ( mengunyah ) , pita suara ( fokalisasi ) dan columna vertebralis dan ( badan berputar, torsi leher atau kepala )

• » Sensorik : - merasa nyeri, panas atau dingin hipertesia / parestesia pada daerah kulit setempat, skotoma, tinnitus, mencium bau busuk, mengecap rasa logam, vertigo, mual, perut mulas.

• » Otonom : mual atau muntah dengan hiperhidrosis setempat.– b.Manifestasi kompleks. Gejala – gejala berupa :

• halisinasi • ilusi• De ja vu / dreamy state• Perasaan curiga dan autimatismus• disebut sindrom epilepsy parsial lobus temporalis ( epilepsi psikomotorik )

• Epilepsi Neonatal• Konvulsi pada neonatus secara berkala bangkit sampai penderita berusia

40 hari.

• Serangan berupa :

– deviasi tonik kedua belah mata

– kelopak mata berkedip kedip

– wajah meringis

– gerak klonik tonik sejenak

– kejang tonik sejenak pada salah satu anggota gerak

– serangan apneu yang dapat disertai kejang tonik

– konvulsi umum

• Gejala – gelaja tersebut merupakan manifestasi berbagai kelainan diantaranya trauma lahir ( hipoksia, hematom subdural ) dan gangguan metabolit ( hipocalsemia, hipomagnesemia, hipoglikemia, defisiensi piridoksin

• Status epileptikus• Status epileptikus adalah suatu keadaaan

konvulsi umum yang berlangsung terus menerus dengan interval yang sejenak

• Kausa :penghentian therapy yang mendadaktherapy yang tidak memadaipenyakit otak : encephalitis, tumor otak otak, CVD, keracunan alcohol, kehamilan.

• Penatalaksanaan Status Epileptikus1. Bebaskan jalan napas2. Atasi kejang dengan Diazepam 5 – 20 mg / iv3. Anti cerebral oedema (karena setiap kali kejang terjadi oedem otak)

4.Dextamethason iv, manitol 20 %, tutofusin M.15

• DIAGNOSA BANDING • Narcolepsi• Migren klasik• Serangan hipersianosis pada anak < 2 yang mengalami

kecemasan berat• TIA• Hysteria• Tetanus• Tetani / spasmofilia / hipokalsemia• Hipoglikemia• Intoksinasi• Hipoglikemia• Anoxia

• PENATALAKSANAAN

1.Aspek Psikososial / penerangan

2.Pengobatan :

FenitoinObat pilihan untuk semua tipe kecuali petit malDosis anak: 5-8 mg/kgBB/hariDosis dewasa: 300-1200 mg/kgBB/hariEfek samping: hipertrofi gingiva, ataksia, nistagmus, tremor, nausea, hirsuitisme

EtosuksimidKhusus untuk petit mal (mioklonik, atonik)Dosis anak: 15-50 mg/kgBB/hariEfek samping: trombositopenia, urtikaria

FenobarbitalEfektif untuk kejang demam (serangan parsial)Dosis anak: 5-19 mg/kgBB/hariEfek samping: hiperaktif pada anak, gangguan kognitif, sedasi

• Karbamazepine– Untuk serangan parsial (tidak efektif untuk petit mal)– Dosis anak: 10-20 mg/kgBB/hari– Dosis dewasa: 300-1200 mg/hari– Efek samping: urtikaria, ikterus, anemia, lekopenia

• Sodium valproat– Untuk petit mal yang disertai kejang umum dan mioklonik– Dosis anak: 20-30 mg/kgBB/hari– Dosis dewasa: 400-2500 mg/hari– Efek samping: anoreksia, letargi, ikterus

• Clonazepam– Untuk spasme infantile, mioklonik– Dosis bayi: 0,1 mg/kgBB/hari– Dosis dewasa: 1,5-10 mg/hari– Efek samping: letargi, hipotoni, atakasia, disartria

• GABA pentin– Tidak mengganggu fungsi luhur– ES ringan: gangguan GI (mual)

• Tabel 1 Pengobatan anti epilepsi jangka panjang sesuai dengan jenis kejang dan sindrom epilepsy *•

Primary generalized first line drug second-line drug third-line• Seizure type• Absence† Ethosuximide,valprocid acid Lamotrigine• • Myoclonic† Valprocid acid `` Clonazepam, lamotrigine, Levetiracetam,topira• Primidone mate, zonisamide• • Tonic-clonic Valprocid acid,carbamazepine Phenobarbital, phenytoin Levetiracetam • oxacarbazepine, lamotrigine primidone,topiramate• Epilepsi syndrom• Childhood-onset Ethosuximide Valprocid acid, lamotrigine• absence†• Benign rolandic Carbamazepine, gabapentin Lamotrigine, levetiracetam• oxcarbazepine, topiramate, valprocid acid• Adolescent-onset ab Valprocid acid Ethosuximide, lamotrigine• absence†• Juvenile myoclonic† Valprocid acid Acetazolamide, clonezepam Felbamate• Lamotrigine, levetiracetam,• Primidone, topiramate • Infantile spasms Corticotropin (ACTH) Clonazepam, valprocid acid Lamotrigine, topi• Vigabatrin ramate, zonisamide• Lennox-Gastaut Valprocid acid, lamotrigine Carbamazepine, oxcarbazepi Clonazepam, felba• ne, topiramate, zonisamide mate, levetiracetam• Phenobarbital• Partial• Seizure types and • Epilepsy syndrom• Simple partial, comp Carbamazepine, gabapentin Phenobarbital, phenytoin, Felbamate• lex partial, seconda lamotrigine, levetiracetam, primidone, tiagabine• ry generalized tonic oxcarbazepine, topiramate• clonic valprocid acid, zonisamide

• Generalised-onset seizure Partial-onset seizure

• Absence Myoclonus Tonic-atonic Primary Simple-partial Complete partial • Tonic-clonic • Secondary tonic-clonic

• Restricted-spectreum AEDs

• ------------> <…………………………………………………>• Ethosuximide Carbamazepine • Phenytoin• Vigabatrin• Gabapentin• Tiagabine• Oxcarbazepine• • Broad-spektrum AEDs for all seizure types• Valproid acid• Lamotrigine• Topiramate• Levetiracetam• Zonisamide• Phenobarbital• Benzodiazepines

• Prognosa • 70% dapat dicegah dengan obat• 40% terapi dapat dihentikan setelah 2-3 kali bebas

serangan• Prognosa tergantung dari:

– Jenis epilepsi, umumnya grand mal dan petit mal lebih baik– Usia– Ada tidaknya kelainan neurologik– Faktor penyebab

• Remisi tergantung dari:• Lamanya sawan• Etiologi• Tipe sawan• Sawan tonik klonik, sawan lena dan sawan parsial kompleks akan

mengalami remisi pada hampir lebih dari 50% penderita• Umur awal terjadinya sawan• Makin muda usia awal terjadi sawan, remisi lebih sering terjadi