pleno 2 kel 4 (edited)

28
Infeksi Opportunistik Kelompok 4

Upload: melchiadi

Post on 16-Nov-2015

259 views

Category:

Documents


4 download

DESCRIPTION

fk

TRANSCRIPT

Slide 1

Infeksi OpportunistikKelompok 4

Swempi Melchiadi AbollaVictomercy Ay Elyanor HaanClaudia TasauLeander Dosi SiliAprilia MainkSelvy AnrianiVanny Patricia Huky LenaSusana KabosuHedi Haryanti AdiPutu Rosalina

Pertanyaan Organ limfoid ?Kenapa setelah 6 bulan baru muncul gejala2 tersebut?Apa yang menyebabkan anak ini mengalami 2 penyakit sekaligus?Penyakit imunodefisiensi apa yang mempunyai gejala seperti skenario?Apakh faktor umur, jenis kelamin, dan keturunan berpengaruh dalam penyakit tersebut?

6. Adakah hubungan antara BB & TB di bawah normal dengan penyakit tersebut?7. Definis, klasifikasi, etiologi, patomekanisme dari penyakit tersebut?8. Bagaimana penegakkan diagnosa?9. Bagaimana penatalaksanaan?

SkenarioSeorang anak laki-laki umur 12 bulan dengan pneumonia bakteri gram positif dirujuk ke poliklinik anak oleh dokter keluarganya. Gejala ini sudah 4 kali dialami dalam 6 bulan terakhir. Di samping itu ia juga menderita diare (Giardia lamblia) dan tonsil/adenoidnya hampir tidak terdeteksi. Anak ini juga mempunyai TB dan BB di bawah normal. Ia telah mendapatkan imunisasi DPT. Anak ini mempunyai tiga saudara perempuan yang sehat berumur 3,5,7 tahun. Saudara laki-lakinya meninggal pada umur 10 bulan karena pneumonia bakteri 8 tahun yang lalu.

Kata SulitPneumonia : penyakit paru-paru dimana alveoli mengalami radang akibat bakteri atau virus

Diare : pengeluaran tinja berair berkali-kali yang tidak normal

Giardia lamblia: genus protozoa berflagela yang parasitik dalam saluran usus manusia dan dapat menyebabkan diare intermiter dengan gejala yang mengarah ke absorbsi

Imunisasi DPT : vaksin 3 in 1 yang diberikan dengan tujuan membantu kekebalan untuk 3 penyakit penting yaitu difteri, pertussis, dan tetanus

Tonsil/adenoid: masa jaringan yang bulat dan kecil khsusnya dari jaringan limfoid

Diperlukan untuk pematangan, diferensiasi, dan proliferasi sel T dan B

Mengapa gejala muncul setelah 6 bulan?Anak tersebut mendapat gejala penyakit setelah berusia 6 bulan karena saat itu terjadi penurunan antibodi dalam tubuh anak tersebut, yang mana sebelumnya mendapat imunitas pasif (Ig maternal) dari ibu. Saat mengalami penurunan, sistem imun anak ini ternyata tidak bekerja dengan baik, akhirnya ia pun terserang berbagai penyakit.

Mengapa bisa terjadi komplikasi ?Komplikasi tersebut mengindikasikan bahwa anak mengalami immunodefisiensi sehingga sistem imun anak tersebut terganggu maka anak tersebut sangat rentan terkena penyakit. Sehingga dengan mudahnya bakteri atau virus yang masuk bisa membuat infeksi secara berulang.

Penyakit-penyakit imunodefisiensiX-linked hypogamaglobulinemia- Penyakit imunodefisiensi karena mutasi enzim Bruton Tirosin Kinase.- Biasanya pada anak laki-laki usia 5-6 bulan.-Penyebab karena cacat BTK pada kromosom X lengan Q. Pada pita XQ21 XQ22,dimana pada pita tersebut terdapat asam amino tirosin- Gejalanya yaitu kadar sel B yang rendah, mudah terjangkit bakteri, bronkitis, pneumonia, fisik lebih kecil dari normal, kelenjar getah bening dan tonsil sangat kecil bahkan tak ada.

Hipogamaglobulinemia sementara:Penyakit yang terjadi pada bayi dimana sintesis IgG yang lambat, jadi diferensiasi nya pun ikut lambat.Penyebabnya belum jelas tapi dapat berhubungan dengan defisiensi sementara dari Th.Terjadi pada bayi laki-laki maupun perempuan. Gejalanya kurang kadar IgG dan sel B dalam darah dan pada akhirnya tidak ada , hal ini yang membedakannya dengan XLA, infeksi oleh bakteri gram positif pada kulit dan saluran nafas,namun akan baik kembali pada usia 16-30 bulan.

