penyakit jantung bawaan

37
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN Lab/SMF. Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya / RSUD Dr. Saiful Anwar Malang Dr. Renny Suwarniaty, Sp.A Dr. Renny Suwarniaty, Sp.A

Upload: ilmiah-bagus

Post on 16-Dec-2015

20 views

Category:

Documents


4 download

DESCRIPTION

Mengenal lebih dekat penyakit jantung bawaan pada anak

TRANSCRIPT

  • PENYAKIT JANTUNG BAWAANLab/SMF. Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya / RSUD Dr. Saiful Anwar MalangDr. Renny Suwarniaty, Sp.A

  • Patofisiologi :

    Sebagian besar pjb tidak menimbulkan masalah selama kehidupan intra uterin, karena kedua ventrikel bekerja secara pararel

    Setelah lahir : pjb berat akan memperlihatkan gejala klinis dini pada masa neonatus

    Perubahan kehidupan dari intra uterin ke ekstra uterin : tahanan vaskular paru , tahanan vaskular sistemik , da menutup, dv menutup

  • Pjb pada neonatusManifestasi klinis 2 kelompok :Risiko rendah ( kelompok pjb non simtomatik ), tidak menimbulkan kegawatan pada masa neonatus. Termasuk di sini : dsv kecil atau sedang, dap kecil atau sedang

    Risiko tinggi ( kelompok simtomatik ), menimbulkan kegawatan pada masa neonatus. Penyebab utama : penutupan da, tahanan vaskular paru

  • Pjb yang bergantung pada patensi da :Sirkulasi pulmonal yang bergantung pada da aliran darah dari aorta ke a. Pulmonal. Contoh : atresia pulmonal, atresia trikuspid, tf beratSirkulasi sitemik yang bergantung pada da darah dari a. Pulmonalis ke aorta. Contoh : stenosis aorta brat, koartasio aorta, interuptus arkus aortaPercampuran darah bergantung pada da pirau dominan yang menjamin percampuran darah arteri dan vena. Contoh : tab dengan septum utuh

  • Manifestasi klinisPjb simtomatis tampak gejala salah satu dari sindrom klinis :Sianosis / hipoksia.Sebab : faktor jantung / di luar jantung.Sianosis menetap & ku bayi memburuk harus waspada thd kemungkinan : pjb, paru, sentral, kelainan darah.Ditentukan : kadar hb, jlh darah yang dioksigenasi ke paru, pemakaian o2 jaringan, vol. Darah dlm sirkulasi sistemik.Yang sering : tab, atresia pulmonal, atresia trikuspid, tf berat.

  • Membedakan sianosis sentral dan perifer

    Gambaran fisiologiSentralPerifer Saturasi o2 arteriturunnormalBeda sat. O2 arteri-venanormalbesarCurah jantungnormal/tinggirendah

    Gambaran klinis Intensitassedang-baratringanMukosasianosisasianosisAkralhangatdingin

  • Membedakan penyebab kelainan sianosis sentral

    Gambaran fisiologijantung parudarahPo2 v. PulmonalisnormalrendahnormalPo2 a. Pulmonalisrendah rendahnormalPo2 a. Sistemiknormal tingginormal

    Gambaran klinisMenangistambahkurangtetapO2 100%kuranghilangtetap

  • Distres respirasi / gagal jantungDitandai : dispne, takipne, sulit minum, sianosis ringan / (-), hepatomegali, oliguri / anuri, syok

    Pjb yang sering menyebabkan sindrom ini :Sirkulasi sistemik tergantung pd da : koartasio ao, interuptus arkus ao, stenosis ao berat.Terjadi pada minggu2 pertama

    Defek septum besar & hp : dsv besar, dsav komplit, trunkus arteriosus, ventrikel tunggal. Pada minggu ke 3 & 4.

