Bab 47PALATOSKISISAarti Sharma

Seorang bayi laki-laki berusia 3 bulan dijadwalkan untuk operasi perbaikan labioskisis dan palatoskisis. Bayi tersebut lahir cukup bulan dan tidak memiliki masalah medis lainnya menurut dokter anak yang merawatnya.

A. Penyakit Medis dan Diagnosis Banding1. Jelaskan konsep anatomi dari labioskisis dan palatoskisis.2. Apa yang menyebabkan timbulnya labioskisis dan palatoskisis? 3. Epidemiologi dari kejadian labioskisis dan palatoskisis? 4. Diskusikan tentang patofisiologi terjadinya labioskisis dan palatoskisis pada neonatus dan anak yang lebih tua (usia lebih dari 5 tahun). 5. Kondisi apa saja yang berhubungan dengan terjadinya labioskisis dan palatoskisis?6. Apa yang dimaksud sindrom Pierre Robin?7. Apa yang dimaksud sindrom Treacher Collins?8. Apakah pada pasien ini diperlukan perawatan khusus?9. Diskusikan tentang indikasi dan waktu penutupan labioskisis dan palatoskisis.10. Apa yang dimaksud velopharyngeal inkompetensi dan bagaimana hal tersebut dapat didiagnosis?11. Apa hubungan tonsilektomi dan adenoidektomi pada velopharyngeal inkompetensi?

B. Evaluasi dan Persiapan Praoperasi 1. Informasi apa yang dibutuhkan sebelum penutupan labioskisis dan palatoskisis?2. Apa saja hal-hal yang diperlukan saat praoperasi?

C. Manajemen Intraoperatif1. Hal-hal apa saja yang harus diperhatikan pada cheiloplasty dan palatoplasty?2. Diskusikan tentang induksi dan manajemen anestesi untuk labioskisis dan palatoskisis. 3. Posisi apa yang tepat untuk operasi perbaikan labioskisis dan palatoskisis? 4. Komplikasi apa yang dapat timbul dari jenis operasi dan anestesi yang digunakan?5. Jelaskan secara singkat operasi yang biasanya disebut sebagai push back dan pharyngeal flap.6. Bagaimana faring yang tertutup mempengaruhi manajemen anestesi atau anestesi lainnya yang digunakan pada pasien ini?7. Apakah yang dimaksud dengan Abbe flap? Apa implikasinya terhadap anestesi?8. Apa masalah krusial bagi anestesi untuk palatoskisis? Memperkirakan konsekuensi kegagalan.9. Apakah yang dimaksud spasme laring? Bagaimana cara membuat diagnosis spasme laring?10. Bagaimana mengelola pasien dengan spasme laring?

D. Manajemen Pascaoperasi1. Komplikasi apa yang dapat timbul dari operasi labioskisis dan palatoskisis yang dapat dilihat di ruang pemulihan?2. Bagaimana Anda melindungi jalan napas pasca operasi?3. Bagaimana Anda akan mengontrol nyeri pada pasien pasca operasi labioskisis dan palatoskisis?

A. Penyakit Medis dan Diagnosis BandingA.1. Menjelaskan konsep anatomi dari labioskisis dan palatoskisis.Labioskisis dapat terjadi karena kegagalan fusi dari rahang atas dan hidung bagian medial dan lateral. Bervariasi dari celah pada bibir atas ke celah melalui bibir dan bagian hidung yang melibatkan area alveolar, atau membentuk celah yang lengkap pada bibir dan palatum.Palatoskisis dibagi menjadi prepalatal dan postpalatal. Foramen incisivum menandai batas antara keduanya. Keduanya memiliki perkembangan embriologi yang berbeda. Prepalatal melibatkan palatum anterior, alveolus, bibir, lubang hidung, dan ala nasi. Postpalatal dapat memanjang kemana saja dari palatum yang lunak dan keras menuju foramen incisivum. Jenis ketiga adalah celah pada submukosa yang disertai kerusakan pada tulang tanpa kerusakan pada mukosa. Palatoskisis yang umum adalah celah lengkap struktur prepalatal dan palatal. Kedua yang paling umum adalah celah dari garis tengah semua bagian palatum lunak dan dari bagian yang keras tanpa celah di daerah prepalatal. Berbagai derajat dari labioskisis dan palatoskisis ditunjukkan pada Gambar. 47,1.

