SASARAN BELAJAR1. Memahami dan Menjelaskan Penyakit Jantung Rematik1.1 Definisi1.2 Etiologi1.3 Epidemiologi1.4 Morfologi1.5 Klasifikasi1.6 Patofisiologi1.7 Manifestasi Klinis1.8 Diagnosis & Diagnosis Banding1.9 Pemeriksaan1.10 Penatalaksanaan1.11 Prognosis

1.1 Definisi Penyakit jantung reumatik (PJR) atau dalam reumatik heart disease (RHD) adalah suatu kondisi dimana terjadi kerusakan pada katup jantung yang bisa berupa penyempitan atau kebocoran, terutama pada katup mitral (stenosis katup mitral) sebagai akibat adanya gejala sisa dari demam rematik (DR) . Penyakit Jantung Reumatik adalah Kelainan jantung yang terjadi akibat Demam Reumatik, atau kelainan karditis reumatik. Manifestasi klinis penyakit Demam Reumatik akibat kuman Streptokokus Grup-A (SGA) beta hemolitik pada tonsilofaringitis dengan masa laten 1-3 minggu. (IPD)

1.2 EtiologiKuman Streptokokus grup A merupakan kuman yang terbanyak menimbulkan tonsilofaringitis, di mana juga menyebabkan demam reumatik. Hampir semua Streptokokus grup A adalah beta hemolitik.Infeksi terjadi apabila organisme melekat pada permukaan endokardium selama episode bakteremia. Pada beberapa kasus, penyebab infeksi hematogen jelas, seperti pada kasus pemakai obat terlarang intravena yang menyuntikkan bahan tercemar secara langsung ke dalam aliran darah; infeksi di tempat lain atau riwayat tindakan gigi, bedah, atau intervensi lainnya (misal: kateterisasi urin) juga dapat menyebabkan penyebaran kuman ke aliran darah. Namun, pada kasus lain, sumber bacteremia tidak jelas dan mungkin berkaitan dengan cedera ringan di kulit atau mukosa, seperti yang mungkin ditemukan selama menggosok gigi. Demam reumatik dapat menyerang semua bagian jantung. Meskipun pengetahuan tentang penyakit ini serta penelitian terhadap kuman Beta Streptococcus Hemolyticus Grup A sudah berkembang pesat, namun mekanisme terjadinya demam reumatik yang pasti belum diketahui. Pada umumnya para ahli sependapat bahwa demam remautik termasuk dalam penyakit autoimun.Streptococcus diketahui dapat menghasilkan tidak kurang dari 20 produk ekstrasel yang terpenting diantaranya ialah streptolisin O, streptolisin S, hialuronidase, streptokinase, difosforidin nukleotidase, dioksiribonuklease serta streptococcal erytrogenic toxin. Produk-produk tersebut merangsang timbulnya antibodi.Pada penderita yang sembuh dari infeksi streptococcus, terdapat kira-kira 20 sistem antigen-antibodi; beberapa diantaranya menetap lebih lama daripada yang lain. Anti DNAase misalnya dapat menetap beberapa bulan dan berguna untuk penelitian terhadap penderita yang menunjukkan gejala korea sebagai manifestasi tunggal demam reumatik, saat kadar antibodi lainnya sudah normal kembali. ASTO ( anti-streptolisin O) merupakan antibodi yang paling dikenal dan paling sering digunakan untuk indikator terdapatnya infeksi streptococcus. Lebih kurang 80 % penderita demam reumatik / penyakit jantung reumatik akut menunjukkan kenaikkan titer ASTO ini; bila dilakukan pemeriksaan atas 3 antibodi terhadap streptococcus, maka pada 95 % kasus demam reumatik / penyakit jantung reumatik didapatkan peninggian atau lebih antibodi terhadap streptococcus.

1.3 EpidemiologiPenelitian retrospektif mengungkapkan negara-negara berkembang memiliki angka tertinggi untuk terkena penyakit jantung rematik dan tingkat kekambuhan demam rematik yang tinggi. Di seluruh dunia, ada lebih dari 15 juta kasus penyakit jantung rematik, dengan 282.000 kasus baru dan 233.000 kematian akibat penyakit ini setiap tahun.Penyakit jantung rematik merupakan penyebab utama morbiditas dari demam rematik dan penyebab utama insufisiensi mitral dan stenosis di Amerika Serikat dan dunia. Hal-hal yang berkaitan dengan keparahan penyakit katup meliputi jumlah serangan sebelumnya demam rematik, lamanya waktu antara timbulnya penyakit dan memulai terapi, dan jenis kelamin. (Penyakit ini lebih parah pada wanita dibandingkan pada pria). Insufisiensi katup karena penyakit jantung rematik akut sembuh dalam 60-80 % dari pasien yang mematuhi penggunaan profilaksis antibiotik.Pada penelitian di bawah ini terlihat insiden DR dan PJR di Eropa dan Amerika menurun, sedangkan di Negara tropis dan sub tropis masih terjadi peningkatan seperti karditis dan payah jantung yang meningkat. Majeed 1992 melapoorkan insiden DR di beberapa Negara tercantum pada table berikut :

Tabel 2. Insiden DR di beberapa negaraNegara Tahun Kel. Umur ( th )Insiden / 100.000 populasi

Inggris & walesKuwaitSaudi arabiaSwediaUSAIranCekoslowakia HongkongIndonesia 19631984-19881980-19841971-19801978197519721972( belum ada laporan )

1-145-145-140-150-14Semua umur1-15Semua umur4,729220,2959-1008,523

a. RasPenduduk Hawaii dan Maori (keduanya keturunan Polinesia) memiliki insiden yang lebih tinggi terkena demam rematik (13,4 per 100.000 anak per tahun dirawat di rumah sakit), bahkan dengan profilaksis antibiotik faringitis streptokokus.b. SeksDemam rematik terjadi dalam jumlah yang sama pada pria dan wanita, tetapi prognosis lebih buruk untuk perempuan daripada laki-laki.c. UsiaDemam rematik adalah penyakit pada kanak-kanak, dengan rata-rata berusia 10 tahun, meskipun juga dapat terjadi pada orang dewasa (20 % kasus).

