PENTOSA PHOSPAT PATHWAY (G6PD DEFISIENCY)

PENTOSA PHOSPAT PATHWAY (G6PD DEFISIENCY)OLEH:ANIS MURNIATI1260701001110281INTRODUCTION2REAKSI PPP3FASE OKSIDATIF

4

5FASE NONOKSIDATIF

6

7DEFISIENSI G6PDX-linked recessive hereditary dissease characterised by abnormally low levels of G6PD It caused by mutation in Xq28, environment triggers: malariaAnemia hemolitic, 8HUBUNGAN ERITROSIT DAN PPPGlikolisis menyediakan ATP untuk memompa ion di membran dan NADH untuk oksidasi kembali methemoglobin.

Pentosa Phosphate Patway mensuplai sel darah merah dengan NADPH untuk mempertahankan fase reduksi dari glutathione

ketidakmampuan mempertahankan reduksi glutathione di sel darah merah

meningkatkan akumulasi perioksida, terutama H2O2,

melemahnya hemoglobin pada methemoglobin juga pada dinding sel

Glutathione perioksida berpindah kembali melalui aksi perioksida glutathione.

H2O2 meningkat,Stress oksidatif meningkat

Membran SDM rentan dan mudah pecah

Hemolisis

9PATOFISIOLOGI

10KESIMPULANLintasan pentosa fosfat merupakan jalur alternatif untuk metabolisme glukosa.Lintasan ini mempunyai dua fungsi utama , yaitu : produksi NADPH untuk sintesis reduktif seperti biosintesis asam lemak serta steroid dan produksi residu ribosa untuk biosintesis nukleotida serta asam nukleat.Lintasan Pentosa Fosfat tidak menghasilkan ATP.Fase oksidatif menghasilkan NADPH dan fase nonoksidatif menghasilkan prekursor.Defisiensi G6PD, stres oksidatif dapat menyebabkan distruction prematur RBC karena kurangnya enzim yang disebut glutathione menyebabkan anemia hemolytic.

11

THANKS 12