Pengantar Latar belakang Pada tahun 1859, Landry menerbitkan sebuah laporan pada 10 pasien dengan naik paralysis.1 Selanjutnya, tahun 1916, 3 dokter Perancis (Guillain, Barre, dan Strohl) dijelaskan 2 tentara Prancis dengan kelemahan motor, areflexia, disosiasi CSF albuminocytological, dan berkurang tendon dalam reflexes.2 Sindrom diidentifikasi kemudian disebut sindrom Guillain-Barre (GBS). Secara historis, GBS adalah penyakit tunggal, namun praktek saat ini mengakui bentuk beberapa varian.

GBS adalah pengelompokan heterogen proses kekebalan-dimediasi umumnya ditandai oleh motor, sensorik, dan disfungsi otonom. Dalam bentuk klasik, GBS adalah suatu polineuropati demielinasi peradangan akut ditandai dengan kelemahan otot yang progresif simetris naik, kelumpuhan, dan hyporeflexia dengan atau tanpa gejala indera atau otonom, namun varian yang melibatkan saraf kranial atau keterlibatan motor murni yang tidak biasa. Pada kasus yang parah, kelemahan otot dapat menyebabkan kegagalan pernapasan. labil disfungsi otonom dapat mempersulit penggunaan obat vasoaktif dan obat penenang.

Patofisiologi Meskipun sindrom klinis klasik GBS hadir sebagai polineuropati akut cepat progresif, beberapa patologis dan subtipe etiologi ada. Kebanyakan pasien dengan menunjukkan sindrom Guillain-Barre tidak ada atau sangat tertunda konduksi dalam serabut saraf tindakan sebagai akibat demielinasi akson terjadi terutama di saraf tepi dan akar tulang belakang (saraf kranial mungkin terlibat juga).

GBS diyakini hasil dari respon humoral dan sel-dimediasi autoimun terhadap infeksi baru atau salah satu dari daftar panjang masalah medis. Hubungannya dengan infeksi pendahuluan dan identifikasi antibodi berbagai antiganglioside menunjukkan bahwa mimikri molekuler mungkin contribute.3, 4 Antibodi dibentuk terhadap epitop ganglioside-seperti di lipopolisakarida tersebut (LPS) lapisan dari beberapa agen infeksi telah ditunjukkan dalam kedua model nekropsi dan hewan untuk silang-bereaksi dengan molekul permukaan ganglioside pada Schwann cells.3

Gejala patologis umumnya bertepatan dengan berbagai pola infiltrasi limfositik dan demielinasi macrophage-mediated, tergantung pada subtipe yang bersangkutan. Pemulihan biasanya dikaitkan dengan remyelination. Dalam sebuah subset dari pasien, GBS dikaitkan terutama dengan mielin-sparing kerusakan akson akibat serangan langsung kekebalan selular pada akson itu sendiri.

The demielinasi polineuropati akut inflamasi (AIDP) subtipe adalah bentuk paling sering diidentifikasi di Amerika Serikat. Hal ini umumnya didahului oleh infeksi bakteri atau virus. Hampir 40% dari pasien seropositif untuk Campylobacter jejuni. infiltrasi Lymphocytic dan demielinasi saraf perifer dimediasi makrofag-hadir. Gejala biasanya diatasi dengan remyelination.

Motor neuropati akut aksonal (AMAN) subtipe adalah murni motor subtipe yang lebih menonjol di antara kelompok usia anak. Hampir 70-75% dari pasien seropositif untuk Campylobacter. Sepertiga dari kasus ini sebenarnya bisa hyperreflexic. Mekanisme hyperreflexia ini tidak jelas, namun, disfungsi dari sistem penghambatan melalui interneuron tulang belakang dapat meningkatkan rangsangan motor neuron. Hyperreflexia secara signifikan terkait dengan kehadiran Peradangan anti-GM1 antibodies.1 dari akar anterior tulang belakang dapat menyebabkan gangguan dari AMAN barrier.3 darah-CNS umumnya ditandai dengan

kelemahan progresif cepat, berikutnya gagal pernafasan, dan baik pemulihan.

neuropati akut aksonal motor-sensorik (AMSAN) adalah penyakit parah akut berbeda dari AMAN di AMSAN juga mempengaruhi saraf-saraf dan roots.5 Pasien biasanya orang dewasa dengan baik disfungsi motor dan sensor, ditandai pengecilan otot, dan pemulihan miskin.