1.4 MorfologiKuman berbentuk bulat atau bulat telur, kadang menyerupai batang, tersusun berderet seperti rantai.Panjang rantai bervariasi dan sebagian besar ditentukan oleh faktor lingkungan. Rantai akan lebih panjang pada media cair dibanding pada media padat. Pada pertumbuhan tua atau kuman yang mati sifat gram positifnya akan hilang dan menjadi gram negatif Streptococcus terdiri dari kokus yang berdiameter 0,5-1 m. Dalam bentuk rantai yang khas, kokus agak memanjang pada arah sumbu rantai.Streptococcus patogen jika ditanam dalam perbenihan cair atau padat yang cocok sering membentuk rantai panjang yang terdiri dari 8 buah kokus atau lebih.Streptococcus yang menimbulkan infeksi pada manusia adalah gram positif, tetapi varietas tertentu yang diasingkan dari tinja manusia dan jaringan binatang ada yang gram negatif.Pada perbenihan yang baru kuman ini positif gram, bila perbenihan telah berumur beberapa hari dapat berubah menjadi negatif gram.Tidak membentuk spora, kecuali beberapa strain yang hidupnya saprofitik.Geraknya negatif. Strain yang virulen membuat selubung yang mengandung hyaluronic acid dan M type specific protein.

Gambar 2.1 Streptococcus

1.5 KlasifikasiPJR lebih sering terjadi pada penderita yang menderita keterlibatan jantung yang berat pada serangan DR akut. PJR kronik dapat ditemukan tanpa adanya riwayat DR akut. Hal ini terutama didapatkan pada penderita dewasa dengan ditemukannya kelainan katup. Kemungkinan sebelumnya penderita tersebut mengalami serangan karditis rematik subklinis, sehingga tidak berobat dan tidakdidiagnosis pada stadium akut. Kelainan katup yang paling sering ditemukan adalahpada katup mitral, kira-kira tiga kali lebih banyak daripada katup aorta. Klasifikasi PJR memiliki 4 (empat) bagian, di antaranya insufisiensi mitral,stenosis mitral, insufisiensi aorta, dan stenosis aorta.A. Insufisiensi Mitral Insufisiensi mitral merupakan lesi yang paling sering ditemukan pada masa anak-anak dan remaja dengan PJR kronik. Pada keadaan ini bisa juga terjadipemendekan katup, sehingga daun katup tidak dapat tertutup dengan sempurna. Penutupan katup mitral yang tidak sempurna menyebabkan terjadinya regurgitasi darah dari ventrikel kiri ke atrium kiri selama fase sistol. Pada kelainan ringan tidakterdapat kardiomegali, karena beban volume maupun kerja jantung kiri tidakbertambah secara bermakna. Hal ini bisa dikatakan bahwa insufisiensi mitral merupakan klasifikasi ringan, karena tidak terdapat kardiomegali yang merupakan salah satu gejala gagal jantung. Tanda-tanda fisik insufisiensi mitral utama tergantung pada keparahannya.Pada penyakit ringan, tanda-tanda gagal jantung tidak akan ada. Pada insufisiensiberat, terdapat tanda-tanda gagal jantung kongestif kronis, meliputi kelelahan, lemah,berat badan turun, pucat.B. Stenosis MitralStenosis mitral merupakan kelainan katup yang paling sering diakibatkan oleh PJR. Perlekatan antar daun-daun katup, selain dapat menimbulkan insufisiensi mitral(tidak dapat menutup sempurna) juga dapat menyebabkan stenosis mitral (tidak dapat membuka sempurna). Ini akan menyebabkan beban jantung kanan akan bertambah, sehingga terjadihipertrofi ventrikel kananyang dapatmenyebabkangagal jantung kanan. Dengan terjadinya gagal jantung kanan, stenosis mitral termasuk ke dalam kondisi yang berat.C. Insufisiensi AortaPJR menyebabkan sekitar 50% kasus regurgitasi aorta. Pada sebagian besarkasus ini terdapat penyakit katup mitralis serta stenosis aorta. Regurgitasi aorta dapat disebabkan oleh dilatasi aorta, yaitu penyakit pangkal aorta. Kelainan ini dapat terjadi sejak awal perjalanan penyakit akibat perubahan-perubahan yang terjadi setelah proses radangRematik pada katup aorta. Insufisiensi aorta ringan bersifat asimtomatik. Oleh karena itu, insufisiensi aorta juga bisa dikatakan sebagai klasifikasi PJR yang ringan. Tetapi apabila penderita PJR memiliki insufisiensi mitral dan insufisiensi aorta, maka klasifikasi tersebut dapat dikatakan sebagai klasifikasi PJR yang sedang. Hal ini dapat dikaitkan bahwa insufisiensi mitral dan insufisiensi aorta memiliki peluang untuk menjadi klasifikasi berat, karena dapat menyebabkan gagal jantung.