Aston SJ, Beasley RW, Thorne CHM, eds. Grabb and Smith's plastic surgery, 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997:245-263.Gregory GA, ed. Pediatric anesthesia, 4th ed. New York: Churchill Livingstone, 2001:731.

A.2. Apa yang menyebabkan timbulnya labioskisis dan palatoskisis? Komponen utama dari wajah berkembang antara 4 minggu sampai 7 minggu dari kehidupan janin. Ada tiga pulau mesodermal, satu sentral dan dua lateral. Celah prepalatal disebabkan oleh kegagalan elemen mesodermal untuk berkembang dan fusi. Palatoskisis disebabkan ketika daerah palatal gagal untuk bermigrasi medial, kontak, dan fusi (Gbr. 47,1).

Aston SJ, Beasley RW, Thorne CHM, eds. Grabb dan Smith plastic surgery, 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997: 230-234.

A.3. Epidemiologi dari kejadian labioskisis dan palatoskisis? Labioskisis dan palatoskisis bisa terjadi bersama-sama atau secara terpisah. Labioskisis dengan atau tanpa palatoskisis terjadi pada 1:1.000 kelahiran. Palatoskisis saja terjadi pada sekitar 1:2.500 kelahiran. Labioskisis dengan atau tanpa palatoskisis lebih sering terjadi pada anak laki-laki, sedangkan palatoskisis lebih sering terjadi pada anak perempuan. Insiden tertinggi labioskisis dan palatoskisis terjadi di kalangan orang Asia (1.61:1.000 kelahiran), sedangkan insiden terendah di kalangan Afrika Amerika (0.3:1.000 kelahiran). Insiden di kalangan kulit putih adalah menengah (0.9:1.000 kelahiran).

Gambar 4 7.1. Berbagai tingkat labioskisis dan palatoskisis. A: Celah dari palatum lunak saja. B: Celah dari palatum lunak dan keras sejauh menuju foramen incisivum. C: Celah lengkap alveolar unilateral, biasanya melibatkan bibir. D: Celah lengkap alveolar bilateral, biasanya berhubungan dengan celah bibir bilateral. (From McCarthy JG, ed. Cleft lip and palate and craniofacial abnormalities. In Plastic surgery, vol 4. Philadelphia: WB Saunders, 1990, with permission.)

Aston SJ, Beasley RW, Thorne CHM, eds. Grabb and Smith's plastic surgery, 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997:245-255.

A.4. Diskusikan tentang patofisiologi terjadinya labioskisis dan palatoskisis pada neonatus dan anak yang lebih tua (usia lebih dari 5 tahun). Palatoskisis bertanggung jawab untuk beberapa gangguan fisiologis utama. Komunikasi faring lebih luas dengan fossae hidung dan rongga mulut. Mekanisme kompleks menelan, bernapas, mendengar (melalui tuba eustachius), dan berbicara, mengalami gangguan.Timbulnya labioskisis dan palatoskisis pada neonatus mengakibatkan kesulitan saat makan: neonatus tidak dapat menghisap karena adanya celah menyebabkan timbulnya kesulitan. Menyusui adalah hal yang mustahil dan menggunakan botol adalah hal yang sulit. Pada dasarnya semua anak dengan palatoskisis memiliki penyakit telinga tengah karena anatomi yang abnormal dari nasofaring mempengaruhi fungsi tuba eustachius. Efusi telinga tengah yang kronis menghasilkan gangguan pendengaran konduktif yang berbeda-beda. Tidak terbentuk sekat antara hidung dengan tempat masuknya makanan dan udara, menciptakan pencampuran tidak fisiologis di nasofaring. Tidak jarang ini dikaitkan dengan rhinorrhea kronis yang harus dibedakan dari infeksi sebelum operasi.Cacat sekunder pertumbuhan gigi, pertumbuhan ala nasi, dan fungsi velopharyngeal (kontak antara palatum lunak dan faring posterior untuk berbicara dan menelan) juga dapat terjadi.Masalah psikologi dapat timbul anak-anak ini mendekati usia sekolah dan berkomunikasi. Cara berbicara anak-anak ini biasanya melewati hidung dengan ketidakmampuan untuk suara yang disebut plosif (p/k/d/t) dan frikatif (s/f).