  • Sindrom syokSebab paling sering : sepsis, namun dapat juga oleh pjb tahap terminal krn hemodinamik yang memburuk.Bayi tampak sakit berat, pucat, gasping, nadi kecil, hepatomegali, oliguri / anuri.Pjb yang menimbulkan gejala ini : sindrom hipoplastik jantung kiri, koartasio ao, stenosis ao berat.

  • Bising jantung80 % neonatus punya bising jantung ( inosens ). sifat halus, derajat tidak > 2 / 6, ejeksi sistolik, tidak punya karakter spesifik, jelas pd daerah pulmonal.Sifat kasar, derajat 3 / 6 atau >, pada hr pertama lahir, biasanya krn pjb yang bersifat obstruksi : stenosis pulmonal / aorta, tf.Bising diastolik sering berhubungan dgn pjb : trunkus arteriosus.Pada dsv kecil, bising nyata terdengar pd minggu ke 6 12, yaitu saat tahanan vaskular paru turun terjadi pirau dari kiri ke kanan yang bermakna.

  • DiagnosisMeliputi : anamnesa, pf, ekg, foto toraks, eko, kateterisasi & angiografi, mri, sintigrafi.Sindrom sianosis : pjb non-sianotik & pjb sianotik.

    Aliran darah pulmonal, secara radiologis :Pjb dgn sirkulasi pulmonal (pletora), keluhan : sesak nafas, sulit minum, sering ispa, gagal tumbuh.Pjb dgn sirkulasi pulmonal (oligemi), keluhan : sianosis, serangan sianotik (cyanotic spell) dgn gejala : bayi gelisah, tambah biru, hiperventilasi, lemas, kejang.

    Dari hasil pemeriksaan ekg : hipertrofi vki / vka.

  • Ekokardiografi :2 dimensi & doppler : deteksi & menilai anatomi intra kardiak, derajat kelainan yang ada, fungsi sistolik & diastolik vki, pola aliran abnormal di dlm jantung & pembuluh darah.Cukup akurat, non- invasif, aman.

  • Kateterisasi & angiografi :Invasif, memasukkan kateter ke dalam rongga2 jantung & pemb. Darah utama.Melalui v / a femoralis dgn bantuan fluoroskopi.Dicatat data saturasi & tekanan di setiap ruang, sehingga diketahui lokasi & besarnya pirau, derajat obstruksi.Angiografi : menyuntikkan bahan kontras shg dpt dilihat kelainan anatomi secara jelas.Dapat sbg tindakan intervensi non-bedah : balloon atrial septostomy (bas), valvuloplasti, ablasi.Dilakukan secara selektif.

  • PenatalaksanaanDOKTER UMUM & sp.A. : Punya peran penting dalam tatalaksana pd neonatus dgn pjb kritis.

    Tindakan umum :Memberi lingkungan yang nyaman & fisiologis .Upayakan hematokrit 40-50 %.Cairan & elektrolit.O2 untuk meningkatkan saturasi.Koreksi kelainan metabolik yang timbul.

  • Tindakan khusus :Terapi medikamentosa dgn :Prostaglandin e1, inotropik, anti kongesti.Bantuan respirasi.Intervensi dgn kateter.Pembedahan.

  • DEMAM REUMATIK AKUT & PENYAKIT JANTUNG REUMATIKPendahuluanDemam reumatik akut (DR) : sindrom klinis akibat infeksi streptokokus betahemolitikus grup A, dengan gejala satu atau lebih gjl mayor, yaitu poliartritis migrains akut, karditis, korea, nodul subkutan, nodul subkutan, eritema marginatum.

