PEMFIGUS VULGARIS

PEMFIGUS VULGARIS

KKS ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMINPEMBIMBING : Dr.IRWAN FAHRI RANGKUTI, Sp.KKRAJBIR KAUR (205210030) FK UMI

Free Powerpoint TemplatesPage #PENDAHULUAN

Dermatitis vesikobulosa kronik ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula. Pemfigus berasal dari bahasa yunani yaitu pemphix yang berarti gelembung atau melepuh. Pemfigus dideskripsikan sebagai kelompok penyakit vesiko-bulosa kronik, yang diberi nama oleh Wichman pada tahun 1791.

Free Powerpoint TemplatesPage #Dermatitis vesiko-bulosaYang termasuk dermatitis vesiko-bulosa yaitu :PemfigusPemfigoid bulosaDermatitis herpetiformisChronic Bullous Disease of ChilldhoodPemfigoid sikatrisialPemfigoid gestationes

Free Powerpoint TemplatesPage #PEMFIGUS

Pada dasarnya pemfigus dibedakan menjadi empat bentuk yaitu : pemfigus vulgarispemfigus eritematosuspemfigus foliaseuspemfigus vegetans

Free Powerpoint TemplatesPage #DEFINISI

Pemfigus vulgaris adalah salah satu bentuk bulous dermatosis yang bersifat kronis, disertai adanya proses akantolisis dan terbentuknya bula pada epidermis.

Free Powerpoint TemplatesPage #ETIOLOGI

Penyebab pasti pemfigus vulgaris belum diketahui. Banyak teori yang mendasari timbulnya penyakit ini. Diduga adalah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan autoantibodi, juga dapat disebabkan oleh obat ( drug-induced pemfigus), misalnya D-penisilamin dan kaptropril. Free Powerpoint TemplatesPage #EPIDEMIOLOGI

Prevalensi pemfigus vulgaris pada laki-laki dan wanita hampir tidak berbeda. Penyakit ini biasanya mengenai usia lanjut (50-60 tahun)dan jarang didapat pada anak muda. Pemfigus vulgaris merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% dari semua kasus). Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. Pemfigus banyak didapatkan pada bangsa yahudi.Free Powerpoint TemplatesPage #PATOFISIOLOGI

Lepuhan yang terjadi pada pemfigus vulgaris berhubungan dengan ikatan autoantibodi IgG pada permukaan molekul sel keratinosit. Antibodi interseluler atau pemfigus vulgaris ini berikatan dengan desmosom keratinosit dan dengan area bebas desmosom pada membrane sel keratinosit. Ikatan autoantibodi menyebabkan kehilangan adhesi sel, disebut akantolisis

Free Powerpoint TemplatesPage #Antibodi pemfigus mengikat molekul permukaan sel keratinosit desmoglein 1 dan desmoglein 3. Ikatan antibodi dengan desmoglein menyebabkan efek langsung terhadap adheren desmosomal atau mungkin memacu proses seluler yang menghasilkan akantolisis. Fungsi desmosom adalah meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa.Free Powerpoint TemplatesPage #GEJALA KLINIS

Keadaan umum penderita umumnya buruk. Biasanya didahului dengan keluhan subjektif berupa malaise, anoreksia, subfebris, kulit terasa panas dan sakit, serta sulit menelan. Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit kepala yang berambut atau dirongga mulut kira-kira pada 60% kasus, berupa erosi yang disertai pembentukan krusta,sehingga sering salah didiagnosis sebagai pioderma pada kulit yang berambut atau dermatitis dengan infeksi sekunder. Lesi ini dapat berlangsung berbulan-bulan sebelum timbul bula generalisata.

Free Powerpoint TemplatesPage #Bula timbul lembek, berdinding tipis, mudah pecah,timbul pada kulit dan mukosa yang tampaknya normal atau eritematosa. Isi bula mula-mula cairan jernih, dapat menjadi hemoragis atau seropurulen. Bula yang pecah meninggalkan erosi yang eksudatif,mudah berdarah dan sukar menyembuh. Bila terjadi penyembuhan, lesi meninggalkan bekas yang hiperpigmentasi .

Free Powerpoint TemplatesPage #HISTOPATOLOGI

Pada gambaran histopatologi didapatkan bula intradermal suprabasal dan sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan percobaaan Tzanck positif. Percobaan ini untuk menentukan adanya proses akantolitik, tetapi bukan diagnostic pasti untuk pemfigus. Free Powerpoint TemplatesPage #PEMERKSAAN PENUNJANGImunologiTes Nikolsky selalu positifPemeriksaan sel Tzanck selalu positif.Free Powerpoint TemplatesPage #DIAGNOSIS

AnamnesisGambaran klinis yang khas, berupa bula yang berdinding kendur, eritem, erosi, mudah pecah dengan meninggalkan kulit terkelupas, dan krusta.Pemeriksaan penunjang, tes Nikolsky positif, dan tes Tzanck positif.Pemeriksaan histopatologik.Pemeriksaan imunofluoresensiFree Powerpoint TemplatesPage #DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis herpetiformis.Pemfigoid bulosa.Sindroma Steven Jhonson.

Free Powerpoint TemplatesPage #PENATALAKSANAAN

I. Penatalaksanaan umum:

Perbaiki keadaan umum.Atasi keseimbangan cairan (input atau output), elektrolit, tanda-tanda vital.Free Powerpoint TemplatesPage # II. Penatalaksanaan khusus a. Penatalaksanaan secara topikal:Pada lesi yang basah dapat dikompres dengan NaCl 0,9%.Untuk lesi yang kering dibedaki dengan talcum acidum salicylicum 2%.Free Powerpoint TemplatesPage #b. Penatalaksanaan secara sistemik: Kortikosteroid (obat utama) Prednisone 60-150 mg/hari atau 3mg/kg/BB/hari atau deksametason dosis tinggi IM atau IV. Setelah ada perbaikaan dosis diturunkan secara logaritmik.Antibiotik spektrum luas untuk melindungi terhadap infeksi.

Free Powerpoint TemplatesPage #Obat sitostatikaSiklofosfamida 50-150 mg/hari, atau 1-3mg/kgBB/hari. Azatioprin dengan dosis 2,5mg/kgBB/hari, Metotrexat(MTX) dengan dosis 25-50mg setiap minggu secara parentral.Free Powerpoint TemplatesPage #PROGNOSIS

Sebelum kortikosteroid digunakan, maka angka kematian terjadi pada 50% penderita. Prognosis pemfigus vulgaris sudah lebih baik dengan ditemukannya kortikosteroid.Free Powerpoint TemplatesPage #

Free Powerpoint TemplatesPage #

Free Powerpoint TemplatesPage #

Free Powerpoint TemplatesPage #TERIMAH KASIHFree Powerpoint TemplatesPage #