Malek R, ed. Cleft lip and palate, lesions, pathophysiology and primary treatment. London: Martin Dunitz, 2001:124-130.

A.5. Kondisi apa saja yang berhubungan dengan terjadinya labioskisis dan palatoskisis?Anomali terkait terjadi 30 kali lebih sering pada pasien dengan palatoskisis.Yang paling umum non-sindrom yang berhubungan dengan kelainan yakni hernia umbilikalis, clubfoot, dan cacat anggota tubuh dan telinga. Sindrom yang paling umum yang terkait dengan labioskisis dan palatoskisis adalah Sindrom Velocardiofacial (Shprintzen) Sindrom Van der Woude Sindrom Stickler Sindrom Pierre Robin Sindrom alkohol janin Sindrom Goldenhar (sindrome facio-auriculo-vertebral atau hemifacial microsomia) Sindrom Treacher Collins Sindrom Nager Sindrom Down

Sumner E, Hatch D, eds. Pediatric anesthesia, 2nd ed. London: Arnold, 2000:383-384.

A.6. Apa yang dimaksud sindrom Pierre Robin?Sindrom ini ditandai dengan retrognatia atau micrognathia, glossoptosis, dan obstruksi jalan napas. Untuk ahli bedah celah pada wajah, sindrom Pierre Robin didefinisikan sebagai trias kriteria klinis: Retrognatia Gangguan pernapasan dan / atau pencernaan yang parah pada awal masa bayi Palatoskisis

Palatoskisis dikaitkan dengan sindrom pada sekitar 50% dari pasien-pasien ini. Pada pasien dengan micrognathia (rahang kecil) atau retrognatia, bagian posterior dagu bergeser menyebabkan lidah jatuh ke belakang ke arah dinding posterior faring. Hal ini menyebabkan obstruksi jalan napas atas inspirasi. Menangis atau mengejan pada anak-anak ini sering dapat menjaga jalan napas tetap terbuka. Namun, ketika anak sedang rileks atau tidur, obstruksi jalan napas dapat terjadi. Karena ini masalah pernapasan, makan dapat menjadi hal yang sangat sulit. Hal ini dapat menyebabkan urutan kejadian: glossoptosis, obstruksi jalan napas, menangis atau mengejan dengan pengeluaran energi meningkat, dan penurunan asupan oral. Ini peristiwa lingkaran setan yang jika tidak diobati dapat menyebabkan kelelahan, gagal jantung, dan akhirnya kematian.

Sumner E, Hatch D, eds. Pediatric anesthesia, 2nd ed. London, Arnold, 2000:546-547.Tayler MG, ed. The Pierre Robin Sequence: A concise review for the practicing pediatrician. Pediatric Rev 2001;22:125-130.

A.7. Apa yang dimaksud sindrom Treacher Collins?Ini adalah proses penyakit yang sangat kompleks yang terdiri dari Hypoplastic pada pipi, lengkungan zygomatic, dan mandibula Microtia dengan kemungkinan gangguan pendengaran Lengkungan yang tinggi atau celah pada palatum Macrostomia (mulut membensar secara abnormal) Antimongoloid slant pada mata Colobomas (bagian terluar dari kelopak mata bawah) Peningkatan ketinggian wajah anterior Maloklusi (anterior open bite) Rongga mulut kecil dengan lidah berukuran normal Penonjolan hidung

Nelson WE, Behrman RE, et al, eds. Nelson textbook of pediatrics, 16th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2000:1113.

A.8. Apakah pada pasien ini diperlukan perawatan khusus?Pasien-pasien ini perlu dokter anak untuk menjaga kesehatan mereka secara keseluruhan dan ahli bedah dan ahli anestesi untuk mencapai berbagai operasi. Mereka akan membutuhkan terapi bicara untuk mencegah atau mengatasi kekurangan berbicara dan dokter gigi untuk intervensi ortodontik awal untuk mengembangkan dan mempertahankan gigitan relatif normal.

Cooper 11K, ed. Cleft palate and cleft lip: a leant approach. Philadelphia: WB Saunders, 1979:141-150.