D. Stenosis aortaStenosis aorta adalah kalsifikasi senilis, variasi kongenital, penyakit jantung rematik. Diangnosis stenosis aorta oarta ditandai oleh murmur sistolik ejeksi di basis jantung yang melebar ke leher. Paling keras pada daerah aorta da apek. Awalnya, curah jantung masih baik, mumur ini kesar dan kasat pasa puncak mid-sistol dan disertai thrill. Pada Stenosis aorta kongenital murmur biasanya didahului oleh klik sistolik. Perabaan amplitude nadi menurun ( pulsus parvud et tardus). Bunyi jantung ke dua melemah. Foto thorak dapat normal karena menunjukkan hipertropikonsntril ventrikel kiri, kongesti paru, pembesaran atrium kiri dan rongga jantung kanan. EKG pembesaran ventrikrl kiri. Kasus selanjutnya, akan ditemukan depresi segmen ST dan inversi gelombang T(LV strain) disadapan I. AVL dan precordial, ekokardiografi sangat membantu untuk menunjukkan penebalan dan kalsifikasi daun katup aorta. Gerak dan jenis katup bipuspid atau tripuspid, hipertropi vebtrikrl kiri dapat pula dinilai. Kecepatan aliran darah di katup aorta dapat diukur dengan Droppler-ekokardiografi. Gradient katup aorta dapat dikalkulasi dengan memakai rumus Bernaulli Gradien = 4 x V2. 1.6 PatofisiologiDemam reumatik yang mengakibatkan PJR terjadi akibat sensitasi dari antigen SGA setelah 1-4 minggu infeksi Streptococcus Grup A beta hemolitikus di faring. Terdapat dua mekanisme yang diajukan sebagai pathogenesis dari demam reumatik :1. Mekanisme patogen yang terlibat dalam perkembangan demam rematik masih belum jelas. Tapi terbukti bahwa ada keabnormalan system imun humoral dan seluler.2. Kemiripan antigen antara antigen Streptoccocus, terutama epitope protein-M dan jaringan manusia, seperti katup jantung, myosin dan tropomiosin, protein otak, jaringan synovial dan tulang rawan telah diusulkan sebagai factor pemicu yang menyebabkan autoimunitas pada individu dengan predisposisi genetic.3. Beberapa penanda genetik pada orang yang rentan telah dipelajari, namun tidak ditemukan hubungan yang jelas. Kaitannya dengan perbedaan antigen HLA kelas II sudah diamati di beberapa populasi.4. Mimikri molekuler pertama kali ditunjukkan oleh respon imun humoral. Antibodi streptokokus bereaksi silang dengan beberapa jaringan manusia termasuk jantung, kulit , otak, membran basal glomerulus, otot lurik dan otot polos.5. Infiltrasi limfosit T dari lesi jantung pada pasien PJR yang parah dan limfosit T di perifer RHD parah menunjukkan kemiripan peptide M5 di miokardium dan protein katup. Hasil ini menunjukkan kemiripan molekuler antara Streptokokus grup A beta hemolitikus dan jaringan jantung yang memicu sel T untuk menyebabkan kerusakan pada PJR.

Terserangnya jantung merupakan keadaan yang sangat penting, karena :1. Kematian pada fase akut, yang sebagian besar karena gagal jantung.2. Kecacatan jantung, yang sebagian besar oleh adanya deformitas katup.Keterlibatan jantung pada penyakit demam rematik dapat mengenai setiap komponen jaringannya. Proses radang selama karditis akut paling sering terbatas pada endokardium dan miokardium, namun pada pasien dengan miokaditis berat, pericardium dapat juga terlibat. Peradangan di endokardium biasanya mengenai endotel katup, sekitar 50%kasus adalah katup mitral, yang mengakibatkan pembengkakan daun katup dan erosi pinggir katup yang ditunjukkan dengan adanya vegetasi seperti manik-manik (verruceae) di sepanjang pinggir daun katup. Proses ini mengganggu penutupan katup yang efektif, mengakibatkan regurgitasi katup. Jika tidak ada pembalikan proses dan penyembuhan, proses ini akhirnya akan menyebabkan stenosis dan perubahan pengapuran yang kasar, yang terjadi beberapa tahun pasca serangan.Peradangan di miokardium, terdapat pembentukan lesi nodular yang khas pada dinding jantung berupa sel Aschoff yang terdiri dari infiltrat perivaskuler sel besar dengan inti polimorf dan sitoplasma basofil tersusun dalam roset sekeliling pusat fibrinoid yang avaskular. Peradangan Perikardium, adanya penumpukan cairan (eksudasi) di dalam rongga perikard yang disebut sebagai efusi perikard. Dan hal ini mengganggu pengisian ventrikel sehingga volume sekuncup berkurang

Demam rematik akut biasanya didahului oleh radang tenggorokan(faringitis) yang disebabkan oleh infeksi Streptococcus -hemolitikus grup A, sehingga kuman tersebut dianggap sebagai penyebab demam rematik akut. Infeksi tenggorok yang terjadi bisa berat, sedang, ringan atau asimtomatik, diikuti fase laten (asimtomatik) selama 1 sampai 3 minggu. Baru setelah itu timbul gejala-gejala demam rematik akut.

Apabila terjadi infeksi kuman Streptococcus pada jaringan tubuh, maka sel-sel kuman Streptococcus akan mengeluarkan komponen-komponen yang bersifat antigenik pula, sepeti hialuronidase, streptodornase, streptokinase, proteinase, sterptolisin O, toksin eritrogenik, dan sebagainya. Sehingga tubuh melakukan respon imun terhadap antigen-antigen tersebut dengan cara limfosit B membentuk antibodi terhadap Streptococcus. Namun, Streptococcus memiliki suatu protein M yang memiliki kemiripan dengan miosin jantung, dan asam hialuronat yang memiliki kemiripan dengan proteoglikan jaringan ikat dan jaingan-jaringan lain. Kemiripan ini membuat antibodi tidak hanya melakukan reaksi silang terhadap antigen Streptococcus, melainkan juga dengan jaringan-jaringan yang memiliki kemiripan dengan antigen Streptococcus tersebut. Sehingga terjadilah reaksi autoimun. Kerusakan jaringan yang disebabkan tersebut berupa peradangan difusyang menyerang jaringan ikat berbagai organ, terutama jantung, sendi dan kulit.Baik perikardium, miokardium, dan endokardium dapat terkena. Miokarditis dapat ringan berupa infiltrasi sel-sel radang, tetapi dapat berat sehingga terjadi dilatasi jantung yang dapat berakibat fatal.Bila peradangan berlanjut, timbullah badan-badan Aschoff yang kelak dapat meninggalkan jaringan parut diantara otot jantung. Nodul aschoff terdiri dari area nekrosis sentral yang dikelilingi limfosit, sel plasma, sel mononukleus yang besar dan sel giant multinukleus. Beberapa sel mempunyai inti yang memanjang dengan area yang jernih dalam membran inti yang disebutAnitschkow myocytes.Nodul Aschoff bisa didapati pada spesimen biopsi endomiokard penderita demam rematik.Gambar : Badan Aschoff