Miller-Fisher syndrome (MFS) adalah varian langka yang klasik menyajikan dengan tiga serangkai ataksia, areflexia, dan ophthalmoplegia. onset akut ophthalmoplegia eksternal adalah feature.3 kardinal Ataksia cenderung tidak proporsional dengan tingkat kehilangan sensori. Pasien juga mungkin memiliki kelemahan tungkai ringan, ptosis, palsy wajah, atau kelumpuhan bulbar. Pasien telah berkurang atau tidak ada potensial aksi sensori saraf dan tidak ada tibial H reflex.6 Anti-GQ1b antibodi yang menonjol dalam varian ini, dan pasien dengan kelumpuhan orofaringeal akut membawa anti-GQ1b/GT1a IgG antibodies.3 Pemulihan umumnya terjadi dalam waktu 1-3 bulan .

neuropati akut panautonomic, varian langka, melibatkan kedua sistem saraf simpatik dan parasimpatik. Keterlibatan kardiovaskular adalah umum, dan disritmia merupakan sumber signifikan dari kematian dalam bentuk penyakit. Pemulihan secara bertahap dan sering tidak lengkap.

Frekuensi Amerika Serikat Kejadian sindrom Guillain-Barre (GBS) adalah 1,2-3 per 100.000 penduduk, membuat GBS penyebab paling umum acute flaccid paralysis di Amerika States.1, 2,7 8 Internasional AMAN dan AMSAN terutama terjadi di China utara, Jepang, dan Meksiko, dan mereka terdiri dari 5-10 persen% kasus GBS di States.9 Serikat AIDP mencakup hingga 90% kasus di Eropa, Amerika Utara, dan negara maju.

Diantara anggota dari Angkatan Bersenjata AS, sebuah episode gastroenteritis akut menular adalah faktor risiko yang signifikan untuk pengembangan GBS (rasio odds, 5,33, p = 0,03) .10

studi epidemiologi dari Jepang menunjukkan bahwa, di daerah ini, persentase yang lebih besar kasus GBS yang berkaitan dengan infeksi yg C jejuni dan jumlah yang lebih kecil yang berhubungan dengan infeksi virus sitomegalo yg dibandingkan dengan di Amerika Utara dan Eropa.

Demikian pula, telah dilaporkan bahwa 69% kasus GBS di Dhaka, Bangladesh, memiliki bukti klinis pendahuluan C jejuni infection.11

Sebuah studi di Iran menunjukkan bahwa 47% kasus GBS pediatrik memiliki bukti jejuni C baru-baru ini infection.12

Mortalitas / Morbiditas Kebanyakan pasien (hingga 85%) dengan GBS mencapai pemulihan penuh dan fungsional dalam waktu 6-12 bulan. Pemulihan maksimal oleh 18 months.13 Pasien mungkin mengalami kelemahan gigih, areflexia, ketidakseimbangan, atau kehilangan sensori. Sekitar 7-15% dari pasien memiliki gejala sisa neurologis permanen termasuk footdrop bilateral, buang tangan intrinsik otot, ataksia sensorik, dan dysesthesia.

Tingkat kematian bervariasi tetapi mungkin kurang dari 5% di pusat-pusat perawatan tersier dengan tim profesional medis yang akrab dengan manajemen GBS. Penyebab kematian antara lain sindrom gangguan pernapasan akut, sepsis, pneumonia, penyakit tromboemboli vena, dan serangan jantung.

Sebuah studi baru-baru ini melaporkan epidemiologi mortalitas 2-12% meskipun ICU management.8 GBS mungkin jarang disorder.14 berulang

Ras Tidak ada kekuatan yg lebih besar ras.