A.9. Diskusikan tentang indikasi dan waktu penutupan labioskisis dan palatoskisis. Tujuan fungsional operasi palatoskisis adalah berbicara yang normal, pendengaran, dan pertumbuhan rahang atas. Diperkirakan bahwa berbicara dan pendengaran yang ditingkatkan dengan awal perbaikan labioskisis dan palatoskisis (sebelum usia 24 bulan) dan penutupan yang tertunda (setelah usia 4 tahun) dikaitkan dengan keterbelakangan pertumbuhan midfasial. Dua tahap perbaikan palatum yang dianjurkan dalam penatalaksanaan pasien tersebut. Urutan disarankan melibatkan penutupan palatum lunak pada usia 3 sampai 6 bulan dengan penutupan sekunder dari palatum keras pada usia 15 sampai 18 bulan. Urutan ini mengambil keuntungan dari fisiologi awal dan pertumbuhan yang terjadi pada palatum lunak, yang penting dalam perkembangan bicara. Selanjutnya, menghindari perangkap potensi gangguan pertumbuhan yang berhubungan dengan kelemahan periosteal awal palatal dan jaringan vomerine. Urutan perbaikan ini juga menyediakan penutupan total palatal sebelum dapat berbicara. Jika palatum lunak diperbaiki pada saat perbaikan bibir, obat bius tambahan dapat dihindari.

Malek R, ed. Cleft lip and palate, lesions, pathophysiology and primary treatment. London: Martin Dunitz, 2001:197-205.

A.10. Apa yang dimaksud velopharyngeal inkompetensi dan bagaimana hal tersebut dapat didiagnosis?Velopharyngeal inkompetensi adalah ketidakmampuan palatum lunak dalam memenuhi perannya dalam penutupan nasofaring, sehingga mempengaruhi fonasi yang serius.Untuk menghasilkan suara plosif, p/k/t/d, atau sibilants, s/sh, palatum lunak harus menyentuh dinding posterior faring untuk menutup hidung. Kegagalan hasil penutupan di hypernasal. Penyebab paling umum dari ini adalah palatoskisis, tetapi pasien dengan palatum kongenital yang pendek dan tidak ada celah juga dapat memiliki cara bicara yang khas ini. Pengobatan terdiri dari perpanjangan palatum mulut dengan operasi push-back dengan atau tanpa faring flap. Diagnosis velopharyngeal inkompetensi dapat diamati melalui cara anak berbicara. Tujuan lebih dari diagnosis dapat diperoleh dengan melihat langsung dari palatum lunak saat anak mengucapkan kata kunci tertentu (kah, kah), dengan fogging cermin tangan ditempatkan di bawah hidung selama berbicara, dan dari cinefluorographic x-ray film.

Aston SL Beasley RW, Thorne CHM, eds. Grubb and Smith's plastic surgery, 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997:265-267.

A.11. Apa hubungan tonsilektomi dan adenoidektomi pada velopharyngeal inkompetensi? Sering ada massa besar pada tonsil dan jaringan adenoidal pada usia ketika operasi biasanya dilakukan, dan, selain bahaya laten infeksi, flap yang digunakan dalam pharyngoplasty menciptakan halangan yang serius mempersulit pengangkatan. Selanjutnya, tonsil yang besar dapat menghambat perpindahan retro dari palatum lunak atau memblokir aliran udara dengan menghalangi cavum, yang telah mengurangi volume oleh perpindahan retro dan adanya flap. Oleh karena itu, lebih baik untuk mengangkat tonsil dan adenoid beberapa bulan sebelum pharyngoplasty. Orang tua mungkin bertanya-tanya mengapa keputusan ini telah dibuat, karena mereka telah berulang kali mengatakan bahwa kelenjar gondok tidak harus dihilangkan dalam kasus labioskisis karena ini dapat membuat atau memperburuk insufisiensi velar. Namun, setelah tidak mampu velar dikonfirmasi, orang tua berada dalam posisi untuk memahami bahwa tindakan pencegahan ini tidak lagi dibenarkan dan bahwa kelenjar gondok dapat merupakan sumber masalah bila tidak ditangani dengan langkah-langkah radikal. Selama tonsilektomi penting untuk meninggalkan pilar tonsil benar-benar utuh, karena struktur ototnya memiliki peran fisiologis yang penting.