Perikarditis dapat mengenai lapisan viseral maupun parietal perikardium dengan eksudasi fibrinosa. Jumlah efusi perikard dapat bervariasi tetapi biasanya tidak banyak, bisa keruh tetapi tidak pernah purulen.Bila berlangsung lama dapat berakibat terjadinya adesi perikardium viseral dan parietal. Endokarditis merupakan kelainan terpenting, terutama peradangan pada katup-katup jantung. Semua katup dapat terkena, tetapi katup jantung kiri (mitral dan aorta) yang paling sering menderita, sedangkan katup trikuspidalis dan pulmonal jarang terkena. Mula-mula terjadi edema dan reaksi seluler seluler akut yang mengenai katup dan korda tendinae. Kemudian terjadi vegetasi mirip veruka di tepi daun-daun katup. Secara mikroskopis vegetasi ini masa hialin. Bila menyembuh akan terjadi penebalan dan kerusakan daun katup yang dapat menetap dan dapat mengakibatkan kebocoran katup.Selain jantung, sendi-sendi juga sering terkena. Terjadi peradangan eksudatif dengan degenerasi fibrinoid sinovium. Di jaringan otakdapat terjadi infiltrasi sel bulat di sekitar pembuluh darah kecil. Kelainan tersebut letaknya tersebar di korteks, serebellum dan ganglia basal. Kelainan-kelainan pada susunan saraf pusat ini tidak dapat menerangkan terjadinya korea; kelainan tersebut dapat ditemukan pada penderita demam rematik yang meninggal dan diautopsi tetapi sebelumnya tidak pernah menunjukkan gejala korea. Pada parudapat terjadi pneumonia dengan tanda-tanda perdarahan. Kelainan pembuluh darah dapat terjadi dimana-mana, terutama pembuluh darah kecil yang menunjukkan pembengkakan dan proliferasi endotel. Glomerulonefritis ringan dapat terjadi akibat reuma.(Sumber : Sudoyo,et al. 2009. Buku Ajar Penyakit Dalam. Jilid II. Jakarta : Interna Publishing)

1.7 Manifestasi KlinisKriteria Jones (yang diperbaiki) untuk diagnosis demam rematikKriteria mayorKriteria minor

Karditis, PankarditisKlinis : Demam, atralgia, pernah menderita demam rematik

Poliatritis

KoreaLaboratorium :-reaksi fase akut : laju endapdarah tinggi, C-reactive protein positif-Interval P-R memanjang

Eritema marginatum

Nodul subkutan

Kriteria mayor1. Karditis, PankarditisKarditismerupakan manifestasi klinik demam rematik yang paling berat karena merupakan satu-satunya manifestasi yang dapat mengakibatkan kematian penderita pada fase akut dan dapat menyebabkan kelainan katup sehingga terjadi penyakit jantung rematik. Diagnosis karditis rematik dapat ditegakkan secara klinik berdasarkan adanya salah satu tanda berikut: Bising baru atau perubahan sifat bising organik Kardiomegali Perikarditis Gagal jantung kongesti

Bising jantung merupakan manifestasi karditis rematik yang seringkali muncul pertama kali, sementara tanda dan gejala perikarditis serta gagal jantung kongestif biasanya baru timbul pada keadaan yang lebih berat. Bising pada karditis rematik dapat berupa bising pansistol di daerah apeks (regurgitasi mitral), bising awal diastol di daerah basal (regurgitasi aorta), dan bising mid-diastol pada apeks (bising Carey-Coombs) yang timbul akibat adanya dilatasi ventrikel kiri.

Pankarditis (radang pada seluruh jantung) adalah komplikasi paling serius dan kedua paling umum dari demam reumatik (sekitar 50 %). Pada kasus-kasus yang lebih lanjut, pasien dapat mengeluh sesak nafas, dada terasa tidak nyaman, nyeri dada, edema (bengkak), batuk.

2. PoliartritisPoliartritis (radang sendi dibeberapa bagian tubuh) adalah gejala umum dan merupakan manifestasi awal dari demam reumatik (70 75 %). Umumnya artritis dimulai pada sendi-sendi besar di ekstremitas bawah (lutut dan engkel) lalu bermigrasi ke sendi-sendi besar lain di ekstremitas atas atau bawah (siku dan pergelangan tangan). Sendi yang terkena akan terasa sakit, bengkak, terasa hangat, kemerahan dan gerakan terbatas.Kelainan ini hanya berlangsung beberapa hari sampai seminggu pada satu sendi dan kemudian berpindah, sehingga dapat ditemukan artritis yang saling tumpang tindih pada beberapa sendi pada waktu yang sama.

Gejala artritis mencapai puncaknya pada waktu 12 24 jam dan bertahan dalam waktu 2 6 hari (jarang terjadi lebih dari 3 minggu) dan berespon sangat baik dengan pemberian aspirin. Poliartritis lebih umum dijumpai pada remaja dan orang dewasa muda dibandingkan pada anak-anak.

Perlu diingat bahwa artritis yang hanya mengenai satu sendi (monoartritis) tidak dapat dijadikan sebagai suatu kriterium mayor. Selain itu, agar dapat digunakan sebagai suatu kriterium mayor, poliartritis harus disertai sekurang-kurangnya dua kriteria minor, seperti demam dan kenaikan laju endap darah, serta harus didukung oleh adanya titer ASTO atau antibodi antistreptokokus lainnya yang tinggi.