Seks GBS memiliki rasio laki-perempuan 1,5:1. Sebuah studi epidemiologi Swedia melaporkan bahwa GBS angka penurunan selama kehamilan dan peningkatan pada bulan-bulan segera setelah delivery.15 Umur GBS dapat terjadi pada semua usia, namun sebuah distribusi bimodal telah diamati dengan puncak pada dewasa muda (umur 15-35 y) dan pada orang lanjut usia (umur 50-75 y). Langka kasus telah dicatat di infants.16 Klinis Sejarah Pasien khas dengan sindrom Guillain-Barre (GBS), AIDP mungkin, menyajikan 2-4 minggu setelah penyakit pernapasan atau pencernaan relatif jinak dengan keluhan dysesthesias jari dan kelemahan otot proksimal ekstremitas bawah. Kelemahan tersebut dapat berlanjut selama berjam-jam untuk hari untuk melibatkan lengan, otot truncal, saraf kranial, dan otot-otot respirasi. Penyakit ini berlangsung dari hari sampai minggu. Sementara itu untuk nadir fungsi klinis adalah 12 hari, dengan 98% pasien mencapai nadir dengan 4 minggu. Fase dataran tinggi yang persisten, gejala tidak berubah kemudian terjadi kemudian, diikuti hari kemudian oleh perbaikan gejala secara bertahap. Sementara itu untuk perbaikan dan pemulihan klinis adalah 28 dan 200 hari, masing-masing.

Sebanyak sepertiga dari pasien membutuhkan ventilasi mekanis selama penyakit mereka. Penyebab untuk hal ini mencakup keterlibatan saraf kranial yang mempengaruhi pemeliharaan jalan napas, dan kelumpuhan otot pernafasan.

kelemahan ekstremitas Symmetric biasanya dimulai sebagai kelemahan ekstremitas proksimal lebih rendah dan naik ke melibatkan ekstremitas atas, otot truncal, dan kepala. Ketidakmampuan untuk berdiri atau berjalan meskipun kekuatan yang masuk akal, terutama ketika ophthalmoparesis atau terganggu proprioception hadir. Kelemahan otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ada.

palsies saraf cranial (III-VII, IX-XII) dapat hadir. Pasien mungkin hadir dengan wajah kelemahan meniru palsy Bell, disfagia, dysarthria, ophthalmoplegia, dan gangguan pupil. Varian Miller-Fisher adalah unik dalam bahwa subtipe ini dimulai dengan defisit saraf kranial. Kurangnya refleks tendon dalam adalah tanda tanda.

Parestesia umumnya mulai di jari kaki dan ujung jari, terus berkembang ke atas tetapi umumnya tidak memanjang di luar pergelangan tangan atau pergelangan kaki. Sakit paling parah dalam korset bahu, punggung, pantat, dan paha dan mungkin terjadi bahkan dengan

sedikit gerakan. Kehilangan getaran, proprioception, sentuhan, dan nyeri distal dapat hadir.

tanda-tanda Kardiovaskular mungkin termasuk takikardia, bradikardia, disritmia, fluktuasi luas dalam tekanan darah, dan hipotensi postural. retensi urin akibat gangguan sfingter kemih mungkin perlu dicatat. Sembelit karena paresis usus dan lambung dysmotility dapat hadir. Kemerahan pada wajah dan vena penyatuan sekunder untuk nada vasomotor abnormal mungkin ada.

Hipersalivasi dan anhydrosis mungkin perlu dicatat.

Tonic siswa telah dilaporkan dalam laporan kasus tetapi hanya dalam parah terkena kasus.

Ginjal membuang garam juga telah dicatat dalam laporan kasus sebagai manifestasi dari disfungsi otonom GBS.

Papilledema sekunder untuk tekanan intrakranial tinggi hadir dalam kasus yang jarang terjadi.

Miller-Fisher varian menyajikan dengan dominasi temuan saraf kranial, ataksia, dan areflexia. kelemahan Facial, ophthalmoplegias, dysarthria, dan disfagia dapat mendahului ataksia, areflexia, dan weakness.17

Fisik Tanda-tanda vital

Pasien mungkin memiliki tachy-atau bradikardi, hiper-atau hipotensi, atau hiper-atau hipotermia.

saturasi oksigen rendah mungkin hadir dengan keterlibatan otot maju pernafasan.

Saraf kranial

Pasien mungkin hadir dengan wajah kelemahan meniru palsy Bell, disfagia, dysarthria, ophthalmoplegia, dan gangguan pupil.

Dysreflexia

Pasien dengan kelemahan yang nyata adalah selalu hipo-atau areflexic di daerah yang terlibat.

• Gejala pernapasan • Miskin inspirasi usaha atau suara napas berkurang Motor

kelemahan ekstremitas Symmetric biasanya berlangsung dari ekstremitas bawah proksimal untuk melibatkan ekstremitas atas, otot truncal, dan kepala.

