pemphigus

6
12/15/14 8:14 PM Pemphigus: penyakit autoimun mukokutan, yg berkarakteristik pembentukan intraepitel yang melepuh. Terbentuk dari kehilangan perlekatan intraselular, menghasilkan pemisahan sel epitel (akantolisis). Pemphigus vulgaris dan vegetan -> melibatkan semua epitel Pemphigus foliaceus dan erythematosus -> Melibatkan spinous layer/prickle cell. Efek kortikosteroid: penipisan kulit dan efek sistemik yaitu supresi HPA-axis dan sindrom cushing. Kortikosteroid -> hormone yang dihasilkan oleh korteks adrenal. Dapat mempengaruhi volume dan tekanan darah, kadar gula darah, otot dan resistensi tubuh. Mengontrol respon inflamasi. 2 gol utama: 1. glukokortikoid -> efek utama penyimpanan glikogen hepar dan khasiat antiinflamasi. Kortisol, kortison (alami). Prednisolone, triamsinolon dan betametason (sintetik). 2. mineralkortikoid. -> keseimbangan air dan elektrolit. Tidak pernah digunakan sebagai obat anti-inflamasi krn efek pd keseimbangan air dan elektrolit terlalu besar. Sistemik dan topical Topical dapat melembabkan kulit, melicinkan atau mendinginkan area yang dirawat. Group III Triamcinolone acetonide 0,5% kenalog, aristocort cream Group IV Triamcinolone acetonide 0,1% (kenalog, ointment) Group VII Hydrocortisone 2,5% (cream, lotion, ointment) LP

Upload: nara-ghassani

Post on 16-Nov-2015

5 views

Category:

Documents


3 download

DESCRIPTION

pemphigus

TRANSCRIPT

12/15/14 8:14 PMPemphigus: penyakit autoimun mukokutan, yg berkarakteristik pembentukan intraepitel yang melepuh.Terbentuk dari kehilangan perlekatan intraselular, menghasilkan pemisahan sel epitel (akantolisis).

Pemphigus vulgaris dan vegetan -> melibatkan semua epitelPemphigus foliaceus dan erythematosus -> Melibatkan spinous layer/prickle cell.

Efek kortikosteroid: penipisan kulit dan efek sistemik yaitu supresi HPA-axis dan sindrom cushing.

Kortikosteroid -> hormone yang dihasilkan oleh korteks adrenal. Dapat mempengaruhi volume dan tekanan darah, kadar gula darah, otot dan resistensi tubuh. Mengontrol respon inflamasi.2 gol utama: 1. glukokortikoid -> efek utama penyimpanan glikogen hepar dan khasiat antiinflamasi. Kortisol, kortison (alami). Prednisolone, triamsinolon dan betametason (sintetik).2. mineralkortikoid. -> keseimbangan air dan elektrolit. Tidak pernah digunakan sebagai obat anti-inflamasi krn efek pd keseimbangan air dan elektrolit terlalu besar.

Sistemik dan topicalTopical dapat melembabkan kulit, melicinkan atau mendinginkan area yang dirawat.

Group III Triamcinolone acetonide 0,5% kenalog, aristocort creamGroup IV Triamcinolone acetonide 0,1% (kenalog, ointment)Group VIIHydrocortisone 2,5% (cream, lotion, ointment)

LPLesi putih atau plak pada mukosa yang tdk dpt dihapus dan tdk dpt dikategorikan sebagai lesi putih lain. Dapat terdapat pada membrane mukosa lain atau pada tangan&kaki. Mukosa bukal paling sering. Lidah, bibir, palatum, gingiva dan dasar mulut jg dpt terkena.Etiologi.Kelainan imunologik, autoimun, limfosit T merusak lapisal sel basal dari epitel yang terkena, Subset sel tCD4 maupun cd8 sdh dijumpai dalam populasi limfosit submukosa. Stress, malnutrisi dan alergi -> predisposisi.Patogenesis.Peningkatan produsksi sitokin TH1 merupakan awal terjadinya LP, diinduksi secara genetic dan adanya polimorfisme genetic dari sitokin yang terlihat mendominasi. Sel t teraktivasi -> tertarik dan migrasi melalui epitel mulut -> tertarik dan adhesi molekul interseluler -> regulasi ke atas dari protein matriks ekstraseluler membrane dasar epithelial termasuk kolagen tipe IV dan VII. Sel t berikatan pada keratinosit dan regulasi berkelanjutan dari p53, memicu proses apoptosis (kematian sel) yang akan menghancurksan sel basal epithelial.Pejalanan kronis: hasil aktivasi faktor nuclear mediator inflamasi kappa B dan inhibisi dari jalur pengontrol faktor pertumbuhan transformasi yang menyebabkan hiperproliferasi keratinosit yang memicu timbulnya lesi putih.Gambaran klinis.Lapisan putih anyaman homogen/tdk homogeny yang tdk terkelupas. Tipe erosi dan non erosi, dapat terjadi pada seluruh rongga mulut dan erat hub.nya dengan infeksi jamur/virus.Papul-kecil-> puncak rata -> merah dengan tengah bengkak. Dapat membesar dan bergabung menjadi plak yang lebih lebar.Papul sedikit demi sedikit berubah warna menjadi ungu dan likenifikasi permukaan terdiri atas striae putih kecil. 1. non erosive- striae. Berupa garis2 atau papul2 putih halus yang tersusun dalam jar spt jala.- atrofik. Bercak mukosa yang merah, tanpa ulserasi. Di tepi seringkali dijumpai striae.2. erosive- plak. Bercak putih padat yang permukaannya licin, sedikit tidak teratur dan asimetris. Dijumpai pada mukosa bukal dan lidah.-erosif. Permukaan epitel samasekali hilang dan mengakibatkan ulserasi. Awalnya vesikel atau bula.lesi matang tepinya merah tak teratur. Sakit dan cepat sekali.Diagnosis.Klinis. biopsy pada tepi atrofik dan erosive.Gambaran mikroskopis1. adanya kerusakan lapisan membrane basalis epitel2. adanya infiltrasi sel-sel limfosit yang padat disertai membentuk band3. adanya eosinofilik material pada daerah lamina propria

EM.Infiltrate limfohistostik pada batas antara dermis dan epidermis, ada vesikel sub epidermis.

Disebut juga dengan sel skuamosa. Mayoritas sel epidermis adalah keratinosit yang membuat protein keratin. Keratinosit merupakan sel yang berasal dari ektodermal dan jenis sel primer dalam epidermis dengan jumlah minimal 80% dari seluruh sel yang ada. Sel ini juga menyediakan komponen barrier epidermal, yaitu sebagai stratum korneum. Sehingga banyak fungsi epidermis yang dapat diketahui melalui penelitian mengenai struktur dan pekembangan keratinosit.

Keratinosit berasal dari lapisan basal dari pembagian kertinosit sel induk. Sel-sel ini didorong melalui lapisan-lapisan epidermis, lalu mengalami diferensiasi bertahap hingga mencapai stratum corneum dimana sel-sel tersebut membentuk suatu lapisan rata dan menjadi sel keratin. Waktu yang dihabiskan sejak dari lapisan basal adalah sekitar satu bulan.

Fungsi keratinosit hanya terbatas pada sintesis keratin, dan juga merupakan bagian penting dalam pertahanan imun kulit dan tubuh.

12/15/14 8:14 PM

12/15/14 8:14 PM