3. Khorea Sydenham, khorea minor atau St. Vance, dance mengenai hampir 15% penderita demam reumatik. Korea Sydenham ditandai oleh adanya gerakan tidak disadari dan tidak bertujuan yang berlangsung cepat dan umumnya bersifat bilateral, meskipun dapat juga hanya mengenai satu sisi tubuh. Manifestasi demam rematik ini lazim disertai ke- lemahan otot dan ketidak-stabilan emosi. Korea jarang dijumpai pada penderita di bawah usia 3 tahun atau setelah masa pubertas dan lazim terjadi pada perempuan.

Korea Syndenham merupakan satu-satunya tanda mayor yang sedemikian penting sehingga dapat dianggap sebagai pertanda adanya demam rematik meskipun tidak ditemukan kriteria yang lain.Periode laten antara mulainya infeksi streptokokus dan mulainya gejala-gejala khorea lebih lama daripada periode laten yang diperlukan untuk arthritis maupun karditis. Periode laten khorea ini sekitar 3 bulan atau lebih, sedangkan periode laten untuk arthritis dan karditis hanya 3 minggu.

Penderita dengan khorea ini datang dengan gerakan-gerakan yang tidak terkoordinasi dan tidak bertujuan dan emosi labil. Manifestasi ini lebih nyata bila penderita bangun dan dalam keadaan stres. Penderita tampak selalu gugup dan seringkali menyeringai. Bicaranya tertahantahan dan meledak-ledak. Koordinasi otot-otot halus sukar. Tulisan tangannya jelek dan ditandai oleh coretan ke atas yang tidak mantap dengan garis yang raguragu. Pada saat puncak gejalanya tulisannya tidak dapat dibaca sama sekali.

4. Eritema MarginatumMerupakan wujud kelainan kulit yang khas pada demam rematik dan tampak sebagai makula yang berwarna merah, pucat di bagian tengah, tidak terasa gatal, berbentuk bulat atau dengan tepi yang bergelombang dan meluas secara sentrifugal.Keadaan ini paling sering ditemukan pada batang tubuh dan tungkai yang jauh dari badan, tidak melibatkan muka. Ruam makin tampak jelas bila ditutup dengan handuk basah hangat atau mandi air hangat, sementara pada penderita berkulit hitam sukar ditemukan.

Kelainan ini dapat bersifat sementara atau menetap, berpindah-pindah dari satu bagian tubuh ke bagian tubuh yang lain, dapat dicetuskan oleh pemberian panas, dan memucat jika ditekan. Tanda mayor demam rematik ini hanya ditemukan pada kasus yang berat.

5. Nodulus subkutanPada umumnya hanya dijumpai pada kasus yang berat dan terdapat di daerah ekstensor persendian, pada kulit kepala serta kolumna vertebralis. Nodul ini berupa massa yang padat, tidak terasa nyeri, mudah digerakkan dari kulit di atasnya, dengan diameter dan beberapa milimeter sampai sekitar 2 cm. Tanda ini pada umumnya tidak akan ditemukan jika tidak terdapat karditis.

Kriteria Minor

1.Riwayar demam rematik sebelumnyadapat digunakan sebagai salah satu kriteria minor apabila tercatat dengan baik sebagai suatu diagnosis yang didasarkan pada kriteria obyektif yang sama. Akan tetapi, riwayat demam rematik atau penyakit jantung rematik inaktif yang pernah diidap seorang penderita seringkali tidak tercatat secara baik sehingga sulit dipastikan kebenarannya, atau bahkan tidak terdiagnosis.

2.Artralgiaadalah rasa nyeri pada satu sendi atau lebih tanpa disertai peradangan atau keterbatasan gerak sendi. Gejala minor ini harus dibedakan dengan nyeri pada otot atau jaringan periartikular lainnya, atau dengan nyeri sendi malam hari yang lazim terjadi pada anak-anak normal. Artralgia tidak dapat digunakan sebagai kriteria minor apabila poliartritis sudah dipakai sebagai kriteria mayor.3. Demampada demam rematik biasanya ringan,meskipun adakalanya mencapai 39C, terutama jika terdapat karditis. Manifestasi ini lazim berlangsung sebagai suatu demam derajat ringan selama beberapa minggu. Demam merupakan pertanda infeksi yang tidak spesifik, dan karena dapat dijumpai pada begitu banyak penyakit lain, kriteria minor ini tidak me- miliki arti diagnosis banding yang bermakna.

4. Peningkatan kadar reaktan fase akutberupa kenaikan laju endap darah, kadar protein C reaktif, serta leukositosis merupakan indikator nonspesifik dan peradangan atau infeksi. Ketiga tanda reaksi fase akut ini hampir selalu ditemukan pada demam rematik, kecuali jika korea merupakan satu-satunya manifestasi mayor yang ditemukan. Perlu diingat bahwa laju endap darah juga meningkat pada kasus anemia dan gagal jantung kongestif. Adapun protein C reaktif tidak meningkat pada anemia, akan tetapi mengalami kenaikan pada gagal jantung kongestif. Laju endap darah dan kadar protein C reaktif dapat meningkat pada semua kasus

Perjalanan klinis penyakit demam reumatik / penyakit jantung reumatik dapat dibagi dalam 4 stadium:a. Stadium IBerupa infeksi saluran nafas atas oleh kumanBetaStreptococcusHemolyticus Grup A.Keluhan : Demam, Batuk, Rasa sakit waktu menelan, Muntah, Diare, Peradangan pada tonsil yang disertai eksudat.

b. Stadium IIStadium ini disebut juga periode laten, ialah masa antara infeksistreptococcusdengan permulaan gejala demam reumatik; biasanya periode ini berlangsung 1 - 3 minggu, kecuali korea yang dapat timbul 6 minggu atau bahkan berbulan-bulan kemudian.