  • Penyakit jantung reumatik (PJR): Peny. Jantung didapat berupa cacat katup jantung yang menetap sebagai gejala sisa (sekuele) dari DR.Di neg. berkemb. msh merup. PJ didapat pd anak di atas 5 thn dws.muda dgn.keadaan sosio-ekonomi yang rendah & lingkungan yang kumuh. Di bebrp. Neg. berkemb. (termsk. Indonesia) DR & PJR msh merup. masalah kes.Prevalensi DR di Indonesia berkisar : 0,3 0,8 per 1000 anak sekolah usia 5 15 th. DR yang tinggi bersamaan dgn epidemi infeksi streptokok, yi sebanyak 3 % penderita infeksi streptokok akan menderita DR, di daerah endemik 0,3 % menderita DR.

  • Faktor predisposisi berupa : pejamu & lingkungan.

    Faktor pejamu : Umur : 5 15 th, puncak 8 th.Genetik, jenis HLA tertentu (HLA klas II: DR2 & DR4).Jenis kelamin, MS sering pd. prmp; AI pd laki2.Gol etnik & ras.Status gizi.

    Faktor lingkungan :Keadaan sos-ek yang buruk.Iklim & geografi.Perubahan cuaca mendadak.

  • Inf.Strep.beta-hemolitikus grup A dgn serotipe tertentu tubuh membentuk Ab, terjadi reaksi silang dgn otot jantung yang mempunyai Ag mirip Ag streptokok.Proses patologis DR melibatkan jar. kolagen terutama : jantung, sendi, otak. Daerah yang terkena radang meninggalkan parut : benda ASCHOFF.

  • Gambaran klinis DR tdd 4 stadium :Radang oleh inf. Strep. : 2 4 hari.Periode laten tanpa gejala : 1 3 minggu.Fase akut DR : mayor & minor.Fase inaktif / kronik : setiap saat dapat eksaserbasi.

  • DIAGNOSISGejala mayor :Perikarditis migransKarditis : BJ lemah, bising, kardiomegali, perikarditis, gagal jantung.Korea Sydenham / St. Vitus dance.Eritema marginatum.Nodul subkutan.

  • Manifestasi minor : gejala klinis & laboratoris.1944 : Dr. Duckett Jones kriteria diagnosis : mayor & minor. Dx : 2 mayor atau 1 mayor & 2 minor.1955 : modifikasi oleh AHA mayor & minor. Lab : leukositosis, LED , CRP , titer ASTO , kelainan EKG.1965 : revisi oleh AHA shg lebih spesifik : bukti adanya inf. oleh Streptokok.

  • TATA LAKSANAIstirahatEradikasi kumanObat anti radangObat suportifTerapi komplikasiProfilaksis sekunderPunyuluhan masyarakat

  • PENGERTIAN UMUMKeadaan jantung yang memberikan sindrom klinis akibat ketidakmampuan jantung memompakan darah secara adekuat, untuk memenuhi kebutuhan metabolisme badan meskipun alir balik masih baik.GAGAL JANTUNG PADA BAYI DAN ANAK

  • PATOFISIOLOGI

    Ada 4 unsur yang menentukan baik tidaknya perilaku jantung yaitu : preloadafterloadkontraksi miokardfrekuensi jantung

  • Gejala klinis berkaitan dgn beberapa mekanisme yang terjadi pada gagal jantung : hukum Starling, perubahaan biokimia,metabolisme katekolamin, pergeseran kurva disosiasi oksiHb, perubahan pada paru, ginjal, sirkulasi darah.Gagal jantung kongestif (GJK) : kiri saja, kiri & kanan (backward failure), kanan saja.

  • Data subyektif :Sesak nafas, penurunan toleransi latihan (bayi : sulit minum), batuk kronik disertai sputum berdarah, retensi cairan, edema tungkai, BB dlm waktu singkat.

    Data obyektif :Pasien gelisah, keringat banyak, sesak nafas bertambah, penurunan kesadaran,sianosis perifer, sianosis sentral, ektremitas dingin, nadi kecil & cepat.