Ketidakmampuan untuk berdiri atau berjalan meskipun kekuatan yang masuk akal, terutama ketika ophthalmoparesis atau terganggu proprioception hadir.

• hypotonia • membuang otot Limb bukan merupakan temuan akut. Perut

Kurangnya atau tidak adanya suara usus menunjukkan ileus paralitik.

kelembutan suprapubik atau mungkin kepenuhan sugestif dari retensi urin.

Indrawi   Pasien mungkin mengalami mati rasa, parestesia, proprioception gangguan, dan nyeri.

Papilledema sekunder untuk tekanan tinggi intrakranial jarang hadir.

Penyebab GBS telah dikaitkan dengan infeksi bakteri dan virus pendahuluan, administrasi vaksinasi tertentu, dan penyakit sistemik lainnya. Kasus ada laporan mengenai berbagai obat dan prosedur, namun, apakah ada hubungan sebab akibat ada adalah tidak jelas.

Infeksi bakteri termasuk jejuni C, Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, dan Borrelia burgdorferi.1, 7,11,18,19 Termasuk infeksi virus sitomegalovirus, virus Ebstein-Barr, HSV, selama human immunodeficiency virus (HIV) seroconversion.1 7,20 Vaksin

Sebuah tinjauan dari semua kasus pasca-vaksinasi GBS from 1990-2005 tidak menunjukkan peningkatan kematian dengan kasus postvaccination dari GBS dibandingkan dengan kasus oleh causes.21 lain

Sebuah studi meninjau kasus GBS selama musim 1992-1993 dan 1993-1994 influenza menemukan risiko relatif yang disesuaikan dari 1,7 kasus per 1 juta influenza vaccinations.22

Walaupun peningkatan risiko GBS dengan vaksin flu 1976 asal babi risiko serupa tidak terwujud dengan lebih flu babi, baru-baru ini vaccinations.23 24

Studi terbaru tidak menemukan bukti peningkatan risiko GBS setelah vaksin influenza musiman, atau setelah vaksinasi massal, 2009 H1N1 program.25 23,24

studi epidemiologis dari Finlandia dan California selatan gagal untuk memvalidasi hasil studi sebelumnya retrospektif dari Finlandia yang menyarankan hubungan sebab-akibat antara vaksinasi polio oral dan GBS, 26,27 sedangkan penelitian di Brazil menyatakan bahwa, berdasarkan hubungan temporal antara vaksin dan timbulnya GBS, vaksin jarang mungkin berkorelasi dengan GBS.28

Data dari studi epidemiologi skala besar melaporkan insiden penurunan GBS setelah pemberian vaksinasi tetanus toksoid yang berisi jika dibandingkan dengan baseline population.29

Sebuah studi epidemiologi gagal untuk menunjukkan hubungan epidemiologi meyakinkan antara GBS dan hepatitis B vaccine.30

Sebuah studi besar di Amerika Latin lebih dari 2000 anak-anak dengan GBS mengikuti program vaksinasi campak massal pada 1992-1993 gagal membangun hubungan kausal secara statistik

signifikan antara pemberian vaksin campak dan GBS.31

Sebuah laporan dari Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit (CDC) menunjukkan bahwa peningkatan insiden GBS mungkin ada di antara penerima konjugat Menactra meningokokus vaccine.32 Kasus ada laporan mengenai vaksin streptokokus grup A dan vaksin rabies, bagaimanapun, bukti yang signifikan secara statistik kurang meyakinkan.

Medications33

Dalam studi terkontrol kasus, pasien GBS melaporkan penisilin lebih sering dan penggunaan antimotility narkoba, dan kurang menggunakan kontrasepsi sering oral. Tidak ada hubungan sebab-akibat yang pasti telah ditetapkan.

Kasus laporan ada di pengaturan agen faktor tumor nekrosis antagonis yang digunakan dalam arthritis.34 arthritis, 35,36,37

Kasus ada laporan tentang streptokinase, isotretinoin, danazol, captopril, emas, heroin, dan anestesi epidural antara lain.

Kasus laporan mengutip asosiasi antara bariatrik dan lainnya surgeries.38 lambung asosiasi anekdotal termasuk systemic lupus erythematosus, sarkoidosis, limfoma, operasi, transplantasi ginjal, dan gigitan ular.

polimorfisme TNF dapat meningkatkan kerentanan terhadap subt GBS aksonal