c. Stadium IIIYang dimaksud dengan stadium III ini ialah fase akut demam reumatik, saat ini timbulnya berbagai manifestasi klinis demam reumatik /penyakit jantung reumatik. Manifestasi klinis tersebut dapat digolongkan dalam gejala peradangan umum dan menifesrasi spesifik demam reumatik /penyakit jantung reumatik.Gejala peradangan umum :Demam yang tinggi, lesu, Anoreksia, Lekas tersinggung, Berat badan menurun, Kelihatan pucat, Epistaksis, Athralgia, Rasa sakit disekitar sendi, Sakit perut

d. Stadium IVDisebut juga stadium inaktif. Pada stadium ini penderita demam reumatik tanpa kelainan jantung / penderita penyakit jantung reumatik tanpa gejala sisa katup tidak menunjukkan gejala apa-apa.Pada penderita penyakit jantung reumatik dengan gejala sisa kelainan katup jantung, gejala yang timbul sesuai dengan jenis serta beratnya kelainan. Pasa fase ini baik penderita demam reumatik maupun penyakit jantung reumatik sewaktu-waktu dapat mengalami reaktivasi penyakitnya.

1.8 Diagnosis & Diagnosis BandingDiagnosis kemungkinan besar demam reumatik memakai kriteria Jones sebagai pedoman, yaitu : 2 manifestasi mayor, atau 1 manifestasi mayor + 2 manifestasi minor, ditambah adanya gejala infeksi streptokokus beta hemolitikus golongan A sebelumnya.Kriteria ada atau tidaknya Streptococcus hemolitic grup A harus terpenuhi salah satu dari hal berikut:a. Kultur tenggorokan atau hasil rapid test streptococcus antigen positifb. Tinggi atau meningkat titer antibodi streptokokusc. Riwayat demam rematik sebelumnya atau penyakit jantung rematikKriteria ini tidak mutlak, diagnosis demam rematik dapat dibuat pada pasien dengan chorea saja jika pasien telah terpapar Streptococcus hemolitic grup A.Setelah diagnosis demam rematik dibuat, gejala yang konsisten dengan gagal jantung seperti kesulitan bernapas, intoleransi dalam melakukan kegiatan, dan detak jantung yang cepat tidak sesuai dengan demam, mungkin indikasi karditis dan penyakit jantung rematik. Pemeriksaan fisik

MurmurMurmur demam rematik akut biasanya disebabkan oleh insufisiensi katup. Murmur berikut yang paling sering diamati selama fase akut: Apikal murmur pansistolikAdalah murmur bernada tinggi, tiupan dari murmur yang terjadi karena regurgitasi mitral ini dapat menjalar sampai ke ketiak kiri. Murmur jenis ini tidak terpengaruh oleh respirasi atau posisi. Insufisiensi mitral berhubungan dengan disfungsi katup, chorda tendineae, dan muskulus papilaris.

Murmur diastolik apikal (juga dikenal sebagai murmur Carey-Coombs)Terdengar dengan karditis aktif dan menyertai insufisiensi mitral parah. Mekanisme untuk murmur ini adalah stenosis mitral relatif, bergantung pada besar volume aliran regurgitasi yang melintasi katup mitral selama pengisian ventrikel. Murmur jenis ini terdengar jelas dengan bel stetoskop pada pasien dengan posisi lateral kiri dan nafas saat ekspirasi.

Basal murmur diastolikAdalah murmur diastolik awal regurgitasi aorta dan bernada tinggi, dapat terdengar jelas sepanjang perbatasan sternum kanan atas dan midsternalis kiri setelah ekspirasi yang dalam dengan posisi pasien condong ke depan.

Diagnosis Banding

1. AppendicitisUsus buntu adalah akhir dari struktur tubular dari sekum. Apendisitis merupakan hasil dari peradangan akut usus buntu dengan gejala sakit perut yang hebat seperti yang dialami pada penyakit jantung koroner. Pada penyakit jantung rematik terjadi peradangan mikrovaskuler mesenterika akut sedangkan pada appendicitis peradangan pada appendix.

2. Dilatasi kardiomiopatipenyakit progresif otot jantung yang ditandai dengan pembesaran ruang ventrikel dan disfungsi kontraktil dengan penebalan dinding ventrikel kiri (LV). Ventrikel kanan juga dapat melebar dan disfungsional. Dilatasi Cardiomyopathy adalah penyebab paling umum ketiga gagal jantung dan alasan yang paling sering untuk transplantasi jantung. Gejala yang sering timbul yaitu kelelahan, Dyspnea saat aktivitas, sesak napas, Ortopnea hampir sama dengan penyakit jantung rematik.

3. CoccidioidomycosisDisebabkan oleh Coccidioides immitis, jamur asli tanah di San Joaquin Valley of California, dan dengan C.posadasii. Gejala yang timbul seperti demam, batuk, nyeri dada, sesak napas, eritema.

4. Kawasaki diseasePenyakit Kawasaki (KD) adalah sindrom vaskulitis demam akut anak usia dini, meskipun memiliki prognosis yang baik dengan pengobatan, dapat menyebabkan kematian karena adanya aneurisma arteri koroner (CAA) dalam persentase pasien yang sangat kecil. Gejalanya berupa miokarditis dan perikarditis, sama dengan penyakit jantung rematik. Namun penyakit jantung rematik tidak diderita anak usia dini seperti kawasaki disease.

1.9 Pemeriksaan Pemeriksaan laboratorium

Kultur tenggorokanTemuan kultur tenggorokan untuk Streptococcus hemolitic grup A biasanya negatif dengan gejala saat demam rematik atau penyakit jantung rematik muncul. Upaya harus dilakukan untuk mengisolasi organisme sebelum memulai terapi antibiotik untuk membantu mengkonfirmasi diagnosis dari faringitis streptokokus.