Malek R, ed. Cleft lip and palate, lesions, pathophysiology and primary treatment. London: Martin Dunitz, 2001:146

B. Evaluasi dan Persiapan Praoperasi B.1. Informasi apa yang dibutuhkan sebelum penutupan labioskisis dan palatoskisis? Evaluasi anestesi sebelum operasi sangat berharga dan termasuk riwayat dan pemeriksaan fisik dan data laboratorium yang sesuai. Ini memberikan gambaran dari kesehatan umum pasien. Kadar hemoglobin, yang sering rendah pada bayi yang sangat muda, harus diperoleh. Jika diduga terdapat sindrom Treacher Collins atau Pierre Robin, film x-ray mandibula dapat membantu. Pemeriksaan mulut bisa mengindikasikan masalah intubasi potensial. Pemeriksaan ini juga menawarkan kesempatan yang baik untuk menilai lingkungan keluarga, karena kerjasama orangtua sangat penting untuk perawatan pasca operasi yang tepat.Kebanyakan ahli bedah memperbaiki labioskisis saat bayi berusia 6 sampai 10 minggu dan memperbaiki palatum di 6 sampai 12 bulan. Usia yang tepat dari perbaikan akan tergantung pada ukuran dan kesehatan anak dan preferensi dokter bedah. Karena periosteoplasty dan adhesi bibir dilakukan segera setelah segmen yang sejalan dan operasi yang kurang luas, aturan 10 dapat digunakan dengan lisensi moderat: Berat: sekitar 10 pounds Hemoglobin: 10 g atau lebih Jumlah sel darah putih: kurang dari 10.000 / L Umur: bisa kurang dari 10 minggu

Dengan palatoskisis terbuka, bagaimanapun, adalah umum untuk memiliki krusta dan infeksi derajat ringan dari nasofaring karena makanan dan regurgitasi cairan melalui celah tersebut. Hal ini hampir mustahil untuk menghilangkan ini sepenuhnya. Kecuali terjadi proses inflamasi akut, ini tidak mengakibatkan komplikasi.

Barrett BM Jr, ed. Patient care in plastic surgery. St. Louis, MO: Mosby-Year Book, 1996:343-344.

B.2. Apa saja hal-hal yang diperlukan saat praoperasi?Puasa praoperasi telah menjadi prasyarat untuk operasi elektif. Sebuah isu penting untuk pasien anak adalah perubahan yang baik yang telah terjadi tentang puasa sebelum operasi. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa puasa berkepanjangan tidak mengurangi risiko aspirasi pneumonitis selama anestesi. Hal ini telah menyebabkan penurunan waktu puasa. Mengurangi puasa meningkatkan kenyamanan pasien dan mungkin ada kurang potensial untuk hipoglikemia intraoperatif. Pedoman puasa untuk bayi dan anak-anak ditunjukkan pada Tabel 47.1.Karena beberapa operasi mungkin diperlukan, trauma emosional setiap pengalaman rumah sakit harus diminimalkan. Premedikasi yang paling umum digunakan di Cornell Pusat medis pada pasien anak adalah midazolam oral. Dosis dapat berkisar 0.25-0.5 mg/kg secara oral. Anak-anak muda dari 8 bulan jarang memerlukan premedikasi. Anak-anak dengan kesulitan diantisipasi dalam pengelolaan jalan nafas dan orang-orang dengan kecenderungan terhadap obstruksi jalan napas yang lebih baik tanpa premedikasi.Pesanan khusus termasuk antibiotik jika bayi atau anak telah dikaitkan penyakit jantung bawaan dan pencocokan silang dari unit darah untuk operasi palatal.

Cote CJ. Preparation, premedication and induction of anesthesia in children. ASA Annual Meeting Refresher Course Lectures. Park Ridge, IL: American Society of Anesthesiologists, 2001;243.Sumner E, Hatch DJ, eds. Pediatric anesthesia, 2nd ed. London: Arnold, 2000:79-81.

Tabel 47.1. Periode Puasa Minimum (Jam) untuk Pasien Pediatric Cairan beningAir susu ibuSusu formula atau susu sapiPadat

Anak-anak2-66

3-12 bulan2466