  • Pem jantung : takikardia, irama derap, bising jantung.Pem. paru : takipnea, mengi (wheezing), ronkiGJ kanan : manifestasi bendungan vena sistemik tek. V. Jugularis , hepar >, tumpul & nyeri tekan, refluks hepato-jugular, edema tungkai.Data obyektif pada bayi & anak sulit gejala pokok (Cardinal signs) : takipnea, takikardia, kardiomegali, hepatomegali, irama derap.

  • Data sub. & oby. : ditentukan kelas fungsional penderita berdasarkan kesanggupan penderita melakukan kegiatan: Kelas I: kegiatan N sehari-hari tidak ada keluhan.Kelas II: kegiatan N timbul keluhan.Kelas III: kegiatan ringan timbul keluhan.Kelas IV: dlm keadaan istirahat timbul keluhan.

    Kelas terapetik :Kelas A: tidak perlu pembatasan.Kelas B: tidak boleh aktifitas berat, OR kompetitif.Kelas C: aktifitas sehari-hari boleh, tidak boleh kegiatan sedang, OR biasa.Kelas D: aktifitas sehari-hari dibatasiKelas E: tirah baring.

  • Penyebab : beban yang berlebihangangguan primer pada otot jantungkombinasi

    Pemeriksaan penunjang :Foto dada, EKG, darah, ekokardiografi.

    Komplikasi : disritmia, gangguan elektrolit & asam basa, infeksi sekunder, endokarditis bakterialis.

  • TATA LAKSANA :Istirahat & Terapi penunjang.Preparat digitalis.Preparat diuretik.Obat lain.Dietetik.Pembedahan.Penggunaan alat canggih.

  • Insidens : 10 % dari seluruh pjb, perempuan > laki2 ( 1,5:1 2:1).DEFEK SEPTUM ATRIUM

  • Embriologi :Minggu ke-4 ke-6 kehamilan, rongga atrium terbagi menjadi 2 (ka & ki). Diawali dgn jar. Tipis septum primum tumbuh ke arahn bantalan endokardium celah diantaranya : ostium primum. Spt. Primum tumbuh menutup ostium primum terjadi ostium sekundum. Pada saat ini timbul septum tipis kedua : sept. Sekundum. Terjadi proliferasi & absorbsi lubang di tengah spt.Atrium : foramen ovale.

  • Anatomi :Bila terjadi kesalahan dlm jlh absorbsi atau proliferasi jaringan selama masa perkembangan terjadi defek shg terdpt komunikasi antara kedua atrium : defek septum atrium (dsa).

    Macam defek menurut letak (anatomi):DSA sekundum : pd foramen ovale.DSA sinus venosus : di atas yi pd pertemuan v.Cava superior & atrium.DSA rimum : pd ostium primum.

  • Perubahan hemodinamik :Dsa pirau dari atium ki ke atium ka beban pd sis kanan jantung, sehingga :atrium kanan ventrikel kanan a.Pulmonalis vaskularisasi paru

    Ekg : sumbu qrs normal atau geser ke ka, irbbb ( rsr di v1), hipertrofi vka

    FOTO DADA : ATR ka & vka >, KONUS PULM. Nonjol, vaskularisasi paru

  • Aspek klinis :Sebag. Besar asimtomatik, sering ukuran tubuh .Bj i n atau mengeras, bj ii terpecah lebar akb tertundanya penutupan katup pulmonal, yang menetap baik saat inspirasi atau ekspirasi (khas).

    Diagnosis & d. Banding :Pf, ekg, foto dada. Eko : pirau dari ki ke ka. Kateterisasi : sat.O2 di atrium ka .

    D. Banding : DSA primum, anomali parsial drainase v.Pulmonalis, stenosis pulmonal, bising inosens.

  • Tata laksana :Dsa jarang dgn gagal jantung pada masa bayi dan anak. Operasi dianjurkan pada usia prasekolah.Saat ini sdh dilakukan penutupan dengan : koil, amplatser (intervensi kateterisasi ).

    Prognosis :Operasi tepat waktu, belum ada komplikasi : baik.