Rapid antigen detection test Tes ini memungkinkan deteksi cepat antigen Streptococcus hemolitic grup A dan memungkinkan diagnosis faringitis streptokokus dan inisiasi terapi antibiotik. Karena tes deteksi antigen cepat memiliki spesifisitas lebih dari 95 % tetapi sensitivitas hanya 60-90 %, kultur tenggorokan harus diperoleh dalam hubungannya dengan tes ini.

Antibodi AntistreptococcalGambaran klinis demam rematik dimulai pada saat kadar antibodi antistreptococcal berada di puncak demam. Dengan demikian, tes antibodi antistreptococcal berguna untuk mengkonfirmasikan Streptococcus hemolitic grup A. Tingkat tinggi dari antibodi antistreptococcal berguna, terutama pada pasien yang hadir dengan chorea sebagai satu-satunya kriteria diagnostik. Sensitivitas untuk infeksi baru-baru ini dapat ditingkatkan dengan menguji beberapa antibodi. Titer antibodi harus diperiksa pada interval 2 minggu untuk mendeteksi titer meningkat.Antibodi antistreptococcal ekstraseluler yang paling umum diuji meliputi antistreptolysin O (ASO), antideoxyribonuclease (DNAse) B, antihyaluronidase, antistreptokinase, esterase antistreptococcal, dan anti-DNA. Tes antibodi untuk komponen seluler Streptococcus hemolitic grup A termasuk polisakarida antistreptococcal, antibodi asam antiteichoic, dan protein antibodi anti-M.Ketika puncak titer ASO (2-3 minggu setelah timbulnya demam rematik), sensitivitas tes ini adalah 80-85 %. Anti-DNAse B memiliki sensitivitas yang sedikit lebih tinggi (90 %) untuk mendeteksi demam rematik atau glomerulonefritis akut. Hasil Antihyaluronidase sering abnormal pada pasien demam rematik dengan tingkat titer ASO normal dan akan naik lebih awal dan bertahan lebih lama dari peningkatan titer ASO selama demam rematik. Fase akut reaktanProtein dan laju endap C-reaktif meningkat pada demam rematik karena sifat inflamasi dari penyakit. Kedua tes memiliki sensitivitas yang tinggi tetapi spesifisitas rendah untuk demam rematik. Mereka dapat digunakan untuk memantau resolusi peradangan, mendeteksi kekambuhan saat mengonsumsi aspirin, atau mengidentifikasi kekambuhan penyakit.

Antibodi reaktif jantungTropomyosin meningkat pada demam rematik akut.

Uji deteksi cepat untuk D8/17Teknik immunofluorescence ini untuk mengidentifikasi penanda sel B D8/17 positif pada 90% pasien dengan demam rematik. Ini mungkin berguna untuk mengidentifikasi pasien yang berisiko untuk terkena demam rematik.

Pemeriksaan radiologi Roentgenografi dada

Kardiomegali, kongesti paru, dan temuan lain yang sesuai dengan gagal jantung dapat terlihat pada radiografi dada. Bila pasien mengalami demam dan gangguan pernapasan, radiografi dada membantu membedakan gagal jantung akibat pneumonia rematik.

Gambar 2. Kardiomegali

DopplerechocardiogramDalam penyakit jantung rematik akut, Doppler-echokardiografi mengidentifikasi dan menghitung insufisiensi katup dan disfungsi ventrikel. Dengan karditis ringan, regurgitasi mitral dapat hadir selama penyakit fase akut tetapi sembuh dalam beberapa minggu atau bulan. Sebaliknya, pasien dengan karditis sedang hingga parah memiliki mitral persisten dan/atau regurgitasi aorta.Fitur echocardiographic yang paling penting dari regurgitasi mitral dari valvulitis rematik akut adalah dilatasi annulus, pemanjangan korda ke anterior leaflet, dan regurgitasi mitral mengarah ke posterolateral.Selama demam rematik akut, ventrikel kiri sering melebar. Dengan demikian, beberapa ahli jantung percaya bahwa insufisiensi katup (dari endokarditis), disfungsi miokard (dari miokarditis), adalah penyebab dominan gagal jantung pada demam rematik akut.Pada penyakit jantung rematik kronis, echocardiography dapat digunakan untuk melacak perkembangan stenosis katup dan dapat membantu menentukan waktu untuk intervensi bedah. Cuspis dari katup yang terkena menjadi difus menebal, dengan fusi komisura dan korda tendinea. Peningkatan echodensity katup mitral dapat menandakan kalsifikasi.

Gambar 3. Sistolik Insufisiensi Mitral

Tampilan parasternal long-axis menunjukkan insufisiensi sistolik mitral dengan pancaran khas dengan penyakit jantung rematik (pancaran biru membentang dari ventrikel kiri ke atrium kiri). Pancaran ini biasanya diarahkan ke dinding lateral dan posterior. (LV : ventrikel kiri, LA : atrium kiri, Ao : aorta, RV : ventrikel kanan).

Gambar 4. Diastolik Insufisiensi Aorta

Tampilan parasternal long-axis menunjukkan diastolik insufisiensi aorta memiliki pancaran khas diamati dengan penyakit jantung rematik (pancaran merah membentang dari aorta ke ventrikel kiri). (LV : ventrikel kiri, LA : atrium kiri, Ao : aorta, RV : ventrikel kanan).The World Heart Federation telah menerbitkan pedoman untuk mengidentifikasi individu dengan penyakit rematik tanpa riwayat yang jelas dari demam rematik akut. Berdasarkan gambaran 2 dimensi (2D) dan pulsasi dan warna Doppler, pasien dibagi menjadi 3 kategori : penyakit jantung rematik yang pasti, penyakit jantung rematik, dan normal. Untuk pasien anak-anak (didefinisikan pada usia 30 kg setiap 3-4 minggu

2. Penisilin V oral: 250 mg, dua kali sehari 3. Eritromisin: 250 mg, dua kali sehari4. Sulfadiazin: 0,5 g untuk pasien < 30 kg sekali sehari 1 g untuk pasien > 30 kg sekali sehari

Tatalaksana PJR aktif atau reaktifitas adalah sebagai berikut :A. Tirah baring dan mobilisasi bertahap sesuai dengan keadaan jantungnya.