WASP( sindrom Wiskott- Aldrich Protein)Penyakit akibat mutasi gen , jumlah sel B normal tapi tidak memberikan respon terhadap antigen.Gejalanya ruam kulit, pneumoni, kekurangan trombosit, meningitis, dan diare.

AIDS Adalah penyakit yang disebabkanvirus HIV yang membuat penderita alami imunodefisiensi.Disebabkan oleh HIV, infeksi CD4 yang memiliki reseptor afinitas yang tinggi untuk HIV, akibatnya akan berpengaruh pada daya bunuh makrofag, limfosit B dan T turun, sel NK turun.- Gejala nya adalah demam, nyeri otot/sendi, lemah, ruam pada kulit dan mulut, meningitis,limfadenopati, anoreksia, diare.

Common variable hypogamaglobulinemiaAdalah penyakit yang hampir sama dengan XLA dengan insidensitas autoimun yang tinggi.Terjadi pada usia 15-35 tahun. kadar kelsa Ig sangat turun, bedanya adalah sel B yang tidak mampu berkembang jadi sel plasma karena kelebihan Ts sehingga menggangu respon sel B. Ig tidak di alihkan.

SCID(severe combined immunodeficiency disease)Adalah defisiensi sel B dan T yang berat.- Rentan terhadap infeksi virus, jamur, protozoa, pneumonia.Gejala pada usia muda, bila tidak di tangani kurang dari 1 tahun meninggal.Tidak ada sel B dan T

PembandingXLAHypogamaglobulinemia sementaraWASCVHAIDSSCIDHanya laki2 ----Umur 12 bulan--TB & BB < normal--Tb = - BB = Pneumonia bakteri gram +-Diare (Giardia lamblia)--Herediter-Tonsil/adenoid tidak terdeteksi----

X-LINKED AGAMMAGLOBULINEMIA/BRUTON DISEASE

DEFINISIXLA : imunodefisiensi primer dari kompartemen humoral (sel B), oleh karena mutasi pada gen BTK, yang ditandai oleh cacatnya sel B di sirkulasi & imunoglobulin serum(Journal Case Report in Pediatric)

KLASIFIKASIXLA termasuk defisiensi imun spesifik, khususnya DEFISIENSI PRIMER/KONGENITAL(Imunologi Dasar FK UI edisi 10)

ETIOLOGIMutasi gen yang berisi kode BTK (Bruton Tirosin Kinase) Pada kromosom Xq22 Menghambat maturasi sel B normal(At a Glance Medicine)

PATOMEKANISME

Hubungan BB dan TB dibawah normal dengan penyakit tersebutPada penyakit X-Linked Agammaglobulin terjadi defisiensi IgA dan oleh karena diare yang diderita bayi tersebut mengakibatkan hipermortilitis di lambung sehingga terjadilah malabsorbsi dan menyebabkan kondisi gizi bayi tersebut malnutrisi sehingga BB dan TB menjadi dibawah normal

Peran Faktor umur, jenis kelamin, dan herediter terhadap penyakit Umur : 5 6 bln, karena igE dari ibu sudahmulai berkurang sehingga mudahterkontaminasi.Jenis kelamin : laki-lakiKeturunan : berpengaruh , karena sel induktidak bisa membentuk BTK

Penegakan DiagnosisMelakukan Anamnesis* menayakan umur* Menanyakan riwayat penyakit sekarang* menanyakan jenis penyakit penyerta* menanyakan riwayat penyakit keluarga

2. Pemeriksaan Fisik* inspeksi

3. Pemeriksaan Penunjang*melakukan rontgen* Pemeriksaan Laboratorium - pemeriksaan imunoglobulin serum, elektroforesis protein- melihat antibodi spesifik terhadap antigen yang pernah terpapar pada pasien, misalnya vaksin DPT

(Sylvia price,Patofisiology volume 1 , edisi 6 ,ECG)(penyakit imunodefisiensi anak, Prof. DR.Dr. Notoadmojo Sp.A(K), UNDIP)(At a Glance Medicine)

PENATALAKSANAANPengobatanIVIg ( Intra Vena Imunoglobulin)Antibiotik

Pencegahan (untuk penyakit penyerta) : Hindari imunisasi vaksin yang dilemahkan