Status JantungPenatalaksanaan

Tanpa KarditisTirah baring selama 2 minggu dan mobilisasi bertahap selama 2 minggu

Karditis tanpaKardiomegaliTirah baring selama 4 minggudan mobilisasi bertahap selama 4 minggu

Karditis denganKardiomegaliTirah baring selama 6 minggu dan mobilisasi bertahap selama 6 minggu

Karditis dengangagal jantungTirah baring selama dalam keadaan gagal jantung dan mobilisasi bertahap selama 3 bulan

B. Eradikasi dan selanjutnya pemberian profilaksis terhadap kuman Sterptococcus denganpemberian:1) Penisilin Benzatin 600.000 U untuk anak dengan berat badan kurang dari 30 kg dan l,2 juta U bila berat badan lebih dari 30 kg diberikan sekali. Injeksi secara intramuskuler.2) Penisilin oral 4 x 250 mg/hari untuk anak besar dan 4 x 125 mg/hari bila berat badan kurang dari 20 kg diberikan selama 10 hari.3) Pada penderita yang alergi terhadap penisilin dapat diberikan eritromisin 50 mg/kg BB/hari selama 10 hari. C. Obat anti radang diberikan untuk menekan gejala radang akut yang timbul meskipun adanya radang dan perjalanan penyakitnya sendiri tidak berubah. Oleh karena itu obat anti radang sebaiknya hanya diberikan bila diagnosis telah ditegakkan.(Sumber : buku ajar ilmu penyakit dalam)Analgesik dan anti-inflamasiObat anti radang diberikan untuk menekan gejala radang akut yang timbul meskipun adanya radang dan perjalanan penyakitnya sendiri tidak berubah. Oleh karena itu obat anti radang sebaiknya hanya diberikan bila diagnosis telah ditegakkan.

Tabel 3 : Pedoman pemberian analgetik dan anti-inflamasiManifestasi KlinikPengobatan

ArtralgiaSalisilat saja 75-100 mg/kg BB/hari

Artritis saja, dan/atau karditis tanpa kardiomegaliSalisilat saja 100 mg/kg BB/hari selama 2 minggu dilanjutkan dengan 75 mg/kg BB selama 4-6 minggu.

Karditis dengan kardiomegali atau gagal jantungPrednison 2 mg/kg/ BB/hari selama 2 minggu,dikurangi bertahap selama 2 minggu ditambah salisilat 75 mg/kg BB selama 6 minggu.

D. Pengobatan rasa sakit dapat diberikan analgetikE. Pengobatan terhadap khorea hanya untuk symtomatik saja, yaitu klorpromazin,diazepam atau haloperidol. Dari pengalaman ternyata khorea ini akan hilang dengan sendirinya dengan tirah baring dan eradikasi. Perlu diingat, halopenidol sebaiknya tidak diberikan pada anak di bawah umur 12 tahun.F. Pencegahan komplikasi dari carditis misal adanya tanda-tanda gagal jantung dapat diberikan terapi digitalis dengan dosis 0,04-0,06 mg/kg BB.G. Pemberian diet bergizi tinggi mengandung cukup vitaminTatalaksana komperensif pada pasien dengan demam rematik meliputi:a. Pengobatan manifestasi akut, pencegahan kekambuhan dan pencegahan endokarditis pada pasien dengan kelainan katup.b. Pemeriksaan ASTO, CRP, LED, tenggorok dan darah tepi lengkap. Ekokardiografi untuk evaluasi jantung.c. Antibiotik: penisilin, atau eritromisin 40 mg/kgBB/hari selama 10 hari bagi pasien dengan alergi penisilin.d. Tirah baring bervariasi tergantung berat ringannya penyakit.e. Anti inflamasi: dimulai setelah diagnosis ditegakkan:f. Bila hanya ditemukan artritis diberikan asetosal 100 mg/kgBB/hari sampai 2 minggu, kemudian diturunkan selama 2-3 minggu berikutnya.g. Pada karditis ringan-sedang diberikan asetosal 90-100 mg/kgBB/hari terbagi dalam 4-6 dosis selama 4-8 minggu bergantung pada respons klinis. Bila ada perbaikan, dosis diturunkan bertahap selama 4-6 minggu berikutnya.h. Pada karditis berat dengan gagal jantung ditambahkan prednison 2 mg/kgBB/hari diberikan selama 2-6 minggu.

1.11 PrognosisPrognosis tidak akan kambuh bila infeksi Streptococcus diatasi. Prognosis sangat baik bila karditis sembuh pada saat permulaan serangan akut DR. selama 5 tahun pertama perjalanan penyakit DR dan PJR tidak membaik bila bising organic. Katup tidak menghilang. Prognosis memburuk bila gejala karditisnya lebih berat, dan ternyata DR akut dengan Payah jantung akan sembuh 30% pada 5 tahun pertama dan 40% setelah 10 tahun. Dari data penyembuhan ini akan bertambah bilaa pengobatan pencegahan sekunder dilakukan secara baik. Ada penilaian melaporkan bahwa stenosis mitralis sangat tergantung pada beratnya karditis, sehingga kerusakan katup mitral selama 5 tahun pertama sangat mempengaruhi angka kematian DR ini. Penelitian selama 10 tahun yang mereka lakukan menemukan adanya kelompok lain terutama kelompok perempuan dengan kelaianan mitral ringan yang menimbulkan payah jantung yang berat tanpa diketahui adanya kekambuhan DR atau infeksi Streptococcus.